Рак вульвы (наружных половых органов) является довольно редким злокачественным заболеванием, на долю которого приходится от 5 до 6% всех злокачественных опухолей в гинекологии. До 90% рака вульвы приходится на плоскоклеточный рак, развивающийся из покровного эпителия наружных половыех органов женщины. В основном заболевание выявляется у лиц старше 55 лет и с возрастом его вероятность развития увеличивается. Около 30% опухолей регистрируется у лиц старше 75 лет.
Считается, что этому способствует гормональная перестройка организма, происходящая у женщины в период менопаузы и постменоменопаузы. Причиной меньшей группы новообразований являются вирусы папилломы человека (ВПЧ). Они диагностируются у женщин моложе 55 лет и связаны с развитием дисплазии — интраэпителиальной неоплазией вульвы (карцинома in situ). Регистрируются метастатические раки, происходящие чаще всего из рака шейки матки, эндометрия, уретры и мочевого пузыря.
Выявленный на ранних стадиях рак наружных половых органов хорошо поддается лечению, но чаще всего заболевание выявляется на III — IV стадиях.
С 2011 по 2016 годы в РФ было зарегистрировано 11 138 случаев заболевания. В США в 2016 году было зарегистрировано 5100 новых случаев рака вульвы и 1000 смертельных исходов.
Рис. 1. На фото рак вульвы.
Строение наружных половых органов женщины
Вульва — это наружные половые органы женщины, куда относится лобок, половые губы (большие и маленькие), клитор, предверие влагалища, бартолиновые железы и луковица (венозное сплетение). К регионарным лимфатическим узлам относятся паховые и бедренные.
Причины и патогенез рака вульвы изучены недостаточно. 90% всех случаев заболевания составляют плоскоклеточные раки, развивающиеся из покровного плоского эпителия. Они подразделяются на 2 группы: HPV- негативные и HPV- позитивные (HPV — папилломавирусы человека)
Плоскоклеточные раки с неизвестной этиологией (кератозные, HPV- негативные)
Кератозные опухоли диагностируются у лиц пожилого и старческого возраста (55 — 85 лет). Представлены большой группой опухолей. Часто ассоциируются с дистрофическими процессами (склеротический лишай) или хронической (не HPV) инфекцией. Обычно это плоскоклеточные раки разной степени дифференцировки, монофокальные, с высоким содержанием кератина. Составляют 90% всех опухолей вульвы. Остальные 10% составляют злокачественные опухоли железистого эпителия, мягких тканей, меланома, метастатические опухоли и др.
Развитие HPV- негативных (кератозных) раков регистрируется у женщин в период гормональной перестройки, происходящей в период климакса и постменопаузе.
Дисплазия вульвы, развившаяся на фоне этой патологии в пожилом возрасте неизбежно трансформируется в рак.
Базалоидные и верукозные опухоли (HPV-позитивные)
Причиной их развития являются вирусы папилломы человека. Встречаются редко. Выявляются преимущественно у женщин 35 — 55 лет на стадии дисплазии. HPV-позитивные опухоли характеризуются мультифокальным ростом и малым содержанием кератина.
Заболевание развивается при инфицировании высоко онкогенными типами ВПЧ. Ему предшествует развитие интраэпителиальной неоплазии. Дисплазия вульвы, развившаяся в молодом возрасте на фоне неизмененной слизистой и кожи, в большинстве случаев исчезает самостоятельно без лечения. Нередко раку наружных половых органов предшествуют остроконечные кондиломы, причиной развития которых являются вирусы папилломы человека. Факторы риска развития дисплазии вульвы те же, что и для рака шейки матки: раннее начало половой жизни, частая смена сексуальных партнеров, низкий социально-экономический статус, курение и др.
Рис. 3. При дисплазии злокачественно измененные клетки (сиреневая окраска) находятся в пределах эпителиального слоя. При раке в патологический процесс вовлекаются строма и поверхностный слой, что можно заметить невооруженным глазом.
Метастатические опухоли вульвы
Первичным источником вторичных (метастатических) опухолей наружных половых органов чаще всего являются (по убывающей) плоскоклеточный рак шейки матки, эндометрия, мочевого пузыря, уретры, влагалища, яичников, молочных желез, почек, бронхов, меланомы кожи, лимфомы и хориокарциномы.
Рис. 4. В ряде случаев раку вульвы предшествуют кондиломы аногенитальной области.
0 стадия. Карцинома in situ (патологический процесс локализуется в слое поверхностного эпителия и не проникает за его пределы через базальную мембрану или поверхностный слой).
Стадия I. Опухоль не более 2 см. Расположена только на наружных половых органах или на участке кожи промежности.
Стадия II. Опухоль более 2 см. Расположена только на наружных половых органах или на участке коже промежности. Метастазы отсутствуют.
Стадия III. Отмечается переход опухоли на мочеиспускательный канал, нижнюю треть влагалища, заднепроходной канал и/или с метастазами в региональные лимфоузлы с одной стороны.
Стадия IV. Опухоль может быть разного размера, прорастает в верхнюю часть мочеточника и влагалища, прямую кишку, слизистую оболочку мочевого пузыря, спаяна с тазовыми костями. Отмечается наличие отдаленных метастаз (легкие, печень и др.). Метастазирование опухоли происходит по лимфатической системе, случаи метастазирования по кровеносным сосудам редки.
На клиническую картину заболевания оказывает влияние локализация патологического процесса. Опухоли наружных половых органов чаще локализуются на больших половых губах, далее по мере убывания — малых половых губах, клиторе, уретре и промежности.
Иногда выявляются «целующиеся» опухоли (зеркальные), располагающиеся на малых половых губах, по форме напоминающие бабочку.
Опухоли имеют экзофитный (наружу) и эндофитный (внутрь) формы роста. Редко встречаются раки с инфильтративным ростом и отечным компонентом, обладающие крайне агрессивным течением.
Основными частыми симптомами заболевания являются:
Наличие опухолевидного образования.
Усиливающийся зуд (встречается у половины больных) и раздражение.
Появление незаживающих язв.
Ноющие, упорные и рецидивирующие боли.
Увеличение паховых лимфоузлов.
Реже встречаются такие симптомы, как:
Выделения кровянистые.
При присоединении вторичной флоры выделения гнойные.
Со временем выраженность симптомов заболевания усиливается. Растущая опухоль вызывает боли в промежности. При локализации в области наружного отверстия мочеиспускательного канала появляются жжение и рези при мочеиспускании. При значительных размерах новообразований могут возникать кровотечения, при присоединении вторичной флоры появляются обильные зловонные выделения. При прорастании опухоли в тазовые кости развивается периостит, появляются эрозии костной ткани.
Признаки и симптомы HPV-позитивных раков вульвы
На стадии дисплазии патологический процесс протекает бессимптомно. Зуд может быть единственной жалобой больной. Далее при прогрессировании заболевания развивается раковая опухоль, имеющая вид цветной капусты, бородавки или незаживающей язвы. Со временем появляются такие симптомы, как боль и кровянистые выделения. При метастазировании пальпируются увеличенные лимфоузлы.
Признаки и симптомы HPV-негативных раков вульвы
При развитии рака вульвы на фоне отсутствия дистрофических процессов на ранних стадиях какие-либо симптомы могут отсутствовать, но со временем появляется ощущение дискомфорта, зуд и жжение, чуть позже образуется язва небольших размеров. Зуд является ведущим симптомом, усиливается ночью, носит приступообразный характер.
При развитии рака вульвы на фоне дистрофических неопухолевых процессов симптомы рака зависят от вида заболевания:
При развитии склерозирующего лишая (крауроз) подкожная клетчатка вульвы истончается. Кожа бледнеет, приобретает блеск и желтоватый оттенок, становится «пергаментной», На ней появляются трещины. Суживается вход во влагалище.
При лейкоплакии очаги появляются на коже и слизистых оболочках в области наружных половых органов, влагалища и шейки матки. Они одиночные или множественные, плоские, имеют вид бляшек или пленок белого цвета с перламутровым оттенком, не удаляются с помощью ватных шариков. При слерозирующем лишае и лейкоплакии зуд является основным симтомом, он часто нестерпимый, приступообразный, появляются трещины и боль во время полового акта.
Метастазы появляются при агрессивном течении рака вульвы. Быстрое и частое метастазирование происходит по причине наличия богато развитой сети лимфатической системы. Она охватывает все наружные половые органы и отводит лимфу, прежде всего, в регионарные лимфатические узлы — паховые, глубокие паховые (бедренные) и подвздошные (наружные и внутренние). Прежде всего при метастазировании поражаются поверхностные паховые лимфоузлы, далее — глубокие, расположенные вокруг магистральных бедренных сосудов. Крайне опасным является метастазирование в поясничные лимфоузлы.
Местное метастазирование выявляется в более половине случаев всех раков вульвы. Лимфатические сосуды тесно связаны между собой, что является причиной появления перекрестных и 2-х сторонних метастазов (рак клитора). Гематогенное метастазирование регистрируется реже.
Регионарные метастазы выявляются тем чаще, чем больше по размеру опухоль: при опухолях размером до 2-х см метастазы обнаруживаются в 25 — 33% случаев, от 2 до 3 см — в 60 — 68% случаев, от 4 до 7 см — в более 90% случаев.
Диагностика рака наружных половых органов всегда начинается с врачебного гинекологического осмотра и пальпации. Шейка матки и влагалище осматриваются в зеркалах. Проводится бимануальное исследование и пальпация периферических лимфоузлов. При малейшем подозрении на патологию проводится вульвоскопия простая и расширенная. Вульвоскопия является наиболее простым методом визуализации патологических образований наружных половых органов.
Далее проводится взятие мазков-отпечатков с последующим цитологическим и/или морфологическим исследованием.
При необходимости проводится биопсия новообразования с последующим морфологическим исследованием патологического материала. Данное исследование является главным диагностическим критерием при плоскоклеточном раке наружных половых органов.
Проводится пункция увеличенных ломфоузлов с последующим цитологическим исследованием. Удаленное хирургическим путем новообразование подлежит обязательному гистологическому исследованию.
Из дополнительных методов исследования проводится УЗИ органов малого таза, мягких тканей промежности, брюшной полости, забрюшинных и пахово-бедренных лимфоузлов.
В ряде случаев рекомендовано проведение МРТ или КТ с констрастированием. Для выявления удаленных метастазов проводится рентгенологическое исследование и УЗИ. По показаниям проводится комплексное обследование мочевыделительной системы.
При подозрении на интраэпителиальную неоплазию вульвы подтверждение диагноза осуществляется на основании данных биопсии с последующим гистологическим исследованием.
Рак вульвы следует отличать от целого ряда доброкачественных новообразований, хронических вульвитов, кондилом, туберкулеза, поражений, имеющих сифилитическую или вирусную природу, пахового лимфогрануломатоза и абсцесса.
Существует несколько методов лечения заболевания — хирургический, лучевой и химиотерапия. Хирургический метод лечения является основным, лучевая или химиолучевая терапия — альтернативным. Выбор метода лечения зависит от возраста больной, ее общего состояния, стадии, локализации и гистологического строения опухоли, степени дифференцировки новообразования, глубины инвазии и наличия метастазирования.
Хирургическое лечение
Хирургический метод лечения используется самостоятельно при 1-й стадии заболевания, при комбинированном лечении (вместе с лучевой терапией) при 2 и 3 стадии заболевания и в составе комплексной терапии (сочетание лучевой и химиотерапии) при 4 стадии заболевания и при рецидивах болезни. Хирургическая методика включает в себя радикальную вульвэктомию с удалением регионарных лимфоузлов или без нее. При диагностике тяжелой степени дисплазии вульвы показано широкое иссечение пораженного участка в пределах здоровых тканей кожных и подкожных слоев.
Лучевая терапия
По показаниям дополнительно к хирургическому лечению применяется лучевая и химиолучевая терапия. Самостоятельно лучевая терапия применяется только в случае абсолютных противопоказаний к хирургическому методу лечения. При проведении лучевой терапии после хирургического лечения вероятность прогрессирования онкологического процесса сокращается в 1,5 раз.
Лучевая терапия бывает дистанционной и внутриполостной. В ряде случаев лечение проводится в сочетании с химиотерапией.
Стойкое излечение рака вульвы регистрируется в 40 — 80% случаев. При рецидивах эффективным может быть лечение в случае изолированного рецидива без поражения лимфоузлов. При рецидивах, протекающих с метастазированием, прогноз неблагоприятный, так как метастазы в лимфоузлах не позволяют выполнять радикальную резекцию. К тому же лучевая терапия при опухолях больших размеров неэффективна, а эффективные схемы химиотерапии не разработаны.
К мерам первичной профилактики относятся мероприятия, направленные на предупреждение инфекций, передающихся половым путем, начинать которые следует в молодом возрасте.
Вторичная профилактика направлена на правильное ведение больных с неопухолевыми дистрофическими заболеваниями вульвы, плоскоклеточной гиперплазией и дисплазией эпителия:
В отношении лейкоплакии, крауроза и других дистрофических заболеваний наружных половых органов врачи обязаны проявлять онкологическую настороженность. Их лечение не должно проводится без предварительного цитологического и гистологического исследования. Лечение заболеваний данной группы не должно проводится при отсутствии эффекта более полугода. В таких случаях следует обсудить вопрос о хирургическом лечении.
При выявлении дисплазии эпителия и плоскоклеточной гиперплазии предпочтение следует отдавать хирургическим методам лечения.
