Ang late congenital syphilis ay nakarehistro sa mga batang higit sa 2 taong gulang. Kadalasan, ang sakit ay napansin sa mga batang 14 - 15 taong gulang at mas matanda, na ang sakit ay nangyayari bilang tertiary syphilis. Sa mga batang 2-5 taong gulang, ang sakit ay may parehong clinical manifestations tulad ng maagang congenital syphilis. Sa ilang mga bata, ang syphilis ay may nakatagong kurso.
Ito ay pinaniniwalaan na ang late congenital syphilis ay isang pagbabalik ng dati na hindi nagamot o hindi sapat na paggamot na sakit.Kadalasan nangyayari ito kapag ang maagang congenital syphilis ay lihim, o walang sintomas, o walang mga sintomas ng sakit.
Ang isang katangian ng late congenital syphilis ay ang pagkakaroon ng mga partikular na sintomas:
maaasahan, na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng isang sakit,
malamang, nangangailangan ng kumpirmasyon ng diagnosis,
isang grupo ng mga palatandaan (dystrophy, stigma) na matatagpuan din sa iba pang mga nakakahawang sakit at pagkalasing. Wala silang anumang halaga ng diagnostic at nagpapahiwatig lamang na ang pasyente ay malamang na apektado ng syphilis at tumulong sa paggawa ng diagnosis.
Patungo sa maaasahang mga palatandaan ng late congenital syphilis kasama ang: dental dystrophy, labyrinthine deafness at parenchymal keratitis. Minsan ang partikular na gonitis ay kasama sa grupong ito ng mga sakit, at pagkatapos ay ang triad ay tinatawag na tetrad.
Mga posibleng palatandaan ng late congenital syphilis kasama ang: hugis sable shins, radial scars sa paligid ng bibig (Robinson-Fournier scars), deformation ng ngipin, hugis ng buttock na bungo, syphilitic chorioretinitis, syphilitic persecution, pinsala sa nervous system.
Sa mga dystrophies (stigmas) isama ang: mataas (Gothic) panlasa, pampalapot ng sternal na dulo ng clavicle, pagpapaikli ng maliliit na daliri, kawalan ng proseso ng xiphoid, atbp.
Kadalasan, na may late congenital syphilis, maraming mga palatandaan ang naitala. Ang isa sa mga palatandaan ay naitala sa 29% ng mga kaso ng sakit.
kanin. 1. Ang mga ngipin ni Hutchinson ay isang maaasahang senyales ng late congenital syphilis.
Maaasahang mga palatandaan ng late congenital syphilis
Si Jonathan Getchinson, isang English dermatologist, surgeon, syphilidologist at ophthalmologist noong 1852 ay inilarawan ang mga sintomas ng late congenital syphilis - labyrinthine deafness, parenchymal keratitis at dental damage. Sa mungkahi ng French dermatologist at venereologist na si A. Fournier, ang mga palatandaang ito ay nagsimulang tawaging triad ni Hutchinson. Ang ilang mga sintomas ng tabes dorsalis ay ipinangalan din sa siyentipikong ito.
kanin. 2. Nasa larawan si Jonathan Getchinson.
Mga abnormalidad ng pag-unlad ng ngipin sa congenital syphilis
Ang triad ng congenital syphilis ay kinabibilangan ng developmental anomalies (hypoplasia) ng mga ngipin. Sa mga batang may congenital syphilis, ang mga pathology tulad ng Hutchinson, Fournier at Pfluger na ngipin ay naitala. Ang dahilan para sa pag-unlad ng mga hypoplasia na ito ay ang epekto ng impeksyon sa syphilitic sa mga proseso ng metabolic sa mga pangunahing bahagi ng ngipin, na nagreresulta sa pagbuo ng isang malformation ng organ.
D. Getchinson unang inilarawan ang isang espesyal na anyo ng patolohiya ng mga gitnang incisors, kung saan natukoy ang isang semilunar notch ng incisal edge. Gayunpaman, ang senyales na ito ng congenital syphilis, kahit na ni D. Getchinson mismo, ay kinilala bilang maaasahan lamang sa pagkakaroon ng 2 higit pang mga palatandaan - pagkabingi at parenchymal keratitis.
A. Fournier itinuro na ang congenital syphilis ay nailalarawan hindi sa pamamagitan ng isang semilunar notch, ngunit sa pamamagitan ng isang hugis-barrel na korona, kapag ang leeg ng ngipin ay mas malaki sa laki kaysa sa pagputol sa gilid sa kawalan ng isang semilunar notch.
Ang isa pang anomalya ng pag-unlad ng ngipin na may congenital syphilis ay Pflueger na ngipin. Ang patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala na eksklusibo sa unang malalaking molars - isang malawak na leeg ng ngipin (mas malawak kaysa sa ibabaw ng nginunguyang) at makabuluhang hindi maunlad na mga cusps. Sa kasong ito, ang ngipin ay nagkakaroon ng hugis ng bato.
Ang mga ngipin ng Pfluger, isang karagdagang tubercle sa gilid ng dila sa unang molars (Carabelli tubercle), pagnipis ng libreng gilid ng canine (Fournier's pike tooth), hugis-purse na pangil, malawak na espasyo sa itaas na ngipin, dwarf na ngipin at ang paglaki Ang mga ngipin sa matigas na palad ay malamang na mga palatandaan ng congenital syphilis.
Ang pagbuo ng patolohiya ng mga permanenteng ngipin ay nangyayari kapag sila ay nabuo - sa 6-7 na buwan ng pagbubuntis, kapag ang sirkulasyon ng dugo ng inunan ay gumagana na at ang treponema pallidums ay tumagos sa fetus, na nagpapatupad ng kanilang negatibong epekto. Ang pagbuo ng mga ngipin ng sanggol ay nangyayari sa fetus kahit na bago ang paglipat sa sirkulasyon ng dugo ng inunan, kaya ang patolohiya na ito ay hindi sinusunod sa kanila.
kanin. 3. Sa larawan: a) Fournier’s teeth, b) Pflueger’s teeth.
kanin. 4. Anomalya ng pag-unlad ng ngipin sa congenital syphilis.
Ang mga ngipin ni Hutchinson
Ang triad ng mga sintomas ng congenital syphilis sa mga bata ay may kasamang sintomas tulad ng mga ngipin ni Hutchinson. Ang patolohiya na ito ay nangyayari sa 5 - 20% ng mga kaso. Ang mga ngipin ni Hutchinson ay isang espesyal na anyo ng hypoplasia, kung saan ang mga pagbabago ay naitala sa itaas na incisors:
ang lugar ng leeg ng mga ngipin ay mas malawak kaysa sa lugar ng cutting edge sa loob ng 2 mm, kaya ang mga korona ng mga ngipin ay may hugis ng isang distornilyador o hugis ng bariles;
kasama ang ibabang gilid ng incisors mayroong mga semilunar notches;
ang semilunar recess ay minsan ay natatakpan ng enamel, kung minsan ang enamel ay naroroon lamang sa mga sulok ng ngipin, kung minsan ay walang enamel, kadalasan ang enamel ay sumasakop sa buong recess, ngunit mabilis na nawawala;
sa sandaling ang mga ngipin ay pumutok, ang 3-4 na mga tinik ay makikita sa pagputol na gilid sa gitna, na mabilis na naputol;
unti-unting humihina ang mga incisors at sa edad na 20 ang mga ngipin ay nagiging maikli at malapad, kadalasang may mga carious na gilid.
Ang paggamot sa patolohiya ng ngipin ay binubuo ng pagpapanumbalik ng laki at anatomical na hugis ng organ gamit ang mga artipisyal na korona o pinagsama-samang materyales pagkatapos ng pangwakas na pagbuo ng permanenteng kagat.
kanin. 5. Makikita sa larawan ang mga ngipin ni Hutchinson. Ang mga peklat ng Robinson-Fournier ay malinaw na nakikita sa gilid ng ibabang labi.
Syphilitic parenchymal keratitis
Ang parenchymal keratitis ay ang pinakakaraniwan sa triad ni Hutchinson at bumubuo ng 48% ng mga kaso. Ang sakit ay nakakaapekto sa gitnang layer ng kornea (gitnang stroma). Ang lacrimation, photophobia, sakit, blepharospasm at corneal opacification ay ang mga pangunahing sintomas ng syphilitic parenchymal keratitis. Ang sakit ay humahantong sa pagbaba o kumpletong pagkawala ng paningin. Ang mga bilateral na sugat ay sinusunod sa kalahati ng mga pasyente. Kadalasan ang parenchymal keratitis ay ang tanging tanda ng late congenital syphilis.
Sa una, ang tiyak na pamamaga ay bubuo sa isang mata. Ang pangalawang mata ay apektado pagkatapos ng mga linggo, mas madalas pagkatapos ng 6-10 buwan, ngunit maaaring pagkatapos ng mga taon.
Ang parenchymal keratitis ay maaaring magpakita mismo sa limbal, central, annular at avascular forms.
Ang sakit ay nagsisimula sa pag-ulap ng kornea, na kung saan ay focal o nagkakalat. Sa diffuse na bersyon, ang pag-ulap ay sumasaklaw sa buong kornea, mayroon itong gatas na kulay at mas mataas na intensity sa gitna. Sa focal na bersyon, ang labo ay may hitsura ng mga ulap-like spot.
Pagkatapos ng 4 - 6 na linggo, lumilitaw ang ciliary o ciliary injection (vasodilatation) sa gilid ng cornea (limbus), na may kulay lila. Ang mga bagong nabuo na sisidlan ay lumalaki nang malalim sa kornea, kung minsan ay napakarami sa kanila na ang kornea ay kumukuha ng hitsura ng isang hinog na cherry.Ang mga sisidlan ng pinakalabas na layer ng mata, ang conjunctiva, ay lumawak. Ang proseso ay tumatagal ng 6 - 8 na linggo. Kadalasan, kasama ng parenchymal keratitis, ang mga pasyente ay nagkakaroon ng pamamaga ng iris at vascular membranes ng mata, ang ciliary body (iritis, chorioretinitis, iridocyclitis) at optic nerve atrophy.
Ang panahon ng baligtad na pag-unlad ay nagpapatuloy nang mabagal. Ang kornea ay lumiliwanag sa kahabaan ng periphery, at ang ulap sa gitna ng mata ay nalulutas. Naibalik ang paningin. Ang photophobia at sakit ay bumababa. Ang pagbawi ay nagpapatuloy ng higit sa isang taon.
Ang proseso ng nagpapasiklab ay tumatagal ng mahabang panahon at madalas na nagtatapos sa pag-ulap ng kornea, na nagpapakita ng sarili sa anyo ng mahina na visual acuity o kumpletong pagkabulag. Ang isang makabuluhang antas ng pagkawala ng paningin ay sinusunod sa 3-4 na mga pasyente. Hindi mas maaga kaysa sa isang taon pagkatapos ng sakit, ang mga relapses ng parenchymal keratitis ay maaaring mangyari, kadalasang nangyayari sa anyo ng isang avascular form. Ang mga walang laman na sisidlan ay palaging nakikita sa panahon ng ophthalmoscopy, kaya ang diagnosis ng nakaraang syphilitic chorioretinitis ay maaaring gawin nang retrospective. Ang lahat ng mga pasyente ay may positibong tiyak na serological reaksyon.
kanin. 6. Parenchymal keratitis sa late congenital syphilis.
Syphilitic labyrinthitis (labirinthine deafness)
Ang labirinthine deafness ay bihirang naitala - sa 3 - 6% ng mga kaso, sa pagitan ng edad na 5 at 15 taon, pangunahin sa mga batang babae. Kapag ang sakit ay nangyayari sa labirint (kadalasan sa magkabilang panig), ang hemorrhagic na pamamaga ay bubuo, na kadalasang sinasamahan ng ingay at tugtog sa mga tainga. Minsan ang sakit ay asymptomatic at nagtatapos sa biglaang pagkabingi.
Kung ang pinsala sa mga labirint ay nabuo sa mga batang wala pang apat na taong gulang, ang bata ay maaaring maging bingi at pipi.Ang syphilitic labyrinthitis ay mahirap gamutin.
kanin. 7. Ang pamamaga ng labyrinth, periostitis at pinsala sa auditory nerve sa panahon ng syphilis ay humantong sa pagkabingi.
Ang pagtuklas ng hindi bababa sa isang maaasahang senyales mula sa triad ni Hutchinson at ang pagtanggap ng mga positibong serological na reaksyon ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng late congenital syphilis sa bata.
Ang mga posibleng palatandaan ng sakit ay nangangailangan ng karagdagang kumpirmasyon ng diagnosis mula sa doktor, dahil maaari rin itong mangyari sa iba pang mga sakit. Kapag nag-diagnose, kinakailangan ding isaalang-alang ang iba pang mga tiyak na pagpapakita ng syphilis, data ng anamnesis at ang mga resulta ng pagsusuri sa pamilya ng bata. Ang chorioretinitis, mga deformidad ng ilong at bungo na may hugis ng buttock, dental dystrophies, radial scars sa baba at sa paligid ng labi, saber shins at gonitis ay ang mga pangunahing posibleng palatandaan ng congenital syphilis.
Si Saber ay kumikinang
Ang patolohiya na ito ay bubuo sa pagkabata at bumubuo ng halos 60% ng lahat ng mga sugat sa late congenital syphilis. Ang sakit ay nakakaapekto sa periosteum at bone tissue ng tibia (osteoperiostitis), pati na rin ang cartilage na may pinagbabatayan na bahagi ng buto (osteochondritis), na unti-unting yumuko sa ilalim ng bigat ng bata. Ang liko ay nabuo sa harap at kahawig ng talim ng sable. Ang mga buto mismo ay humahaba at lumapot. Ang bata ay nababagabag ng sakit sa gabi. Ang mga buto ng bisig ay medyo hindi gaanong apektado. Ang diagnosis ay nakumpirma ng x-ray. Ang isang katulad na larawan ay sinusunod sa Paget's disease. Sa rickets, ang mga buto ay yumuko palabas.
kanin. 8. X-ray ng saber-shaped shins (kaliwa) at ridge-shaped periostitis (kanan).
kanin. 9. Sa larawan ay may hugis saber na shins ng isang bata.
Syphilitic drive
Ang syphilitic drive ay unang inilarawan noong 1886 ni Cletton. Sa lahat ng mga sugat sa congenital syphilis, ang gonitis ay nagkakahalaga ng 9.5%. Ang sakit ay nakakaapekto sa synovial membrane at bursa ng mga tuhod, at hindi gaanong karaniwan sa mga kasukasuan ng siko at bukung-bukong. Ang cartilage at bone epiphyses ay hindi apektado. Ang proseso ay madalas na bilateral, ngunit ang unang isang joint ay nagkakasakit. Ang syphilitic drive ay nangyayari nang walang lagnat, matinding sakit at dysfunction. Ang mga joints ay tumaas sa dami, ang balat sa ibabaw nito ay hindi nagbabago ng kulay. Ang likido ay naipon sa mga cavity. Ang kurso ay talamak. Ang paglaban sa partikular na therapy ay nabanggit. Ang reaksyon ng Wasserman ay palaging nagbibigay ng positibong resulta.
kanin. 10. Syphilitic drive ay isang malamang na senyales ng late congenital syphilis. Sa larawan sa kaliwa, ang mga protrusions ng inversions ng synovial membranes ng articular capsules ng mga joints ng tuhod ay nakikita.
Saddle na ilong
Ang pagpapapangit ng ilong na may congenital syphilis ay naitala sa 15 - 20% ng mga kaso at ito ay bunga ng syphilitic rhinitis na naranasan sa murang edad. Ang ilong ay nakakakuha ng hugis ng saddle bilang resulta ng pagkasira ng mga buto ng ilong at nasal septum. Matangos ang ilong at nakausli ang mga butas ng ilong. Ang maliit na cell diffuse infiltration at pagkasayang ng nasal mucosa at cartilage ay humantong sa pagbuo ng isang goatee o lorgnette na ilong.
kanin. 11. Mga kahihinatnan ng late congenital syphilis - saddle nose.
Hugis-puwit na bungo
Ang bungo na hugis puwit ay nabuo sa mga unang buwan ng buhay ng isang bata. Ang periostitis at osteoperiostitis ng mga patag na buto ng bungo ay humahantong sa isang pagbabago sa pagsasaayos nito - ang mga frontal tuberosities ay nakatayo pasulong, na may isang uka (buo na hugis ng buttock) na matatagpuan sa pagitan nila. Sa hydrocephalus, tumataas ang lahat ng laki ng bungo.
kanin. 12.Ang larawan sa kaliwa ay nagpapakita ng pinalaki na frontal tubercles, ang larawan sa kanan ay nagpapakita ng hitsura ng bungo na may hydrocephalus
Robinson-Fournier na mga peklat
Ang mga peklat ng Robinson-Fournier ay naitala sa 19% ng mga batang may late congenital syphilis. Ang kanilang dahilan ay diffuse papular infiltration ng Hochsinger na naranasan sa pagkabata. Ang mga radial scar ay matatagpuan sa baba, noo, sa paligid ng mga labi at sulok ng bibig. Ang mga peklat ay nananatili sa balat ng bata pagkatapos magdusa mula sa pyoderma, candidiasis at paso.
kanin. 13. Ang larawan ay nagpapakita ng diffuse infiltration ng balat ni Hochsinger sa maagang congenital syphilis.
Dystrophic lesyon ng ngipin
Pflueger's teeth (basahin sa itaas), karagdagang cusp sa gilid ng dila sa unang molars (Carabelli cusp), pagnipis ng libreng gilid ng canine (Fournier's pike tooth), hugis-purse canine, malawak na espasyo sa itaas na ngipin, dwarf Ang mga ngipin at paglaki ng ngipin sa matigas na palad ay malamang na mga senyales ng congenital syphilis.
kanin. 14. Ang carabelli tubercle ay isang karagdagang tubercle na matatagpuan sa chewing surface ng unang molar ng upper jaw (No. 5 sa figure). Ang anomalya ay kadalasang bilateral.
kanin. 15. Ang larawan ay nagpapakita ng malawak na espasyo ng mga ngipin at "Fournier pike teeth" sa late congenital syphilis.
Ang paglitaw ng isang bilang ng mga dystrophies sa congenital syphilis ay hindi nauugnay sa pagkakalantad sa Treponema pallidum (ang causative agent ng syphilis) at walang anumang diagnostic na halaga. Nagkakaroon sila ng maraming mga nakakahawang sakit at pagkalasing, halimbawa, sa alkoholismo ng magulang. Ang mga stigmas ay maaaring magpahiwatig na ang isang bata ay maaaring maapektuhan ng syphilis at makatulong sa paggawa ng diagnosis.
kanin. 16.Pinalaki at nakausli na frontal at parietal tubercles na walang naghahati na uka ("Olympic forehead"). Ang anomalya ay nangyayari sa 36% ng mga pasyente.
kanin. 17. Ang isang mataas na hard palate ("lancet" o "Gothic") ay nangyayari sa 7% ng mga kaso.
kanin. 18. Diastema (distansya, agwat) sa pagitan ng mga gitnang incisors. Kadalasang matatagpuan sa itaas na panga.
kanin. 19. Ang makapal na sternal end (karaniwan ay ang kanan) ng clavicle (Ausitidian-Igumenakis symptom) ay nangyayari sa mga pasyenteng may congenital syphilis sa 25% ng mga kaso. Ang sanhi ng patolohiya ay hyperostosis. Sa 13 - 20% ng mga kaso na may congenital syphilis, mayroong kawalan ng proseso ng xiphoid (Queir's axiphodia).
kanin. 20. Ang isang pinaikling (infantile) na maliit na daliri (sintomas ng Dubois) ay naitala sa 12% ng mga kaso na may congenital syphilis. Ang maliit na daliri ay maaaring hubog at lumiko patungo sa iba pang mga daliri (sintomas ni Hissar).
kanin. 21. Ang mga stigma na nagpapahiwatig ng congenital syphilis ay maaaring kabilang ang mga daliri ng gagamba—abnormal na mahaba at makitid na mga daliri (arachnodactyly).
kanin. 22. Ang mga batang babae at lalaki na may congenital syphilis ay maaaring makaranas ng hypertrichosis - paglaki ng buhok sa noo (Tarkovsky hypertrichosis).
Iba pang mga palatandaan ng late congenital syphilis
Mga sugat ng skeletal system
Ang Osteoperiostitis at periostitis, gummous osteomyelitis at osteosclerosis ay ang mga pangunahing uri ng mga sugat sa buto, na nangyayari sa 40 - 50% ng congenital syphilis. Apektado ang lower legs (59%), nasal bones (18%), forearms (10%), skull bones (5%), at hard palate (4%).
Mga sugat ng mga panloob na organo
Ang patolohiya ng mga panloob na organo na may congenital syphilis ay nakarehistro sa 20 - 25% ng mga kaso. Ang atay, pali at bato ay kadalasang apektado.Sa syphilitic na pinsala sa puso, ang lahat ng mga lamad, balbula at mga sisidlan nito ay apektado. May dysfunction ng thyroid, pancreas, thymus at gonads, pituitary gland at adrenal glands.
Mga sugat sa sistema ng nerbiyos
Ang patolohiya ng nervous system na may congenital syphilis ay nangyayari sa 27 - 43% ng mga kaso. Sa mga ito, higit sa 50% ay sanhi ng pinsala sa utak, 32% sa spinal cord, at 11% sa tabes dorsalis. Sa 23% ng mga kaso, nagkakaroon ng kapansanan sa pag-iisip. Sa congenital syphilis, mental retardation, speech disorder, hemiplegia at hemiparesis, tabes dorsalis, at Jacksonian epilepsy ay naitala. Ang bata ay patuloy na naghihirap mula sa pananakit ng ulo. Ang pangalawang pagkasayang ng mga optic nerve ay bubuo.
Syphilitic chorioretinitis
Ang syphilitic chorioretinitis ay humahantong sa mga pagbabago sa retina at choroid ng mata. Hindi nabawasan ang visual acuity. Ang optic nerve atrophy ay humahantong sa pagkawala ng paningin. Sa syphilis sa mga bata, ang kumbinasyon ng chorioretinitis at pinsala sa optic nerve ay mas karaniwan.
kanin. 23. Ang larawan ay nagpapakita ng chorioretinitis sa maagang congenital syphilis. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng sintomas ng "asin at paminta", na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga bugal ng pigment at mga zone ng depigmentation sa kahabaan ng periphery ng fundus.
Sugat sa balat
Sa late congenital syphilis, nagkakaroon ng tubercular-ulcerative at gummous syphilides. Ang mga tubercle ay bihirang lumitaw. Ang gummy syphilides ay lumilitaw nang mas madalas. Ang mga tubercle at gummas na may congenital syphilis ay madaling kapitan ng mabilis na ulceration at pagkabulok. Ang mga gummas (mga nakakahawang granuloma) ay sumisira ng tissue sa kanilang lokasyon. Ang pagkasira ng mga buto at kartilago ng ilong ay humahantong sa pagpapapangit nito, ang pagkasira ng matigas na palad ay humahantong sa pagbubutas nito.
