Гангрена на Фурние е остра хирургична патология с полимикробна етиология, една от формите на бързо прогресиращ некротизиращ фасциит, засягаща гениталните органи, перианалната област и перинеума. Заболяването има много термини, но повечето автори при именуване на патологията се придържат към историческото наименование „гангрена на Фурние“ - по името на френския дерматовенеролог Ж. А. Фурние, който за първи път описва патологията през 1883 г.
Непосредствената причина за гангрена на тъканите на скротума и перинеума е свързването на силно вирулентна аеробна и анаеробна флора, със замърсяване на фасцията и междуфасциалните пространства, заболяването прогресира светкавично бързо, протичащо с некроза на тъканите на кожата, подкожна тъкан и мускулна стена.
Задействащият механизъм на заболяването е нараняване и/или гнойно-възпалителни процеси на аногениталната област. Инфекцията най-често прониква от дебелото черво, пикочно-половите органи, кожата и подкожната тъкан на външните полови органи. До 80% от всички случаи на гангрена на Fournier са причинени от перианален абсцес.
Предразполагащи фактори са анатомичните особености на структурата и кръвоснабдяването на перинеума и външните полови органи, както и редица заболявания, от които основно значение имат захарният диабет, хроничният алкохолизъм и хроничната бъбречна недостатъчност.
Основната характеристика на клиничната картина на гангрената на Фурние е внезапното, без видима причина, начало и бързо прогресиране на заболяването. Ако мерките за лечение се забавят, разрушаването на гениталните органи настъпва буквално след 1-2 дни. Смъртността варира от 30 до 100% и зависи от засегнатата област.
Ориз. 1. Снимката показва гангрена на Фурние.
Причини за заболяването
Основната причина за гангрена на Fournier е асоциацията на силно вирулентна аеробна и анаеробна флора, обикновено състояща се от 4-5 вида (максимум 9). Най-често срещаните аеробни микроорганизми (най-често срещаните) са Escherichia coli (50% или повече от всички случаи), Klebsiella pneumonia и Staphylococcus aureus, включително неговите резистентни към метицилин щамове, на анаеробни микроорганизми - Bacteroides.
Ориз. 2. Гангрена на Фурние при пациент в напреднала възраст.
Предразполагащи фактори
За развитието на гангрена на Фурние допринасят редица предразполагащи фактори, които се разделят на общи и локални.
Местни предразполагащи фактори
От местните предразполагащи фактори особено значение имат някои характеристики на анатомичната структура на външните гениталии и перинеума, включително тяхното кръвоснабдяване.
Лесното проникване на патогенната микрофлора се улеснява от тънката кожа на скротума и нейната повишена влажност, отпуснатата и недоразвита подкожна мастна тъкан.
Бързото разпространение на инфекцията се улеснява от близостта на уретрата и аналния канал.
Развитата венозна мрежа създава условия за забавяне на кръвния поток, което допринася за развитието на тромбоза и лимфостаза. Запушването на кръвоносните съдове води до нарушено кръвообращение, а пълното му отсъствие води до тъканна некроза.
Общи предразполагащи фактори
От общите предразполагащи фактори основна роля за развитието на гангрена на Фурние играят заболяванията и нараняванията. Водещите заболявания са захарният диабет (от 45 до 78% от случаите), хроничният алкохолизъм (от 34 до 56% от случаите) и хроничната бъбречна недостатъчност (от 23 до 45% от случаите).
Развитието на гангрена се влияе пряко и косвено от рак, лъчева терапия, лечение с кортикостероиди, затлъстяване, тютюнопушене, наркомания, недохранване, коронарна болест на сърцето, хронична обструктивна белодробна болест, артериална хипертония, цироза на черния дроб, атеросклероза на съдовете на долните крайници. , системен лупус еритематозус, болест на Crohn, носителство на вируса на хепатит С и HIV, лоша генитална хигиена. На фона на тези заболявания и състояния се развива депресия на общия и локален антибактериален имунитет.
Механичната травма играе важна роля в развитието на гангрена на Fournier. Входните точки за инфекцията са ухапвания, ощипвания, рани, нарушения на целостта на кожата поради дерматологични заболявания, операции и манипулации.
Групи причини, водещи до развитие на гангрена на Фурние
В момента най-голямо внимание се обръща на следните групи причини за гангрена:
Заболявания и наранявания на аноректалната област (около 48%).Те включват предимно абсцес (най-често), фисури и перфорация на дебелото черво. Инфекция с гангрена на Fournier на аноректалната област може да възникне по време на сигмоидоскопия, ректална биопсия, фиброколоноскопия и хемороидектомия според Milligan Morgan.
Заболявания и наранявания на пикочно-половите органи (около 40%). Това включва предимно гнойно-възпалителни заболявания на уретрата, простатата и скроталните органи (повече от 50% от случаите). Инфекцията с гангрена на Фурние на пикочно-половите органи може да проникне по време на ТУРП на простатата, травматична катетеризация, вазектомия, биопсия на простатата, протеза на пениса и пластична хирургия на мембраните на тестисите.
Заболявания и увреждания на кожата и подкожната тъканвъншни полови органи, перинеум и перианална област (около 25% от всички случаи). Инфекцията с гангрена на Fournier на кожата и подкожната тъкан може да проникне чрез хирургични (в резултат на хирургични интервенции) и неоперативни (военни, домашни, спортни) наранявания.
Ориз. 3. Гангрена на Фурние при възрастен мъж със захарен диабет и хронично алкохолно чернодробно увреждане.
В патогенезата на гангрена на Фурние има 4 основни взаимосвързани фактора:
Пусковият механизъм е гнойно-възпалително заболяване и/или нараняване на аногениталната област.
Намалена имунна реактивност на организма.
Синергично и симбиотично взаимодействие между силно вирулентна аеробна и анаеробна флора. Някои от тях насърчават образуването на тромби, други - проникване в дълбините на тъканите и фасцията.
Патогоничният хистологичен признак на гангрена на Fournier е съдова тромбоза.В засегнатите тъкани се развиват остри циркулаторни нарушения, последвани от развитие на гангрена на всички слоеве на кожата, подкожната тъкан, повърхностната и дълбока фасция.
Основните клинични критерии за гангрена на Фурние са:
внезапно, без видима причина, начало на заболяването,
бърз прогресивен курс.
Около 90% от случаите на заболяването се срещат в скротума, пениса и перинеума. Рядко се засяга коремната стена, по-често при жените. Изключително рядко в патологичния процес се включват тестисите, пениса и спонгиозното тяло на уретрата, което е свързано с отделно кръвоснабдяване на тези органи.
Гангрената на Фурние в своето развитие преминава през 4 последователни етапа:
Продромален стадий (средна продължителност от 1 до 2 дни (вариации от 1 до 12 дни).
Ранен стадий (продължава от 10-12 часа до 4-5 дни).
Късен етап (продължава от 12-14 часа до 4-12 дни).
Възстановителен етап (продължава над 12 – 14 дни).
Клиничните прояви на гангрена на Фурние се разделят на локални (специфични и неспецифични) и общи. Най-характерните локални клинични признаци са:
Подуване на външните гениталии (наблюдавано средно в 93% от случаите).
Болка във външните гениталии, ректума и перинеума (87%).
Еритема (зачервяване) на външните гениталии и перинеума (76%).
От общите клинични признаци най-характерните са:
Некроза на меките тъкани на скротума, пениса и перинеума (46%).
Подкожен крепитус (45%).
Разпадане и отхвърляне на зони на некроза с придружаваща миризма (44%).
Гангрената на Фурние има няколко варианта на протичане:
Остро начало на заболяването и бързо прогресиращо протичане с последващо развитие на инфекциозно-токсичен шок.
Подостро начало на заболяването и бавно прогресиращ ход (40% от случаите). В напреднал стадий заболяването придобива светкавично септичен характер. Този вариант на курса е типичен за пациенти със захарен диабет и затлъстяване.
Разтопен ток. Заболяването започва със симптоми на сепсис и прогресира светкавично. Местните симптоми не са изразени. Резултатът обикновено е фатален. Среща се изключително рядко.
Ориз. 5. Снимката показва гангрена на Фурние при възрастен мъж.
Гангрената на Фурние в своето развитие преминава през 4 последователни етапа:
Признаци и симптоми на заболяването в продромалния стадий
Почти невъзможно е да се диагностицира гангрена на Фурние в продромния стадий. Пациентите съобщават за дискомфорт, треска и слабост. Те свързват състоянието си със заболявания като аденом на простатата, хемороиди, хематом или цирей на скротума и не бързат да потърсят лекарска помощ. Продължителността на продромалния стадий е 1-12 дни.
Признаци и симптоми на заболяването в ранните етапи
Ранният или предгангренозен стадий на гангрена на Fournier се развива бързо и продължава от първите 10-12 часа до 4-5 дни. Този период се характеризира с преобладаване на аеробната флора в лезиите.
Първоначално се засяга повърхностната фасция на скротума и перинеума. Възпалението се характеризира с дифузен некротизиращ фасциит, по-нататък със скорост 2 - 3 см/час патологичният процес се разпространява по фасциалните обвивки в съседни области - бедрата, предната коремна стена и седалището. Появяват се подуване и еритема на скротума и пениса.Малко по-късно се появява силна болка в областта на входната врата. Некрозата се разпространява от дълбочината на тъканта навън. По-късно (в късен стадий) се развива некротизиращ целулит и дерматит.
Синдромът на болката е изразен. Интензивността му е несъизмерима със засегнатата област и не се контролира от конвенционалните аналгетици. Болката се простира извън аногениталната зона.
Отокът се увеличава бързо. Пенисът и скротумът значително се увеличават по размер. Отокът достига своя максимален размер на 2-3 дни от заболяването.
През първите 12-14 часа кожата на външните гениталии придобива бронзов цвят. В половината от случаите кожата на скротума придобива "дървесна" плътност със същата честота, върху кожата се образуват були (мехурчета), които бързо некрозират и се пукат, отделяйки секрет от серозно-хеморагичен характер и неприятна миризма.
Гангрената на Фурние в ранните етапи трябва да се разграничава от редица кожни, венерологични, хирургични и инфекциозни заболявания. Надеждни диференциални диагностични признаци са:
Силна болка с интензитет, несъответстващ на засегнатата област, която не се облекчава от конвенционалните аналгетици.
Бързо, въпреки лечението, прогресиращо протичане с последващо развитие на инфекциозно-токсичен шок.
Ориз. 6. Оток, еритема и появяваща се зона на некроза (посочена със стрелка) с гангрена на Фурние.
Признаци и симптоми на напреднало заболяване
Късният стадий на гангрена на Фурние се развива бързо и продължава от над 12 - 14 часа до 4 - 12 дни.Този период се характеризира с преобладаването на анаеробната флора в лезиите, което се характеризира с интензивно образуване на газ, което се проявява със симптоми на крепитус. Развива се подкожен емфизем.
Състоянието на пациента прогресивно се влошава, симптомите на сепсис се появяват и засилват, дори въпреки интензивната антибиотична терапия. Пациентите се притесняват от главоболие, висока телесна температура, повтарящи се чести студени тръпки, задух и сърцебиене. Бързо се развива инфекциозно-токсичен шок.
Развитието на некроза се показва от появата на тъмносини или черни петна по кожата на скротума или пениса. Видимите зони на некроза са много по-малки от областите на некроза на фасцията и подкожната мастна тъкан (феноменът „айсберг”). Подкожният емфизем и некрозата са абсолютни показания за хирургична интервенция - ревизия на засегнатите области и санитарна некректомия.
Поради разрушаването на нервните окончания, интензивността на синдрома на болката намалява.
Подуването на скротума и пениса в някои случаи причинява затруднено уриниране и дори остра задръжка на урина.
Отокът и образуването на газ в затворено тъканно пространство влошават вече нарушеното кръвообращение, което допринася за прогресирането на гнойно-некротичните процеси. Възниква вторична инфекция. Патологичният процес обхваща тъканите на перинеума, вътрешната част на бедрата и тазовите органи.
На 7-8 ден от заболяването се появява демаркационна линия около областите на некроза. Започва процесът на отхвърляне на мъртвите участъци на скротума, който е придружен от образуването на голямо количество мръсносив цвят със зловонна миризма на гноен секрет и газови мехурчета.На 10-12 дни процесът на отхвърляне приключва. Тестисите се оказват голи, имат яркочервен цвят и изглеждат окачени на семенните връзки. Тестисите и семенните връзки, в резултат на разделно кръвоснабдяване, остават незасегнати от патологичния процес.
Ориз. 7 и 8. Напреднал стадий на гангрена на Фурние. Външен вид на гениталиите На снимката вляво е некроза на пениса, вдясно е скротума.
Репаративен етап
Ако изходът от гангрена на Фурние е изключително рядък, репаративният стадий започва на 12-14-ия ден от заболяването: втрисането и болката изчезват, телесната температура и клетъчните параметри на кръвта се нормализират. Тъканите претърпяват регенерация и се развива гранулационна тъкан. При дълбоко увреждане се образуват белези, водещи до деформация на гениталиите. Продължителността на етапа на възстановяване варира и зависи от редица фактори, като обикновено варира от 2-3 седмици до няколко месеца. 30% от пациентите се нуждаят от постоянни грижи след изписване от болницата, 50% се нуждаят от реконструктивна пластична хирургия.
При неблагоприятен изход от гангрена на Fournier, който се среща много по-често, има прогресивно влошаване на състоянието на пациента от самото начало на заболяването. Развиват се токсична енцефалопатия, олигурия и сепсис.
Поради ненавременното откриване и бързото разпространение на болестта, гангрената на Фурние развива такова сериозно усложнение като сепсис, частична или пълна загуба на гениталиите.
Адхезивният процес на белези води до нарушена еректилна функция и безплодие, лимфен дренаж, подуване на гениталните органи и синдром на хронична болка.
Ако диагнозата се забави, съществува висок риск от смърт. Без лечение смъртността достига 100%. Причината за смъртта на пациентите е сепсис, полиорганна недостатъчност, коагулопатия, диабетна кетоацидоза, остра бъбречна недостатъчност.
Диагнозата на гангрена на Fournier се основава предимно на клинични данни. Диагнозата се потвърждава чрез изследване на част от засегнатата тъкан, отстранена по време на операцията (инцизионна биопсия).
Задължителна процедура е провеждането на микробиологичен анализ. Идентифицирането на микрофлората е необходимо за провеждане на адекватна антибиотична терапия.
Извършва се рентгеново изследване за откриване на области на некроза.
Ултразвукът ви позволява да видите натрупването на газове в меките тъкани, които се появяват дори преди да се появят признаци на некротизация, а придатъците с гангрена на Фурние остават непокътнати.
При общ кръвен тест за заболяването се определя голям брой левкоцити (повече от 14 х 109/ml), в биохимични – креатинин (над 150 mmol/l).
Провежда се изследване на коагулационния профил, за да се идентифицира коагулопатията, развиваща се на фона на сепсис.
Ориз. 9 и 10. На снимката вляво е ултразвукова снимка на гангрена на Фурние. Стрелките показват натрупвания на газове в меките тъкани, които се появяват дори преди да се появят признаци на некроза. Снимката вдясно показва компютърна томография на заболяването. Стрелките показват области на некроза.
Гангрената на Фурние трябва да се разграничава от сифилис и шанкър (в ранните стадии), гангренозен баланит при захарен диабет, гангренозен диабетен вулвит, някои улцерозни и гангренозни форми на ингвинална лимфогрануломатоза, остри язви на вулвата, скротален флегмон, парапроктит, еризипел и др.
Ориз. 11. Изглед на засегнатата тъкан под микроскоп при гангрена на Фурние (увеличение 1000 пъти).
Ако се открие гангрена на Фурние, пациентите се изолират в интензивното отделение на хирургичния отдел. Осигуряването на максимална стерилност е необходимо, за да се предотврати инфекция на отворена рана от болнични щамове на инфекции. В някои случаи пациентите се поставят в интензивно отделение.
Три са основните направления в лечението на заболяването: детоксикация, антибиотична терапия и спешна хирургия. По време на периода на възстановяване може да се наложи реконструктивна хирургия.
Агресивна реанимация
При пациенти със системна токсичност е необходима агресивна реанимация за възстановяване на нормалната функция на органа, докато се чака операция. При признаци на дехидратация или шок се прилагат интравенозни разтвори на албумин, при бъбречна недостатъчност се прилагат плазмафереза и хемосорбция.
Хирургичен дебридман
Когато се използва ранна хирургична интервенция, смъртността е значително намалена. Хирургичният дебридман се извършва за оптимално отстраняване на некротичната тъкан. Този тип операция често се повтаря.Понякога хирурзите трябва да извършват епицистостомия или колостомия. По-рядко се извършват орхиектомия и пенектомия.
Ориз. 12 и 13. На снимката се вижда обширна некроза на предна коремна стена, външни полови органи, седалище и перинеум. Състояние след агресивно хирургично лечение
Реконструктивни операции
След образуване на гранулационни тъкани се извършват реконструктивни операции. При възстановяване на гениталните органи са необходими редица пластични операции, което зависи от степента на гангренозни лезии на гениталните тъкани.
При обширни кожни дефекти се извършва дермотензия с помощта на тъканни експандери.
Ориз. 14. Снимката показва състоянието на пациента след серия от реконструктивни операции. Раната се затваря с кожен капак.
Антибиотична терапия
В края на операцията на пациентите се предписват широкоспектърни антибиотици. Първо емпирично, а след това въз основа на резултатите от микробиологичните изследвания. Преди получаване на резултатите от анализа на чувствителността на микрофлората към антибиотици се предписват тикарцилин, карбапенеми, амоксицилин, цефалоспорини от III и IV поколение и метронидазол. Ако има наранявания на меките тъкани, се предписват лекарства против тетанус.
Лечение на съпътстващи патологии
При лечение на гангрена на Fournier трябва да се контролират основните съпътстващи заболявания като алкохолизъм, захарен диабет и хронична бъбречна недостатъчност. Те често се срещат при пациенти, потенциално са опасни за развитието на болестта и усложняват нейния ход.
Физиотерапия
Като част от комплексното лечение на болестта на Фурние, специално място се отделя на хипербарната оксигенация (HBO), чието използване води до повишаване на ефективността на лечението чрез увеличаване на проникването на антибиотици в засегнатите тъкани, намаляване на отока поради вазоконстрикция, стимулираща синтеза на фибробласти и образуването на гранулации.
Избрани моменти от хирургично лечение на гангрена на Фурние в снимки
Ориз. 15, 16 и 17. На снимката вляво е гангрена на Фурние на половите органи. Черната стрелка показва експозиция на тестисите поради некротична загуба на кожа. На снимката в средата е същата рана след 3 хирургични дебридмана. Снимката вдясно показва същата рана след 2 седмици грижи и антибиотична терапия.
Ориз. 18, 19 и 20. Снимката показва етапите на реконструктивната хирургия при гангрена на Фурние.
Ориз. 21. Състоянието на пациента след реконструктивна хирургия. Елиминиране на гангрена на Фурние.
Предотвратяването на гангрена на Фурние се състои от следните прости правила:
Редовно взимайте топъл душ и сменяйте бельото си.
Отказ от татуиране и генитален пиърсинг.
Безопасен секс.
Незабавно третиране на всякакви рани и механични наранявания в гениталната област с антисептици.
Навременно лечение на инфекции на пикочно-половата система и проктологични заболявания.
Редовни (веднъж на шест месеца) профилактични прегледи при уролог за всички лица над 45 години.
Незабавно потърсете медицинска помощ, когато се появят първите симптоми на неприятности. Не се самолекувайте!
Навременното търсене на медицинска помощ от пациента и задълбочената диагностика на заболяването значително увеличават шансовете на пациента за възстановяване.
