Meningokokemie (meningokoková sepse) je generalizovaná forma meningokokové infekce. Onemocnění je charakterizováno vstupem meningokoků z primárního zánětlivého ložiska do krevního řečiště a jejich rychlou reprodukcí. Při masivní smrti bakterií se uvolňují endotoxiny, jejichž účinek na vnitřní orgány a systémy těla určuje klinický obraz onemocnění.
Nejčastěji se meningokokémie u dětí rozvíjí ve věku od 3 měsíců do 1 roku.Mezi všemi generalizovanými formami meningokokové infekce se meningokokémie pohybuje od 35 do 43 %.
Rýže. 1. Fotografie ukazuje meningokokémii (meningokokovou sepsi).
Jak se meningokokémie vyvíjí?
Z léze s makrofágy, ve kterých jsou zachovány životaschopné bakterie, nebo přes lymfatický trakt se do krve dostávají meningokoky. Rozvíjí se meningokoková sepse nebo meningokokémie. Šíření infekce je usnadněno mnoha faktory: virulence patogenů, masivnost infekční dávky, stav imunitního systému organismu atd. V období meningokokémie se tvoří ložiska sekundárních lézí a imunologické reakce. Nemoc postupuje rychle, nepředvídatelně a je vždy velmi obtížná.
Masivní úhyn meningokoků a uvolňování endotoxinu je doprovázeno toxickými reakcemi. Je narušen acidobazický stav, hemokoagulace, rovnováha voda-elektrolyt, funkce zevního a tkáňového dýchání, činnost sympatiko-nadledvinového systému.
Endotoxin patogenů ovlivňuje cévy, v kůži, sliznicích a vnitřních orgánech se tvoří stáze a mnohočetná krvácení. Rozvíjí se syndrom intravaskulární koagulace (DIC). Krvácení do nadledvin vede k rozvoji Waterhouse-Friderichsenova syndromu a infekčně-toxického šoku. Postiženy jsou vnitřní orgány, jejichž dysfunkce vede ke smrti pacienta.
Rýže. 2. Fotografie ukazuje meningokokémii u dětí. Na kůži jsou viditelné rozsáhlé krevní výrony. Fotografie vlevo ukazuje nekrózu kůže.
Inkubační doba meningokokemie se pohybuje od 5 do 6 dnů. Výkyvy se pohybují od 1 do 10 dnů. Nástup onemocnění je nejčastěji akutní a náhlý.Zobecnění procesu je indikováno zhoršujícím se celkovým stavem pacienta, výrazným zvýšením tělesné teploty, rostoucí bolestí hlavy, rostoucí bledostí kůže, tachykardií a dušností. Objevují se bolesti svalů a kloubů, vyrážky na kůži a krvácení na sliznicích.
V prvních hodinách onemocnění se objevuje vyrážka s meningokokémií. Hemoragické prvky mohou být obrovské velikosti a mohou být doprovázeny nekrózou kůže. Spolu s hemoragickou vyrážkou jsou pozorovány krvácení do spojivky očí a skléry, sliznice nosu a hltanu a vnitřní orgány. Někdy se objeví žaludeční, nosní a děložní mikro- a makrokrvácení a subarachnoidální krvácení.
Extrémně těžká forma meningokokémie je komplikována poškozením srdce a jeho membrán, trombózou velkých cév, infekčně-toxickým šokem, krvácením do nadledvin (Waterhouse-Friderichsenův syndrom). Porušení funkcí životně důležitých orgánů vede ke smrti pacienta.
V některých případech je toho více mírný průběh onemocnění a atypická meningokokémie, probíhající bez kožních vyrážek. V tomto případě v klinickém obrazu onemocnění dominují příznaky poškození jednoho nebo druhého orgánu.
Velmi zřídka se může stát meningokokemie chronický nebo opakující se průběh. Onemocnění se vyskytuje s nízkou horečkou, často s vyrážkou a poškozením kloubů. Nemoc trvá měsíce a dokonce roky. Měsíce po propuknutí onemocnění se u pacienta může rozvinout endokarditida a meningitida. Období remise jsou charakterizována vymizením vyrážky a normalizací tělesné teploty. Při chronické meningokokémii se může vyvinout erythema nodosum, subakutní meningokoková endokarditida a nefritida.
Rýže. 3. Fotografie ukazuje chronickou formu meningokokemie.
Vlivem endotoxinu, který se uvolňuje při hromadném odumírání meningokoků, dochází k poškozování stěn tepen a arteriol a zvyšuje se jejich propustnost. Rozvíjí se syndrom intravaskulární koagulace (DIC). Spustí se systém srážení krve. V cévách se tvoří krevní sraženiny, které výrazně brání průtoku krve. Jako kompenzační mechanismus tělo aktivuje antikoagulační systém. Krev začíná řídnout, což způsobuje tvorbu krevních sraženin v těle pacienta a rozvoj krvácení.
Vyrážka v důsledku meningokokové infekce má charakter hemoragií (krvácení), které se objevují na kůži a vnitřních orgánech a mají různou velikost. Nebezpečné jsou zejména krvácení do nadledvin. Rozvinutý Waterhouse-Friderichsenův syndrom a dysfunkce životně důležitých orgánů vedou ke smrti pacienta.
Rýže. 4. Fotografie ukazuje krvácení v pobřišnici (vlevo) a na sliznici jazyka (vpravo).
Již v prvních hodinách onemocnění se objevuje vyrážka s meningokokovou sepsí. Zpočátku na distálních končetinách a poté se šíří po celém těle.
Jeho znaky:
Petechie jsou bodové krvácení do kůže a sliznic.
Ekchymózy jsou malé krevní výrony (od 3 mm do 1 cm v průměru).
Modřiny jsou velké krevní výrony.
Při výrazných kožních lézích se objevují nekrózy - obtížně se hojící vředy, v jejichž místě při hojení zůstávají keloidní jizvy.
Rýže. 5. Vyrážka způsobená meningokokovou infekcí má purpurově červenou barvu a tlakem nemizí.
Prvky vyrážky jsou na dotek husté, stoupají nad kůži a mají tvar hvězdy. Vyrážka meningokokémie se někdy objevuje na obličeji a uších. Kůže bez vyrážky má bledou barvu.Často, než se vyrážka objeví na kůži, objeví se krvácení na sliznicích dutiny ústní, spojivky a skléry. Když se cévnatka oční bulvy zanítí, duhovka získá rezavou barvu.
Čím závažnější je meningokokémie, tím větší je oblast modřin. Obrovské vyrážky jsou vždy doprovázeny rozvojem infekčně-toxického šoku.
Jak se pacient zotavuje, petechie a ekchymózy se pigmentují. Malá vyrážka odezní do 3 dnů, velká vyrážka do 7-10 dnů. Velké modřiny se stávají nekrotickými a krustovitými. Po odmítnutí krust zůstávají tkáňové defekty různé hloubky, které se hojí jizvou. Poškození kůže špičky nosu, uší a článků prstem se projevuje jako suchá gangréna.
U těžkých forem meningokokémie se rozvíjí krvácení: děložní, nosní, gastrointestinální a krvácení do očního pozadí. S krvácením v nadledvinách se rozvíjí Waterhouse-Friderichsenův syndrom.
Rýže. 6. Vyrážka způsobená meningokokémií. Bodové a drobné krvácení do kůže.
Rýže. 7. Velké krevní výrony na kůži s meningokokovou sepsí nabývají hvězdicového tvaru.
Rýže. 8. Fotografie ukazuje příznaky meningokokémie: velké krvácení na kůži končetin.
Rýže. 9. Meningokokémie u dětí. Rozsáhlé krvácení u dítěte s těžkou formou onemocnění (vlevo) a menší krvácení do kůže (vpravo).
Rýže. 10. Fotografie ukazuje nekrózu a krusty v místě rozsáhlého krvácení při těžké meningokokémii u dětí.
Rýže. 11. Fotografie ukazuje těžkou formu meningokokémie u dítěte. Kůže nad rozsáhlou modřinou je nekrotická.
Rýže. 12. Po zhojení hlubokých tkáňových defektů po meningokokové infekci vznikají keloidní jizvy.
Známky a příznaky meningokokové infekce při srdečních chorobách
Meningokokový toxin obsahuje alergenní látku, která vede k výrazné senzibilizaci organismu od okamžiku, kdy kolonizuje nosohltan. Vytvořené imunitní komplexy se usazují na stěnách cév a zvyšují škodlivý účinek (Schwartzman-Sanarelliho syndrom). Senzibilizace těla je základem rozvoje artritidy, nefritidy, perikarditidy, episkleritidy a vaskulitidy.
Meningokoková karditida tvoří polovinu všech případů poškození vnitřních orgánů v důsledku meningokokové infekce. Toxické poškození srdce postihuje endokard, osrdečník a myokard. Snižuje se kontraktilita srdečního svalu a zvyšuje se srdeční frekvence. Krvácení do srdečního svalu, trikuspidální chlopně a subendokardiálního prostoru vede k rozvoji srdeční slabosti, která je často příčinou smrti pacienta.
Když se infekce dostane do osrdečníku, vzniká hnisavá perikarditida. Při auskultaci je slyšet perikardiální tření.
U starších lidí se myokardioskleróza často rozvine po nemoci.
Rýže. 13. Fotografie ukazuje krvácení do endokardu (vlevo) a perikardu (vpravo) s meningokokovou sepsí.
Při poškození cév plicní tkáně vzniká specifický zánět – meningokoková pneumonie. Nemoc se vyvíjí na pozadí těžké intoxikace.
Tekutina se vypotí do lumen alveolů, naruší se inervace, sníží se hladina afinity hemoglobinu ke kyslíku, rozvine se respirační selhání a plicní edém, může být postižena pleura. Zpočátku jde o ložiskovou lézi, ale postupem času se infekce rozšíří do celého plicního laloku.Při kašli se vytváří velké množství sputa.
Zotavení z meningokokové pneumonie je pomalé. Pacienta dlouhodobě trápí kašel, vzniká astenie.
Známky a příznaky meningokokové infekce v kloubech
Poškození kloubů meningokokovou infekcí je zaznamenáno v 5 - 8 % případů. Častěji je postižen jeden kloub, méně často dva a více. Obvykle jsou postiženy zápěstí, loketní a kyčelní klouby. Zpočátku dochází k bolesti a otoku. Při opožděné léčbě se zánět stává hnisavým, což vede k rozvoji kontraktur a ankylóz.
K zánětu vedlejších nosních dutin dochází při meningokokové nazofaryngitidě a při generalizované formě infekce.
Uretrální léze
Meningokoková nazofaryngitida může způsobit specifickou uretritidu u homosexuálů během orogenitálního kontaktu.
Meningokoková iridocyklitida a uveitida
Při meningokokové sepsi může být postižena oční cévnatka (uveitida). Léze je často oboustranná. Je zaznamenáno zakalení sklivce. Oddělí se od sítnice. V místech loupání se tvoří hrubé srůsty. Zraková ostrost klesá. Někdy se vyvine sekundární glaukom a šedý zákal.
Při zánětu řasnatého tělíska a duhovky (iridocyklitida) se již první den objevuje silná bolest, zraková ostrost prudce klesá až ke slepotě. Duhovka vyčnívá dopředu a získává rezavý odstín. Nitrooční tlak klesá.
Zapojení všech tkání oční bulvy do zánětlivého procesu (panoftalmitida) může vést k úplné slepotě.
Rýže. 15. Meningokoková uveitida (vlevo) a iridocyklitida (vpravo).
Fulminantní forma meningokokémie neboli Waterhouse-Friderichsenův syndrom je akutní sepse doprovázená mnohočetnými krváceními do nadledvin. Onemocnění se vyskytuje v 10 - 20 % případů generalizované meningokokové infekce a je z hlediska prognózy nejnepříznivější formou. Úmrtnost se pohybuje od 80 do 100 %.
Známky a příznaky fulminantní meningokokémie
S onemocněním jsou zaznamenány mnohočetné rozsáhlé krvácení do kůže a rychlý rozvoj bakteriálního šoku. Při krvácení v nadledvinách dochází k nedostatku gluko a mineralokortikoidů, v důsledku čehož v těle pacienta rychle dochází k poruchám metabolismu a funkce řady orgánů a systémů. Rozvinutá krize (akutní adrenální insuficience) probíhá jako Addisonova choroba a často končí smrtí.
K fulminantní formě meningokokémie dochází náhle. Tělesná teplota výrazně stoupá - až na 40ÓC, objevuje se silná bolest hlavy a nevolnost. Pacient se stává letargickým. Na kůži se objevují velké oblasti krvácení.
Klesá krevní tlak, objevuje se tachykardie, puls se zrychluje, dech se zrychluje a snižuje se diuréza. Pacient upadá do stavu hlubokého spánku (stupor). Rozvíjí se kóma.
Rýže. 16. Těžká forma meningokokové infekce u dítěte.
Diagnostika fulminantní formy meningokokémie
V krvi pacientů s fulminantní formou meningokokémie dochází k výraznému nárůstu leukocytů a zbytkového dusíku, poklesu krevních destiček, sodíku, chloru a cukru.
Pokud se meningitida rozvine s meningokokémií, provede se spinální punkce.
Pohotovostní péče pro fulminantní meningokokémii
Léčba syndromu Waterhouse-Friderichsen je primárně zaměřena na boj s nedostatkem kortikosteroidů, paralelně se upravuje metabolismus vody a elektrolytů, používají se léky na zvýšení krevního tlaku a krevního cukru a antibakteriální léčba je zaměřena na boj proti infekci.
Ke kompenzaci nedostatku kortikosteroidů se podává hydrokortison a prednisolon.
K úpravě metabolismu voda-elektrolyt se podává roztok chloridu sodného s kyselinou askorbovou. Ke zvýšení krevního tlaku se podává mesaton nebo norepinefrin. Na podporu srdeční činnosti se podává strofantin, kafr a cordiamin.
Rýže. 17. Fotografie ukazuje krvácení do nadledvin u Waterhouse-Friderichsenova syndromu.
Infekční toxický šok vzniká u fulminantních forem meningokokové infekce a je její nejnebezpečnější komplikací.
Infekční toxický šok je založen na bakteriální intoxikaci. V důsledku masivního odumírání meningokoků se uvolňují endotoxiny, které poškozují cévy a vedou k paralýze drobných cévek. Rozšiřují se, dochází k redistribuci krve v cévním řečišti. Snížení objemu cirkulující krve vede k narušení mikrocirkulace a snížení její perfuze do orgánů a tkání. Rozvíjí se syndrom intravaskulární koagulace. Redoxní procesy jsou narušeny. Snižuje se funkce životně důležitých orgánů. Krevní tlak rychle klesá.
Podávání penicilinu vede k masivnímu odumírání meningokoků a uvolnění endotoxinu, který prohlubuje rozvoj šoku a urychluje smrt pacienta. V tomto případě by měl být místo penicilinu podáván chloramfenikol.Poté, co se pacient zotaví ze šoku, lze v podávání penicilinu pokračovat.
Vývoj infekčního šoku lze posoudit podle následujících příznaků:
rychlé šíření vyrážky a její výskyt na obličeji a sliznicích,
snížení krevního tlaku, zvýšení tachykardie a dušnosti,
rychlý nárůst poruch vědomí,
rozvoj cyanózy a hyperhidrózy,
pokles leukocytů a neutrofilů v periferní krvi, výskyt eozinofilních granulocytů, zpomalení ESR,
snížení bílkovin, závažná acidóza, snížení hladiny cukru v krvi.
Tělesná teplota pacientů rychle klesá na normální hodnoty. Je zaznamenáno vzrušení. Moč přestane vytékat. Rozvíjí se poklona. Objevují se křeče. Nastává smrt pacienta.
Rýže. 18. Fotografie ukazuje meningokokovou infekci u dospělého.
Průběh a výsledky a prognóza meningokokové infekce
Bez adekvátní léčby je průběh onemocnění dlouhý a těžký. Meningokoková infekce obvykle trvá jeden až jeden a půl měsíce. Existují případy delšího trvání - až 2 - 3 měsíce.
Generalizované formy meningokokové infekce jsou fatální v 10–20 % případů. Nejvyšší úmrtnost je pozorována u dětí prvního roku života. Meningokokémie bez léčby má 100% úmrtnost. Hlavní příčinou úmrtí u meningokokové sepse je infekčně toxický šok. S rozvojem meningokokové meningitidy je příčinou úmrtí pacientů respirační paralýza způsobená edémem a otokem mozku.
Rýže. 19. Fotografie ukazuje těžkou formu meningokokémie u dětí.
Při včasné a adekvátní léčbě je prognóza meningokokové infekce příznivá.
