Sen medfødt syfilis er registrert hos barn over 2 år. Oftest oppdages sykdommen hos barn 14 - 15 år og eldre, hvis sykdom oppstår som tertiær syfilis. Hos barn 2–5 år har sykdommen de samme kliniske manifestasjonene som ved tidlig medfødt syfilis. Hos noen barn har syfilis et latent forløp.
Det antas at sen medfødt syfilis er et tilbakefall av en tidligere ubehandlet eller utilstrekkelig behandlet sykdom.Oftest skjer dette når tidlig medfødt syfilis var hemmelighetsfull, eller asymptomatisk, eller det ikke var noen symptomer på sykdommen i det hele tatt.
Et karakteristisk trekk ved sen medfødt syfilis er tilstedeværelsen av spesifikke symptomer:
pålitelig, som indikerer tilstedeværelsen av en sykdom,
sannsynlig, krever bekreftelse av diagnose,
en gruppe tegn (dystrofi, stigma) som også finnes ved andre smittsomme sykdommer og rus. De har ingen diagnostisk verdi og indikerer bare at pasienten sannsynligvis er påvirket av syfilis og hjelper til med å stille en diagnose.
Mot pålitelige tegn på sen medfødt syfilis inkluderer: tanndystrofi, labyrintisk døvhet og parenkymal keratitt. Noen ganger er spesifikk gonitt inkludert i denne gruppen sykdommer, og da kalles triaden tetrad.
Mulige tegn på sen medfødt syfilis inkluderer: sabelformede leggben, radielle arr rundt munnen (Robinson-Fournier arr), tanndeformasjoner, seteformet hodeskalle, syfilitisk chorioretinitt, syfilitisk forfølgelse, skade på nervesystemet.
Til dystrofier (stigma) inkluderer: høy (gotisk) gane, fortykkelse av brystenden av kragebenet, forkorting av småfingrene, fravær av xiphoid-prosessen, etc.
Oftest, med sen medfødt syfilis, registreres flere tegn. Et av tegnene er registrert i 29% av tilfellene av sykdommen.
Ris. 1. Hutchinsons tenner er et pålitelig tegn på sen medfødt syfilis.
Pålitelige tegn på sen medfødt syfilis
Jonathan Getchinson, en engelsk hudlege, kirurg, syfilidolog og øyelege i 1852 beskrev symptomene på sen medfødt syfilis - labyrintisk døvhet, parenkymal keratitt og tannskader. Etter forslag fra den franske hudlegen og venerologen A. Fournier begynte disse tegnene å bli kalt Hutchinsons triade. Noen symptomer på tabes dorsalis er også oppkalt etter denne forskeren.
Ris. 2. På bildet er Jonathan Getchinson.
Abnormiteter i tannutviklingen ved medfødt syfilis
Triaden av medfødt syfilis inkluderer utviklingsmessige anomalier (hypoplasi) av tenner. Hos barn med medfødt syfilis registreres patologier som Hutchinson, Fournier og Pfluger tenner. Årsaken til utviklingen av disse hypoplasiene er effekten av syfilitisk infeksjon på de metabolske prosessene i tennene, noe som resulterer i dannelsen av en misdannelse av organet.
D. Getchinson først beskrev en spesiell form for patologi av de sentrale fortennene, der et semilunar hakk i incisalkanten ble bestemt. Imidlertid ble dette tegnet på medfødt syfilis, selv av D. Getchinson selv, anerkjent som pålitelig bare i nærvær av 2 flere tegn - døvhet og parenkymal keratitt.
A. Fournier påpekte at medfødt syfilis ikke kjennetegnes av et semilunar-hakk, men av en tønneformet krone, når tannhalsen er større i størrelse enn skjærekanten i fravær av en semilunar-hakk.
En annen anomali av tannutvikling med medfødt syfilis er Pflueger tenner. Patologien er preget av skade utelukkende på de første store molarene - en bred hals på tannen (bredere enn tyggeoverflaten) og betydelig underutviklede cusps. I dette tilfellet får tannen et nyreformet utseende.
Pflugers tenner, en ekstra tuberkel på siden av tungen på de første molarene (Carabelli tubercle), tynning av den frie kanten av hjørnetann (Fourniers gjeddetann), pungformede hoggtenner, overtenner med stor avstand, dvergtenner og veksten av tenner på den harde ganen er sannsynlige tegn på medfødt syfilis.
Dannelsen av patologi av permanente tenner oppstår når de dannes - ved 6 - 7 måneder av svangerskapet, når placenta blodsirkulasjon allerede fungerer og treponema pallidums trenger inn i fosteret og utøver sin negative effekt. Dannelsen av melketenner skjer i fosteret selv før overgangen til placenta blodsirkulasjon, så denne patologien observeres ikke i dem.
Ris. 3. På bildet: a) Fourniers tenner, b) Pfluegers tenner.
Ris. 4. Anomalier ved tannutvikling ved medfødt syfilis.
Hutchinsons tenner
Triaden av symptomer på medfødt syfilis hos barn inkluderer et slikt symptom som Hutchinsons tenner. Denne patologien forekommer i 5 - 20% av tilfellene. Hutchinsons tenner er en spesiell form for hypoplasi, der endringer registreres i de øvre fortennene:
området på halsen på tennene er bredere enn området til skjærekanten innenfor 2 mm, så kronene på tennene har form av en skrutrekker eller tønneformet;
langs den nedre kanten av fortennene er det semilunar hakk;
den semilunare fordypningen er noen ganger dekket med emalje, noen ganger er emalje bare til stede i hjørnene av tannen, noen ganger er det ingen emalje i det hele tatt, ofte dekker emaljen hele fordypningen, men slites raskt av;
så snart tennene har brutt ut, kan man se 3-4 pigger på skjærekanten i midten, som raskt bryter av;
gradvis slites fortennene ned og ved fylte 20 år blir tennene korte og brede, ofte med kariske kanter.
Behandling av tannpatologi består i å gjenopprette størrelsen og anatomiske formen til organet ved hjelp av kunstige kroner eller komposittmaterialer etter den endelige dannelsen av det permanente bittet.
Ris. 5. Bildet viser Hutchinsons tenner. Robinson-Fournier-arr er godt synlige langs kanten av underleppen.
Syfilitisk parenkymal keratitt
Parenkymal keratitt er den vanligste blant Hutchinsons triade og utgjør 48 % av tilfellene. Sykdommen rammer det midtre laget av hornhinnen (midtstroma). Lakrimering, fotofobi, smerte, blefarospasme og hornhinneopacifisering er hovedsymptomene på syfilitisk parenkymal keratitt. Sykdommen fører til redusert eller fullstendig tap av synet. Bilaterale lesjoner observeres hos halvparten av pasientene. Ofte er parenkymal keratitt det eneste tegn på sen medfødt syfilis.
Til å begynne med utvikles spesifikk betennelse i det ene øyet. Det andre øyet påvirkes etter uker, oftere etter 6-10 måneder, men kanskje etter år.
Parenkymal keratitt kan manifestere seg i limbal, sentral, ringformet og avaskulær form.
Sykdommen begynner med uklarhet av hornhinnen, som er fokal eller diffus. I den diffuse versjonen dekker uklarheten hele hornhinnen, den har en melkeaktig farge og større intensitet i sentrum. I fokalversjonen har turbiditeten utseendet til skylignende flekker.
Etter 4 - 6 uker vises en ciliær eller ciliær injeksjon (vasodilatasjon) rundt kanten av hornhinnen (limbus), som har en lilla farge. Nydannede kar vokser dypt inn i hornhinnen, noen ganger er det så mange av dem at hornhinnen ser ut som et modent kirsebær.Karene i det ytterste laget av øyet, bindehinnen, utvider seg. Prosessen tar 6-8 uker. Ofte, sammen med parenkymal keratitt, utvikler pasienter betennelse i iris og vaskulære membraner i øyet, ciliærlegemet (iritt, chorioretinitis, iridocyclitis) og synsnerveatrofi.
Perioden med omvendt utvikling går sakte. Hornhinnen lysner langs periferien, og uklarheten i midten av øyet forsvinner. Synet er gjenopprettet. Fotofobi og smerte reduseres. Utvinningen fortsetter i mer enn ett år.
Den inflammatoriske prosessen tar lang tid og ender ofte i uklarhet av hornhinnen, noe som viser seg i form av svekket synsskarphet eller fullstendig blindhet. En betydelig grad av synstap observeres hos 3-4 pasienter. Tidligst ett år etter sykdommen kan tilbakefall av parenkymal keratitt forekomme, ofte i form av en avaskulær form. Tomme kar oppdages alltid under oftalmoskopi, slik at diagnosen tidligere syfilitisk korioretinitt kan stilles retrospektivt. Alle pasienter har positive spesifikke serologiske reaksjoner.
Ris. 6. Parenkymal keratitt ved sen medfødt syfilis.
Syfilitisk labyrintitt (labyrintisk døvhet)
Labyrintdøvhet er sjelden registrert - i 3 - 6 % av tilfellene, mellom 5 og 15 år, hovedsakelig hos jenter. Når sykdommen oppstår i labyrinten (vanligvis på begge sider), utvikles hemoragisk betennelse, som ofte er ledsaget av støy og øresus. Noen ganger er sykdommen asymptomatisk og ender med plutselig døvhet.
Hvis det oppstår skader på labyrintene hos barn under fire år, kan barnet bli døvt og stumt.Syfilitisk labyrintitt er vanskelig å behandle.
Ris. 7. Betennelse i labyrinten, periostitt og skade på hørselsnerven under syfilis fører til døvhet.
Påvisningen av minst ett pålitelig tegn fra Hutchinsons triade og mottak av positive serologiske reaksjoner indikerer tilstedeværelsen av sen medfødt syfilis hos barnet.
Mulige tegn på sykdommen krever ytterligere bekreftelse av diagnosen fra legen, da de også kan forekomme ved andre sykdommer. Ved diagnostisering er det også nødvendig å ta hensyn til andre spesifikke manifestasjoner av syfilis, anamnesedata og resultatene av en undersøkelse av barnets familie. Chorioretinitt, nasale deformiteter og seteformet hodeskalle, tanndystrofier, radielle arr på haken og rundt leppene, sabelben og gonitt er de viktigste sannsynlige tegnene på medfødt syfilis.
Sabre leggen
Denne patologien utvikler seg i spedbarnsalderen og utgjør omtrent 60 % av alle lesjoner ved sen medfødt syfilis. Sykdommen påvirker beinhinnen og beinvevet i tibia (osteoperiostitt), samt brusken med den underliggende delen av beinet (osteochondritis), som gradvis bøyer seg under vekten av barnet. Bøyen er formet foran og ligner et sabelblad. Beinene selv forlenges og tykkere. Barnet er plaget av nattsmerter. Beinene i underarmen er noe mindre ofte påvirket. Diagnosen bekreftes ved røntgen. Et lignende bilde er observert i Pagets sykdom. Med rakitt bøyer beinene seg utover.
Ris. 8. Røntgen av sabelformede leggben (venstre) og ryggformet periostitt (høyre).
Ris. 9. På bildet er det sabelformede legg av et barn.
Syfilitiske drifter
Syfilitisk drift ble først beskrevet i 1886 av Cletton. Av alle lesjoner ved medfødt syfilis utgjør gonitt 9,5 %. Sykdommen rammer leddhinnen og bursa i knærne, og sjeldnere albue- og ankelleddene. Brusk og bein epifyser påvirkes ikke. Prosessen er ofte bilateral, men først blir ett ledd sykt. Syfilitisk drift oppstår uten feber, skarpe smerter og dysfunksjon. Leddene øker i volum, huden over dem endrer ikke farge. Væske samler seg i hulrommene. Kurset er kronisk. Motstand mot spesifikk terapi er notert. Wasserman-reaksjonen gir alltid et positivt resultat.
Ris. 10. Syfilitisk drift er et sannsynlig tegn på sen medfødt syfilis. På bildet til venstre er fremspring av inversjonene av synovialmembranene til leddkapslene i kneleddene synlige.
Sadelnese
Deformasjon av nesen med medfødt syfilis er registrert i 15 - 20% av tilfellene og er en konsekvens av syfilitisk rhinitt i en tidlig alder. Nesen får en salform som et resultat av ødeleggelsen av nesebein og neseseptum. Nesen er senket og neseborene stikker ut. Småcellet diffus infiltrasjon og atrofi av neseslimhinnen og brusken fører til dannelsen av en fippskjegg eller lorgnettnese.
Ris. 11. Konsekvenser av sen medfødt syfilis - salnese.
Bakeformet hodeskalle
Den rumpeformede skallen dannes i de første månedene av et barns liv. Periostitt og osteoperiostitt i de flate beinene i skallen fører til en endring i konfigurasjonen - de frontale tuberositetene står fremover, med et spor (rumpeformet skalle) plassert mellom dem. Med hydrocephalus øker alle størrelser på skallen.
Ris. 12.Bildet til venstre viser forstørrede frontale tuberkler, bildet til høyre viser utseendet til skallen med hydrocephalus
Robinson-Fournier arr
Robinson-Fournier-arr er registrert hos 19 % av barn med sen medfødt syfilis. Årsaken deres er diffus papulær infiltrasjon av Hochsinger led i spedbarnsalderen. Radiale arr er plassert på haken, pannen, rundt leppene og munnvikene. Arr forblir på barnets hud etter å ha lidd av pyodermi, candidiasis og brannskader.
Ris. 13. Bildet viser diffus infiltrasjon av Hochsingers hud ved tidlig medfødt syfilis.
Dystrofiske lesjoner av tenner
Pfluegers tenner (les ovenfor), en ekstra spiss på siden av tungen på de første jekslene (Carabelli cusp), tynning av den frie kanten av hjørnetann (Fourniers gjeddetann), pungformede hjørnetenner, overtenner med stor avstand, dverg tenner og tannvekst på den harde ganen er sannsynlige tegn på medfødt syfilis.
Ris. 14. Carabelli tuberkel er en ekstra tuberkel som ligger på tyggeflaten til den første molaren i overkjeven (nr. 5 i figuren). Anomalien er ofte bilateral.
Ris. 15. Bildet viser tenner med stor avstand og «Fournier gjeddetenner» ved sen medfødt syfilis.
Forekomsten av en rekke dystrofier ved medfødt syfilis er ikke assosiert med eksponering for Treponema pallidum (årsaken til syfilis) og har ingen diagnostisk verdi. De utvikler seg med mange smittsomme sykdommer og rus, for eksempel med foreldres alkoholisme. Stigmas kan indikere at et barn kan være rammet av syfilis og hjelpe til med å stille en diagnose.
Ris. 16.Forstørrede og utstående frontale og parietale tuberkler uten skillespor ("olympisk panne"). Anomalien forekommer hos 36 % av pasientene.
Ris. 17. En høy hard gane ("lansett" eller "gotisk") forekommer i 7 % av tilfellene.
Ris. 18. Diastema (avstand, gap) mellom de sentrale fortennene. Finnes oftest på overkjeven.
Ris. 19. En fortykket brystende (vanligvis høyre) av kragebenet (Ausitidian-Igumenakis symptom) forekommer hos pasienter med medfødt syfilis i 25 % av tilfellene. Årsaken til patologien er hyperostose. I 13 - 20 % av tilfellene med medfødt syfilis er det fravær av xiphoid-prosessen (Queirs axiphodia).
Ris. 20. En forkortet (infantil) lillefinger (Dubois-symptom) registreres i 12 % av tilfellene med medfødt syfilis. Lillefingeren kan være buet og vendt mot de andre fingrene (Hissars symptom).
Ris. 21. Stigmaer som indikerer medfødt syfilis kan omfatte edderkoppfingre – unormalt lange og smale fingre (arachnodactyly).
Ris. 22. Jenter og gutter med medfødt syfilis kan oppleve hypertrichosis - hårvekst på pannen (Tarkovsky hypertrichosis).
Osteoperiostitt og periostitt, tannkjøttsskjørhet og osteosklerose er hovedtypene av beinlesjoner, som forekommer i 40 - 50 % av medfødt syfilis. Underbena (59 %), nesebein (18 %), underarmer (10 %), hodeskallebein (5 %) og harde ganer (4 %) er påvirket.
Lesjoner av indre organer
Patologi av indre organer med medfødt syfilis er registrert i 20 - 25% av tilfellene. Lever, milt og nyrer er oftest påvirket.Med syfilitisk skade på hjertet påvirkes alle dets membraner, ventiler og kar. Det er dysfunksjon av skjoldbruskkjertelen, bukspyttkjertelen, thymus og gonader, hypofysen og binyrene.
Lesjoner i nervesystemet
Patologi av nervesystemet med medfødt syfilis forekommer i 27 - 43% av tilfellene. Av disse er mer enn 50 % forårsaket av skade på hjernen, 32 % på ryggmargen og 11 % på tabes dorsalis. I 23 % av tilfellene utvikles psykisk funksjonshemming. Med medfødt syfilis registreres mental retardasjon, taleforstyrrelser, hemiplegi og hemiparese, tabes dorsalis og Jacksonian epilepsi. Barnet lider konstant av hodepine. Sekundær atrofi av synsnervene utvikler seg.
Syfilitisk chorioretinitt
Syfilitisk chorioretinitt fører til endringer i netthinnen og årehinnen i øyet. Synsstyrken er ikke redusert. Optisk nerveatrofi fører til synstap. Ved syfilis hos barn er en kombinasjon av chorioretinitt og skade på synsnerven mer vanlig.
Ris. 23. Bildet viser chorioretinitt ved tidlig medfødt syfilis. Sykdommen er preget av "salt og pepper" -symptomet, som er preget av utseendet av klumper av pigment og soner med depigmentering langs periferien av fundus.
Hudlesjoner
Med sen medfødt syfilis utvikles tuberkulære-ulcerøse og gummiøse syfilider. Tuberkler vises sjelden. Gummy syfilider vises oftere. Tuberkler og tannkjøtt med medfødt syfilis er utsatt for raske sårdannelser og forråtnelse. Gummas (smittsomme granulomer) ødelegger vev der de befinner seg. Ødeleggelse av bein og brusk i nesen fører til deformasjon, ødeleggelse av den harde ganen fører til perforering.
