Ang Kaposi's sarcoma ay isang malignant na multifocal tumor ng vascular na pinagmulan na nakakaapekto sa balat, mauhog lamad at panloob na organo. Mayroon itong ilang uri, isa na rito ang epidemic sarcoma na nauugnay sa AIDS. Ang sakit ay unang inilarawan noong 1872 ng Hungarian dermatologist na si Moritz Kaposi at ipinangalan sa kanya.
Ang sarcoma ni Kaposi sa mga pasyenteng nahawaan ng HIV ay isa sa mga sakit na “AIDS indicator”. Ang pagtuklas ng isang tumor ng ganitong uri sa mga kabataan na walang halatang mga kaguluhan sa paggana ng immune system ay nagbibigay ng mga batayan upang makagawa ng diagnosis ng impeksyon sa HIV, at sa yugto ng AIDS, kahit na walang paggamit ng mga pamamaraan ng pananaliksik sa laboratoryo.Ang sakit ay bumubuo ng 85% ng lahat ng mga tumor na nabubuo sa mga pasyente ng AIDS.
Ang tumor ay nakakaapekto sa mga taong wala pang 35 - 40 taong gulang, kadalasang nangyayari sa mga passive homosexual, nagpapakita ng sarili bilang mga spot, nodules o mga plake ng maliwanag na pula o pula-kayumanggi na kulay, mabilis na kumakalat sa lahat ng balat, mauhog lamad at panloob na organo. . Ang mga elemento ng tumor ay nagsasama sa paglipas ng panahon upang bumuo ng mga pormasyon na parang tumor, na kalaunan ay nag-ulserate. Ang sarcoma ng Kaposi ay mahirap gamutin at mabilis na humahantong sa kamatayan sa mga pasyente. Ang tamang diagnosis ay madaling maitatag at makumpirma sa pamamagitan ng pagsusuri sa isang piraso ng tissue sa ilalim ng mikroskopyo.
kanin. 1. Kaposi's sarcoma sa AIDS.
Epidemiology ng sakit
Sa mga indibidwal na nahawaan ng HIV, ang Kaposi's sarcoma ay nangyayari nang 300 beses na mas madalas kaysa sa mga pasyente na kumukuha ng immunosuppressive therapy, at 2000 beses na mas madalas kaysa sa pangkalahatang populasyon. Sa unang panahon ng pandemya (mula 1980 hanggang 1990), ang sakit ay naganap sa 40 - 50% ng mga pasyente ng AIDS (pangunahin ang mga homosexual at bisexual). Sa paggamit ng pinagsamang mataas na aktibong antiretroviral therapy, lalo na mula noong paggamit ng protease inhibitors, nagkaroon ng pagbaba sa bilang ng mga pasyente sa 9 - 18%. Sa mga babaeng may acquired immunodeficiency syndrome, ang tumor ay bubuo sa kaso ng pakikipagtalik sa mga bisexual na kasosyo.
kanin. 2. Kaposi's sarcoma sa isang HIV patient sa ari.
kanin. 3. Kaposi's sarcoma sa mga palad. Paunang yugto (larawan sa kaliwa) at yugto ng tumor (larawan sa kanan).
Ipinapalagay na ang sanhi ng sakit ay ang herpes virus type 8 (HHV8) kasama ng isang makabuluhang pagbaba sa immune system ng tao, na nangyayari sa impeksyon sa HIV sa yugto ng AIDS. Ang virus na ito ay matatagpuan sa bawat ikatlong bisexual o bakla, sa mga heterosexual - sa 5% ng mga kaso. Ang HHV-8 ay palaging matatagpuan sa mga tisyu na apektado ng Kaposi's sarcoma. Ang mga virus ay hindi nakikita sa mga kalapit na lugar.
kanin. 4. Ang larawan ay nagpapakita ng herpes virus type 8 (HHV8).
Ang isang matalim na pagbaba sa paggana ng immune system ay humahantong sa pag-activate ng mga herpes virus type 8, na nagiging sanhi ng isang bilang ng mga karamdaman sa katawan ng pasyente. Sa dermis, subcutaneous tissue at mauhog lamad, ang paglaganap ng endothelium ng panloob na dingding ng mga daluyan ng dugo ay nabanggit. Ang istraktura ng mga sisidlan mismo ay nawasak, sila ay naging tulad ng isang "sala". Ang mga pulang selula ng dugo ay nagsisimulang tumagos sa mga nakapaligid na tisyu, at ang hemosiderin ay idineposito sa kanilang mga akumulasyon. Mayroong isang binibigkas na paglaganap ng mga batang fibroblast, na may hugis ng suliran, ang ilan sa kanila ay nakakakuha ng mga palatandaan ng atypia. Ang pagtuklas ng mga spindle cell ay isang histological marker ng tumor. Ang mga macrophage at lymphocytes ay lumilitaw sa malaking bilang sa mga sugat. Ang mga sugat ay may anyo ng mga batik (roseola), mga plake, mga bukol at mga pormasyong tulad ng tumor, na sumisira at nag-ulserate sa paglipas ng panahon.
Ang paglaki ng sarcoma ng Kaposi na nauugnay sa AIDS ay pinasisigla ng:
glucocorticoids at immunosuppressants (cyclosporine),
mga cytokine na ginawa ng mga mononuclear cells na nahawaan ng HIV,
interleukin-6 (IL-6) at interleukin-1beta (IL-1b),
pangunahing fibroblastic growth factor,
vascular endothelial growth factor,
pagbabago ng growth factor-beta,
tat protein ng HIV, atbp.
Ang immunosuppression sa mga pasyente ng AIDS ay ang pangunahing kadahilanan sa pag-unlad ng Kaposi's sarcoma.
kanin. 5. Kaposi's sarcoma sa isang pasyenteng may AIDS. Kadalasan, ang proseso ay naisalokal sa itaas na kalahati ng katawan.
Ang immunosuppression ay isa sa mga kondisyon para sa pag-unlad ng sakit. Kapag ang bilang ng mga CD4 lymphocytes sa mga pasyente ng HIV ay medyo mataas, ang tumor ay dahan-dahang umuunlad, at kapag ang bilang ng mga CD4 lymphocytes ay mas mababa sa 200 sa 1 μl, mabilis itong nabubuo. Sa pag-unlad ng Pneumocystis pneumonia o sa matagal na paggamit ng corticosteroids, ang Kaposi's sarcoma sa mga pasyente ay mabilis na umuunlad.
Mga tampok ng Kaposi's sarcoma sa mga pasyenteng may AIDS
Ang mga pangunahing tampok ng sakit sa mga pasyente na may AIDS:
Batang edad - hanggang 35 - 40 taon.
Ang pag-unlad ng proseso ng tumor ay sinusunod sa bawat ikatlong pasyente. Karaniwan, ito ay mga taong homosexual na oryentasyon at mga pasyenteng may mga sakit na nakukuha sa pakikipagtalik.
Ang Sarcoma ay nabubuo kasama ng iba pang mga oportunistikong impeksyon (kadalasan ay may Pneumocystis pneumonia).
Lokalisasyon ng mga pangunahing elemento sa ulo, leeg, itaas na kalahati ng katawan at maselang bahagi ng katawan.
Laganap na katangian ng mga sugat (multifocality). Ang simetrya ay hindi pangkaraniwan.
Ang mga hemorrhagic spot ay madalas na maliwanag na pula, ang mga plake at nodule ay ang mga pangunahing elemento ng pantal.
Ang mga pantal ay madalas na suppurate at ulcerate.
Mabilis na generalization ng proseso ng tumor na may pinsala sa mga lymph node, baga, gastrointestinal tract at oral mucosa.
Binibigkas na lymphostasis.
Mataas na dami ng namamatay (ang pag-asa sa buhay ng 80% ng mga pasyente ay hindi lalampas sa isa at kalahating taon).
Ang hitsura ng Kaposi's sarcoma sa isang pasyente ng HIV ay nagpapahiwatig ng paglipat ng sakit sa yugto ng AIDS.
kanin. 6. Kaposi's sarcoma ng maliit na bituka.Ang larawan ay kinuha sa panahon ng endoscopy.
Uri ng tumor
Sa impeksyon sa HIV, ang mga pantal sa balat at mucous membrane ay parang mga spot (roseola), papules, plaques o nodules, kadalasang kulay ube, mas madalas na kulay ube o kayumanggi. Ang mga hangganan ng mga sugat ay malinaw. Ang mga elemento ng tumor ay walang sakit, ang pasyente ay bihirang naaabala ng pangangati at pagkasunog. Sa paglipas ng panahon, ang mga pantal ay nagiging marami, sa ilang mga lugar ay nagsasama sila, na bumubuo ng mga pormasyon na tulad ng tumor, na sa paglipas ng panahon ay nagsisimulang dumugo, suppurate at ulcerate.
kanin. 7. Ang mga spot, papules, plaques at nodules ay mga elemento ng Kaposi's sarcoma.
Lokalisasyon
Sa mga pasyente na may AIDS, ang mga elemento ng tumor ay naisalokal sa mukha, ilong, balat ng itaas na kalahati ng katawan, maselang bahagi ng katawan at sa paligid ng anus. Mas madalas - sa mas mababang paa't kamay, paa at palad. Kadalasan ang mauhog lamad ng oral cavity, baga, at gastrointestinal tract ay kasangkot sa proseso ng pathological. Ang paglahok ng mga panloob na organo sa proseso ng pathological ay nauugnay sa pagkakaroon ng HHV-8.
Sa labis na mga pantal, kapag lumilitaw ang mga pantal sa mas mababang mga paa't kamay, ang lymphostasis ay bubuo, ang mga kasukasuan ay apektado, na sinusundan ng pag-unlad ng mga contracture.
kanin. 8. Kaposi's sarcoma sa AIDS sa oral mucosa. Paunang yugto (larawan sa kaliwa), advanced na anyo (larawan sa kanan).
kanin. 9. Ang larawan ay nagpapakita ng maraming pantal sa mauhog lamad ng gilagid dahil sa sakit.
kanin. 10. Kaposi's sarcoma sa matigas na palad.
kanin. 11. Kaposi's sarcoma sa dila (larawan sa kaliwa) at labi (larawan sa kanan).
Mga anyo ng sakit
Pagkasira ng balat. Ang mga sugat sa balat ay naitala sa 2/3 ng mga kaso. Ang proseso ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pantal sa anyo ng roseola, papules, plaques at nodules, kadalasang lila o kayumanggi ang kulay.Ang mukha, leeg, itaas na kalahati ng torso at anogenital area ay ang pinakakaraniwang lokasyon. Ang pantal ay walang sakit, ngunit kapag naganap ang pamamaga, lumalabas ang pamamaga at pananakit. Ang malalaking tumor-like formations ay madalas na suppurate at ulcerate.
Pinsala sa mauhog lamad. Ang mga pantal ay madalas na laganap, naisalokal sa mauhog lamad ng ilong (22% ng mga kaso), bibig at lalamunan. Sa bibig, lumilitaw ang mga elemento ng tumor sa malambot at matigas na palad (5% ng mga kaso), pisngi, arko, dila, larynx at pharynx. Habang nagiging pangkalahatan ang proseso, ang mga sugat ay nagiging masakit.
Pinsala sa mga panloob na organo. Ang pinsala sa mga panloob na organo ay sinusunod sa 75% ng mga pasyente. Ang esophagus, bituka, pali, atay, bato, baga, puso at utak ay apektado, kung saan nangyayari ang mga infiltrate. Kapag ang proseso ng pathological ay kumakalat sa tissue ng baga, ang mga pasyente ay nakakaranas ng igsi ng paghinga. Mahigit sa kalahati ng mga pasyente ay hindi nakaligtas nang higit sa 6 na buwan. Ang pinsala sa gastrointestinal tract (45% ng mga kaso) ay kadalasang kumplikado sa pamamagitan ng pagdurugo, na nakamamatay. Sa 61% ng mga kaso, ang mga lymph node ay apektado.
kanin. 12. Kaposi's sarcoma ng conjunctiva ng mata (larawan sa kaliwa) at sclera (larawan sa kanan).
Mga yugto ng sakit
Batik-batik. Una, lumilitaw ang mga spot (roseola). Sa AIDS, mayroon silang kulay lila o kayumanggi-pula, hindi regular na bilog na hugis, 1 - 5 mm ang lapad, na may makinis na ibabaw, walang sakit, at hindi sinamahan ng pangangati. Kadalasan ang mga ito ay matatagpuan sa mukha, ilong, sa paligid ng mga mata, palad, ari, at sa balat ng itaas na kalahati ng katawan.
Papular. Ang mga elemento ng pantal ay nagsisimulang tumaas sa ibabaw ng balat at nagiging papules hanggang sa 1 cm ang lapad. Mayroon silang hemispherical na hugis, siksik, nababanat, insulated.Kapag pinagsama, ang mga plake na may magaspang na ibabaw ("orange peel") ay nabuo.
Tumor. Kapag ang mga papules at mga plake ay nagsanib, ang mga pagbuo ng tumor ay nabuo. Ang mga malalaking node ay siksik sa pagpindot, mala-bughaw-pula ang kulay, mula 1 hanggang 5 cm ang lapad. Sa paglipas ng panahon, natatakpan sila ng mga ulser at nagsisimulang dumugo.
Ang paggamit ng mataas na aktibong antiretroviral therapy ay nagpapabagal sa pag-unlad ng Kaposi's sarcoma.
kanin. 13. Kaposi's sarcoma sa paa, tumor form.
kanin. 14. Kaposi's sarcoma sa balat ng binti at paa.
kanin. 15. Kaposi's sarcoma na may HIV sa mukha: ang unang anyo (larawan sa kaliwa) at ang laganap na anyo (larawan sa kanan).
kanin. 16. Lokalisasyon ng tumor sa mukha.
kanin. 17. Kaposi's sarcoma na may HIV sa balat ng mukha: sa paligid ng mga mata (larawan sa kaliwa) at sa noo sa anyo ng mga nodules (larawan sa kanan).
Ang pag-diagnose ng sakit ay hindi mahirap dahil sa katangian ng hitsura ng tumor. Ang diagnosis ng sarcoma ay kinumpirma ng histological na pagsusuri ng isang sample ng materyal. Sa ilalim ng isang mikroskopyo, makikita ang maraming manipis na pader na vascular lumens, isang malinaw na paglaganap ng mga batang hugis spindle na fibroblast, ang ilan sa kanila ay may mga palatandaan ng atypia, mga lugar ng pagdurugo na may mga deposito ng hemosiderin, maraming macrophage at lymphocytes.
Ang pagtuklas ng mga selulang hugis spindle sa mga sugat ay isang marker ng sakit.
Histological na larawan ng sakit
kanin. 18. Maagang anyo ng sakit (larawan sa kaliwa). Ang larawan sa kanan ay nagpapakita ng paglaganap ng mga spindle cells, single at clusters ng red blood cells.
kanin. 19. Ang larawan ay nagpapakita ng napakalaking paglaganap ng mga spindle cell. Ang mga solong erythrocyte at mga lugar ng akumulasyon ng mga erythrocytes ay nakikita.
kanin. 20.Ang larawan ay nagpapakita ng malalaking lugar na puno ng dugo, na tinutulad ang isang benign vascular tumor.
kanin. 21. Ang node sa Kaposi's sarcoma ay matatagpuan sa ilalim ng epidermis, na hindi pa nasira (larawan sa kaliwa). Ang larawan sa kanan ay nagpapakita ng mababaw na epidermis sa ibabaw ng sugat na may mga ulser.
kanin. 22. Ang sarcoma ng Kaposi ay naisalokal sa gastric mucosa (larawan sa kaliwa), sa lymph node (larawan sa kanan).
Ang diagnosis ng Kaposi's sarcoma sa mga pasyente ng HIV ay maaaring gawin nang tumpak nang walang biopsy.
Ang prognostic na pamantayan para sa Kaposi's sarcoma sa mga pasyente na may AIDS ay ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit at mga tagapagpahiwatig ng mga pamamaraan ng pananaliksik sa laboratoryo.
Mga klinikal na pagpapakita na tumutukoy sa pagbabala ng sakit:
Ang antas ng kalubhaan ng proseso ng pathological.
Ang paglahok ng mga panloob na organo sa nakakahawang proseso.
Degree ng kalubhaan ng intoxication syndrome.
Pagkakaroon ng mga oportunistikong impeksyon.
Mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo:
Hematokrit
Bilang ng CD4 lymphocyte.
CD4/CD8 lymphocyte ratio.
Interferon alpha level.
Ang antas ng mga T-cell ay nakakatulong upang masuri ang pagbabala ng Kaposi's sarcoma:
Kapag ang bilang ng mga T-helper cell ay higit sa 300 sa 1 μl sa mga pasyente na nakaligtas ng higit sa 1 taon, ito ay tinasa bilang mabuti, mula 300 hanggang 100 - kasiya-siya, mas mababa sa 100 - masama.
Ang ratio ng CD4/CD8 lymphocytes sa mga pasyente na nakaligtas ng higit sa 1 taon ay higit sa 0.5 - mabuti, 0.5 - 0.2 - kasiya-siya, mas mababa sa 0.2 - masama.
Sa mga pasyenteng may AIDS, ang pagbabala para sa Kaposi's sarcoma ay hindi paborable. 99 - 100% ng mga pasyente na may karaniwang anyo ng sakit ay namamatay sa unang 3 buwan ng sakit.
kanin. 23. Isang karaniwang anyo ng Kaposi's sarcoma sa isang pasyente ng AIDS. Ang pagbabala ay hindi kanais-nais.
Paggamot ng Kaposi's sarcoma sa mga pasyenteng may AIDS
Ang pagpili ng paraan ng paggamot ay naiimpluwensyahan ng anyo ng sakit, ang lokalisasyon ng proseso at ang mga pangkalahatang katangian ng impeksyon sa HIV. Para sa Kaposi's Sarcoma sa mga pasyente ng AIDS, ginagamit ang lokal na paggamot at systemic chemotherapy.
Lokal na paggamot
Ang lokal na paggamot ng Kaposi's sarcoma sa mga pasyente ng HIV ay ginagamit para sa mga localized na tumor at naglalayong mapabuti ang hitsura ng pasyente. Ginagamit ang radiation, cryotherapy, at electrocoagulation. Maaaring alisin ang tumor sa pamamagitan ng operasyon na sinusundan ng pag-iniksyon sa sugat Vinblastina.
Systemic chemotherapy
Ang paggamit ng ganitong uri ng paggamot ay idinidikta ng agresibong kurso ng sarcoma sa karamihan ng mga pasyente ng AIDS, ang paglahok ng mga lymph node at mga panloob na organo sa proseso ng pathological. Gayunpaman, ang pagkakaroon ng mga oportunistikong sakit, anemia at immunodeficiency ay naglilimita sa paggamit nito para sa maraming nangangailangang pasyente. Para sa katamtamang mga klinikal na pagpapakita, ginagamit ang monotherapy para sa mga malubhang pagpapakita, ginagamit ang kumbinasyon ng chemotherapy. Walang pare-parehong diskarte sa paggamit ng chemotherapy sa mga pasyenteng may AIDS.
Mayroong maraming mga chemotherapy na gamot na magagamit para sa paggamot ng Kaposi's sarcoma sa mga pasyente ng AIDS: Vinblastine (epekto 26% epekto), Etoposide (76%), Vincristine (61%), Bleomycin (77%), Vincristine + Vinblastine (45%), Bleomycin + Vinblastine (62%), Vinblastine + Methotrexate (77%), Doxorubicin + Bleomycin + Vinblastine (66 — 86%).
Mga immunomodulators
Para sa Kaposi's sarcoma, ang endogenous interferon stimulators at interferon alpha ay ginagamit. Ang epekto ng paggamit ng mga gamot sa grupong ito ay nakasalalay sa estado ng immune system ng pasyente, ang pag-unlad ng anemia at ang pagkakaroon ng mga oportunistikong sakit.
Malawak na spectrum cytostatics
Napatunayan na ang broad-spectrum cytostatics - liposomal anthracyclines - ay napaka-epektibo sa mga pasyente ng AIDS na may Kaposi's sarcoma. Downox At Doxil. Therapy Doxil Ang pagiging epektibo nito ay lumampas sa "gold standard" na paggamot para sa Kaposi's sarcoma - Adriamycin + Bleomycin + Vincristine.
Aktibong antiretroviral therapy
Ang aktibong antiretroviral therapy gamit ang 3 o higit pang mga gamot ay may preventive at therapeutic effect para sa Kaposi's sarcoma.
kanin. 24. Ang lokal na paggamot ng Kaposi's sarcoma ay ginagamit para sa localized form.
Ang paggamot sa Kaposi's sarcoma sa mga pasyenteng may AIDS ay pampakalma. Ito ay naglalayong lamang bawasan ang kalubhaan ng mga sintomas ng sakit.
