Ракът на вулвата (външните полови органи) е доста рядко злокачествено заболяване, което представлява 5-6% от всички злокачествени тумори в гинекологията. До 90% от рака на вулвата е плоскоклетъчен карцином, който се развива от покривния епител на външните гениталии на жената. Заболяването се открива предимно при хора над 55 години и вероятността от развитие се увеличава с възрастта. Около 30% от туморите се регистрират при хора над 75 години.
Смята се, че това се улеснява от хормоналните промени в тялото, които се случват при жените по време на менопаузата и постменопаузата. По-малка група неоплазми се причиняват от човешки папиломен вирус (HPV). Те се диагностицират при жени под 55-годишна възраст и са свързани с развитието на дисплазия - вулварна интраепителна неоплазия (карцином in situ). Регистрирани са метастатични ракови заболявания, най-често произхождащи от рак на шийката на матката, ендометриума, уретрата и пикочния мехур.
Когато се открие в ранните етапи, ракът на външните гениталии се повлиява добре от лечението, но най-често заболяването се открива в етапи III - IV.
От 2011 г. до 2016 г. в Руската федерация са регистрирани 11 138 случая на заболяването. В Съединените щати имаше 5100 нови случая на рак на вулвата и 1000 смъртни случая през 2016 г.
Ориз. 1. Снимката показва рак на вулвата.
Структурата на женските външни полови органи
Вулвата е външният полов орган на жената, който включва пубиса, големите и малките срамни устни, клитора, преддверието, бартолиновите жлези и луковицата (венозния сплит). Регионалните лимфни възли включват ингвинални и феморални.
Причините и патогенезата на рака на вулвата не са добре разбрани. 90% от всички случаи на заболяването са плоскоклетъчни карциноми, които се развиват от повърхностния плосък епител. Делят се на 2 групи: HPV-негативни и HPV-позитивни (HPV - човешки папиломен вирус)
Плоскоклетъчен карцином с неизвестна етиология (кератотичен, HPV-отрицателен)
Кератозните тумори се диагностицират при хора в напреднала и сенилна възраст (55-85 години). Представен от голяма група тумори. Често се свързва с дегенеративни процеси (лихен склерозус) или хронична (не-HPV) инфекция. Обикновено това са плоскоклетъчни карциноми с различна степен на диференциация, монофокални, с високо съдържание на кератин. Те съставляват 90% от всички тумори на вулвата. Останалите 10% са злокачествени тумори на жлезистия епител, меките тъкани, меланомите, метастатичните тумори и др.
Развитието на HPV-отрицателни (кератотични) ракови заболявания се регистрира при жени в периода на хормонални промени, които настъпват по време на менопаузата и постменопаузата.
Вулварната дисплазия, която се развива на фона на тази патология в напреднала възраст, неизбежно се трансформира в рак.
Базалоидни и верукозни тумори (HPV-положителни)
Причината за тяхното развитие са човешките папиломавируси. Те са редки. Те се откриват главно при жени на възраст 35-55 години на етапа на дисплазия. HPV-позитивните тумори се характеризират с мултифокален растеж и ниско съдържание на кератин.
Заболяването се развива при заразяване с високоонкогенни видове HPV. Предшества се от развитието на интраепителна неоплазия. Вулварната дисплазия, която се развива в ранна възраст на фона на непроменена лигавица и кожа, в повечето случаи изчезва от само себе си без лечение. Често ракът на външните гениталии се предшества от генитални брадавици, чието развитие се причинява от човешки папиломавируси. Рисковите фактори за развитие на вулварна дисплазия са същите като при рак на маточната шийка: ранно започване на полов живот, честа смяна на сексуални партньори, нисък социално-икономически статус, тютюнопушене и др.
Ориз. 3. При дисплазия злокачествено променени клетки (лилав цвят) се намират в епителния слой. При рак стромата и повърхностният слой участват в патологичния процес, което може да се види с просто око.
Метастатични тумори на вулвата
Първичен източник на вторични (метастатични) тумори на външните гениталии най-често са (в низходящ ред) плоскоклетъчен карцином на шийката на матката, ендометриума, пикочния мехур, уретрата, влагалището, яйчниците, млечните жлези, бъбреците, бронхите, кожен меланом, лимфом и хориокарцином.
Ориз. 4. В някои случаи ракът на вулвата се предшества от кондиломи на аногениталната област.
Етап 0. Карцином in situ (патологичният процес е локализиран в повърхностния епителен слой и не прониква отвъд него през базалната мембрана или повърхностния слой).
Етап I. Туморът е не повече от 2 см. Разположен е само на външните гениталии или върху кожата на перинеума.
Етап II. Туморът е повече от 2 см. Той се намира само на външните гениталии или върху кожата на перинеума. Няма метастази.
Етап III. Има преход на тумора към уретрата, долната трета на влагалището, ануса и/или с метастази в регионалните лимфни възли от едната страна.
Етап IV. Туморът може да бъде с различни размери, да расте в горната част на уретера и влагалището, ректума, лигавицата на пикочния мехур и да се сраства с тазовите кости. Отбелязва се наличието на далечни метастази (бели дробове, черен дроб и др.). Метастазите на тумора възникват през лимфната система; случаите на метастази през кръвоносните съдове са редки.
Клиничната картина на заболяването се влияе от локализацията на патологичния процес. Туморите на външните гениталии най-често се локализират върху големите срамни устни, след това в низходящ ред върху малките срамни устни, клитора, уретрата и перинеума.
Понякога се идентифицират "целуващи" тумори (огледални), разположени на малките срамни устни, с форма на пеперуда.
Туморите имат екзофитни (навън) и ендофитни (навътре) форми на растеж. Рядко се срещат ракови заболявания с инфилтративен растеж и едематозен компонент, които имат изключително агресивен ход.
Основните общи симптоми на заболяването са:
Наличие на туморна формация.
Увеличаване на сърбежа (среща се при половината от пациентите) и дразнене.
Появата на нелекуващи язви.
Болеща, постоянна и повтаряща се болка.
Увеличени ингвинални лимфни възли.
По-рядко срещаните симптоми включват:
Секрецията е кървава.
Когато се прикрепи вторична флора, изхвърлянето е гнойно.
С течение на времето тежестта на симптомите на заболяването се увеличава. Растящият тумор причинява болка в перинеума. При локализиране в областта на външния отвор на уретрата се появява усещане за парене и болка при уриниране. При значителни размери на неоплазмите може да се появи кървене, а когато се присъедини вторична флора, се появява обилно изпускане с неприятна миризма. Когато туморът расте в тазовите кости, се развива периостит и се появяват ерозии на костната тъкан.
Признаци и симптоми на HPV-положителен рак на вулвата
На етапа на дисплазия патологичният процес е асимптоматичен. Сърбежът може да бъде единственото оплакване на пациента. Освен това, с напредването на заболяването се развива раков тумор, приличащ на карфиол, брадавица или незаздравяваща язва. С течение на времето се появяват симптоми като болка и кървене. При метастази се палпират увеличени лимфни възли.
Признаци и симптоми на HPV-негативен рак на вулвата
С развитието на рак на вулвата при липса на дегенеративни процеси в ранните етапи може да липсват всякакви симптоми, но с течение на времето се появява чувство на дискомфорт, сърбеж и парене, а малко по-късно се образува малка язва. Сърбежът е водещ симптом, засилва се през нощта и има пароксизмален характер.
Когато ракът на вулвата се развива на фона на дистрофични нетуморни процеси, симптомите на рак зависят от вида на заболяването:
С развитието на склерозния лишей (крауроза) подкожната тъкан на вулвата изтънява. Кожата бледнее, придобива блясък и жълтеникав оттенък, става "пергаментова", по нея се появяват пукнатини. Входът на влагалището се стеснява.
При левкоплакия се появяват лезии по кожата и лигавиците в областта на външните гениталии, вагината и шийката на матката. Те са единични или множествени, плоски, имат вид на бели плаки или филми с перлен оттенък и не могат да бъдат отстранени с памучни топки. При слерозен лишей и левкоплакия сърбежът е често непоносим, пароксизмален, появяват се пукнатини и болка по време на полов акт.
Метастазите се появяват при агресивен рак на вулвата. Бързото и често метастазиране се дължи на наличието на богато развита мрежа на лимфната система. Обхваща всички външни полови органи и дренира лимфата предимно към регионалните лимфни възли - ингвинални, дълбоки ингвинални (феморални) и илиачни (външни и вътрешни). На първо място, метастазите засягат повърхностните ингвинални лимфни възли, след това дълбоките, разположени около главните бедрени съдове.Метастазите в лумбалните лимфни възли са изключително опасни.
Локални метастази се откриват при повече от половината от всички видове рак на вулвата. Лимфните съдове са тясно свързани помежду си, което е причина за появата на кръстосани и двустранни метастази (рак на клитора). Хематогенните метастази се регистрират по-рядко.
Регионалните метастази се откриват по-често, колкото по-голям е туморът: при тумори с размер до 2 cm метастазите се откриват в 25 - 33% от случаите, от 2 до 3 cm - в 60 - 68% от случаите, от 4 до 7 cm - в повече от 90% от случаите.
Диагностиката на рак на външните полови органи винаги започва с гинекологичен преглед и палпация. Шийката на матката и влагалището се изследват в спекулуми. Извършва се бимануален преглед и палпация на периферни лимфни възли. При най-малкото съмнение за патология се извършва проста и разширена вулвоскопия. Вулвоскопията е най-простият метод за визуализиране на патологични образувания на външните гениталии.
След това се вземат цитонатривки, последвани от цитологично и/или морфологично изследване.
При необходимост се извършва биопсия на тумора, последвана от морфологично изследване на патологичния материал. Това изследване е основният диагностичен критерий за плоскоклетъчен карцином на външните гениталии.
Извършва се пункция на увеличени лимфни възли, последвана от цитологично изследване. Хирургично отстранената неоплазма подлежи на задължително хистологично изследване.
Допълнителните методи за изследване включват ултразвук на тазовите органи, меките тъкани на перинеума, коремната кухина, ретроперитонеалните и ингвинално-бедрените лимфни възли.
В някои случаи се препоръчва MRI или CT с контраст. За идентифициране на далечни метастази се извършва рентгеново изследване и ултразвук. Според показанията се извършва цялостен преглед на отделителната система.
Ако се подозира интраепителна неоплазия на вулвата, диагнозата се потвърждава въз основа на данни от биопсия, последвана от хистологично изследване.
Ракът на вулвата трябва да се разграничава от редица доброкачествени неоплазми, хроничен вулвит, кондиломи, туберкулоза, лезии от сифилитичен или вирусен характер, ингвинална лимфогрануломатоза и абсцес.
Има няколко метода за лечение на заболяването - хирургия, лъчетерапия и химиотерапия. Основният метод е хирургичното лечение, алтернативен е лъче- или химиолъчетерапията. Изборът на метод на лечение зависи от възрастта на пациента, общото му състояние, стадия, местоположението и хистологичната структура на тумора, степента на диференциация на тумора, дълбочината на инвазия и наличието на метастази.
хирургия
Хирургичният метод на лечение се използва самостоятелно за 1 стадий на заболяването, в комбинирано лечение (заедно с лъчева терапия) за 2 и 3 стадий на заболяването и като част от комплексна терапия (комбинация от лъчева и химиотерапия) за 4 стадий на заболяването. заболяването и за рецидиви на заболяването. Хирургичната техника включва радикална вулвектомия с или без отстраняване на регионалните лимфни възли.При диагностициране на тежка дисплазия на вулвата е показано широко изрязване на засегнатата област в рамките на здравата тъкан на кожата и подкожните слоеве.
Лъчетерапия
Според показанията, в допълнение към хирургичното лечение, се използва лъчева и химиолъчева терапия. Само лъчетерапията се прилага само при абсолютни противопоказания за хирургично лечение. При провеждане на лъчева терапия след хирургично лечение вероятността от прогресиране на онкологичния процес се намалява 1,5 пъти.
Лъчевата терапия може да бъде външна или интракавитарна. В някои случаи лечението се провежда в комбинация с химиотерапия.
Устойчивото излекуване на рак на вулвата се регистрира в 40-80% от случаите. При рецидиви лечението може да бъде ефективно в случай на изолиран рецидив без засягане на лимфните възли. В случай на рецидиви, които се появяват с метастази, прогнозата е неблагоприятна, тъй като метастазите в лимфните възли не позволяват радикална резекция. В допълнение, лъчевата терапия при големи тумори е неефективна и не са разработени ефективни схеми на химиотерапия.
Профилактиката на рака на вулвата има три направления:
Първична профилактика.
Вторична профилактика.
Ранна диагностика и адекватно лечение.
Мерките за първична превенция включват дейности, насочени към предотвратяване на полово предавани инфекции, които трябва да започнат в ранна възраст.
Вторичната профилактика е насочена към правилното лечение на пациенти с нетуморни дистрофични заболявания на вулвата, плоскоклетъчна хиперплазия и епителна дисплазия:
По отношение на левкоплакия, крауроза и други дистрофични заболявания на външните гениталии лекарите са длъжни да проявяват онкологична бдителност. Лечението им не трябва да се извършва без предварително цитологично и хистологично изследване. Лечението на заболявания от тази група не трябва да се извършва, ако няма ефект повече от шест месеца. В такива случаи трябва да се обсъди хирургично лечение.
При откриване на епителна дисплазия и плоскоклетъчна хиперплазия трябва да се даде предпочитание на хирургичните методи на лечение.
