Ulkosynnyttimien (ulkoisten sukuelinten) syöpä on melko harvinainen pahanlaatuinen sairaus, ja sen osuus kaikista gynekologian pahanlaatuisista kasvaimista on 5-6 %. Jopa 90 % ulkosynnyttimien syövistä on okasolusyöpää, joka kehittyy naisen ulkoisten sukupuolielinten epiteelistä. Sairaus todetaan pääasiassa yli 55-vuotiailla ja sen kehittymisen todennäköisyys kasvaa iän myötä. Noin 30 % kasvaimista rekisteröidään yli 75-vuotiailla.
Uskotaan, että tätä helpottaa hormonaaliset muutokset kehossa, joita esiintyy naisilla vaihdevuosien ja postmenopaussin aikana. Pienempi ryhmä kasvaimia on ihmisen papilloomaviruksen (HPV) aiheuttamia. Ne diagnosoidaan alle 55-vuotiailla naisilla, ja ne liittyvät dysplasian kehittymiseen - vulvaan intraepiteliaalinen neoplasia (carcinoma in situ). Metastaattisia syöpiä kirjataan, useimmiten ne ovat peräisin kohdunkaulan, endometriumin, virtsaputken ja virtsarakon syövästä.
Varhaisessa vaiheessa todettuna ulkoisten sukuelinten syöpä reagoi hyvin hoitoon, mutta useimmiten sairaus havaitaan vaiheissa III - IV.
Vuodesta 2011 vuoteen 2016 Venäjän federaatiossa rekisteröitiin 11 138 tautitapausta. Yhdysvalloissa todettiin 5 100 uutta ulkosynnyttimet ja 1 000 kuolemantapausta vuonna 2016.
Riisi. 1. Kuvassa ulkosynnyttimet.
Naisen ulkoisten sukuelinten rakenne
Häpy on naisen ulkoinen sukupuolielin, johon kuuluvat häpy, suuret ja pienet häpyhuulet, klitoris, eteinen, Bartholin-rauhaset ja sipuli (laskimopunos). Alueellisia imusolmukkeita ovat nivus- ja reisiimusolmukkeet.
Epäsuorasyövän syitä ja patogeneesiä ei ymmärretä hyvin. 90 % kaikista taudin tapauksista on levyepiteelin pintaepiteelistä kehittyviä okasolusyöpää. Ne on jaettu kahteen ryhmään: HPV-negatiiviset ja HPV-positiiviset (HPV - ihmisen papilloomavirukset)
Levyepiteelikarsinoomat, joiden etiologia on tuntematon (keratoottinen, HPV-negatiivinen)
Keratoottisia kasvaimia diagnosoidaan iäkkäillä ja seniileillä (55-85-vuotiailla). Edustaa suuri joukko kasvaimia. Usein liittyy rappeuttavia prosesseja (jäkälä sclerosus) tai krooninen (ei-HPV) infektio. Yleensä nämä ovat levyepiteelikarsinoomia, joiden erilaistumisaste vaihtelee, monofokaalisia, joilla on korkea keratiinipitoisuus. Ne muodostavat 90 % kaikista ulkosynnyttimien kasvaimista. Loput 10 % ovat rauhasepiteelin, pehmytkudosten, melanooman, metastaattisten kasvainten jne. pahanlaatuisia kasvaimia.
HPV-negatiivisten (keratoottisten) syöpien kehittyminen havaitaan naisilla vaihdevuosien ja postmenopaussin aikana tapahtuvien hormonaalisten muutosten aikana.
Vulvar dysplasia, joka kehittyy tämän patologian taustalla vanhuudessa, muuttuu väistämättä syöväksi.
Basaloidiset ja verukousiset kasvaimet (HPV-positiiviset)
Niiden kehityksen syy on ihmisen papilloomavirukset. Ne ovat harvinaisia. Niitä havaitaan pääasiassa 35–55-vuotiailla naisilla dysplasian vaiheessa. HPV-positiivisille kasvaimille on ominaista multifokaalinen kasvu ja alhainen keratiinipitoisuus.
Sairaus kehittyy, kun se saa tartunnan erittäin onkogeenisillä HPV-tyypeillä. Sitä edeltää intraepiteliaalisen neoplasian kehittyminen. Nuorella iällä muuttumattoman limakalvon ja ihon taustalla kehittyvä vulva-dysplasia häviää useimmiten itsestään ilman hoitoa. Usein ulkoisten sukupuolielinten syöpää edeltää sukupuolielinten syyliä, joiden kehittymisen aiheuttavat ihmisen papilloomavirukset. Riskitekijät ulkosynnyttimen dysplasian kehittymiselle ovat samat kuin kohdunkaulan syövän: seksuaalisen aktiivisuuden varhainen alkaminen, seksikumppanien tiheä vaihto, alhainen sosioekonominen asema, tupakointi jne.
Riisi. 3. Dysplasiassa pahanlaatuisesti muuttuneet solut (lila väri) sijaitsevat epiteelikerroksessa. Syövässä strooma ja pintakerros osallistuvat patologiseen prosessiin, joka voidaan nähdä paljaalla silmällä.
Metastaattiset vulvan kasvaimet
Ulkoisten sukuelinten sekundaaristen (metastaattisten) kasvainten ensisijainen lähde ovat useimmiten (laskevassa järjestyksessä) kohdunkaulan, endometriumin, virtsarakon, virtsaputken, emättimen, munasarjojen, maitorauhasten, munuaisten, keuhkoputkien, ihomelanooma, lymfooman ja koriokarsinooma.
Riisi. 4. Joissakin tapauksissa emättimen syöpää edeltää anogenitaalisen alueen kondylomat.
Vaihe 0. Karsinooma in situ (patologinen prosessi sijoittuu pintaepiteelikerrokseen eikä tunkeudu sen ulkopuolelle tyvikalvon tai pintakerroksen läpi).
Vaihe I. Kasvain on korkeintaan 2 cm Se sijaitsee vain ulkoisissa sukupuolielimissä tai perineumin iholla.
Vaihe II. Kasvain on yli 2 cm Se sijaitsee vain ulkoisissa sukupuolielimissä tai perineumin iholla. Ei ole metastaaseja.
Vaihe III. Kasvain siirtyy virtsaputkeen, emättimen alempaan kolmannekseen, peräaukkoon ja/tai etäpesäkkeitä toisella puolella oleviin alueellisiin imusolmukkeisiin.
Vaihe IV. Kasvain voi olla erikokoinen, kasvaa virtsanjohtimen ja emättimen yläosaan, peräsuoleen, virtsarakon limakalvoon ja on yhtynyt lantion luihin. Kaukaisten etäpesäkkeiden (keuhkot, maksa jne.) esiintyminen havaitaan. Kasvaimen etäpesäkkeitä esiintyy imusuonten kautta.
Sairauden kliiniseen kuvaan vaikuttaa patologisen prosessin sijainti. Ulkoisten sukuelinten kasvaimet sijaitsevat useimmiten suurissa häpyhuuletissa, sitten alenevassa järjestyksessä pienissä häpyhuuletissa, klitoriksessa, virtsaputkessa ja perineumissa.
Joskus tunnistetaan "suutelevia" kasvaimia (peilattuja), jotka sijaitsevat pienissä häpyhuuletissa, jotka ovat perhosen muotoisia.
Kasvaimilla on eksofyyttisiä (ulospäin) ja endofyyttisiä (sisäänpäin) kasvumuotoja. Syövät, joissa on infiltratiivista kasvua ja turvotusta ja joilla on erittäin aggressiivinen kulku, ovat harvinaisia.
Taudin yleisimmät oireet ovat:
Kasvaimen muodostumisen esiintyminen.
Lisääntyvä kutina (esiintyy puolella potilaista) ja ärsytys.
Ei-parantuvien haavaumien esiintyminen.
Kipeä, jatkuva ja toistuva kipu.
Laajentuneet nivusimusolmukkeet.
Harvempia oireita ovat:
Vuoto on veristä.
Kun sekundäärinen kasvisto on kiinnittynyt, vuoto on märkivää.
Ajan myötä taudin oireiden vakavuus lisääntyy. Kasvava kasvain aiheuttaa kipua perineumissa. Virtsaputken ulkoisen aukon alueelle lokalisoituessaan virtsatessa ilmenee polttavaa tunnetta ja kipua. Merkittävän kokoisten kasvaimien yhteydessä voi esiintyä verenvuotoa, ja kun sekundäärinen kasvisto yhdistyy, ilmaantuu runsasta, pahanhajuista vuotoa. Kun kasvain kasvaa lantion luihin, kehittyy periostiitti ja luukudoksen eroosioita.
HPV-positiivisten ulkosynnyttimien syöpien merkit ja oireet
Dysplasiavaiheessa patologinen prosessi on oireeton. Kutina voi olla potilaan ainoa valitus. Lisäksi taudin edetessä kehittyy syöpäkasvain, joka näyttää kukkakaalilta, syylältä tai ei-paraantuvalta haavalta. Ajan myötä oireita, kuten kipua ja verenvuotoa, ilmaantuu. Etastaasin yhteydessä suurentuneet imusolmukkeet tunnustetaan.
HPV-negatiivisten ulkosynnyttimien syöpien merkit ja oireet
Kun vulvaarinen syöpä kehittyy ilman rappeuttavia prosesseja alkuvaiheessa, kaikki oireet voivat puuttua, mutta ajan myötä ilmaantuu epämukavuuden tunne, kutina ja polttaminen, ja vähän myöhemmin muodostuu pieni haava. Kutina on johtava oire, voimistuu yöllä ja on luonteeltaan kohtauskohtaista.
Kun emättimen syöpä kehittyy dystrofisten ei-kasvainprosessien taustalla, syövän oireet riippuvat sairauden tyypistä:
Jäkäläskleroosin (kraurosis) kehittyessä häpyn ihonalainen kudos ohenee. Iho muuttuu vaaleaksi, saa kiiltoa ja kellertävän sävyn, muuttuu "pergamentin kaltaiseksi" ja siihen ilmestyy halkeamia. Emättimen sisäänkäynti kapenee.
Leukoplakian yhteydessä iholle ja limakalvoille ilmaantuu vaurioita ulkoisten sukuelinten, emättimen ja kohdunkaulan alueella. Ne ovat yksittäisiä tai useita, litteitä, näyttävät valkoisilta laatoilta tai helmiäisvärisiltä kalvoilta, eikä niitä voida poistaa vanupalloilla. Jäkälän slerosuksen ja leukoplakian pääoireena on kutina, joka on usein sietämätöntä, yhdynnän aikana esiintyy kohtauksia, halkeamia ja kipua.
Metastaasseja ilmaantuu aggressiivisen ulkosynnyttimen syövän yhteydessä. Nopeaa ja toistuvaa etäpesäkettä esiintyy imusolmukkeiden runsaasti kehittyneen verkoston vuoksi. Se kattaa kaikki ulkoiset sukuelimet ja tyhjentää imusolmukkeet, ensisijaisesti alueellisiin imusolmukkeisiin - nivus-, syvä-imusolmukkeisiin (reisiluun) ja suoliluun (ulkoinen ja sisäinen). Ensinnäkin metastaasit vaikuttavat pinnallisiin nivusimusolmukkeisiin, sitten syviin, jotka sijaitsevat reisiluun pääsuonien ympärillä.Metastaasi lannerangan imusolmukkeisiin on erittäin vaarallinen.
Paikallisia etäpesäkkeitä havaitaan yli puolessa emättimen syövistä. Imusuonet ovat tiiviisti yhteydessä toisiinsa, mikä on syy ristikkäisten ja kaksipuolisten etäpesäkkeiden (klitorissyöpä) esiintymiseen. Hematogeenisia etäpesäkkeitä kirjataan harvemmin.
Alueellisia etäpesäkkeitä havaitaan useammin, mitä suurempi kasvain: jopa 2 cm kokoisissa kasvaimissa etäpesäkkeitä havaitaan 25 - 33% tapauksista, 2 - 3 cm - 60 - 68% tapauksista, 4 - 7 cm - yli 90% tapauksista.
Ulkoisten sukuelinten syövän diagnoosi alkaa aina gynekologisella tutkimuksella ja tunnustelulla. Kohdunkaula ja emätin tutkitaan tähystimellä. Suoritetaan perifeeristen imusolmukkeiden bimanuaalinen tutkimus ja tunnustelu. Pieninkin patologia-epäilyssä suoritetaan yksinkertainen ja laajennettu vulvoskopia. Vulvoskopia on yksinkertaisin tapa visualisoida ulkoisten sukuelinten patologisia muodostumia.
Seuraavaksi otetaan sormenjälkinäytteet ja sen jälkeen sytologinen ja/tai morfologinen tutkimus.
Tarvittaessa kasvaimesta tehdään biopsia, jonka jälkeen patologisen materiaalin morfologinen tutkimus. Tämä tutkimus on tärkein diagnostinen kriteeri ulkoisten sukuelinten okasolusyövän osalta.
Laajennetuista imusolmukkeista tehdään punktio, jonka jälkeen suoritetaan sytologinen tutkimus. Kirurgisesti poistetulle kasvaimelle tehdään pakollinen histologinen tutkimus.
Muita tutkimusmenetelmiä ovat lantion elinten, perineumin pehmytkudosten, vatsaontelon, retroperitoneaalisten ja nivus-femoraalisten imusolmukkeiden ultraääni.
Joissakin tapauksissa suositellaan MRI:tä tai CT:tä kontrastilla. Kaukaisten etäpesäkkeiden tunnistamiseksi suoritetaan röntgentutkimus ja ultraääni. Käyttöaiheiden mukaan suoritetaan kattava virtsajärjestelmän tutkimus.
Jos epäillään vulvaan intraepiteliaalista neoplasiaa, diagnoosi vahvistetaan biopsiatietojen ja histologisen tutkimuksen perusteella.
Epäsuorasyöpä on erotettava useista hyvänlaatuisista kasvaimista, kroonisesta vulviiteista, kondyloomista, tuberkuloosista, syfiliittisista tai virusperäisistä vaurioista, nivusen lymfogranulomatoosista ja paiseesta.
Taudin hoitoon on useita menetelmiä - leikkaus, sädehoito ja kemoterapia. Kirurginen hoito on päämenetelmä, sädehoito tai kemoterapia on vaihtoehto. Hoitomenetelmän valinta riippuu potilaan iästä, yleiskunnosta, kasvaimen vaiheesta, sijainnista ja histologisesta rakenteesta, kasvaimen erilaistumisasteesta, invaasion syvyydestä ja etäpesäkkeiden esiintymisestä.
Leikkaus
Kirurgista hoitomenetelmää käytetään itsenäisesti sairauden vaiheessa 1, yhdistelmähoidossa (yhdessä sädehoidon kanssa) taudin vaiheissa 2 ja 3 ja osana kompleksista hoitoa (säteilyn ja kemoterapian yhdistelmä) taudin 4. taudin ja taudin uusiutumisen varalta. Kirurginen tekniikka sisältää radikaalin vulvektomia alueellisten imusolmukkeiden poistamisen kanssa tai ilman.Vakavan ulkosynnyttimen dysplasiaa diagnosoitaessa on aiheellista leikata vaurioitunut alue ihon ja ihonalaisten kerrosten terveestä kudoksesta.
Sädehoito
Käyttöaiheiden mukaan kirurgisen hoidon lisäksi käytetään sädehoitoa ja kemoterapiaa. Pelkkää sädehoitoa käytetään vain tapauksissa, joissa kirurginen hoito on ehdottoman vasta-aiheinen. Kun sädehoitoa suoritetaan kirurgisen hoidon jälkeen, onkologisen prosessin etenemisen todennäköisyys pienenee 1,5 kertaa.
Sädehoito voi olla ulkoista tai intrakavitaarista. Joissakin tapauksissa hoito suoritetaan yhdessä kemoterapian kanssa.
40–80 prosentissa tapauksista ulkosynnytyssyöpä paranee jatkuvasti. Relapsien hoito voi olla tehokasta, jos kyseessä on yksittäinen uusiutuminen ilman imusolmukkeiden osallistumista. Etastaasin uusiutumisen tapauksessa ennuste on epäsuotuisa, koska imusolmukkeiden etäpesäkkeet eivät salli radikaalia resektiota. Lisäksi suurten kasvainten sädehoito on tehotonta, eikä tehokkaita kemoterapia-ohjelmia ole kehitetty.
Ensisijaisia ehkäisytoimenpiteitä ovat sukupuolitautien ehkäisyyn tähtäävät toimet, jotka tulisi aloittaa jo nuorena.
Toissijainen ennaltaehkäisy on tarkoitettu sellaisten potilaiden asianmukaiseen hoitoon, joilla on vulvan ei-kasvaindystrofisia sairauksia, okasolujen liikakasvua ja epiteelin dysplasiaa:
Leukoplakian, krauroosin ja muiden ulkoisten sukupuolielinten dystrofisten sairauksien osalta lääkäreiden on noudatettava onkologista valppautta. Niiden hoitoa ei tule suorittaa ilman alustavaa sytologista ja histologista tutkimusta. Tämän ryhmän sairauksien hoitoa ei tule suorittaa, jos vaikutusta ei ole yli kuuden kuukauden ajan. Tällaisissa tapauksissa tulee keskustella kirurgisesta hoidosta.
Kun epiteelin dysplasiaa ja levyepiteelihyperplasiaa havaitaan, on suosittava kirurgisia hoitomenetelmiä.
