Malomocenství (lepra) je těžké infekční onemocnění způsobené mykobakteriemi - Mycobacterium leprae a Mycobacterium lepromatosis, postihující kůži, sliznice horních cest dýchacích, periferní nervy a vnitřní orgány. S malomocenstvím je vzhled člověka ostře znetvořen, a proto byli ve starověku nazýváni „malomocnými“ a vyháněni z osad.
V Rusku je v současnosti asi 700 pacientů s leprou, z nichž někteří žijí v koloniích malomocných – specializovaných léčebných a preventivních ústavech, které jsou zároveň organizačními a metodickými centry pro boj s leprou. Včasná diagnostika onemocnění a adekvátní léčba dnes vedou k úplnému uzdravení. V opačném případě zůstávají pacienti po celý život hluboce postiženi.
Rýže. 1. Na fotografii má žena lepru. Mnohočetné lepromy na rukou a obličeji.
Diagnóza lepry
Při podezření na lepru vyšetřují pacienta vysoce specializovaní specialisté – dermatolog, neurolog a infekční specialista.Charakteristické změny na sliznicích a kůži se ztrátou citlivosti, jsou zohledněny údaje z laboratorních výzkumných metod, z nichž hlavní jsou detekce lepry Mycobacterium ve seškrabech a bioptickém materiálu při bakterioskopickém vyšetření, histologické vyšetření a detekce DNA patogenu pomocí PCR.
Není náhodou, že lepra je nazývána „velkým imitátorem“ široké škály syndromů. Kožní změny v různých stádiích onemocnění jsou podobné jako erythema nodosum, alergická vaskulitida, dermatomyositida, pityriasis rosea, mykóza hladké kůže, ekzém, tuberkulóza, sarkoidóza, neurofibromatóza, terciární syfilis, toxicerma, lichen planus, leishmanióza atd.
Lékař by měl mít podezření na lepru, pokud dojde ke snížení nebo vymizení citlivosti v určitých částech těla (parestézie), časté popáleniny, kontraktury 5., 4. a 3. prstu horních končetin, začínající svalová atrofie, pastovité chodidla a ruce, perzistující léze nosu, trofické vředy atd. Diagnostický význam má stav inervace sledovaného prvku. U malomocenství dochází k porušení bolesti, hmatové a teplotní citlivosti. Při palpaci je detekováno ztluštění nervových kmenů.
Rýže. 2. Fotografie ukazuje tuberkuloidní (vlevo) a lepromatózní (vpravo) lepru.
Bakterioskopická metoda výzkumu
Materiálem pro bakterioskopickou metodu vyšetření jsou seškraby z nosní sliznice a postižených oblastí kůže, výtok z vředů a bioptický materiál. Nátěry se barví metodou Semenovich-Martsinovsky nebo Ziehl-Neelsen.Mykobakterie lepra pod mikroskopem jsou zbarveny rubínově, mají vzhled tyčinek, jsou umístěny jednotlivě ve formě krabiček cigaret nebo kulovitých shluků. Konce bakterií jsou zaoblené nebo mírně špičaté.
Rýže. 3. V nátěrech jsou patogeny lepry rubínově zbarvené a nacházejí se jednotlivě nebo ve shlucích, připomínajících krabičky cigaret nebo balónky.
Histologické vyšetření
K histologickému vyšetření se používá bioptický materiál. Podle typu lepry se nalézají granulomy lepromatózního, tuberkuloidního nebo hraničního typu. U lepromatózního typu onemocnění se granulomy skládají z pěnovitých makrofágů naplněných mykobakteriemi, lymfocyty, plazmatickými buňkami a fibroblasty. U tuberkuloidního typu lepry se granulomy skládají z epiteloidních buněk obklopených lymfoidními buňkami a obsahují malý počet patogenů.
Rýže. 4. Histologický řez. Fotografie ukazuje granulom lepry.
Leprominový test
Test na lepromin je jedním z testů na alergii. Neslouží k diagnostickým účelům, ale má velký význam pro stanovení imunologického stavu pacienta ve vztahu k Mycobacterium lepra. S jeho pomocí se určí typ lepry, stanoví se léčebný režim a prognóza onemocnění.
Při provádění testu na lepromin se alergen (lepromin) v množství 0,1 ml vstříkne intradermálně do střední části předloktí (jako při provádění testu Mantoux). Dále, po nějaké době, je vzorek vyhodnocen.
Alergen (lepromin) se připravuje z homogenátů postižených tkání nemocného člověka nebo pásovce, obsahujících velké množství patogenů lepry, následuje sterilizace v autoklávu a filtrace.
Leprominový test se zaznamená po 48 hodinách. V případě onemocnění se na kůži objeví oblast hyperémie ve formě skvrny nebo papule (Fernandezova reakce).
Po 2 - 4 týdnech nemoci se v místě vpichu leprominu objeví uzel. Následně uzel často podléhá nekróze a jizvení (Mitsudova reakce).
Pozitivní leprominový test je zaznamenán u tuberkuloidní lepry a ukazuje na příznivou prognózu onemocnění. U lepromatózního typu lepry tělo ztrácí svou imunologickou reaktivitu a leprominový test je negativní. Prognóza je v tomto případě nepříznivá.
Rýže. 5. Leprominový test. Reakce po 48 hodinách (foto vlevo), reakce po 3 - 4 týdnech (foto vpravo).
Test s kyselinou nikotinovou
Pokud se na kůži objeví skvrny, test s kyselinou nikotinovou je informativní ohledně lepry - neškodná, jednoduchá, ale ne vždy účinná technika. Intravenózně se podává 1,0 ml 1% roztoku kyseliny nikotinové. Při lepře vyrážky během 2 až 3 minut otečou a zčervenají.
Sérologická diagnostika
Sérologické metody se používají zřídka kvůli nízké hladině protilátek proti malomocenství u onemocnění. Používá se imunofluorescenční reakce s luminiscenčními séry. Byla vyvinuta technika enzymového imunotestu, založená na detekci protilátek proti antigenu FGL-1 (fenolický glykolipid).
U lepromatózní lepry jsou protilátky detekovány v 95% případů, s tuberkuloidní leprou - v 50% případů.
Rýže. 6. Na fotografii jsou lidé s leprou. Mnohočetné lepromy na obličeji.
Molekulárně genetické metody
PCR diagnostika je slibná pro diagnostiku lepry.Technika umožňuje detekovat patogenní DNA i při nízkém obsahu mykobakterií v testovaném materiálu.
Rýže. 7. Poškození končetin v důsledku lepry.
Rýže. 8. Fotografie ukazuje rentgenový snímek nohy pacienta s leprou. Dochází k osteolýze (resorpci) falangů prstů, kostní atrofii a kloubním deformitám s patologickými subluxacemi.
Biotest
Biotesty na lepru se provádějí na myších (nejcitlivější je japonská tančící myš) a pásovcích. U myší se v místě podání malomocného homogenátu vytvoří infiltrát, ve kterém se nacházejí mykobakterie lepry. U pásovců se vyvine mnohočetná leproma.
Léčba lepry se provádí ve specializovaných léčebných a preventivních zařízeních – koloniích malomocných. V koloniích malomocných se pacienti nejen léčí, ale také žijí v domech, začínají hospodařit a věnují se různým řemeslům. Jsou plně podporováni státem. Zdravotně postiženým lidem je vyplácen důchod.
Celkově je dnes v Ruské federaci asi 700 pacientů, kteří žijí ve 4 koloniích malomocných v Astrachani, Tveru, Moskevské oblasti a na území Krasnodar.
Včasná diagnostika a včasná léčba lepry vede k úplnému vyléčení pacienta bez následků.
Léky na léčbu lepry:
Dapson (lék ze skupiny sulfonů, vyvinutý v roce 1940. Od roku 1960 se začala registrovat rezistence na tento lék).
Rifampicin (antibiotikum ze skupiny ansamycinu. Vyvinuto na počátku 60. let 20. století).
Klofazimin (chinoniminové barvivo na bázi fenazinu4).
Clarithromycin (makrolidové antibiotikum).
Minocyklin (tetracyklinové antibiotikum).
Ofloxacin (fluorochinolonové antibiotikum).
K léčbě lepry se používá kombinovaná léková terapie. Jsou předepsány 2 nebo 3 léky. Rifampin a Dapsone jsou předepisovány všem pacientům s leprou. Klofazimin je předepsán pro kombinované infekce. Od roku 1995 poskytuje WHO všem pacientům na světě léky na léčbu lepry zdarma.
Délka léčby lepry je 3 - 10 let. Zpočátku se léčba provádí v nemocničním prostředí. Dále, pokud jsou testy na Mycobacterium lepru negativní, je pacient přeložen do ambulantní léčby. U lepromatózního typu malomocenství se po ukončení hlavního léčebného cyklu provádějí celoživotní antirelapsové kurzy.
Během rehabilitačního období jsou pacientům předepsány fyzioterapeutické procedury. Pro prevenci vzniku kontraktur se doporučuje nosit ortopedické pomůcky a speciální obuv.
Rýže. 10. Kontraktury (foto vlevo) a ztráta prstů na rukou a nohou (foto vpravo) jsou vážnými následky lepry.
Základem prevence malomocenství je provádění všeobecných zdravotních a hygienických opatření, dodržování opatření osobní hygieny pacienta a jeho rodinných příslušníků.
Základní preventivní opatření:
Včasná (včasná) identifikace pacientů s leprou.
Izolace bakteriálních exkretorů během hlavního průběhu léčby.
Preventivní (preventivní) ošetření kontaktních osob žijících s pacientem.
Dříve byly děti narozené pacientům odděleny od matky. Dnes je dítě za svědomitého zacházení a dodržování nezbytných hygienických opatření ponecháno matce. S jejím mlékem dostává miminko léky, kterými ho matka léčí a které brání rozvoji onemocnění.
U dětí očkovaných BCG vakcínou se lepra vyskytuje v lehké formě.
