Невросифилисът е една от многото прояви на сифилис. Развитието му се дължи на проникването на Treponema pallidum в централната нервна система. Увреждането на нервната система започва от най-ранните стадии на заболяването. В резултат на използването на ефективни методи на лечение през последните години, честотата на невросифилис рязко намаля, а изтритите и латентни форми започнаха да преобладават в неговата структура.
Честотата на заболеваемостта се влияе от късната диагноза, ненавременното търсене на медицинска помощ от пациента, широкото използване на дългодействащи лекарства при лечението на сифилис и неуспехите на лечението.
Ориз. 1. Невросифилисът се проявява 5 до 30 години след инфекцията, като правило, при пациенти, които не са били лекувани или недостатъчно лекувани по време на ранен сифилис. На снимката вляво е шанкър (прояви на първичен сифилис) и вторични сифилиди (снимка вдясно).
Как се развива болестта
Treponema pallidum прониква в нервната система по хематогенен и лимфогенен път в ранните стадии на нелекуван сифилис. Те засягат мембраните, съдовете и мембраните на коренчетата и периферните нерви. С течение на времето тези структури губят способността да задържат трепонема палидум и да ги неутрализират, след което бактериите проникват в веществото (паренхима) на главния и гръбначния мозък, причинявайки развитието на редица заболявания.
През първите години от началото на инфекцията пациентът може да развие латентна (асимптоматична) форма на невросифилис, когато пациентът няма неврологични разстройства, но се отбелязва лимфоцитна плеоцитоза и повишено съдържание на протеин в цереброспиналната течност.
В първичния (рядко) и вторичния (по-често) период на сифилис се регистрира развитието на сифилитичен менингит. Основният комплекс от симптоми, наречен невросифилис, се развива в третичния период на сифилиса.
През първите пет години заболяването се развива ранен сифилис нервна система, която се характеризира с развитие на възпалителни промени в мезенхима - кръвоносните съдове и мембраните на мозъка.
Късен невросифилис се формира в по-късни стадии на заболяването - 10 - 25 или повече години от момента на първичната инфекция. След мезенхима започва да се засяга паренхима - нервни клетки, влакна и глия.
Съвременният невросифилис протича с минимална тежест на симптомите и се характеризира с по-лек ход и по-слаби промени в цереброспиналната течност. Оплакванията, които излизат на преден план, включват слабост, летаргия, безсъние и намалена работоспособност. Колкото по-дълъг е инфекциозният процес, толкова по-често се записват симптомите и клиничните прояви на невросифилис.
Ориз. 2. Снимката показва прояви на третичен сифилис - гума. През този период се развива късен невросифилис.
Етап I. Латентен (асимптоматичен) сифилитичен менингит.
Етап II. Увреждане на менингите (менингеален симптомокомплекс). Увреждане на меките и твърдите мембрани на мозъка: остър сифилитичен менингит, базален менингит, локално увреждане на мозъчната мембрана. Увреждане на меките и твърдите мембрани на гръбначния мозък, неговото вещество и гръбначните корени - сифилитичен менингорадикулит и менингомиелит.
Етап III. Съдови лезии (вторичен и третичен период на сифилис). По-често има едновременно увреждане на меките менинги и кръвоносните съдове на мозъка - менинговаскуларен сифилис.
Етап IV. Късен невросифилис (третичен период на сифилис). Има късен латентен сифилитичен менингит, късен васкуларен и дифузен менинговаскуларен сифилис, tabes dorsalis, прогресивна парализа, taboparalysis, gumma cerebri.
Ориз. 3. Ницше, В. Ленин и Ал Капоне са страдали от невросифилис.
Асимптоматичен (латентен) менингит се регистрира в 10 - 15% от случаите при пациенти с първичен сифилис, в 20 - 50% при пациенти с вторичен и латентен ранен сифилис. В повечето случаи симптомите на менингит не могат да бъдат идентифицирани. Преди това латентният менингит се наричаше „сифилитична неврастения“, тъй като симптомите на неврастения излязоха на преден план - силна умора, изтощение, понижено настроение, разсеяност, забравяне, безразличие, раздразнителност, намалена производителност. Понякога пациентите се притесняват от постоянно главоболие, пристъпи на замаяност, чувство на замаяност и затруднено концентриране. Менингеалните симптоми са редки. Серологичните реакции на цереброспиналната течност (реакция на Васерман и RIF) са положителни, отбелязва се плеоцитоза (увеличени лимфоцити и полинуклеарни клетки) повече от 5 клетки на 1 mm3 и повишено количество белтъчини - над 0,46 g/l.
При ранните форми на сифилис асимптоматичният менингит е една от неговите прояви, подобно на шанкра или вторичните сифилиди. Но при късните форми на сифилис асимптоматичният менингит изисква активно лечение, тъй като невросифилисът се развива на неговия фон.
Само при невросифилис се наблюдават промени в цереброспиналната течност при липса на клинични симптоми.
Ориз. 4. Увреждане на окуломоторния нерв (снимка вляво) и нарушения на зеницата (анизокория) на снимката вдясно с невросифилис.
Във втория стадий на невросифилис се засягат меките и твърдите мембрани на главния и гръбначния мозък.
Сифилис на менингите
Остър сифилитичен менингит
Острият сифилитичен менингит е рядък. Болестта се проявява в първите години след заразяването. Телесната температура се повишава рядко.Понякога в патологичния процес се включват окуломоторните, зрителните, слуховите и лицевите нерви и се развива хидроцефалия.
Менингоневритична форма на сифилитичен менингит (базален менингит)
Тази форма на невросифилис е по-честа от острия менингит. Болестта протича остро. Клиничната картина на заболяването се състои от симптоми на менингит и неврит. Нервите, които произхождат от основата на мозъка, се възпаляват. Главоболие, по-лошо през нощта, виене на свят, гадене и повръщане са основните симптоми на базалния менингит. Психичното състояние на пациентите е нарушено. Отбелязват се възбудимост, депресия, раздразнителност и се появява тревожно настроение.
Когато абдуценсът, окуломоторният и вестибуларно-кохлеарният нерв са повредени, се забелязва асиметрия на лицето и увисване на клепача (птоза), назолабиалната гънка се изглажда, езикът се отклонява от средната линия (девиация), отбелязва се увисване на мекото небце, и костната проводимост намалява. Увреждането на зрителния нерв се проявява чрез влошаване на централното зрение и стесняване на полетата. Понякога възпалението засяга областта на хипофизната жлеза. При засягане на изпъкналата повърхност на мозъка заболяването протича като съдов сифилис или прогресивна парализа. В цереброспиналната течност протеинът е 0,6 - 0,7%, цитозата е от 40 до 60 клетки на mm3.
Ориз. 5. Увреждане на окомоторния нерв при невросифилис - птоза (увиснали клепачи).
Сифилис на твърдата мозъчна обвивка
Причината за заболяването е или усложнение на костния процес, или първична лезия на твърдата мозъчна обвивка.
Ориз. 6. Увреждане на окомоторния нерв при невросифилис.
Сифилис на мембраните на гръбначния мозък
Сифилис на меките мембрани на гръбначния мозък
Заболяването има дифузен или фокален характер. Най-често патологичният процес се локализира в гръдния отдел на гръбначния мозък. Заболяването се проявява като парестезия и радикуларна болка.
Остро сифилитично възпаление на меките мембрани на гръбначния мозък
Заболяването протича с болка в гръбначния стълб и парестезия. Кожните и сухожилните рефлекси се повишават и се отбелязват контрактури на крайниците. Поради болка пациентът заема принудителна позиция.
Хронично сифилитично възпаление на меките мембрани на гръбначния мозък
Болестта се регистрира по-често от острата. Мембраните на мозъка се удебеляват, често по цялата дължина, по-рядко в ограничени области.
Когато менингите и гръбначните нервни коренчета са включени едновременно в процеса, сифилитичен менингорадикулит. Основните симптоми на заболяването са симптоми на дразнене на корените. Клиничната картина зависи от локализацията на патологичния процес.
Когато в процеса участва веществото на гръбначния мозък, мембраните и гръбначните корени, той се развива сифилитичен менингомиелит. По-често периферните части на гръбначния мозък са включени в патологичния процес. Развива се спастична парапареза, повишават се сухожилните рефлекси и се нарушават всички видове чувствителност. Нарушенията на сфинктера са ранен и постоянен симптом на заболяването.
Сифилис на твърдата мозъчна обвивка на гръбначния мозък
Комплексът от симптоми е описан за първи път от Charcot и Geoffroy. Първият стадий на заболяването се характеризира със симптомен комплекс от дразнене на корените. Пациентът изпитва болка в тила, шията и в областта на медианния и лакътния нерв. Във втория стадий на заболяването се отбелязва загуба на чувствителност, развиват се вяла парализа, пареза и мускулна атрофия.В третия стадий се появяват симптоми на компресия на гръбначния мозък: сензорни нарушения, спастична парализа, трофични нарушения, често включително рани от залежаване. Понякога възникват спонтанни кръвоизливи по вътрешната повърхност на твърдата мозъчна обвивка, придружени от радикуларни и спинални явления като инсулти.
Ориз. 7. ЯМР на пациент с невросифилис. Субарахноидалното пространство е разширено. Менингите са удебелени.
В третия стадий на невросифилис се отбелязва увреждане на малки или големи съдове. Клиничната картина на заболяването зависи от местоположението, броя на засегнатите съдове и техния размер. При невросифилис съдовото увреждане често се съчетава с увреждане на менингите. В този случай фокалните симптоми се комбинират с общомозъчни. Сифилитичен артериит се записва както в мозъка, така и в гръбначния мозък. Най-често се засягат съдовете в основата на мозъка.
Увреждането на големите съдове се усложнява от инсулти, малки - от общи нарушения на мозъчната функция, пареза и увреждане на черепните нерви.
При съдов сифилис на гръбначния мозък патологичният процес засяга венозната система. Парезата, нарушенията на чувствителността и функциите на сфинтера се развиват бавно. Лезиите на съдовете на гръбначния мозък се проявяват със симптоми, които зависят от локализацията на патологичния процес.
Млада възраст, нормално кръвно налягане, "разпръснати" неврологични симптоми, положителни серологични реакции са отличителните белези на съдовия сифилис.
Прогнозата на заболяването е благоприятна. Специфичното лечение води до пълно излекуване.
Ориз. 8.Увреждането на големите съдове при невросифилис се усложнява от инсулти.
Късните форми на сифилис стават все по-редки в много страни по света през последните десетилетия. Това се улеснява от широкото използване на антибактериални лекарства, подобрената диагностика и терапия. Сред пациентите с невросифилис tabes dorsalis и прогресивната парализа стават все по-редки. Увеличава се заболеваемостта от менинговаскуларен сифилис. Късните форми на невросифилис често се развиват при пациенти, които не са лекувани достатъчно или не са лекувани за ранен сифилис. Развитието на заболяването се улеснява от намаляване на имунитета, което е отрицателно повлияно от физическа и психическа травма, интоксикация, алергии и др.
Разграничават се следните форми на късен невросифилис:
късен скрит (латентен) сифилитичен менингит,
късен дифузен менинговаскуларен сифилис,
съдов сифилис (сифилис на мозъчните съдове),
tabes dorsalis,
прогресивна парализа,
табопарализа,
гума мозък.
Късен латентен сифилитичен менингит
Заболяването се проявява 5 или повече години след заразяването. Доста трудно се лекува. На този фон се формират други прояви на невросифилис. Често пациентите не показват никакви оплаквания, някои пациенти изпитват главоболие, световъртеж, шум в ушите и загуба на слуха. При изследване на фундуса се откриват промени под формата на хиперемия на зърното на зрителния нерв и папилит. В ликьора се отбелязва повишено съдържание на клетъчни елементи и протеини. Реакцията на Васерман е положителна.
Късен дифузен менинговаскуларен сифилис
Замаяност, главоболие, епилептични припадъци, хемипареза, нарушения на говора и паметта са основните симптоми на заболяването. Увреждането на мозъчните съдове се усложнява от развитието на инсулти и тромбози. В цереброспиналната течност се открива малко количество протеини и клетъчни елементи.
Ориз. 9. Късен невросифилис. ЯМР на пациент с психични разстройства.
Tabes dorsalis
Tabes dorsalis става все по-рядко срещан през годините. Съдовите форми на късния невросифилис са по-чести. Заболяването се диагностицира в 70% от случаите 20 или повече години след заразяването. Засегнати са дорзалните коренчета, дорзалните колони и мембраните на гръбначния мозък. Специфичният процес най-често се локализира в поясния и шийния отдел на гръбначния стълб. Възпалителният процес в крайна сметка води до разрушаване на нервната тъкан. Дегенеративните промени се локализират в дорзалните коренчета в областите на навлизането им в гръбначния мозък и задните връзки на гръбначния мозък.
Заболяването в своето развитие преминава през три стадия, които последователно се сменят един друг: невралгичен, атактичен и паралитичен.
Болката е ранен симптом на tabes dorsalis
Болката от tabes dorsalis възниква внезапно, има характер на лумбаго, разпространява се бързо и също толкова бързо изчезва. Болката по време на tabes dorsalis е ранен симптом на заболяването, което изисква сериозно лечение. При 90% от пациентите се регистрират тежки болкови кризи (табетни кризи), причината за които е увреждане на автономните възли. При 15% от пациентите се регистрират висцерални кризи, характеризиращи се с кинжална болка, често в епигастриума, винаги придружена от гадене и повръщане. Болката може да наподобява пристъп на ангина, чернодробна или бъбречна колика.При някои пациенти болката има кръгов, компресиращ характер.
Парестезия
Парестезията е важен признак на сетивно увреждане в tabes dorsalis. Пациентите изпитват изтръпване и парене в областта на Хициг (3-4 гръдни прешлени), в областите на медиалните повърхности на предмишниците и страничните повърхности на краката, има болка при притискане на ахилесовото сухожилие и улнарния нерв (Абади и Симптом на Бернадски). Появява се „студена” парестезия в областта на стъпалата, краката и кръста. Появяват се изтръпване и изтръпване на краката.
Сухожилни рефлекси
Още в ранните етапи пациентите с tabes dorsalis изпитват намаляване и с течение на времето пълна загуба на сухожилни рефлекси. Първо изчезват коленните рефлекси, а след това и ахилесовите. Заболяването се характеризира със запазване на кожните рефлекси по време на заболяването. Отбелязва се хипотония на мускулите на долните крайници, поради което при изправяне и ходене краката се разтягат в коленните стави.
Увреждане на черепните нерви
Парезата на черепните нерви води до птоза, страбизъм, девиация на езика (отклонение от средната линия) и асиметрия на лицето.
Се появи зенични нарушения: променя се формата (неправилна с неравномерни ръбове) и размерът на зениците (анизокория), отбелязва се тяхното разширяване (мидриаза) или стесняване (миаза), липсва реакция на зениците към светлина със запазена акомодация и конвергенция (Argyll-Robertson симптом), зениците на двете очи са различни по размер (анизокория).
Оптична атрофия с tabes dorsalis е един от ранните симптоми. Тъй като заболяването прогресира за кратък период от време, се развива пълна слепота.Ако болестта е стационарна, тогава зрението намалява до определено ниво. Скоростта на загуба на зрение е бърза; засегнати са и двете очи. При офталмоскопия се определя бледността на зърното на зрителния нерв и ясното му очертаване. С течение на времето зърното придобива сиво-син оттенък. На дъното на окото се появяват тъмни петна.
Увреждане на слуховите нерви също е ранен симптом на tabes dorsalis. В същото време костната проводимост е намалена, но въздушната проводимост се запазва.
Ориз. 10. Нарушения на зеницата при tabes dorsalis: зениците на двете очи са деформирани и различни по размер.
Ориз. 11. Нарушения на зеницата при tabes dorsalis: зениците са тесни и деформирани, не реагират на светлина (симптом на Argyll-Robertson).
Дисфункция на тазовите органи
При появата на сексуална дисфункция при мъжете се наблюдава приапизъм (прекомерна възбуда). С нарастването на дегенеративните промени в гръбначните центрове, възбудата намалява, докато се развие импотентност. Задържането на урина и запекът се заменят с инконтиненция на урина и фекалии.
Нарушения на координацията на движението
Характерен клиничен признак на заболяването е "тъпкащата" походка. Походката става нестабилна, пациентът разтваря краката си широко и се удря с тях в пода при ходене.
70% от пациентите изпитват нестабилност в позицията на Ромберг. Нарушени са тестовете пръст-нос и пета-коляно. Паралитичният стадий на tabes dorsalis се характеризира с повишени нарушения в походката и координацията на движенията. Има неспособност на пациентите да се движат самостоятелно, загуба на професионални и битови умения. Атаксия и тежка хипотония са основната причина, поради която пациентите остават приковани на легло.
Трофични разстройства
С tabes dorsalis се записват трофични нарушения. Костната дегенерация е най-характерната от тях. Болестта причинява патологична чупливост на костите при липса на силна болка, чупливост на нокътните плочи, суха кожа, загуба на коса и зъби, костна атрофия и язви на краката. В редки случаи се засягат ставите. По-често - колената, по-рядко - гръбнака и тазобедрените стави. Луксациите, сублуксациите, фрактурите, изместването на ставните повърхности водят до тежка деформация на ставите. В този случай синдромът на болката е лек.
Ориз. 12. Миелопатия и артропатия при пациент с невросифилис.
Табопарализа
За табопарализа се говори, когато прогресивната парализа се развива на фона на tabes dorsalis. Намалена памет за непосредствени събития, интелигентност, способност за гладко броене, писане и четене са първите признаци на табопарализа. Психическата деградация на индивида нараства бавно. При пациенти с tabes dorsalis по-често се регистрира дементна форма на прогресивна парализа, която се характеризира със загуба на интерес на пациента към другите, бързо настъпване на апатия, тъпота и прогресивна деменция.
При tabes dorsalis положителните серологични реакции се регистрират само при 50-75% от пациентите. В 50% от случаите се наблюдават промени в цереброспиналната течност: протеин - до 0,55/00, цитоза - до 30 на 1 мм3, положителни реакции на Васерман и глобулинови реакции.
Ориз. 13. Трофични нарушения с tabes dorsalis - язви по ходилото.
Прогресивна парализа
Прогресивната парализа е хроничен фронтотемпорален менингоенцефалит с прогресивно намаляване на кортикалните функции. Заболяването понякога се нарича паралитична деменция.Заболяването се проявява 20-30 години след заразяването, като правило, при пациенти, които не са били лекувани или недостатъчно лекувани по време на ранен сифилис. Заболяването се характеризира с пълен колапс на личността, деградация, прогресираща деменция, различни форми на делириум, халюцинации и кахексия. При прогресивна парализа се регистрират неврологични симптоми: зенични и двигателни нарушения, парестезия, епилептиформени припадъци и анизорефлексия.
Пациентите с прогресивна парализа се лекуват в психиатрични болници. Навременното започване на специфично лечение подобрява прогнозата на заболяването.
Ориз. 14. В. И. Ленин страда от невросифилис. Прогресивната парализа е късен стадий на невросифилис.
Gumma мозъка
Изпъкналата повърхност на полукълбата и областта на основата на мозъка са основните места за локализиране на гуми (късни сифилиди). Гумата започва да се развива в пиа матер. След това процесът включва областта на твърдата мозъчна обвивка. Гумите могат да бъдат единични или множествени. Множество малки гуми, които се сливат, наподобяващи тумор.
Разположени в основата на черепа, гумите притискат черепните нерви. Интракраниалното налягане се повишава. Гумите на гръбначния мозък се проявяват като парестезия и радикуларна болка. С течение на времето възникват двигателни нарушения и се нарушава функцията на тазовите органи. Симптомите на пълна напречна лезия на гръбначния мозък се развиват много бързо.
Ориз. 15. Снимката показва гумата на мозъка.
Изтритите, атипичните, слабосимптомните и серонегативните форми са основните форми на проявление на съвременния невросифилис.
Положителни серологични реакции, характерни неврологични синдроми и промени в цереброспиналната течност (цитоза повече от 8 - 10 в 1 mm3, белтък над 0,4 g/l и положителни серологични реакции) са основните критерии за диагностициране на невросифилис. Компютърната томография, ядрено-магнитен резонанс и позитронно-емисионната томография помагат при диференциалната диагноза.
Ориз. 16. Лумбалната пункция при невросифилис е задължителна диагностична процедура.
Адекватната антибактериална терапия е ключът към успешното лечение на невросифилис. Дори при тежки нарушения, адекватната пеницилинова терапия води до положителни промени. При лечението е необходимо да се използват методи, които осигуряват максимално проникване на антибиотика в цереброспиналната течност:
пеницилинът е лекарството по избор,
интравенозното приложение на пеницилин създава максимална концентрация на антибиотика в цереброспиналната течност,
дневната доза пеницилин трябва да бъде 20 - 24 милиона единици,
Продължителността на антибиотичната терапия трябва да бъде 2-3 седмици,
При интрамускулно приложение на пеницилин е необходимо да се използва пробенецид, който забавя екскрецията на пеницилин от бъбреците.
За да се избегне реакция на екзацербация (Jarisch-Herxheimer), през първите три дни е показано прилагането на преднизолон. Лумбалната пункция трябва да се извършва веднъж на всеки 3 до 6 месеца в продължение на три години.
Пациенти, които имат патология в цереброспиналната течност (CSF) и не са получили специфично лечение, са изложени на голям риск от развитие на невросифилис.
