Fournierova gangréna je akutní chirurgická patologie polymikrobiální etiologie, jedna z forem rychle progredující nekrotizující fasciitidy postihující pohlavní orgány, perianální oblast a hráz. Nemoc má mnoho pojmů, ale většina autorů se při pojmenování patologie drží historického názvu „Fournierova gangréna“ – pojmenovaného po francouzském dermatovenerologovi J. A. Fournierovi, který patologii poprvé popsal v roce 1883.
Bezprostřední příčinou gangrény tkání šourku a perinea je asociace vysoce virulentní aerobní a anaerobní flóry, při kontaminaci fascií a interfasciálních prostorů postupuje onemocnění bleskurychle, dochází k nekróze kožních tkání, podkoží a svalové stěny.
Spouštěcím mechanismem onemocnění je poranění a/nebo purulentně-zánětlivé procesy anogenitální oblasti. Infekce nejčastěji proniká z tlustého střeva, urogenitálních orgánů, kůže a podkoží zevního genitálu. Až 80 % všech případů Fournierovy gangrény je způsobeno perianálním abscesem.
Predisponujícími faktory jsou anatomické rysy stavby a prokrvení hráze a zevního genitálu, dále řada onemocnění, z nichž prvořadý význam má diabetes mellitus, chronický alkoholismus a chronické selhání ledvin.
Hlavní charakteristikou klinického obrazu Fournierovy gangrény je náhlý, bez zjevné příčiny, nástup a rychlá progrese onemocnění. Pokud jsou léčebná opatření zpožděna, dojde ke zničení pohlavních orgánů doslova za 1–2 dny. Úmrtnost se pohybuje od 30 do 100 % a závisí na postižené oblasti.
Rýže. 1. Fotografie ukazuje Fournierovu gangrénu.
Příčiny onemocnění
Hlavní příčinou Fournierovy gangrény je spojení vysoce virulentní aerobní a anaerobní flóry, obvykle sestávající ze 4 - 5 typů (maximálně 9). Nejběžnější z aerobních mikroorganismů (nejběžnější) jsou Escherichia coli (50 % a více všech případů), Klebsiella pneumonia a Staphylococcus aureus, včetně jeho methicilin-rezistentních kmenů, z anaerobních mikroorganismů - Bacteroides.
Rýže. 2. Fournierova gangréna u staršího pacienta.
Predispozicí
Ke vzniku Fournierovy gangrény přispívá řada predisponujících faktorů, které se dělí na celkové a lokální.
Lokální predisponující faktory
Z lokálních predisponujících faktorů mají zvláštní význam některé znaky anatomické stavby zevního genitálu a perinea, včetně jejich prokrvení.
Snadný průnik patogenní mikroflóry usnadňuje tenká kůže šourku a její zvýšená vlhkost, uvolněná a nedostatečně vyvinutá podkožní tuková tkáň.
Rychlé šíření infekce je usnadněno blízkostí močové trubice a análního kanálu.
Vyvinutá žilní síť vytváří podmínky pro zpomalení průtoku krve, což přispívá k rozvoji trombózy a lymfostázy. Zablokování krevních cév vede k narušení krevního oběhu a jeho úplná absence vede k nekróze tkáně.
Obecné predisponující faktory
Z obecných predisponujících faktorů hrají hlavní roli ve vzniku Fournierovy gangrény nemoci a úrazy. Mezi přední onemocnění patří diabetes mellitus (45 až 78 % případů), chronický alkoholismus (34 až 56 % případů) a chronické selhání ledvin (23 až 45 % případů).
Rozvoj gangrény přímo i nepřímo ovlivňuje rakovina, radioterapie, léčba kortikosteroidy, obezita, kouření, drogová závislost, podvýživa, ischemická choroba srdeční, chronická obstrukční plicní nemoc, arteriální hypertenze, cirhóza jater, ateroskleróza cév dolních končetin , systémový lupus erythematodes, Crohnova choroba, přenos viru hepatitidy C a HIV, špatná hygiena genitálií. Na pozadí těchto onemocnění a stavů se vyvíjí deprese obecné a lokální antibakteriální imunity.
Mechanické trauma hraje důležitou roli ve vývoji Fournierovy gangrény. Vstupní body pro infekci jsou kousnutí, skřípnutí, rány, porušení celistvosti kůže v důsledku dermatologických onemocnění, operací a manipulací.
Skupiny příčin vedoucí k rozvoji Fournierovy gangrény
V současné době je největší pozornost věnována následujícím skupinám příčin gangrény:
Nemoci a úrazy anorektální oblasti (asi 48 %).Patří sem především absces (nejčastěji), fisury a perforace tlustého střeva. Infekce Fournierovou gangrénou anorektální oblasti se může objevit během sigmoidoskopie, rektální biopsie, fibrokolonoskopie a hemoroidektomie podle Milligana Morgana.
Nemoci a poranění urogenitálních orgánů (asi 40 %). Patří sem především purulentně-zánětlivá onemocnění močové trubice, prostaty a šourku (více než 50 % případů). Infekce s Fournierovou gangrénou urogenitálních orgánů může proniknout během TURP prostaty, traumatické katetrizace, vazektomie, biopsie prostaty, penilní protézy a plastické chirurgie membrán varlat.
Nemoci a poškození kůže a podkožízevní genitál, perineum a perianální oblast (asi 25 % všech případů). Infekce Fournierovou gangrénou kůže a podkoží může pronikat chirurgickými (vyplývajícími z chirurgických zákroků) i neoperačními (vojenská, domácí, sportovní) poranění.
Rýže. 3. Fournierova gangréna u staršího muže trpícího diabetes mellitus a chronickým alkoholickým poškozením jater.
V patogenezi Fournierovy gangrény existují 4 hlavní vzájemně související faktory:
Spouštěcím mechanismem je purulentně-zánětlivé onemocnění a/nebo poranění anogenitální oblasti.
Snížená imunitní reaktivita těla.
Synergická a symbiotická interakce mezi vysoce virulentní aerobní a anaerobní flórou. Některé z nich podporují tvorbu trombů, jiné - pronikání do hloubky tkání a fascií.
Patogonickým histologickým znakem Fournierovy gangrény je vaskulární trombóza.V postižených tkáních dochází k rozvoji akutních poruch prokrvení, následně k rozvoji gangrény všech vrstev kůže, podkoží, povrchové i hluboké fascie.
Hlavní klinická kritéria pro Fournierovu gangrénu jsou:
náhlý, bez zjevného důvodu, nástup nemoci,
rychlý progresivní průběh.
Asi 90 % případů onemocnění se vyskytuje v šourku, penisu a perineu. Břišní stěna je postižena zřídka, častěji u žen. Je extrémně vzácné, že varlata, penis a corpus spongiosum močové trubice jsou zapojeny do patologického procesu, který je spojen s odděleným přívodem krve do těchto orgánů.
Fournierova gangréna ve svém vývoji prochází 4 po sobě jdoucími fázemi:
Prodromální stadium (průměrné trvání od 1 do 2 dnů (kolísání od 1 do 12 dnů).
Časné stadium (trvá 10–12 hodin až 4–5 dní).
Pozdní stadium (trvá od 12–14 hodin do 4–12 dnů).
Reparační fáze (trvá 12 – 14 dní).
Klinické projevy Fournierovy gangrény dělíme na lokální (specifické a nespecifické) a celkové. Nejtypičtější místní klinické příznaky jsou:
Otok zevního genitálu (pozorovaný v průměru v 93 % případů).
Bolest zevního genitálu, konečníku a hráze (87 %).
Erytém (zarudnutí) zevního genitálu a hráze (76 %).
Z obecných klinických příznaků jsou nejcharakterističtější:
Nekróza měkkých tkání šourku, penisu a perinea (46 %).
Podkožní crepitus (45 %).
Rozpad a odmítnutí oblastí nekrózy s doprovodným páchnoucím zápachem (44 %).
Fournierova gangréna má několik variant svého průběhu:
Akutní nástup onemocnění a rychlý progresivní průběh s následným rozvojem infekčně toxického šoku.
Subakutní nástup onemocnění a pomalu progredující průběh (40 % případů). V pokročilém stadiu nabývá onemocnění bleskově septického charakteru. Tato varianta průběhu je typická pro pacienty s diabetes mellitus a obezitou.
Roztavený proud. Onemocnění začíná příznaky sepse a postupuje rychlostí blesku. Místní příznaky nejsou vyjádřeny. Výsledek je obvykle fatální. Je extrémně vzácný.
Rýže. 5. Fotografie ukazuje Fournierovu gangrénu u staršího muže.
Fournierova gangréna ve svém vývoji prochází 4 po sobě jdoucími fázemi:
Známky a příznaky onemocnění v prodromálním stadiu
Diagnostikovat Fournierovu gangrénu ve stadiu prodromu je téměř nemožné. Pacienti hlásí nepohodlí, horečku a slabost. Svůj stav spojují s nemocemi, jako je adenom prostaty, hemeroidy, hematom nebo vředy v šourku a s vyhledáním lékařské pomoci nikam nespěchají. Trvání prodromálního stadia je 1–12 dní.
Známky a příznaky onemocnění v raných stádiích
Časné nebo pregangrenózní stadium Fournierovy gangrény se vyvíjí rychle a trvá od prvních 10–12 hodin do 4–5 dnů. Toto období je charakterizováno převahou aerobní flóry v lézích.
Zpočátku je postižena povrchová fascie šourku a perinea. Zánět je charakterizován difuzní nekrotizující fasciitidou. Dále se patologický proces rychlostí 2 - 3 cm/hod šíří podél fasciálních pochev do sousedních oblastí - stehna, přední břišní stěny a hýždě. Objevuje se otok a erytém šourku a penisu.O něco později se v oblasti vstupní brány objeví intenzivní bolest. Nekróza se šíří z hloubky tkáně směrem ven. Později (v pozdní fázi) vzniká nekrotizující celulitida a dermatitida.
Syndrom bolesti je výrazný. Jeho intenzita je neúměrná postižené oblasti a není kontrolována běžnými analgetiky. Bolest přesahuje anogenitální zónu.
Otok se rychle zvětšuje. Penis a šourek se výrazně zvětšují. Otok dosahuje maximální velikosti 2.–3. den nemoci.
Během prvních 12–14 hodin získá kůže zevního genitálu bronzovou barvu. V polovině případů získává kůže šourku se stejnou frekvencí „dřevnatou“ hustotu, na kůži se tvoří buly (bubliny), které rychle podléhají nekróze a praskají, uvolňují sekret serózně-hemoragické povahy a dochází k tvorbě bublin; nepříjemný zápach.
Fournierovu gangrénu v časných stadiích je třeba odlišit od řady kožních, venerologických, chirurgických a infekčních onemocnění. Spolehlivé diferenciálně diagnostické příznaky jsou:
Silná bolest s intenzitou neúměrnou postižené oblasti, kterou konvenční analgetika nezmírňují.
Rychlý, i přes léčbu, progresivní průběh s následným rozvojem infekčně-toxického šoku.
Rýže. 6. Edém, erytém a vznikající zóna nekrózy (označená šipkou) s Fournierovou gangrénou.
Známky a příznaky pokročilého onemocnění
Pozdní stadium Fournierovy gangrény se vyvíjí rychle a trvá od více než 12 - 14 hodin do 4 - 12 dnů.Toto období je charakterizováno převahou anaerobní flóry v lézích, která se vyznačuje intenzivní tvorbou plynu, která se projevuje příznaky krepitu. Rozvíjí se podkožní emfyzém.
Stav pacienta se progresivně zhoršuje, objevují se a přibývají příznaky sepse, a to i přes intenzivní antibiotickou terapii. Pacienti se obávají bolesti hlavy, vysoké tělesné teploty, opakované časté zimnice, dušnosti a bušení srdce. Rychle se rozvíjí infekčně toxický šok.
Vývoj nekrózy je indikován výskytem tmavě modrých nebo černých skvrn na kůži šourku nebo penisu. Viditelné oblasti nekrózy jsou mnohem menší než oblasti nekrózy fascie a podkožní tukové tkáně (fenomén „ledovce“). Subkutánní emfyzém a nekróza jsou absolutní indikací k chirurgické intervenci – revizi postižených oblastí a sanitární nekrektomii.
Kvůli zničení nervových zakončení se intenzita bolestivého syndromu snižuje.
Otok šourku a penisu v některých případech způsobuje potíže s močením a dokonce akutní retenci moči.
Otoky a tvorba plynu v uzavřeném tkáňovém prostoru zhoršují již narušený krevní oběh, což přispívá k progresi purulentně-nekrotických procesů. Dochází k sekundární infekci. Patologický proces zahrnuje tkáně perinea, vnitřní strany stehen a pánevních orgánů.
7.–8. den onemocnění se kolem oblastí nekrózy objeví demarkační linie. Začíná proces odmítání mrtvých oblastí šourku, který je doprovázen tvorbou velkého množství špinavě šedé barvy s páchnoucím zápachem hnisavého výboje a plynových bublin.Ve dnech 10–12 proces odmítnutí končí. Ukázalo se, že varlata jsou nahá, mají jasně červenou barvu a zdá se, že jsou zavěšena na semenných provazcích. Varlata a semenné provazce v důsledku odděleného krevního zásobení zůstávají patologickým procesem nedotčeny.
Rýže. 7 a 8. Pokročilé stadium Fournierovy gangrény. Vzhled pohlavních orgánů Na fotografii vlevo je nekróza penisu, vpravo je šourek.
Reparativní stadium
Pokud je výsledek Fournierovy gangrény příznivý, což je extrémně vzácné, začíná reparační stadium ve dnech 12-14 onemocnění: pohoda pacienta se zlepšuje: zimnice a bolest zmizí, tělesná teplota a parametry krevních buněk se normalizují. Tkáně procházejí regenerací a vzniká granulační tkáň. Při hlubokém poškození se tvoří jizvy, což vede k deformaci genitálií. Délka fáze opravy se liší a závisí na řadě faktorů, obecně se pohybuje od 2–3 týdnů až po několik měsíců. 30 % pacientů vyžaduje neustálou péči po propuštění z nemocnice, 50 % vyžaduje rekonstrukční plastickou operaci.
Při nepříznivém výsledku Fournierovy gangrény, která se vyskytuje mnohem častěji, dochází k progresivnímu zhoršování stavu pacienta již od počátku onemocnění. Rozvíjí se toxická encefalopatie, oligurie a sepse.
Kvůli včasnému odhalení a rychlému šíření nemoci se Fournierova gangréna vyvine tak závažnou komplikací, jako je sepse, částečná nebo úplná ztráta genitálií.
Proces adhezivní jizvy vede k narušení erektilní funkce a neplodnosti, lymfatické drenáži, otoku pohlavních orgánů a syndromu chronické bolesti.
Pokud je diagnóza opožděná, existuje vysoké riziko úmrtí. Bez léčby dosahuje úmrtnost 100 %. Příčinou úmrtí pacientů je sepse, multiorgánové selhání, koagulopatie, diabetická ketoacidóza, akutní selhání ledvin.
Diagnostika Fournierovy gangrény je založena především na klinických datech. Diagnóza je potvrzena vyšetřením kousku postižené tkáně odebrané během operace (incizní biopsie).
Povinným postupem je provedení mikrobiologického rozboru. Pro provedení adekvátní antibiotické terapie je nezbytná identifikace mikroflóry.
K detekci oblastí nekrózy se provádí rentgenové vyšetření.
Ultrazvuk umožňuje vidět hromadění plynů v měkkých tkáních, které se objevují ještě předtím, než se objeví známky nekrotizace. Varlata a úpony s Fournierovou gangrénou zůstávají neporušené (nezměněny).
Při obecném krevním testu na onemocnění se stanoví velký počet leukocytů (více než 14 x 109/ml), v biochemii – kreatinin (více než 150 mmol/l).
K identifikaci koagulopatie vyvíjející se na pozadí sepse se provádí studie koagulačního profilu.
Rýže. 9 a 10. Na fotografii vlevo je ultrazvukový snímek Fournierovy gangrény. Šipky označují nahromadění plynů v měkkých tkáních, které se objevují ještě předtím, než se objeví známky nekrózy. Fotografie vpravo ukazuje CT vyšetření onemocnění. Šipky označují oblasti nekrózy.
Fournierovu gangrénu je třeba odlišit od syfilis a chancre (v časných stádiích), gangrenózní balanitidu u diabetes mellitus, gangrenózní diabetickou vulvitidu, některé ulcerózní a gangrenózní formy inguinální lymfogranulomatózy, akutní vulvální vředy, flegmonu šourku, paraproktitidu, erysipel atd.
Rýže. 11. Pohled na postiženou tkáň pod mikroskopem u Fournierovy gangrény (zvětšení 1000x).
V případě zjištění Fournierovy gangrény jsou pacienti izolováni na oddělení intenzivní péče chirurgického oddělení. Aby se zabránilo infekci otevřené rány nemocničními kmeny infekcí, je nutné zajistit maximální sterilitu. V některých případech jsou pacienti umístěni na jednotku intenzivní péče.
V léčbě onemocnění existují tři hlavní směry: detoxikace, antibiotická terapie a urgentní chirurgie. Během období rekonvalescence může být nutná rekonstrukční operace.
Agresivní resuscitace
U pacientů se systémovou toxicitou je během čekání na operaci nutná agresivní resuscitace k obnovení normální funkce orgánů. Při známkách dehydratace nebo šoku se za účelem detoxikace podávají roztoky krystaloidů, v některých případech se provádí plazmaferéza a hemosorpce, při selhání ledvin může být nutná hemodialýza;
Chirurgický debridement
Při včasném chirurgickém zákroku se výrazně snižuje úmrtnost. Chirurgický debridement se provádí k optimálnímu odstranění nekrotické tkáně. Tento typ operace se často opakuje.Občas musí chirurgové provést epicystostomii nebo kolostomii. Méně často se provádí orchiektomie a penektomie.
Rýže. 12 a 13. Fotografie ukazuje rozsáhlou nekrózu přední břišní stěny, zevního genitálu, hýždí a hráze. Stav po agresivní chirurgické léčbě
Rekonstrukční operace
Rekonstrukční operace se provádějí po vytvoření granulačních tkání. Při obnově pohlavních orgánů je nutná řada plastických operací v závislosti na rozsahu gangrenózních lézí pohlavních tkání.
U rozsáhlých kožních defektů se dermotenze provádí pomocí tkáňových expandérů.
Rýže. 14. Fotografie ukazuje stav pacienta po sérii rekonstrukčních operací. Rána se uzavře kožní chlopní.
Antibiotická terapie
Na konci operace jsou pacientům předepsána širokospektrá antibiotika. Nejprve empiricky, a poté na základě výsledků mikrobiologického výzkumu. Před obdržením výsledků analýzy citlivosti mikroflóry na antibiotika jsou předepsány tikarcilin, karbapenemy, amoxicilin, cefalosporiny III a IV generace a metronidazol. Pokud jsou přítomna poranění měkkých tkání, jsou předepsány léky proti tetanu.
Léčba doprovodných patologií
Při léčbě Fournierovy gangrény je třeba kontrolovat základní komorbidity, jako je alkoholismus, diabetes mellitus a chronické selhání ledvin. Často se vyskytují u pacientů, jsou potenciálně nebezpečné pro rozvoj onemocnění a komplikují jeho průběh.
Fyzioterapie
V rámci komplexní léčby Fournierovy choroby je zvláštní místo věnováno hyperbarické oxygenaci (HBO), jejíž použití vede ke zvýšení účinnosti léčby zvýšením průniku antibiotik do postižených tkání, snížením otoků v důsledku vazokonstrikce, stimulující syntézu fibroblastů a tvorbu granulací.
Vybrané momenty chirurgické léčby Fournierovy gangrény na fotografiích
Rýže. 15, 16 a 17. Na fotografii vlevo je Fournierova gangréna pohlavních orgánů. Černá šipka označuje expozici varlat v důsledku nekrotické ztráty kůže. Na fotce uprostřed je stejná rána po 3 chirurgických debridementech. Fotografie vpravo ukazuje stejnou ránu po 2 týdnech péče a antibiotické terapie.
Rýže. 18, 19 a 20. Fotografie ukazuje fáze rekonstrukční chirurgie Fournierovy gangrény.
Rýže. 21. Stav pacienta po rekonstrukční operaci. Odstranění Fournierovy gangrény.
