Nowotwory złośliwe pochwy dzielą się na pierwotne i wtórne. Pierwotny rak pochwy jest chorobą złośliwą, która rozwija się z komórek nabłonkowych wyściełających powierzchnię narządu. Jest to rzadka choroba. Jego udział wśród wszystkich nowotworów żeńskich narządów płciowych wynosi poniżej 1%. Nowotwory śródnabłonkowe i zaburzenia hormonalne przyczyniają się do rozwoju choroby. Choroba rozwija się najczęściej u nieródek w wieku 50–70 lat. Wiek ten stanowi aż 85% wszystkich przypadków tego typu nowotworów. W 70–75% przypadków nowotwór rozpoznaje się we wczesnych stadiach, w 25–30% w późnych stadiach.
Częściej występują nowotwory wtórne (przerzutowe), które dają przerzuty z mięsaka i raka macicy, raka jajowodów i jajników, nowotwory pęcherza moczowego, nerek i jelita grubego.Rak wtórny najczęściej rozprzestrzenia się z szyjki macicy. Najczęstszym typem jest rak płaskonabłonkowy (95% wszystkich przypadków). Wirusy brodawczaka ludzkiego (HPV) odgrywają ogromną rolę w rozwoju chorób nowotworowych. Przyczyną rozwoju raka okolicy odbytowo-płciowej są wysoce onkogenne wirusy typu 16, 18, 31 i 33. Od 2011 do 2016 roku w Federacji Rosyjskiej zarejestrowano 2648 pacjentek z rakiem pochwy, z czego aż 70% przypadków jest spowodowanych wirusem HPV. W ciągu ostatnich 10 lat częstość występowania raka pochwy wzrosła o 22%.
Ryż. 1. Rak wtórny rozprzestrzenia się najczęściej z szyjki macicy (zdjęcie pośrodku).
Czynniki odgrywające negatywną rolę w rozwoju choroby
Istnieje kilka przyczyn rozwoju raka pochwy:
Zakażenie wysoce onkogennymi wirusami brodawczaka ludzkiego, głównie typu 16 i 18. Obecność kłykcin anogenitalnych.
Hipoestrogenizm pomenopauzalny.
Czynniki ryzyka obejmują:
Zakażenie wirusami opryszczki pospolitej typu 2 i ludzkimi wirusami niedoboru odporności.
Ciężkie przewlekłe starcze i przewlekłe nieswoiste zapalenie pochwy.
Wpływ radioterapii wykonywanej w przeszłości z powodu raka szyjki macicy na rozwój raka pochwy.
Długotrwałe stosowanie hormonalnych środków antykoncepcyjnych.
Zwiększona aktywność seksualna (częsta zmiana partnerów seksualnych).
Posiadanie partnera(-ów) seksualnego z dużą liczbą związków seksualnych.
Rola wirusów brodawczaka ludzkiego w rozwoju raka pochwy
Zakażenie HPV występuje najczęściej wśród populacji aktywnej seksualnie. Główną drogą jego rozprzestrzeniania się jest przenoszenie drogą płciową.Do 85% kobiet zostanie zakażonych wirusem HPV w ciągu swojego życia. Normalna odporność hamuje rozwój infekcji. W 90% przypadków infekcja ma charakter przejściowy i ustępuje samoistnie w ciągu 1,5–2 lat. W niektórych przypadkach u kobiet z osłabionym układem odpornościowym rozwija się proces onkologiczny.
Objawy zakażenia HPV:
Kłykciny narządów płciowych.
Śródnabłonkowa neoplazja pochwy (VaIN) stopień 1 (łagodny), stopień 2 (umiarkowany) i stopień 3 (ciężki).
Rak pochwy jest płaskonabłonkowy.
Śródnabłonkowa neoplazja pochwy
Rozwój raka pochwy poprzedza neoplazja śródnabłonkowa (VaIN). Stan przednowotworowy rozwija się przez wiele lat i przechodzi przez 3 etapy. W chorobie różnicowanie komórek nabłonkowych zostaje zakłócone wraz z rozwojem atypii, zaburzeniami histostruktury i utratą polarności, bez angażowania w tym procesie warstwy powierzchniowej i podstawy tkanki łącznej (zrębu) warstwy nabłonkowej. W 90% przypadków dysplazja dotyczy górnej jednej trzeciej pochwy, w 10% - dolnej części. To pierwszy krok w kierunku zwyrodnienia nowotworowego. Inwazyjny rak szyjki macicy rozpoczyna się od nacieku zrębu (błony podstawnej) i powierzchniowej warstwy nabłonka.
Choroba przebiega bezobjawowo, dlatego badanie cytologiczne jest kluczem do zapobiegania rakowi pochwy. W przypadku wykrycia nieprawidłowości wykonuje się badanie kolposkopowe błony śluzowej pochwy i badanie z 3-5% roztworem kwasu octowego. Często neoplazji śródnabłonkowej towarzyszy pojawienie się brodawek odbytowo-płciowych - kłykcin.
W przypadku śródnabłonkowej neoplazji stopnia 1 leczenie nie jest wymagane. Często zmiany patologiczne ustępują samoistnie.W przypadku współistniejącej kłykcinomatozy stosuje się niszczenie nowotworów laserem, chemicznie lub ciekłym azotem oraz miejscowe leczenie interferonem 2a.
Kiedy rozwija się rak inwazyjny, guz może rosnąć do wewnątrz (forma endofityczna) lub na zewnątrz (forma egzofityczna).
Ryż. 2. W przypadku dysplazji komórki zmienione złośliwie (kolor liliowy) znajdują się w warstwie nabłonkowej. W przypadku raka zrąb i warstwa powierzchowna biorą udział w procesie patologicznym, który można zobaczyć gołym okiem.
Mechanizm rozwoju pierwotnego raka pochwy
Wirusy brodawczaka ludzkiego infekują komórki warstwy podstawnej nabłonka płaskiego, gdzie przenikają przez uszkodzone obszary. Następnie genom wirusa integruje się z chromosomami komórek gospodarza i narzuca mu własny program podziału komórki. Przeciwciała wytwarzane przez zakażony organizm nie mają zauważalnego wpływu na proces patologiczny i ryzyko zakażenia.
Najważniejszy wpływ na rozwój procesu nowotworowego wywołanego przez HPV ma czynnik estrogenozależny. Aktywna reprodukcja wirusów w zakażonych komórkach prowadzi do powstania „agresywnego” estradiolu – 16α-hydroksyestronu, który z kolei stymuluje syntezę onkoproteiny E7, prowadząc do niekontrolowanego podziału komórek.
Klasyfikacja nowotworów złośliwych pochwy według cech histologicznych
Na podstawie cech histologicznych guzy pochwy dzieli się na następujące postacie:
Rak płaskonabłonkowy o różnym stopniu zróżnicowania. Wykrywany w 95% przypadków. Rozwija się z tkanki nabłonkowej wyścielającej powierzchnię pochwy. Śródnabłonkowa neoplazja pochwy (dysplazja) poprzedza rozwój raka.
Mięsak.Rozwija się z tkanki łącznej. Występuje w 3% przypadków. Guz znajduje się głęboko w ścianach pochwy. Rozwija się szybko i szybko daje przerzuty.
Rak gruczołowy. Spośród wszystkich nowotworów złośliwych pochwy stanowi około 2%. Rozwija się z nabłonka gruczołowego. Jedną z postaci gruczolakoraka jest typ jasnokomórkowy, który diagnozuje się u dziewcząt i młodych kobiet narażonych w czasie rozwoju płodowego na dietylostilbestrol, stosowany przez kobiety w czasie ciąży w celu zapobiegania poronieniu. Okres utajony trwa od 15 do 30 lat.
Czerniak. Spośród wszystkich nowotworów złośliwych pochwy stanowi około 2%.
Rabdosarcoma. Jest to niezwykle rzadkie. Guz powstaje z mięśni poprzecznie prążkowanych.
Etap 0. Rak in situ (proces patologiczny zlokalizowany jest w powierzchniowej warstwie nabłonka i nie przenika poza nią przez błonę podstawną lub warstwę powierzchniową).
Etap I. Dotyczy tylko ściany pochwy.
Etap II. Guz wykracza poza ścianę pochwy i atakuje otaczające tkanki, ale nie rozprzestrzenia się na ścianę miednicy.
Etap III. Obserwuje się wzrost guza ściany miednicy.
Etap IV. Guz wykracza poza miednicę z uszkodzeniem lub bez uszkodzenia błony śluzowej pęcherza i/lub odbytnicy.
Etap IVa. Wzrost guza do sąsiednich narządów i/lub rozprzestrzenienie się poza miednicę.
Etap IVb. Przerzuty nowotworu do odległych narządów (przerzuty odległe).
We wczesnych stadiach rozwoju nie ma objawów raka pochwy. Ponadto, gdy guz wrasta do warstwy podśluzówkowej, gdy naczynia limfatyczne ulegają zniszczeniu, u kobiet rozwija się białaczka. Kiedy przyłącza się flora wtórna, wydzielina nabiera nieprzyjemnego zapachu.
Kiedy guz niszczy małe naczynia włosowate, najpierw rejestruje się skąpe krwawienie kontaktowe, które pojawia się po stosunku płciowym lub badaniu palpacyjnym. W przypadku zniszczenia dużych naczyń włosowatych krwawienie jest nagłe i obfitsze. Egzofityczna postać raka łatwo krwawi.
Ból spowodowany rakiem pochwy pojawia się w późniejszych stadiach, gdy w proces patologiczny zaangażowane są węzły chłonne i tkanka miednicy. Nacieki powstałe w wyniku procesu patologicznego uciskają sploty i pnie nerwowe.
Kiedy guz nowotworowy wrasta do odbytnicy, pojawiają się problemy z defekacją i pojawiają się fałszywe parcia. Kiedy guz rozpada się, tworzą się przetoki odbytniczo-pochwowe.
Kiedy moczowody są uciśnięte, pojawiają się objawy dysfunkcji układu moczowego. W niektórych przypadkach rozwija się wodonercze, roponercze i mocznica.
Kiedy ściany pęcherza ulegają zniszczeniu, pojawiają się objawy bolesnego oddawania moczu i przetok pęcherzowo-pochwowych.
Rakowi pochwy towarzyszy uszkodzenie regionalnych węzłów chłonnych. Podczas przerzutów należy wziąć pod uwagę, że przepływ limfy do węzłów chłonnych miednicy odbywa się z górnych 2/3 pochwy, do pachwinowych węzłów chłonnych - z dolnej 1/3 pochwy.
Kiedy guz daje przerzuty do wątroby, pojawia się żółtaczka, kaszel w płucach i ból kości.
Jeśli zachorujesz, powinieneś zwrócić uwagę na takie objawy, jak zmęczenie, brak apetytu i utrata masy ciała.W ostatnich stadiach rozwoju rozwija się kacheksja.
Ryż. 4. Zdjęcie zdrowej szyjki macicy (po lewej) i pochwy (po prawej).
Guzy pochwy z przerzutami (wtórnymi) występują znacznie częściej niż nowotwory pierwotne.
Mięsaki i raki macicy, nowotwory jajowodów i jajników, nowotwory pęcherza moczowego, nerek i jelita grubego dają przerzuty do pochwy. Wtórne nowotwory pochwy powstają również w wyniku czerniaka złośliwego.
Rak pochwy można łatwo rozpoznać podczas badania ginekologicznego.
Badanie ginekologiczne. Podczas badania pochwy za pomocą wziernika ginekologicznego wykrywa się większość nowotworów. We wczesnych stadiach rozwoju 90% neoplazji śródnabłonkowej jest zlokalizowanych w górnej jednej trzeciej części pochwy.
Cytologia. Badanie cytologiczne (badanie składu komórkowego) pomaga wykryć zarówno choroby przednowotworowe, jak i raka.
Ryż. 5. W badaniu cytologicznym stwierdza się zaburzenia różnicowania komórek nabłonkowych wraz ze wzrostem stopnia dysplazji.
Kolposkopia. Kolposkopię wykonuje się przy najmniejszym wizualnym podejrzeniu patologii oraz w przypadku wykrycia atypii podczas badania cytologicznego za pomocą aparatu kolposkopowego. Za pomocą mikrokolposkopii bada się stan szyjki macicy, pochwy i sromu. Rozszerzoną kolposkopię wykonuje się w przypadku konieczności pobrania biopsji z podejrzanych obszarów. Badanie można uzupełnić wykonaniem próby 3% roztworem kwasu octowego, pod wpływem którego następuje zwężenie naczyń warstwy podnabłonkowej błony śluzowej, koagulacja białek i zmiana zabarwienia, co powoduje możliwe jest zidentyfikowanie nietypowych miejsc (obiektów).
Ryż. 6.Przy zastosowaniu 3-5% roztworu kwasu octowego widoczne są nietypowe obszary (kolor biały).
Celowana biopsja. Biopsja celowana ma szczególną wartość, ponieważ pozwala na wiarygodną diagnozę. Z 95% dokładnością pozwala wykluczyć lub potwierdzić obecność guza nowotworowego. Badanie histologiczne bada wszystkie warstwy nabłonka, co pozwala określić stopień zaawansowania dysplazji.
Ryż. 7. Badanie histologiczne bada wszystkie warstwy nabłonka.
Metody leczenia stosowane w leczeniu raka pochwy obejmują chirurgię, radioterapię i chemioterapię. Wybór metody leczenia zależy od stadium choroby.
We wczesnych stadiach choroby stosuje się leczenie skojarzone – połączenie chirurgii i radioterapii, w późniejszych stadiach stosuje się leczenie złożone, po dodaniu chemioterapii.
Główną metodą leczenia jest radioterapia. Napromienianie może być zdalne i wewnątrzpochwowe.
Leczenie chirurgiczne jest rzadko stosowane, głównie w leczeniu skojarzonym u osób młodych i w średnim wieku, gdy guz jest zlokalizowany w górnej jednej trzeciej części pochwy. U pacjentów z nowotworem w IV stopniu zaawansowania technika ta jest jedyną szansą na przedłużenie życia. W takich przypadkach wykonuje się operację zwaną wytrzewieniem miednicy - rozszerzone wytępienie (całkowite usunięcie) narządów miednicy wraz z otaczającymi tkankami, tkanką krocza i regionalnymi węzłami chłonnymi. Ten rodzaj leczenia operacyjnego zapewnia 50% chorych przeżycie 5-letnie.
Podczas wykrywania raka in situ stosuje się całkowite napromienianie błony śluzowej pochwy, ponieważ możliwe jest pojawienie się kilku ognisk patologicznych.
Nie ma niezawodnych sposobów zapobiegania rakowi pochwy. Zmniejsz ryzyko rozwoju choroby:
Coroczne badania profilaktyczne przez ginekologa, przeprowadzane w celu szybkiego wykrycia stanów przednowotworowych i raka we wczesnym stadium rozwoju.
W celu zapobiegania rozwojowi chorób wywołanych wirusem brodawczaka ludzkiego (rak odbytowo-płciowy i kłykciny) stosuje się szczepionki: dwu-, cztero- i dziewięciowalentne. Szczepienie jest wskazane dla kobiet w wieku od 9 do 26 lat, które nie odbyły w przeszłości stosunku płciowego. Maksymalny efekt osiąga się podczas szczepienia dziewcząt w wieku 10-14 lat.
Powinieneś pozbyć się nałogu palenia. Substancje rakotwórcze zawarte w dymie tytoniowym niekorzystnie wpływają na błonę śluzową macicy i pochwy.
Unikaj wczesnej aktywności seksualnej i przypadkowego seksu. Trzymaj się związku monogamicznego.
Terminowe wykrywanie i leczenie chorób podstawowych, któremu towarzyszy obniżenie stanu odporności i zaburzenia hormonalne.
