Cancer i vulva (externa könsorgan) är en ganska sällsynt elakartad sjukdom som står för 5 till 6 % av alla maligna tumörer inom gynekologi. Upp till 90 % av vulvarcancer är skivepitelcancer, som utvecklas från det integumentära epitelet i en kvinnas yttre könsorgan. Sjukdomen upptäcks främst hos personer över 55 år och sannolikheten för att utvecklas ökar med åldern. Cirka 30 % av tumörerna registreras hos personer över 75 år.
Man tror att detta underlättas av de hormonella förändringar i kroppen som uppstår hos kvinnor under klimakteriet och postmenopausen. En mindre grupp av neoplasmer orsakas av humant papillomvirus (HPV). De diagnostiseras hos kvinnor under 55 år och är förknippade med utvecklingen av dysplasi - vulvar intraepitelial neoplasi (karcinom in situ). Metastaserande cancer registreras, oftast härrörande från cancer i livmoderhalsen, endometrium, urinröret och urinblåsan.
När de upptäcks i de tidiga stadierna svarar cancer i de yttre könsorganen bra på behandling, men oftast upptäcks sjukdomen i steg III - IV.
Från 2011 till 2016 registrerades 11 138 fall av sjukdomen i Ryska federationen. I USA fanns det 5 100 nya fall av vulvarcancer och 1 000 dödsfall under 2016.
Ris. 1. Bilden visar vulvacancer.
Strukturen hos de kvinnliga yttre könsorganen
Vulva är de yttre könsorganen hos en kvinna, som inkluderar pubis, blygdläpparna majora och minora, klitoris, vestibul, Bartholin körtlar och bulb (venös plexus). Regionala lymfkörtlar inkluderar inguinal och femoral.
Orsakerna till och patogenesen av vulvarcancer är inte väl förstått. 90 % av alla fall av sjukdomen är skivepitelcancer som utvecklas från ytan av skivepitel. De är indelade i 2 grupper: HPV-negativa och HPV-positiva (HPV - humant papillomvirus)
Skivepitelcancer av okänd etiologi (keratotiska, HPV-negativa)
Keratotiska tumörer diagnostiseras hos äldre och senila personer (55 - 85 år). Representeras av en stor grupp tumörer. Ofta förknippad med degenerativa processer (lichen sclerosus) eller kronisk (icke-HPV) infektion. Vanligtvis rör det sig om skivepitelcancer med olika grader av differentiering, monofokala, med hög keratinhalt. De utgör 90% av alla vulvartumörer. De återstående 10% är maligna tumörer i körtelepitel, mjukvävnader, melanom, metastaserande tumörer, etc.
Utvecklingen av HPV-negativa (keratotiska) cancerformer registreras hos kvinnor under perioden av hormonella förändringar som inträffar under klimakteriet och postmenopausen.
Vulvar dysplasi, som utvecklas mot bakgrund av denna patologi i ålderdom, förvandlas oundvikligen till cancer.
Basaloida och verukösa tumörer (HPV-positiva)
Orsaken till deras utveckling är humana papillomvirus. De är sällsynta. De upptäcks främst hos kvinnor i åldern 35-55 år vid dysplasistadiet. HPV-positiva tumörer kännetecknas av multifokal tillväxt och lågt keratininnehåll.
Sjukdomen utvecklas när den infekteras med mycket onkogena typer av HPV. Det föregås av utvecklingen av intraepitelial neoplasi. Vulvardysplasi, som utvecklas i ung ålder mot bakgrund av oförändrad slemhinna och hud, försvinner i de flesta fall av sig själv utan behandling. Ofta föregås cancer i de yttre könsorganen av genitala vårtor, vars utveckling orsakas av humana papillomvirus. Riskfaktorer för utveckling av vulvar dysplasi är desamma som för livmoderhalscancer: tidigt insättande av sexuell aktivitet, frekvent byte av sexuella partners, låg socioekonomisk status, rökning, etc.
Ris. 3. Vid dysplasi finns malignt förändrade celler (lila färg) inom epitelskiktet. Vid cancer är stroman och det ytliga lagret involverade i den patologiska processen, som kan ses med blotta ögat.
Metastaserande tumörer i vulva
Den primära källan till sekundära (metastaserande) tumörer i de yttre könsorganen är oftast (i fallande ordning) skivepitelcancer i livmoderhalsen, endometrium, urinblåsa, urinrör, slida, äggstockar, bröstkörtlar, njurar, bronkier, hudmelanom, lymfom och koriokarcinom.
Ris. 4. I vissa fall föregås vulvarcancer av kondylom i det anogenitala området.
Steg 0. Carcinom in situ (den patologiska processen är lokaliserad i ytepitelskiktet och penetrerar inte bortom det genom basalmembranet eller ytskiktet).
Steg I. Tumören är inte mer än 2 cm Den ligger endast på de yttre könsorganen eller på perineums hud.
Steg II. Tumören är mer än 2 cm Den ligger endast på de yttre könsorganen eller på perineums hud. Det finns inga metastaser.
Steg III. Det sker en övergång av tumören till urinröret, den nedre tredjedelen av slidan, anus och/eller med metastaser till de regionala lymfkörtlarna på ena sidan.
Steg IV. Tumören kan vara av olika storlek, växer in i den övre delen av urinledaren och slidan, ändtarmen, slemhinnan i urinblåsan och smälter samman med bäckenbenen. Förekomsten av avlägsna metastaser (lungor, lever etc.) noteras. Tumörmetastaser sker genom lymfsystemet. Fall av metastaser genom blodkärl är sällsynta.
Den kliniska bilden av sjukdomen påverkas av lokaliseringen av den patologiska processen. Tumörer i de yttre könsorganen är oftast lokaliserade på blygdläpparna, sedan, i fallande ordning, på små blygdläpparna, klitoris, urinröret och perineum.
Ibland identifieras "kyssande" tumörer (spegelvända), belägna på blygdläpparna, formad som en fjäril.
Tumörer har exofytiska (utåtgående) och endofytiska (inåtgående) tillväxtformer. Cancer med infiltrativ tillväxt och en ödematös komponent, som har ett extremt aggressivt förlopp, är sällsynta.
De vanligaste symtomen på sjukdomen är:
Närvaro av en tumörbildning.
Ökande klåda (förekommer hos hälften av patienterna) och irritation.
Utseendet av icke-läkande sår.
Värkande, ihållande och återkommande smärta.
Förstorade inguinala lymfkörtlar.
Mindre vanliga symtom inkluderar:
Flytningen är blodig.
När sekundär flora är fäst är flytningen purulent.
Med tiden ökar svårighetsgraden av symtomen på sjukdomen. En växande tumör orsakar smärta i perineum. När den är lokaliserad i området för den yttre öppningen av urinröret uppstår en brännande känsla och smärta vid urinering. Med betydande storlekar av neoplasmer kan blödning uppstå, och när sekundär flora förenas uppträder rikliga, illaluktande flytningar. När en tumör växer in i bäckenbenen utvecklas periostit och benvävnadserosion uppstår.
Tecken och symtom på HPV-positiva vulvarcancer
På dysplasistadiet är den patologiska processen asymptomatisk. Klåda kan vara patientens enda klagomål. När sjukdomen fortskrider utvecklas dessutom en cancertumör som ser ut som en blomkål, vårta eller icke-läkande sår. Med tiden uppstår symtom som smärta och blödning. Med metastaser palperas förstorade lymfkörtlar.
Tecken och symtom på HPV-negativ vulvacancer
Med utvecklingen av vulvarcancer i frånvaro av degenerativa processer i de tidiga stadierna kan eventuella symtom saknas, men med tiden uppstår en känsla av obehag, klåda och brännande, och lite senare bildas ett litet sår. Klåda är det ledande symtomet, intensifieras på natten och är paroxysmal till sin natur.
När vulvarcancer utvecklas mot bakgrund av dystrofiska icke-tumörprocesser, beror symtomen på cancer på typen av sjukdom:
Med utvecklingen av lichen sclerosus (kraurosis) blir den subkutana vävnaden i vulva tunnare. Huden blir blek, får en glans och en gulaktig nyans, blir "pergamentliknande" och sprickor uppstår på den. Ingången till slidan smalnar av.
Med leukoplaki uppträder lesioner på huden och slemhinnorna i området för de yttre könsorganen, slidan och livmoderhalsen. De är enkla eller flera, platta, har utseendet av vita plack eller filmer med en pärlemorfärgad nyans och kan inte tas bort med bomullstussar. Med lichen slerosus och leukoplaki är klåda det huvudsakliga symptomet det är ofta outhärdligt, paroxysmal, sprickor och smärta uppstår under samlag.
Metastaser uppträder med aggressiv vulvarcancer. Snabb och frekvent metastasering uppstår på grund av närvaron av ett rikt utvecklat nätverk av lymfsystemet. Den täcker alla yttre könsorgan och dränerar lymfan, främst till de regionala lymfkörtlarna - inguinal, djup inguinal (femoral) och iliaca (extern och inre). Först och främst påverkar metastaser de ytliga inguinallymfkörtlarna, sedan de djupa som ligger runt de viktigaste femorala kärlen.Metastasering till ländryggslymfkörtlarna är extremt farligt.
Lokal metastasering upptäcks i mer än hälften av alla vulvarcancer. Lymfkärl är nära förbundna med varandra, vilket är orsaken till uppkomsten av kors- och 2-sidiga metastaser (klitoralcancer). Hematogen metastasering registreras mer sällan.
Regionala metastaser detekteras oftare, ju större tumören är: för tumörer upp till 2 cm i storlek detekteras metastaser i 25 - 33% av fallen, från 2 till 3 cm - i 60 - 68% av fallen, från 4 till 7 cm - i mer än 90% av fallen.
Diagnos av cancer i de yttre könsorganen börjar alltid med en gynekologisk undersökning och palpation. Livmoderhalsen och slidan undersöks i spekulum. En bimanuell undersökning och palpation av perifera lymfkörtlar utförs. Vid minsta misstanke om patologi utförs en enkel och utökad vulvoskopi. Vulvoskopi är den enklaste metoden för att visualisera patologiska formationer av de yttre könsorganen.
Därefter tas fingeravtrycksutstryk, följt av cytologisk och/eller morfologisk undersökning.
Vid behov utförs en biopsi av tumören, följt av en morfologisk undersökning av det patologiska materialet. Denna studie är det huvudsakliga diagnostiska kriteriet för skivepitelcancer i de yttre könsorganen.
En punktering av förstorade lymfkörtlar utförs, följt av en cytologisk undersökning. En kirurgiskt avlägsnad neoplasm är föremål för obligatorisk histologisk undersökning.
Ytterligare forskningsmetoder inkluderar ultraljud av bäckenorganen, mjuka vävnader i perineum, bukhålan, retroperitoneala och inguinal-femorala lymfkörtlar.
I vissa fall rekommenderas MR eller CT med kontrast. För att identifiera fjärrmetastaser görs röntgenundersökning och ultraljud. Enligt indikationer utförs en omfattande undersökning av urinsystemet.
Vid misstanke om vulva intraepitelial neoplasi bekräftas diagnosen baserat på biopsidata följt av histologisk undersökning.
Vulvarcancer bör särskiljas från ett antal godartade neoplasmer, kronisk vulvit, kondylom, tuberkulos, lesioner av syfilitisk eller viral natur, inguinal lymfogranulomatos och abscess.
Det finns flera metoder för att behandla sjukdomen - kirurgi, strålning och kemoterapi. Kirurgisk behandling är huvudmetoden, strålning eller kemoradioterapi är ett alternativ. Valet av behandlingsmetod beror på patientens ålder, hennes allmänna tillstånd, stadium, lokalisering och histologisk struktur av tumören, graden av differentiering av tumören, invasionsdjupet och förekomsten av metastaser.
Kirurgi
Den kirurgiska behandlingsmetoden används självständigt för sjukdomens stadium 1, i kombinationsbehandling (tillsammans med strålbehandling) för sjukdomens stadium 2 och 3, och som en del av komplex terapi (en kombination av strålning och kemoterapi) för stadium 4 av sjukdomen. sjukdomen och för återfall av sjukdomen. Den kirurgiska tekniken inkluderar radikal vulvektomi med eller utan avlägsnande av regionala lymfkörtlar.Vid diagnos av svår vulvardysplasi indikeras bred excision av det drabbade området inom den friska vävnaden i huden och subkutana skikten.
Strålbehandling
Enligt indikationer används förutom kirurgisk behandling strålning och kemoradioterapi. Enbart strålbehandling används endast i fall av absoluta kontraindikationer för kirurgisk behandling. När man utför strålbehandling efter kirurgisk behandling minskas sannolikheten för progression av den onkologiska processen med 1,5 gånger.
Strålbehandling kan vara extern eller intrakavitär. I vissa fall utförs behandlingen i kombination med kemoterapi.
Ihållande botemedel mot vulvacancer finns i 40–80 % av fallen. För skov kan behandling vara effektiv vid ett isolerat skov utan lymfkörtelpåverkan. Vid återfall som uppstår med metastaser är prognosen ogynnsam, eftersom metastaser i lymfkörtlarna inte tillåter radikal resektion. Dessutom är strålbehandling för stora tumörer ineffektiv, och effektiva kemoterapiregimer har inte utvecklats.
Primära förebyggande åtgärder inkluderar aktiviteter som syftar till att förebygga sexuellt överförbara infektioner, som bör börja i ung ålder.
Sekundär prevention syftar till korrekt hantering av patienter med icke-tumördystrofiska sjukdomar i vulva, skivepitelhyperplasi och epitelial dysplasi:
När det gäller leukoplaki, krauros och andra dystrofiska sjukdomar i de yttre könsorganen måste läkare utöva onkologisk vaksamhet. Deras behandling bör inte utföras utan preliminär cytologisk och histologisk undersökning. Behandling av sjukdomar i denna grupp bör inte utföras om det inte finns någon effekt i mer än sex månader. I sådana fall bör kirurgisk behandling diskuteras.
När epitelial dysplasi och skivepitelhyperplasi upptäcks bör kirurgiska behandlingsmetoder föredras.
