גנגרנה של Fournier היא פתולוגיה כירורגית חריפה של אטיולוגיה פולימיקרוביאלית, אחת הצורות של דלקת נמק מתקדמת במהירות, המשפיעה על איברי המין, באזור הפריאנלי והפרינאום. למחלה יש מונחים רבים, אך רוב המחברים במתן שמות לפתולוגיה דבקים בשם ההיסטורי "הגנגרנה של פורנייה" - על שם רופא העור הצרפתי J.A. Fournier, שתיאר את הפתולוגיה לראשונה ב-1883.
הגורם המיידי לגנגרנה של רקמות שק האשכים והפרינאום הוא הקשר בין פלורה אירובית ואנאירובית ארסית ביותר, עם זיהום הפאשיה והחללים הבין-גזיים, המחלה מתקדמת במהירות הבזק, המתרחשת עם נמק של רקמות העור, רקמה תת עורית וקיר שריר.
מנגנון הטריגר של המחלה הוא פגיעה ו/או תהליכים דלקתיים מוגלתיים של האזור האנוגניטלי. הזיהום חודר לרוב מהמעי הגס, איברי המין, העור ורקמות תת עוריות של איברי המין החיצוניים. עד 80% מכלל המקרים של גנגרנה של פורנייה נגרמים על ידי אבצס פריאנלי.
גורמי נטייה הם המאפיינים האנטומיים של המבנה ואספקת הדם של הפרינאום ואיברי המין החיצוניים, כמו גם מספר מחלות, מהן חשיבות עיקרית לסוכרת, אלכוהוליזם כרוני ואי ספיקת כליות כרונית.
המאפיין העיקרי של התמונה הקלינית של גנגרנה של פורנייה הוא התפרצות פתאומית, ללא סיבה נראית לעין, והתקדמות מהירה של המחלה. אם אמצעי הטיפול מתעכבים, ההרס של איברי המין מתרחש ממש תוך 1-2 ימים. התמותה נעה בין 30 ל-100% ותלויה באזור הנגוע.
אורז. 1. התמונה מציגה את הגנגרנה של פורנייה.
גורמים למחלה
הגורם העיקרי לגנגרנה של פורנייה הוא הקשר בין פלורה אירובית ואנאירובית ארסית ביותר, המורכבת בדרך כלל מ-4 - 5 סוגים (מקסימום 9). המיקרואורגניזמים האירוביים הנפוצים ביותר (הנפוצים ביותר) הם Escherichia coli (50% או יותר מכלל המקרים), Klebsiella pneumonia ו- Staphylococcus aureus, כולל הזנים העמידים למתיצילין, של מיקרואורגניזמים אנאירוביים - Bacteroides.
אורז. 2. גנגרנה של פורנייה בחולה קשיש.
גורמי נטייה
מספר גורמים נטייה תורמים להתפתחות הגנגרנה של פורנייה, המחולקים לכלל ומקומי.
גורמי נטייה מקומיים
מבין הגורמים הנטייה המקומיים, יש חשיבות מיוחדת לכמה מאפיינים של המבנה האנטומי של איברי המין החיצוניים והפרינאום, כולל אספקת הדם שלהם.
החדירה הקלה של מיקרופלורה פתוגנית מתאפשרת על ידי העור הדק של שק האשכים והלחות המוגברת שלו, רקמת שומן תת עורית רופפת ולא מפותחת.
התפשטות מהירה של זיהום מקלה על ידי הקרבה של השופכה והתעלה האנאלית.
רשת ורידים מפותחת יוצרת תנאים להאטת זרימת הדם, דבר התורם להתפתחות פקקת ולימפוסטזיס. חסימה של כלי דם מובילה לפגיעה בזרימת הדם, והיעדרה המוחלט מוביל לנמק רקמות.
גורמי נטייה כלליים
מבין גורמי הנטייה הכלליים, מחלות ופציעות ממלאות תפקיד מרכזי בהתפתחות הגנגרנה של פורנייה. המחלות המובילות הן סוכרת (מ-45 עד 78% מהמקרים), אלכוהוליזם כרוני (מ-34 עד 56% מהמקרים) ואי ספיקת כליות כרונית (מ-23 עד 45% מהמקרים).
התפתחות גנגרנה מושפעת באופן ישיר ועקיף מסרטן, טיפול בקרינה, טיפול בקורטיקוסטרואידים, השמנת יתר, עישון, התמכרות לסמים, תת תזונה, מחלת לב כלילית, מחלת ריאות חסימתית כרונית, יתר לחץ דם עורקי, שחמת הכבד, טרשת עורקים של כלי הגפיים התחתונים. , זאבת אדמנתית מערכתית, מחלת קרוהן, נשיאה של וירוס הפטיטיס C ו-HIV, היגיינת איברי המין ירודה. על רקע מחלות ומצבים אלה, מתפתח דיכאון של חסינות אנטיבקטריאלית כללית ומקומית.
טראומה מכנית ממלאת תפקיד חשוב בהתפתחות הגנגרנה של פורנייה. נקודות הכניסה לזיהום הן עקיצות, צביטה, פצעים, הפרות שלמות העור עקב מחלות דרמטולוגיות, פעולות ומניפולציות.
קבוצות של גורמים המובילים להתפתחות גנגרנה פורנייה
נכון לעכשיו, רוב תשומת הלב מוקדשת לקבוצות הבאות של גורמים לגנגרנה:
מחלות ופציעות של אזור פי הטבעת (כ-48%).אלה כוללים בעיקר אבצס (לרוב), סדקים וניקוב של המעי הגס. זיהום בגנגרנה של Fournier של אזור פי הטבעת יכול להתרחש במהלך סיגמואידוסקופיה, ביופסיה רקטלית, פיברוקולונוסקופיה וכריתת טחורים לפי מיליגן מורגן.
מחלות ופציעות של איברי המין (כ-40%). זה כולל בעיקר מחלות דלקתיות מוגלתיות של השופכה, הערמונית ואברי האשכים (יותר מ-50% מהמקרים). זיהום בגנגרנה של פורנייה של איברי המין יכול לחדור במהלך TURP של הערמונית, צנתור טראומטי, כריתת כלי דם, ביופסיה של הערמונית, תותבת הפין וניתוח פלסטי של ממברנות האשכים.
מחלות ופגיעה בעור וברקמות התת עוריותאיברי מין חיצוניים, פרינאום ואזור פריאנלי (כ-25% מכלל המקרים). זיהום בגנגרנה של פורנייה של העור והרקמות התת עוריות יכול לחדור דרך פציעות כירורגיות (הנובעות מהתערבויות כירורגיות) ולא ניתוחיות (צבאיות, ביתיות, ספורט).
בפתוגנזה של גנגרנה פורנייה, ישנם 4 גורמים עיקריים הקשורים זה בזה:
מנגנון הטריגר הוא מחלה דלקתית מוגלתית ו/או פגיעה באזור האנוגניטלי.
תגובתיות חיסונית מופחתת של הגוף.
אינטראקציה סינרגטית וסימביוטית בין פלורה אירובית ואנאירובית ארסית ביותר. חלקם מקדמים היווצרות פקקת, אחרים - חדירה לעומק הרקמות והפאשיה.
הסימן ההיסטולוגי הפתוגוני של גנגרנה של פורנייה הוא פקקת כלי דם.ברקמות המושפעות מתפתחות הפרעות חריפות במחזור הדם, ואחריהן התפתחות גנגרנה של כל שכבות העור, רקמות תת עוריות, פאשיה שטחית ועמוקה.
הקריטריונים הקליניים העיקריים לגנגרנה של פורנייה הם:
התפרצות פתאומית, ללא סיבה נראית לעין, של המחלה,
קורס פרוגרסיבי מהיר.
כ-90% ממקרי המחלה מתרחשים בשק האשכים, בפין ובפרינאום. דופן הבטן מושפעת לעתים רחוקות, לעתים קרובות יותר אצל נשים. נדיר ביותר שהאשכים, הפין והקורפוס ספונגיוזום של השופכה מעורבים בתהליך הפתולוגי, הקשור לאספקת דם נפרדת לאיברים אלו.
הגנגרנה של פורנייה בהתפתחותה עוברת 4 שלבים עוקבים:
שלב פרודרומלי (משך זמן ממוצע בין 1 ל-2 ימים (שינויים בין 1 ל-12 ימים).
שלב מוקדם (נמשך בין 10-12 שעות ל-4-5 ימים).
שלב מאוחר (נמשך בין 12-14 שעות ל-4-12 ימים).
שלב התיקון (נמשך מעל 12 - 14 ימים).
ביטויים קליניים של גנגרנה של פורנייה מחולקים למקומיים (ספציפיים ולא ספציפיים) וכלליים. הסימנים הקליניים המקומיים האופייניים ביותר הם:
נפיחות באיברי המין החיצוניים (נצפתה בממוצע ב-93% מהמקרים).
כאבים באיברי המין החיצוניים, בפי הטבעת ובפרינאום (87%).
אריתמה (אדמומיות) של איברי המין החיצוניים והפרינאום (76%).
מבין הסימנים הקליניים הכלליים, המאפיינים ביותר הם:
נמק של הרקמות הרכות של שק האשכים, הפין והפרינאום (46%).
קרפיטוס תת עורי (45%).
התפוררות ודחייה של אזורי נמק עם ריח מגעיל נלווה (44%).
לגנגרנה של פורנייה יש כמה גרסאות של מהלך שלה:
התחלה חריפה של המחלה ומהלך מתקדם מהיר עם התפתחות לאחר מכן של הלם זיהומי-רעיל.
התפרצות תת-חריפה של המחלה ומהלך מתקדם לאט (40% מהמקרים). בשלב מתקדם, המחלה מקבלת אופי ספטי מהיר בזק. גרסה זו של הקורס אופיינית לחולים עם סוכרת והשמנת יתר.
זרם מותך. המחלה מתחילה בתסמינים של אלח דם ומתקדמת במהירות הבזק. תסמינים מקומיים אינם מתבטאים. התוצאה היא בדרך כלל קטלנית. זה נדיר ביותר.
אורז. 5. התמונה מציגה את הגנגרנה של פורנייה באדם מבוגר.
הגנגרנה של פורנייה בהתפתחותה עוברת 4 שלבים עוקבים:
סימנים ותסמינים של המחלה בשלב הפרודרומלי
כמעט בלתי אפשרי לאבחן את הגנגרנה של פורנייה בשלב הפרודרום. מטופלים מדווחים על אי נוחות, חום וחולשה. הם מקשרים את מצבם למחלות כמו אדנומה של הערמונית, טחורים, המטומה או רתיחה של האשכים ואינם ממהרים לפנות לעזרה רפואית. משך השלב הפרודרומלי הוא 1-12 ימים.
סימנים ותסמינים של המחלה בשלבים הראשונים
השלב המוקדם או הטרום-גנגרני של הגנגרנה של פורנייה מתפתח במהירות ונמשך בין 10-12 השעות הראשונות ל-4-5 ימים. תקופה זו מאופיינת בדומיננטיות של פלורה אירובית בנגעים.
בתחילה, הפאשיה השטחית של שק האשכים והפרינאום מושפעת. הדלקת מאופיינת על ידי דלקת נמקית מפוזרת. יתרה מכך, במהירות של 2 - 3 ס"מ/שעה, התהליך הפתולוגי מתפשט לאורך המעטפות הפשיאליות לאזורים שכנים - הירכיים, דופן הבטן הקדמית והישבן. מופיעות נפיחות ואריתמה של שק האשכים והפין.מעט מאוחר יותר, מופיע כאב עז באזור שער הכניסה. נמק מתפשט ממעמקי הרקמה החוצה. בהמשך (בשלב המאוחר), מתפתחים צלוליטיס נמק ודרמטיטיס.
תסמונת הכאב בולטת. עוצמתו אינה תואמת את האזור הפגוע ואינה נשלטת על ידי משככי כאבים קונבנציונליים. הכאב משתרע מעבר לאזור האנוגניטלי.
הנפיחות גוברת במהירות. הפין ושק האשכים גדלים באופן משמעותי. הנפיחות מגיעה לגודלה המרבי בימים 2-3 למחלה.
במהלך 12-14 השעות הראשונות, העור של איברי המין החיצוניים הופך לצבע ברונזה. במחצית מהמקרים, עור שק האשכים מקבל צפיפות "עצית" באותה תדירות, נוצרות בועות (בועות) על העור, שעוברות במהירות נמק ומתפוצצות, ומשחררות הפרשה בעלת אופי סרוס-דימומי; ריח לא נעים.
יש להבחין בין גנגרנה של פורנייה בשלבים הראשונים ממספר מחלות עור, מחלות מין, כירורגיות וזיהומיות. סימני אבחון דיפרנציאליים אמינים הם:
כאב חמור בעוצמה שאינה תואמת את האזור הפגוע, שאינו מוקל על ידי משככי כאבים קונבנציונליים.
מהיר, למרות הטיפול, מהלך מתקדם עם התפתחות שלאחר מכן של הלם זיהומי-רעיל.
אורז. 6. בצקת, אריתמה ואזור מגיחה של נמק (מסומן בחץ) עם גנגרנה של פורנייה.
סימנים ותסמינים של מחלה מתקדמת
השלב המאוחר של הגנגרנה של פורנייה מתפתח במהירות ונמשך מעל 12 - 14 שעות עד 4 - 12 ימים.תקופה זו מאופיינת בדומיננטיות של פלורה אנאירובית בנגעים, המאופיינת בהיווצרות גזים אינטנסיבית, המתבטאת בסימפטומים של קרפיטוס. מתפתחת אמפיזמה תת עורית.
מצבו של החולה מחמיר בהדרגה, תסמיני אלח דם מופיעים ומתגברים, גם למרות טיפול אנטיביוטי אינטנסיבי. החולים מודאגים מכאבי ראש, טמפרטורת גוף גבוהה, צמרמורות תכופות חוזרות ונשנות, קוצר נשימה ודפיקות לב. הלם רעיל זיהומיות מתפתח במהירות.
התפתחות נמק מסומנת על ידי הופעת כתמים כחולים או שחורים כהים על העור של שק האשכים או הפין. אזורים גלויים של נמק קטנים בהרבה מאזורי נמק של הפאשיה ורקמת השומן התת עורית (תופעת ה"קרחון"). אמפיזמה תת עורית ונמק הם אינדיקציות מוחלטות להתערבות כירורגית - עדכון של האזורים הפגועים וכריתת נרקטומיה סניטרית.
עקב הרס קצות העצבים, עוצמת תסמונת הכאב פוחתת.
נפיחות של שק האשכים והפין גורמת במקרים מסוימים לקושי במתן שתן ואף לאצירת שתן חריפה.
נפיחות והיווצרות גזים בחלל רקמות סגור מחמירות את זרימת הדם שכבר פגועה, מה שתורם להתקדמות תהליכים מוגלתיים-נקרוטיים. מתרחש זיהום משני. התהליך הפתולוגי מערב את רקמות הפרינאום, הירכיים הפנימיות ואיברי האגן.
בימים 7-8 למחלה מופיע קו תיחום סביב אזורי נמק. מתחיל תהליך הדחייה של האזורים המתים של שק האשכים, המלווה ביצירת כמות גדולה של צבע אפור מלוכלך עם ריח מביך של הפרשות מוגלתיות ובועות גז.בימים 10-12 מסתיים תהליך הדחייה. האשכים מתבררים עירומים, בעלי צבע אדום בוהק ונראה שהם תלויים על מיתרי הזרע. האשכים וחוטי הזרע, כתוצאה מאספקת דם נפרדת, נותרים בלתי מושפעים מהתהליך הפתולוגי.
אורז. 7 ו-8. שלב מתקדם של הגנגרנה של פורנייה. מראה איברי המין בתמונה משמאל נמק של הפין, מימין שק האשכים.
שלב התיקון
אם התוצאה של גנגרנה של Fournier חיובית, שהיא נדירה ביותר, שלב התיקון מתחיל בימים 12-14 של המחלה מתחילה להשתפר: צמרמורת וכאב נעלמים, טמפרטורת הגוף והפרמטרים של תאי הדם מתנרמלים. הרקמות עוברות התחדשות ומתפתחת רקמת גרנולציה. עם נזק עמוק נוצרות צלקות, המובילות לעיוות של איברי המין. משך שלב התיקון משתנה ותלוי במספר גורמים, בדרך כלל בין 2-3 שבועות למספר חודשים. 30% מהמטופלים זקוקים לטיפול מתמיד לאחר השחרור מבית החולים, 50% זקוקים לניתוח פלסטי משחזר.
עם תוצאה לא חיובית של גנגרנה של פורנייה, המופיעה לעתים קרובות הרבה יותר, יש הידרדרות מתקדמת במצבו של החולה כבר מתחילת המחלה. אנצפלופתיה רעילה, אוליגוריה ואלח דם מתפתחים.
עקב גילוי בטרם עת והתפשטות מהירה של המחלה, הגנגרנה של פורנייה מפתחת סיבוך כה חמור כמו אלח דם, אובדן חלקי או מלא של איברי המין.
תהליך הצלקת ההדבקה מוביל לפגיעה בתפקוד זיקפה ועקרות, ניקוז לימפתי, נפיחות של איברי המין ותסמונת כאב כרוני.
אם האבחון מתעכב, קיים סיכון גבוה למוות. ללא טיפול, שיעור התמותה מגיע ל-100%. סיבת המוות של החולים היא אלח דם, אי ספיקת איברים מרובה, קרישה, חמצת קטומית סוכרתית, אי ספיקת כליות חריפה.
אבחנה של גנגרנה של פורנייה מבוססת בעיקר על נתונים קליניים. האבחנה מאושרת על ידי בדיקת פיסת רקמה פגועה שהוצאה במהלך הניתוח (ביופסיית חתך).
הליך חובה הוא ביצוע ניתוח מיקרוביולוגי. זיהוי המיקרופלורה הכרחי כדי לבצע טיפול אנטיביוטי הולם.
בדיקת רנטגן מתבצעת כדי לזהות אזורים של נמק.
אולטרסאונד מאפשר לראות הצטברות של גזים ברקמות רכות, המופיעים עוד לפני הופעת סימני נמק האשכים והנספחים עם גנגרנה של פורנייה נשארים שלמים (ללא שינוי).
בבדיקת דם כללית למחלה נקבע מספר רב של לויקוציטים (יותר מ-14 על 109/ml), בביוכימיים - קריאטינין (יותר מ-150 mmol/l).
מחקר פרופיל קרישה מתבצע כדי לזהות קרישה המתפתחת על רקע אלח דם.
אורז. 9 ו-10. בתמונה משמאל יש תמונת אולטרסאונד של הגנגרנה של פורנייה. החצים מצביעים על הצטברויות של גזים ברקמות רכות, המופיעות עוד לפני שמופיעים סימני נמק. התמונה מימין מציגה בדיקת CT של המחלה. חיצים מציינים אזורים של נמק.
יש להבחין בין גנגרנה של Fournier לבין עגבת וצ'נקר (בשלבים מוקדמים), דלקת גנגרנוס בסוכרת, דלקת גנגרנוס סוכרתית, כמה צורות כיבית וגנגרניות של לימפוגרנולומטוזיס מפשעתי, כיבים חריפים בפות, דלקת אשכים וכו'.
אורז. 11. מבט על הרקמה הפגועה תחת מיקרוסקופ בגנגרנה של פורנייה (הגדלה פי 1000).
אם מתגלה גנגרנה של פורנייה, חולים מבודדים במחלקה לטיפול נמרץ במחלקה הכירורגית. הבטחת סטריליות מקסימלית נחוצה כדי למנוע זיהום של פצע פתוח על ידי זני זיהומים בבית חולים. במקרים מסוימים, חולים מוכנסים ליחידה לטיפול נמרץ.
ישנם שלושה כיוונים עיקריים בטיפול במחלה: ניקוי רעלים, טיפול אנטיביוטי וניתוח חירום. במהלך תקופת ההחלמה, ייתכן שיהיה צורך בניתוח שחזור.
החייאה אגרסיבית
בחולים עם רעילות מערכתית, נדרשת החייאה אגרסיבית כדי להחזיר את תפקוד האיברים התקין בזמן ההמתנה לניתוח. אם יש סימנים של התייבשות או הלם, תמיסות גבישיות מוענקות תוך ורידי למטרת ניקוי רעלים, ניתנות תמיסות אלבומין והמוסורפטיה במקרים מסוימים, במקרה של אי ספיקת כליות;
פירוק כירורגי
כאשר משתמשים בהתערבות כירורגית מוקדמת, שיעור התמותה מופחת באופן משמעותי. פירוק כירורגי מבוצע להסרה מיטבית של רקמה נמקית. ניתוח מסוג זה חוזר על עצמו לעיתים קרובות.מדי פעם, מנתחים צריכים לבצע אפיציסטוסטומיה או קולוסטומיה. פחות שכיחות המבוצעות הן כריתת אורכיקטומיה וכריתת פן.
אורז. 12 ו-13. בתצלום נראה נמק נרחב של דופן הבטן הקדמית, איברי המין החיצוניים, הישבן והפרינאום. מצב לאחר טיפול כירורגי אגרסיבי
ניתוחים משחזרים
פעולות שחזור מבוצעות לאחר היווצרות רקמות גרנולציה. בעת שיקום איברי המין, נדרשים מספר ניתוחים פלסטיים, התלויים בהיקף הנגעים הגנגרניים של רקמות המין.
עבור פגמים נרחבים בעור, דרמוטנציה מתבצעת באמצעות מרחיבי רקמות.
אורז. 14. התמונה מציגה את מצבו של המטופל לאחר סדרה של פעולות שחזור. הפצע נסגר עם דש עור.
טיפול אנטיביוטי
בתום הניתוח רושמים למטופלים אנטיביוטיקה רחבת טווח. תחילה אמפירית, ולאחר מכן על סמך תוצאות המחקר המיקרוביולוגי. לפני קבלת התוצאות של ניתוח של רגישות המיקרופלורה לאנטיביוטיקה, נקבעים טיקרצילין, קרבפנמים, אמוקסיצילין, צפלוספורינים דור III ו-IV ומטרונידזול. אם קיימות פציעות של רקמות רכות, תרופות נגד טטנוס נקבעות.
טיפול בפתולוגיות נלוות
בעת טיפול בגנגרנה של פורנייה, יש לשלוט במחלות נלוות כמו אלכוהוליזם, סוכרת ואי ספיקת כליות כרונית. הם נמצאים לעתים קרובות בחולים, עלולים להיות מסוכנים להתפתחות המחלה ומסבכים את מהלך.
פִיסִיוֹתֶרָפִּיָה
במסגרת הטיפול המורכב במחלת פורנייה, ניתן מקום מיוחד לחמצון היפרברי (HBO), שהשימוש בו מביא לעלייה ביעילות הטיפול על ידי הגברת חדירת האנטיביוטיקה לרקמות הפגועות, הפחתת נפיחות עקב כיווץ כלי דם, גירוי סינתזה של פיברובלסטים ויצירת גרגירים.
רגעים נבחרים של טיפול כירורגי בגנגרנה של פורנייה בצילומים
אורז. 15, 16 ו-17. בתמונה משמאל מופיעה הגנגרנה של פורנייה של איברי המין. החץ השחור מצביע על חשיפה לאשכים עקב אובדן עור נמק. בתצלום באמצע אותו פצע לאחר 3 טשטוש ניתוח. התמונה מימין מציגה את אותו פצע לאחר שבועיים של טיפול וטיפול אנטיביוטי.
אורז. 18, 19 ו-20. התמונה מציגה את שלבי הניתוח המשחזר לגנגרנה של פורנייה.
אורז. 21. מצב המטופל לאחר ניתוח משחזר. חיסול הגנגרנה של פורנייה.
