Nevrosyfilis er en av mange manifestasjoner av syfilis. Utviklingen skyldes penetrasjon av Treponema pallidum i sentralnervesystemet. Skader på nervesystemet begynner fra de tidligste stadiene av sykdommen. Som et resultat av bruken av effektive behandlingsmetoder de siste årene har forekomsten av nevrosyfilis kraftig redusert, og slettede og latente former har begynt å dominere i strukturen.
Insidensraten påvirkes av sen diagnose, utidig pasient som søker medisinsk hjelp, utbredt bruk av langtidsvirkende legemidler i behandlingen av syfilis og behandlingssvikt.
Ris. 1. Nevrosyfilis manifesterer seg 5 til 30 år etter infeksjon, som regel hos pasienter som ikke ble behandlet eller utilstrekkelig behandlet under tidlig syfilis. På bildet til venstre er sjankre (manifestasjoner av primær syfilis) og sekundære syfilider (bilde til høyre).
Hvordan sykdommen utvikler seg
Treponema pallidum trenger inn i nervesystemet ved hematogene og lymfogene ruter i de tidlige stadiene av ubehandlet syfilis. De påvirker membranene, karene og membranene til røttene og perifere nerver. Over tid mister disse strukturene evnen til å holde treponema pallidum og nøytralisere dem, og deretter trenger bakteriene inn i stoffet (parenkymet) i hjernen og ryggmargen, og forårsaker utvikling av en rekke sykdommer.
I de første årene fra infeksjonsstart kan pasienten utvikle en latent (asymptomatisk) form for nevrosyfilis, når pasienten ikke har noen nevrologiske lidelser, men lymfatisk pleocytose og økt proteininnhold noteres i cerebrospinalvæsken.
I de primære (sjelden) og sekundære (oftere) periodene med syfilis, er utviklingen av syfilitisk meningitt registrert. Hovedsymptomkomplekset kalt neurosyfilis utvikler seg i tertiærperioden av syfilis.
I de første fem årene utvikler sykdommen seg tidlig syfilis nervesystemet, som er preget av utviklingen av inflammatoriske endringer i mesenchyme - blodkar og membraner i hjernen.
Sen neurosyfilis dannes i senere stadier av sykdommen - 10 - 25 eller flere år fra øyeblikket av primær infeksjon. Etter mesenkymet begynner parenkymet å bli påvirket - nerveceller, fibre og glia.
Moderne nevrosyfilis oppstår med minimal alvorlighetsgrad av symptomer og er preget av et mildere forløp og mindre forandring i cerebrospinalvæsken. Klager som kommer til syne inkluderer svakhet, sløvhet, søvnløshet og nedsatt ytelse. Jo lengre infeksjonsprosessen er, desto oftere registreres symptomene og kliniske manifestasjonene av neurosyphilis.
Ris. 2. Bildet viser manifestasjoner av tertiær syfilis - gumma. I løpet av denne perioden utvikler sen neurosyphilis.
Trinn I. Latent (asymptomatisk) syfilitisk meningitt.
Trinn II. Skade på hjernehinnene (meningealt symptomkompleks). Skader på de myke og harde membranene i hjernen: akutt syfilitisk meningitt, basal meningitt, lokal skade på hjernens membran. Skader på de myke og harde membranene i ryggmargen, dens substans og spinalrøtter - syfilitisk meningoradiculitis og meningomyelitt.
Trinn III. Vaskulære lesjoner (sekundære og tertiære perioder med syfilis). Oftere er det samtidig skade på de myke hjernehinnene og blodårene i hjernen - meningovaskulær syfilis.
Trinn IV. Sen neurosyfilis (tertiær periode med syfilis). Det er sen latent syfilitisk meningitt, sen vaskulær og diffus meningovaskulær syfilis, tabes dorsalis, progressiv lammelse, tabopalyse, gumma cerebri.
Ris. 3. Nietzsche, V. Lenin og Al Capone led av neurosyfilis.
Asymptomatisk (latent) meningitt er registrert i 10 - 15 % av tilfellene hos pasienter med primær syfilis, hos 20 - 50 % hos pasienter med sekundær og latent tidlig syfilis. I de fleste tilfeller kan symptomer på hjernehinnebetennelse ikke identifiseres. Tidligere ble latent meningitt kalt "syfilitisk nevrasteni", siden symptomene på nevrasteni kom til syne - alvorlig tretthet, utmattelse, nedsatt humør, sinnsløshet, glemsomhet, likegyldighet, irritabilitet, redusert ytelse. Noen ganger er pasienter plaget av vedvarende hodepine, svimmelhetsanfall, følelse av forvirring og konsentrasjonsvansker. Meningeale symptomer er sjeldne. Serologiske reaksjoner av cerebrospinalvæsken (Wassermann-reaksjon og RIF) er positive, pleocytose er notert (økte lymfocytter og polynukleære celler) mer enn 5 celler per 1 mm3 og en økt mengde protein - mer enn 0,46 g/l.
I tidlige former for syfilis er asymptomatisk meningitt en av dens manifestasjoner, som sjankre eller sekundære syfilider. Men i sene former for syfilis krever asymptomatisk meningitt aktiv behandling, da neurosyfilis utvikler seg mot sin bakgrunn.
Bare med neurosyphilis observeres endringer i cerebrospinalvæsken i fravær av kliniske symptomer.
Ris. 4. Skade på oculomotorisk nerve (bilde til venstre) og pupillelidelser (anisocoria) på bildet til høyre med nevrosyfilis.
I det andre stadiet av neurosyphilis påvirkes de myke og harde membranene i hjernen og ryggmargen.
Syfilis i hjernehinnene
Akutt syfilitisk meningitt
Akutt syfilitisk meningitt er sjelden. Sykdommen viser seg de første årene etter infeksjon. Kroppstemperaturen stiger sjelden.Noen ganger er oculomotoriske, visuelle, auditive og ansiktsnerver involvert i den patologiske prosessen, og hydrocephalus utvikler seg.
Meningoneuritisk form for syfilitisk meningitt (basal meningitt)
Denne formen for neurosyfilis er mer vanlig enn akutt meningitt. Sykdommen er akutt. Det kliniske bildet av sykdommen består av symptomer på hjernehinnebetennelse og nevritt. Nervene som stammer fra bunnen av hjernen blir betent. Hodepine, verre om natten, svimmelhet, kvalme og oppkast er de viktigste symptomene på basal hjernehinnebetennelse. Pasientenes mentale status er forstyrret. Eksitabilitet, depresjon, irritabilitet er notert, og en engstelig stemning vises.
Når abducens, oculomotoriske og vestibulære-cochleære nerver er skadet, er ansiktsasymmetri og hengende øyelokk (ptose) registrert, nasolabialfolden jevnes ut, tungen avviker fra midtlinjen (avvik), nedhengning av den myke ganen, og beinledning reduseres. Skader på synsnerven manifesteres ved forringelse av sentralsyn og innsnevring av feltene. Noen ganger påvirker betennelse hypofyseområdet. Når den konvekse overflaten av hjernen er påvirket, fortsetter sykdommen som vaskulær syfilis eller progressiv lammelse. I cerebrospinalvæsken er protein 0,6 - 0,7%, cytose er fra 40 til 60 celler per mm3.
Ris. 5. Skade på oculomotorisk nerve ved neurosyphilis - ptosis (hengende øyelokk).
Syfilis i hjernens dura mater
Årsaken til sykdommen er enten en komplikasjon av beinprosessen eller en primær lesjon av dura mater.
Ris. 6. Skade på oculomotorisk nerve ved nevrosyfilis.
Syfilis i ryggmargsmembranene
Syfilis av de myke membranene i ryggmargen
Sykdommen er diffus eller fokal i naturen. Den patologiske prosessen er oftest lokalisert i thorax ryggmargen. Sykdommen viser seg som parestesi og radikulær smerte.
Akutt syfilitisk betennelse i de myke membranene i ryggmargen
Sykdommen oppstår med smerter i ryggraden og parestesi. Hud- og senereflekser øker, og kontrakturer av lemmer noteres. På grunn av smerte tar pasienten en tvungen stilling.
Kronisk syfilitisk betennelse i de myke membranene i ryggmargen
Sykdommen registreres oftere enn akutt. Hjernens membraner tykner, ofte langs hele lengden, sjeldnere i begrensede områder.
Når hjernehinnene og spinalnerverøttene samtidig er involvert i prosessen, syfilitisk meningoradikulitt. De viktigste symptomene på sykdommen er symptomer på rotirritasjon. Det kliniske bildet avhenger av lokaliseringen av den patologiske prosessen.
Når stoffet i ryggmargen, membraner og ryggrøtter er involvert i prosessen, utvikles det syfilitisk meningomyelitt. Oftere er perifere deler av ryggmargen involvert i den patologiske prosessen. Spastisk paraparese utvikler seg, senereflekser øker, og alle typer følsomhet svekkes. Sphincter lidelser er et tidlig og vedvarende symptom på sykdommen.
Syfilis av dura mater i ryggmargen
Symptomkomplekset ble først beskrevet av Charcot og Geoffroy. Den første fasen av sykdommen er preget av et symptomkompleks av rotirritasjon. Pasienten opplever smerter i bakhodet, nakken og i området av median- og ulnarervene. I det andre stadiet av sykdommen noteres tap av følsomhet, slapp lammelse, parese og muskelatrofi utvikles.I den tredje fasen vises symptomer på ryggmargskompresjon: sensoriske forstyrrelser, spastisk lammelse, trofiske lidelser, ofte inkludert liggesår. Noen ganger oppstår spontane blødninger på den indre overflaten av dura mater, ledsaget av radikulære og spinale fenomener som slag.
Ris. 7. MR av en pasient med nevrosyfilis. Det subaraknoideale rommet utvides. Hjernehinnene er fortykket.
I den tredje fasen av neurosyphilis er skade på små eller store kar notert. Det kliniske bildet av sykdommen avhenger av plasseringen, antall berørte kar og deres størrelse. Ved nevrosyfilis er vaskulær skade ofte kombinert med skade på hjernehinnene. I dette tilfellet kombineres fokale symptomer med generelle cerebrale. Syfilitisk arteritt registreres både i hjernen og i ryggmargen. Karene i bunnen av hjernen er oftest påvirket.
Skader på store kar er komplisert av slag, små - av generelle forstyrrelser i hjernens funksjon, pareser og skade på kranialnervene.
Med vaskulær syfilis i ryggmargen påvirker den patologiske prosessen venesystemet. Pareser, sensitivitetsforstyrrelser og sphinterfunksjoner utvikler seg sakte. Lesjoner av ryggmargsårene manifesteres av symptomer som avhenger av plasseringen av den patologiske prosessen.
Ung alder, normalt blodtrykk, "spredte" nevrologiske symptomer, positive serologiske reaksjoner er kjennetegnene på vaskulær syfilis.
Prognosen for sykdommen er gunstig. Spesifikk behandling fører til fullstendig helbredelse.
Ris. 8.Skader på store kar i nevrosyfilis er komplisert av slag.
Sene former for syfilis har blitt stadig mer sjeldne i mange land rundt om i verden de siste tiårene. Dette tilrettelegges av utstrakt bruk av antibakterielle medisiner, forbedret diagnostikk og terapi. Blant pasienter med nevrosyfilis blir tabes dorsalis og progressiv lammelse mindre vanlig. Forekomsten av meningovaskulær syfilis øker. Sene former for nevrosyfilis utvikler seg ofte hos pasienter som har blitt utilstrekkelig behandlet eller ikke behandlet for tidlig syfilis. Utviklingen av sykdommen tilrettelegges av en reduksjon i immunitet, som påvirkes negativt av fysiske og mentale traumer, rus, allergier, etc.
Følgende former for sen neurosyphilis skilles ut:
sent skjult (latent) syfilitisk meningitt,
sen diffus meningovaskulær syfilis,
vaskulær syfilis (syfilis i hjernekarene),
tabes dorsalis,
progressiv lammelse,
tabopalyse,
gumma hjerne.
Sen latent syfilitisk meningitt
Sykdommen oppstår 5 eller flere år etter infeksjon. Ganske vanskelig å behandle. På denne bakgrunnen dannes andre manifestasjoner av neurosyphilis. Ofte viser pasienter ingen plager, noen pasienter opplever hodepine, svimmelhet, tinnitus og hørselstap. Ved undersøkelse av fundus avsløres endringer i form av hyperemi av synsnerven og papillitt. Et økt innhold av cellulære elementer og protein er notert i brennevinet. Wassermans reaksjon er positiv.
Sen diffus meningovaskulær syfilis
Svimmelhet, hodepine, epileptiforme anfall, hemiparese, tale- og hukommelsesforstyrrelser er hovedsymptomene på sykdommen. Skader på cerebrale kar er komplisert av utvikling av slag og trombose. En liten mengde protein og cellulære elementer oppdages i cerebrospinalvæsken.
Ris. 9. Sen nevrosyfilis. MR av en pasient med psykiske lidelser.
Tabes dorsalis
Tabes dorsalis blir mindre og mindre vanlig med årene. Vaskulære former for sen neurosyphilis er mer vanlig. I 70 % av tilfellene diagnostiseres sykdommen 20 eller flere år etter infeksjon. Ryggrøtter, ryggsøyler og membraner i ryggmargen er påvirket. Den spesifikke prosessen er oftest lokalisert i korsryggen og cervikal ryggraden. Den inflammatoriske prosessen fører til slutt til ødeleggelse av nervevev. Degenerative forandringer er lokalisert i dorsale røttene i områdene hvor de kommer inn i ryggmargen og de bakre ledningene i ryggmargen.
Sykdommen i sin utvikling går gjennom tre stadier, som suksessivt erstatter hverandre: nevralgisk, ataksisk og paralytisk.
Smerte er et tidlig symptom på tabes dorsalis
Smerter på grunn av tabes dorsalis oppstår plutselig, har karakter av en lumbago, sprer seg raskt og forsvinner også raskt. Smerter under tabes dorsalis er et tidlig symptom på sykdommen som krever seriøs behandling. Hos 90 % av pasientene registreres alvorlige smertekriser (tabetiske kriser), som er årsaken til skade på de autonome nodene. Hos 15 % av pasientene registreres viscerale kriser, preget av dolklignende smerter, ofte i epigastriet, alltid ledsaget av kvalme og oppkast. Smerten kan ligne et anfall av angina, lever- eller nyrekolikk.Hos noen pasienter er smerten av sirkulerende, komprimerende karakter.
Parestesi
Parestesi er et viktig tegn på sensorisk svekkelse i tabes dorsalis. Pasienter opplever nummenhet og svie i Hitzig-området (3-4 brystvirvler), i områdene av de mediale overflatene av underarmene og sideflatene på bena, og det er smerte når akillessenen og ulnarnerven er komprimert (Abadi og Bernadskys symptom). "Kald" parestesi vises i området av føttene, bena og korsryggen. Prikking og nummenhet vises i bena.
Senereflekser
Allerede i de tidlige stadiene opplever pasienter med tabes dorsalis en reduksjon, og over tid, et fullstendig tap av senereflekser. Først forsvinner kne-refleksene, og deretter akilles. Sykdommen er preget av bevaring av hudreflekser gjennom hele sykdommen. Hypotoni av musklene i underekstremitetene er notert, og det er grunnen til at bena hyperekstenderer i kneleddene når de står og går.
Skade på kraniale nerver
Pareser av kranienervene fører til ptose, strabismus, tungeavvik (avvik fra midtlinjen) og ansiktsasymmetri.
vises pupille lidelser: formen (uregelmessig med ujevne kanter) og størrelsen på pupillene endres (anisocoria), deres utvidelse (mydriasis) eller innsnevring (myiasis) er notert, det er ingen reaksjon fra pupillene på lys med bevart akkommodasjon og konvergens (Argyll-Robertson symptom), er pupillene i begge øyne forskjellige etter størrelse (anisocoria).
Optisk atrofi med tabes dorsalis er et av de tidlige symptomene. Etter hvert som sykdommen utvikler seg over en kort periode, utvikles fullstendig blindhet.Hvis sykdommen er stasjonær, synker synet til et visst nivå. Hastigheten av synstap er rask; begge øynene påvirkes. Med oftalmoskopi bestemmes blekheten til synsnervens brystvorte og dens klare avgrensning. Over tid får brystvorten en gråblå fargetone. Mørke flekker vises på øyets fundus.
Skade på hørselsnervene er også et tidlig symptom på tabes dorsalis. Samtidig reduseres beinledning, men luftledning bevares.
Ris. 10. Pupilleforstyrrelser i tabes dorsalis: pupillene i begge øyne er deformerte og varierer i størrelse.
Ris. 11. Pupillelidelser i tabes dorsalis: pupillene er smale og deformerte, reagerer ikke på lys (Argyll-Robertson symptom).
Dysfunksjon i bekkenorganene
Ved utbruddet av seksuell dysfunksjon hos menn observeres priapisme (overdreven opphisselse). Etter hvert som degenerative endringer i spinalsentrene øker, avtar eksitasjonen inntil impotens utvikler seg. Urinretensjon og forstoppelse erstattes av urin- og fekal inkontinens.
Bevegelseskoordinasjonsforstyrrelser
"Stamping" gangart er et karakteristisk klinisk tegn på sykdommen. Gangen blir ustø, pasienten sprer bena langt fra hverandre og treffer gulvet med dem når han går.
70 % av pasientene opplever ustabilitet i Romberg-stillingen. Finger-nese- og hæl-kne-testene er brutt. Det paralytiske stadiet av tabes dorsalis er preget av økte forstyrrelser i gang og koordinering av bevegelser. Det er en manglende evne hos pasienter til å bevege seg selvstendig, tap av faglige og hverdagslige ferdigheter. Ataksi og alvorlig hypotensjon er hovedårsaken til at pasienter blir sengeliggende.
Trofiske lidelser
Med tabes dorsalis registreres trofiske lidelser. Bendegenerasjon er det mest karakteristiske for disse. Sykdommen forårsaker patologisk skjørhet av bein i fravær av alvorlig smerte, sprø negleplater, tørr hud, tap av hår og tenner, beinatrofi og sår vises på føttene. I sjeldne tilfeller påvirkes leddene. Oftere - knærne, sjeldnere - ryggraden og hofteleddene. Dislokasjoner, subluksasjoner, brudd, forskyvning av leddflater fører til alvorlig deformasjon av leddene. I dette tilfellet er smertesyndromet mildt.
Ris. 12. Myelopati og artropati hos en pasient med nevrosyfilis.
Tabopalyse
Taboparalyse snakkes om når progressiv lammelse utvikler seg mot bakgrunn av tabes dorsalis. Redusert hukommelse for umiddelbare hendelser, intelligens, evne til å telle, skrive og lese flytende er de første tegnene på tabopalyse. Mental nedbrytning av individet øker sakte. Hos pasienter med tabes dorsalis registreres oftere en dement form for progressiv lammelse, som er preget av pasientens tap av interesse for andre, den raske utbruddet av apati, sløvhet og progressiv demens.
Med tabes dorsalis registreres positive serologiske reaksjoner bare hos 50 - 75% av pasientene. I 50% av tilfellene observeres endringer i cerebrospinalvæsken: protein - opptil 0,55/00, cytose - opptil 30 per 1 mm3, positive Wasserman-reaksjoner og globulinreaksjoner.
Ris. 13. Trofiske lidelser med tabes dorsalis - sår på foten.
Progressiv lammelse
Progressiv lammelse er en kronisk frontotemporal meningoencefalitt med en progressiv nedgang i kortikale funksjoner. Sykdommen kalles noen ganger paralytisk demens.Sykdommen manifesterer seg 20 til 30 år etter infeksjon, som regel hos pasienter som ikke ble behandlet eller utilstrekkelig behandlet under tidlig syfilis. Sykdommen er preget av fullstendig sammenbrudd av personlighet, nedbrytning, progressiv demens, ulike former for vrangforestillinger, hallusinasjoner og kakeksi. Ved progressiv lammelse registreres nevrologiske symptomer: pupillære og motoriske forstyrrelser, parestesi, epileptiforme anfall og anisorefleksi.
Pasienter med progressiv lammelse behandles på psykiatriske sykehus. Rettidig igangsetting av spesifikk behandling forbedrer prognosen for sykdommen.
Ris. 14. V.I. Lenin led av neurosyfilis. Progressiv lammelse er et sent stadium av neurosyfilis.
Gumma hjerne
Den konvekse overflaten av halvkulene og området av hjernebunnen er de viktigste stedene for lokalisering av tannkjøtt (sen syfilider). Gumma begynner å utvikle seg i pia mater. Deretter involverer prosessen området til dura mater. Gummaer kan være enkelt eller flere. Flere små tannkjøtt som smelter sammen, som ligner en svulst.
Ligger ved bunnen av skallen, komprimerer tannkjøttet kranienervene. Intrakranielt trykk øker. Ryggmargsgummi manifesterer seg som parestesi og radikulær smerte. Over tid oppstår bevegelsesforstyrrelser og funksjonen til bekkenorganene forstyrres. Symptomer på komplette tverrgående ryggmargslesjoner utvikler seg veldig raskt.
Ris. 15. Bildet viser tannkjøttet i hjernen.
Slettede, atypiske, lavsymptomatiske og seronegative former er hovedformene for manifestasjon av moderne neurosyfilis.
Positive serologiske reaksjoner, karakteristiske nevrologiske syndromer og endringer i cerebrospinalvæske (cytose mer enn 8 - 10 i 1 mm3, protein over 0,4 g/l og positive serologiske reaksjoner) er hovedkriteriene for diagnostisering av nevrosyfilis. Computertomografi, magnetisk resonanstomografi og positronemisjonstomografi hjelper til med differensialdiagnose.
Ris. 16. Lumbalpunktur for nevrosyfilis er en obligatorisk diagnostisk prosedyre.
Adekvat antibakteriell terapi er nøkkelen til vellykket behandling av nevrosyfilis. Selv med alvorlige lidelser fører tilstrekkelig penicillinbehandling til positive endringer. Ved behandling er det nødvendig å bruke metoder som sikrer maksimal penetrasjon av antibiotika i cerebrospinalvæsken:
penicillin er det foretrukne stoffet,
intravenøs administrering av penicillin skaper maksimal konsentrasjon av antibiotika i cerebrospinalvæsken,
den daglige dosen av penicillin bør være 20 - 24 millioner enheter,
Varigheten av antibiotikabehandlingen bør være 2-3 uker,
Ved intramuskulær administrering av penicillin er det nødvendig å bruke probenecid, som forsinker utskillelsen av penicillin i nyrene.
For å unngå en eksacerbasjonsreaksjon (Jarisch-Herxheimer), er administrasjon av prednisolon indisert i løpet av de tre første dagene. En lumbalpunktur bør utføres en gang hver 3. til 6. måned i tre år.
Pasienter som har patologi i cerebrospinalvæsken (CSF) og ikke har fått spesifikk behandling har stor risiko for å utvikle nevrosyfilis.
