Rani kongenitalni sifilis kod djece razvija se kada se infekcija prenosi s bolesne majke na fetus kroz placentu. Treponema pallidum ulazi u fetalnu krv venskom krvlju ili kroz limfne proreze umbilikalnih žila (infekcija prije rođenja).Infekcija fetusa može se dogoditi u različitim fazama njegovog razvoja, kao i kada je trudnica zaražena sifilisom prije trudnoće.
Prodiranje Treponema pallidum i promjene u organima i tkivima fetusa počinju od trenutka prijelaza u placentarnu cirkulaciju, što se događa u 4-5 mjesecu trudnoće, stoga specifično liječenje trudnice u ranim fazama jamči porod zdravog djeteta. Do 90% djece umire u maternici ili neposredno nakon rođenja ako majka nije bila liječena od sifilisa ili je primila neadekvatan tretman. Najveći rizik od bolesnog djeteta uočen je u prvim godinama od kada je trudnica oboljela od sifilisa. U slučaju sekundarnog sifilisa, infekcija fetusa javlja se u 100% slučajeva. S godinama ta sposobnost slabi. Vrlo rijetko se bilježe slučajevi rođenja bolesne djece od majki s kongenitalnim sifilisom.
Medicinski pobačaj, prijevremeni porod, smrt novorođenčeta, rođenje djeteta sa sifilisom, rođenje djeteta s latentnim sifilisom ili zdravog djeteta (u 12% slučajeva) glavni su ishodi trudnoće u žena sa sifilisom. Razvoj sifilisa kod fetusa ovisi o stupnju njegovog imunološkog odgovora i štetnoj sposobnosti uzročnika.
Najčešći simptomi sifilisa su kasni pobačaji i mrtvorođenče u 6-7 mjeseci trudnoće.
Riža. 1. Kongenitalni sifilis u djeteta.
Oštećenje posteljice je prva faza razvoja kongenitalnog sifilisa
Specifične promjene u fetusu počinju se otkrivati od petog mjeseca razvoja - od trenutka formiranja placentarnog krvotoka, kada blijeda treponema počinje prodirati u posteljicu.Kad se posteljica upali, razvija se otok, raste vezivno tkivo i pojavljuju se područja nekroze. Zahvaćene su stijenke krvnih žila, što dovodi do njihove obliteracije (zatvaranja). Težina posteljice značajno se povećava. Iz pupkovine duž pupčane vene ili kroz limfne proreze pupčanih žila, blijeda treponema ulazi u fetus. Njihov najveći broj koncentriran je u jetri, nadbubrežnim žlijezdama i slezeni. Uzročnici sifilisa mogu se naći u sadržaju pupkovine ploda.
Riža. 2. Shema razvoja kongenitalnog sifilisa.
Klasifikacija kongenitalnog sifilisa
Fetalni sifilis.
Rani kongenitalni sifilis (sifilis u djece do 2 godine): a) sifilis u dojenčadi (od rođenja do prve godine života); b) sifilis u ranom djetinjstvu (od jedne do dvije godine).
Kasni kongenitalni sifilis (sifilis kod djece starije od 2 godine).
Latentni kongenitalni sifilis (primjećen u svim dobnim skupinama).
Mrtvorođena djeca i mrtvi fetusi zarazni su za druge. U epidemiološkom smislu posebnu opasnost predstavljaju djeca s ranim kongenitalnim sifilisom.
Treponema pallidum počinje prodirati u tijelo fetusa s razvojem placentarnog optoka - od petog mjeseca trudnoće. Difuzna upalna infiltracija s naknadnom proliferacijom vezivnog tkiva dovodi do oštećenja unutarnjih organa. Oni postaju gušći i povećavaju se u veličini.
Mrtvi fetus ostaje u amnionskoj tekućini 3 do 4 dana prije rođenja. Za to vrijeme njezina se kožica zasiti tekućinom i nabubri (maceracija).Mrtvorođenčad imaju malu težinu, imaju oštećenje svih vitalnih organa, koji sadrže veliki broj blijedih treponema.
Znakovi fetalnog sifilisa
Poraz posteljica dovodi do pothranjenosti fetusa, što uzrokuje njegovu smrt.
Jetra i slezena naglo povećati. Oni stvaraju milijarne sifilome.
Često je uzrok fetalne smrti “bijela pneumonija” kod koje dolazi do ugniježđene ili difuzne sitnostanične intersticijske infiltracije, obilne deskvamacije epitela, njegove masne degeneracije i ispunjavanja njime alveola te proliferacije stanica u međualveolarnom prostoru. . Pogođeni pluća gube prozračnost, postaju teške (potone u vodi), a pri rezanju imaju sivkastobijelu boju.
Postoji oštećenje korteksa bubreg, gdje se također razvija difuzna sitnotočkasta infiltracija.
U submukoznom sloju želuca i crijeva Razvijaju se ravni infiltrati, neki od njih ulceriraju.
Srce rijetko je pogođen.
Najčešće su zahvaćene endokrine žlijezde nadbubrežne žlijezde, malo rjeđe - gušterača, spolne žlijezde I hipofiza.
Plovila su zahvaćena središnji živčani sustav. Razvija se upala mekih i arahnoidnih ovojnica leđne moždine i mozga (leptomeningitis), meningoencefalitis i ependimatis. Često je zahvaćena produžena moždina.
Primijećene intrauterine lezije koštani sustav u obliku osteohondritisa i osteoperiostitisa - pouzdani znakovi fetalnog sifilisa. Patologija se otkriva rendgenskim pregledom koji se provodi nakon 5-6 mjeseci intrauterinog razvoja. U zonama rasta cjevastih kostiju razvija se specifičan proces.
Fetus je oštećen koža. Epidermis se olabavi, erodira i ljušti se u slojevima. Nerazvijenost potkožnog masnog tkiva dovodi do naboranosti kože i skupljanja u nabore, osobito na licu („staračko lice”).
Riža. 3. Na fotografiji je dijete sa sifilisom. Nerazvijenost potkožnog masnog tkiva dovodi do naboranosti kože i skupljanja u nabore, osobito na licu („staračko lice”).
U slučaju intrauterine infekcije sifilisom tijekom rođenja živog djeteta, govorimo o sifilisu u dojenčadi (od rođenja do godine dana). Konvencionalno se ovo razdoblje dijeli na dva: od trenutka rođenja do 3-4 mjeseca i od 3-4 mjeseca do jedne godine.
Do 3-4 mjeseca u djeteta dominiraju uobičajeni procesi na sluznicama i koži u obliku sifiličnog pemfigusa i difuzne infiltracije, oštećenja koštanog sustava u obliku periostitisa, osteohondritisa i daktilitisa, oštećenja unutarnjih organa, uključujući jetru, slezenu i živčani sustav.
Od 3 do 4 mjeseca, težina manifestacija sifilisa slabi. Na koži i sluznicama ponekad se pojavljuju pojedinačni osipi u obliku papula, u kostima se bilježe gume, prevladava periostitis, unutarnji organi i živčani sustav su zahvaćeni mnogo rjeđe.
Manifestacije sifilisa kod djeteta otkrivaju se odmah nakon rođenja i tijekom prva 2 mjeseca života i izuzetno su zarazne (zarazne).
Posljednjih godina sve se više bilježe latentni (skriveni) oblici kongenitalnog sifilisa, što je povezano sa širokom uporabom antibakterijskih lijekova koje žene koriste iz raznih razloga.
U klasičnim slučajevima, koji su danas prilično rijetki, rođena djeca imaju "senilan" izgled - imaju naboranu, opuštenu kožu prljavožute boje, često prekrivenu seboroičnim ljuskicama, sporo dobivaju na težini, sporo se razvijaju, često ne mogu sisati, nemirni su i zabrinuti, loše spavaju, stalno plaču.
Pouzdani znakovi ranog kongenitalnog sifilisa u dojenčadi su sifilitički pemfigus, difuzna infiltracija Hochsingerove kože, sifilični rinitis, korioretinitis, osteohondritis i meningitis s hidrocefalusom.
Riža. 4. Sifilitički pemfigus je najraniji znak kongenitalnog sifilisa.
Najraniji znak kongenitalnog sifilisa u djece je sifilični pemfigus. Mjehurići su smješteni na infiltriranoj podlozi, bakrenocrvene boje, promjera do 1 cm, mlohavi, sa serozno-gnojnim ili krvavim sadržajem. Dlanovi i tabani, fleksorne površine podlaktica i nogu, a rjeđe trup su njihova najčešća mjesta. Ponekad se osip nalazi po cijelom tijelu. Mjehurići imaju tendenciju spajanja, neki od njih se suše, drugi pucaju. Izložena površina s vremenom postaje prekrivena krastama. Mjehurići sadrže ogroman broj uzročnika sifilisa. Serološki testovi daju pozitivan rezultat. Bez liječenja djeca umiru. Diferencijalna dijagnoza se provodi sa stafilokoknim pemfigoidom (epidemijski pemfigus).
Riža. 5.Na fotografiji je prikazan sifilični pemfigus (lijevo) i teški oblik pemfigusa novorođenčadi - Ritterova bolest (desno).
Difuzno zadebljanje kože je pouzdan znak kongenitalnog sifilisa. Temelji se na oštećenju malih plovila. U venama i arterijama primjećuje se perivaskularna infiltracija eozinofila, plazme i limfoidnih stanica. Bolest se manifestira u 8-10 tjednu djetetovog života.
Dlanovi i tabani, područje oko usana i brada najčešća su mjesta lokalizacije sifilida. Nešto rjeđe infiltracija se javlja na bedrima, stražnjici, oko anusa, skrotumu, usnama, tjemenu te na koži laktova i koljena. U početku se javlja crvenilo (eritem). Tada zahvaćena područja kože postaju gušća, nabori se izglađuju, usne zadebljaju, nateknu i postaju žućkastocrvene boje, crveni rub usana postaje napet, a koža na tabanima i dlanovima postaje "lakirana" ("potplati ogledala"). Kada se proces proširi na vlasište, opaža se gubitak kose. Kada se proces proširi na područje supercilijarnih lukova, uočava se gubitak kose na obrvama.
Zatim se zahvaćene površine ljušte, maceriraju (kidaju) i vlaže. Pukotine se javljaju pri najmanjem kriku djeteta i mehaničkoj traumi, šire se do crvene granice usana, krvare i brzo se prekrivaju koricama. Svi elementi oštećenja sadrže ogromnu količinu blijede treponeme.
Nakon 2-3 mjeseca difuzna infiltracija nestaje čak i bez liječenja. Na mjestu upale ostaju radijalni ožiljci (Robinson-Fournier ožiljci) u uglovima usta. Radijalni ožiljci su patogeni simptom kongenitalnog sifilisa.
Riža. 6. Na fotografiji, rani kongenitalni sifilis je difuzna infiltracija Gochsingerove kože.
Sifilitički rinitis najčešće se javlja neposredno nakon rođenja ili u prvom mjesecu djetetovog života. Bolest nastaje kao posljedica difuzne infiltracije leukocita i okruglih staničnih elemenata prednjeg dijela nosne sluznice, zbog čega ona otekne. Javlja se smrdljivi, gnojno-krvavi iscjedak iz nosa, a kada se osuši stvaraju se masivne kruste. Oticanje sluznice i guste kore značajno kompliciraju disanje, zbog čega beba ne može dojiti. Primjećuje se krvarenje iz nosa.
Tijekom vremena, ulcerativni proces se širi na hrskavicu i nosne kosti. Nosni septum prolazi kroz nekrozu. Osteohondralni skelet se deformira, a nos poprima oblik sedla.
Ponekad difuzna infiltracija zahvaća sluznicu grkljana. Razvijeni ulcerozni laringitis očituje se promuklošću glasa. Uništavanje hrskavice dovodi do stenoze organa.
Riža. 7. Sifilitički rinitis i difuzna infiltracija kože simptomi su kongenitalnog sifilisa.
Sifilični osteohondritis (Wegenerov osteohondritis), periostitis i izolirane gume smatraju se stalnim simptomom ranog kongenitalnog sifilisa. U djece starije od godinu dana osteohondritis je izuzetno rijedak, a nakon godinu i pol života više se ne javlja.
Osteohondritis se razvija od petog mjeseca fetalnog razvoja i najčešće se otkriva u prva tri mjeseca djetetova života. Osteohondritis je često jedina manifestacija kongenitalnog sifilisa.Bolest je karakterizirana oštećenjem dugih cjevastih kostiju (najčešće gornjih udova) na granici dijafize i epifize, gdje dolazi do poremećaja u stvaranju kalcija i inhibicije razvoja osteoblasta. Rjeđe se oštećuju pljosnate kosti i falange. Razgradnjom specifičnog infiltrata dolazi do odvajanja epifize od dijafize. U drugom i trećem stadiju sifiličnog osteohondritisa mogu se pojaviti patološki prijelomi. Nastala bol postaje nesnosna i javlja se pri najmanjem pokretu djeteta. Ovo stanje se naziva "Papagajeva pseudoparaliza".
Pod utjecajem antisifilitičkog liječenja, patološki proces je suspendiran i naknadno ne utječe na rast kostiju.
Sifilitički periostitis
Zajedno s osteohondritisom, a ponekad i samostalno s kongenitalnim sifilisom, javlja se periostitis - oštećenje periosta. Periostitis u početnoj fazi razvoja ostaje nezapažen čak i na rendgenskoj snimci. Prve manifestacije periostitisa mogu se primijetiti tek s ovapnjenjem periosta. Periostitis je popraćen bolom u području dugih cjevastih kostiju - mjesta razvoja patološkog procesa.
Gume u kostima
Gumasti proces u ranom kongenitalnom sifilisu rijetko se bilježi. Ulna, tibija i pljosnate kosti najčešća su mjesta za razvoj sifilitičkih guma. Gume u kostima su izolirane lezije okruglog oblika, pojedinačne ili višestruke. Nalaze se ispod periosta i često u koštanoj srži. Periost u području gume zadeblja i postaje poput mufa.
Sifilični falangitis (daktilitis)
Kod kongenitalnog sifilisa najčešće su zahvaćene falange gornjih ekstremiteta.Spojnice (zadebljanja periosta) čine da prsti izgledaju poput bačvi.
Riža. 8. Shema razvoja sifiličnog osteohondritisa. U zahvaćenoj kosti pojavljuje se zona razrjeđivanja u metafizi u obliku bijele pruge (B). Zona predokoštavanja ima nazubljen izgled.
Riža. 9. Na fotografiji je sifilični osteohondritis (lijevo) i periostitis (desno).
Riža. 10. Kada su zahvaćene kosti, čak i pasivni pokreti ili neoprezni dodiri uzrokuju djetetu jaku patnju.
Riža. 11. Oštećenje kostiju lubanje sa sifilisom u djece.
Hidrocefalus (moždana kapi) i kronični leptomeningitis (upala ovojnica leđne moždine i mozga, uključujući arahnoidnu i meku) pouzdani su znakovi kongenitalnog sifilisa.
Hidrocefalus (pretjerano nakupljanje cerebrospinalne tekućine u ventrikulima mozga) s kongenitalnim sifilisom razvija se kao posljedica upale pia mater. Češće se djeca rađaju s hidrocefalusom; rjeđe se hidrocefalus razvija u trećem mjesecu djetetovog života. Bolest može imati akutni ili kronični tijek. Kod hidrocefalusa povećavaju se sve veličine lubanje, poprima izduženi oblik, parijetalni i frontalni tuberkuli se povećavaju i strše, fontanel je napet, postoji divergencija šavova, očne jabučice su izbočene i pomaknute prema dolje. U cerebrospinalnoj tekućini postoji povećan broj limfocita i proteina.
Meke moždane ovojnice i stijenke krvnih žila tijekom leptomeningitis zadebljana (infiltrirana fibroblastima, limfoidnim i plazma stanicama). Kada su moždane ovojnice nadražene, dijete vrišti "bez razloga". Često se javljaju konvulzije, pareza i strabizam.Ukočen vrat, nemir, kratkotrajne konvulzije, paraliza i neravne zjenice glavni su simptomi meningitisa kod sifilisa.
Upala utječe na tvar mozak, primjećuje se proliferacija glije i stvaranje glijalnih čvorića, a žile postaju sklerotične.
Pareza i paraliza su glavni znaci sifilitičkog meningoencefalitisa. Ponekad se bilježi asimptomatski sifilični meningitis, čiji su jedini znak promjene u cerebrospinalnoj tekućini.
Riža. 12. Povećana jetra i slezena znak su kongenitalnog sifilisa.
Korioretinitis i atrofija vidnog živca ponekad su jedine manifestacije kongenitalnog sifilisa.
Za sifilitičare korioretinitis Karakterističan je simptom “sol i papar” koji je karakteriziran pojavom nakupina pigmenta i zona depigmentacije duž periferije fundusa. Bolest dovodi do promjena na mrežnici i žilnici oka. Oštrina vida nije smanjena.
Zamućene konture diska simptom su oštećenja optički živac, koji atrofira kao posljedica bolesti, što dovodi do gubitka vida.
Kod sifilisa u dojenčadi češća je kombinacija korioretinitisa i oštećenja vidnog živca.
Riža. 13. Na fotografiji je korioretinitis kod ranog kongenitalnog sifilisa.
Sifilitičko oštećenje unutarnjih organa karakterizirano je infiltrativno-produktivnom upalom, a rjeđe razvojem gumastih tvorbi. U 100% slučajeva sifilis zahvaća jetru i slezenu, u 94% slučajeva - krvne žile, u 85% slučajeva - nadbubrežne žlijezde, a nešto rjeđe bubrezi, gušterača, kosti i testisi.Oštećenje unutarnjih organa počinje u maternici.
Prvi organ koji je zahvaćen u fetusu je jetra. U tom slučaju novorođenčad osjeća slabost, razvija anemiju, kaheksiju, a koža postaje žućkasta.
Isti se proces razvija u slezena, koji se također povećava u veličini. Razvijen upala pluća uzrokuje smrt novorođenčeta u prvim danima života.
Za sifilitičke lezije srca zahvaćene su sve njegove membrane, zalisci i žile.
O razvoju nefrozo-nefritis Kažu promjene u urinu i razvoj anemije u novorođenčadi.
Disfunkcija štitnjača, gušterača, timus I spolne žlijezde, hipofiza I nadbubrežne žlijezde također je znak kongenitalnog sifilisa. Kada je testis oštećen, organ se povećava, postaje glatka, a ponekad se bilježi i kapi. Gušterača dobiva gustoću hrskavice.
Poraz posude miokarda, jetre, slezene i bubrega u obliku obliterirajućeg endarteritisa dovodi do ishemijske nekroze.
Sklerotičan limfne žile, cervikalne, lakatne, ingvinalne i druge skupine povećavaju se i zadebljaju limfni čvorovi.
Kongenitalni sifilis je najteži kod nedonoščadi i djece kod kojih se manifestacije bolesti bilježe već od prvog tjedna života. Njihova bolest često završava smrću.
Riža. 14. Papularni osip s kongenitalnim sifilisom. Zahvaćeni su donji udovi i skrotum.
Kongenitalni sifilis ranog djetinjstva (od 1 godine do 2 godine)
Znakovi i simptomi kongenitalnog sifilisa u ranom djetinjstvu (u dobi od 1 do 2 godine) nalikuju sekundarnom rekurentnom sifilisu:
Kondilomi anus je najkarakterističniji znak bolesti. Kondilomi mogu doseći velike veličine, često su grupirani, a površine nekih od njih su erodirane. Kondilomi se također nalaze u velikim naborima kože i na koži spolnih organa.
Često postoji povećanje jetra I slezena. Nešto rjeđe zahvaćena bubrega. Ponekad se nađu sifilitične promjene u Štitnjača I hipofiza.
Često se razvija hipokromni sindrom anemija.
Sifilitičan periostitiss i osteoperiostitis otkrivaju se samo radiografski.
Papularni osip pojavljuje se na sluznici obraza, jezika i krajnika. Papule u uglovima usta postaju vlažne, prekrivene gnojnim krastama i nalikuju napadajima. Papule na sluznici grkljana imaju tendenciju spajanja i stvaranja difuzne infiltracije, što se očituje promuklošću, pa čak i afonijom. Ponekad se razvije stenoza grkljana. Sifilitički rinitis razvija se rjeđe nego u dojenčadi. Svi elementi osipa sadrže veliki broj blijedih treponema.
Ponekad difuzni ili žarišni gubitak kose (alopecija).
U nekim slučajevima, s kongenitalnim sifilisom u male djece, promatraju se monosimptomi i latentni sifilis.
Na monosimptomatski oštećenje se razvija ili samo na sluznici i koži, ili na unutarnjim organima ili na cjevastim kostima.
Na latentni sifilis majka ima sifilitičku infekciju, dijete nema simptome bolesti, nalazi likvora su negativni, a serološke reakcije na sifilis izrazito pozitivne. Latentni oblik kongenitalnog sifilisa češći je od manifestnog oblika.
Trenutno, s manifestnim sifilisom, oštećenje živčanog sustava, organa vida, kostiju i zglobova mnogo je češće od kožnih osipa karakterističnih za sifilis.
Riža. 16. Kondilomi anusa su najkarakterističniji znak kongenitalnog sifilisa u djece od 1 - 2 godine.
