Kaposin sarkooma on verisuoniperäinen pahanlaatuinen multifokaalinen kasvain, joka vaikuttaa ihoon, limakalvoihin ja sisäelimiin. Sillä on useita lajikkeita, joista yksi on AIDSiin liittyvä epidemiasarkooma. Unkarilainen ihotautilääkäri Moritz Kaposi kuvasi taudin ensimmäisen kerran vuonna 1872, ja se nimettiin hänen mukaansa.
Kaposin sarkooma HIV-tartunnan saaneilla potilailla on yksi AIDSin indikaattorisairauksista. Tämän tyyppisen kasvaimen toteaminen nuorilla ilman ilmeisiä immuunijärjestelmän toimintahäiriöitä antaa perusteita HIV-tartunnan diagnoosin tekemiseen ja AIDS-vaiheessa myös ilman laboratoriotutkimusmenetelmiä.Tämä sairaus aiheuttaa 85 prosenttia kaikista AIDS-potilailla kehittyvistä kasvaimista.
Kasvain vaikuttaa alle 35-40-vuotiaisiin, esiintyy useimmiten passiivisilla homoseksuaaleilla, ilmenee kirkkaan punaisen tai punaruskean värin täplinä, kyhmyinä tai plakkeina, leviää nopeasti kaikkialle iholle, limakalvoille ja sisäelimiin . Kasvaimen elementit sulautuvat ajan myötä muodostaen kasvainmaisia muodostelmia, jotka lopulta haavautuvat. Kaposin sarkooma on vaikea hoitaa ja johtaa nopeasti potilaiden kuolemaan. Oikea diagnoosi on helppo määrittää ja vahvistaa tutkimalla kudospala mikroskoopilla.
Riisi. 1. Kaposin sarkooma AIDSissa.
Taudin epidemiologia
HIV-tartunnan saaneilla henkilöillä Kaposin sarkooma esiintyy 300 kertaa useammin kuin immunosuppressiivista hoitoa saavilla potilailla ja 2000 kertaa useammin kuin muulla väestöllä. Pandemian alkuvaiheessa (1980-1990) tautia esiintyi 40-50 %:lla AIDS-potilaista (pääasiassa homo- ja biseksuaaleista). Käytettäessä yhdistettyä erittäin aktiivista antiretroviraalista hoitoa, etenkin proteaasi-inhibiittoreiden käytön jälkeen, potilaiden määrä laski 9 - 18 %:iin. Naisilla, joilla on hankittu immuunikato-oireyhtymä, kasvain kehittyy sukupuoliyhteydessä biseksuaalisten kumppanien kanssa.
Taudin syynä oletetaan olevan tyypin 8 herpesvirus (HHV8) yhdessä ihmisen immuunijärjestelmän merkittävän heikkenemisen kanssa, mikä ilmenee HIV-infektion yhteydessä AIDS-vaiheessa. Tämä virus löytyy joka kolmannelta biseksuaalilta tai homolta, heteroseksuaaleista - 5 prosentissa tapauksista. HHV-8:aa löytyy jatkuvasti kudoksista, joihin Kaposin sarkooma vaikuttaa. Viruksia ei havaita lähialueilla.
Immuunijärjestelmän toiminnan jyrkkä heikkeneminen johtaa tyypin 8 herpesvirusten aktivoitumiseen, mikä aiheuttaa useita häiriöitä potilaan kehossa. Dermiksessä, ihonalaisessa kudoksessa ja limakalvoissa havaitaan verisuonten sisäseinän endoteelin proliferaatiota. Itse astioiden rakenne tuhoutuu, niistä tulee kuin "seula". Punasolut alkavat tunkeutua ympäröiviin kudoksiin, ja hemosideriini kerääntyy niiden kertymiin. Nuorten fibroblastien, joilla on karan muotoinen muoto, voimakas lisääntyminen, osa niistä saa merkkejä atypiasta. Karasolujen havaitseminen on kasvaimen histologinen merkki. Makrofageja ja lymfosyyttejä esiintyy suuria määriä vaurioissa. Leesiot ovat täpliä (roseola), plakkeja, kyhmyjä ja kasvainmaisia muodostumia, jotka märkävät ja haavautuvat ajan myötä.
AIDSiin liittyvän Kaposin sarkooman kasvua stimuloivat:
glukokortikoidit ja immunosuppressantit (siklosporiini),
Immunosuppressio on yksi taudin kehittymisen edellytyksistä. Kun HIV-potilaiden CD4-lymfosyyttien määrä on suhteellisen korkea, kasvain kehittyy hitaasti, ja kun CD4-lymfosyyttien määrä on alle 200 1 μl:ssa, se kehittyy nopeasti. Pneumocystis-keuhkokuumeen kehittyessä tai kortikosteroidien pitkäaikaisessa käytössä Kaposin sarkooma kehittyy potilailla nopeasti.
Kaposin sarkooman ominaisuudet AIDS-potilailla
Taudin pääpiirteet AIDS-potilailla:
Nuori ikä - jopa 35 - 40 vuotta.
Kasvainprosessin kehittymistä havaitaan joka kolmannella potilaalla. Pohjimmiltaan nämä ovat homoseksuaalisesti suuntautuneita ihmisiä ja potilaita, joilla on sukupuolitauteja.
Sarkooma kehittyy yhdessä muiden opportunististen infektioiden (usein Pneumocystis-keuhkokuumeen) kanssa.
Pääelementtien lokalisointi päähän, kaulaan, vartalon yläpuolelle ja sukuelimiin.
Leesioiden laajalle levinnyt luonne (multifokaliteetti). Symmetria ei ole tyypillistä.
Hemorragiset täplät ovat useimmiten kirkkaan punaisia, plakit ja kyhmyt ovat ihottuman pääelementtejä.
Ihottumat usein märkivät ja haavautuvat.
Kasvainprosessin nopea yleistyminen imusolmukkeiden, keuhkojen, maha-suolikanavan ja suun limakalvojen vaurioilla.
Selvä lymfostaasi.
Korkea kuolleisuus (80 %:lla potilaista elinajanodote ei ylitä puolitoista vuotta).
Kaposin sarkooman ilmaantuminen HIV-potilaalla osoittaa taudin siirtymisen AIDS-vaiheeseen.
Riisi. 6. Kaposin ohutsuolen sarkooma.Kuva on otettu endoskopian yhteydessä.
Kasvaimen tyyppi
HIV-infektion yhteydessä ihottumat iholla ja limakalvoilla näyttävät täpliltä (roseola), näppylöitä, plakkeja tai kyhmyjä, usein violetin värisiä, harvemmin violetteja tai ruskeita. Vaurioiden rajat ovat selvät. Kasvainelementit ovat kivuttomia, kutina ja polttaminen häiritsee potilasta harvoin. Ajan myötä ihottumia tulee lukuisiksi, joissain paikoissa ne sulautuvat muodostaen kasvainmaisia muodostelmia, jotka ajan myötä alkavat vuotaa, märkimään ja haavautumaan.
Riisi. 7. Täplät, näppylät, plakit ja kyhmyt ovat Kaposin sarkooman osia.
Lokalisointi
AIDS-potilailla kasvainelementit sijaitsevat kasvoissa, nenässä, kehon yläosan iholla, sukupuolielimissä ja peräaukon ympärillä. Harvemmin - alaraajoissa, jaloissa ja kämmenissä. Usein suuontelon, keuhkojen ja maha-suolikanavan limakalvo on mukana patologisessa prosessissa. Sisäelinten osallistuminen patologiseen prosessiin liittyy HHV-8:n esiintymiseen.
Runsailla ihottumilla, kun ihottumia ilmaantuu alaraajoihin, kehittyy lymfostaasi, nivelet vaikuttavat, mitä seuraa kontraktuurien kehittyminen.
Riisi. 8. Kaposin sarkooma AIDSissa suun limakalvolla. Alkuvaihe (kuva vasemmalla), edistynyt muoto (kuva oikealla).
Riisi. 9. Kuvassa on lukuisia taudin aiheuttamia ihottumia ikenien limakalvolla.
Riisi. 10. Kaposin sarkooma kovassa kitalaessa.
Riisi. 11. Kaposin sarkooma kielessä (kuva vasemmalla) ja huulessa (kuva oikealla).
Sairauden muodot
Ihovaurio. Ihovaurioita kirjataan 2/3 tapauksista. Prosessille on ominaista ihottuma roseolan, näppylöiden, plakkien ja kyhmyjen muodossa, usein violetin tai ruskean värin.Kasvot, kaula, vartalon yläpuoli ja anogenitaalialue ovat yleisimpiä paikkoja. Ihottuma on kivuton, mutta tulehduksen ilmaantuessa ilmaantuu turvotusta ja kipua. Suuret kasvainmaiset muodostumat usein märkivät ja haavautuvat.
Limakalvojen vaurioituminen. Ihottumat ovat useimmiten laajalle levinneitä, ne sijaitsevat nenän (22 % tapauksista), suun ja kurkun limakalvoista. Suussa kasvainelementtejä esiintyy pehmeässä ja kovassa kitalaessa (5 % tapauksista), poskissa, kaarissa, kielessä, kurkunpäässä ja nielussa. Prosessin yleistyessä leesioista tulee jyrkästi tuskallisia.
Sisäelinten vaurioituminen. Sisäelinten vaurioita havaitaan 75 %:lla potilaista. Ruokatorvi, suolet, perna, maksa, munuaiset, keuhkot, sydän ja aivot kärsivät, ja niissä esiintyy infiltraatteja. Kun patologinen prosessi leviää keuhkokudokseen, potilaat kokevat hengenahdistusta. Yli puolet potilaista ei selviä hengissä yli 6 kuukautta. Ruoansulatuskanavan vaurioita (45 % tapauksista) monimutkaistaa usein kuolemaan johtava verenvuoto. 61 prosentissa tapauksista kärsivät imusolmukkeet.
Riisi. 12. Kaposin sarkooma silmän sidekalvosta (kuva vasemmalla) ja kovakalvosta (kuva oikealla).
Taudin vaiheet
Täplikäs. Ensin ilmestyy täpliä (roseola). AIDSissa niillä on violetti tai ruskeanpunainen väri, epäsäännöllinen pyöreä muoto, halkaisijaltaan 1 - 5 mm, sileä pinta, kivuton, eikä siihen liity kutinaa. Useimmiten ne sijaitsevat kasvoissa, nenässä, silmien ympärillä, kämmenissä, sukupuolielimissä ja kehon yläosan iholla.
Papulaarinen. Ihottuman osat alkavat nousta ihon pinnan yläpuolelle ja muuttuvat halkaisijaltaan jopa 1 cm:n papuleiksi. Ne ovat puolipallon muotoisia, tiheitä, elastisia, eristettyjä.Yhdistettäessä muodostuu karheapintaisia plakkeja ("appelsiininkuori").
Kasvain. Kun papulit ja plakit sulautuvat yhteen, muodostuu kasvainmuodostelmia. Suuret solmut ovat kosketettaessa tiheitä, väriltään sinertävänpunaisia, halkaisijaltaan 1-5 cm. Ajan myötä ne peittyvät haavaumiin ja alkavat vuotaa verta.
Erittäin aktiivisen antiretroviraalisen hoidon käyttö hidastaa Kaposin sarkooman etenemistä.
Taudin diagnosointi ei ole vaikeaa kasvaimen ominaisen ulkonäön vuoksi. Sarkooman diagnoosi vahvistetaan materiaalinäytteen histologisella tutkimuksella. Mikroskoopilla voidaan nähdä lukuisia ohutseinäisiä verisuonten luumeneja, voimakasta nuorten karan muotoisten fibroblastien lisääntymistä, joista joissakin on merkkejä atypiasta, verenvuotoalueita, joissa on hemosideriinikertymiä, monia makrofageja ja lymfosyyttejä.
Karan muotoisten solujen havaitseminen leesioista on taudin merkki.
Histologinen kuva taudista
Riisi. 18. Taudin varhainen muoto (kuva vasemmalla). Oikealla olevassa kuvassa näkyy karasolujen, yksittäisten punasolujen ja ryhmien lisääntyminen.
Riisi. 19. Kuvassa karasolujen massiivinen lisääntyminen. Yksittäiset punasolut ja punasolujen kerääntymät ovat näkyvissä.
Riisi. 20.Kuvassa on suuria verellä täytettyjä alueita, jotka jäljittelevät hyvänlaatuista vaskulaarista kasvainta.
Riisi. 21. Kaposin sarkooman solmu sijaitsee orvaskeden alla, joka ei ole vielä vaurioitunut (kuva vasemmalla). Oikeanpuoleisessa kuvassa on vaurion päällä oleva pinnallinen orvaskesi, jossa on haavaumia.
Kaposin sarkooman ennustekriteerit AIDS-potilailla ovat taudin kliiniset oireet ja laboratoriotutkimusmenetelmien indikaattorit.
Kliiniset oireet, jotka määräävät taudin ennusteen:
Patologisen prosessin vakavuusaste.
Sisäelinten osallistuminen infektioprosessiin.
Myrkytysoireyhtymän vakavuusaste.
Opportunististen infektioiden esiintyminen.
Laboratorioindikaattorit:
Hematokriitti
CD4-lymfosyyttien määrä.
CD4/CD8-lymfosyyttisuhde.
Alfa-interferonitaso.
T-solujen taso auttaa arvioimaan Kaposin sarkooman ennustetta:
Kun T-auttajasolujen määrä on yli 300 1 μl:ssa potilailla, jotka ovat selvinneet yli vuoden, se arvioidaan hyväksi, 300 - 100 - tyydyttäväksi, alle 100 - huonoksi.
CD4/CD8-lymfosyyttien suhde potilailla, jotka selvisivät yli vuoden, on yli 0,5 - hyvä, 0,5 - 0,2 - tyydyttävä, alle 0,2 - huono.
AIDS-potilailla Kaposin sarkooman ennuste on epäsuotuisa. 99 - 100 % potilaista, joilla on yleinen sairaus, kuolee taudin kolmen ensimmäisen kuukauden aikana.
Riisi. 23. Kaposin sarkooman yleinen muoto AIDS-potilaalla. Ennuste on epäsuotuisa.
Hoitomenetelmän valintaan vaikuttavat sairauden muoto, prosessin sijainti ja HIV-infektion yleiset ominaisuudet. Kaposin sarkoomaan AIDS-potilailla käytetään paikallista hoitoa ja systeemistä kemoterapiaa.
Paikallinen hoito
Kaposin sarkooman paikallishoitoa HIV-potilailla käytetään paikallisiin kasvaimiin, ja sen tarkoituksena on parantaa potilaan ulkonäköä. Käytetään säteilyä, kryoterapiaa ja sähkökoagulaatiota. Kasvain voidaan poistaa kirurgisesti, minkä jälkeen se injektoidaan vaurioon Vinblastina.
Systeeminen kemoterapia
Tämän tyyppisen hoidon käytön sanelee sarkooman aggressiivinen kulku useimmilla AIDS-potilailla, imusolmukkeiden ja sisäelinten osallistuminen patologiseen prosessiin. Opportunistiset sairaudet, anemia ja immuunivajavuus rajoittavat kuitenkin sen käyttöä monille apua tarvitseville potilaille. Keskivaikeisiin kliinisiin oireisiin käytetään monoterapiaa vaikeiden ilmenemismuotojen yhteydessä, yhdistelmäkemoterapiaa. Ei ole olemassa yhtenäistä lähestymistapaa kemoterapian käyttöön AIDS-potilailla.
Kaposin sarkoomassa käytetään endogeenisiä interferonistimulaattoreita ja interferoni alfaa. Lääkkeiden käytön vaikutus tässä ryhmässä riippuu potilaan immuunijärjestelmän tilasta, anemian kehittymisestä ja opportunististen sairauksien esiintymisestä.
Laajakirjoiset sytostaatit
On osoitettu, että laajakirjoiset sytostaatit - liposomaaliset antrasykliinit - ovat erittäin tehokkaita AIDS-potilailla, joilla on Kaposin sarkooma. Downox Ja Doxil. Terapia Doxil Sen tehokkuus ylittää Kaposin sarkooman "kultastandardin" hoidon tehokkuuden. Adriamysiini + Bleomysiini + Vincristine.
Aktiivinen antiretroviraalinen hoito
Aktiivisella antiretroviraalisella hoidolla, jossa käytetään 3 tai useampaa lääkettä, on Kaposin sarkooman ehkäisevä ja terapeuttinen vaikutus.
Riisi. 24. Kaposin sarkooman paikallishoitoa käytetään paikalliseen muotoon.
Kaposin sarkooman hoito AIDS-potilailla on palliatiivista. Sen tarkoituksena on vain vähentää taudin oireiden vakavuutta.
