Проказата (лепра) е тежко инфекциозно заболяване, причинено от микобактерии - Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, засягащи кожата, лигавиците на горните дихателни пътища, периферните нерви и вътрешните органи. При проказа външният вид на човек е рязко обезобразен, поради което в древността са били наричани „прокажени“ и са били изгонени от селищата.
В момента в Русия има около 700 пациенти с проказа, някои от които живеят в колонии за проказа - специализирани лечебни и превантивни институции, които също са организационни и методически центрове за борба с проказата. Днес навременната диагностика на заболяването и адекватното лечение водят до пълно възстановяване. В противен случай пациентите остават с дълбоки увреждания за цял живот.
Ориз. 1. На снимката жена е болна от проказа. Множество лепроми по ръцете и лицето.
Диагностика на проказа
При съмнение за проказа пациентът се преглежда от високоспециализирани специалисти - дерматолог, невролог и инфекционист.Вземат се предвид характерни промени в лигавиците и кожата със загуба на чувствителност, данни от лабораторни методи за изследване, основните от които са откриването на Mycobacterium lepra в остъргвания и биопсичен материал по време на бактериоскопско изследване, хистологично изследване и откриване на ДНК на патогена с помощта на PCR.
Неслучайно проказата се нарича „великият имитатор” на голямо разнообразие от синдроми. Кожните промени в различни стадии на заболяването са подобни на еритема нодозум, алергичен васкулит, дерматомиозит, питириазис роза, микоза на гладката кожа, екзема, туберкулоза, саркоидоза, неврофиброматоза, третичен сифилис, токсикерма, лихен планус, лайшманиоза и др.
Лекарят трябва да подозира проказа, ако има намаление или изчезване на чувствителността в определени части на тялото (парестезия), чести изгаряния, контрактури на 5-ти, 4-ти и 3-ти пръст на горните крайници, започваща атрофия на мускулите, каша на краката и ръцете, персистиращи лезии на носа, трофични язви и др. Състоянието на инервацията на изследвания елемент е от диагностично значение. При проказа има нарушение на болката, тактилната и температурната чувствителност. При палпация се открива удебеляване на нервните стволове.
Ориз. 2. Снимката показва туберкулоидна (вляво) и лепроматозна (вдясно) проказа.
Бактериоскопски метод на изследване
Материалът за бактериоскопския метод на изследване е изстъргване на носната лигавица и засегнатите участъци от кожата, отделяне от язви и биопсичен материал. Намазките се оцветяват по метода на Semenovich-Martsinovsky или Ziehl-Neelsen.Микобактериите на проказата под микроскоп са оцветени в рубинен цвят, имат вид на пръчки, разположени са единично, под формата на опаковки от цигари или сферични клъстери. Краищата на бактериите са заоблени или леко заострени.
Ориз. 3. В цитонамазките патогените на проказата са с рубинен цвят и са разположени поединично или на групи, наподобяващи цигарени кутии или балони.
Хистологично изследване
За хистологично изследване се използва биопсичен материал. В зависимост от вида на проказата се откриват грануломи от лепроматозен, туберкулоиден или граничен тип. При лепроматозния тип на заболяването грануломите се състоят от пенести макрофаги, пълни с микобактерии, лимфоцити, плазмени клетки и фибробласти. При туберкулоидния тип проказа грануломите се състоят от епителни клетки, заобиколени от лимфоидни клетки и съдържат малък брой патогени.
Ориз. 4. Хистологичен разрез. Снимката показва гранулом от проказа.
Лепромин тест
Тестът за лепромин е един от тестовете за алергия. Не се използва за диагностични цели, но е от голямо значение за определяне на имунологичното състояние на пациента по отношение на Mycobacterium lepra. С негова помощ се определя вида на проказата, определя се режимът на лечение и прогнозата на заболяването.
При провеждане на тест за лепромин алергенът (лепромин) в количество от 0,1 ml се инжектира интрадермално в средната част на предмишницата (както при извършване на теста на Манту). След това, след известно време, пробата се оценява.
Алергенът (лепромин) се приготвя от хомогенати на засегнати тъкани на болен човек или броненосец, съдържащи голям брой патогени на проказа, последвано от стерилизация в автоклав и филтриране.
Тестът за лепромин се записва след 48 часа. В случай на заболяване върху кожата се появява област на хиперемия под формата на петно или папула (реакция на Фернандес).
След 2-4 седмици на заболяването се появява възел на мястото на инжектиране на лепромин. Впоследствие възелът често претърпява некроза и белези (реакция на Мицуда).
Положителен тест за лепромин се регистрира за туберкулоидна проказа и показва благоприятна прогноза на заболяването. При лепроматозния тип проказа тялото губи своята имунологична реактивност и тестът за лепромин става отрицателен. Прогнозата в този случай е неблагоприятна.
Ориз. 5. Лепромин тест. Реакция след 48 часа (снимка вляво), реакция след 3 - 4 седмици (снимка вдясно).
Тест с никотинова киселина
Ако се появят петна по кожата, тестът с никотинова киселина е информативен за проказата - безвреден, прост, но не винаги ефективен метод. Интравенозно се прилагат 1,0 ml 1% разтвор на никотинова киселина. При проказата обривите се подуват и стават червени в рамките на 2 до 3 минути.
Серологична диагностика
Серологичните методи се използват рядко поради ниското ниво на антитела срещу проказа при заболяването. Използва се имунофлуоресцентна реакция с луминесцентни серуми. Разработена е техника за ензимен имуноанализ, основана на откриване на антитела срещу антигена FGL-1 (фенолен гликолипид).
При лепроматозна проказа антителата се откриват в 95% от случаите, при туберкулоидна проказа - в 50% от случаите.
Ориз. 6. Снимката показва хора с проказа. Множество лепроми по лицето.
Молекулярно-генетични методи
PCR диагностиката е обещаваща за диагностициране на проказа.Техниката позволява да се открие ДНК на патоген дори при ниско съдържание на микобактерии в тестовия материал.
Ориз. 7. Увреждане на крайниците поради проказа.
Ориз. 8. Снимката показва рентгенова снимка на стъпалото на болен от проказа. Има остеолиза (резорбция) на фалангите на пръстите, костна атрофия и ставни деформации с патологични сублуксации.
Биологичен анализ
Биотестове за проказа се правят върху мишки (японската танцуваща мишка е най-чувствителна) и броненосци. При мишки на мястото на прилагане на хомогенат от проказа се образува инфилтрат, в който се намират микобактерии от проказа. Броненосците развиват множество лепроми.
Лечението на проказата се извършва в специализирани лечебно-профилактични институции - колонии за проказа. В колониите на прокажените пациентите не само се лекуват, но и живеят в къщи, започват земеделие и се занимават с различни занаяти. Те са на пълна държавна издръжка. На хората с увреждания се плаща пенсия.
Общо днес в Руската федерация има около 700 пациенти, които живеят в 4 колонии за прокажени, разположени в Астрахан, Твер, Московска област и Краснодарска територия.
Ранната диагностика и навременното лечение на проказата водят до пълно излекуване на пациента без последствия.
Лекарства за лечение на проказа:
Дапсон (лекарство от групата на сулфоните, разработено през 1940 г. От 1960 г. започва да се регистрира резистентност към това лекарство).
Рифампицин (антибиотик от групата на ансамицина. Разработен в началото на 60-те години).
Клофазимин (хинониминово багрило на базата на феназин4).
Кларитромицин (макролиден антибиотик).
Миноциклин (тетрациклинов антибиотик).
Офлоксацин (флуорохинолонов антибиотик).
За лечение на проказа се използва комбинирана лекарствена терапия. Предписват се 2 или 3 лекарства. Рифампин и дапсон се предписват на всички пациенти с проказа. Клофазимин се предписва при комбинирани инфекции. От 1995 г. СЗО предоставя лекарства за лечение на проказа безплатно на всички пациенти по света.
Продължителността на лечението на проказа е 3 - 10 години. Първоначално лечението се провежда в болнични условия. Освен това, ако тестовете за Mycobacterium lepras са отрицателни, пациентът се прехвърля на амбулаторно лечение. При лепроматозен тип проказа след завършване на основния курс на лечение се провеждат доживотни курсове против рецидив.
По време на рехабилитационния период на пациентите се предписват физиотерапевтични процедури. За да се предотврати развитието на контрактури, се препоръчва носенето на ортопедични средства и специални обувки.
Ориз. 10. Контрактурите (снимката вляво) и загубата на пръстите на ръцете и краката (снимката вдясно) са сериозни последици от проказата.
Провеждането на общи здравни и санитарни мерки, спазването на мерките за лична хигиена на пациента и членовете на неговото семейство е основата за профилактика на проказата.
Основни превантивни мерки:
Ранно (навременно) идентифициране на пациенти с проказа.
Изолиране на бактериални екскретори по време на основния курс на лечение.
Превантивно (превантивно) лечение на контактни лица, живеещи с пациента.
Преди това децата, родени от пациенти, са били отделени от майка си. Днес, при добросъвестно отношение и спазване на необходимите санитарно-хигиенни мерки, детето е оставено при майката. С млякото си бебето получава лекарства, които майката използва за лечение, което предотвратява развитието на болестта.
При деца, ваксинирани с BCG ваксина, проказата протича в лека форма.
Ориз. 11. Тежки трофични разстройства при проказа.
