Полиомиелит — это острое вирусное высококонтагиозное заболевание. При заболевании поражаются двигательные нейроны спинного мозга и ядра черепно-мозговых нервов продолговатого мозга. Формы и симптомы полиомиелита разнообразны и зависят от степени иммунной защиты организма инфицированного и мест локализации поражения нервной системы. При развитии спинальной формы заболевания у больных развиваются вялые параличи периферического типа.
В ряде случаев при развитии параличей функция пораженных мышц восстанавливается не полностью и дефект сохраняется пожизненно. Но чаще всего патологический процесс ограничивается «малой формой» заболевания, которое протекает без поражения нервной системы. Самой опасной из них в эпидемиологическом плане является асимптомная форма полиомиелита, протекающая легко и без клинической симптоматики. Отсутствие клинических проявлений делает возможным заражение полиовирусами окружающих. Лучшей защитой от полиомиелита является вакцинация. Станы, где прививается от полиомиелита 95% детского населения и более, полиомиелит ликвидирован.
Рис. 1. В экономически отсталых странах при отсутствии поголовной вакцинации и невозможности сопротивления организма полиовирусу из-за хронической диареи и недоедания все еще регистрируется у детей большое число случаев полиомиелита.
Патогенез полиомиелита (как развивается болезнь)
Развитие полиомиелита, его течение и исход, отсутствие или наличие поражения нервной системы зависят от биологических свойств вируса и его генетических особенностей с одной стороны и иммунологических реакций организма (местного и общего иммунитета) с другой стороны.
Первоначально вирус полиомиелита проникает в клетки слизистых оболочек носоглотки и тонкой кишки, где начинает размножаться. При достаточном накоплении возбудители далее проникают в регионарную лимфоидную ткань: миндалины, пейеровы бляшки кишечника, солитарные фолликулы и региональные лимфатические узлы, где продолжают усиленно размножаться. Через 3 — 5 дней после заражения вирусы проникают в кровь (первичная непродолжительная вирусемия). С током крови возбудители распространяются по всему организму и оседают в печени, селезенке, легких и костном мозге, где происходит их дальнейшее размножение и накопление. После повторного выхода в кровь отмечается вторичная (большая) вирусемия, что проявляется общетоксическими симптомами.
Размножение полиовирусов стимулирует защитные реакции организма — макрофаги (клеточный иммунитет) и выработку иммуноглобулинов (гуморальный иммунитет). Полиомиелит в это время протекает в виде «малой болезни» — в абортивной, асимптомной или менингеальной формах. В большинстве случаев под влиянием иммунной системы вирусы погибают и наступает выздоровление. После перенесенного заболевания остается стойкий типоспецифический иммунитет.
Рис. 2. Фото вирусов полиомиелита (вид в электронном микроскопе).
Поражение нервных клеток
Массивная вирусемия длится от нескольких часов до нескольких дней и в ряде случаев становится причиной развития самой тяжелой формы заболевания — паралитической. Считается, что полиовирусы проникают в спинной и головной мозг по периферическим нервным окончаниям из мышц, куда попадают при вирусемии. Поражение нервных клеток регистрируется уже на ранней стадии заболевания. Процесс размножения вирусов заканчивается разрушением части нейронов и выходом возбудителей в межуточное вещество. Далее вирусы не только поражают соседние нейроны, но и распространяются по поперечнику спинного мозга.
Разрушение (деструкция) нейронов развивается быстрыми темпами. Особенно быстро развивается нарушение обмена нуклеопротеидов и исчезновение их из цитоплазмы нейронов, что является отличительной особенностью полиомиелита от других вирусных инфекций, например, бешенства. При нарушении обмена рибонуклеиновой кислоты в цитоплазме нейронов отмечается тигролиз — поражение цитоплазмы инфицированной клетки и кристаллоподобные скопления возбудителей.
Нервные клетки при полиомиелите поражаются неравномерно. Чаще всего повреждаются двигательные нейроны передних рогов спинного мозга, чуть реже — клетки продолговатого мозга и подкорковые ядра мозжечка, и совсем редко — двигательные нейроны коры головного мозга и задних рогов спинного мозга. Отмечается реакция мягкой мозговой оболочки в виде гиперемии, отека и клеточной инфильтрации.
Полиовирусы в нервной ткани присутствуют только на протяжении нескольких дней.
Однако далее воспалительная реакция продолжается вплоть до нескольких месяцев, вызывая дальнейшее поражение нейронов. Это объясняется активной миграцией и накоплением иммунных клеток, выделяющих биологически активные вещества, что негативно влияет на нейроны центральной нервной системы.
Рис. 3. Фото нейронов.
Последствия вирусного поражения нейронов
Гибель 25 — 30% нервных клеток ведет к развитию парезов и параличей. Погибшие нейроны замещаются глиозной и далее рубцовой тканью. Объем спинного мозга уменьшается. Поражение носит ассиметричный характер. Нейроны с небольшими повреждениями восстанавливаются. В пораженных мышцах отмечается нейрогенная атрофия с последующим замещением этих участков жировой и соединительной тканью. Внутренние органы изменяются незначительно. Чаще всего у больных развивается картина интерстициального миокардита.
После перенесенного заболевания остается стойкий (пожизненный) типоспецифический иммунитет. Антитела в крови сохраняются только к тому серотипу вируса, который стал причиной заболевания. Антитела в сыворотке крови появляются еще до развития параличей, но они не предотвращают развитие параличей, если вирус уже проник в нервную систему. Важную роль в развитии иммунитета играют местные секреторные антитела слизистой оболочки кишечника и глотки.
Ребенок в течение полутора месяцев после рождения находится под защитой антител матери (пассивный иммунитет) и полиомиелитом не болеет.
Рис. 5. Последствия спинальной формы полиомиелита у взрослого. Паралич правой конечности. Нога укорочена. Мышцы атрофированы.
По типу заболевания полиомиелит подразделяется на типичную форму (с поражением центральной нервной системы) и атипичную (без поражения центральной нервной системы).
Типичная форма полиомиелита подразделяется на непаралитическую — менингеальную и паралитическую — спинальную, бульбарную, понтинную и смешенную.
Атипичная форма полиомиелита подразделяется на инаппаратную (вирусоносительство) и абортивную («малая болезнь»).
По тяжести течения
Полиомиелит может протекать в легкой форме, среднетяжелой и тяжелой. Критериями тяжести течения заболевания являются выраженность синдрома интоксикации и двигательные нарушения.
По характеру течения
Полиомиелит может иметь гладкое и осложненное течение.
Рис. 6. Последствия полиомиелита: нижние конечности деформированы, отмечается парез и атрофия мышц.
Латентный или инкубационный период при непаралитической форме полиомиелита длится 3 — 6 дней, при паралитической форме — 7 — 14 дней (редко 4 — 6 суток). В среднем при всех формах полиомиелита инкубационный период длится от 8 до 12 суток. Возможный размах длительности латентного периода составляет от 3 до 35 суток.
Признаки и симптомы непаралитической формы полиомиелита
Непаралитический полиомиелит протекает в виде субклинической (асимптомной), абортивной и менингеальной формах. Наибольшее число случаев полиомиелита протекает асимптомно и выявить заболевание можно только с применением лабораторной диагностики.
Инаппаратная (бессимптомная) форма полиомиелита
Инаппаратная (асимптомная) форма заболевания протекает без каких-либо клинических проявлений. По существу асимптомная форма полиомиелита является здоровым носительством. У инфицированного человека формируется специфический иммунитет, в крови появляются специфические антитела. Асимптомная форма полиомиелита является самой опасной формой заболевания, так как отсутствие клинических проявлений делает возможным заражение полиомиелитом окружающих.
Признаки и симптомы абортивной формы полиомиелита
Абортивная (малосимптомная) форма полиомиелита встречается в 25 — 80% случаев. Заболевание протекает с явлениями ОРЗ, повышенной температурой тела, нарушениями работы кишечного тракта, без признаков поражения ЦНС.
При вирусемии температура тела повышается значительно.
Интоксикация сопровождается сильной слабостью, потливостью, недомоганием, ломотой во всем теле, головной болью, ребенок становится вялым.
Поражение вирусами эпителиальных клеток дыхательных путей и лимфатического аппарата является причиной развития катаральных явлений.
Гиперестезии, повышенная потливость и розовый дермографизм указывают на развитие вегетативных нарушений.
Репликация полиовирусов в клетках слизистой оболочки и лимфатического аппарата тонкой кишки является причиной появления болей в животе, тошноты, жидкого стула.
Диагностика данной формы заболевания трудна и основана только на лабораторных данных (серологических тестах) и данных эпидемиологического расследования.
Течение абортивной формы полиомиелита доброкачественное и всегда заканчивается в течение 3-7 дней полным выздоровлением.
Признаки и симптомы менингеальной формы полиомиелита
Менингеальная (непаралитическая) форма полиомиелита протекает в виде асептического серозного менингита со всеми симптомами, присущими абортивной форме заболевания. Менингеальные симптомы появляются на 2 — 3 день заболевания: повторная рвота, сильная головная боль, тремор, подергивания отдельных мышц конечностей, боли в руках, ногах и спине, ригидность затылочных мышц, горизонтальный нистагм. О признаках раздражения оболочек мозга говорят положительные симптомы Брудзинского и Кернига. Регистрируются положительные симптомы натяжения нервных стволов и корешков — симптомы Ласега, Нери и Вассермана.
Менингорадикулярный синдром является вариантом течения заболевания, когда одновременно фиксируются корешковые боли и положительные симптомы Кернига и Ласега.
При менингеальной форме полиомиелита параличи не развиваются. В отдельных случаях больные жалуются на быстро проходящую утомляемость при ходьбе и мимолетную слабость в конечностях.
В спинномозговой жидкости отмечается повышенное количество лимфоцитов. Общее количество клеток (цитоз) повышается до 200 — 300 в 1 мм3. Сахар и белок повышены незначительно. Спиномозговая жидкость при пункции вытекает под небольшим давлением, прозрачная и бесцветная.
Заболевания протекает благоприятно и через 3 — 4 недели заканчивается выздоровлением. Большое сходство серозный менингит при полиомиелите имеет с серозными менингитами, вызванными паротитным вирусом, вирусами Коксаки и ЕСНО.
Рис. 7. В странах, где вакцинопрофилактика проводится не в полном объеме, в настоящее время регистрируются вспышки полиомиелита. Способствуют заболеванию антисанитария, недоедание и хроническая диарея.
Большинство случаев полиомиелита протекает бессимптомно, обнаружить инфекцию можно только с применением лабораторных методов исследования. Но в ряде случаев по окончании инкубационного периода развивается опасная форма заболевания — паралитический полиомиелит (острый вялый периферический парез/ паралич). От 95 до 99% случаев полиомиелита у взрослых протекает без параличей.
Предпаралитическая, острая форма заболевания, развивается после инкубационного периода и длится от 3 до 6 дней. Характеризуется повышением температуры тела до высоких цифр, рвотой, сильной потливостью, головными и мышечными болями. До ее появления регистрируется продромальный период, протекающий с симптомами катара верхних дыхательных путей и вегетативными нарушениями.
Далее наступает период развития периферических параличей, затрагивающий проксимальные мышцы, чаще всего нижних, реже — верхних конечностей, шеи и туловища (спинальная форма). Парезы ассиметричны, появляются внезапно, в первые 2 — 3 дня и далее нарастают по выраженности вплоть до параличей. Чем больше зона поражения, тем тяжелее протекает заболевание. При поражении ядра лицевого нерва развивается понтинная форма полиомиелита, ядер IX, X, XII черепных нервов — бульбарная форма. Паралич дыхательных мышц и дыхательного центра приводит к больного к гибели. Паралитическая фаза длится около 2-х недель.
После стадии параличей наступает восстановительный период. Иногда отмечается восстановление функции пораженных мышц, но часто дефект полностью не восстанавливается и больной остается инвалидом пожизненно.
Существует несколько форм паралитического полиомиелита. Они зависят от уровня поражения центральной нервной системы:
Спинальная форма полиомиелита развивается при поражении спинного мозга.
Бульбарная форма заболевания развивается при поражении ядер IX, X, XII черепных нервов.
Понтинная форма полиомиелита развивается при поражении ядра лицевого нерва.
Существуют смешанные формы — понтоспинальная, бульбоспинальная, понтобульбоспинальная.
Энцефалическая форма полиомиелита развивается при развитии общемозговых симптомов и симптомов очагового поражения головного мозга.
Признаки и симптомы спинальной формы полиомиелита
Степень поражения при спинальной форме полиомиелита зависит от объема поражения мотонейронов. Очаги поражения чаще всего располагаются в передних рогах спинного мозга. Парезы и параличи при полиомиелите характеризуются беспорядочной локализацией, что объясняется неравномерностью распределения полиовирусов в нервных структурах. Чаще всего парезы и параличи развиваются в нижних конечностях, реже — верхних конечностях, мышцах туловища, шеи и диафрагмы. Параличи могут распространяться вверх («восходящая» форма), либо вниз («нисходящая» форма). Опасность представляют параличи дыхательных мышц — межреберных и диафрагмы, приводящие к тяжелому нарушению дыхания. В восстановительный период функция пораженных мышц восстанавливается. При неблагоприятном течении заболевания формируются стойкие вялые периферические параличи, которые сохраняются у больного всю жизнь. Пораженные мышцы атрофируются, развиваются контрактуры, конечности укорачиваются и деформируются, в костях развивается остеопороз. Больной остается пожизненно глубоким инвалидом.
Рис. 9. Полиомиелит у ребенка, спинальная форма. Парез левой нижней конечности. Кожные складки сглажены.
Рис. 11. Последствия полиомиелита у детей. Парез обеих рук и межреберных мышц (фото слева). Парез нижних конечностей и правой руки (фото справа).
Признаки и симптомы бульбарной формы полиомиелита
Данная форма паралитического полиомиелита развивается вследствие поражения двигательных ядер IX, X и XII пары черепно-мозговых нервов продолговатого мозга. Заболевание протекает остро, препаралитический период короткий, протекает с высокой температурой, повторной рвотой и сильной головной болью. Гиперемия лица и вишнево-красная окраска губ — ранние симптомы бульбарной формы полиомиелита.
При поражении ядер IX, X и XII пары черепно-мозговых нервов развиваются следующие симптомы:
Детей часто беспокоит головокружение и головная боль. Отмечается нистагм.
Нарушается акт глотания, появляется патологическая секреция слюны и слизи, которые скапливаются в верхних дыхательных путях. У ребенка отмечается поперхивание. Жидкая пища при еде попадает в нос.
Поражение связок и мышц гортани приводит к нарушению фонации. Голос становится глухим, хриплым и тихим, кашель беззвучным.
Развиваются параличи языка, гортани, глотки, реже — параличи наружных глазных мышц.
Поражение дыхательного центра характеризуется появлением прерывистого, аритмичного, клокочущего дыхания с паузами. Нарастает одышка и цианоз. В легких развиваются ателектазы.
Поражение сердечнососудистого центра проявляется аритмиями и нестабильностью артериального давления.
В ряде случаев у больных развивается делирий, переходящий в кому.
Паралич сосудодвигательного и дыхательного центров приводит к гибели ребенка.
При благоприятном течении спустя 2 — 3 дня наступает стабилизация патологического процесса. Через 2 — 3 недели начинается процесс восстановления.
При бульбоспинальной форме полиомиелита поражается спинной и продолговатый мозг.
Признаки и симптомы понтинной формы полиомиелита
При поражении ядер VII пары черепно-мозговых нервов (лицевого нерва) развивается понтинная форма полиомиелита. Паралич мимических мышц протекает без нарушения болевой чувствительности и слезотечения. Мимические движения нарушаются на одной половине лица, угол рта опускается, глазная щель не смыкается, носогубная складка сглаживается, рот перетягивается в здоровую сторону, ребенок не может наморщить лоб и надуть щеки. Реже развивается двухстороннее поражение. Заболевание протекает без лихорадки. Спинномозговая жидкость имеет нормальный состав.
Понтоспинальная форма развивается при одновременном поражении двигательных нейронов ядер лицевого нерва и спинного мозга.
Рис. 12. На фото полиомиелит у ребенка, понтинная форма. Парез лицевого нерва (фото слева). Малозаметные признаки заболевания становятся явными при плаче и смехе (фото справа).
Рис. 13. Понтинная форма заболевания. Паралич мимических мышц.
Признаки и симптомы энцефалической формы полиомиелита
Развитие энцефалической формы полиомиелита характеризуется появлением общемозговых симптомов и симптомов очагового поражения головного мозга.
Признаки и симптомы паралитического полиомиелита у детей и взрослых в разные периоды заболевания
Паралитический полиомиелит в своем развитии проходит 4 стадии: предпаралитическую, паралитическую, период восстановления и период резидуальный (остаточных изменений).
Признаки и симптомы полиомиелита в предпаралитический период
При паралитической форме полиомиелита инкубационный период длится 7 — 14 дней (редко 4 — 6 суток). После него наступает продромальный период, характеризующийся появлением симптомов катара верхних дыхательных путей, расстройством работы кишечника и вегетативными нарушениями. У ребенка появляется головная боль, вялость и сонливость. Эта фаза длится 1 — 2 дня и носит название «малой болезни».
Спустя 2 — 4 дня (нередко после временного улучшения) появляются симптомы «большой болезни»: внезапно до 38 — 39оС повышается температура тела, у больных отмечается сильная головная боль и повторная рвота, повышенная потливость (особенно головы), выраженная вялость и сонливость. Кожные покровы становятся гиперемированными и влажными. У некоторых детей появляются «гусиная кожа» и красные пятна. Учащается пульс, снижается артериальное давление.
Появляются мышечные боли, тремор конечностей, подергивания отдельных групп мышц, гиперестезия, болезненность по ходу нервных корешков и стволов, нередко регистрируются менингеальные явления, горизонтальный нистагм, спутанность сознания. Дети принимают вынужденную позу. Сухожильные рефлексы снижены. Отмечается их ассиметрия.
В ликворе число лимфоцитов повышается до 250 в 1 мкл. При пункции спинномозговая жидкость вытекает под давлением. Уровень белка незначительно повышен.
Предпаралитическая стадия длится 3 — 5 дней.
Рис. 14. В предпаралитический период ребенок не стоит, а при сидении опирается на постель руками (симптом треножника).
Признаки и симптомы полиомиелита в паралитический период
Паралитическая фаза развивается внезапно, в течение нескольких часов.
Чаще всего регистрируется спинальная форма заболевания. Вначале парезы, а далее вялые параличи развиваются в мышцах нижних конечностей, реже — верхних конечностях, мышцах шеи и туловища. При спинальной форме полиомиелита параличи бываю «восходящими» и «нисходящими», локальными и распространенными. Самыми опасными являются дыхательные парезы.
При поражении ядер IX, X, XII пар черепных нервов развиваются параличи мышц языка, гортани, глотки, реже — параличи наружных глазных мышц (глазных мышц).
При поражении ядер VII пары черепно-мозговых нервов (лицевого нерва) развивается паралич мимических мышц.
Нередко встречаются смешанные формы заболевания. При одновременном поражении головного и спинного мозга полиомиелит заканчивается смертью больного.
Вначале развиваются ассиметричные парезы, которые в течение 2 — 3 дней трансформируются в параличи. Развитию парезов предшествуют боли в мышцах и парестезии. Беспорядочность парезов и параличей обусловлена неравномерностью распределения полиовирусов в нервных структурах. В течение короткого времени движения ограничиваются и далее становятся невозможными, снижается тонус мышц, вплоть до атонии, сухожильные и кожные рефлексы исчезают. Чувствительность не нарушается. Вслед за этим развиваются параличи. Конечности становятся бледными и холодными, с цианотическим оттенком.
В ряде случаев с конца первой недели наступает улучшение. При неблагоприятном течении заболевания параличи остаются пожизненно, у больных развивается атрофия мышц и остеопороз.
Длительность паралитической фазы составляет от 1 до 2 недель.
Рис. 15. Спинальная форма полиомиелит у детей. Вялый парез левой нижней конечности. Кожные складки сглажены (фото слева). Паралич нижних конечностей и атрофия мышц у ребенка (фото справа).
Признаки и симптомы полиомиелита в стадии восстановления
Через несколько суток после развития параличей начинается стадия восстановления. У больного исчезает головная боль и потливость, в отдельных группах мышц восстанавливаются движения, исчезают боли в конечностях и позвоночнике. Первые два месяца восстановление происходит быстрыми темпами, но далее процесс замедляется.
Функция мышц восстанавливается неравномерно. Период восстановления может продолжаться до 3-х лет.
Рис. 16. Последствия полиомиелита у ребенка. Атрофический паралич правой руки.
Резидуальный период (последствия полиомиелита)
В ряде случаев при развитии параличей функция пораженных мышц восстанавливается не полностью и дефект сохраняется пожизненно. Это связано с массивной гибелью мотонейронов и перерождением осевых цилиндров. Поврежденные мышцы атрофируются, развиваются контрактуры, искривления и деформация конечностей. Пораженная конечность отстает в росте, возникает хромота.
Рис. 17. Последствия полиомиелита у ребенка. Атрофический паралич правой руки.
Рис. 18. Последствия полиомиелита у ребенка: паралич, атрофия мышц и укорочение правой конечности.
Рис. 19. Парез левой верхней конечности вследствие полиомиелита. Рука укорочена. Мышцы атрофированы.
