Vulvos (išorinių lytinių organų) vėžys yra gana reta piktybinė liga, kuri ginekologijoje sudaro 5–6% visų piktybinių navikų. Iki 90% vulvos vėžio yra plokščialąstelinė karcinoma, kuri išsivysto iš moters išorinių lytinių organų epitelio. Liga dažniausiai nustatoma vyresniems nei 55 metų žmonėms, o jos išsivystymo tikimybė didėja su amžiumi. Apie 30% navikų registruojami vyresniems nei 75 metų žmonėms.
Manoma, kad tai palengvina hormoniniai organizmo pokyčiai, atsirandantys moterims menopauzės metu ir po menopauzės. Mažesnę neoplazmų grupę sukelia žmogaus papilomos virusas (ŽPV). Jie diagnozuojami jaunesnėms nei 55 metų moterims ir yra susiję su displazijos – vulvos intraepitelinės neoplazijos (karcinomos in situ) išsivystymu. Registruojami metastazuojantys vėžiai, dažniausiai atsirandantys dėl gimdos kaklelio, endometriumo, šlaplės ir šlapimo pūslės vėžio.
Ankstyvosiose stadijose nustatytas išorinių lytinių organų vėžys gerai reaguoja į gydymą, tačiau dažniausiai liga nustatoma III – IV stadijose.
2011–2016 metais Rusijos Federacijoje užregistruoti 11 138 šios ligos atvejai. 2016 metais Jungtinėse Valstijose buvo 5100 naujų vulvos vėžio atvejų ir 1000 mirčių.
Ryžiai. 1. Nuotraukoje matomas vulvos vėžys.
Moters išorinių lytinių organų struktūra
Vulva yra išoriniai moters lytiniai organai, apimantys gaktą, didžiąsias ir mažąsias lytines lūpas, klitorį, prieangį, Bartolino liaukas ir svogūnėlį (veninį rezginį). Regioniniai limfmazgiai apima kirkšnį ir šlaunikaulį.
Vulvos vėžio priežastys ir patogenezė nėra gerai suprantamos. 90% visų ligos atvejų yra plokščialąstelinės karcinomos, kurios išsivysto iš paviršinio plokščiojo epitelio. Jie skirstomi į 2 grupes: ŽPV neigiamus ir ŽPV teigiamus (ŽPV – žmogaus papilomos virusai)
Nežinomos etiologijos plokščiųjų ląstelių karcinomos (keratotinės, ŽPV neigiamos)
Keratotiniai navikai diagnozuojami vyresnio amžiaus ir senyviems žmonėms (55 - 85 metų). Atstovauja didelė grupė navikų. Dažnai siejama su degeneraciniais procesais (sklerozinė kerpligė) arba lėtine (ne ŽPV) infekcija. Paprastai tai yra įvairaus diferenciacijos laipsnio plokščialąstelinės karcinomos, monofokalinės, turinčios didelį keratino kiekį. Jie sudaro 90% visų vulvos navikų. Likę 10% yra piktybiniai liaukos epitelio, minkštųjų audinių navikai, melanoma, metastazuojantys navikai ir kt.
ŽPV neigiamo (keratotinio) vėžio išsivystymas moterims fiksuojamas hormoninių pokyčių, atsirandančių menopauzės ir pomenopauzės metu, laikotarpiu.
Vulvos displazija, kuri išsivysto šios patologijos fone senatvėje, neišvengiamai virsta vėžiu.
Bazaloidiniai ir verukoziniai navikai (ŽPV teigiami)
Jų vystymosi priežastis yra žmogaus papilomos virusai. Jie yra reti. Jie dažniausiai nustatomi 35–55 metų moterims displazijos stadijoje. ŽPV teigiamiems navikams būdingas daugiažidininis augimas ir mažas keratino kiekis.
Liga išsivysto užsikrėtus labai onkogeniškais ŽPV tipais. Prieš tai išsivysto intraepitelinė neoplazija. Vulvos displazija, kuri išsivysto jauname amžiuje nepakitusios gleivinės ir odos fone, daugeliu atvejų išnyksta savaime be gydymo. Dažnai prieš išorinių lytinių organų vėžį atsiranda lytinių organų karpos, kurių vystymąsi sukelia žmogaus papilomos virusai. Vulvos displazijos išsivystymo rizikos veiksniai yra tokie patys kaip ir sergant gimdos kaklelio vėžiu: ankstyva seksualinė veikla, dažni lytinių partnerių kaita, žema socialinė ir ekonominė padėtis, rūkymas ir kt.
Ryžiai. 3. Esant displazijai, piktybiškai pakitusios ląstelės (alyvinės spalvos) yra epitelio sluoksnyje. Sergant vėžiu, patologiniame procese dalyvauja stroma ir paviršinis sluoksnis, kuris matomas plika akimi.
Metastazuojantys vulvos navikai
Pirminis antrinių (metastazavusių) išorinių lytinių organų navikų šaltinis dažniausiai yra (mažėjančia tvarka) plokščialąstelinė gimdos kaklelio, endometriumo, šlapimo pūslės, šlaplės, makšties, kiaušidžių, pieno liaukų, inkstų, bronchų, odos melanoma, limfoma ir choriokarcinoma.
Ryžiai. 4. Kai kuriais atvejais prieš vulvos vėžį atsiranda anogenitalinės srities kondilomos.
0 etapas. Karcinoma in situ (patologinis procesas lokalizuotas paviršiniame epitelio sluoksnyje ir neprasiskverbia už jo per bazinę membraną ar paviršinį sluoksnį).
I stadija. Navikas yra ne didesnis kaip 2 cm Jis yra tik ant išorinių lytinių organų arba tarpvietės odoje.
II etapas. Navikas yra didesnis nei 2 cm Jis yra tik ant išorinių lytinių organų arba tarpvietės odos. Metastazių nėra.
III etapas. Yra naviko perėjimas į šlaplę, apatinį makšties trečdalį, išangę ir (arba) su metastazėmis į regioninius limfmazgius vienoje pusėje.
IV etapas. Navikas gali būti įvairaus dydžio, įauga į viršutinę šlapimtakio ir makšties dalį, tiesiąją žarną, šlapimo pūslės gleivinę, susilieja su dubens kaulais. Pastebima, kad yra tolimų metastazių (plaučiuose, kepenyse ir kt.). Naviko metastazės atsiranda per limfinę sistemą, metastazės per kraujagysles yra reti.
Klinikinį ligos vaizdą įtakoja patologinio proceso lokalizacija. Išorinių lytinių organų navikai dažniausiai lokalizuojasi ant didžiųjų lytinių lūpų, vėliau mažėjančia tvarka – ant mažųjų lytinių lūpų, klitorio, šlaplės ir tarpvietės.
Kartais nustatomi „bučiuojantys“ navikai (veidrodiniai), esantys ant mažųjų lytinių lūpų, drugelio formos.
Augliai turi egzofitinę (išorinę) ir endofitinę (vidinę) augimo formas. Vėžiai su infiltraciniu augimu ir edeminiu komponentu, kurie pasižymi itin agresyvia eiga, yra reti.
Pagrindiniai bendri ligos simptomai yra šie:
Naviko formavimosi buvimas.
Didėjantis niežulys (pasireiškia pusei pacientų) ir dirginimas.
Negyjančių opų atsiradimas.
Skausmingas, nuolatinis ir pasikartojantis skausmas.
Padidėję kirkšnies limfmazgiai.
Retesni simptomai yra šie:
Išskyros kruvinos.
Kai prisitvirtina antrinė flora, išskyros būna pūlingos.
Laikui bėgant, ligos simptomų sunkumas didėja. Augantis navikas sukelia skausmą tarpvietėje. Kai lokalizuota šlaplės išorinės angos srityje, šlapinantis atsiranda deginimo pojūtis ir skausmas. Esant dideliems neoplazmų dydžiams, gali prasidėti kraujavimas, o susijungus antrinei florai, atsiranda gausios, nemalonaus kvapo išskyros. Navikui išaugus į dubens kaulus, išsivysto periostitas, atsiranda kaulinio audinio erozijos.
ŽPV teigiamo vulvos vėžio požymiai ir simptomai
Displazijos stadijoje patologinis procesas yra besimptomis. Niežulys gali būti vienintelis paciento skundas. Be to, ligai progresuojant, išsivysto vėžinis auglys, panašus į žiedinį kopūstą, karpą ar negyjančią opą. Laikui bėgant atsiranda tokių simptomų kaip skausmas ir kraujavimas. Su metastazėmis palpuojami padidėję limfmazgiai.
ŽPV neigiamo vulvos vėžio požymiai ir simptomai
Išsivysčius vulvos vėžiui, nesant degeneracinių procesų ankstyvosiose stadijose, gali nebūti jokių simptomų, tačiau laikui bėgant atsiranda diskomforto jausmas, niežulys ir deginimas, o kiek vėliau susidaro nedidelė opa. Niežulys yra pagrindinis simptomas, sustiprėja naktį ir yra paroksizminio pobūdžio.
Kai vulvos vėžys išsivysto distrofinių ne navikinių procesų fone, vėžio simptomai priklauso nuo ligos tipo:
Vystantis kerpligei (kraurozei), plonėja vulvos poodinis audinys. Oda tampa blyški, įgauna blizgesį ir gelsvą atspalvį, tampa „pergamento pavidalo“, atsiranda įtrūkimų. Įėjimas į makštį susiaurėja.
Sergant leukoplakija, odos ir gleivinių pažeidimai atsiranda išorinių lytinių organų, makšties ir gimdos kaklelio srityje. Jie yra pavieniai arba keli, plokšti, atrodo kaip baltos apnašos arba plėvelės su perlamutriniu atspalviu ir negali būti pašalintos vatos kamuoliukais. Sergant kerpėmis ir leukoplakija, niežulys dažnai yra nepakeliamas, lytinio akto metu atsiranda priepuolių, įtrūkimų ir skausmo.
Metastazės atsiranda su agresyviu vulvos vėžiu. Greitos ir dažnos metastazės atsiranda dėl gausiai išvystyto limfinės sistemos tinklo. Jis apima visus išorinius lytinius organus ir nuteka limfą, pirmiausia į regioninius limfmazgius – kirkšnies, giliuosius kirkšnies (šlaunikaulio) ir klubines (išorinius ir vidinius). Visų pirma, metastazės pažeidžia paviršinius kirkšnies limfmazgius, paskui giliuosius, esančius aplink pagrindines šlaunikaulio kraujagysles.Metastazės juosmens limfmazgiuose yra labai pavojingos.
Vietinės metastazės aptinkamos daugiau nei pusėje visų vulvos vėžio atvejų. Limfinės kraujagyslės yra glaudžiai susijusios viena su kita, todėl atsiranda kryžminės ir dvipusės metastazės (klitorio vėžys). Hematogeninės metastazės registruojamos rečiau.
Regioninės metastazės nustatomos dažniau, kuo didesnis navikas: esant iki 2 cm dydžio navikams, metastazės nustatomos 25 - 33% atvejų, nuo 2 iki 3 cm - 60 - 68% atvejų, nuo 4 iki 7 cm – daugiau 90% atvejų.
Išorinių lytinių organų vėžio diagnostika visada prasideda ginekologiniu apžiūra ir apčiuopa. Gimdos kaklelis ir makštis tiriami spekuliantais. Atliekamas bimanualinis periferinių limfmazgių tyrimas ir palpacija. Esant menkiausiam įtarimui dėl patologijos, atliekama paprasta ir išplėstinė vulvoskopija. Vulvoskopija yra paprasčiausias išorinių lytinių organų patologinių darinių vizualizavimo metodas.
Toliau imamas pirštų atspaudų tepinėlis, po kurio atliekamas citologinis ir/ar morfologinis tyrimas.
Jei reikia, atliekama naviko biopsija, o vėliau – patologinės medžiagos morfologinis tyrimas. Šis tyrimas yra pagrindinis išorinių lytinių organų plokščialąstelinės karcinomos diagnostikos kriterijus.
Atliekama padidėjusių limfmazgių punkcija, po to atliekamas citologinis tyrimas. Chirurginiu būdu pašalintas neoplazmas privalomas histologiniu tyrimu.
Papildomi tyrimo metodai apima dubens organų, tarpvietės minkštųjų audinių, pilvo ertmės, retroperitoninių ir kirkšnies-šlaunikaulio limfmazgių ultragarsu.
Kai kuriais atvejais rekomenduojama atlikti MRT arba CT su kontrastu. Norint nustatyti tolimas metastazes, atliekamas rentgeno tyrimas ir ultragarsas. Pagal indikacijas atliekamas išsamus šlapimo sistemos tyrimas.
Įtarus vulvos intraepitelinę neoplaziją, diagnozė patvirtinama remiantis biopsijos duomenimis, po kurio atliekamas histologinis tyrimas.
Vulvos vėžys turėtų būti atskirtas nuo daugelio gerybinių navikų, lėtinio vulvito, kondilomų, tuberkuliozės, sifilinio ar virusinio pobūdžio pažeidimų, kirkšnies limfogranulomatozės ir absceso.
Yra keletas ligos gydymo būdų – chirurginis, spindulinis ir chemoterapija. Chirurginis gydymas – pagrindinis metodas, alternatyva – spindulinė ar chemoradioterapija. Gydymo metodo pasirinkimas priklauso nuo paciento amžiaus, jos bendros būklės, stadijos, naviko vietos ir histologinės struktūros, naviko diferenciacijos laipsnio, invazijos gylio ir metastazių buvimo.
Chirurgija
Chirurginis gydymo metodas taikomas nepriklausomai 1 ligos stadijai, kombinuotam gydymui (kartu su spinduliniu terapija) 2 ir 3 ligos stadijoms, o kompleksinio gydymo (spinduliuotės ir chemoterapijos derinys) dalis – 4 ligos stadijai. ligai ir ligos atkryčiams. Chirurginė technika apima radikalią vulvektomiją su regioninių limfmazgių pašalinimu arba be jo.Diagnozuojant sunkią vulvos displaziją, nurodomas platus pažeistos vietos iškirpimas sveikuose odos audiniuose ir poodiniuose sluoksniuose.
Terapija radiacija
Pagal indikacijas, be chirurginio gydymo, taikoma spindulinė ir chemoradioterapija. Vien tik spindulinė terapija taikoma tik esant absoliučioms chirurginio gydymo kontraindikacijoms. Atliekant spindulinę terapiją po chirurginio gydymo, onkologinio proceso progresavimo tikimybė sumažėja 1,5 karto.
Radiacinė terapija gali būti išorinė arba intracavitacinė. Kai kuriais atvejais gydymas atliekamas kartu su chemoterapija.
Nuolatinis vulvos vėžio išgydymas užfiksuotas 40–80% atvejų. Atkryčių atveju gydymas gali būti veiksmingas pavienio atkryčio atveju, nepažeidžiant limfmazgių. Atkryčių, atsirandančių su metastazėmis, atveju prognozė yra nepalanki, nes metastazės limfmazgiuose neleidžia radikaliai atlikti rezekcijos. Be to, didelių navikų spindulinė terapija yra neveiksminga, o veiksmingi chemoterapijos režimai nėra sukurti.
Pirminės prevencijos priemonės apima veiklą, skirtą lytiškai plintančių infekcijų prevencijai, kuri turėtų prasidėti jauname amžiuje.
Antrinė profilaktika skirta tinkamai gydyti pacientus, sergančius vulvos navikinėmis distrofinėmis ligomis, plokščiųjų ląstelių hiperplazija ir epitelio displazija:
Kalbant apie leukoplakiją, kraurozę ir kitas distrofines išorinių lytinių organų ligas, gydytojai privalo laikytis onkologinio budrumo. Jų gydymas neturėtų būti atliekamas be išankstinio citologinio ir histologinio tyrimo. Šios grupės ligų gydymas neturėtų būti atliekamas, jei poveikio nėra ilgiau nei šešis mėnesius. Tokiais atvejais reikėtų aptarti chirurginį gydymą.
Nustačius epitelio displaziją ir plokščiųjų ląstelių hiperplaziją, pirmenybė turėtų būti teikiama chirurginiams gydymo metodams.
