Fourniers gangren är en akut kirurgisk patologi av polymikrobiell etiologi, en av formerna av snabbt fortskridande nekrotiserande fasciit, som påverkar könsorganen, perianalregionen och perineum. Sjukdomen har många termer, men de flesta författare i namngivningen av patologin ansluter sig till det historiska namnet "Fourniers gangren" - uppkallat efter den franske dermatovenereologen J. A. Fournier, som först beskrev patologin 1883.
Den omedelbara orsaken till kallbrand i vävnaderna i pungen och perineum är associeringen av mycket virulent aerob och anaerob flora, med kontamineringen av fascia och interfasciala utrymmen, sjukdomen fortskrider blixtsnabbt, uppstår med nekros av hudens vävnader, subkutan vävnad och muskelvägg.
Utlösningsmekanismen för sjukdomen är skada och/eller purulenta-inflammatoriska processer i det anogenitala området. Infektionen penetrerar oftast från tjocktarmen, genitourinära organ, hud och subkutan vävnad i de yttre könsorganen. Upp till 80 % av alla fall av Fourniers gangren orsakas av perianal abscess.
Predisponerande faktorer är de anatomiska egenskaperna hos strukturen och blodtillförseln av perineum och yttre könsorgan, samt ett antal sjukdomar, av vilka diabetes mellitus, kronisk alkoholism och kronisk njursvikt är av primär betydelse.
Det huvudsakliga kännetecknet för den kliniska bilden av Fourniers gangren är den plötsliga, utan någon uppenbar anledning, uppkomst och snabb utveckling av sjukdomen. Om behandlingsåtgärder försenas sker förstörelsen av könsorganen bokstavligen inom 1–2 dagar. Dödligheten varierar från 30 till 100 % och beror på vilket område som drabbats.
Ris. 1. Bilden visar Fourniers gangren.
Orsaker till sjukdomen
Den främsta orsaken till Fourniers gangren är associeringen av mycket virulent aerob och anaerob flora, vanligtvis bestående av 4 - 5 typer (max 9). De vanligaste av aeroba mikroorganismer (den vanligaste) är Escherichia coli (50 % eller mer av alla fall), Klebsiella pneumoni och Staphylococcus aureus, inklusive dess meticillinresistenta stammar, av anaeroba mikroorganismer - Bacteroides.
Ris. 2. Fourniers gangren hos en äldre patient.
Predisponerande faktorer
Ett antal predisponerande faktorer bidrar till utvecklingen av Fourniers gangren, som är uppdelade i allmänt och lokalt.
Lokala predisponerande faktorer
Av de lokala predisponerande faktorerna är vissa egenskaper hos den anatomiska strukturen hos de yttre könsorganen och perineum, inklusive deras blodtillförsel, av särskild betydelse.
Den lätta penetreringen av patogen mikroflora underlättas av den tunna huden på pungen och dess ökade fukt, lösa och underutvecklade subkutan fettvävnad.
Den snabba spridningen av infektion underlättas av närheten till urinröret och analkanalen.
Ett utvecklat vennätverk skapar förutsättningar för att bromsa blodflödet, vilket bidrar till utvecklingen av trombos och lymfostas. Blockering av blodkärl leder till försämrad blodcirkulation, och dess fullständiga frånvaro leder till vävnadsnekros.
Allmänna predisponerande faktorer
Av de allmänna predisponerande faktorerna spelar sjukdomar och skador en stor roll i utvecklingen av Fourniers gangren. De ledande sjukdomarna är diabetes mellitus (från 45 till 78 % av fallen), kronisk alkoholism (från 34 till 56 % av fallen) och kronisk njursvikt (från 23 till 45 % av fallen).
Utvecklingen av kallbrand påverkas direkt och indirekt av cancer, strålbehandling, kortikosteroidbehandling, fetma, rökning, drogberoende, undernäring, kranskärlssjukdom, kronisk obstruktiv lungsjukdom, arteriell hypertoni, levercirros, åderförkalkning i de nedre extremiteternas kärl , systemisk lupus erythematosus, Crohns sjukdom, transport av hepatit C-virus och HIV, dålig genital hygien. Mot bakgrund av dessa sjukdomar och tillstånd utvecklas depression av allmän och lokal antibakteriell immunitet.
Mekaniskt trauma spelar en viktig roll i utvecklingen av Fourniers gangren. Ingångspunkterna för infektion är bett, klämningar, sår, kränkningar av hudens integritet på grund av dermatologiska sjukdomar, operationer och manipulationer.
Grupper av orsaker som leder till utvecklingen av Fournier kallbrand
För närvarande ägnas mest uppmärksamhet åt följande grupper av orsaker till kallbrand:
Sjukdomar och skador i anorektalområdet (cirka 48%).Dessa inkluderar främst abscess (oftast), sprickor och perforering av tjocktarmen. Infektion med Fourniers gangren i anorektalregionen kan förekomma vid sigmoidoskopi, rektalbiopsi, fibrokoloskopi och hemorroidektomi enligt Milligan Morgan.
Sjukdomar och skador i genitourinära organ (cirka 40%). Detta inkluderar främst purulenta inflammatoriska sjukdomar i urinröret, prostata och pungorgan (mer än 50% av fallen). Infektion med Fourniers gangren i de genitourinära organen kan penetrera under TURP av prostata, traumatisk kateterisering, vasektomi, prostatabiopsi, penisprotes och plastikkirurgi av testikelmembranen.
Sjukdomar och skador på hud och subkutan vävnadyttre könsorgan, perineum och perianalt område (cirka 25 % av alla fall). Infektion med Fourniers gangren i huden och subkutan vävnad kan penetrera genom kirurgiska (till följd av kirurgiska ingrepp) och icke-operativa (militära, inhemska, sport) skador.
Ris. 3. Fourniers gangrän hos en äldre man som lider av diabetes mellitus och kronisk alkoholisk leverskada.
I patogenesen av Fournier gangren finns det fyra huvudsakliga inbördes relaterade faktorer:
Triggermekanismen är en purulent-inflammatorisk sjukdom och/eller skada på det anogenitala området.
Minskad immunreaktivitet i kroppen.
Synergistisk och symbiotisk interaktion mellan mycket virulent aerob och anaerob flora. Vissa av dem främjar trombbildning, andra - penetration i djupet av vävnader och fascia.
Det patogoniska histologiska tecknet på Fourniers gangren är vaskulär trombos.I de drabbade vävnaderna utvecklas akuta cirkulationsstörningar, följt av utvecklingen av gangren i alla hudlager, subkutan vävnad, ytlig och djup fascia.
De huvudsakliga kliniska kriterierna för Fourniers gangren är:
plötsligt, utan uppenbar anledning, sjukdomsdebut,
snabb progressiv kurs.
Cirka 90% av fallen av sjukdomen uppträder i pungen, penis och perineum. Bukväggen påverkas sällan, oftare hos kvinnor. Det är extremt sällsynt att testiklarna, penis och corpus spongiosum i urinröret är involverade i den patologiska processen, som är förknippad med separat blodtillförsel till dessa organ.
Fourniers gangren i sin utveckling går igenom 4 på varandra följande stadier:
Prodromal stadium (varaktighet i genomsnitt från 1 till 2 dagar (variationer från 1 till 12 dagar).
Tidigt stadium (varar från 10–12 timmar till 4–5 dagar).
Sen fas (varar från 12–14 timmar till 4–12 dagar).
Reparationsstadiet (varar över 12 – 14 dagar).
Kliniska manifestationer av Fourniers gangren är indelade i lokala (specifika och ospecifika) och allmänna. De mest typiska lokala kliniska tecknen är:
Svullnad av de yttre könsorganen (observeras i genomsnitt i 93% av fallen).
Smärta i de yttre könsorganen, ändtarmen och perineum (87%).
Erytem (rodnad) i de yttre könsorganen och perineum (76%).
Av de allmänna kliniska tecknen är de mest karakteristiska:
Nekros av mjuka vävnader i pungen, penis och perineum (46%).
Subkutan crepitus (45%).
Upplösning och avstötning av områden med nekros med åtföljande stinklukt (44%).
Fourniers gangren har flera varianter av sitt förlopp:
Akut debut av sjukdomen och snabbt progressivt förlopp med efterföljande utveckling av smittsam-toxisk chock.
Subakut debut av sjukdomen och långsamt progressivt förlopp (40% av fallen). I det avancerade stadiet får sjukdomen en blixtsnabb septisk karaktär. Denna variant av kursen är typisk för patienter med diabetes mellitus och fetma.
Smält ström. Sjukdomen börjar med symtom på sepsis och fortskrider blixtsnabbt. Lokala symtom uttrycks inte. Resultatet är vanligtvis dödligt. Det är extremt sällsynt.
Ris. 5. Bilden visar Fourniers kallbrand hos en äldre man.
Fourniers gangren i sin utveckling går igenom 4 på varandra följande stadier:
Tecken och symtom på sjukdomen i prodromalstadiet
Det är nästan omöjligt att diagnostisera Fourniers gangren i prodromestadiet. Patienter rapporterar obehag, feber och svaghet. De associerar sitt tillstånd med sjukdomar som prostataadenom, hemorrojder, hematom eller scrotalböld och har ingen brådska att söka medicinsk hjälp. Varaktigheten av prodromalstadiet är 1–12 dagar.
Tecken och symtom på sjukdomen i tidiga skeden
Det tidiga eller pre-gangrenösa stadiet av Fourniers gangren utvecklas snabbt och varar från de första 10–12 timmarna till 4–5 dagar. Denna period kännetecknas av dominansen av aerob flora i lesionerna.
Inledningsvis påverkas den ytliga fascian i pungen och perineum. Inflammationen kännetecknas av diffus nekrotiserande fasciit. Vidare sprids den patologiska processen med en hastighet av 2 - 3 cm/timme längs fascialhöljena till närliggande områden - låren, den främre bukväggen och skinkorna. Svullnad och erytem i pungen och penis uppträder.Något senare uppträder intensiv smärta i området för ingångsporten. Nekros sprider sig från vävnadens djup och utåt. Senare (i det sena stadiet) utvecklas nekrotiserande cellulit och dermatit.
Smärtsyndromet är uttalat. Dess intensitet är inte i proportion till det drabbade området och kontrolleras inte av konventionella analgetika. Smärta sträcker sig utanför den anogenitala zonen.
Svullnaden ökar snabbt. Penis och pung ökar avsevärt i storlek. Svullnaden når sin maximala storlek dag 2–3 av sjukdomen.
Under de första 12–14 timmarna blir huden på de yttre könsorganen bronsfärgad. I hälften av fallen får pungens hud en "träaktig" densitet med samma frekvens, bullae (bubblor) bildas på huden, som snabbt genomgår nekros och brister, vilket frisätter ett sekret av en serös-hemorragisk karaktär; obehaglig lukt.
Fourniers gangren i tidiga skeden bör särskiljas från ett antal hudsjukdomar, venerologiska, kirurgiska och infektionssjukdomar. Pålitliga differentialdiagnostiska tecken är:
Svår smärta med en intensitet som inte står i proportion till det drabbade området, som inte lindras av konventionella smärtstillande medel.
Snabb, trots behandlingen, progressiv kurs med efterföljande utveckling av smittsam-toxisk chock.
Ris. 6. Ödem, erytem och emerging zone of necrosis (indikerad med en pil) med Fourniers gangren.
Tecken och symtom på avancerad sjukdom
Det sena stadiet av Fourniers gangren utvecklas snabbt och varar från över 12 - 14 timmar till 4 - 12 dagar.Denna period kännetecknas av dominansen av anaerob flora i lesionerna, som kännetecknas av intensiv gasbildning, vilket manifesteras av symtom på crepitus. Subkutant emfysem utvecklas.
Patientens tillstånd förvärras gradvis, symtom på sepsis uppträder och ökar, även trots intensiv antibiotikabehandling. Patienterna är oroliga för huvudvärk, hög kroppstemperatur, upprepade frekventa frossa, andnöd och hjärtklappning. Infektionstoxisk chock utvecklas snabbt.
Utvecklingen av nekros indikeras av uppkomsten av mörkblå eller svarta fläckar på huden på pungen eller penis. Synliga områden med nekros är mycket mindre än områden med nekros av fascia och subkutan fettvävnad (”isbergs”-fenomenet). Subkutant emfysem och nekros är absoluta indikationer för kirurgiskt ingrepp - revision av drabbade områden och sanitär nekrectomi.
På grund av förstörelsen av nervändar minskar intensiteten av smärtsyndromet.
Svullnad av pungen och penis orsakar i vissa fall svårigheter att urinera och till och med akut urinretention.
Svullnad och gasbildning i ett slutet vävnadsutrymme förvärrar den redan försämrade blodcirkulationen, vilket bidrar till utvecklingen av purulenta-nekrotiska processer. En sekundär infektion uppstår. Den patologiska processen involverar vävnaderna i perineum, inre lår och bäckenorgan.
Dag 7–8 av sjukdomen uppträder en gränslinje runt områden med nekros. Processen för avstötning av de döda områdena i pungen börjar, vilket åtföljs av bildandet av en stor mängd smutsig grå färg med en stinkande lukt av purulent urladdning och gasbubblor.Dag 10–12 avslutas avslagsprocessen. Testiklarna visar sig vara nakna, har en klar röd färg och verkar vara upphängda på spermasträngarna. Testiklarna och spermatiska sladdarna, som ett resultat av separat blodtillförsel, förblir opåverkade av den patologiska processen.
Ris. 7 och 8. Avancerat stadium av Fourniers gangren. Utseendet av könsorganen På bilden till vänster är nekros av penis, till höger är pungen.
Reparationsstadiet
Om resultatet av Fourniers gangrän är gynnsamt, vilket är extremt sällsynt, börjar det reparativa stadiet på dagarna 12-14 av sjukdomen. Patientens välbefinnande börjar förbättras: frossa och smärta försvinner, kroppstemperatur och blodcellsparametrar normaliseras. Vävnader genomgår regenerering och granulationsvävnad utvecklas. Med djup skada bildas ärr, vilket leder till deformation av könsorganen. Varaktigheten av reparationsstadiet varierar och beror på ett antal faktorer, vanligtvis från 2–3 veckor till flera månader. 30 % av patienterna kräver konstant vård efter utskrivning från sjukhuset, 50 % kräver rekonstruktiv plastikkirurgi.
Med ett ogynnsamt resultat av Fourniers gangren, som förekommer mycket oftare, sker en progressiv försämring av patientens tillstånd redan från början av sjukdomen. Toxisk encefalopati, oliguri och sepsis utvecklas.
På grund av tidig upptäckt och snabb spridning av sjukdomen utvecklar Fourniers gangrän en sådan allvarlig komplikation som sepsis, partiell eller fullständig förlust av könsorganen.
Den adhesiva ärrprocessen leder till försämrad erektil funktion och infertilitet, lymfdränage, svullnad av könsorganen och kroniskt smärtsyndrom.
Om diagnosen är försenad finns det en hög risk för dödsfall. Utan behandling når dödligheten 100 %. Orsaken till patienters död är sepsis, multipel organsvikt, koagulopati, diabetisk ketoacidos, akut njursvikt.
Diagnos av Fourniers gangren baseras främst på kliniska data. Diagnosen bekräftas genom att undersöka en bit av angripen vävnad som tagits bort under operationen (snittbiopsi).
En obligatorisk procedur är att genomföra en mikrobiologisk analys. Identifiering av mikroflora är nödvändig för att utföra adekvat antibiotikabehandling.
Röntgenundersökning utförs för att upptäcka områden med nekros.
Ultraljud låter dig se ansamling av gaser i mjukvävnader, som uppträder redan innan tecken på nekrotisering uppträder. Testiklarna och bihangen med Fourniers gangrän förblir intakta (oförändrade).
I ett allmänt blodprov för sjukdomen bestäms ett stort antal leukocyter (mer än 14 x 109/ml), i biokemiskt – kreatinin (mer än 150 mmol/l).
En koagulationsprofilstudie genomförs för att identifiera koagulopati som utvecklas mot bakgrund av sepsis.
Ris. 9 och 10. På bilden till vänster är en ultraljudsbild av Fourniers gangren. Pilarna indikerar ansamlingar av gaser i mjuka vävnader, som uppträder redan innan tecken på nekros uppträder. Bilden till höger visar en datortomografi av sjukdomen. Pilar indikerar områden med nekros.
Fourniers gangrän bör särskiljas från syfilis och chancre (i tidiga stadier), gangrenös balanit vid diabetes mellitus, gangrenös diabetisk vulvit, vissa ulcerösa och gangrenösa former av inguinal lymfogranulomatos, akuta vulvarsår, scrotal phlegmon, erysipelas, etc.
Ris. 11. Vy över den drabbade vävnaden under ett mikroskop i Fourniers gangren (förstoring 1000 gånger).
Om Fourniers gangren upptäcks isoleras patienterna på intensivvårdsavdelningen på kirurgiska avdelningen. Att säkerställa maximal sterilitet är nödvändigt för att förhindra infektion av ett öppet sår av sjukhusstammar av infektioner. I vissa fall placeras patienterna på intensivvårdsavdelningen.
Det finns tre huvudinriktningar i behandlingen av sjukdomen: avgiftning, antibiotikabehandling och akutkirurgi. Under återhämtningsperioden kan rekonstruktiv kirurgi vara nödvändig.
Aggressiv återupplivning
Hos patienter med systemisk toxicitet krävs aggressiv återupplivning för att återställa normal organfunktion i väntan på operation. Om det finns tecken på uttorkning eller chock, infunderas kristalloida lösningar intravenöst för avgiftning, albuminlösningar administreras och hemosorption utförs i vissa fall, hemodialys kan krävas.
Kirurgisk debridering
När tidiga kirurgiska ingrepp används minskar dödligheten avsevärt. Kirurgisk debridering utförs för att optimalt avlägsna nekrotisk vävnad. Denna typ av operation upprepas ofta.Ibland måste kirurger utföra en epicystostomi eller kolostomi. Mindre vanligt utförda är orkiektomi och penektomi.
Ris. 12 och 13. Bilden visar omfattande nekros av främre bukväggen, yttre könsorgan, skinkor och perineum. Tillstånd efter aggressiv kirurgisk behandling
Rekonstruktiva operationer
Rekonstruktiva operationer utförs efter bildandet av granulationsvävnader. Vid återställande av könsorganen krävs ett antal plastikoperationer, vilket beror på omfattningen av gangrenösa lesioner i könsvävnaderna.
För omfattande huddefekter utförs dermotension med vävnadsexpanderare.
Ris. 14. Bilden visar patientens tillstånd efter en serie rekonstruktiva operationer. Såret stängs med en hudflik.
Antibiotisk terapi
I slutet av operationen ordineras patienterna bredspektrumantibiotika. Först empiriskt, och sedan utifrån resultaten av mikrobiologisk forskning. Innan resultaten av en analys av mikroflorans känslighet mot antibiotika tas emot, ordineras ticarcillin, karbapenemer, amoxicillin, III och IV generationens cefalosporiner och metronidazol. Om mjukvävnadsskador förekommer ordineras läkemedel mot stelkramp.
Behandling av samtidiga patologier
Vid behandling av Fourniers gangren måste underliggande komorbiditeter som alkoholism, diabetes mellitus och kronisk njursvikt kontrolleras. De finns ofta hos patienter, är potentiellt farliga för utvecklingen av sjukdomen och komplicerar dess förlopp.
Fysioterapi
Som en del av den komplexa behandlingen av Fourniers sjukdom ges en särskild plats åt hyperbar syresättning (HBO), vars användning leder till en ökning av behandlingens effektivitet genom att öka penetrationen av antibiotika i de drabbade vävnaderna, vilket minskar svullnad p.g.a. vasokonstriktion, stimulerar syntesen av fibroblaster och bildandet av granuleringar.
Utvalda ögonblick av kirurgisk behandling av Fourniers gangren i fotografier
Ris. 15, 16 och 17. På bilden till vänster är Fourniers gangrän av könsorganen. Den svarta pilen indikerar testikelexponering på grund av nekrotisk hudförlust. På bilden i mitten är samma sår efter 3 kirurgiska debrideringar. Bilden till höger visar samma sår efter 2 veckors vård och antibiotikabehandling.
Ris. 18, 19 och 20. Bilden visar stadierna av rekonstruktiv kirurgi för Fourniers gangren.
Ris. 21. Patientens tillstånd efter rekonstruktiv kirurgi. Eliminering av Fourniers gangren.
