Zgorzel Fourniera jest ostrą patologią chirurgiczną o etiologii wielobakteryjnej, jedną z postaci szybko postępującego martwiczego zapalenia powięzi, atakującą narządy płciowe, okolice odbytu i krocze. Choroba ma wiele terminów, ale większość autorów w nazewnictwie patologii trzyma się historycznej nazwy „zgorzel Fourniera” – nazwanej na cześć francuskiego dermatovenereologa J. A. Fourniera, który jako pierwszy opisał tę patologię w 1883 roku.
Bezpośrednią przyczyną zgorzeli tkanek moszny i krocza jest połączenie silnie zjadliwej flory tlenowej i beztlenowej z zanieczyszczeniem powięzi i przestrzeni międzypowięziowych, choroba postępuje błyskawicznie, objawiając się martwicą tkanek skóry, tkanka podskórna i ściana mięśniowa.
Mechanizmem wyzwalającym chorobę jest uraz i/lub procesy ropno-zapalne okolicy odbytowo-płciowej. Zakażenie najczęściej przenika przez okrężnicę, narządy moczowo-płciowe, skórę i tkankę podskórną zewnętrznych narządów płciowych. Do 80% wszystkich przypadków zgorzeli Fourniera jest spowodowanych ropniem okołoodbytniczym.
Czynnikami predysponującymi są cechy anatomiczne budowy i ukrwienia krocza i zewnętrznych narządów płciowych, a także szereg chorób, z których główne znaczenie ma cukrzyca, przewlekły alkoholizm i przewlekła niewydolność nerek.
Główną cechą obrazu klinicznego zgorzeli Fourniera jest nagły, bez wyraźnej przyczyny początek i szybki postęp choroby. Jeśli leczenie zostanie opóźnione, zniszczenie narządów płciowych nastąpi dosłownie w ciągu 1-2 dni. Śmiertelność waha się od 30 do 100% i zależy od dotkniętego obszaru.
Ryż. 1. Na zdjęciu gangrena Fourniera.
Przyczyny choroby
Główną przyczyną zgorzeli Fourniera jest połączenie wysoce zjadliwej flory tlenowej i beztlenowej, składającej się zwykle z 4–5 typów (maksymalnie 9). Do najpowszechniejszych mikroorganizmów tlenowych (najczęściej) zalicza się Escherichia coli (50% lub więcej wszystkich przypadków), Klebsiella pneumonia i Staphylococcus aureus, w tym jego szczepy metycylinooporne, drobnoustrojów beztlenowych – Bacteroides.
Ryż. 2. Zgorzel Fourniera u pacjenta w podeszłym wieku.
Czynniki predysponujące
Do rozwoju zgorzeli Fourniera przyczynia się szereg czynników predysponujących, które dzielą się na ogólne i lokalne.
Lokalne czynniki predysponujące
Spośród lokalnych czynników predysponujących szczególne znaczenie mają niektóre cechy budowy anatomicznej zewnętrznych narządów płciowych i krocza, w tym ich ukrwienie.
Łatwe przenikanie patogennej mikroflory ułatwia cienka skóra moszny i jej zwiększona wilgotność, luźna i słabo rozwinięta podskórna tkanka tłuszczowa.
Szybkiemu rozprzestrzenianiu się infekcji sprzyja bliskość cewki moczowej i kanału odbytu.
Rozwinięta sieć żylna stwarza warunki do spowolnienia przepływu krwi, co przyczynia się do rozwoju zakrzepicy i limfostazy. Zablokowanie naczyń krwionośnych prowadzi do upośledzenia krążenia krwi, a jego całkowity brak prowadzi do martwicy tkanek.
Ogólne czynniki predysponujące
Spośród ogólnych czynników predysponujących główną rolę w rozwoju zgorzeli Fourniera odgrywają choroby i urazy. Do chorób wiodących zalicza się cukrzycę (od 45 do 78% przypadków), przewlekły alkoholizm (od 34 do 56% przypadków) i przewlekłą niewydolność nerek (od 23 do 45% przypadków).
Na rozwój gangreny bezpośrednio i pośrednio wpływają nowotwory, radioterapia, leczenie kortykosteroidami, otyłość, palenie tytoniu, narkomania, niedożywienie, choroba niedokrwienna serca, przewlekła obturacyjna choroba płuc, nadciśnienie tętnicze, marskość wątroby, miażdżyca naczyń kończyn dolnych , toczeń rumieniowaty układowy, choroba Leśniowskiego-Crohna, nosicielstwo wirusa zapalenia wątroby typu C i HIV, zła higiena narządów płciowych. Na tle tych chorób i stanów rozwija się depresja ogólnej i miejscowej odporności przeciwbakteryjnej.
Uraz mechaniczny odgrywa ważną rolę w rozwoju zgorzeli Fourniera. Punktami wejścia infekcji są ukąszenia, szczypanie, rany, naruszenia integralności skóry z powodu chorób dermatologicznych, operacji i manipulacji.
Grupy przyczyn prowadzące do rozwoju zgorzeli Fourniera
Obecnie najwięcej uwagi poświęca się następującym grupom przyczyn gangreny:
Choroby i urazy okolicy odbytowo-odbytniczej (około 48%).Należą do nich przede wszystkim ropień (najczęściej), szczeliny i perforacja jelita grubego. Według Milligana Morgana do zakażenia zgorzelą Fourniera okolicy odbytowo-odbytowej może dojść podczas sigmoidoskopii, biopsji odbytnicy, fibrokolonoskopii i hemoroidektomii.
Choroby i urazy narządów moczowo-płciowych (około 40%). Dotyczy to przede wszystkim chorób ropno-zapalnych cewki moczowej, prostaty i narządów moszny (ponad 50% przypadków). Zakażenie zgorzelą Fourniera narządów moczowo-płciowych może przeniknąć podczas TURP prostaty, urazowego cewnikowania, wazektomii, biopsji prostaty, protezy prącia i chirurgii plastycznej błon jąder.
Choroby i uszkodzenia skóry i tkanki podskórnejzewnętrzne narządy płciowe, krocze i okolice odbytu (około 25% wszystkich przypadków). Zakażenie zgorzel Fourniera skóry i tkanki podskórnej może przenikać przez urazy chirurgiczne (w wyniku interwencji chirurgicznych) i nieoperacyjne (wojskowe, domowe, sportowe).
Ryż. 3. Zgorzel Fourniera u starszego mężczyzny cierpiącego na cukrzycę i przewlekłe alkoholowe uszkodzenie wątroby.
W patogenezie zgorzeli Fourniera istnieją 4 główne powiązane ze sobą czynniki:
Mechanizmem wyzwalającym jest choroba ropno-zapalna i/lub uszkodzenie okolicy odbytowo-płciowej.
Zmniejszona reaktywność immunologiczna organizmu.
Synergistyczne i symbiotyczne oddziaływanie pomiędzy wysoce zjadliwą florą tlenową i beztlenową. Niektóre z nich sprzyjają tworzeniu się skrzeplin, inne - przenikaniu w głąb tkanek i powięzi.
Patogonicznym objawem histologicznym zgorzeli Fourniera jest zakrzepica naczyniowa.W dotkniętych tkankach rozwijają się ostre zaburzenia krążenia, a następnie gangrena wszystkich warstw skóry, tkanki podskórnej, powięzi powierzchniowej i głębokiej.
Około 90% przypadków choroby występuje w mosznie, prąciu i kroczu. Ściana brzucha jest rzadko dotknięta, częściej u kobiet. Niezwykle rzadko zdarza się, aby jądra, prącie i ciało gąbczaste cewki moczowej brały udział w procesie patologicznym, co wiąże się z oddzielnym dopływem krwi do tych narządów.
Zgorzel Fourniera w swoim rozwoju przechodzi przez 4 kolejne etapy:
Stadium prodromalne (czas trwania średnio od 1 do 2 dni (zmiany od 1 do 12 dni).
Wczesny etap (trwa od 10–12 godzin do 4–5 dni).
Faza późna (trwa od 12–14 godzin do 4–12 dni).
Etap naprawy (trwa ponad 12 – 14 dni).
Objawy kliniczne zgorzeli Fourniera dzielą się na lokalne (specyficzne i niespecyficzne) i ogólne. Najbardziej typowymi lokalnymi objawami klinicznymi są:
Obrzęk zewnętrznych narządów płciowych (obserwowany średnio w 93% przypadków).
Bóle zewnętrznych narządów płciowych, odbytnicy i krocza (87%).
Rumień (zaczerwienienie) zewnętrznych narządów płciowych i krocza (76%).
Z ogólnych objawów klinicznych najbardziej charakterystyczne są:
Martwica tkanek miękkich moszny, prącia i krocza (46%).
Trzeszczenie podskórne (45%).
Rozpad i odrzucenie obszarów martwicy z towarzyszącym cuchnącym zapachem (44%).
Zgorzel Fourniera ma kilka wariantów przebiegu:
Ostry początek choroby i szybko postępujący przebieg z późniejszym rozwojem wstrząsu zakaźno-toksycznego.
Choroba ma podostry początek i powoli postępujący przebieg (40% przypadków). W zaawansowanym stadium choroba nabiera błyskawicznego charakteru septycznego. Ten wariant kursu jest typowy dla pacjentów z cukrzycą i otyłością.
Prąd stopiony. Choroba zaczyna się od objawów sepsy i postępuje błyskawicznie. Objawy lokalne nie są wyrażone. Wynik jest zwykle śmiertelny. Jest to niezwykle rzadkie.
Ryż. 5. Zdjęcie przedstawia gangrenę Fourniera u starszego mężczyzny.
Zgorzel Fourniera w swoim rozwoju przechodzi przez 4 kolejne etapy:
Oznaki i objawy choroby w fazie prodromalnej
Rozpoznanie gangreny Fourniera w fazie prodromalnej jest prawie niemożliwe. Pacjenci zgłaszają dyskomfort, gorączkę i osłabienie. Swój stan kojarzą z chorobami takimi jak gruczolak prostaty, hemoroidy, krwiak czy czyrak moszny i nie spieszą się z szukaniem pomocy lekarskiej. Czas trwania fazy prodromalnej wynosi 1–12 dni.
Oznaki i objawy choroby we wczesnych stadiach
Wczesny lub poprzedzający zgorzel etap zgorzeli Fourniera rozwija się szybko i trwa od pierwszych 10–12 godzin do 4–5 dni. Okres ten charakteryzuje się przewagą flory tlenowej w zmianach chorobowych.
Początkowo dotyczy to powierzchownej powięzi moszny i krocza. Zapalenie charakteryzuje się rozlanym martwiczym zapaleniem powięzi. Ponadto z prędkością 2–3 cm/godz. proces patologiczny rozprzestrzenia się wzdłuż pochewek powięziowych na sąsiednie obszary – uda, przednią ścianę brzucha i pośladki. Pojawia się obrzęk i rumień moszny i prącia.Nieco później pojawia się intensywny ból w okolicy bramy wjazdowej. Martwica rozprzestrzenia się z głębi tkanki na zewnątrz. Później (w późnym stadium) rozwija się martwicze zapalenie tkanki łącznej i zapalenie skóry.
Zespół bólowy jest wyraźny. Jego intensywność jest nieproporcjonalna do dotkniętego obszaru i nie jest kontrolowana przez konwencjonalne leki przeciwbólowe. Ból wykracza poza strefę odbytowo-płciową.
Obrzęk szybko się zwiększa. Penis i moszna znacznie się powiększają. Obrzęk osiąga maksymalne rozmiary w 2.–3. dniu choroby.
W ciągu pierwszych 12–14 godzin skóra zewnętrznych narządów płciowych nabiera brązowego koloru. W połowie przypadków skóra moszny nabiera „drzewnej” gęstości; z tą samą częstotliwością na skórze tworzą się pęcherze (pęcherzyki), które szybko ulegają martwicy i pękają, uwalniając wydzielinę o charakterze surowiczo-krwotocznym i nieprzyjemny zapach.
Zgorzel Fourniera we wczesnych stadiach należy odróżnić od szeregu chorób skórnych, wenerycznych, chirurgicznych i zakaźnych. Wiarygodne znaki diagnostyki różnicowej to:
Silny ból o natężeniu nieproporcjonalnym do dotkniętego obszaru, którego nie można złagodzić konwencjonalnymi lekami przeciwbólowymi.
Szybki, pomimo leczenia, postępujący przebieg z późniejszym rozwojem wstrząsu zakaźno-toksycznego.
Ryż. 6. Obrzęk, rumień i powstająca strefa martwicy (zaznaczona strzałką) ze zgorzelą Fourniera.
Oznaki i objawy zaawansowanej choroby
Późny etap zgorzeli Fourniera rozwija się szybko i trwa od ponad 12 – 14 godzin do 4 – 12 dni.Okres ten charakteryzuje się przewagą w zmianach flory beztlenowej, która charakteryzuje się intensywnym tworzeniem się gazów, co objawia się objawami trzeszczenia. Rozwija się odma podskórna.
Stan pacjenta stopniowo się pogarsza, pojawiają się i nasilają objawy sepsy, nawet pomimo intensywnej antybiotykoterapii. Pacjenci niepokoją się bólem głowy, wysoką temperaturą ciała, powtarzającymi się częstymi dreszczami, dusznością i kołataniem serca. Wstrząs infekcyjno-toksyczny rozwija się szybko.
Na rozwój martwicy wskazuje pojawienie się ciemnoniebieskich lub czarnych plam na skórze moszny lub prącia. Widoczne obszary martwicy są znacznie mniejsze niż obszary martwicy powięzi i podskórnej tkanki tłuszczowej (zjawisko „góry lodowej”). Rozedma podskórna i martwica są bezwzględnymi wskazaniami do interwencji chirurgicznej - rewizji dotkniętych obszarów i nekrektomii sanitarnej.
Z powodu zniszczenia zakończeń nerwowych zmniejsza się intensywność zespołu bólowego.
Obrzęk moszny i prącia w niektórych przypadkach powoduje trudności w oddawaniu moczu, a nawet ostre zatrzymanie moczu.
Obrzęk i powstawanie gazów w zamkniętej przestrzeni tkankowej pogarszają już upośledzone krążenie krwi, co przyczynia się do postępu procesów ropno-nekrotycznych. Występuje wtórna infekcja. Proces patologiczny obejmuje tkanki krocza, wewnętrzne strony ud i narządy miednicy.
W 7.–8. dniu choroby wokół obszarów martwicy pojawia się linia demarkacyjna. Rozpoczyna się proces odrzucania martwych obszarów moszny, któremu towarzyszy powstawanie dużej ilości brudnoszarej barwy z cuchnącym zapachem ropnej wydzieliny i pęcherzykami gazu.W dniach 10–12 proces odrzucania kończy się. Jądra okazują się nagie, mają jaskrawoczerwony kolor i sprawiają wrażenie zawieszonych na powrózkach nasiennych. Jądra i powrózki nasienne, w wyniku oddzielnego ukrwienia, pozostają nienaruszone procesem patologicznym.
Ryż. 7 i 8. Zaawansowane stadium zgorzeli Fourniera. Wygląd narządów płciowych Na zdjęciu po lewej stronie martwica prącia, po prawej moszna.
Etap naprawczy
Jeśli wynik gangreny Fourniera jest korzystny, co zdarza się niezwykle rzadko, etap naprawczy rozpoczyna się w 12-14 dniu choroby. Stan pacjenta zaczyna się poprawiać: znikają dreszcze i ból, normalizuje się temperatura ciała i parametry komórkowe krwi. Tkanki ulegają regeneracji i rozwija się tkanka ziarninowa. Przy głębokich uszkodzeniach tworzą się blizny, co prowadzi do deformacji narządów płciowych. Czas trwania etapu naprawy jest różny i zależy od wielu czynników, zwykle waha się od 2-3 tygodni do kilku miesięcy. 30% pacjentów wymaga stałej opieki po wypisaniu ze szpitala, 50% wymaga rekonstrukcyjnej chirurgii plastycznej.
Przy niekorzystnym przebiegu zgorzeli Fourniera, która występuje znacznie częściej, od samego początku choroby następuje postępujące pogorszenie stanu pacjenta. Rozwija się toksyczna encefalopatia, skąpomocz i sepsa.
Z powodu przedwczesnego wykrycia i szybkiego rozprzestrzeniania się choroby, zgorzel Fourniera rozwija się tak poważnym powikłaniem, jak posocznica, częściowa lub całkowita utrata narządów płciowych.
Proces blizny klejącej prowadzi do zaburzeń erekcji i niepłodności, drenażu limfatycznego, obrzęku narządów płciowych i zespołu przewlekłego bólu.
Jeśli diagnoza zostanie opóźniona, ryzyko śmierci jest wysokie. Bez leczenia śmiertelność sięga 100%. Przyczyną śmierci pacjentów jest posocznica, niewydolność wielonarządowa, koagulopatia, cukrzycowa kwasica ketonowa, ostra niewydolność nerek.
Rozpoznanie zgorzeli Fourniera opiera się przede wszystkim na danych klinicznych. Rozpoznanie potwierdza się poprzez badanie fragmentu zmienionej tkanki usuniętego podczas operacji (biopsja nacinająca).
Obowiązkową procedurą jest przeprowadzenie analizy mikrobiologicznej. Aby przeprowadzić odpowiednią antybiotykoterapię, konieczna jest identyfikacja mikroflory.
Badanie rentgenowskie przeprowadza się w celu wykrycia obszarów martwicy.
USG pozwala zobaczyć nagromadzenie gazów w tkankach miękkich, które pojawiają się jeszcze przed pojawieniem się oznak martwicy. Jądra i przydatki ze zgorzelą Fourniera pozostają nienaruszone (niezmienione).
W ogólnym badaniu krwi na tę chorobę określa się dużą liczbę leukocytów (ponad 14 x 109/ml), biochemicznej – kreatynina (powyżej 150 mmol/l).
Badanie profilu krzepnięcia przeprowadza się w celu zidentyfikowania koagulopatii rozwijającej się na tle sepsy.
Ryż. 9 i 10. Na zdjęciu po lewej stronie zdjęcie USG zgorzeli Fourniera. Strzałki wskazują nagromadzenie gazów w tkankach miękkich, które pojawia się jeszcze przed pojawieniem się objawów martwicy. Zdjęcie po prawej stronie przedstawia tomografię komputerową choroby. Strzałki wskazują obszary martwicy.
Zgorzel Fourniera należy odróżnić od kiły i wrzodu (we wczesnych stadiach), zgorzelinowego zapalenia żołędzi w cukrzycy, zgorzelinowego cukrzycowego zapalenia sromu, niektórych wrzodziejących i zgorzelinowych postaci limfogranulomatozy pachwinowej, ostrych owrzodzeń sromu, ropowicy moszny, zapalenia przyzębia, róży itp.
Ryż. 11. Widok zajętej tkanki pod mikroskopem w zgorzeli Fourniera (powiększenie 1000 razy).
W przypadku wykrycia gangreny Fourniera pacjenci są izolowani na oddziale intensywnej terapii oddziału chirurgicznego. Zapewnienie maksymalnej sterylności jest konieczne, aby zapobiec zakażeniu otwartej rany szpitalnymi szczepami infekcji. W niektórych przypadkach pacjenci umieszczani są na oddziale intensywnej terapii.
Istnieją trzy główne kierunki leczenia choroby: detoksykacja, antybiotykoterapia i chirurgia doraźna. W okresie rekonwalescencji może być konieczna operacja rekonstrukcyjna.
Agresywna reanimacja
U pacjentów z toksycznością ogólnoustrojową wymagana jest energiczna resuscytacja, aby przywrócić prawidłową czynność narządów w oczekiwaniu na operację. W przypadku oznak odwodnienia lub wstrząsu podaje się dożylnie roztwory krystaloidów, w celu detoksykacji podaje się roztwory albumin, w niektórych przypadkach może być konieczna hemodializa w przypadku niewydolności nerek.
Oczyszczenie chirurgiczne
W przypadku zastosowania wczesnej interwencji chirurgicznej śmiertelność jest znacznie zmniejszona. Oczyszczanie chirurgiczne przeprowadza się w celu optymalnego usunięcia tkanki martwiczej. Ten rodzaj operacji jest często powtarzany.Czasami chirurdzy muszą wykonać epicystostomię lub kolostomię. Rzadziej wykonywane są orchiektomia i penektomia.
Ryż. 12 i 13. Na zdjęciu rozległa martwica przedniej ściany jamy brzusznej, zewnętrznych narządów płciowych, pośladków i krocza. Stan po agresywnym leczeniu chirurgicznym
Operacje rekonstrukcyjne
Operacje rekonstrukcyjne wykonuje się po utworzeniu się tkanek ziarninowych. Podczas przywracania narządów płciowych wymaganych jest szereg operacji plastycznych, które zależą od stopnia zgorzelowych zmian w tkankach narządów płciowych.
W przypadku rozległych ubytków skóry dermotensję wykonuje się za pomocą ekspanderów tkankowych.
Ryż. 14. Zdjęcie przedstawia stan pacjenta po serii operacji rekonstrukcyjnych. Ranę zamyka się płatem skórnym.
Terapia antybiotykowa
Pod koniec operacji pacjentom przepisuje się antybiotyki o szerokim spektrum działania. Najpierw empirycznie, a później w oparciu o wyniki badań mikrobiologicznych. Przed otrzymaniem wyników analizy wrażliwości mikroflory na antybiotyki przepisuje się tikarcylinę, karbapenemy, amoksycylinę, cefalosporyny III i IV generacji oraz metronidazol. W przypadku urazów tkanek miękkich przepisywane są leki przeciwtężcowe.
Leczenie współistniejących patologii
Podczas leczenia zgorzeli Fourniera należy kontrolować choroby współistniejące, takie jak alkoholizm, cukrzyca i przewlekła niewydolność nerek. Często występują u pacjentów, są potencjalnie niebezpieczne dla rozwoju choroby i komplikują jej przebieg.
Fizjoterapia
W ramach kompleksowego leczenia choroby Fourniera szczególne miejsce zajmuje tlenoterapia hiperbaryczna (HBO), której zastosowanie prowadzi do zwiększenia efektywności leczenia poprzez zwiększenie przenikania antybiotyków do dotkniętych tkanek, zmniejszenie obrzęków na skutek zwężenie naczyń, stymulując syntezę fibroblastów i tworzenie ziarnin.
Wybrane momenty leczenia chirurgicznego zgorzeli Fourniera na fotografiach
Ryż. 15, 16 i 17. Na zdjęciu po lewej stronie zgorzel Fourniera narządów płciowych. Czarna strzałka wskazuje odsłonięcie jąder w wyniku martwiczej utraty skóry. Na zdjęciu pośrodku ta sama rana po 3 opracowaniach chirurgicznych. Zdjęcie po prawej stronie przedstawia tę samą ranę po 2 tygodniach pielęgnacji i antybiotykoterapii.
Ryż. 18, 19 i 20. Zdjęcie przedstawia etapy operacji rekonstrukcyjnej zgorzeli Fourniera.
Ryż. 21. Stan pacjenta po operacji rekonstrukcyjnej. Eliminacja gangreny Fourniera.
