Tidlig medfødt syfilis hos barn utvikler seg når infeksjonen overføres fra en syk mor til fosteret gjennom morkaken. Treponema pallidum kommer inn i fosterets blod gjennom venøst blod eller gjennom lymfespaltene i navlekarene (infeksjon før fødselen).Infeksjon av fosteret kan oppstå på forskjellige stadier av utviklingen, så vel som når den vordende mor er infisert med syfilis før graviditet.
Penetrasjonen av Treponema pallidum og endringer i fosterets organer og vev begynner fra overgangsøyeblikket til placenta sirkulasjon, som skjer ved 4-5 måneder av svangerskapet, derfor garanterer spesifikk behandling av en gravid kvinne i de tidlige stadiene fødselen av et friskt barn. Opptil 90 % av barna dør i livmoren eller umiddelbart etter fødselen dersom moren ikke ble behandlet for syfilis eller fikk utilstrekkelig behandling. Den største risikoen for å få et sykt barn er observert i de første årene av at den vordende mor får syfilis. Ved sekundær syfilis oppstår infeksjon av fosteret i 100 % av tilfellene. Med årene svekkes denne evnen. Svært sjelden registreres tilfeller av fødsel av syke barn fra mødre med medfødt syfilis.
Medisinsk abort, for tidlig fødsel, død av en nyfødt, fødsel av et barn med syfilis, fødsel av et barn med latent syfilis eller et friskt barn (i 12% av tilfellene) er hovedutfallene av graviditet hos kvinner med syfilis. Utviklingen av syfilis hos fosteret avhenger av graden av immunresponsen og patogenenes skadelige evne.
De vanligste symptomene på syfilis er sene spontanaborter og dødfødsel ved 6-7 måneder av svangerskapet.
Ris. 1. Medfødt syfilis hos et barn.
Skader på morkaken er det første stadiet av utvikling av medfødt syfilis
Spesifikke endringer i fosteret begynner å bli oppdaget fra den femte utviklingsmåneden - fra det øyeblikket placentablodsirkulasjonen dannes, når blek treponema begynner å trenge inn i placenta.Når morkaken blir betent, utvikler det seg hevelse, bindevev vokser og områder med nekrose vises. Veggene i blodårene påvirkes, noe som fører til at de blir utslettet (lukking). Vekten av morkaken øker betydelig. Fra navlestrengen langs navlevenen eller gjennom lymfespaltene i navlekarene kommer blek treponema inn i fosteret. Deres største antall er konsentrert i leveren, binyrene og milten. Årsakene til syfilis kan finnes i innholdet i fosterets navlestreng.
Ris. 2. Ordning for utvikling av medfødt syfilis.
Klassifisering av medfødt syfilis
Fostersyfilis.
Tidlig medfødt syfilis (syfilis hos barn under 2 år): a) syfilis hos spedbarn (fra fødsel til ett års alder); b) syfilis i tidlig barndom (fra ett til to år).
Sen medfødt syfilis (syfilis hos barn over 2 år).
Latent medfødt syfilis (observert i alle aldersgrupper).
Dødfødte barn og døde fostre smitter andre. Barn med tidlig medfødt syfilis utgjør en særlig fare i epidemiologiske termer.
Treponema pallidum begynner å trenge inn i fosterkroppen med utviklingen av placental sirkulasjon - fra den femte måneden av svangerskapet. Diffus inflammatorisk infiltrasjon med påfølgende spredning av bindevev fører til skade på indre organer. De blir tettere og øker i størrelse.
Det døde fosteret forblir i fostervannet i 3 til 4 dager før fødselen. I løpet av denne tiden blir huden mettet med væske og sveller (maserasjon).Dødfødte har en liten vekt, de har skade på alle vitale organer, som inneholder et stort antall blek treponema.
Tegn på føtal syfilis
Nederlag morkake fører til underernæring av fosteret, som forårsaker dets død.
Lever og milt øke kraftig. De danner miliære syfilomer.
Ofte er årsaken til fosterdød "hvit lungebetennelse", der det er nestet eller diffus småcellet interstitiell infiltrasjon, rikelig desquamation av epitelet, dets fettdegenerasjon og fylling av alveolene med det, og spredning av celler i det interalveolare rommet. . Berørt lungene mister luftighet, blir tung (synker i vann), og får en gråhvit farge ved skjæring.
Det er skade på cortex nyre, hvor det også utvikles diffus småpunktsinfiltrasjon.
I det submukosale laget mage og tarm Flate infiltrater utvikles, noen av dem utvikler sår.
Hjerte er sjelden påvirket.
De endokrine kjertlene er oftest påvirket binyrene, litt sjeldnere - bukspyttkjertelen, gonader Og hypofysen.
Fartøyene er berørt sentralnervesystemet. Betennelse i de myke og arachnoidale membranene i ryggmargen og hjernen (leptomeningitt), meningoencefalitt og ependymatitt utvikles. Medulla oblongata er ofte påvirket.
Intrauterine lesjoner notert skjelettsystemet i form av osteochondritis og osteoperiostitis - pålitelige tegn på føtal syfilis. Patologi oppdages ved hjelp av en røntgenundersøkelse utført ved 5 - 6 måneders intrauterin utvikling. En spesifikk prosess utvikler seg i vekstsonene til rørformede bein.
Fosteret er skadet hud. Epidermis løsner, eroderer og flasser av lagvis. Underutvikling av subkutant fettvev fører til at huden blir rynkete og samler seg i folder, spesielt i ansiktet («gammel manns ansikt»).
Ris. 3. Bildet viser et barn med syfilis. Underutvikling av subkutant fettvev fører til at huden blir rynkete og samler seg i folder, spesielt i ansiktet («gammel manns ansikt»).
Ved intrauterin infeksjon med syfilis under fødselen av et levende barn, snakker vi om syfilis hos spedbarn (fra fødsel til ett år). Konvensjonelt er denne perioden delt inn i to: fra fødselsøyeblikket til 3-4 måneder og fra 3-4 måneder til ett år.
Opptil 3-4 måneder er barnet dominert av vanlige prosesser på slimhinner og hud i form av syfilitisk pemfigus og diffus infiltrasjon, skade på skjelettsystemet i form av periostitt, osteokondritt og daktylitt, skade på indre organer, inkludert leveren, milten og nervesystemet.
Fra 3 til 4 måneder svekkes alvorlighetsgraden av syfilismanifestasjoner. Enkelte utslett i form av papler vises noen ganger på huden og slimhinnene, tannkjøttet registreres i beinene, periostitt dominerer, indre organer og nervesystemet påvirkes mye sjeldnere.
Manifestasjoner av syfilis hos et barn oppdages både umiddelbart etter fødselen og i løpet av de første 2 månedene av livet og er ekstremt smittsomme (smittsomme).
De siste årene har det i økende grad blitt registrert latente (skjulte) former for medfødt syfilis, noe som er assosiert med utbredt bruk av antibakterielle legemidler som brukes av kvinner av ulike årsaker.
I klassiske tilfeller, som nå er ganske sjeldne, har de fødte barna et "senilt" utseende - de har rynket, løs hud med en skitten gul farge, ofte dekket med seboreiske skjell, de går sakte opp i vekt, utvikler seg sakte, kan ofte ikke suge, er rastløs og engstelig, sover dårlig, gråter konstant.
Pålitelige tegn på tidlig medfødt syfilis hos spedbarn er syfilitisk pemfigus, diffus infiltrasjon av Hochsingers hud, syfilitisk rhinitt, chorioretinitt, osteokondritt og meningitt med hydrocephalus.
Ris. 4. Syfilitisk pemfigus er det tidligste tegnet på medfødt syfilis.
Det tidligste tegnet på medfødt syfilis hos barn er syfilitisk pemphigus. Blærene er plassert på en infiltrert base, kobberrød i fargen, opptil 1 cm i diameter, slapp, med serøst-purulent eller blodig innhold. Håndflatene og sålene, bøyeflatene på underarmene og bena, og sjeldnere overkroppen er deres vanligste plasseringer. Noen ganger er utslett lokalisert i hele kroppen. Bobler har en tendens til å smelte sammen, noen av dem tørker ut, andre sprekker. Den eksponerte overflaten blir over tid dekket av skorper. Blærene inneholder et stort antall syfilispatogener. Serologiske tester gir positivt resultat. Uten behandling dør barn. Differensialdiagnose utføres med stafylokokkpemfigoid (epidemi pemphigus).
Ris. 5.Bildet viser syfilitisk pemphigus (til venstre) og en alvorlig form for nyfødt pemphigus - Ritters sykdom (til høyre).
Diffus fortykkelse av huden er et pålitelig tegn på medfødt syfilis. Den er basert på skader på små fartøy. I venene og arteriene observeres perivaskulær infiltrasjon av eosinofiler, plasma og lymfoide celler. Sykdommen manifesterer seg i 8–10 uker av et barns liv.
Håndflatene og sålene, området rundt leppene og haken er de vanligste stedene for lokalisering av syfilid. Noe sjeldnere vises infiltrasjon på lår, sete, rundt anus, pungen, kjønnsleppene, hodebunnen og på huden på albuer og knær. Til å begynne med oppstår rødhet (erytem). Deretter blir de berørte områdene av huden tettere, foldene jevnes ut, leppene tykner, svulmer og blir gulrøde i fargen, den røde kanten av leppene blir spent, og huden på sålene og håndflatene blir "lakkert" ("speilsåler"). Når prosessen sprer seg til hodebunnen, observeres hårtap. Når prosessen sprer seg til området av de superciliære buene, observeres hårtap på øyenbrynene.
Deretter flasser de berørte overflatene av, masereres (rives) og blir våte. Sprekker oppstår ved det minste gråt av barnet og mekaniske traumer, sprer seg til den røde kanten av leppene, blør og blir raskt dekket med skorper. Alle elementer av skaden inneholder en enorm mengde blek treponema.
Etter 2 - 3 måneder forsvinner diffus infiltrasjon selv uten behandling. På stedet for betennelse forblir radielle arr (Robinson-Fournier-arr) i munnvikene. Radiale arr er et patogonisk symptom på medfødt syfilis.
Ris. 6. På bildet er tidlig medfødt syfilis en diffus infiltrasjon av Gochsinger-huden.
Syfilitisk rhinitt oppstår oftest umiddelbart etter fødselen eller i den første måneden av et barns liv. Sykdommen utvikler seg som et resultat av diffus infiltrasjon av leukocytter og runde celleelementer i den fremre delen av neseslimhinnen, som et resultat av at den svulmer. Det vises illeluktende, purulent-blodig neseutslipp, og når det tørker, dannes det massive skorper. Hevelse i slimhinnen og tette skorper kompliserer pusten betydelig, og det er grunnen til at babyen ikke kan amme. Neseblod er notert.
Over tid sprer den ulcerative prosessen seg til brusk og nesebein. Neseskilleveggen gjennomgår nekrose. Det osteokondrale skjelettet er deformert og nesen får form som en sal.
Noen ganger påvirker diffus infiltrasjon slimhinnen i strupehodet. Utviklet ulcerøs laryngitt manifesteres ved heshet i stemmen. Ødeleggelsen av brusk fører til stenose av organet.
Ris. 7. Syfilitisk rhinitt og diffus hudinfiltrasjon er symptomer på medfødt syfilis.
Syfilitisk osteokondritt (Wegeners osteokondritis), periostitt og isolerte tannkjøtt regnes som et konstant symptom på tidlig medfødt syfilis. Hos barn eldre enn ett år er osteokondritt ekstremt sjelden, og etter halvannet år av livet oppstår det aldri.
Osteokondritt utvikler seg fra den femte måneden av fosterutviklingen og oppdages oftest i de første tre månedene av et barns liv. Osteokondritt er ofte den eneste manifestasjonen av medfødt syfilis.Sykdommen er preget av skade på lange rørformede bein (vanligvis de øvre lemmer) ved grensen til diafysen og epifysen, hvor det er forstyrrelser i dannelsen av kalsium og hemming av utviklingen av osteoblaster. Flate bein og falanger er sjeldnere skadet. Med nedbrytningen av det spesifikke infiltratet skilles epifysen fra diafysen. I det andre og tredje stadiet av syfilitisk osteokondritt kan patologiske brudd oppstå. Den resulterende smerten blir uutholdelig og oppstår ved den minste bevegelse av barnet. Denne tilstanden kalles "papegøyens pseudoparalyse."
Under påvirkning av antisyfilitisk behandling blir den patologiske prosessen suspendert og påvirker ikke beinveksten.
Syfilitisk periostitt
Sammen med osteochondritis, og noen ganger uavhengig med medfødt syfilis, oppstår periostitt - skade på periosteum. Periostitt i den innledende fasen av utviklingen forblir ubemerket selv på røntgen. De første manifestasjonene av periostitt kan bare merkes med forkalkning av periosteum. Periostitt er ledsaget av smerte i området med lange rørformede bein - utviklingsstedene for den patologiske prosessen.
Gummas i beinene
Den gummiøse prosessen i tidlig medfødt syfilis er sjelden registrert. Ulna, tibia og flate bein er de vanligste stedene for utvikling av syfilitisk tannkjøtt. Gummas i bein er isolerte, rundformede lesjoner, enkelt eller flere. De er plassert under benhinnen og ofte i benmargen. Periosteum i gummiområdet tykner og blir som en muffe.
Syfilitisk falangitt (daktylitt)
Med medfødt syfilis påvirkes phalanges i de øvre ekstremiteter oftest.Koblinger (fortykkelser av periosteum) gjør at fingrene ser ut som fat.
Ris. 8. Ordning for utvikling av syfilitisk osteokondritt. I det berørte beinet i metafysen vises en rarfaksjonssone i form av en hvit stripe (B). Forossifikasjonssonen har et taggete utseende.
Ris. 9. På bildet er det syfilitisk osteokondritt (venstre) og periostitt (høyre).
Ris. 10. Når bein er påvirket, forårsaker selv passive bevegelser eller uforsiktig berøring alvorlig lidelse for barnet.
Ris. 11. Skade på hodeskallen med syfilis hos barn.
Hydrocephalus (droppe av hjernen) og kronisk leptomeningitt (betennelse i membranene i ryggmargen og hjernen, inkludert arachnoid og myk) er pålitelige tegn på medfødt syfilis.
Hydrocephalus (overdreven akkumulering av cerebrospinalvæske i ventriklene i hjernen) med medfødt syfilis utvikler seg som et resultat av betennelse i pia mater. Oftere blir barn født med hydrocephalus sjeldnere, hydrocephalus utvikler seg i den tredje måneden av et barns liv. Sykdommen kan ha et akutt eller kronisk forløp. Med hydrocephalus øker alle størrelser på skallen, den får en langstrakt form, parietale og frontale tuberkler øker og stikker ut, fontanelen er spent, det er en divergens av suturene, øyeeplene stikker ut og forskyves nedover. Det er økt antall lymfocytter og protein i cerebrospinalvæsken.
De myke hjernehinnene og veggene i blodårene under leptomeningitt fortykket (infiltrert med fibroblaster, lymfoide og plasmaceller). Når hjernehinnene er irriterte, skriker barnet «uten grunn». Kramper, pareser og skjeling forekommer ofte.Stiv nakke, rastløshet, kortvarige kramper, lammelser og ujevne pupiller er hovedsymptomene på hjernehinnebetennelse ved syfilis.
Betennelse påvirker stoffet hjerne, glial spredning og dannelsen av glial knuter noteres, og karene blir sklerotiske.
Pareser og lammelser er de viktigste tegnene på syfilitisk meningoencefalitt. Noen ganger registreres asymptomatisk syfilitisk meningitt, det eneste tegnet på dette er endringer i cerebrospinalvæsken.
Ris. 12. Forstørret lever og milt er et tegn på medfødt syfilis.
Chorioretinitt og synsnerveatrofi er noen ganger de eneste manifestasjonene av medfødt syfilis.
For syfilitisk chorioretinitt "Salt og pepper" -symptomet er karakteristisk, som er preget av utseendet av klumper av pigment og soner med depigmentering langs periferien av fundus. Sykdommen fører til endringer i netthinnen og årehinnen i øyet. Synsstyrken er ikke redusert.
Uskarpe skivekonturer er et symptom på skade synsnerven, som atrofierer som følge av sykdommen, noe som fører til tap av syn.
Med syfilis hos spedbarn er en kombinasjon av chorioretinitt og skade på synsnerven mer vanlig.
Ris. 13. Bildet viser chorioretinitt ved tidlig medfødt syfilis.
Syfilitisk skade på indre organer er preget av infiltrativ-produktiv betennelse og, mindre vanlig, av utvikling av gummiformasjoner. I 100% av tilfellene påvirker syfilis leveren og milten, i 94% av tilfellene - blodårene, i 85% av tilfellene - binyrene, og litt sjeldnere påvirkes nyrene, bukspyttkjertelen, bein og testikler.Skader på indre organer begynner i utero.
Det første organet som blir påvirket i fosteret er lever. I dette tilfellet opplever nyfødte svakhet, utvikler anemi, kakeksi, og huden blir gul i fargen.
Den samme prosessen utvikler seg i milt, som også øker i størrelse. Utviklet lungebetennelse forårsaker døden til en nyfødt i de første dagene av livet.
For syfilitiske lesjoner hjerter alle dens membraner, ventiler og kar påvirkes.
Om utvikling nephroso-nefritt De sier endringer i urin og utvikling av anemi hos den nyfødte.
Dysfunksjon skjoldbruskkjertelen, bukspyttkjertelen, thymus Og gonader, hypofysen Og binyrene er også et tegn på medfødt syfilis. Når testikkelen er skadet, forstørres organet, blir glatt, og noen ganger registreres vattsyre. Bukspyttkjertelen får brusketetthet.
Nederlag fartøyer myokard, lever, milt og nyrer i form av utslettende endarteritt fører til iskemisk nekrose.
Sklerotisk lymfekar, cervical, albue, inguinal og andre grupper øke og tykkere lymfeknuter.
Medfødt syfilis er mest alvorlig hos premature spedbarn og barn hvor manifestasjoner av sykdommen er registrert allerede fra den første uken av livet. Sykdommen deres ender ofte med døden.
Ris. 14. Papulært utslett med medfødt syfilis. Underekstremitetene og pungen er påvirket.
Medfødt syfilis fra tidlig barndom (fra 1 år til 2 år)
Tegn og symptomer på medfødt syfilis i tidlig barndom (1 til 2 år) ligner sekundær tilbakevendende syfilis:
Kondylomer anus er det mest karakteristiske tegnet på sykdommen. Kondylomer kan nå store størrelser, er ofte gruppert, og overflatene til noen av dem er erodert. Kondylomer er også lokalisert i store hudfolder og på huden til kjønnsorganene.
Det er ofte en økning lever Og milt. Litt sjeldnere rammet nyrer. Noen ganger er syfilitiske forandringer funnet i skjoldbruskkjertelen Og hypofysen.
Hypokromt syndrom utvikler seg ofte anemi.
Syfilitisk periostitts og osteoperiostitt oppdages kun radiografisk.
Papulært utslett vises på slimhinnen i kinnene, tungen og mandlene. Papler i munnvikene blir våte, dekket med purulente skorper og ligner anfall. Papler på slimhinnen i strupehodet har en tendens til å smelte sammen og danne diffus infiltrasjon, noe som manifesteres av heshet og til og med afoni. Noen ganger utvikler larynxstenose. Syfilitisk rhinitt utvikler seg sjeldnere enn hos spedbarn. Alle elementer av utslettet inneholder et stort antall blek treponema.
Noen ganger diffus eller fokal hårtap (alopecia).
I noen tilfeller, med medfødt syfilis hos små barn, observeres monosymptomer og latent syfilis.
På monosymptomatisk skader utvikler seg enten bare på slimhinner og hud, eller til indre organer, eller til rørformede bein.
På latent syfilis moren har en syfilitisk infeksjon, barnet har ingen symptomer på sykdommen, resultatene av en cerebrospinalvæskeprøve er negative, og serologiske reaksjoner på syfilis er sterkt positive. Den latente formen av medfødt syfilis er mer vanlig enn den manifeste formen.
For tiden, med manifest syfilis, er skade på nervesystemet, synsorganer, bein og ledd mye mer vanlig enn hudutslett som er karakteristiske for syfilis.
Ris. 16. Kondylomer i anus er det mest karakteristiske tegnet på medfødt syfilis hos barn 1 - 2 år.
