Rak sromu (zewnętrznych narządów płciowych) jest dość rzadką chorobą nowotworową, stanowiącą od 5 do 6% wszystkich nowotworów złośliwych w ginekologii. Do 90% przypadków raka sromu to rak płaskonabłonkowy, który rozwija się z nabłonka powłokowego zewnętrznych narządów płciowych kobiety. Chorobę wykrywa się głównie u osób po 55. roku życia, a prawdopodobieństwo jej rozwoju wzrasta wraz z wiekiem. Około 30% nowotworów rejestruje się u osób powyżej 75. roku życia.
Uważa się, że ułatwiają to zmiany hormonalne w organizmie, które zachodzą u kobiet w okresie menopauzy i pomenopauzy. Mniejszą grupę nowotworów wywołują wirusy brodawczaka ludzkiego (HPV). Diagnozuje się je u kobiet poniżej 55. roku życia i wiążą się z rozwojem dysplazji – śródnabłonkowej neoplazji sromu (rak in situ). Rejestruje się nowotwory z przerzutami, najczęściej wywodzące się z raka szyjki macicy, endometrium, cewki moczowej i pęcherza moczowego.
Wykryty we wczesnym stadium rak zewnętrznych narządów płciowych dobrze reaguje na leczenie, ale najczęściej choroba jest wykrywana w stadiach III - IV.
Od 2011 do 2016 roku w Federacji Rosyjskiej zarejestrowano 11 138 przypadków tej choroby. W 2016 roku w Stanach Zjednoczonych odnotowano 5100 nowych przypadków raka sromu i 1000 zgonów.
Ryż. 1. Na zdjęciu rak sromu.
Budowa żeńskich zewnętrznych narządów płciowych
Srom to zewnętrzne narządy płciowe kobiety, które obejmują łono, wargi sromowe większe i mniejsze, łechtaczkę, przedsionek, gruczoły Bartholina i opuszkę (splot żylny). Regionalne węzły chłonne obejmują pachwinowe i udowe.
Przyczyny i patogeneza raka sromu nie są dobrze poznane. 90% wszystkich przypadków tej choroby to rak płaskonabłonkowy, który rozwija się z powierzchniowego nabłonka płaskonabłonkowego. Dzielą się na 2 grupy: HPV-ujemne i HPV-dodatnie (HPV – wirusy brodawczaka ludzkiego)
Raki płaskonabłonkowe o nieznanej etiologii (keratotyczne, HPV-ujemne)
Guzy rogowaciejące diagnozuje się u osób starszych i starczych (55–85 lat). Reprezentowany przez dużą grupę nowotworów. Często związany z procesami zwyrodnieniowymi (liszaj twardzinowy) lub przewlekłą infekcją (inną niż HPV). Zwykle są to raki płaskonabłonkowe o różnym stopniu zróżnicowania, jednoogniskowe, z dużą zawartością keratyny. Stanowią 90% wszystkich guzów sromu. Pozostałe 10% to nowotwory złośliwe nabłonka gruczołowego, tkanek miękkich, czerniak, nowotwory przerzutowe itp.
Rozwój nowotworów HPV-ujemnych (keratotycznych) notuje się u kobiet w okresie zmian hormonalnych zachodzących w okresie menopauzy i pomenopauzy.
Dysplazja sromu, która rozwija się na tle tej patologii w starszym wieku, nieuchronnie przekształca się w raka.
Guzy podstawne i brodawkowate (HPV-dodatnie)
Przyczyną ich rozwoju są wirusy brodawczaka ludzkiego. Są rzadkie. Wykrywane są głównie u kobiet w wieku 35-55 lat na etapie dysplazji. Guzy HPV-dodatnie charakteryzują się wieloogniskowym wzrostem i niską zawartością keratyny.
Choroba rozwija się w przypadku zakażenia wysoce onkogennymi typami wirusa HPV. Poprzedza go rozwój neoplazji śródnabłonkowej. Dysplazja sromu, która rozwija się w młodym wieku na tle niezmienionej błony śluzowej i skóry, w większości przypadków znika sama bez leczenia. Często nowotwór zewnętrznych narządów płciowych jest poprzedzony brodawkami narządów płciowych, których rozwój jest powodowany przez wirusy brodawczaka ludzkiego. Czynniki ryzyka rozwoju dysplazji sromu są takie same jak w przypadku raka szyjki macicy: wczesny początek aktywności seksualnej, częsta zmiana partnerów seksualnych, niski status społeczno-ekonomiczny, palenie itp.
Ryż. 3. W dysplazji komórki zmienione złośliwie (kolor liliowy) zlokalizowane są w warstwie nabłonkowej. W przypadku raka zrąb i warstwa powierzchowna biorą udział w procesie patologicznym, który można zobaczyć gołym okiem.
Guzy przerzutowe sromu
Pierwotnym źródłem wtórnych (przerzutowych) nowotworów zewnętrznych narządów płciowych są najczęściej (w kolejności malejącej) rak płaskonabłonkowy szyjki macicy, endometrium, pęcherza moczowego, cewki moczowej, pochwy, jajników, gruczołów sutkowych, nerek, oskrzeli, czerniak skóry, chłoniak i rak kosmówki.
Ryż. 4. W niektórych przypadkach raka sromu poprzedzają kłykciny okolicy odbytowo-płciowej.
Etap 0. Rak in situ (proces patologiczny zlokalizowany jest w powierzchniowej warstwie nabłonka i nie przenika poza nią przez błonę podstawną lub warstwę powierzchniową).
Etap I. Guz ma nie więcej niż 2 cm. Znajduje się tylko na zewnętrznych narządach płciowych lub na skórze krocza.
Etap II. Guz ma więcej niż 2 cm. Znajduje się tylko na zewnętrznych narządach płciowych lub na skórze krocza. Nie ma przerzutów.
Etap III. Guz przechodzi do cewki moczowej, dolnej jednej trzeciej pochwy, odbytu i/lub z przerzutami do regionalnych węzłów chłonnych po jednej stronie.
Etap IV. Guz może mieć różną wielkość, wrasta w górną część moczowodu i pochwy, odbytnicę, błonę śluzową pęcherza moczowego i zrasta się z kościami miednicy. Odnotowuje się obecność odległych przerzutów (płuca, wątroba itp.). Przerzuty nowotworu zachodzą przez układ limfatyczny; przypadki przerzutów przez naczynia krwionośne są rzadkie.
Na obraz kliniczny choroby wpływa lokalizacja procesu patologicznego. Guzy zewnętrznych narządów płciowych lokalizują się najczęściej na wargach sromowych większych, następnie w kolejności zstępującej na wargach sromowych mniejszych, łechtaczce, cewce moczowej i kroczu.
Czasami identyfikuje się guzy „całujące” (lustrzane), zlokalizowane na wargach sromowych mniejszych, w kształcie motyla.
Guzy mają egzofityczną (zewnętrzną) i endofityczną (wewnętrzną) formę wzrostu. Rzadko zdarzają się nowotwory z naciekiem i komponentą obrzękową, które mają niezwykle agresywny przebieg.
Główne typowe objawy choroby to:
Obecność nowotworu.
Nasilający się świąd (występuje u połowy pacjentów) i podrażnienie.
Pojawienie się nie gojących się wrzodów.
Ból bolący, uporczywy i nawracający.
Powiększone węzły chłonne pachwinowe.
Mniej powszechne objawy obejmują:
Wydzielina jest krwawa.
Kiedy dołączy się flora wtórna, wydzielina jest ropna.
Z biegiem czasu nasilenie objawów choroby wzrasta. Rosnący guz powoduje ból krocza. Po zlokalizowaniu w obszarze zewnętrznego otworu cewki moczowej podczas oddawania moczu pojawia się pieczenie i ból. Przy znacznych rozmiarach nowotworów może wystąpić krwawienie, a po przyłączeniu się flory wtórnej pojawia się obfita, cuchnąca wydzielina. Kiedy guz wrasta w kości miednicy, rozwija się zapalenie okostnej i pojawiają się nadżerki tkanki kostnej.
Oznaki i objawy raka sromu dodatniego pod względem HPV
Na etapie dysplazji proces patologiczny przebiega bezobjawowo. Swędzenie może być jedyną skargą pacjenta. Ponadto w miarę postępu choroby rozwija się guz nowotworowy przypominający kalafior, brodawkę lub niegojący się wrzód. Z biegiem czasu pojawiają się objawy takie jak ból i krwawienie. W przypadku przerzutów wyczuwalne są powiększone węzły chłonne.
Oznaki i objawy raka sromu HPV-ujemnego
Wraz z rozwojem raka sromu przy braku procesów zwyrodnieniowych we wczesnych stadiach, jakiekolwiek objawy mogą nie występować, ale z biegiem czasu pojawia się uczucie dyskomfortu, swędzenie i pieczenie, a nieco później tworzy się niewielki wrzód. Głównym objawem jest swędzenie, które nasila się w nocy i ma charakter napadowy.
Kiedy rak sromu rozwija się na tle dystroficznych procesów nienowotworowych, objawy raka zależą od rodzaju choroby:
Wraz z rozwojem liszaja twardzinowego (kraurosis) tkanka podskórna sromu staje się cieńsza. Skóra staje się blada, nabiera połysku i żółtawego odcienia, staje się „pergaminowa” i pojawiają się na niej pęknięcia. Wejście do pochwy zwęża się.
W przypadku leukoplakii zmiany pojawiają się na skórze i błonach śluzowych w okolicy zewnętrznych narządów płciowych, pochwy i szyjki macicy. Są pojedyncze lub wielokrotne, płaskie, mają wygląd białych płytek lub folii z perłowym odcieniem i nie można ich usunąć za pomocą wacików. W przypadku liszaja twardzinowego i leukoplakii głównym objawem jest swędzenie; często jest ono nie do zniesienia, napadowe, podczas stosunku płciowego pojawiają się pęknięcia i ból.
Przerzuty pojawiają się w przypadku agresywnego raka sromu. Szybkie i częste przerzuty powstają ze względu na obecność bogato rozwiniętej sieci układu limfatycznego. Obejmuje wszystkie zewnętrzne narządy płciowe i odprowadza chłonkę, przede wszystkim do regionalnych węzłów chłonnych – pachwinowych, pachwinowych głębokich (udowych) i biodrowych (zewnętrznych i wewnętrznych). W pierwszej kolejności przerzuty dotyczą powierzchownych węzłów chłonnych pachwinowych, a następnie głębokich, zlokalizowanych wokół głównych naczyń udowych.Przerzuty do węzłów chłonnych lędźwiowych są niezwykle niebezpieczne.
Przerzuty lokalne wykrywa się w ponad połowie wszystkich przypadków raka sromu. Naczynia limfatyczne są ze sobą ściśle powiązane, co jest przyczyną powstawania przerzutów krzyżowych i obustronnych (rak łechtaczki). Przerzuty krwiotwórcze są rejestrowane rzadziej.
Przerzuty regionalne wykrywa się częściej, im większy guz: w przypadku guzów o wielkości do 2 cm przerzuty wykrywa się w 25–33% przypadków, od 2 do 3 cm - w 60–68% przypadków, od 4 do 7 cm - w ponad 90% przypadków.
Rozpoznanie raka zewnętrznych narządów płciowych zawsze rozpoczyna się od badania ginekologicznego i badania palpacyjnego. Szyjkę macicy i pochwę bada się we wziernikach. Wykonuje się badanie dwuręczne i palpację obwodowych węzłów chłonnych. Przy najmniejszym podejrzeniu patologii wykonuje się prostą i rozszerzoną wulwoskopię. Wulwoskopia jest najprostszą metodą wizualizacji patologicznych formacji zewnętrznych narządów płciowych.
Następnie pobiera się wymazy linii papilarnych, a następnie przeprowadza się badanie cytologiczne i/lub morfologiczne.
W razie potrzeby wykonuje się biopsję guza, a następnie badanie morfologiczne materiału patologicznego. Badanie to stanowi główne kryterium diagnostyczne raka płaskonabłonkowego zewnętrznych narządów płciowych.
Wykonuje się nakłucie powiększonych węzłów chłonnych i badanie cytologiczne. Nowotwór usunięty chirurgicznie podlega obowiązkowemu badaniu histologicznemu.
Dodatkowe metody badawcze obejmują ultrasonografię narządów miednicy, tkanek miękkich krocza, jamy brzusznej, węzłów chłonnych zaotrzewnowych i pachwinowo-udowych.
W niektórych przypadkach zaleca się wykonanie rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej z kontrastem. W celu identyfikacji przerzutów odległych wykonuje się badanie RTG i USG. Według wskazań przeprowadza się kompleksowe badanie układu moczowego.
W przypadku podejrzenia śródnabłonkowej neoplazji sromu rozpoznanie potwierdza się na podstawie wyników biopsji i badania histologicznego.
Raka sromu należy odróżnić od szeregu łagodnych nowotworów, przewlekłego zapalenia sromu, kłykcin, gruźlicy, zmian o charakterze syfilitycznym lub wirusowym, limfogranulomatozy pachwinowej i ropnia.
Istnieje kilka metod leczenia tej choroby - chirurgia, radioterapia i chemioterapia. Główną metodą jest leczenie chirurgiczne, alternatywą jest radioterapia lub chemioradioterapia. Wybór metody leczenia zależy od wieku pacjentki, jej stanu ogólnego, stopnia zaawansowania, lokalizacji i budowy histologicznej guza, stopnia zróżnicowania guza, głębokości nacieku oraz obecności przerzutów.
Chirurgia
Chirurgiczną metodę leczenia stosuje się samodzielnie w I stadium choroby, w leczeniu skojarzonym (wraz z radioterapią) w II i III stadium choroby oraz w ramach terapii złożonej (połączenie radioterapii i chemioterapii) w IV stadium choroby. choroby i nawrotów choroby. Technika chirurgiczna obejmuje radykalne wycięcie sromu z usunięciem regionalnych węzłów chłonnych lub bez.W przypadku rozpoznania ciężkiej dysplazji sromu wskazane jest szerokie wycięcie zmienionego obszaru w obrębie zdrowej tkanki skóry i warstw podskórnych.
Radioterapia
Według wskazań, oprócz leczenia operacyjnego, stosuje się radioterapię i chemioradioterapię. Sama radioterapia stosowana jest jedynie w przypadkach bezwzględnych przeciwwskazań do leczenia operacyjnego. Podczas prowadzenia radioterapii po leczeniu chirurgicznym prawdopodobieństwo progresji procesu onkologicznego zmniejsza się 1,5 razy.
Radioterapia może być zewnętrzna lub dojamowa. W niektórych przypadkach leczenie prowadzi się w połączeniu z chemioterapią.
Trwałe wyleczenie raka sromu stwierdza się w 40–80% przypadków. W przypadku nawrotów leczenie może być skuteczne w przypadku izolowanego nawrotu bez zajęcia węzłów chłonnych. W przypadku nawrotów, które występują z przerzutami, rokowanie jest niekorzystne, ponieważ przerzuty w węzłach chłonnych nie pozwalają na radykalną resekcję. Ponadto radioterapia dużych guzów jest nieskuteczna i nie opracowano skutecznych schematów chemioterapii.
Do profilaktyki pierwotnej zaliczają się działania mające na celu zapobieganie zakażeniom przenoszonym drogą płciową, które należy rozpocząć już w młodym wieku.
Profilaktyka wtórna ma na celu właściwe postępowanie z pacjentami z nienowotworowymi chorobami dystroficznymi sromu, rozrostem płaskonabłonkowym i dysplazją nabłonkową:
W przypadku leukoplakii, kraurozy i innych chorób dystroficznych zewnętrznych narządów płciowych lekarze mają obowiązek zachować czujność onkologiczną. Ich leczenia nie należy przeprowadzać bez wstępnego badania cytologicznego i histologicznego. Leczenie chorób tej grupy nie powinno być przeprowadzane, jeśli nie ma efektu przez ponad sześć miesięcy. W takich przypadkach należy rozważyć leczenie chirurgiczne.
W przypadku wykrycia dysplazji nabłonkowej i rozrostu płaskonabłonkowego należy preferować metody leczenia chirurgicznego.
