הגורם לאכינוקוקוזיס בכבד בבני אדם הוא תולעת הסרט Echinococcus granulosis. בגופו, הטפיל מתפתח רק עד לשלב הזחל. המקור העיקרי להלמינתיאזיס לבני אדם הוא כלבים נגועים. הביצים של הטפיל חודרות לגוף האדם דרך הפה. במעיים שלו, הביצים מאבדות את הקליפה החיצונית שלהן והופכות לאונקוספרות, אשר לאחר שחדרו לדופן האיבר, נישאות בכל הגוף עם זרם הדם.
לרוב, הזחלים מתיישבים בכבד (45 - 85% מהמקרים) ובריאות (20 - 30% מהמקרים), שם מתפתחות ציסטות הידטיות. ציסטות הן לרוב בודדות, לעתים רחוקות יותר מרובות. הגדלים שלהם נעים בין כמה מילימטרים לקוטר של 20 סנטימטרים או יותר.
אורז. 1. אכינוקוקוזיס בכבד.ישנן שלפוחיות אכינוקוקיות מרובות בכל האונות.
השפעת שלפוחית השתן האכינוקוקלית על גוף המטופל
לציסטה הידטית הגדלה יש מגוון השפעות על גוף האדם.
השפעה מכנית
הציסטה ההידתית גדלה ללא הרף. הוא גדל לאט ובמשך שנים רבות (20 שנים ומעלה) מגיע לגדלים עצומים. מתוארים ממצאים של בועות במשקל של יותר מ-12 ק"ג. הצבע וחומרת התסמינים של אכינוקוקוזיס בכבד תלויים בגודל הציסטה ובמיקומה. שלפוחיות אכינוקוקיות מגיעות בגדלים קטנים (עד 5 ס"מ קוטר), גדלים בינוניים (6 - 10 ס"מ קוטר) ובגדלים גדולים (11 - 20 ס"מ קוטר). הדופן החיצונית של שלפוחית השתן עבה וצפופה (עובי של 0.5 ס"מ או יותר). יש לו פונקציית הגנה. הקיר הפנימי דק. נוצרות בו כמוסות גזע רבות, שבהן מצויים סקולקס עוברי, עד 100 בכמוסה אחת. חלק מהסקולקס יוצא מהכמוסות וצף בחופשיות בנוזל הציסטה ("חול אכינוקוקלי"). מספר סקולקס ב-1 מטר מעוקב. מיליליטר של חול אכינוקוק מגיע ל-400 אלף. לעתים קרובות נוצרות בועות בת בתוך הבועה.
ככל שהציסטה ההידתית גדלה, היא מפעילה לחץ על מבני כבד סמוכים. ציסטות הממוקמות בחלקים ההיקפיים של האיבר אינן מתבטאות במשך זמן רב.
כאשר דרכי מרה גדולות נדחסים, זרימת המרה למעי מופרעת, ומתפתחת צהבת חסימתית.
דחיסה של כלי עיקריים גדולים מובילה להפרעות במחזור הדם כאשר וריד השער נדחס, מיימת מתפתחת.
אורז. 2. אכינוקוקוזיס בכבד. שלפוחיות בת מרובות בציסטה הידטית.
רַעֶלֶת
תוצרי הפסולת של הטפיל, כמו גם התוצרים של ריקבון מוגלתי במהלך ספיגת ציסטה, הם הגורמים העיקריים להתפתחות רעילות אצל המטופל. שיכרון גובר ככל שהציסטה גדלה ונמשכת שנים.
אַלֶרגִיָה
אלרגיה של הגוף נגרמת על ידי חלבונים זרים הנכנסים כל הזמן לדמו של המטופל. תסמיני אלרגיה הם לעתים קרובות הראשונים להופיע עם אכינוקוקוזיס. התגובות האלרגיות המיידיות השכיחות ביותר המתפתחות הן אורטיקריה ואאוזינופיליה. כאשר דופן שלפוחית השתן נקרעת ותכולתה בורחת לחלל הבטן או הצדר, מתפתח הלם אנפילקטי. תפקיד חשוב ממלאים תגובות אימונופתולוגיות המתפתחות בשלבים מאוחרים יותר של המחלה ועם אכינוקוקוזיס מרובה.
אורז. 3. ציסטות אכינוקוקליות ענקיות בכבד ובכליות של החולה.
התסמינים של אכינוקוקוזיס בכבד הם מגוונים ותלויים בגודל, במיקום, במספר הציסטות ובמהירות צמיחתן. בשלבים שונים של התפתחות המחלה, לתמונה הקלינית של אכינוקוקוזיס בכבד יש מאפיינים משלה. חשיבות לא קטנה בהתפתחות המחלה היא התגובתיות של גופו של החולה, גילו והפתולוגיה הנלווית לכך.
המחלה מתפתחת לאט ובשלבים:
שלב סמוי.
שלב של ביטויים סובייקטיביים קלים.
שלב של ביטויים קליניים מובהקים.
שלב של סיבוכים של אכינוקוקוזיס בכבד.
כאשר ציסטות ממוקמות בחלקים ההיקפיים, התסמינים הראשונים של אכינוקוקוזיס בכבד מופיעים חודשים רבים לאחר ההדבקה. לעתים קרובות המחלה במקרים כאלה מתגלה בטעות במהלך אולטרסאונד של הכבד.לוקליזציה של ציסטות בשערי הכבד מלווה בדחיסה של דרכי המרה ווריד השער. השפעת ציסטה אכינוקוקלית מתרחשת מתחת למסכה של מורסה עם תסמינים של שיכרון מוגלתי. קרע בדופן הציסטה ושפיכת תכולתה לחלל הבטן מלווה בכאבים והלם אנפילקטי, התפתחות של דלקת הצפק ולעיתים דימומים. כאב חד בחזה, קוצר נשימה ושיעול מתרחשים כאשר הציסטה פורצת לתוך חלל הצדר.
קשה לקבוע את הופעת המחלה, כמו גם את משך השלב הסמוי של אכינוקוקוזיס בכבד. המחלה אינה מופיעה במשך שנים רבות. השלב הסמוי נמשך שנים כאשר הטפיל ממוקם בחלקים ההיקפיים של הכבד.
התסמינים הראשונים של אכינוקוקוזיס שמופיעים הם אורטיקריה ועלייה באאוזינופילים בדם. ביצועי המטופל יורדים, ומופיעים התקפי חולשה ללא סיבה. כשהציסטה גדלה, מתחילה תקופה של ביטויים סובייקטיביים קלים. כאבים וכבדות בהיפוכונדריום הימני, בחילות ולעיתים הקאות הם התסמינים העיקריים של אכינוקוקוזיס בכבד בתקופה זו. הכבד מעט מוגדל וכואב במישוש.
בשלב ה-3 של המחלה, התסמינים הקליניים של אכינוקוקוזיס בכבד מגוונים ורבים. הם תלויים במיקום הציסטה:
עם לוקליזציה קדמית וציסטות גדולות, מציינת הגדלה חזקה של הכבד.
כאשר היא ממוקמת בחלקים העליונים, הציסטה מעוררת תפליט פלאוריטיס. ניתן לקבוע צילום רנטגן על ידי הבליטה בצורת כיפה והמיקום הגבוה של כיפת הסרעפת.
אם היא ממוקמת בחלקים התחתונים של הכבד, ניתן למשש את הציסטה בחלל הבטן.
המיקום השולי של הציסטה נדיר.
עם ציסטות גדולות מספיק, החולים חווים כאב וכבדות בהיפוכונדריום הימני, תחושת מלאות בבטן, גיהוקים ובחילות. כבד מוגדל (הפטומגליה) הוא התסמין העיקרי של אכינוקוקוזיס בכבד. הכבד בדרך כלל מוגדל בצורה לא אחידה. הציסטה מומששת כצורה עגולה בעלת עקביות אלסטית צפופה, בדרך כלל ללא כאבים. כשהציסטה גדלה, היא מותחת את קפסולת הכבד, מה שגורם לכאב עמום כואב, לפעמים התקפי. שלפוחיות האכינוקוקיות גדולות למדי ומתוחות. הנוזל התוך שלפוחית נמצא בלחץ של 300 מ"מ. עמודת מים, כך שכמעט אף פעם לא ניתן לזהות סימפטום של תנודה.
אורז. 6. אכינוקוקוזיס של הכבד ב-CT. שלפוחיות הבת נראות בבירור בתוך הציסטות.
בשלב מסוים של התפתחות המחלה מתרחשים סיבוכים של אכינוקוקוזיס בכבד:
דחיסה של אלמנטים מבניים באזור הפורטה הפטיס.
הסתיידות של הציסטה.
נמק אספטי של הציסטה.
ספיגת שלפוחית השתן האכינוקוקלית
קרע של דופן הציסטה ופריצת תכולתה לתוך לומן של איברים חלולים.
דחיסה של הווריד הנבוב התחתון
כאשר האלמנטים המבניים באזור הילום הכבד נדחסים, מתפתחים צהבת חסימתית ויתר לחץ דם פורטלי.מיימת, טחול מוגדל ודימום מורחבים ורידים של הוושט הם התסמינים העיקריים של יתר לחץ דם פורטלי. קווי המתאר של ורידים מורחבים ("מדוזת כתר") מופיעים על דופן הבטן של החולים. חסימה מלאה של הווריד הנבוב התחתון מובילה להתפתחות של כשל קרדיווסקולרי. אספקת הדם ללב, לריאות, לכליות ולמוח מושפעת.
דחיסה של דרכי המרה
דחיסה של דרכי המרה מובילה להתפתחות צהבת חסימתית. המטופלים מפתחים צהבהבות של הסקלרה והעור, גירוד בעור, צואה משתבשת, שתן הופך כהה, רמת הבילירובין בסרום הדם עולה, אורובילין מופיע בשתן וסטרקובילין נעלם בצואה.
אורז. 7. אולטרסאונד של הכבד. התמונה מציגה ציסטות בת מרובות בשלפוחית השתן האכינוקוקלית.
נמק אספטי של הציסטה
נמק אספטי מתפתח כאשר שלפוחיות הבת מתפוררות. התמונה הקלינית היא לרוב ירודה בביטויים. הוא האמין כי בעקבות נמק אספטי מתפתח הסתיידות של דופן שלפוחית השתן האכינוקוקלית. בעת מישוש ציסטה כזו, מציינים את צפיפות האבנים שלה. החלק הפנימי של הציסטה מלא בדטריטוס. להיווצרות זו יש השפעה מכנית על הרקמות הסובבות. החולה מתלונן על כבדות ותחושת לחץ בהיפוכונדריום הימני, ומתפתחות הפרעות דיספפטיות.
ספורציה של ציסטה הידטית
סיבוך זה מתרחש ב-15 - 35% מהמקרים. קודמים להזמנת סדק בדופן שלפוחית השתן, שדרכו נכנסים פנימה בחופשיות חיידקים מדרכי המרה. ציסטות נוצצות טועים לעתים קרובות כמורסות. המחלה מתרחשת עם כאבים עזים ותסמינים של שיכרון מוגלתי.חולשה, חולשה, צמרמורות, טמפרטורת גוף מוגברת, כאבים בהיפוכונדריום הימני, הגדלה לא אחידה של הכבד הם התסמינים העיקריים של אכינוקוקוזיס בכבד במהלך ספיגת ציסטה.
אורז. 8. ממברנות כיטניות חיצוניות של ציסטות אכינוקוקליות.
קרע של דופן הציסטה ופריצת תכולתה לתוך לומן של איברים חלולים
דופן של ציסטה הידטית גדולה נקרע כתוצאה מטראומה קלה. התוכן של שלפוחית השתן נשפך לתוך לומן של איברים חלולים: חללי הבטן או הצדר, צינורות המרה, לומן של מערכת העיכול, סימפונות או רקמות רכות.
התפרצות של שלפוחית השתן האכינוקוקלית לתוך חלל הבטן
פריצת דרך של שלפוחית השתן האכינוקוקלית לתוך חלל הבטן היא הסיבוך החמור ביותר. קרע בדופן הציסטה מלווה בהלם אנפילקטי, דימום, דלקת הצפק והפצת התהליך. במקרים מסוימים, הסיבוך ממשיך בשלווה, עם תסמינים קלים. בחלק מהחולים, קרע בציסטה מלווה בתמונה קלינית אלימה עם התפתחות של הלם אלרגי והתפתחות מתקדמת של דלקת הצפק או דלקת צפק. ניקוב של ציסטה הידטית מלווה בכאבים עזים בהיפוכונדריום הימני, המתפשטים ברחבי הבטן.
פריצת דרך של שלפוחית השתן האכינוקוקלית לתוך דרכי המרה
פריצת דרך של שלפוחית השתן האכינוקוקלית לתוך דרכי המרה נרשמת ב-5 - 10% מהאכינוקוקוזיס בכבד. מתוכם, יותר ממחצית מהמקרים מתרחשים כאשר ציסטה פורצת דרך צינור המרה המשותף. שאריות של קרום שלפוחית השתן סותמים את מעברי המרה, וזיהום גורם להתפתחות של כולנגיטיס מוגלתי, המוביל למותו של החולה.
הופעה פתאומית, כאב חד בהיפוכונדריום הימני, הקרנה לכתף ימין ולכתף ימין, טמפרטורת גוף גבוהה, צמרמורות, הקאות, צהבהבות של העור והסקלרה, שתן כהה - הסימנים והתסמינים העיקריים של פריצת ציסטה הידטידית. צינור מרה. אולטרסאונד ו-CT עוזרים לאבחן את המחלה. במהלך הניתוח ניתן להסיר שברי קרום שלפוחית השתן האכינוקוקלית ושלפוחית בת מצינור המרה המשותף.
פריצת דרך של שלפוחית השתן האכינוקוקלית לתוך חלל הצדר
פריצת דרך של ציסטה אכינוקוקלית לתוך חלל הצדר מלווה בקוצר נשימה, כאבים בחזה ושיעול יבש. התפתחות הלם אנפילקטי בחולים עם רגישות מובילה למותו של החולה. חלק מהחולים מפתחים אורטיקריה, גירוד בעור, קוצר נשימה וטכיקרדיה.
היווצרות של פיסטולה מרה-סימפונות
סיבוך זה נדיר. תקופת הניקוב מתרחשת במסווה של דלקת ריאות או שפעת. רגע הפריצה של ציסטה אכינוקוקלית לתוך הסימפונות מאופיין בהופעת הקאות ושחרור כמות גדולה של נוזל שקוף קל או מרה עם שברי ממברנות שלפוחית השתן ובועות בת של האכינוקוקוס. חנק מפותח יכול להוביל למוות של החולה.
אורז. 9. הכנה מאקרו של אכינוקוקוזיס בכבד. בתמונה נראה שלפוחית אכינוקוק ענקית, שבתוכה יש הרבה בועות בת. המעטפת החיצונית הכיטנית נראית בבירור.
ההיסטוריה הרפואית של החולה (מידע על מגורים באזור בו אכינוקוקוזיס אנדמית) תסייע לחשוד במחלה.קבוצת הסיכון לאכינוקוקוזיס כוללת רועים, רועים וחולבות, כולל בני משפחותיהם, אנשים במגע עם כלבים, מה שמאפשר להם ללקק את פניהם ולגעת (להריח) במוצרים.
אאוזינופיליה (20% או יותר) מצביעה על רגישות של הגוף.
ב-80 - 85% מהמקרים, לחולים עם אכינוקוקוזיס יש תגובה חיובית של קטסוני.
אינפורמטיבי ומדויק יותר עבור אכינוקוקוזיס בכבד הם תגובת האגלוטינציה של לטקס ותגובת הצבירה העקיפה.
אכינוקוקוזיס של הכבד מסומן על ידי כיפה גבוהה של הסרעפת או בליטה בצורת כיפה, שנקבע על ידי בדיקת רנטגן, כמו גם הסתיידויות באזור שלפוחית השתן.
הציסטה תצוין על ידי נתוני סריקת כבד רדיואיזוטופית. באתר ההקרנה של שלפוחית השתן האכינוקוקלית, מצוין פגם בהצטברות האיזוטופ.
אולטרסאונד ו-CT הן שיטות המחקר האמינות ביותר.
אנגיוגרפיה ולפרוסקופיה הן שיטות המחקר הפולשניות הנפוצות ביותר.
אורז. 10. אכינוקוקוזיס בכבד. הכנה מאקרו. הטפיל תופס את רוב הכבד. הציסטה תחומה מרקמות בריאות מסביב על ידי קפסולת רקמת חיבור צפופה ועבה. ישנן בועות בת מרובות בפנים.
אורז. 11. אכינוקוקוזיס בכבד. הכנה מאקרו. הכבד מוגדל בצורה לא אחידה. ציסטה אכינוקוקלית תופסת כמעט את כל האונה שלה והיא צורה עגולה עם עקביות אלסטית צפופה. דופן הציסטה מתוח, מה שלא מאפשר לקבוע את הסימפטום של תנודה.
אורז. 12. אכינוקוקוזיס בכבד. אולטרסאונד. מסת הכבד אינה משקפת אולטרסאונד (מסה אנכואית). השפה היפו אקואית.קירות התצורה ברורים, בעלי מעגל כפול.
אורז. 13. אכינוקוקוזיס בכבד. CT. בצד שמאל חלל ענק עם קפסולה מסויידת עבה. בצד ימין, תצורה עם קיר צפוף ומבנים תאיים רבים (חלל אכינוקוקלי רב-חדרי) תופסת כמעט את כל אונת הכבד.
אורז. 14. מיקרו-תרופה לאכינוקוקוזיס בכבד. התמונה מציגה אלמנטים של קפסולת רקמת החיבור, דלקת פולימורפוסלית ואאוזינופיליה, המגבילים את המוקד של אכינוקוקוס.
אורז. 15. חיצים שחורים מציינים אלמנטים של אכינוקוקוס. בתמונה מימין, אחד האלמנטים נמק בחלקו.
ריפוי עצמי של אכינוקוקוזיס בכבד לעולם לא מתרחש. מוות של הטפיל ואחריו הסתיידות של קירותיו נצפה לעתים רחוקות. תרופות אינן משפיעות על ציסטות הידטיות. הסרת שלפוחית השתן היא הטיפול האופטימלי.
נכון להיום, קיימות שיטות רבות לטיפול כירורגי בציסטות אכינוקוקליות המבטיחות את הצלחת ההתערבות. ניתוח לאכינוקוקוזיס בכבד כולל הסרת הציסטה עם תכולתה ומניעת זיהום האיברים הפנימיים. הטיפול באכינוקוקוזיס בכבד הוא מורכב. זה כולל:
טיפול כירורגי (הסרת הציסטה, פתיחת הציסטה עם הסרת התוכן לאחר מכן או הסרת האיבר הפגוע).
טיפול תרופתי.
אורז. 16. בתמונה ניתן לראות שלפוחיות אכינוקוקיות שהוסרו במהלך פעולות כירורגיות.
ניתוח לאכינוקוקוזיס בכבד
מידת ההתערבות הכירורגית לאכינוקוקוזיס בכבד תלויה בגודל, במיקום ובמספר הציסטות, כמו גם בנוכחותם של סיבוכים.
הסרה רדיקלית של הציסטה (כריית אכינוקוקוקטומי)
הסרה רדיקלית כוללת הסרה מלאה של שלפוחית השתן האכינוקוקלית עם הממברנות שלה מבלי לפתוח את החלל. שיטת טיפול זו משמשת לעתים רחוקות, בעיקר רק עבור ציסטות קטנות בודדות עם לוקליזציה שולית.
ניקור ופתיחה של הציסטה
ניקור לצורך יניקה של תוכן שלפוחית השתן האכינוקוקלית עם הסרתה לאחר מכן משמש לעתים קרובות יותר. טכניקה זו מונעת קרע של הציסטה במהלך בידוד והפצה של הטפיל. ניקור ואחריו פתיחת הציסטה משמש כאשר ציסטות גדולות ממוקמות באזורים עמוקים של הכבד. בעת פתיחת ציסטה, הקפסולה הסיבית לרוב אינה מוסרת. החלל מטופל בתמיסות חיטוי: תמיסת פורמלין 2%, אלכוהול אתילי 96%, תמיסת יוד 5% וכו' ולאחר מכן תופרים מבפנים בתפרים נפרדים (קפיטונאז'). במקרים מסוימים, נעשה שימוש בהקרנת קריותרפיה או קרן לייזר. במקרה של suppuration של תוכן הציסטה, הם פונים לניקוז של החלל הנותר.
ניקור ציסטה
ניקוב של שלפוחית השתן האכינוקוקלית עם החדרה לאחר מכן של סקלרוסנטים לחלל שלה משמש לציסטות בודדות, היעדר ציסטות בת בפנים וגישה מינימלית. מניפולציה צריכה להתבצע בזהירות רבה כדי למנוע את כניסת הטפיל לחלל הבטן.
כריתות כבד
הסרת הכבד (כריתה) היא הפעולה הרדיקלית ביותר, המספקת ריפוי מלא למטופל. הניתוח מורכב למדי ובחלק מהמקרים אינו נגיש למגוון רחב של מנתחים. הוא משמש לציסטות שוליות, אכינוקוקוזיס נפוצה וציסטות ענקיות.
התערבות כירורגית להתפרצות ציסטה
אם הציסטה פורצת, מתבצעת ניתוח דחוף - כריתת אכינוקוקטומיה סגורה למחצה או סגורה.
כאשר ציסטה פורצת לחלל הבטן או הצדר, פותחים את החללים, מבצעים אסלה יסודית (שטיפה בחומרי חיטוי), מסירים חול אכינוקוק וציסטות בת, ולאחר מכן ניקוז.
אם הציסטה פורצת לדרכי המרה, מבצעים כריתת כולדוכוטומיה או אכינוקוקטומיה. ממברנות שלפוחית השתן והציסטות מדרכי המרה מוסרות. צינור המרה המשותף מנוקז.
ניתוחים לפיסטולות מרה וסמפונות
היווצרות של פיסטולות מרה היא סיבוך מסוכן. לעתים קרובות הם מסובכים על ידי cholangitis מוגלתי, דלקת צפק מרה ודימום. פיסטולות מרה גדולות נתפרות.
במקרה של לוקליזציה מרה-סימפונות, הפיסטולה מופרדת, והחור בסימפונות נתפר.
טיפול כירורגי להנחת ציסטה
כאשר מתרחשת suppuration, שלפוחית השתן האכינוקוקלית נפתחת, מתרוקנת ומנקזת (כריית אכינוקוקוס פתוחה).
אורז. 17. אכינוקוקוטומיה פתוחה. נראות קרום חיצוני עבה וציסטות בת רבות.
טיפול תרופתי באכינוקוקוזיס בכבד
טיפול אנטי טפילי מתבצע:
אם התערבות כירורגית אינה אפשרית;
בתקופה שלאחר הניתוח למניעת זיהום;
באנשים ממוקדים אנדמיים עם נוכחות של נוגדנים לאכינוקוקוס בדם, אך בהיעדר ציסטות, מה שמוכח בשיטות בדיקה אינסטרומנטליות.
תרופת הבחירה לטיפול באכינוקוקוזיס בכבד היא אלבנדזול. התרופה האנטי-טפילית משמשת במינון של 15 מ"ג לכל ק"ג משקל גוף ליום למשך 28 ימים, ולאחר מכן הפסקה של שבועיים. בסך הכל מומלץ לערוך עד 20 קורסים כאלה. תרופה חלופית היא Mebendazole, המשמש בקורסים למשך 15 - 24 חודשים. בשיעור של 40 - 50 מ"ג לכל ק"ג משקל.
על מנת למנוע זיהום, מומלץ ליטול תרופות אנטי טפיליות 6 ימים לפני הניתוח ובמשך 3 חודשים לאחר הניתוח.
למטרות מניעתיות באנשים עם נוכחות של נוגדנים לאכינוקוקוס בדם אלבנדזול חל עד 3 מחזורים.
