Poliomyelitida je akutní virové vysoce nakažlivé onemocnění. Onemocnění postihuje motorické neurony míchy a jádra hlavových nervů prodloužené míchy. Formy a příznaky obrny jsou různé a závisí na stupni imunitní obrany infikovaného těla a na místě poškození nervového systému. S rozvojem spinální formy onemocnění se u pacientů rozvíjí ochablá paralýza periferního typu.
V některých případech, kdy dojde k paralýze, není funkce postižených svalů plně obnovena a vada přetrvává po celý život. Nejčastěji je však patologický proces omezen na „malou formu“ onemocnění, ke které dochází bez poškození nervového systému.Epidemiologicky nejnebezpečnější z nich je asymptomatická forma dětské obrny, která se vyskytuje snadno a bez klinických příznaků. Absence klinických projevů umožňuje infikovat ostatní polioviry. Nejlepší ochranou proti dětské obrně je očkování. V zemích, kde je 95 % nebo více dětské populace očkováno proti dětské obrně, byla obrna vymýcena.
Rýže. 1. V ekonomicky zaostalých zemích, při absenci univerzálního očkování a neschopnosti organismu odolat polioviru v důsledku chronických průjmů a podvýživy, je stále evidováno velké množství případů dětské obrny u dětí.
Patogeneze obrny (jak se nemoc vyvíjí)
Vývoj dětské obrny, její průběh a výsledek, nepřítomnost nebo přítomnost poškození nervového systému závisí na biologických vlastnostech viru a jeho genetických vlastnostech na jedné straně a na imunologických reakcích organismu (lokální a obecná imunita) na druhá ruka.
Zpočátku virus dětské obrny proniká do buněk sliznic nosohltanu a tenkého střeva, kde se začíná množit. Při dostatečné akumulaci patogeny dále pronikají do regionální lymfatické tkáně: mandlí, Peyerových plátů střeva, solitárních folikulů a regionálních lymfatických uzlin, kde se dále intenzivně množí. 3-5 dní po infekci pronikají viry do krve (primární krátkodobá virémie). Krevním řečištěm se patogeny šíří po celém těle a usazují se v játrech, slezině, plicích a kostní dřeni, kde se dále množí a hromadí. Po opětovném uvolnění do krve je pozorována sekundární (velká) virémie, která se projevuje celkovými toxickými příznaky.
Rozmnožování poliovirů stimuluje obranné reakce organismu – makrofágy (buněčná imunita) a tvorbu imunoglobulinů (humorální imunita). Poliomyelitida se v této době vyskytuje ve formě „menšího onemocnění“ - v abortivní, asymptomatické nebo meningeální formě. Ve většině případů pod vlivem imunitního systému viry umírají a dochází k obnově. Po onemocnění zůstává přetrvávající typově specifická imunita.
Rýže. 2. Fotografie virů obrny (pohled pod elektronovým mikroskopem).
Poškození nervových buněk
Masivní virémie trvá několik hodin až několik dní a v některých případech způsobuje rozvoj nejtěžší formy onemocnění - paralytické. Předpokládá se, že polioviry pronikají do míchy a mozku přes periferní nervová zakončení ze svalů, kam se dostávají při virémii. Poškození nervových buněk je zaznamenáno již v rané fázi onemocnění. Proces reprodukce viru končí zničením některých neuronů a uvolněním patogenů do intersticiální látky. Dále viry nejen infikují sousední neurony, ale také se šíří po celé šířce míchy.
Destrukce (destrukce) neuronů se vyvíjí rychlým tempem. Zvláště rychle se rozvíjejí poruchy metabolismu nukleoproteinů a jejich mizení z cytoplazmy neuronů, což je charakteristický rys dětské obrny od jiných virových infekcí, jako je vzteklina. Při narušení metabolismu ribonukleové kyseliny v cytoplazmě neuronů je pozorována tigrolýza - poškození cytoplazmy infikované buňky a krystalické hromadění patogenů.
Nervové buňky u dětské obrny jsou postiženy nerovnoměrně.Nejčastěji jsou poškozeny motorické neurony předních rohů míšních, o něco méně často - buňky medulla oblongata a subkortikálních jader cerebellum a velmi zřídka - motorické neurony mozkové kůry a hřbetní rohy míchy. Dochází k reakci pia mater ve formě hyperémie, edému a buněčné infiltrace.
Polioviry jsou přítomny v nervové tkáni pouze několik dní.
Zánětlivá reakce však pokračuje až několik měsíců a způsobuje další poškození neuronů. To se vysvětluje aktivní migrací a akumulací imunitních buněk, které vylučují biologicky aktivní látky, což negativně ovlivňuje neurony centrálního nervového systému.
Rýže. 3. Fotografie neuronů.
Důsledky virového poškození neuronů
Smrt 25 - 30 % nervových buněk vede k rozvoji parézy a paralýzy. Mrtvé neurony jsou nahrazeny gliální a poté jizvou tkání. Zmenšuje se objem míchy. Porážka je asymetrická. Neurony s drobným poškozením jsou obnoveny. V postižených svalech je pozorována neurogenní atrofie s následnou náhradou těchto oblastí tukovou a pojivovou tkání. Vnitřní orgány se mírně mění. Nejčastěji se u pacientů objeví obraz intersticiální myokarditidy.
Po onemocnění zůstává perzistentní (doživotní) typově specifická imunita. Protilátky v krvi zůstávají pouze proti sérotypu viru, který onemocnění způsobil. Protilátky se objevují v krevním séru ještě před rozvojem ochrnutí, ale nebrání rozvoji ochrnutí, pokud virus již pronikl do nervového systému.Významnou roli v rozvoji imunity hrají lokální sekreční protilátky sliznice střeva a hltanu.
Jeden a půl měsíce po narození je dítě chráněno matčinými protilátkami (pasivní imunita) a netrpí obrnou.
Rýže. 5. Důsledky spinální formy dětské obrny u dospělého. Obrna pravé končetiny. Noha je zkrácená. Svaly jsou atrofované.
Podle typu onemocnění se obrna dělí na typickou formu (s poškozením centrálního nervového systému) a atypickou (bez poškození centrálního nervového systému).
Typická forma dětské obrny se dělí na neparalytickou – meningeální a paralytickou – spinální, bulbární, pontinní a smíšenou.
Atypická forma dětské obrny se dělí na inaparatální (přenašeč viru) a abortivní (“lehké onemocnění”).
Podle závažnosti
Poliomyelitida se může objevit v mírné, středně těžké a těžké formě. Kritéria pro závažnost onemocnění jsou závažnost syndromu intoxikace a poruchy hybnosti.
Podle charakteru toku
Poliomyelitida může mít hladký nebo komplikovaný průběh.
Rýže. 6. Následky dětské obrny: dolní končetiny jsou deformované, jsou zaznamenány parézy a svalová atrofie.
Latentní nebo inkubační doba pro neparalytickou formu dětské obrny trvá 3-6 dní, pro paralytickou formu - 7-14 dní (zřídka 4-6 dní). V průměru u všech forem obrny trvá inkubační doba 8 až 12 dní. Možný rozsah trvání latentní periody je od 3 do 35 dnů.
Neparalytická poliomyelitida se vyskytuje v subklinické (asymptomatické), abortivní a meningeální formě. Největší počet případů dětské obrny je asymptomatických a onemocnění lze odhalit pouze pomocí laboratorní diagnostiky.
Neaktivní (asymptomatická) forma dětské obrny
Nehardwarová (asymptomatická) forma onemocnění probíhá bez jakýchkoli klinických projevů. V podstatě asymptomatická forma dětské obrny je zdravým přenašečem. Infikovaná osoba si vytvoří specifickou imunitu a v krvi se objeví specifické protilátky. Asymptomatická forma obrny je nejnebezpečnější formou onemocnění, protože absence klinických projevů umožňuje infikovat ostatní obrnou.
Známky a příznaky abortivní obrny
Abortivní (asymptomatická) forma dětské obrny se vyskytuje ve 25–80 % případů. Onemocnění se vyskytuje s příznaky akutních respiračních infekcí, zvýšenou tělesnou teplotou, narušením střevního traktu, bez známek poškození centrálního nervového systému.
Při virémii výrazně stoupá tělesná teplota.
Intoxikace je doprovázena silnou slabostí, pocením, malátností, bolestmi celého těla, bolestí hlavy, dítě se stává letargickým.
Příčinou rozvoje katarálních jevů je virová infekce epiteliálních buněk dýchacího traktu a lymfatického systému.
Hyperestézie, zvýšené pocení a růžový dermografismus naznačují vývoj autonomních poruch.
Replikace poliovirů v buňkách sliznice a lymfatického systému tenkého střeva způsobuje bolesti břicha, nevolnost a řídkou stolici.
Diagnostika této formy onemocnění je obtížná a je založena pouze na laboratorních datech (sérologické testy) a datech epidemiologického vyšetřování.
Průběh abortivní formy obrny je benigní a končí vždy do 3-7 dnů úplným uzdravením.
Známky a příznaky meningeální obrny
Meningeální (neparalytická) forma dětské obrny se vyskytuje ve formě aseptické serózní meningitidy se všemi příznaky, které jsou vlastní abortivní formě onemocnění. Meningeální příznaky se objevují 2. - 3. den onemocnění: opakované zvracení, silná bolest hlavy, třes, záškuby jednotlivých svalů končetin, bolesti paží, nohou a zad, ztuhlost šíje, horizontální nystagmus. Známky podráždění mozkových blan jsou indikovány pozitivními symptomy Brudzinského a Kerniga. Zaznamenávají se pozitivní příznaky napětí v nervových kmenech a kořenech - příznaky Lasegue, Neri a Wasserman.
Meningoradikulární syndrom je variantou průběhu onemocnění, kdy jsou současně zaznamenány radikulární bolesti a pozitivní Kernigovy a Lasegueovy příznaky.
U meningeální formy obrny se paralýza nerozvíjí. V některých případech si pacienti stěžují na prchavou únavu při chůzi a letmou slabost končetin.
V mozkomíšním moku je zvýšený počet lymfocytů. Celkový počet buněk (cytóza) se zvyšuje na 200 - 300 na 1 mm3. Cukr a bílkoviny jsou mírně zvýšené. Při punkci vytéká mozkomíšní mok pod mírným tlakem, průhledný a bezbarvý.
Onemocnění probíhá příznivě a končí zotavením po 3-4 týdnech.Serózní meningitida u dětské obrny má velké podobnosti se serózní meningitidou způsobenou virem příušnic, virem Coxsackie a virem ECHO.
Rýže. 7. V zemích, kde není plně zavedena prevence očkováním, jsou v současné době zaznamenávány propuknutí dětské obrny. K onemocnění přispívají nehygienické podmínky, podvýživa a chronický průjem.
Většina případů dětské obrny je asymptomatická infekce může být detekována pouze pomocí laboratorních testovacích metod. V některých případech se však na konci inkubační doby vyvine nebezpečná forma onemocnění - paralytická poliomyelitida (akutní ochablá periferní paréza/paralýza). 95 až 99 % případů dětské obrny u dospělých probíhá bez ochrnutí.
Preparalytická, akutní forma onemocnění se vyvíjí po inkubační době a trvá 3 až 6 dnů. Vyznačuje se zvýšením tělesné teploty do vysokých čísel, zvracením, silným pocením, bolestmi hlavy a svalů. Před jeho objevením se zaznamenává prodromální období, které nastává s příznaky kataru horních cest dýchacích a vegetativními poruchami.
Následuje období rozvoje periferní obrny, postihující proximální svaly, nejčastěji dolní, méně často horní končetiny, krk a trup (spinální forma). Paréza je asymetrická, objevuje se náhle, v prvních 2 - 3 dnech a poté nabývá na závažnosti až do paralýzy. Čím větší je postižená oblast, tím závažnější je onemocnění. Při poškození jádra lícního nervu se vyvíjí pontinní forma poliomyelitidy; vyvíjejí se jádra hlavových nervů IX, X, XII - bulbární forma; Ochrnutí dýchacích svalů a dýchacího centra vede ke smrti pacienta.Paralytická fáze trvá asi 2 týdny.
Po fázi paralýzy začíná období zotavení. Někdy dochází k obnovení funkce postižených svalů, ale často se defekt zcela neobnoví a pacient zůstává doživotně invalidní.
Existuje několik forem paralytické obrny. Závisí na úrovni poškození centrálního nervového systému:
Spinální forma dětské obrny se rozvíjí při poškození míchy.
Bulbární forma onemocnění se vyvíjí, když jsou poškozena jádra hlavových nervů IX, X, XII.
Pontinová forma obrny se vyvíjí, když je poškozeno jádro lícního nervu.
Existují smíšené formy - pontospinální, bulbospinální, pontobulbospinální.
Encefalická forma dětské obrny se rozvíjí s rozvojem celkových mozkových příznaků a příznaků ložiskového poškození mozku.
Známky a příznaky spinální obrny
Stupeň poškození u spinální formy poliomyelitidy závisí na rozsahu poškození motorických neuronů. Léze jsou nejčastěji lokalizovány v předních rozích míšních. Parézy a obrny u dětské obrny jsou charakterizovány náhodnou lokalizací, která se vysvětluje nerovnoměrnou distribucí poliovirů v nervových strukturách. Nejčastěji se parézy a obrny rozvíjejí na dolních končetinách, méně často na horních končetinách, svalech trupu, krku a bránici. Paralýza se může šířit nahoru („vzestupná“ forma) nebo dolů („sestupná“ forma). Nebezpečí představuje ochrnutí dýchacích svalů – mezižeberních svalů a bránice, vedoucí k vážným problémům s dýcháním.V období rekonvalescence se funkce postižených svalů obnoví. Při nepříznivém průběhu onemocnění se tvoří přetrvávající ochablá periferní obrna, která u pacienta přetrvává po celý život. Postižené svaly atrofují, vznikají kontraktury, končetiny se zkracují a deformují, v kostech vzniká osteoporóza. Pacient zůstává po celý život hluboce postižený.
Rýže. 9. Poliomyelitida u dítěte, spinální forma. Paréza levé dolní končetiny. Kožní záhyby jsou vyhlazeny.
Rýže. 11. Následky dětské obrny. Paréza obou paží a mezižeberních svalů (foto vlevo). Paréza dolních končetin a pravé paže (foto vpravo).
Známky a příznaky bulbární obrny
Tato forma paralytické poliomyelitidy se vyvíjí v důsledku poškození motorických jader párů IX, X a XII hlavových nervů prodloužené míchy. Onemocnění je akutní, preparalytické období je krátké a vyskytuje se s vysokou horečkou, opakovaným zvracením a silnými bolestmi hlavy. Hyperémie obličeje a třešňově červené zbarvení rtů jsou časnými příznaky bulbární formy dětské obrny.
Když jsou poškozena jádra IX, X a XII párů hlavových nervů, rozvinou se následující příznaky:
Děti často pociťují závratě a bolesti hlavy. Nystagmus je zaznamenán.
Polykací akt je narušen, objevuje se patologická sekrece slin a hlenu, které se hromadí v horních cestách dýchacích. Dítě se dusí. Tekutá potrava se při konzumaci dostává do nosu.
Poškození vazů a svalů hrtanu vede k poruše fonace. Hlas se stává tupým, chraplavým a tichým, kašel ztichne.
Rozvíjí se paralýza jazyka, hrtanu a hltanu a méně často paralýza zevních očních svalů.
Poškození dýchacího centra je charakterizováno výskytem přerušovaného, arytmického, bublavého dýchání s pauzami. Zvyšuje se dušnost a cyanóza. Atelektáza se vyvíjí v plicích.
Poškození kardiovaskulárního centra se projevuje arytmiemi a nestabilitou krevního tlaku.
V některých případech se u pacientů rozvine delirium, které přechází v kóma.
Paralýza vazomotorických a respiračních center vede ke smrti dítěte.
Při příznivém průběhu dochází po 2–3 dnech ke stabilizaci patologického procesu. Po 2 - 3 týdnech začíná proces obnovy.
U bulbospinální formy dětské obrny je postižena mícha a prodloužená míše.
Známky a příznaky pontinské obrny
Když jsou poškozena jádra VII páru hlavových nervů (obličejový nerv), rozvíjí se pontinní forma poliomyelitidy. K paralýze obličejových svalů dochází bez zhoršení citlivosti na bolest a slzení. Pohyby obličeje jsou narušeny na jedné polovině obličeje, ústní koutek pokleslý, oční štěrbina se neuzavírá, nosoretní rýha je vyhlazená, ústa přitažená ke zdravé straně, dítě nemůže svraštit čelo a nafouknout jeho tváře. Méně často se vyvinou bilaterální léze. Onemocnění probíhá bez horečky. Mozkomíšní mok má normální složení.
Pontospinální forma se vyvíjí při současném poškození motorických neuronů jader lícního nervu a míchy.
Rýže. 12. Fotografie ukazuje obrnu v dětské, pontinské podobě. Paréza obličejového nervu (foto vlevo). Při pláči a smíchu se projeví jemné známky onemocnění (foto vpravo).
Rýže. 13. Pontinská forma onemocnění. Paralýza obličejových svalů.
Známky a příznaky encefalické obrny
Vývoj encefalické formy poliomyelitidy je charakterizován výskytem obecných mozkových příznaků a příznaků fokálního poškození mozku.
Známky a příznaky paralytické poliomyelitidy u dětí a dospělých v různých obdobích onemocnění
Paralytická poliomyelitida ve svém vývoji prochází 4 fázemi: preparalytická, paralytická, období zotavení a reziduální období (zbytkové změny).
Známky a příznaky obrny v preparalytickém období
U paralytické formy obrny trvá inkubační doba 7–14 dní (výjimečně 4–6 dní). Po ní začíná prodromální období, charakterizované výskytem příznaků kataru horních cest dýchacích, střevní dysfunkce a vegetativních poruch. U dítěte se rozvíjí bolest hlavy, letargie a ospalost. Tato fáze trvá 1 - 2 dny a nazývá se „lehká nemoc“.
Po 2 - 4 dnech (často po přechodném zlepšení) se objeví příznaky "velké nemoci": náhle až 38 - 39ÓTělesná teplota stoupá, pacienti pociťují silné bolesti hlavy a opakované zvracení, zvýšené pocení (zejména hlavy), těžkou letargii a ospalost. Kůže se stává hyperemickou a vlhkou. U některých dětí se objeví husí kůže a červené skvrny. Puls se zvyšuje, krevní tlak klesá.
Často se objevují bolesti svalů, třes končetin, záškuby jednotlivých svalových skupin, hyperestezie, bolesti podél nervových kořenů a kmenů, často jsou zaznamenány meningeální jevy, horizontální nystagmus, zmatenost. Děti zaujmou nucenou pózu. Šlachové reflexy jsou sníženy.Je zaznamenána jejich asymetrie.
V mozkomíšním moku se počet lymfocytů zvyšuje na 250 v 1 μl. Při punkci vytéká mozkomíšní mok pod tlakem. Hladiny bílkovin jsou mírně zvýšené.
Preparalytické stadium trvá 3 - 5 dní.
Rýže. 14. V preparalytickém období dítě nestojí, ale při sezení se opírá rukama o postel (příznak stativu).
Známky a příznaky obrny během paralytického období
Paralytická fáze se vyvíjí náhle, během několika hodin.
Nejčastější formou onemocnění je spinální. Zpočátku se paréza a poté ochablé ochrnutí vyvíjí ve svalech dolních končetin, méně často na horních končetinách, svalech krku a trupu. U spinální formy poliomyelitidy může být paralýza „vzestupná“ a „sestupná“, místní a rozšířená. Nejnebezpečnější jsou respirační parézy.
Při poškození jader IX, X, XII párů hlavových nervů dochází k ochrnutí svalů jazyka, hrtanu, hltanu a méně často k ochrnutí zevních očních svalů (očních svalů).
Při poškození jader VII páru hlavových nervů (obličejový nerv) dochází k paralýze obličejových svalů.
Často se vyskytují smíšené formy onemocnění. Při současném poškození mozku a míchy končí obrna smrtí pacienta.
Zpočátku se rozvíjí asymetrická paréza, která se během 2–3 dnů přemění v paralýzu. Rozvoji parézy předchází svalová bolest a parestézie. Nahodilost paréz a paralýz je dána nerovnoměrnou distribucí poliovirů v nervových strukturách. Pohyby jsou krátkodobě omezené a následně nemožné, snižuje se svalový tonus, až atonie, mizí šlachové a kožní reflexy. Citlivost není narušena.Následně se rozvíjí paralýza. Končetiny jsou bledé a studené, s kyanotickým odstínem.
V některých případech dochází ke zlepšení od konce prvního týdne. Při nepříznivém průběhu onemocnění zůstává doživotní paralýza, u pacientů se rozvine svalová atrofie a osteoporóza.
Doba trvání paralytické fáze je od 1 do 2 týdnů.
Rýže. 15. Spinální forma poliomyelitidy u dětí. Ochablá paréza levé dolní končetiny. Kožní záhyby jsou vyhlazené (foto vlevo). Ochrnutí dolních končetin a svalová atrofie u dítěte (foto vpravo).
Známky a příznaky obrny v rekonvalescenci
Několik dní po rozvoji paralýzy začíná fáze zotavení. Bolest hlavy a pocení pacienta mizí, v určitých svalových skupinách se obnovují pohyby, mizí bolesti končetin a páteře. Během prvních dvou měsíců dochází k zotavení rychlým tempem, ale pak se proces zpomaluje.
Funkce svalů se obnovuje nerovnoměrně. Doba zotavení může trvat až 3 roky.
Rýže. 16. Následky obrny u dítěte. Atrofická paralýza pravé paže.
Zbytkové období (následky dětské obrny)
V některých případech, kdy dojde k paralýze, není funkce postižených svalů plně obnovena a vada přetrvává po celý život. To je spojeno s masivní smrtí motorických neuronů a degenerací axiálních válců. Poškozené svaly atrofují, vznikají kontraktury, zakřivení a deformity končetin. Postižená končetina je zakrnělá a dochází ke kulhání.
Rýže. 17. Následky obrny u dítěte. Atrofická paralýza pravé paže.
Rýže. 18. Následky dětské obrny: obrna, svalová atrofie a zkrácení pravé končetiny.
Rýže. 19.Paréza levé horní končetiny v důsledku poliomyelitidy. Rameno je zkrácené. Svaly jsou atrofované.
