Лепра (проказа) является тяжелым инфекционным заболеванием, причиной которого являются микобактерии — Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, протекающее с поражением кожных покровов, слизистых оболочек верхних дыхательных путей, периферических нервов и внутренних органов. При лепре резко обезображивается внешний вид человека, из-за чего их в древние времена называли «прокаженными» и изгоняли из поселений.
В России в настоящее время насчитывается около 700 больных с проказой, часть из которых проживает в лепрозориях — специализированных лечебно-профилактических учреждениях, которые одновременно являются организационно-методическими центрами по борьбе с лепрой. Сегодня своевременная диагностика заболевания и адекватное лечение приводят к полному выздоровлению. В обратном случае больные пожизненно остаются глубокими инвалидами.
Рис. 1. На фото проказа у женщины. Множественные лепромы на руках и лице.
Диагностика лепры
При подозрении на лепру больной обследуется узкоспециализированными специалистами — врачами дерматологом, невропатологом и инфекционистом. Во внимание принимаются характерные изменения слизистых оболочек и кожных покровов с утратой чувствительности, данные лабораторных методов исследования, основными из которых являются выявление микобактерий лепры в соскобах и биопсийном материале при бактериоскопическом исследовании, гистологическое исследование и обнаружение ДНК возбудителя с использованием ПЦР.
Лепра неслучайно называется «великим имитатором» самых разных синдромов. Кожные изменения на разных стадиях заболевания имеют схожесть с узловой эритемой, аллергическим васкулитом, дерматомиозитом, розовым лишаем, микозом гладкой кожи, экземой, туберкулезом, саркоидозом, нейрофиброматозом, третичным сифилисом, токсидермией, красным плоским лишаем, лейшманиозом и др.
Подозрения на лепру у врача должны возникнуть при снижении или исчезновении чувствительности на отдельных участках тела (парестезия), частых ожогах, контрактурах 5, 4 и 3-го пальцев верхних конечностей, начинающейся атрофии мышц, пастозности стоп и кистей, стойких поражениях носа, трофических язвах и др. Диагностическое значение имеет состояние иннервации исследуемого элемента. При проказе отмечается нарушение болевой, тактильной и температурной чувствительности. При пальпации обнаруживаются утолщения нервных стволов.
Рис. 2. На фото туберкулоидная (слева) и лепроматозная (справа) лепра.
Бактериоскопический метод исследования
Материалом для бактериоскопического метода исследования служат соскобы слизистой оболочки носа и пораженных участков кожных покровов, отделяемое из язв и биопсийный материал. Окраска мазков производится по методу Семеновича-Марциновского или Цилю-Нильсену. Микобактерии лепры под микроскопом окрашиваются в рубиновый цвет, имеют вид палочек, располагаются поодиночке, в виде пачек сигарет или шарообразных скоплений. Концы бактерий закруглены или чуть заострены.
Рис. 3. В мазках возбудители лепры окрашиваются в рубиновый цвет, располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары.
Гистологическое исследование
Для гистологического исследования используется биопсийный материал. В зависимости от типа лепры обнаруживаются гранулемы лепроматозного, туберкулоидного или пограничного типа. При лепроматозном типе заболевания гранулемы состоят из пенистых макрофагов, нафаршированных микобактериями, лимфоцитов, плазмоцитов, фибробластов. При туберкулоидном типе лепры гранулемы состоят из эпителиоидных клеток, окруженных лимфоидными клетками, содержат незначительное количество возбудителей.
Рис. 4. Гистологический срез. На фото лепрозная гранулема.
Лепроминовая проба
Лепроминовая проба относится к числу аллергических проб. Она не применяется с целью диагностики, но имеет большое значение для определения иммунологического состояния больного по отношению к микобактериям лепры. С ее помощью устанавливается тип проказы, определяется схема лечения и прогноз заболевания.
При проведении лепроминовой пробы аллерген (лепромин) в количестве 0,1 мл вводится внутрикожно в среднюю часть предплечья (как при постановке реакции Манту). Далее, спустя некоторое время проводится оценка пробы.
Аллерген (лепромин) готовится из гомогенатов пораженных тканей больного человека или броненосца, содержащих большое число возбудителей лепры, с последующей стерилизацией в автоклаве и фильтрацией.
Учет лепроминовой пробы проводится через 48 часов. В случае заболевания на кожном покрове появляется участок гиперемии в виде пятна или папула (реакция Фернандеса).
Через 2 — 4 недели при заболевании на месте введения лепромина появляется узел. В последующем узел нередко подвергается некрозу и рубцеванию (реакция Мицуды).
Положительная лепроминовая проба регистрируется при туберкулоидной лепре и указывает на благоприятный прогноз заболевания. При лепроматозном типе лепры организм утрачивает иммунологическую реактивность и лепроминовая проба становится отрицательной. Прогноз в данном случае неблагоприятный.
Рис. 5. Лепроминовая проба. Реакция через 48 часов (фото слева), реакция через 3 — 4 недели (фото справа).
Проба с никотиновой кислотой
В случае появления на кожных покровах пятен информативной в отношении лепры является проба с никотиновой кислотой — безвредная, простая, но не всегда эффективная методика. Внутривенно водится 1,0 мл 1% раствора кислоты никотиновой. При лепре высыпания отекают и краснеют уже через 2 — 3 мин.
Серологическая диагностика
Серологические методы применяются редко из-за невысокого уровня противолепрозных антител при заболевании. Применяют реакцию иммунофлюоресценции с люминесцирующими сыворотками. Разработана методика иммуноферментного анализа, основанная на выявления антител к антигену ФГЛ-1 (фенольному гликолипиду).
При лепроматозной лепре антитела выявляются в 95% случаев, при туберкулоидной лепре — в 50% случаев.
Рис. 6. На фото больные проказой. Множественные лепромы на лице.
Молекулярно-генетические методы
Перспективной в отношении диагностики проказы является ПЦР-диагностика. Методика позволяет выявить ДНК возбудителя даже при малом содержании микобактерий в исследуемом материале.
Рис. 7. Поражение конечностей при проказе.
Рис. 8. На фото рентгенограмма стопы больного лепрой. Отмечается остеолизис (рассасывание) фаланг пальцев, атрофия костей и деформации суставов с патологическими подвывихами.
Биопроба
Биопрба при проказе ставится на мышах (наиболее чувствительна японская танцующая мышь) и броненосцах. У мышей на месте введения лепрозного гомогената образуется инфильтрат, внутри которого располагаются микобактерии лепры. У броненосцев развиваются множественные лепромы.
Лечение проказы проводится в специализированных лечебно-профилактических учреждениях — лепрозориях. В лепрозориях больные не только получают лечение, но и живут в домах, заводят подсобное хозяйство, занимаются разными ремеслами. Они находятся на полном государственном обеспечении. Инвалидам выплачивается пенсия.
Всего на сегодняшний день в РФ насчитывается около 700 больных, которые проживают в 4-х лепрозориях, расположенных в г. Астрахани, Твери, Московской области и Краснодарском Крае.
Ранняя диагностика и своевременно начатое лечение лепры приводят к полному излечению больного без последствий.
Препараты для лечения лепры:
Дапсон (препарат группы сульфонов, разработан в 1940 году. С 1960 года стала регистрироваться устойчивость к данному препарату).
Рифампицин (антибиотик группы ансамицинов. Разработан вначале 1960-х годов).
Клофазимин (хинониминовый краситель на основе феназина4).
Кларитромицин (антибиотик группы макролидов).
Миноциклин (антибиотик группы тетрациклинов).
Офлоксацин (антибиотик группы фторхинолонов).
При лечении проказы используется комбинированная лекарственная терапия. Назначаются 2 или 3 препарата. Рифампицин и Дапсон назначают всем больным лепрой. Клофазимин назначают при сочетанных инфекциях. ВОЗ с 1995 года бесплатно представляет препараты для лечения проказы всем больным в мире.
Продолжительность лечения лепры составляет 3 — 10 лет. Вначале лечение проводится в условиях стационара. Далее при наличии отрицательных анализов на микобактерии лепры больной переводится на амбулаторное лечение. При лепроматозном типе лепры после окончания основного курса лечения проводятся пожизненно противорецидивные курсы.
В период реабилитации больным назначаются физиотерапевтические процедуры. Для предотвращения развития контрактур рекомендуется ношение ортопедических пособий и специальной обуви.
Рис. 10. Контрактуры (фото слева) и потеря пальцев рук и стоп (фото справа) — тяжелые последствия проказы.
Проведение общеоздоровительных и санитарно-гигиенических мероприятий, соблюдение мер личной гигиены больным и членами его семьи — основа профилактики лепры.
Основные меры профилактики показы:
Раннее (своевременное) выявление больных лепрой.
Изоляция бактериовыделителей на время проведения основного курса лечения.
Превентивное (предупреждающее) лечение контактных лиц, проживающих совместно с больным.
Ранее детей, родившихся от больных, отлучали от матери. Сегодня при условии добросовестного лечения и соблюдении необходимых санитарно-гигиенических мероприятий ребенка оставляют с матерью. С ее молоком малыш получает препараты, которыми лечится мама, что профилактирует у него развитие заболевания.
У детей вакцинированных вакциной БЦЖ лепра протекает в легкой форме.
Рис. 11. Тяжелые трофические расстройства при лепре.
