Původcem jaterní echinokokózy u lidí je tasemnice Echinococcus granulosis. V jeho těle se parazit vyvine pouze do larválního stadia. Hlavním zdrojem helmintiázy u lidí jsou infikovaní psi. Vajíčka parazita vstupují do lidského těla ústy. V jeho střevech ztrácejí vejce vnější skořápku a mění se v onkosféry, které po proniknutí stěnou orgánu jsou přenášeny krevním řečištěm po celém těle.
Nejčastěji se larvy usazují v játrech (45 - 85 % případů) a plicích (20 - 30 % případů), kde se vyvíjejí hydatidní cysty. Cysty jsou nejčastěji jednotlivé, méně často mnohočetné. Jejich velikosti se pohybují od několika milimetrů do průměru 20 nebo více centimetrů.
Rýže. 1. Jaterní echinokokóza.Ve všech lalocích je mnohočetné echinokokové puchýře.
Vliv echinokokového močového měchýře na tělo pacienta
Rostoucí hydatidní cysta má různé účinky na lidské tělo.
Mechanický náraz
Hydatidní cysta neustále roste. Roste pomalu a po mnoho let (20 a více let) dosahuje obrovských rozměrů. Jsou popsány nálezy bublin o hmotnosti více než 12 kg. Barva a závažnost příznaků jaterní echinokokózy závisí na velikosti cysty a její lokalizaci. Echinokokové puchýře se dodávají v malých velikostech (do 5 cm v průměru), střední velikosti (6 - 10 cm v průměru) a velkých velikostech (11 - 20 cm v průměru). Vnější stěna močového měchýře je silná a hustá (tloušťka 0,5 cm nebo více). Má ochrannou funkci. Vnitřní stěna je tenká. Vzniká v ní mnoho plodových tobolek, ve kterých jsou umístěny embryonální scolexy, až 100 v jedné tobolce. Část scolexu vystupuje z kapslí a volně plave v tekutině cysty („echinokokový písek“). Počet scolexů v 1 metru krychlovém. mililitr echinokokového písku dosahuje 400 tis. Často se v bublině tvoří dceřiné bubliny.
Jak hydatidní cysta roste, vyvíjí tlak na sousední jaterní struktury. Cysty, které jsou lokalizovány v periferních částech orgánu, se dlouhodobě neprojevují.
Při stlačení velkých žlučovodů dochází k narušení toku žluči do střeva, vzniká obstrukční žloutenka.
Komprese velkých hlavních cév vede k poruchám oběhu při stlačení portální žíly, vzniká ascites.
Rýže. 2. Jaterní echinokokóza. Mnohočetné dceřiné puchýře v hydatidové cystě.
Toxikóza
Odpadní produkty parazita, stejně jako produkty hnisavého rozkladu během hnisání cysty, jsou hlavními příčinami rozvoje toxikózy u pacienta. Intoxikace se zvyšuje s růstem cysty a trvá roky.
Alergie
Alergizace těla je způsobena cizími proteiny, které neustále vstupují do krve pacienta. Jako první se u echinokokózy často objevují příznaky alergie. Nejběžnější okamžité alergické reakce, které se vyvinou, jsou kopřivka a eozinofilie. Při protržení stěny močového měchýře a úniku jeho obsahu do břišní nebo pleurální dutiny dochází k rozvoji anafylaktického šoku. Důležitou roli hrají imunopatologické reakce, které se rozvíjejí v pozdějších stadiích onemocnění a při mnohočetné echinokokóze.
Rýže. 3. Obrovské hydatidové cysty v játrech a ledvinách pacienta.
Příznaky jaterní echinokokózy jsou různé a závisí na velikosti, umístění, počtu cyst a rychlosti jejich růstu. V různých fázích vývoje onemocnění má klinický obraz jaterní echinokokózy své vlastní charakteristiky. Nemenší význam pro rozvoj onemocnění má reaktivita těla pacienta, jeho věk a doprovodná patologie.
Nemoc se vyvíjí pomalu a ve fázích:
latentní stadium.
stadium mírných subjektivních projevů.
stádium výrazných klinických projevů.
stadium komplikací jaterní echinokokózy.
Při lokalizaci cyst v periferních částech se první příznaky jaterní echinokokózy objevují až mnoho měsíců po infekci. Často je onemocnění v takových případech detekováno náhodně během ultrazvuku jater.Lokalizace cyst u bran jater je doprovázena kompresí žlučovodů a portální žíly. Hnisání echinokokové cysty se vyskytuje pod maskou abscesu s příznaky purulentní intoxikace. Protržení stěny cysty a vylití jejího obsahu do dutiny břišní je doprovázeno bolestí a anafylaktickým šokem, rozvojem zánětu pobřišnice a často i krvácením. Ostrá bolest na hrudi, dušnost a kašel se objevují, když cysta pronikne do pleurální dutiny.
Rýže. 4. Mikroléčivo jaterní echinokokózy. Je vidět silná vnější chitinózní membrána a kalcifikace uvnitř cysty.
Počátek onemocnění, stejně jako trvání latentního stadia jaterní echinokokózy, je obtížné stanovit. Nemoc se po mnoho let neprojevuje. Latentní stadium trvá roky, kdy je parazit lokalizován v periferních částech jater.
Příznaky jaterní echinokokózy ve 2. stadiu onemocnění
První příznaky echinokokózy, které se objevují, jsou kopřivka a zvýšení počtu eozinofilů v krvi. Výkon pacienta klesá a objevují se záchvaty bezpříčinné slabosti. Jak cysta roste, začíná období mírných subjektivních projevů. Bolest a tíha v pravém hypochondriu, nevolnost a někdy zvracení jsou hlavními příznaky jaterní echinokokózy v tomto období. Játra jsou mírně zvětšená a při palpaci bolestivá.
Příznaky jaterní echinokokózy ve 3. stadiu onemocnění
Ve 3. stádiu onemocnění jsou klinické příznaky jaterní echinokokózy pestré a četné. Závisí na umístění cysty:
S přední lokalizací a velkými cystami je zaznamenáno silné zvětšení jater.
Když je cysta lokalizována v horních částech, stimuluje výpotek pohrudnice. Rentgenově ji lze určit podle kupolovitého výběžku a vysoké polohy kopule bránice.
Pokud je cysta lokalizována v dolních částech jater, může být palpována v břišní dutině.
Okrajové umístění cysty je vzácné.
Při dostatečně velkých cystách pacienti pociťují bolest a tíhu v pravém hypochondriu, pocit plnosti v žaludku, říhání a nevolnost. Zvětšená játra (hepatomegalie) jsou hlavním příznakem jaterní echinokokózy. Játra jsou většinou nerovnoměrně zvětšená. Cysta je palpována jako kulatý útvar s hustou elastickou konzistencí, obvykle nebolestivá. Jak cysta roste, natahuje jaterní pouzdro, což způsobuje tupou bolestivou bolest, někdy záchvatovitou. Echinokokové puchýře jsou poměrně velké a napjaté. Intravezikální tekutina je pod tlakem 300 mm. vodního sloupce, takže téměř nikdy není možné detekovat příznak kolísání.
Rýže. 6. Echinokokóza jater na CT. Uvnitř cyst jsou jasně viditelné dceřiné puchýře.
V určité fázi vývoje onemocnění se objevují komplikace jaterní echinokokózy:
Komprese konstrukčních prvků v oblasti porta hepatis.
Kalcifikace cysty.
Aseptická nekróza cysty.
Hnisání echinokokového močového měchýře
Protržení stěny cysty a průnik jejího obsahu do lumen dutých orgánů.
Komprese dolní duté žíly
Při stlačení strukturních prvků v oblasti jaterního hilu vzniká obstrukční žloutenka a portální hypertenze.Ascites, zvětšená slezina a krvácení z rozšířených žil jícnu jsou hlavními příznaky portální hypertenze. Na břišní stěně pacientů se objevují kontury rozšířených žilek („korunní medúza“). Kompletní uzávěr dolní duté žíly vede k rozvoji kardiovaskulárního selhání. Je ovlivněno prokrvení srdce, plic, ledvin a mozku.
Komprese žlučových cest
Komprese žlučových cest vede k rozvoji obstrukční žloutenky. U pacientů se objeví zežloutnutí skléry a kůže, svědění kůže, stolice se zbarví, moč ztmavne, zvýší se hladina bilirubinu v krevním séru, v moči se objeví urobilin a stercobilin zmizí ve stolici.
Rýže. 7. Ultrazvuk jater. Fotografie ukazuje mnohočetné dceřiné cysty v echinokokovém močovém měchýři.
Aseptická nekróza cysty
Aseptická nekróza vzniká, když se dceřiné puchýře rozpadnou. Klinický obraz je často chudý na projevy. Předpokládá se, že po aseptické nekróze se rozvíjí kalcifikace stěny echinokokového měchýře. Při palpaci takové cysty je zaznamenána její kamenitá hustota. Vnitřek cysty je vyplněn detritem. Tato formace má mechanický účinek na okolní tkáně. Pacient si stěžuje na tíhu a pocit tlaku v pravém hypochondriu, rozvíjejí se dyspeptické poruchy.
Hnisání hydatidové cysty
Tato komplikace se vyskytuje v 15 - 35 % případů. Hnisání předchází trhlina ve stěně močového měchýře, kterou dovnitř volně pronikají bakterie ze žlučových cest. Hnisající cysty jsou často mylně považovány za abscesy. Onemocnění se vyskytuje se silnou bolestí a příznaky purulentní intoxikace.Slabost, malátnost, zimnice, zvýšená tělesná teplota, bolest v pravém hypochondriu, nerovnoměrné zvětšení jater jsou hlavní příznaky jaterní echinokokózy při hnisání cysty.
Protržení stěny cysty a průnik jejího obsahu do lumen dutých orgánů
Stěna velké hydatidní cysty praskne následkem drobného traumatu. Obsah močového měchýře se vylévá do lumen dutých orgánů: břišní nebo pleurální dutiny, žlučových cest, lumen gastrointestinálního traktu, průdušek nebo měkkých tkání.
Prasknutí echinokokového měchýře do břišní dutiny
Nejzávažnější komplikací je průnik echinokokového měchýře do dutiny břišní. Ruptura stěny cysty je doprovázena anafylaktickým šokem, krvácením, peritonitidou a diseminací procesu. V některých případech komplikace probíhá klidně, s mírnými příznaky. U některých pacientů je ruptura cysty doprovázena prudkým klinickým obrazem s rozvojem alergického šoku a progresivním rozvojem peritonitidy nebo pleurisy. Perforace hydatidové cysty je doprovázena silnou bolestí v pravém hypochondriu, šířící se po celém břiše.
Průlom echinokokového měchýře do žlučovodů
Průnik echinokokového měchýře do žlučových cest je zaznamenán u 5 - 10 % jaterních echinokokóz. Z toho více než polovina případů nastane, když cysta prorazí do společného žlučovodu. Útržky membrány močového měchýře ucpávají žlučové cesty a infekce způsobuje rozvoj purulentní cholangitidy, což vede ke smrti pacienta.
Náhlý nástup, ostrá bolest v pravém podžebří, vyzařující do pravé lopatky a ramene, vysoká tělesná teplota, zimnice, zvracení, zežloutnutí kůže a skléry, tmavá moč – hlavní příznaky a příznaky hydatidové cysty pronikající do běžné žlučovod. Ultrazvuk a CT pomáhají diagnostikovat onemocnění. Při operaci je možné odstranit fragmenty membrány echinokokového měchýře a dceřiných měchýřů ze společného žlučovodu.
Průlom echinokokového měchýře do pleurální dutiny
Průnik echinokokové cysty do pleurální dutiny je doprovázen dušností, bolestí na hrudi a suchým kašlem. Rozvoj anafylaktického šoku u senzibilizovaných pacientů vede ke smrti pacienta. U některých pacientů se objeví kopřivka, svědění kůže, dušnost a tachykardie.
Tvorba žlučovo-bronchiální píštěle
Tato komplikace je vzácná. Preperforační období nastává pod rouškou zápalu plic nebo chřipky. Okamžik průniku echinokokové cysty do bronchu je charakterizován výskytem zvracení a uvolněním velkého množství světlé průhledné tekutiny nebo žluči s fragmenty membrán močového měchýře a dceřinými bublinami echinokoka. Rozvinutá asfyxie může vést ke smrti pacienta.
Rýže. 9. Makropreparace jaterní echinokokózy. Fotografie ukazuje obrovský echinokokový měchýř, uvnitř kterého je mnoho dceřiných bublin. Chitinózní vnější obal je jasně viditelný.
K podezření na onemocnění pomůže pacientova anamnéza (informace o pobytu v oblasti, kde je echinokokóza endemická).Rizikovou skupinou pro echinokokózu jsou ovčáci, pastýři a dojičky včetně členů jejich rodin, osoby v kontaktu se psy, které jim umožňují olizovat si obličej a dotýkat se (čichat) produktů.
Eozinofilie (20 % a více) ukazuje na senzibilizaci organismu.
V 80 - 85 % případů mají pacienti s echinokokózou pozitivní Katsoniho reakci.
Informativnější a přesnější pro jaterní echinokokózu je latexová aglutinační reakce a nepřímá aglutinační reakce.
Echinokokóza jater je indikována vysoko stojící kopulí bránice nebo kopulovitým výběžkem, zjištěným rentgenovým vyšetřením, stejně jako kalcifikacemi v oblasti močového měchýře.
Cysta bude indikována radioizotopovými daty jaterního skenu. V místě projekce echinokokového močového měchýře je zaznamenána porucha akumulace izotopu.
Ultrazvuk a CT jsou nejspolehlivějšími výzkumnými metodami.
Angiografie a laparoskopie jsou nejčastější invazivní výzkumné metody.
Rýže. 10. Jaterní echinokokóza. Makropříprava. Parazit zabírá většinu jater. Cysta je ohraničena od zdravých okolních tkání hustým, tlustým pouzdrem pojivové tkáně. Uvnitř je několik dceřiných bublin.
Rýže. 11. Jaterní echinokokóza. Makropříprava. Játra jsou nerovnoměrně zvětšená. Echinokoková cysta zabírá téměř celý její lalok a je to útvar kulatého tvaru s hustou elastickou konzistencí. Stěna cysty je napjatá, což znemožňuje určit příznak kolísání.
Rýže. 12. Jaterní echinokokóza. Ultrazvuk. Jaterní hmota neodráží ultrazvuk (anechoická hmota). Okraj je hypoechogenní.Stěny útvaru jsou čiré, dvouokruhové.
Rýže. 13. Jaterní echinokokóza. ČT. Vlevo je obrovská dutina s tlustou kalcifikovanou kapslí. Vpravo zabírá téměř celý jaterní lalok útvar s hustou stěnou a četnými buněčnými strukturami (vícekomorová echinokoková dutina).
K samohojení jaterní echinokokózy nikdy nedochází. Smrt parazita s následnou kalcifikací jeho stěn je pozorována jen zřídka. Léky neovlivňují hydatidové cysty. Odstranění močového měchýře je optimální léčba.
V současné době existuje mnoho metod chirurgické léčby echinokokových cyst, které zajišťují úspěšnost intervence. Operace echinokokózy jater zahrnuje odstranění cysty s jejím obsahem a zabránění kontaminaci vnitřních orgánů. Léčba jaterní echinokokózy je komplexní. To zahrnuje:
Chirurgická léčba (odstranění cysty, otevření cysty s následným odstraněním obsahu, případně odstranění postiženého orgánu).
Léčba drogami.
Rýže. 16. Fotografie ukazuje echinokokové puchýře odstraněné během chirurgických operací.
Operace echinokokózy jater
Rozsah chirurgické intervence u jaterní echinokokózy závisí na velikosti, lokalizaci a počtu cyst a také na přítomnosti komplikací.
Radikální odstranění cysty (echinokokektomie)
Radikální odstranění zahrnuje úplné odstranění echinokokového močového měchýře s jeho membránami bez otevření dutiny. Tato léčebná metoda se používá zřídka, hlavně u jednotlivých malých cyst s marginální lokalizací.
Punkce a otevření cysty
Častěji se využívá punkce za účelem odsátí obsahu echinokokového měchýře s jeho následným odstraněním. Tato technika zabraňuje prasknutí cysty během izolace a šíření parazita. Punkce s následným otevřením cysty se používá, když jsou velké cysty lokalizovány v hlubokých oblastech jater. Při otevírání cysty se vláknité pouzdro často neodstraní. Dutina se ošetří dezinfekčními roztoky: 2% roztok formalínu, 96% etylalkohol, 5% roztok jódu atd. a poté se sešije zevnitř samostatnými stehy (kapitonáží). V některých případech se používá kryoterapie nebo ozařování laserovým paprskem. V případě hnisání obsahu cysty se uchýlí k drenáži zbývající dutiny.
Punkce cysty
Punkce echinokokového měchýře s následným zavedením sklerosantů do jeho dutiny se používá pro jednotlivé cysty, nepřítomnost dceřiných cyst uvnitř a minimální přístup. Manipulaci je třeba provádět s velkou opatrností, aby se parazit nedostal do dutiny břišní.
Resekce jater
Odstranění jater (resekce) je nejradikálnější operací, která poskytuje pacientovi úplné vyléčení. Operace je poměrně složitá a v některých případech nepřístupná širokému spektru chirurgů. Používá se na marginální cysty, mnohočetnou echinokokózu a obří cysty.
Chirurgická intervence pro prasknutí cysty
Pokud cysta prorazí, provede se urgentní operace - polouzavřená nebo uzavřená echinokocctomie.
Při prasknutí cysty do břišní nebo pleurální dutiny se dutiny otevřou, provede se důkladná toaleta (výplach antiseptiky), odstraní se echinokokový písek a dceřiné cysty s následnou drenáží.
Pokud cysta pronikne do žlučových cest, provádí se choledochotomie nebo echinokokektomie. Odstraní se membrány močového měchýře a cysty ze žlučovodů. Společný žlučovod je vypuštěn.
Operace žlučových a průduškových píštělí
Nebezpečnou komplikací je tvorba biliárních píštělí. Často jsou komplikovány hnisavou cholangitidou, žlučovou peritonitidou a krvácením. Velké biliární píštěle se šijí.
V případě žlučovo-bronchiální lokalizace se píštěl oddělí a otvor v bronchu sešije.
Chirurgická léčba hnisání cysty
Když dojde k hnisání, echinokokový měchýř se otevře, vyprázdní a vypustí (otevřená echinokokektomie).
Rýže. 17. Otevřená echinokokotomie. Je vidět silná vnější membrána a mnoho dceřiných cyst.
Medikamentózní léčba jaterní echinokokózy
Antiparazitární ošetření se provádí:
není-li možná chirurgická intervence;
v pooperačním období, aby se zabránilo kontaminaci;
u osob z endemických ložisek s přítomností protilátek proti echinokoku v krvi, avšak při absenci cyst, což je prokázáno instrumentálními vyšetřovacími metodami.
Lékem volby pro léčbu jaterní echinokokózy je albendazol. Antiparazitikum se užívá v dávce 15 mg na 1 kg tělesné hmotnosti denně po dobu 28 dnů s následnou 2týdenní pauzou. Celkem se doporučuje provést až 20 takových kurzů. Alternativní lék je mebendazol, který se používá v kurzech po dobu 15 - 24 měsíců. v dávce 40 - 50 mg na 1 kg hmotnosti.
Aby se zabránilo kontaminaci, doporučuje se užívat antiparazitika 6 dní před operací a 3 měsíce po operaci.
Pro profylaktické účely u osob s přítomností protilátek proti echinokoku v krvi albendazol platí až 3 cykly.
