Fournierova gangréna je akútna chirurgická patológia polymikrobiálnej etiológie, jedna z foriem rýchlo progredujúcej nekrotizujúcej fasciitídy postihujúcej pohlavné orgány, perianálnu oblasť a perineum. Choroba má veľa pojmov, ale väčšina autorov sa pri pomenovaní patológie drží historického názvu „Fournierova gangréna“ - pomenovaná podľa francúzskeho dermatovenerológa J. A. Fourniera, ktorý túto patológiu prvýkrát opísal v roku 1883.
Bezprostrednou príčinou gangrény tkanív mieška a perinea je spojenie vysoko virulentnej aeróbnej a anaeróbnej flóry, s kontamináciou fascií a interfasciálnych priestorov, choroba postupuje bleskovo, dochádza k nekróze tkanív kože, podkožného tkaniva a svalovej steny.
Spúšťacím mechanizmom ochorenia je poranenie a/alebo purulentno-zápalové procesy anogenitálnej oblasti. Infekcia najčastejšie preniká z hrubého čreva, urogenitálnych orgánov, kože a podkožia vonkajších genitálií. Až 80 % všetkých prípadov Fournierovej gangrény je spôsobených perianálnym abscesom.
Predisponujúcimi faktormi sú anatomické znaky stavby a prekrvenia hrádze a vonkajších genitálií, ako aj celý rad ochorení, z ktorých prvoradý význam má diabetes mellitus, chronický alkoholizmus a chronické zlyhanie obličiek.
Hlavnou charakteristikou klinického obrazu Fournierovej gangrény je náhly, bez zjavného dôvodu, nástup a rýchla progresia ochorenia. Ak sa liečebné opatrenia oneskoria, deštrukcia pohlavných orgánov nastane doslova za 1–2 dni. Úmrtnosť sa pohybuje od 30 do 100 % a závisí od postihnutej oblasti.
Ryža. 1. Fotografia ukazuje Fournierovu gangrénu.
Príčiny ochorenia
Hlavnou príčinou Fournierovej gangrény je spojenie vysoko virulentnej aeróbnej a anaeróbnej flóry, zvyčajne pozostávajúcej zo 4 - 5 typov (maximálne 9). Najbežnejšie z aeróbnych mikroorganizmov (najčastejšie) sú Escherichia coli (50 % a viac zo všetkých prípadov), Klebsiella pneumónia a Staphylococcus aureus vrátane jeho kmeňov rezistentných na meticilín z anaeróbnych mikroorganizmov - Bacteroides.
Ryža. 2. Fournierova gangréna u staršieho pacienta.
Predisponujúce faktory
K rozvoju Fournierovej gangrény prispieva množstvo predisponujúcich faktorov, ktoré sa delia na všeobecné a lokálne.
Lokálne predisponujúce faktory
Z lokálnych predisponujúcich faktorov majú osobitný význam niektoré znaky anatomickej stavby vonkajších genitálií a perinea, vrátane ich prekrvenia.
Ľahký prienik patogénnej mikroflóry uľahčuje tenká koža miešku a jej zvýšená vlhkosť, uvoľnené a nedostatočne vyvinuté podkožné tukové tkanivo.
Rýchle šírenie infekcie je uľahčené blízkosťou močovej trubice a análneho kanála.
Vyvinutá žilová sieť vytvára podmienky pre spomalenie prietoku krvi, čo prispieva k rozvoju trombózy a lymfostázy. Blokovanie krvných ciev vedie k narušeniu krvného obehu a jeho úplná absencia vedie k nekróze tkaniva.
Všeobecné predisponujúce faktory
Zo všeobecných predisponujúcich faktorov hrajú hlavnú úlohu pri vzniku Fournierovej gangrény choroby a zranenia. Vedúcimi chorobami sú diabetes mellitus (od 45 do 78 % prípadov), chronický alkoholizmus (od 34 do 56 % prípadov) a chronické zlyhanie obličiek (od 23 do 45 % prípadov).
Na vznik gangrény priamo a nepriamo vplýva rakovina, rádioterapia, liečba kortikosteroidmi, obezita, fajčenie, drogová závislosť, podvýživa, ischemická choroba srdca, chronická obštrukčná choroba pľúc, arteriálna hypertenzia, cirhóza pečene, ateroskleróza ciev dolných končatín , systémový lupus erythematosus, Crohnova choroba, prenášanie vírusu hepatitídy C a HIV, zlá hygiena genitálií. Na pozadí týchto ochorení a stavov sa vyvíja depresia všeobecnej a lokálnej antibakteriálnej imunity.
Mechanická trauma hrá dôležitú úlohu vo vývoji Fournierovej gangrény. Vstupnými bodmi infekcie sú uhryznutie, štípanie, rany, narušenie integrity kože v dôsledku dermatologických ochorení, operácií a manipulácií.
Skupiny príčin vedúcich k rozvoju Fournierovej gangrény
V súčasnosti sa najväčšia pozornosť venuje nasledujúcim skupinám príčin gangrény:
Choroby a poranenia anorektálnej oblasti (asi 48 %).Patria sem predovšetkým abscesy (najčastejšie), trhliny a perforácia hrubého čreva. Infekcia Fournierovou gangrénou anorektálnej oblasti sa môže vyskytnúť počas sigmoidoskopie, rektálnej biopsie, fibrokolonoskopie a hemoroidektómie podľa Milligana Morgana.
Choroby a poranenia genitourinárnych orgánov (asi 40 %). Patria sem predovšetkým purulentno-zápalové ochorenia močovej trubice, prostaty a miešku (viac ako 50 % prípadov). Infekcia Fournierovou gangrénou urogenitálnych orgánov môže preniknúť počas TURP prostaty, traumatickej katetrizácie, vazektómie, biopsie prostaty, penilnej protézy a plastickej chirurgie membrán semenníkov.
Choroby a poškodenia kože a podkožného tkanivavonkajšie genitálie, perineum a perianálna oblasť (asi 25 % všetkých prípadov). Infekcia Fournierovou gangrénou kože a podkožného tkaniva môže preniknúť cez chirurgické (vyplývajúce z chirurgických zákrokov) a neoperačné (vojenské, domáce, športové) poranenia.
Ryža. 3. Fournierova gangréna u staršieho muža trpiaceho diabetes mellitus a chronickým alkoholickým poškodením pečene.
V patogenéze Fournierovej gangrény existujú 4 hlavné vzájomne súvisiace faktory:
Spúšťacím mechanizmom je purulentno-zápalové ochorenie a/alebo poranenie anogenitálnej oblasti.
Znížená imunitná reaktivita tela.
Synergická a symbiotická interakcia medzi vysoko virulentnou aeróbnou a anaeróbnou flórou. Niektoré z nich podporujú tvorbu trombu, iné - prenikanie do hĺbky tkanív a fascie.
Patogonickým histologickým znakom Fournierovej gangrény je vaskulárna trombóza.V postihnutých tkanivách vznikajú akútne poruchy prekrvenia, následne vzniká gangréna všetkých vrstiev kože, podkožia, povrchovej a hlbokej fascie.
Hlavné klinické kritériá pre Fournierovu gangrénu sú:
náhly, bez zjavného dôvodu, nástup choroby,
rýchly progresívny priebeh.
Asi 90 % prípadov ochorenia sa vyskytuje v miešku, penise a perineu. Brušná stena je postihnutá zriedkavo, častejšie u žien. Je extrémne zriedkavé, že semenníky, penis a corpus spongiosum močovej trubice sú zapojené do patologického procesu, ktorý je spojený s oddeleným prívodom krvi do týchto orgánov.
Fournierova gangréna vo svojom vývoji prechádza 4 po sebe nasledujúcimi fázami:
Prodromálne štádium (trvanie v priemere od 1 do 2 dní (odchýlky od 1 do 12 dní).
Skoré štádium (trvá 10–12 hodín až 4–5 dní).
Neskoré štádium (trvá 12–14 hodín až 4–12 dní).
Reparačná fáza (trvá 12 – 14 dní).
Klinické prejavy Fournierovej gangrény sú rozdelené na lokálne (špecifické a nešpecifické) a všeobecné. Najtypickejšie lokálne klinické príznaky sú:
Opuch vonkajších genitálií (v priemere pozorovaný v 93% prípadov).
Bolesť vonkajších genitálií, konečníka a perinea (87 %).
Erytém (začervenanie) vonkajších genitálií a perinea (76 %).
Zo všeobecných klinických príznakov sú najcharakteristickejšie:
Nekróza mäkkých tkanív miešku, penisu a perinea (46 %).
Podkožný krepitus (45 %).
Rozpad a odmietnutie oblastí nekrózy so sprievodným páchnucim zápachom (44 %).
Fournierova gangréna má niekoľko variantov svojho priebehu:
Akútny nástup ochorenia a rýchly progresívny priebeh s následným rozvojom infekčno-toxického šoku.
Subakútny nástup ochorenia a pomaly progresívny priebeh (40 % prípadov). V pokročilom štádiu choroba nadobúda bleskurýchly septický charakter. Tento variant kurzu je typický pre pacientov s diabetes mellitus a obezitou.
Roztavený prúd. Choroba začína príznakmi sepsy a postupuje rýchlosťou blesku. Miestne príznaky nie sú vyjadrené. Výsledok je zvyčajne smrteľný. Je to mimoriadne zriedkavé.
Ryža. 5. Fotografia ukazuje Fournierovu gangrénu u staršieho muža.
Fournierova gangréna vo svojom vývoji prechádza 4 po sebe nasledujúcimi fázami:
Príznaky a symptómy ochorenia v prodromálnom štádiu
Diagnostikovať Fournierovu gangrénu v štádiu prodromu je takmer nemožné. Pacienti hlásia nepohodlie, horúčku a slabosť. Svoj stav si spájajú s chorobami, ako je adenóm prostaty, hemoroidy, hematóm či vriedky mieška a neponáhľajú sa vyhľadať lekársku pomoc. Trvanie prodromálneho štádia je 1-12 dní.
Príznaky a symptómy ochorenia v počiatočných štádiách
Skoré alebo pregangrénové štádium Fournierovej gangrény sa vyvíja rýchlo a trvá od prvých 10-12 hodín do 4-5 dní. Toto obdobie je charakterizované prevahou aeróbnej flóry v léziách.
Spočiatku je ovplyvnená povrchová fascia miešku a perinea. Zápal je charakterizovaný difúznou nekrotizujúcou fasciitídou. Ďalej sa patologický proces rýchlosťou 2 - 3 cm/hod. šíri pozdĺž fasciálnych pošiev do susedných oblastí - stehien, prednej brušnej steny a zadku. Objaví sa opuch a erytém mieška a penisu.O niečo neskôr sa v oblasti vstupnej brány objaví intenzívna bolesť. Nekróza sa šíri z hĺbky tkaniva smerom von. Neskôr (v neskorom štádiu) vzniká nekrotizujúca celulitída a dermatitída.
Bolestivý syndróm je výrazný. Jeho intenzita je neúmerná postihnutej oblasti a nie je kontrolovaná konvenčnými analgetikami. Bolesť presahuje anogenitálnu zónu.
Opuch sa rýchlo zvyšuje. Penis a miešok sa výrazne zväčšujú. Opuch dosiahne maximálnu veľkosť na 2. – 3. deň choroby.
Počas prvých 12 – 14 hodín koža vonkajších genitálií získa bronzovú farbu. V polovici prípadov koža miešku nadobudne „drevnatú“ hustotu s rovnakou frekvenciou, na koži sa tvoria buly (bubliny), ktoré rýchlo podliehajú nekróze a prasknú, pričom sa uvoľňuje sekrét serózno-hemoragickej povahy; nepríjemný zápach.
Fournierovu gangrénu v počiatočných štádiách treba odlíšiť od množstva kožných, venerologických, chirurgických a infekčných ochorení. Spoľahlivé diferenciálne diagnostické znaky sú:
Silná bolesť s intenzitou neúmernou postihnutej oblasti, ktorú bežné analgetiká nezmierňujú.
Rýchly, napriek liečbe, progresívny priebeh s následným rozvojom infekčno-toxického šoku.
Ryža. 6. Edém, erytém a vznikajúca zóna nekrózy (označená šípkou) s Fournierovou gangrénou.
Príznaky a symptómy pokročilého ochorenia
Neskoré štádium Fournierovej gangrény sa vyvíja rýchlo a trvá od 12 - 14 hodín do 4 - 12 dní.Toto obdobie je charakterizované prevahou anaeróbnej flóry v léziách, ktorá sa vyznačuje intenzívnou tvorbou plynu, ktorá sa prejavuje príznakmi krepitu. Vyvíja sa subkutánny emfyzém.
Stav pacienta sa aj napriek intenzívnej antibiotickej terapii postupne zhoršuje, objavujú sa a pribúdajú príznaky sepsy. Pacienti sa obávajú bolesti hlavy, vysokej telesnej teploty, opakovaných častých zimnic, dýchavičnosti a búšenia srdca. Rýchlo sa rozvíja infekčno-toxický šok.
Vývoj nekrózy je indikovaný výskytom tmavomodrých alebo čiernych škvŕn na koži miešku alebo penisu. Viditeľné oblasti nekrózy sú oveľa menšie ako oblasti nekrózy fascie a podkožného tukového tkaniva (fenomén „ľadovca“). Subkutánny emfyzém a nekróza sú absolútnou indikáciou pre chirurgickú intervenciu - revíziu postihnutých oblastí a sanitárnu nekrektómiu.
V dôsledku zničenia nervových zakončení sa intenzita syndrómu bolesti znižuje.
Opuch mieška a penisu v niektorých prípadoch spôsobuje ťažkosti s močením a dokonca akútne zadržiavanie moču.
Opuch a tvorba plynu v uzavretom tkanivovom priestore zhoršujú už narušený krvný obeh, čo prispieva k progresii purulentno-nekrotických procesov. Dochádza k sekundárnej infekcii. Patologický proces zahŕňa tkanivá perinea, vnútorných stehien a panvových orgánov.
Na 7. – 8. deň choroby sa okolo oblastí nekrózy objaví demarkačná línia. Začína sa proces odmietnutia mŕtvych oblastí miešku, ktorý je sprevádzaný tvorbou veľkého množstva špinavej šedej farby s páchnucim zápachom hnisavého výboja a plynových bublín.V dňoch 10-12 sa proces odmietnutia končí. Ukázalo sa, že semenníky sú nahé, majú jasne červenú farbu a zdajú sa byť zavesené na semenných šnúrach. Semenníky a semenné šnúry v dôsledku oddeleného zásobovania krvou zostávajú nedotknuté patologickým procesom.
Ryža. 7 a 8. Pokročilé štádium Fournierovej gangrény. Vzhľad pohlavných orgánov Na fotografii vľavo je nekróza penisu, vpravo je miešok.
Reparačné štádium
Ak je výsledok Fournierovej gangrény priaznivý, čo je extrémne zriedkavé, reparačné štádium sa začína zlepšovať v dňoch 12-14 choroby: zimnica a bolesť zmizne, telesná teplota a parametre krvných buniek sa normalizujú. Tkanivá prechádzajú regeneráciou a vzniká granulačné tkanivo. Pri hlbokom poškodení sa tvoria jazvy, čo vedie k deformácii pohlavných orgánov. Trvanie fázy opravy sa líši a závisí od mnohých faktorov, vo všeobecnosti sa pohybuje od 2–3 týždňov až po niekoľko mesiacov. 30 % pacientov vyžaduje po prepustení z nemocnice neustálu starostlivosť, 50 % vyžaduje rekonštrukčnú plastickú operáciu.
Pri nepriaznivom výsledku Fournierovej gangrény, ktorá sa vyskytuje oveľa častejšie, dochádza k progresívnemu zhoršovaniu stavu pacienta od samého začiatku ochorenia. Rozvíja sa toxická encefalopatia, oligúria a sepsa.
V dôsledku predčasnej detekcie a rýchleho šírenia choroby sa Fournierova gangréna vyvinie takou závažnou komplikáciou, ako je sepsa, čiastočná alebo úplná strata pohlavných orgánov.
Proces adhéznych jaziev vedie k poruchám erektilnej funkcie a neplodnosti, lymfatickej drenáži, opuchu pohlavných orgánov a syndrómu chronickej bolesti.
Ak sa diagnóza oneskorí, existuje vysoké riziko smrti. Bez liečby dosahuje úmrtnosť 100 %. Príčinou smrti pacientov je sepsa, multiorgánové zlyhanie, koagulopatia, diabetická ketoacidóza, akútne zlyhanie obličiek.
Diagnóza Fournierovej gangrény je založená predovšetkým na klinických údajoch. Diagnóza sa potvrdí vyšetrením kúska postihnutého tkaniva odobraného počas chirurgického zákroku (incízna biopsia).
Povinným postupom je vykonať mikrobiologickú analýzu. Na vykonanie adekvátnej antibiotickej liečby je potrebná identifikácia mikroflóry.
Na zistenie oblastí nekrózy sa vykonáva röntgenové vyšetrenie.
Ultrazvuk umožňuje vidieť nahromadenie plynov v mäkkých tkanivách, ktoré sa objavia ešte predtým, ako sa objavia známky nekrotizácie. Semenníky a prívesky s Fournierovou gangrénou zostávajú nedotknuté (nezmenené).
Pri všeobecnom krvnom teste na ochorenie sa stanoví veľký počet leukocytov (viac ako 14 x 109/ml), v biochemickom – kreatinín (viac ako 150 mmol/l).
Na identifikáciu koagulopatie vyvíjajúcej sa na pozadí sepsy sa vykonáva štúdia koagulačného profilu.
Ryža. 9 a 10. Na fotografii vľavo je ultrazvuková snímka Fournierovej gangrény. Šípky označujú nahromadenie plynov v mäkkých tkanivách, ktoré sa objavujú ešte predtým, ako sa objavia príznaky nekrózy. Na fotografii vpravo je CT vyšetrenie choroby. Šípky označujú oblasti nekrózy.
Fournierovu gangrénu treba odlíšiť od syfilisu a chancre (v počiatočných štádiách), gangrenóznu balanitídu pri diabetes mellitus, gangrenóznu diabetickú vulvitídu, niektoré ulcerózne a gangrenózne formy inguinálnej lymfogranulomatózy, akútne vulválne vredy, skrotálnu flegmónu, paraproktitídu, erysipel atď.
Ryža. 11. Pohľad na postihnuté tkanivo pod mikroskopom pri Fournierovej gangréne (1000-násobné zväčšenie).
Ak sa zistí Fournierova gangréna, pacienti sú izolovaní na oddelení intenzívnej starostlivosti chirurgického oddelenia. Zabezpečenie maximálnej sterility je nevyhnutné, aby sa zabránilo infekcii otvorenej rany nemocničnými kmeňmi infekcií. V niektorých prípadoch sú pacienti umiestnení na jednotke intenzívnej starostlivosti.
V liečbe choroby existujú tri hlavné smery: detoxikácia, antibiotická terapia a urgentná chirurgia. Počas obdobia zotavenia môže byť potrebná rekonštrukčná chirurgia.
Agresívna resuscitácia
U pacientov so systémovou toxicitou je potrebná agresívna resuscitácia na obnovenie normálnej funkcie orgánov počas čakania na operáciu. Ak sú príznaky dehydratácie alebo šoku, intravenózne sa infúzia kryštaloidné roztoky na účely detoxikácie, v niektorých prípadoch sa vykonáva plazmaferéza a hemosorpcia, v prípade zlyhania obličiek môže byť potrebná hemodialýza;
Chirurgický debridement
Keď sa použije včasná chirurgická intervencia, úmrtnosť sa výrazne zníži. Chirurgický debridement sa vykonáva na optimálne odstránenie nekrotického tkaniva. Tento typ operácie sa často opakuje.Chirurgovia musia príležitostne vykonať epicystostómiu alebo kolostómiu. Menej často sa vykonáva orchiektómia a penektómia.
Ryža. 12 a 13. Fotografia ukazuje rozsiahlu nekrózu prednej brušnej steny, vonkajších genitálií, zadku a perinea. Stav po agresívnej chirurgickej liečbe
Rekonštrukčné operácie
Rekonštrukčné operácie sa vykonávajú po vytvorení granulačných tkanív. Pri obnove pohlavných orgánov je potrebný rad plastických operácií, čo závisí od rozsahu gangrenóznych lézií pohlavných tkanív.
Pri rozsiahlych defektoch kože sa dermotenzia vykonáva pomocou tkanivových expandérov.
Ryža. 14. Fotografia zobrazuje stav pacienta po sérii rekonštrukčných operácií. Rana je uzavretá kožnou chlopňou.
Antibiotická terapia
Na konci operácie sú pacientom predpísané širokospektrálne antibiotiká. Najprv empiricky, a potom na základe výsledkov mikrobiologického výskumu. Pred prijatím výsledkov analýzy citlivosti mikroflóry na antibiotiká sú predpísané tikarcilín, karbapenémy, amoxicilín, cefalosporíny III a IV generácie a metronidazol. Ak sú prítomné poranenia mäkkých tkanív, predpisujú sa lieky proti tetanu.
Liečba sprievodných patológií
Pri liečbe Fournierovej gangrény sa musia kontrolovať základné komorbidity, ako je alkoholizmus, diabetes mellitus a chronické zlyhanie obličiek. Často sa nachádzajú u pacientov, sú potenciálne nebezpečné pre rozvoj ochorenia a komplikujú jeho priebeh.
Fyzioterapia
V rámci komplexnej liečby Fournierovej choroby sa osobitné miesto venuje hyperbarickej oxygenácii (HBO), ktorej použitie vedie k zvýšeniu účinnosti liečby zvýšením prieniku antibiotík do postihnutých tkanív, znížením opuchov v dôsledku vazokonstrikcia, stimulujúca syntézu fibroblastov a tvorbu granulácií.
Vybrané momenty chirurgickej liečby Fournierovej gangrény na fotografiách
Ryža. 15, 16 a 17. Na fotografii vľavo je Fournierova gangréna pohlavných orgánov. Čierna šípka označuje vystavenie semenníkov v dôsledku nekrotickej straty kože. Na fotke v strede je rovnaká rana po 3 chirurgických debridementoch. Fotografia vpravo zobrazuje rovnakú ranu po 2 týždňoch starostlivosti a antibiotickej terapie.
Ryža. 18, 19 a 20. Na fotografii sú znázornené štádiá rekonštrukčnej chirurgie pre Fournierovu gangrénu.
Ryža. 21. Stav pacienta po rekonštrukčnej operácii. Odstránenie Fournierovej gangrény.
