Ang cancer ng vulva (external genitalia) ay isang medyo bihirang malignant na sakit, na nagkakahalaga ng 5 hanggang 6% ng lahat ng malignant na tumor sa ginekolohiya. Hanggang 90% ng vulvar cancer ay squamous cell carcinoma, na nabubuo mula sa integumentary epithelium ng external genitalia ng isang babae. Ang sakit ay pangunahing nakikita sa mga taong higit sa 55 taong gulang at ang posibilidad na magkaroon ng mga pagtaas sa edad. Humigit-kumulang 30% ng mga tumor ay nakarehistro sa mga taong higit sa 75 taong gulang.
Ito ay pinaniniwalaan na ito ay pinadali ng mga pagbabago sa hormonal sa katawan na nangyayari sa mga kababaihan sa panahon ng menopause at postmenopause. Ang isang mas maliit na grupo ng mga neoplasma ay sanhi ng human papillomavirus (HPV). Ang mga ito ay nasuri sa mga kababaihan sa ilalim ng 55 taong gulang at nauugnay sa pagbuo ng dysplasia - vulvar intraepithelial neoplasia (carcinoma in situ). Ang mga metastatic na kanser ay naitala, kadalasang nagmumula sa kanser sa cervix, endometrium, urethra at pantog.
Kapag napansin sa mga unang yugto, ang kanser sa panlabas na genitalia ay tumutugon nang maayos sa paggamot, ngunit kadalasan ang sakit ay napansin sa mga yugto III - IV.
Mula 2011 hanggang 2016, 11,138 na kaso ng sakit ang nairehistro sa Russian Federation. Sa Estados Unidos, mayroong 5,100 bagong kaso ng vulvar cancer at 1,000 na namatay noong 2016.
kanin. 1. Ang larawan ay nagpapakita ng vulvar cancer.
Ang istraktura ng panlabas na ari ng babae
Ang vulva ay ang panlabas na ari ng babae, na kinabibilangan ng pubis, labia majora at minora, clitoris, vestibule, Bartholin glands at bulb (venous plexus). Ang mga rehiyonal na lymph node ay kinabibilangan ng inguinal at femoral.
Ang mga sanhi at pathogenesis ng vulvar cancer ay hindi lubos na nauunawaan. 90% ng lahat ng kaso ng sakit ay squamous cell carcinomas na nabubuo mula sa surface squamous epithelium. Nahahati sila sa 2 grupo: HPV-negatibo at HPV-positive (HPV - human papillomaviruses)
Squamous cell carcinomas ng hindi kilalang etiology (keratotic, HPV-negative)
Ang mga keratotic tumor ay nasuri sa mga matatanda at senile na tao (55 - 85 taon). Kinakatawan ng isang malaking grupo ng mga tumor. Kadalasang nauugnay sa mga degenerative na proseso (lichen sclerosus) o talamak (non-HPV) na impeksiyon. Kadalasan ito ay mga squamous cell carcinoma na may iba't ibang antas ng pagkita ng kaibhan, monofocal, na may mataas na nilalaman ng keratin. Binubuo nila ang 90% ng lahat ng vulvar tumor. Ang natitirang 10% ay mga malignant na tumor ng glandular epithelium, soft tissues, melanoma, metastatic tumor, atbp.
Ang pag-unlad ng HPV-negative (keratotic) na mga kanser ay naitala sa mga kababaihan sa panahon ng mga pagbabago sa hormonal na nangyayari sa panahon ng menopause at postmenopause.
Ang Vulvar dysplasia, na bubuo laban sa background ng patolohiya na ito sa katandaan, ay hindi maiiwasang magbago sa kanser.
Basaloid at verucous na mga bukol (HPV-positibo)
Ang sanhi ng kanilang pag-unlad ay mga human papillomavirus. Bihira sila. Ang mga ito ay higit sa lahat ay napansin sa mga kababaihan na may edad na 35-55 taon sa yugto ng dysplasia. Ang mga tumor na positibo sa HPV ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglaki ng multifocal at mababang nilalaman ng keratin.
Ang sakit ay bubuo kapag nahawahan ng mataas na oncogenic na uri ng HPV. Ito ay nauuna sa pagbuo ng intraepithelial neoplasia. Ang Vulvar dysplasia, na bubuo sa murang edad laban sa background ng hindi nagbabago na mauhog lamad at balat, sa karamihan ng mga kaso ay nawawala sa sarili nitong walang paggamot. Kadalasan, ang kanser sa panlabas na genitalia ay nauuna sa mga genital warts, ang pag-unlad nito ay sanhi ng mga human papillomavirus. Ang mga kadahilanan ng peligro para sa pag-unlad ng vulvar dysplasia ay kapareho ng para sa cervical cancer: maagang pagsisimula ng sekswal na aktibidad, madalas na pagbabago ng mga kasosyo sa sekswal, mababang katayuan sa socioeconomic, paninigarilyo, atbp.
kanin. 3. Sa dysplasia, ang mga malignantly na nabagong selula (kulay ng lila) ay matatagpuan sa loob ng epithelial layer. Sa kanser, ang stroma at ang mababaw na layer ay kasangkot sa proseso ng pathological, na makikita sa mata.
Metastatic tumor ng vulva
Ang pangunahing pinagmumulan ng pangalawang (metastatic) na mga tumor ng panlabas na genitalia na kadalasan ay (sa pababang pagkakasunud-sunod) squamous cell carcinoma ng cervix, endometrium, pantog, urethra, puki, ovaries, mammary glands, bato, bronchi, skin melanoma, lymphoma at choriocarcinoma.
kanin. 4. Sa ilang mga kaso, ang vulvar cancer ay nauuna sa mga condylomas ng anogenital area.
Stage 0. Carcinoma in situ (ang pathological na proseso ay naisalokal sa ibabaw na layer ng epithelium at hindi tumagos sa kabila nito sa pamamagitan ng basement membrane o surface layer).
Stage I. Ang tumor ay hindi hihigit sa 2 cm Ito ay matatagpuan lamang sa panlabas na genitalia o sa balat ng perineum.
Stage II. Ang tumor ay higit sa 2 cm Ito ay matatagpuan lamang sa panlabas na ari o sa balat ng perineum. Walang metastases.
Stage III. Mayroong paglipat ng tumor sa urethra, ang mas mababang ikatlong bahagi ng puki, ang anus at/o may metastases sa mga rehiyonal na lymph node sa isang gilid.
Stage IV. Ang tumor ay maaaring may iba't ibang laki, lumalaki sa itaas na bahagi ng ureter at puki, tumbong, mauhog lamad ng pantog, at pinagsama sa pelvic bones. Ang pagkakaroon ng malalayong metastases (baga, atay, atbp.) Ay nabanggit. Ang metastasis ng tumor ay nangyayari sa pamamagitan ng lymphatic system na bihira ang mga kaso ng metastasis sa pamamagitan ng mga daluyan ng dugo.
Ang klinikal na larawan ng sakit ay naiimpluwensyahan ng lokalisasyon ng proseso ng pathological. Ang mga tumor ng panlabas na genitalia ay madalas na naisalokal sa labia majora, pagkatapos, sa pababang pagkakasunud-sunod, sa labia minora, klitoris, urethra at perineum.
Minsan ang mga "halik" na mga bukol (nasasalamin) ay nakikilala, na matatagpuan sa labia minora, na hugis tulad ng isang butterfly.
Ang mga tumor ay may exophytic (palabas) at endophytic (paloob) na mga anyo ng paglago. Ang mga kanser na may infiltrative growth at isang edematous component, na may sobrang agresibong kurso, ay bihira.
Ang pangunahing karaniwang sintomas ng sakit ay:
Ang pagkakaroon ng pagbuo ng tumor.
Ang pagtaas ng pangangati (nagaganap sa kalahati ng mga pasyente) at pangangati.
Ang hitsura ng mga di-nakapagpapagaling na ulser.
Pananakit, paulit-ulit at paulit-ulit na pananakit.
Pinalaki ang inguinal lymph nodes.
Ang mga hindi gaanong karaniwang sintomas ay kinabibilangan ng:
Duguan ang discharge.
Kapag ang pangalawang flora ay naka-attach, ang discharge ay purulent.
Sa paglipas ng panahon, ang kalubhaan ng mga sintomas ng sakit ay tumataas. Ang lumalaking tumor ay nagdudulot ng pananakit sa perineum. Kapag naisalokal sa lugar ng panlabas na pagbubukas ng urethra, lumilitaw ang isang nasusunog na pandamdam at sakit kapag umiihi. Sa malalaking sukat ng mga neoplasma, ang pagdurugo ay maaaring mangyari, at kapag ang pangalawang flora ay sumali, lumalabas ang masaganang, mabahong discharge. Kapag ang isang tumor ay tumubo sa pelvic bones, ang periostitis ay bubuo at ang bone tissue erosions ay lumilitaw.
Mga palatandaan at sintomas ng HPV-positive vulvar cancers
Sa yugto ng dysplasia, ang proseso ng pathological ay asymptomatic. Ang pangangati ay maaaring ang tanging reklamo ng pasyente. Dagdag pa, habang ang sakit ay umuunlad, ang isang cancerous na tumor ay bubuo, na mukhang isang cauliflower, kulugo o hindi gumagaling na ulser. Sa paglipas ng panahon, lumilitaw ang mga sintomas tulad ng pananakit at pagdurugo. Sa metastasis, ang pinalaki na mga lymph node ay palpated.
Mga palatandaan at sintomas ng HPV-negative vulvar cancers
Sa pag-unlad ng kanser sa vulvar sa kawalan ng mga degenerative na proseso sa mga unang yugto, ang anumang mga sintomas ay maaaring wala, ngunit sa paglipas ng panahon ay lumilitaw ang isang pakiramdam ng kakulangan sa ginhawa, pangangati at pagkasunog, at ilang sandali ay nabuo ang isang maliit na ulser. Ang pangangati ay ang nangungunang sintomas, tumitindi sa gabi, at paroxysmal sa kalikasan.
Kapag ang vulvar cancer ay bubuo laban sa background ng dystrophic non-tumor na proseso, ang mga sintomas ng cancer ay nakasalalay sa uri ng sakit:
Sa pag-unlad ng lichen sclerosus (kraurosis), ang subcutaneous tissue ng vulva ay nagiging mas payat. Ang balat ay nagiging maputla, nakakakuha ng ningning at isang madilaw-dilaw na tint, nagiging "parang pergamino," at lumilitaw ang mga bitak dito. Ang pasukan sa ari ng babae ay makitid.
Sa leukoplakia, lumilitaw ang mga sugat sa balat at mauhog na lamad sa lugar ng panlabas na genitalia, puki at cervix. Ang mga ito ay iisa o maramihan, patag, may hitsura ng mga puting plake o pelikula na may pearlescent tint, at hindi maaaring alisin gamit ang mga cotton ball. Sa lichen slerosus at leukoplakia, ang pangangati ay ang pangunahing sintomas na ito ay madalas na hindi mabata, paroxysmal, mga bitak at sakit ay lumilitaw sa panahon ng pakikipagtalik.
kanin. 6. Ang larawan ay nagpapakita ng vulvar cancer.
Lumilitaw ang mga metastases na may agresibong vulvar cancer. Ang mabilis at madalas na metastasis ay nangyayari dahil sa pagkakaroon ng isang mayamang binuo na network ng lymphatic system. Sinasaklaw nito ang lahat ng panlabas na genital organ at nag-aalis ng lymph, pangunahin sa mga rehiyonal na lymph node - inguinal, deep inguinal (femoral) at iliac (panlabas at panloob). Una sa lahat, ang metastasis ay nakakaapekto sa mababaw na inguinal lymph node, pagkatapos ay ang mga malalim na matatagpuan sa paligid ng mga pangunahing femoral vessel.Ang metastasis sa lumbar lymph nodes ay lubhang mapanganib.
Ang lokal na metastasis ay nakita sa higit sa kalahati ng lahat ng vulvar cancers. Ang mga lymphatic vessel ay malapit na konektado sa isa't isa, na siyang dahilan ng paglitaw ng cross at 2-sided metastases (clitoral cancer). Ang hematogenous metastasis ay hindi gaanong naitala.
Ang mga rehiyonal na metastases ay mas madalas na nakikita, mas malaki ang tumor: para sa mga tumor hanggang sa 2 cm ang laki, ang mga metastases ay napansin sa 25 - 33% ng mga kaso, mula 2 hanggang 3 cm - sa 60 - 68% ng mga kaso, mula 4 hanggang 7 cm - sa higit sa 90% ng mga kaso.
kanin. 7. Ang larawan ay nagpapakita ng vulvar cancer.
Ang diagnosis ng kanser sa panlabas na genitalia ay palaging nagsisimula sa isang gynecological na pagsusuri at palpation. Ang cervix at puki ay sinusuri sa mga speculum. Ang isang bimanual na pagsusuri at palpation ng peripheral lymph nodes ay isinasagawa. Sa pinakamaliit na hinala ng patolohiya, ang isang simple at pinahabang vulvoscopy ay ginaganap. Ang Vulvoscopy ay ang pinakasimpleng paraan ng pag-visualize ng mga pathological formations ng panlabas na genitalia.
Susunod, kinukuha ang mga fingerprint smear, na sinusundan ng cytological at/o morphological na pagsusuri.
Kung kinakailangan, ang isang biopsy ng tumor ay ginaganap, na sinusundan ng isang morphological na pagsusuri ng pathological na materyal. Ang pag-aaral na ito ay ang pangunahing diagnostic criterion para sa squamous cell carcinoma ng external genitalia.
Ang isang pagbutas ng pinalaki na mga lymph node ay isinasagawa, na sinusundan ng isang pagsusuri sa cytological. Ang isang surgically inalis na neoplasm ay napapailalim sa ipinag-uutos na pagsusuri sa histological.
Kasama sa mga karagdagang pamamaraan ng pananaliksik ang ultrasound ng pelvic organs, soft tissues ng perineum, abdominal cavity, retroperitoneal at inguinal-femoral lymph nodes.
Sa ilang mga kaso, inirerekomenda ang MRI o CT na may contrast. Upang matukoy ang malalayong metastases, isinasagawa ang pagsusuri sa X-ray at ultrasound. Ayon sa mga indikasyon, ang isang komprehensibong pagsusuri sa sistema ng ihi ay isinasagawa.
Kung ang vulvar intraepithelial neoplasia ay pinaghihinalaang, ang diagnosis ay nakumpirma batay sa biopsy data na sinusundan ng histological examination.
Ang kanser sa vulvar ay dapat na nakikilala mula sa isang bilang ng mga benign neoplasms, talamak na vulvitis, condylomas, tuberculosis, mga sugat ng isang syphilitic o viral na kalikasan, inguinal lymphogranulomatosis at abscess.
Mayroong ilang mga paraan ng paggamot sa sakit - operasyon, radiation at chemotherapy. Kirurhiko paggamot ay ang pangunahing paraan, radiation o chemoradiotherapy ay isang alternatibo. Ang pagpili ng paraan ng paggamot ay depende sa edad ng pasyente, ang kanyang pangkalahatang kondisyon, yugto, lokasyon at histological na istraktura ng tumor, ang antas ng pagkita ng kaibahan ng tumor, ang lalim ng pagsalakay at ang pagkakaroon ng metastasis.
Operasyon
Ang paraan ng paggamot sa kirurhiko ay ginagamit nang nakapag-iisa para sa yugto 1 ng sakit, sa kumbinasyon ng paggamot (kasama ang radiation therapy) para sa mga yugto 2 at 3 ng sakit, at bilang bahagi ng kumplikadong therapy (isang kumbinasyon ng radiation at chemotherapy) para sa yugto 4 ng ang sakit at para sa pagbabalik ng sakit. Kasama sa surgical technique ang radical vulvectomy na mayroon o walang pag-alis ng mga rehiyonal na lymph node.Kapag nag-diagnose ng malubhang vulvar dysplasia, ang malawak na pagtanggal ng apektadong lugar sa loob ng malusog na tisyu ng balat at mga subcutaneous layer ay ipinahiwatig.
Radiation therapy
Ayon sa mga indikasyon, bilang karagdagan sa paggamot sa kirurhiko, ginagamit ang radiation at chemoradiotherapy. Ang radiation therapy lamang ay ginagamit lamang sa mga kaso ng ganap na contraindications sa surgical treatment. Kapag nagsasagawa ng radiation therapy pagkatapos ng paggamot sa kirurhiko, ang posibilidad ng pag-unlad ng proseso ng oncological ay nabawasan ng 1.5 beses.
Ang radiation therapy ay maaaring panlabas o intracavitary. Sa ilang mga kaso, ang paggamot ay isinasagawa kasama ng chemotherapy.
Ang patuloy na pagpapagaling ng vulvar cancer ay naitala sa 40-80% ng mga kaso. Para sa mga relapses, maaaring maging epektibo ang paggamot sa kaso ng isang nakahiwalay na relapses na walang pagkakasangkot sa lymph node. Sa kaso ng mga relapses na nangyari sa metastasis, ang pagbabala ay hindi kanais-nais, dahil ang metastases sa mga lymph node ay hindi pinapayagan ang radikal na pagputol. Bilang karagdagan, ang radiation therapy para sa malalaking tumor ay hindi epektibo, at ang mga epektibong regimen ng chemotherapy ay hindi pa nabuo.
kanin. 9. Ang larawan ay nagpapakita ng vulvar cancer.
Ang pag-iwas sa vulvar cancer ay may tatlong direksyon:
Pangunahing pag-iwas.
Pangalawang pag-iwas.
Maagang pagsusuri at sapat na paggamot.
Kabilang sa mga pangunahing hakbang sa pag-iwas ang mga aktibidad na naglalayong pigilan ang mga impeksiyon na nakukuha sa pakikipagtalik, na dapat magsimula sa murang edad.
Ang pangalawang pag-iwas ay naglalayong wastong pamamahala ng mga pasyente na may non-tumor dystrophic na sakit ng vulva, squamous cell hyperplasia at epithelial dysplasia:
Tungkol sa leukoplakia, kraurosis at iba pang mga dystrophic na sakit ng panlabas na genitalia, ang mga doktor ay kinakailangang magsagawa ng oncological vigilance. Ang kanilang paggamot ay hindi dapat isagawa nang walang paunang pagsusuri sa cytological at histological. Ang paggamot sa mga sakit ng pangkat na ito ay hindi dapat isagawa kung walang epekto sa loob ng higit sa anim na buwan. Sa ganitong mga kaso, ang paggamot sa kirurhiko ay dapat talakayin.
Kapag ang epithelial dysplasia at squamous cell hyperplasia ay nakita, ang kagustuhan ay dapat ibigay sa mga pamamaraan ng paggamot sa kirurhiko.
kanin. 10. Ang larawan ay nagpapakita ng vulvar cancer.
