Kasni kongenitalni sifilis registrira se kod djece starije od 2 godine. Najčešće se bolest otkriva kod djece od 14 - 15 godina i starije, čija se bolest javlja kao tercijarni sifilis. U djece od 2 do 5 godina, bolest ima iste kliničke manifestacije kao kod ranog kongenitalnog sifilisa. U neke djece sifilis ima latentni tijek.
Smatra se da je kasni kongenitalni sifilis recidiv prethodno neliječene ili nedovoljno liječene bolesti.Najčešće se to događa kada je rani kongenitalni sifilis bio tajanstven, asimptomatski ili uopće nije bilo simptoma bolesti.
Karakteristična značajka kasnog kongenitalnog sifilisa je prisutnost specifičnih simptoma:
pouzdan, ukazuje na prisutnost bolesti,
vjerojatno, zahtijeva potvrdu dijagnoze,
skupina znakova (distrofija, stigma) koji se nalaze i kod drugih zaraznih bolesti i intoksikacija. Oni nemaju nikakvu dijagnostičku vrijednost i samo ukazuju da je pacijent vjerojatno zahvaćen sifilisom i pomažu u postavljanju dijagnoze.
Prema pouzdanim znakovima kasnog kongenitalnog sifilisa uključuju: dentalnu distrofiju, labirintsku gluhoću i parenhimski keratitis. Ponekad se u ovu skupinu bolesti ubraja i specifični gonitis, a tada se trijada naziva tetrada.
Mogući znakovi kasnog kongenitalnog sifilisa uključuju: sabljaste potkoljenice, radijalne ožiljke oko usta (Robinson-Fournier ožiljci), dentalne deformacije, lubanju u obliku stražnjice, sifilitički korioretinitis, sifilitički progon, oštećenje živčanog sustava.
Za distrofije (stigme) uključuju: visoko (gotičko) nepce, zadebljanje sternalnog kraja ključne kosti, skraćivanje malih prstiju, odsutnost xiphoidnog procesa itd.
Najčešće, s kasnim kongenitalnim sifilisom, bilježi se nekoliko znakova. Jedan od znakova zabilježen je u 29% slučajeva bolesti.
Riža. 1. Hutchinsonovi zubi su pouzdan znak kasnog kongenitalnog sifilisa.
Pouzdani znakovi kasnog kongenitalnog sifilisa
Jonathan Getchinson, engleski dermatolog, kirurg, sifilidlog i oftalmolog 1852. godine opisao je simptome kasnog kongenitalnog sifilisa - labirintsku gluhoću, parenhimski keratitis i oštećenje zuba. Na prijedlog francuskog dermatologa i venereologa A. Fourniera, ti su se znakovi počeli zvati Hutchinsonova trijada. Neki simptomi tabes dorsalis također su nazvani po ovom znanstveniku.
Riža. 2. Na slici je Jonathan Getchinson.
Abnormalnosti razvoja zuba kod kongenitalnog sifilisa
Trijas kongenitalnog sifilisa uključuje razvojne anomalije (hipoplazije) zuba. U djece s kongenitalnim sifilisom bilježe se patologije poput zuba Hutchinson, Fournier i Pfluger. Razlog za razvoj ovih hipoplazija je učinak sifilitičke infekcije na metaboličke procese u rudimentima zuba, što rezultira stvaranjem malformacije organa.
D. Getchinson prvi opisao poseban oblik patologije središnjih sjekutića, u kojem je utvrđen semilunarni zarez incizalnog ruba. Međutim, ovaj znak kongenitalnog sifilisa, čak i sam D. Getchinson, prepoznat je kao pouzdan samo u prisutnosti još 2 znaka - gluhoće i parenhimskog keratitisa.
A. Fournier istaknuo je da kongenitalni sifilis nije karakteriziran polumjesečevim urezom, već bačvastom krunom, kada je vrat zuba veći od reznog ruba u nedostatku semilunarnog ureza.
Još jedna anomalija razvoja zuba s kongenitalnim sifilisom je Pfluegerovi zubi. Patologiju karakterizira oštećenje isključivo prvih velikih kutnjaka - široki vrat zuba (širi od žvačne površine) i značajno nerazvijene kvržice. U tom slučaju zub poprima bubrežasti izgled.
Pflugerovi zubi, dodatna kvržica sa strane jezika na prvim kutnjacima (Carabelli tuberkuloza), stanjenje slobodnog ruba očnjaka (Fournierov zub štuke), očnjaci u obliku torbice, široko razmaknuti gornji zubi, patuljasti zubi i izrast zubi na tvrdom nepcu vjerojatni su znakovi kongenitalnog sifilisa.
Formiranje patologije trajnih zuba događa se kada se formiraju - u 6-7 mjeseci trudnoće, kada placentarna cirkulacija već funkcionira i treponema pallidum prodire u fetus, vršeći svoj negativan učinak. Formiranje mliječnih zuba događa se u fetusu čak i prije prijelaza na placentnu cirkulaciju krvi, tako da se ova patologija kod njih ne opaža.
Riža. 3. Na fotografiji: a) Fournierovi zubi, b) Pfluegerovi zubi.
Riža. 4. Anomalije razvoja zuba kod kongenitalnog sifilisa.
Hutchinsonovi zubi
Trijada simptoma kongenitalnog sifilisa kod djece uključuje takav simptom kao što su Hutchinsonovi zubi. Ova se patologija javlja u 5 - 20% slučajeva. Hutchinsonovi zubi su poseban oblik hipoplazije kod kojeg se bilježe promjene na gornjim sjekutićima:
područje vrata zuba je šire od područja reznog ruba unutar 2 mm, tako da krune zuba poprimaju oblik odvijača ili bačve;
duž donjeg ruba sjekutića nalaze se polumjesečevi zarezi;
semilunarni recesus ponekad je prekriven caklinom, ponekad je caklina prisutna samo u kutovima zuba, ponekad ga uopće nema, često caklina prekriva cijeli recesus, ali se brzo istroši;
čim zubići izbiju, vide se na reznom rubu u sredini 3-4 bodlje, koje se brzo odlome;
postupno se sjekutići troše i do 20. godine zubi postaju kratki i široki, često s karijesnim rubovima.
Liječenje dentalne patologije sastoji se od vraćanja veličine i anatomskog oblika organa pomoću umjetnih krunica ili kompozitnih materijala nakon konačnog formiranja trajnog zagriza.
Riža. 5. Fotografija prikazuje Hutchinsonove zube. Uz rub donje usne jasno su vidljivi Robinson-Fournierovi ožiljci.
Sifilični parenhimski keratitis
Parenhimski keratitis je najčešći među Hutchinsonovim trijasom i čini 48% slučajeva. Bolest zahvaća srednji sloj rožnice (srednja stroma). Lakrimacija, fotofobija, bol, blefarospazam i zamućenje rožnice glavni su simptomi sifiličnog parenhimskog keratitisa. Bolest dovodi do smanjenog ili potpunog gubitka vida. Bilateralne lezije opažene su u polovice pacijenata. Često je parenhimski keratitis jedini znak kasnog kongenitalnog sifilisa.
U početku se razvija specifična upala na jednom oku. Drugo oko zahvaćeno je nakon nekoliko tjedana, češće nakon 6-10 mjeseci, ali možda i nakon godina.
Parenhimski keratitis može se manifestirati u limbalnom, centralnom, anularnom i avaskularnom obliku.
Bolest počinje zamućenjem rožnice, koje je žarišno ili difuzno. U difuznoj verziji zamućenje pokriva cijelu rožnicu, mliječne je boje i jačeg je intenziteta u središtu. U žarišnoj verziji, zamućenje ima izgled mrlja poput oblaka.
Nakon 4 - 6 tjedana oko ruba rožnice (limbus) pojavljuje se cilijarna ili cilijarna injekcija (vazodilatacija) koja ima ljubičastu boju. Novonastale žile urastaju duboko u rožnicu, ponekad ih ima toliko da rožnica poprima izgled zrele trešnje.Žile najudaljenijeg sloja oka, konjunktive, se šire. Proces traje 6-8 tjedana. Često, uz parenhimski keratitis, bolesnici razvijaju upalu šarenice i vaskularnih membrana oka, cilijarnog tijela (iritis, korioretinitis, iridociklitis) i atrofiju vidnog živca.
Razdoblje obrnutog razvoja odvija se polako. Rožnica posvjetljuje duž periferije, a zamućenje u središtu oka nestaje. Vid se vraća. Fotofobija i bol se smanjuju. Oporavak traje više od godinu dana.
Upalni proces traje dugo i često završava zamućenjem rožnice, što se manifestira u obliku oslabljene vidne oštrine ili potpune sljepoće. Značajan stupanj gubitka vida opažen je u 3-4 bolesnika. Najranije godinu dana nakon bolesti mogu se pojaviti recidivi parenhimskog keratitisa, koji se često javljaju u obliku avaskularnog oblika. Tijekom oftalmoskopije uvijek se otkrivaju prazne žile, pa se dijagnoza prethodnog sifilitičkog korioretinitisa može postaviti retrospektivno. Svi bolesnici imaju pozitivne specifične serološke reakcije.
Riža. 6. Parenhimski keratitis u kasnom kongenitalnom sifilisu.
Sifilični labirintitis (labirintska gluhoća)
Labirintna gluhoća se bilježi rijetko - u 3 - 6% slučajeva, u dobi od 5 do 15 godina, uglavnom u djevojčica. Kada se bolest pojavi u labirintu (obično obostrano), razvija se hemoragična upala, koja je često popraćena bukom i zujanjem u ušima. Ponekad je bolest asimptomatska i završava iznenadnom gluhoćom.
Ako se oštećenje labirinata razvije u djece mlađe od četiri godine, dijete može postati gluho i nijemo.Sifilični labirintitis je teško liječiti.
Riža. 7. Upala labirinta, periostitis i oštećenje slušnog živca tijekom sifilisa dovode do gluhoće.
Otkrivanje barem jednog pouzdanog znaka iz Hutchinsonove trijade i primanje pozitivnih seroloških reakcija ukazuje na prisutnost kasnog kongenitalnog sifilisa u djeteta.
Mogući znakovi bolesti zahtijevaju dodatnu potvrdu dijagnoze od liječnika, jer se mogu pojaviti i kod drugih bolesti. Prilikom dijagnosticiranja također je potrebno uzeti u obzir druge specifične manifestacije sifilisa, podatke o anamnezi i rezultate pregleda djetetove obitelji. Horioretinitis, nazalni deformiteti i stražnjica u obliku lubanje, dentalne distrofije, radijalni ožiljci na bradi i oko usana, sabljaste potkoljenice i gonitis glavni su vjerojatni znakovi kongenitalnog sifilisa.
Sabljaste potkoljenice
Ova se patologija razvija u djetinjstvu i čini oko 60% svih lezija u kasnom kongenitalnom sifilisu. Bolest zahvaća periost i koštano tkivo tibije (osteoperiostitis), kao i hrskavicu s pozadinskim dijelom kosti (osteohondritis), koji se postupno savijaju pod težinom djeteta. Zavoj je formiran na prednjoj strani i podsjeća na oštricu sablje. Same kosti se izdužuju i zadebljaju. Dijete muče noćni bolovi. Nešto su rjeđe zahvaćene kosti podlaktice. Dijagnoza se potvrđuje rendgenskim snimkom. Slična se slika opaža i kod Pagetove bolesti. Kod rahitisa se kosti savijaju prema van.
Riža. 9. Na fotografiji su sabljaste potkoljenice djeteta.
Sifilitički nagoni
Cletton je 1886. godine prvi put opisao sifilitički nagon. Od svih lezija u kongenitalnom sifilisu, gonitis čini 9,5%. Bolest zahvaća sinovijalnu ovojnicu i burzu koljena, a rjeđe zglobove lakta i skočnog zgloba. Epifize hrskavice i kosti nisu zahvaćene. Proces je često bilateralan, ali prvo oboli jedan zglob. Sifilitički nagon se javlja bez vrućice, oštre boli i disfunkcije. Zglobovi se povećavaju u volumenu, koža nad njima ne mijenja boju. Tekućina se nakuplja u šupljinama. Tijek je kroničan. Primjećuje se rezistencija na specifičnu terapiju. Wassermanova reakcija uvijek daje pozitivan rezultat.
Riža. 10. Sifilitički nagon je vjerojatni znak kasnog kongenitalnog sifilisa. Na fotografiji lijevo vidljive su izbočine inverzija sinovijalnih ovojnica zglobnih čahura zglobova koljena.
Sedlasti nos
Deformacija nosa s kongenitalnim sifilisom zabilježena je u 15 - 20% slučajeva i posljedica je sifilitičkog rinitisa koji je pretrpio u ranoj dobi. Nos dobiva sedlasti oblik kao rezultat razaranja nosnih kostiju i nosnog septuma. Nos je udubljen, a nosnice strše. Difuzna infiltracija malih stanica i atrofija nosne sluznice i hrskavice dovode do stvaranja kozje bradice ili lorgnet nosa.
Lubanja u obliku stražnjice formira se u prvim mjesecima djetetova života. Periostitis i osteoperiostitis ravnih kostiju lubanje dovodi do promjene u njegovoj konfiguraciji - frontalni tuberoziteti stoje naprijed, a između njih se nalazi utor (lubanja u obliku stražnjice). S hidrocefalusom se povećavaju sve veličine lubanje.
Riža. 12.Slika lijevo prikazuje povećane frontalne kvrge, fotografija desno prikazuje izgled lubanje s hidrocefalusom
Robinson-Fournier ožiljci
Robinson-Fournier ožiljci zabilježeni su u 19% djece s kasnim kongenitalnim sifilisom. Uzrok im je difuzna papulozna Hochsingerova infiltracija nastala u djetinjstvu. Radijalni ožiljci nalaze se na bradi, čelu, oko usana i kutovima usta. Nakon piodermije, kandidijaze i opeklina na djetetovoj koži ostaju ožiljci.
Riža. 13. Fotografija prikazuje difuznu infiltraciju Hochsingerove kože u ranom kongenitalnom sifilisu.
Distrofične lezije zuba
Pfluegerovi zubi (pročitajte gore), dodatna kvržica sa strane jezika na prvim kutnjacima (Carabelli kvržica), stanjenje slobodnog ruba očnjaka (Fournierov zub štuke), očnjaci u obliku torbice, široko razmaknuti gornji zubi, patuljasti zubi i rast zuba na tvrdom nepcu vjerojatni su znakovi kongenitalnog sifilisa.
Riža. 14. Carabelli tuberkul je dodatni tuberkul koji se nalazi na površini za žvakanje prvog molara gornje čeljusti (br. 5 na slici). Anomalija je često bilateralna.
Riža. 15. Fotografija prikazuje široko razmaknute zube i "Fournierove zube" kod kasnog kongenitalnog sifilisa.
Pojava niza distrofija kod kongenitalnog sifilisa nije povezana s izlaganjem Treponemi pallidum (uzročniku sifilisa) i nema nikakvu dijagnostičku vrijednost. Razvijaju se s mnogim zaraznim bolestima i opijanjima, na primjer, s alkoholizmom roditelja. Stigme mogu ukazivati da bi dijete moglo biti pogođeno sifilisom i pomoći u postavljanju dijagnoze.
Riža. 16.Povećani i stršeći frontalni i parijetalni tuberkuli bez razdjelnog žlijeba ("olimpijsko čelo"). Anomalija se javlja u 36% bolesnika.
Riža. 17. Visoko tvrdo nepce ("lancet" ili "gothic") pojavljuje se u 7% slučajeva.
Riža. 18. Dijastema (razmak, razmak) između središnjih sjekutića. Najčešće se nalaze na gornjoj čeljusti.
Riža. 19. Zadebljani sternalni kraj (obično desni) ključne kosti (Ausitidian-Igumenakisov simptom) javlja se u bolesnika s kongenitalnim sifilisom u 25% slučajeva. Uzrok patologije je hiperostoza. U 13 - 20% slučajeva s kongenitalnim sifilisom postoji odsutnost xiphoidnog procesa (Queirova axiphodia).
Riža. 20. Skraćeni (infantilni) mali prst (simptom Dubois) zabilježen je u 12% slučajeva s kongenitalnim sifilisom. Mali prst može biti zakrivljen i okrenut prema ostalim prstima (Hisarov simptom).
Riža. 21. Stigme koje ukazuju na kongenitalni sifilis mogu uključivati paukove prste—abnormalno duge i uske prste (arahnodaktilija).
Riža. 22. Djevojčice i dječaci s kongenitalnim sifilisom mogu doživjeti hipertrihozu – rast dlaka na čelu (hipertrihoza Tarkovskog).
Osteoperiostitis i periostitis, gumasti osteomijelitis i osteoskleroza su glavni tipovi koštanih lezija, koji se javljaju u 40 - 50% kongenitalnog sifilisa. Zahvaćene su potkoljenice (59%), nosne kosti (18%), podlaktice (10%), kosti lubanje (5%) i tvrdo nepce (4%).
Lezije unutarnjih organa
Patologija unutarnjih organa s kongenitalnim sifilisom registrirana je u 20 - 25% slučajeva. Najčešće su zahvaćeni jetra, slezena i bubrezi.Kod sifilitičkog oštećenja srca zahvaćene su sve njegove membrane, ventili i žile. Dolazi do poremećaja rada štitnjače, gušterače, timusa i spolnih žlijezda, hipofize i nadbubrežnih žlijezda.
Lezije živčanog sustava
Patologija živčanog sustava s kongenitalnim sifilisom javlja se u 27 - 43% slučajeva. Od toga je više od 50% uzrokovano oštećenjem mozga, 32% leđne moždine i 11% tabes dorsalis. U 23% slučajeva razvija se mentalna invalidnost. S kongenitalnim sifilisom bilježe se mentalna retardacija, poremećaj govora, hemiplegija i hemipareza, tabes dorsalis i Jacksonova epilepsija. Dijete stalno pati od glavobolje. Razvija se sekundarna atrofija vidnih živaca.
Sifilitički korioretinitis
Sifilitički korioretinitis dovodi do promjena na mrežnici i žilnici oka. Oštrina vida nije smanjena. Atrofija optičkog živca dovodi do gubitka vida. Kod sifilisa u djece češća je kombinacija korioretinitisa i oštećenja vidnog živca.
Riža. 23. Na fotografiji je korioretinitis kod ranog kongenitalnog sifilisa. Bolest je karakterizirana simptomom "sol i papar", koji je karakteriziran pojavom nakupina pigmenta i zona depigmentacije duž periferije fundusa.
Oštećenja kože
S kasnim kongenitalnim sifilisom razvijaju se tuberkularno-ulcerativni i gumasti sifilidi. Tuberkuloze se pojavljuju rijetko. Češće se pojavljuju gumeni sifilidi. Tuberkuli i gume s kongenitalnim sifilisom skloni su brzom ulceriranju i propadanju. Gume (infektivni granulomi) uništavaju tkivo na svom mjestu. Uništavanje kostiju i hrskavice nosa dovodi do njegove deformacije, uništavanje tvrdog nepca dovodi do njegove perforacije.
