Третичный сифилис (поздний) характеризуется тяжелыми проявлениями заболевания и их злополучным течением. В тканях больного в этот период бледные трепонемы уже значительно утратили свои антигенные свойства и ведущую роль начинает играть клеточный иммунитет.
Появляются инфекционные гранулемы (гуммы и бугорковый сифилид), причиной которых является пролиферация и трансформация клеток, способных к фагоцитозу. В участках поражения отмечается выраженное изменение кровеносных сосудов. На этом фоне количество специфических антител уменьшается, у 30% больных классические серологические тесты отрицательные. В этом случае ведущую роль в диагностике заболевания играют трепонемные тесты — РИФ и РИБТ.
Местная активация возбудителей сифилиса является главной причиной развития специфических инфекционных гранулем (третичных сифилидов).
У больных, не лечившихся от сифилиса, третичный период развивается сразу после вторичного. В 95% случаев в случае недостаточного лечения между двумя формами заболевания наблюдается латентный (скрытый) период, длительность которого составляет годы и десятилетия. В среднем третичный сифилис развивается у 40% больных через 3 — 5 лет.
При заболевании поражаются кожные покровы, слизистые оболочки и костная система. Зачастую в инфекционный процесс вовлекается нервная система, поражаются внутренние органы. Инфекционные гранулемы сдавливают и разрушают органы в местах их локализации. При заболевании обезображивается внешний вид больного, развиваются тяжелые нарушения в работе внутренних органов и систем, приводящие к инвалидности больного и часто летальному исходу.
Гумма и бугорковый сифилид являются специфическими элементами третичного периода сифилиса. Они всегда немногочисленны и практически незаразны, так как содержат единичные бледные трепонемы, локализующиеся в глубине гранулем. При распаде инфильтратов бледные трепонемы быстро погибают. Очаги поражения склонны к распаду с последующим развитием рубцевидной атрофии, часто изъязвляются с формированием рубцов звездчатой формы. Субъективные ощущения и островоспалительная реакция при этом отсутствуют. Без лечения цикл развития гранулем составляет от 4 до 6 месяцев. Под влиянием специфического лечения отмечается их быстрое обратное развитие.
Очень редко встречается поздняя сифилитическая розеола, которая представляет собой пятнистый элемент бледно-розовой окраски, 15 и более сантиметров в диаметре.
Течение заболевания зависит от состояния местного иммунитета больного и может быть самым различным — легким, средней тяжести, неуклонно прогрессирующим, злокачественным.
Больные с третичным сифилисом в настоящее время встречаются очень редко.
Рис. 1. Поздний сифилис. Гуммы на лице.
Рис. 2. Проявления позднего сифилиса: гумма молочной железы (фото слева) и обширная гумма на ягодице (фото справа).
Рис. 3. Третичный сифилис. Множественные гуммы лица (гуммозная инфильтрация).
Гумма — типичное проявление третичного сифилиса
В 40 — 60% случаев у больных третичным сифилисом формируется глубокий узловатый сифилид — гумма. Сифилид может быть одиночным, иногда состоит из 1 — 3 гумм, редко больше — до шести. Инфильтраты появляются в третичный период сифилиса в результате местной активации бледных трепонем. Возбудителей в инфильтрате небольшое количество. Они располагаются внутри сифиломы и при ее распаде быстро погибают.
Гуммы образуется в подкожной клетчатке и глубоких слоях дермы.
Локализация
Чаще всего гуммы появляются:
на слизистых оболочках полости рта, носа, гортани и глотки,
на коже лица, голеней, предплечий,
вокруг локтевых и коленных суставов могут появляться фиброзные гуммы (околосуставные узловатости),
гуммозные сифилиды встречаются в костной ткани черепа.
Гуммы во внутренних органах, в том числе головном и спинном мозге встречаются редко.
Гистология
Причиной появления гумм является пролиферация и трансформация клеток, способных к фагоцитозу. В участках поражения отмечается выраженное изменение кровеносных сосудов — формируются периваскулярные воспалительные муфты. Пролиферация эндотелия может привести к полному перекрытию сосуда. Края гуммы состоят из фибробластов больших размеров. В центре гуммы располагается обширный очаг распада или плотного и сухого коагуляционного некроза.
Развитие
Вначале в подкожной жировой клетчатке появляется плотный подвижный узелок. Постепенно гуммозный инфильтрат увеличивается в размерах и спаивается с кожей, которая истончается и напрягается, становится красно-фиолетового цвета. Величина гуммы становиться размером с грецкий орех и более.
Распад
Под истонченной кожей в центре начинает определяться флюктуация. При вскрытии из гранулемы выделяется тягучая прозрачная жидкость с неприятным запахом. Образованная язва глубокая (около 1 см. в диаметре). На ее дне находится «гуммозный стержень» желто-зеленого цвета. После отторжения некротических масс обнажается округлая безболезненная язва с отвесными краями, четкими границами и плотным дном с сероватого цвета грануляциями.
Заживление
Язва заживает медленно — недели и месяцы. На ее месте остается розовый рубец, со временем теряющий окраску, с пигментной каемкой по краям, втянутый, обезображивающий, звездчатой формы.
Некоторые гуммы не вскрываются, а заживают «сухим» путем с образованием атрофического рубца. Очень редко гуммы фиброзно перерождаются или петрифицируются и долгие годы остаются без изменений.
При слиянии нескольких гумм образуется гуммозная инфильтрация. При разрастании гуммы поражают близь лежащие ткани, в том числе костные структуры и разрушают их. Пораженные участки отторгаются, а рубцовые изменения приводят к обезображиванию и уродствам. Такие гуммы называются мутилирующими.
Дифференциальная диагностика
Гумму следует отличать от скрофулодермы, индуративной эритемы Базена, узловатого васкулита, твердого шанкра, атеромы, липомы, раковой язвы, споротрихоза, хромомикоза, глубокого бластомикоза, кожного лейшманиоза.
Рис. 4. Третичный сифилис. Гумма на передней части голени.
Рис. 5. Гумма голени и гуммозная инфильтрация кисти руки при позднем сифилисе.
Рис. 6. Третичный период сифилиса. Гуммозная инфильтрация кожи спины (фото слева) и гумма лица (фото справа).
Рис. 7. Процесс формирования рубца.
Рис. 8. Гуммозное поражение костей черепа при позднем сифилисе.
Наряду с гуммами при третичном сифилисе возникает бугорковый сифилид, который характеризуется появлением на кожных покровах и слизистых оболочках шаровидной формы плотных бугорков в количестве более 10. Бугорки существуют от нескольких недель до нескольких месяцев, затем начинается их обратное развитие. При вспышках заболевания появляются новые элементы, в результате чего у больного одновременно выявляются бугорки, находящиеся на разных стадиях развития, а также пигментированные пятна и рубцы, образованные при заживлении. Сифилид локализуется чаще всего на коже лица в области лба и носа, спины, разгибательных поверхностях конечностей и слизистых оболочках. Не вызывает никаких субъективных ощущений.
Гистология
Инфильтрат при бугорковом сифилиде образуется в подсосочковом и сосочковом слоях дермы и представляет собой скопление плазматических и эпителиоидных клеток, лимфоцитов, эозинофилов, фибробластов и гистиоцитов. Появляются полинуклеары — зрелые нейтрофильные лейкоциты. Стенки сосудов в результате набухания интимы утолщаются, просвет сосудов значительно сужается. Нарушаются процессы ороговения по типу паракератоза. Удлиняются межсосочковые отростки — появляются выросты эпидермиса и эпителия слизистых оболочек.
Внешний вид
Бугорковый сифилид располагается ассиметрично, чаще полушаровидной формы, реже плоской, имеет медно-красный цвет с синюшным оттенком, величиной с вишневую косточку, плотной консистенции и четкими границами. Элементы сыпи располагаются группой, но никогда не сливаются.
Распад
Бугорки подвергаются либо сухому некрозу, либо некрозу с образованием язв. В случае развития сухого некроза образуются атрофические рубчики, при распаде бугорков образуются западающие рубцы. Каждый рубец окружен пигментной каемкой. Язвы, образованные в результате распада имеют округлую форму, ровные края, гладкое чистое дно, вокруг и у основания располагается плотный инфильтрат.
Дифференциальная диагностика
Бугорковый сифилид следует дифференцировать с туберкулезной волчанкой, папулонекротическим туберкулезом, плоскоклеточным раком кожи, красными угрями, мелкоузелковым саркоидом, дискоидной красной волчанкой, кожным лейшманиозом, лепрой, пиодермией и варикозными язвами голеней.
Рис. 9. Третичный период сифилиса. Бугорковый сифилид.
Сифиломы данного вида встречаются чаще всего. Они располагаются на ограниченном участке кожи (фокусно), не сливаются, безболезненные. Отмечается полиморфизм — бугорки находятся на разных стадиях развития. Поверхность бугорков гладкая и блестящая, красно-коричневой окраски, со временем начинает шелушиться. При развитии сухого некроза на месте бугорков остаются атрофические рубчики. При некротическом распаде на поверхности бугорка образуется язва, покрытая коркой, с плотными, крутыми, не подрытыми краями. Ее дно покрыто некротическими массами. Заживление происходит рубцом, вокруг которого образуется пигментированное пятно. При соприкасании рубцов друг с другом на поверхности кожи образуется сетка из уцелевшей пигментированной кожи, в петлях которой просматриваются гипохромный рубцы округлой формы (мозаичные рубцы).
Рис. 10. Мозаичные рубцы на месте бугоркового сифилида.
Серпингирующий (ползучий) сифилид
При данном бугорковом сифилиде отмечается слияние элементов сыпи в небольшой очаг с последующим распространением по периферии и регрессе в центре. В очаге просматривается зона роста (отдельные вновь появившиеся бугорки), распада (покрыта корками), зона рубцевания имеет вид мозаичного рубца или рубцовой атрофии, которая постепенно меняет свой цвет от синюшно-красного до депигментации. Край высыпаний имеет четкие границы, фестончатый.
Отсутствие лечения негативно сказывается на течении заболевания: увеличивается площадь участка поражения («ползет»), болезнь протекает многие месяцы и даже годы.
Рис. 12. На фото серпингирующая форма бугоркового сифилида.
Карликовый сифилид
Данный вид сифилида встречается редко, в основном у больных, заразившихся сифилисом более 10 лет назад. Элементы сыпи мелкие, имеют размер просяного зернышка, разной окраску — от бледно-желтой до темно-красной, не вскрываются, а заживают «сухим» путем с образованием атрофического рубца.
Сифилид площадкой
Данный вид сифилида встречается редко. Образуется при слиянии бугорков с образованием единого бляшковидного инфильтрата, плотного, буро-красного цвета, достигающий иногда размеров ладони, края фестончатые, выступающие над поверхностью кожи. При заживлении образуется обширная рубцовая ткань.
Рис. 13. Бугорковый сифилид третичного периода сифилиса.
Вегетирующий сифилид
Вегетирующий сифилид проявляется в виде группы бугорков, после изъязвления которых на дне определяются пышные грануляции.
Рис. 14. На фото серпингирующий бугорковый сифилид.
Третичная розеола
У больных третичным сифилисом иногда появляются поздние розеолы — пятнистые элементы бледно-розовой окраски в количестве 4 — 6 от 2 до 15 см. в диаметре. Они размещаются на коже конечностей, иногда в области крестца. Причиной розеол являются сосудистые нарушения. В расширенных сосудах со временем происходит распад эритроцитов с последующим образованием гемосидерина, что обуславливает желтовато-бурый цвет старых пятен. Розеолы склонны к группировке. При слиянии образуются причудливые узоры — дуги, кольца и гирлянды. Какие либо субъективные ощущения отсутствуют. Без лечения третичные розеолы существуют до одного года, часто рецидивируют. При излечении на месте розеол остаются мягкие рубцы — атрофические пятна.
Третичную розеолу следует дифференцировать с трихофитией, микроспорией, себореидом, розовым и разноцветным лишаем.
На первом этапе лечение проводится бийохинолом. Препарат вводится внутримышечного по 2,0 мл. Общий объем вводимого препарата составляет 12 — 14 мл.
На втором этапе лечение продолжается водорастворимым пенициллином. Препарат вводится внутримышечно каждые три часа по 400 тыс. ед. в течение 28 дней. Общая доза бийохинола доводится до 45 — 50 мл. Препарат можно заменить на бисмоверол, который вводится внутримышечно по 1,0 мл. или через один день или по 1,5 мл. два раза в неделю. Общий курс составляет 18,0 — 20,0 мл. препарата.
Далее делается 30-дневный перерыв.
После перерыва терапия начинается вновь. Пенициллин можно заменить препаратами бициллина, которые вводятся два раза в неделю 8 инъекций на курс. Разовая доза бициллина 1 составляет 1,2 млн. ед., бициллина 3 — 2,4 млн. ед., бициллина 5 — 1,5 млн. ед.
В случае непереносимости висмутовых препаратов лечение рекомендуется проводить пенициллином. Препарат вводится в дозе 400 тыс. ед. каждые три часа 21 день. Всего 3 курса. Между курсами делается 2-х недельный перерыв. Перед началом лечения пенициллином проводится 10-и дневная подготовка такими антибиотиками, как эритромицин, тетрациклин или олететрин по 0,5 грамм 4 раза в день. Третий курс лечения можно проводить бициллином, 7 инъекций на курс.
Лечение скрытого третичного сифилиса должно быть индивидуальным и комплексным. Необходимо широко применять неспецифические средства и физиотерапевтические процедуры.
Лечение третичного сифилиса
Лечение позднего сифилиса проводится так же, как и скрытого сифилиса, но доза бийохинола более высокая — до 20,0 мл.
При сифилитическом поражении печени, почек и мочевыводящих путей препараты висмута противопоказаны.
При висцеральном сифилисе специфическое лечение должно проводиться под постоянным контролем функционального состояния пораженных органов и систем.
У больных с локализацией гумм на коже лечение проводится так же, как и при скрытом третичном сифилисе.