Саркомът на Капоши е злокачествен мултифокален тумор със съдов произход, който засяга кожата, лигавиците и вътрешните органи. Има няколко разновидности, една от които е епидемичен сарком, свързан със СПИН. Заболяването е описано за първи път през 1872 г. от унгарския дерматолог Мориц Капоши и е кръстено на него.
Саркомът на Капоши при ХИВ-инфектирани пациенти е едно от заболяванията като индикатор за СПИН. Откриването на тумор от този тип при млади хора без явни нарушения във функционирането на имунната система дава основание да се диагностицира ХИВ инфекцията и в стадия на СПИН дори без използването на лабораторни методи за изследване.Заболяването представлява 85% от всички тумори, развиващи се при пациенти със СПИН.
Туморът засяга хора на възраст под 35 - 40 години, най-често се среща при пасивни хомосексуалисти, проявява се като петна, възли или плаки с яркочервен или червено-кафяв цвят, бързо се разпространява по цялата кожа, лигавиците и вътрешните органи. . Елементи на тумора се сливат с течение на времето, образувайки тумороподобни образувания, които в крайна сметка се разязвяват. Саркомът на Капоши е труден за лечение и бързо води до смърт на пациентите. Правилната диагноза се поставя лесно и се потвърждава чрез изследване на парче тъкан под микроскоп.
Ориз. 1. Сарком на Капоши при СПИН.
Епидемиология на заболяването
При HIV-инфектирани лица саркомът на Капоши се среща 300 пъти по-често, отколкото при пациенти, приемащи имуносупресивна терапия, и 2000 пъти по-често, отколкото в общата популация. В началния период на пандемията (от 1980 до 1990 г.) заболяването се среща при 40 - 50% от пациентите със СПИН (главно хомосексуалисти и бисексуални). При използването на комбинирана високоактивна антиретровирусна терапия, особено след използването на протеазни инхибитори, се наблюдава намаляване на броя на пациентите до 9 - 18%. При жени със синдром на придобита имунна недостатъчност туморът се развива при полов акт с бисексуални партньори.
Ориз. 2. Сарком на Капоши при HIV пациент на гениталиите.
Ориз. 3. Сарком на Капоши по дланите. Начален стадий (снимка вляво) и стадий на тумор (снимка вдясно).
Предполага се, че причината за заболяването е вирусът на херпес тип 8 (HHV8) в комбинация със значително намаляване на имунната система на човека, което се проявява при HIV инфекция в стадия на СПИН. Този вирус се среща при всеки трети бисексуален или гей човек, при хетеросексуални - в 5% от случаите. HHV-8 се намира постоянно в тъканите, засегнати от саркома на Капоши. В съседните райони не се откриват вируси.
Ориз. 4. Снимката показва херпесни вируси тип 8 (HHV8).
Рязкото намаляване на функционирането на имунната система води до активиране на херпесни вируси тип 8, които причиняват редица нарушения в тялото на пациента. В дермата, подкожната тъкан и лигавиците се забелязва пролиферация на ендотела на вътрешната стена на кръвоносните съдове. Структурата на самите съдове се разрушава, те стават като "сито". Червените кръвни клетки започват да проникват в околните тъкани и хемосидеринът се отлага в техните натрупвания. Има изразена пролиферация на млади фибробласти, които имат вретеновидна форма, някои от тях придобиват признаци на атипия. Откриването на вретеновидни клетки е хистологичен маркер на тумора. Макрофагите и лимфоцитите се появяват в големи количества в лезиите. Лезиите са под формата на петна (розеоли), плаки, възли и тумороподобни образувания, които с течение на времето нагнояват и се разязвяват.
Растежът на свързания със СПИН сарком на Капоши се стимулира от:
глюкокортикоиди и имуносупресори (циклоспорин),
цитокини, произведени от HIV-инфектирани мононуклеарни клетки,
интерлевкин-6 (IL-6) и интерлевкин-1бета (IL-1b),
основен фибробластен растежен фактор,
съдов ендотелен растежен фактор,
трансформиращ растежен фактор-бета,
tat протеин на ХИВ и др.
Имуносупресията при пациенти със СПИН е основният фактор за развитието на саркома на Капоши.
Ориз. 5. Сарком на Капоши при болен от СПИН. Най-често процесът се локализира в горната половина на тялото.
Имуносупресията е едно от условията за развитие на заболяването. Когато броят на CD4 лимфоцитите при HIV пациенти е относително висок, туморът се развива бавно, а когато броят на CD4 лимфоцитите е под 200 в 1 μl, той се развива бързо. С развитието на Pneumocystis пневмония или при продължителна употреба на кортикостероиди, саркомът на Капоши при пациенти се развива бързо.
Характеристики на саркома на Капоши при пациенти със СПИН
Основните характеристики на заболяването при пациенти със СПИН:
Млада възраст - до 35 - 40 години.
Развитието на туморен процес се наблюдава при всеки трети пациент. По принцип това са хора с хомосексуална ориентация и пациенти с полово предавани болести.
Саркомът се развива заедно с други опортюнистични инфекции (често с Pneumocystis пневмония).
Локализация на първичните елементи по главата, шията, горната половина на тялото и гениталиите.
Широко разпространен характер на лезиите (мултифокалност). Симетрията не е типична.
Хеморагичните петна най-често са яркочервени, плаките и възлите са основните елементи на обрива.
Обривите често се нагнояват и разязвяват.
Бърза генерализация на туморния процес с увреждане на лимфните възли, белите дробове, стомашно-чревния тракт и устната лигавица.
Изразена лимфостаза.
Висока смъртност (продължителността на живота на 80% от пациентите не надвишава година и половина).
Появата на саркома на Капоши при пациент с ХИВ показва прехода на болестта към стадия на СПИН.
Ориз. 6. Сарком на Капоши на тънките черва.Снимката е направена по време на ендоскопия.
Вид тумор
При HIV инфекция обривите по кожата и лигавиците изглеждат като петна (розеоли), папули, плаки или възли, често лилави на цвят, по-рядко лилави или кафяви. Границите на лезиите са ясни. Туморните елементи са безболезнени, пациентът рядко се притеснява от сърбеж и парене. С течение на времето обривите стават многобройни, на места се сливат, образувайки туморни образувания, които с времето започват да кървят, нагнояват и разязвяват.
Ориз. 7. Петна, папули, плаки и възли са елементи на саркома на Капоши.
Локализация
При пациенти със СПИН туморните елементи са локализирани по лицето, носа, кожата на горната половина на тялото, гениталиите и около ануса. По-рядко - на долните крайници, стъпалата и дланите. Често в патологичния процес се включва лигавицата на устната кухина, белите дробове и стомашно-чревния тракт. Участието на вътрешните органи в патологичния процес е свързано с наличието на HHV-8.
При обилни обриви, когато се появят обриви по долните крайници, се развива лимфостаза, засягат се ставите, последвано от развитие на контрактури.
Ориз. 8. Сарком на Капоши при СПИН на устната лигавица. Начален етап (снимка вляво), напреднала форма (снимка вдясно).
Ориз. 9. Снимката показва многобройни обриви по лигавицата на венците поради заболяване.
Ориз. 10. Сарком на Капоши на твърдото небце.
Ориз. 11. Сарком на Капоши на езика (снимката вляво) и устната (снимката вдясно).
Форми на заболяването
Увреждане на кожата. Кожни лезии се регистрират в 2/3 от случаите. Процесът се характеризира с обриви под формата на розеоли, папули, плаки и възли, често лилави или кафяви на цвят.Лицето, шията, горната половина на торса и аногениталната област са най-честите локализации. Обривът е безболезнен, но когато възникне възпаление, се появяват подуване и болка. Големи тумороподобни образувания често се нагнояват и разязвяват.
Увреждане на лигавиците. Най-често обривите са широко разпространени, локализирани по лигавиците на носа (22% от случаите), устата и гърлото. В устата се появяват туморни елементи на мекото и твърдото небце (5% от случаите), бузите, дъгите, езика, ларинкса и фаринкса. При генерализиране на процеса лезиите стават рязко болезнени.
Увреждане на вътрешните органи. При 75% от пациентите се наблюдава увреждане на вътрешните органи. Засягат се хранопровода, червата, далака, черния дроб, бъбреците, белите дробове, сърцето и мозъка, където се образуват инфилтрати. Когато патологичният процес се разпространи в белодробната тъкан, пациентите изпитват недостиг на въздух. Повече от половината пациенти не оцеляват повече от 6 месеца. Увреждането на стомашно-чревния тракт (45% от случаите) често се усложнява от кървене, което е фатално. В 61% от случаите се засягат лимфните възли.
Ориз. 12. Сарком на Капоши на конюнктивата на окото (снимка вляво) и склерата (снимка вдясно).
Етапи на заболяването
Петниста. Първо се появяват петна (розеола). При СПИН имат лилав или кафяво-червен цвят, неправилна кръгла форма, 1 - 5 mm в диаметър, с гладка повърхност, безболезнени и не са придружени от сърбеж. Най-често се локализират по лицето, носа, около очите, дланите, гениталиите, както и по кожата на горната половина на тялото.
Папулозен. Елементите на обрива започват да се издигат над повърхността на кожата и се превръщат в папули с диаметър до 1 см. Имат полусферична форма, плътни, еластични, изолирани.При сливането се образуват плаки с грапава повърхност („портокалова кора“).
Тумор. При сливането на папули и плаки се образуват туморни образувания. Големите възли са плътни на пипане, синкаво-червени на цвят, от 1 до 5 cm в диаметър. С течение на времето те се покриват с язви и започват да кървят.
Използването на високоактивна антиретровирусна терапия забавя прогресията на саркома на Капоши.
Ориз. 13. Сарком на Капоши на стъпалото, туморна форма.
Ориз. 14. Сарком на Капоши по кожата на крака и стъпалото.
Ориз. 15. Сарком на Капоши с ХИВ на лицето: начална форма (снимка вляво) и разпространена форма (снимка вдясно).
Ориз. 16. Локализация на тумора на лицето.
Ориз. 17. Сарком на Капоши с ХИВ по кожата на лицето: около очите (снимка вляво) и на челото под формата на възли (снимка вдясно).
Диагностицирането на заболяването не е трудно поради характерния външен вид на тумора. Диагнозата сарком се потвърждава чрез хистологично изследване на проба от материала. Под микроскоп се виждат множество тънкостенни съдови лумени, изразена пролиферация на млади вретеновидни фибробласти, някои от тях с признаци на атипия, зони на кръвоизливи с отлагания на хемосидерин, много макрофаги и лимфоцити.
Откриването на вретеновидни клетки в лезиите е маркер за заболяването.
Хистологична картина на заболяването
Ориз. 18. Ранна форма на заболяването (снимка вляво). Снимката вдясно показва пролиферация на вретеновидни клетки, единични и групи от червени кръвни клетки.
Ориз. 19. Снимката показва масивна пролиферация на вретеновидни клетки. Виждат се единични еритроцити и области на натрупване на еритроцити.
Ориз. 20.Снимката показва големи области, пълни с кръв, симулиращи доброкачествен съдов тумор.
Ориз. 21. Възелът при саркома на Капоши се намира под епидермиса, който все още не е повреден (снимка вляво). Снимката вдясно показва повърхностния епидермис над лезията с язви.
Ориз. 22. Сарком на Капоши, локализиран върху стомашната лигавица (снимка вляво), в лимфен възел (снимка вдясно).
Диагнозата сарком на Капоши при пациенти с ХИВ може да се постави точно без биопсия.
Прогностични критерии за саркома на Капоши при пациенти със СПИН са клиничните прояви на заболяването и показателите на лабораторните методи за изследване.
Клинични прояви, които определят прогнозата на заболяването:
Степента на тежест на патологичния процес.
Участието на вътрешните органи в инфекциозния процес.
Степен на тежест на синдрома на интоксикация.
Наличие на опортюнистични инфекции.
Лабораторни показатели:
Хематокрит
Броят на CD4 лимфоцитите.
Съотношение CD4/CD8 лимфоцити.
Ниво на интерферон алфа.
Нивото на Т-клетките помага да се оцени прогнозата на саркома на Капоши:
Когато броят на Т-хелперните клетки е повече от 300 в 1 μl при пациенти, преживели повече от 1 година, това се оценява като добро, от 300 до 100 - задоволително, по-малко от 100 - лошо.
Съотношението CD4/CD8 лимфоцити при пациенти, преживели повече от 1 година, е повече от 0,5 - добро, 0,5 - 0,2 - задоволително, по-малко от 0,2 - лошо.
При пациенти със СПИН прогнозата за саркома на Капоши е неблагоприятна. 99 - 100% от пациентите с общата форма на заболяването умират през първите 3 месеца от заболяването.
Ориз. 23. Често срещана форма на саркома на Капоши при болен от СПИН. Прогнозата е неблагоприятна.
Лечение на саркома на Капоши при пациенти със СПИН
Изборът на метод на лечение се влияе от формата на заболяването, локализацията на процеса и общите характеристики на HIV инфекцията. За саркома на Капоши при пациенти със СПИН се използва локално лечение и системна химиотерапия.
Локално лечение
Локалното лечение на саркома на Капоши при пациенти с HIV се използва за локализирани тумори и е насочено към подобряване на външния вид на пациента. Използват се радиация, криотерапия и електрокоагулация. Туморът може да бъде отстранен хирургически, последвано от инжектиране в лезията винбластин.
Системна химиотерапия
Използването на този вид лечение е продиктувано от агресивния ход на саркома при повечето пациенти със СПИН, участието на лимфните възли и вътрешните органи в патологичния процес. Въпреки това, наличието на опортюнистични заболявания, анемия и имунодефицит ограничават употребата му при много нуждаещи се пациенти. При умерени клинични прояви се използва монотерапия; при тежки прояви се използва комбинирана химиотерапия. Няма единен подход към използването на химиотерапия при пациенти със СПИН.
Има много химиотерапевтични лекарства за лечение на саркома на Капоши при пациенти със СПИН: Винбластин (ефект 26% ефект), Етопозид (76%), Винкристин (61%), Блеомицин (77%), Винкристин + Винбластин (45%), Блеомицин + Винбластин (62%), Винбластин + метотрексат (77%), Доксорубицин + Блеомицин + Винбластин (66 — 86%).
Имуномодулатори
За саркома на Капоши се използват ендогенни интерферонови стимулатори и интерферон алфа. Ефектът от употребата на лекарства от тази група зависи от състоянието на имунната система на пациента, развитието на анемия и наличието на опортюнистични заболявания.
Широкоспектърни цитостатици
Доказано е, че широкоспектърните цитостатици - липозомните антрациклини са много ефективни при пациенти със СПИН и сарком на Капоши. Downox И Доксил. Терапия Доксил Неговата ефективност надвишава тази на "златния стандарт" за лечение на саркома на Капоши - Адриамицин + Блеомицин + Винкристин.
Активна антиретровирусна терапия
Активната антиретровирусна терапия с 3 или повече лекарства има превантивен и терапевтичен ефект при саркома на Капоши.
Ориз. 24. Локалното лечение на саркома на Капоши се прилага при локализирана форма.
Лечението на саркома на Капоши при пациенти със СПИН е палиативно. Тя е насочена само към намаляване на тежестта на симптомите на заболяването.
