Ранният вроден сифилис при деца се развива, когато инфекцията се предава от болна майка на плода през плацентата. Treponema pallidum навлиза в кръвта на плода чрез венозна кръв или през лимфните процепи на пъпните съдове (инфекция преди раждането).Инфекцията на плода може да се случи на различни етапи от неговото развитие, както и когато бъдещата майка е заразена със сифилис преди бременността.
Проникването на Treponema pallidum и промените в органите и тъканите на плода започват от момента на прехода към плацентарното кръвообращение, което се случва на 4-5 месеца от бременността, следователно специфичното лечение на бременна жена в ранните етапи гарантира раждането на здраво дете. До 90% от децата умират вътреутробно или веднага след раждането, ако майката не е била лекувана за сифилис или е получила неадекватно лечение. Най-голям риск от раждане на болно дете се наблюдава през първите години от заразяването на бъдещата майка със сифилис. При вторичния сифилис инфекцията на плода се среща в 100% от случаите. С годините тази способност отслабва. Много рядко се регистрират случаи на раждане на болни деца от майки с вроден сифилис.
Медицински аборт, преждевременно раждане, смърт на новородено, раждане на дете със сифилис, раждане на дете с латентен сифилис или здраво дете (в 12% от случаите) са основните резултати от бременността при жени със сифилис. Развитието на сифилис в плода зависи от степента на неговия имунен отговор и увреждащата способност на патогените.
Най-честите симптоми на сифилис са късни спонтанни аборти и мъртво раждане на 6-7 месец от бременността.
Ориз. 1. Вроден сифилис при дете.
Увреждането на плацентата е първият етап от развитието на вродения сифилис
Специфични промени в плода започват да се откриват от петия месец на развитие - от момента, в който се образува плацентарното кръвообращение, когато бледа трепонема започва да прониква в плацентата.Когато плацентата се възпали, се развива оток, съединителната тъкан нараства и се появяват области на некроза. Засягат се стените на кръвоносните съдове, което води до тяхната облитерация (затваряне). Теглото на плацентата се увеличава значително. От пъпната връв по пъпната вена или през лимфните процепи на пъпните съдове, бледа трепонема навлиза в плода. Най-голямото им количество е концентрирано в черния дроб, надбъбречните жлези и далака. Причинителите на сифилис могат да бъдат намерени в съдържанието на пъпната връв на плода.
Ориз. 2. Схема на развитие на вроден сифилис.
Класификация на вродения сифилис
Фетален сифилис.
Ранен вроден сифилис (сифилис при деца под 2-годишна възраст): а) сифилис при кърмачета (от раждането до една година); б) сифилис в ранна детска възраст (от една до две години).
Късен вроден сифилис (сифилис при деца над 2-годишна възраст).
Латентен вроден сифилис (наблюдава се във всички възрастови групи).
Мъртвородените деца и мъртвите фетуси са заразни за другите. Децата с ранен вроден сифилис представляват особена опасност в епидемиологично отношение.
Treponema pallidum започва да прониква в тялото на плода с развитието на плацентарното кръвообращение - от петия месец на бременността. Дифузната възпалителна инфилтрация с последваща пролиферация на съединителната тъкан води до увреждане на вътрешните органи. Те стават по-плътни и увеличават размера си.
Мъртвият плод остава в амниотичната течност 3-4 дни преди раждането. През това време кожата му се насища с течност и набъбва (мацерация).Мъртворородените имат малко тегло, имат увреждане на всички жизненоважни органи, които съдържат голям брой бледи трепонема.
Признаци на фетален сифилис
Поражение плацента води до недохранване на плода, което причинява неговата смърт.
Черен дроб и далак нараства рязко. Те образуват милиарни сифиломи.
Често причината за смъртта на плода е "бяла пневмония", при която има гнездна или дифузна дребноклетъчна интерстициална инфилтрация, обилна десквамация на епитела, неговата мастна дегенерация и запълване на алвеолите с него и пролиферация на клетки в междуалвеоларното пространство . Засегнати бели дробове губят ефирност, стават тежки (потъват във вода) и имат сиво-бял цвят при нарязване.
Има увреждане на кората бъбрек, където също се развива дифузна дребноточкова инфилтрация.
В субмукозния слой стомаха и червата Развиват се плоски инфилтрати, някои от които улцерират.
сърце рядко се засяга.
Най-често се засягат жлезите с вътрешна секреция надбъбречните жлези, малко по-рядко - панкреас, полови жлези И хипофиза.
Засегнати са съдовете Централна нервна система. Развива се възпаление на меките и арахноидните мембрани на гръбначния и главния мозък (лептоменингит), менингоенцефалит и епендиматит. Често се засяга продълговатия мозък.
Забелязани са вътрематочни лезии скелетна система под формата на остеохондрит и остеопериостит - надеждни признаци на фетален сифилис. Патологията се открива с помощта на рентгеново изследване, проведено на 5-6 месеца от вътрематочното развитие. В зоните на растеж на тръбните кости се развива специфичен процес.
Плодът е увреден кожата. Епидермисът се разхлабва, ерозира и се отлепва на слоеве. Недостатъчното развитие на подкожната мастна тъкан води до набръчкване и събиране на кожата в гънки, особено по лицето („старческо лице”).
Ориз. 3. На снимката е дете със сифилис. Недостатъчното развитие на подкожната мастна тъкан води до набръчкване и събиране на кожата в гънки, особено по лицето („старческо лице”).
При вътрематочно заразяване със сифилис по време на раждане на живо дете говорим за сифилис при кърмачета (от раждането до една година). Условно този период е разделен на две: от момента на раждането до 3-4 месеца и от 3-4 месеца до една година.
До 3-4 месеца детето е доминирано от общи процеси на лигавиците и кожата под формата на сифилитичен пемфигус и дифузна инфилтрация, увреждане на скелетната система под формата на периостит, остеохондрит и дактилит, увреждане на вътрешните органи, включително черния дроб, далака и нервната система.
От 3 до 4 месеца тежестта на проявите на сифилис отслабва. По кожата и лигавиците понякога се появяват отделни обриви под формата на папули, в костите се записват гуми, преобладава периостит, много по-рядко се засягат вътрешните органи и нервната система.
Проявите на сифилис при дете се откриват както веднага след раждането, така и през първите 2 месеца от живота и са изключително заразни (инфекциозни).
През последните години все повече се регистрират латентни (скрити) форми на вроден сифилис, което се свързва с широкото използване на антибактериални лекарства, използвани от жени по различни причини.
В класическите случаи, които сега са доста редки, родените деца имат "старчески" вид - имат набръчкана, отпусната кожа с мръсножълт цвят, често покрита със себорейни люспи, бавно наддават на тегло, бавно се развиват, често не могат да сучат, са неспокойни и тревожни, спят лошо, плачат постоянно.
Надеждни признаци на ранен вроден сифилис при кърмачета са сифилитичен пемфигус, дифузна инфилтрация на кожата на Hochsinger, сифилитичен ринит, хориоретинит, остеохондрит и менингит с хидроцефалия.
Ориз. 4. Сифилитичният пемфигус е най-ранният признак на вроден сифилис.
Най-ранният признак на вроден сифилис при деца е сифилитичният пемфигус. Мехурчетата са разположени върху инфилтрирана основа, медночервени на цвят, до 1 cm в диаметър, отпуснати, със серозно-гнойно или кърваво съдържание. Дланите и стъпалата, флексорните повърхности на предмишниците и краката и по-рядко торса са най-честите им локализации. Понякога обривите са разположени по цялото тяло. Мехурчетата са склонни да се сливат, някои от тях изсъхват, други се пукат. Откритата повърхност с течение на времето се покрива с корички. Мехурчетата съдържат огромен брой патогени на сифилис. Серологичните тестове дават положителен резултат. Без лечение децата умират. Диференциална диагноза се извършва със стафилококов пемфигоид (епидемичен пемфигус).
Ориз. 5.На снимката сифилитичен пемфигус (вляво) и тежка форма на пемфигус при новородени - болестта на Ритер (вдясно).
Дифузното удебеляване на кожата е надежден признак на вроден сифилис. Тя се основава на увреждане на малки съдове. Във вените и артериите се отбелязва периваскуларна инфилтрация на еозинофили, плазмени и лимфоидни клетки. Болестта се проявява на 8-10 седмица от живота на детето.
Най-честите места за локализиране на сифилида са дланите и стъпалата, областта около устните и брадичката. Малко по-рядко се появява инфилтрация по бедрата, задните части, около ануса, скротума, срамните устни, скалпа и кожата на лактите и коленете. Първоначално се появява зачервяване (еритема). След това засегнатите участъци от кожата стават по-плътни, гънките се изглаждат, устните се удебеляват, подуват и придобиват жълтеникаво-червен цвят, червената граница на устните става опъната, а кожата на стъпалата и дланите става „лакирана“ („огледални подметки“). При разпространение на процеса към скалпа се наблюдава косопад. Когато процесът се разпространи в областта на надбровните дъги, се наблюдава загуба на коса на веждите.
След това засегнатите повърхности се отлепват, мацерират (разкъсват) и се намокрят. Пукнатини се появяват при най-малкия плач на детето и механична травма, разпространяват се до червената граница на устните, кървят и бързо се покриват с корички. Всички елементи на увреждането съдържат огромно количество бледа трепонема.
След 2-3 месеца дифузната инфилтрация преминава дори без лечение. На мястото на възпалението в ъглите на устата остават радиални белези (белези на Робинзон-Фурние). Радиалните белези са патогенен симптом на вроден сифилис.
Ориз. 6. На снимката ранният вроден сифилис е дифузна инфилтрация на кожата на Gochsinger.
Сифилитичният ринит най-често се появява веднага след раждането или през първия месец от живота на детето. Заболяването се развива в резултат на дифузна инфилтрация на левкоцити и кръгли клетъчни елементи на предната част на носната лигавица, в резултат на което тя се подува. Появява се зловонна, гнойно-кървава секреция от носа, а при засъхването й се образуват масивни корички. Подуването на лигавицата и плътните корички значително усложняват дишането, поради което бебето не може да суче. Отбелязва се кървене от носа.
С течение на времето улцеративният процес се разпространява до хрущяла и носните кости. Носната преграда претърпява некроза. Остехондралният скелет се деформира и носът придобива формата на седло.
Понякога дифузната инфилтрация засяга лигавицата на ларинкса. Развитият улцерозен ларингит се проявява с дрезгав глас. Разрушаването на хрущяла води до стеноза на органа.
Ориз. 7. Сифилитичният ринит и дифузната кожна инфилтрация са симптоми на вроден сифилис.
Сифилитичният остеохондрит (остеохондрит на Wegener), периоститът и изолираните гуми се считат за постоянен симптом на ранния вроден сифилис. При деца на възраст над една година остеохондритът е изключително рядък и след година и половина от живота никога не се появява.
Остеохондритът се развива от петия месец на вътреутробното развитие и най-често се открива през първите три месеца от живота на детето. Остеохондритът често е единствената проява на вроден сифилис.Заболяването се характеризира с увреждане на дългите тръбести кости (обикновено на горните крайници) на границата на диафизата и епифизата, където има нарушения в образуването на калций и инхибиране на развитието на остеобласти. По-рядко се увреждат плоските кости и фаланги. С разграждането на специфичния инфилтрат епифизата се отделя от диафизата. Във втория и третия стадий на сифилитичен остеохондрит могат да се появят патологични фрактури. Получената болка става нетърпима и се появява при най-малкото движение на детето. Това състояние се нарича „псевдопарализа на папагала“.
Под въздействието на антисифилитичното лечение патологичният процес се спира и впоследствие не засяга растежа на костите.
Сифилитичен периостит
Заедно с остеохондрит, а понякога и независимо от вроден сифилис, възниква периостит - увреждане на периоста. Периоститът в началния стадий на неговото развитие остава незабелязан дори на рентгенова снимка. Първите прояви на периостит могат да бъдат забелязани само с калцификация на периоста. Периоститът е придружен от болка в областта на дългите тръбести кости - местата на развитие на патологичния процес.
Гуми в костите
Гумозният процес при ранен вроден сифилис рядко се регистрира. Лакътната кост, тибията и плоските кости са най-честите места за развитие на сифилитични гуми. Гумите в костите са изолирани лезии с кръгла форма, единични или множествени. Разположени са под периоста и често в костния мозък. Периостът в областта на гумата се удебелява и става като маншон.
Сифилитичен фалангит (дактилит)
При вроден сифилис най-често се засягат фалангите на горните крайници.Съединителите (удебеленията на периоста) правят пръстите да изглеждат като бъчви.
Ориз. 8. Схема на развитие на сифилитичен остеохондрит. В засегнатата кост се появява зона на разреждане в метафизата под формата на бяла ивица (В). Зоната преди осификация има назъбен вид.
Ориз. 9. На снимката има сифилитичен остеохондрит (вляво) и периостит (вдясно).
Ориз. 10. При засягане на костите дори пасивните движения или небрежните докосвания причиняват тежко страдание на детето.
Ориз. 11. Увреждане на черепните кости със сифилис при деца.
Хидроцефалия (воднянка на мозъка) и хроничен лептоменингит (възпаление на мембраните на гръбначния мозък и мозъка, включително арахноидния и мекия) са надеждни признаци на вроден сифилис.
Хидроцефалия (прекомерно натрупване на цереброспинална течност във вентрикулите на мозъка) с вроден сифилис се развива в резултат на възпаление на пиа матер. По-често децата се раждат с хидроцефалия; по-рядко хидроцефалията се развива през третия месец от живота на детето. Заболяването може да има остър или хроничен ход. При хидроцефалия всички размери на черепа се увеличават, той придобива удължена форма, париеталните и фронталните туберкули се увеличават и изпъкват, фонтанелът е напрегнат, има разминаване на шевовете, очните ябълки са изпъкнали и изместени надолу. В цереброспиналната течност има повишен брой лимфоцити и протеини.
Меките менинги и стените на кръвоносните съдове по време на лептоменингит удебелени (инфилтрирани с фибробласти, лимфоидни и плазмени клетки). Когато менингите са раздразнени, детето крещи „без причина“. Често се появяват конвулсии, парези и страбизъм.Схванат врат, безпокойство, краткотрайни конвулсии, парализа и неравномерни зеници са основните симптоми на менингит при сифилис.
Възпалението засяга веществото мозъксе забелязва глиална пролиферация и образуване на глиални възли и съдовете стават склерозирани.
Парезата и парализата са основните признаци на сифилитичен менингоенцефалит. Понякога се регистрира асимптоматичен сифилитичен менингит, чийто единствен признак са промени в цереброспиналната течност.
Ориз. 12. Увеличеният черен дроб и далак са признак на вроден сифилис.
Хориоретинитът и атрофията на зрителния нерв понякога са единствените прояви на вроден сифилис.
За сифилитичен хориоретинит Характерен е симптомът "сол и черен пипер", който се характеризира с появата на пигментни бучки и зони на депигментация по периферията на очното дъно. Заболяването води до промени в ретината и хориоидеята на окото. Зрителната острота не е намалена.
Замъглените контури на диска са симптом на увреждане оптичен нерв, който атрофира в резултат на заболяването, което води до загуба на зрение.
При сифилис при кърмачета по-често се среща комбинация от хориоретинит и увреждане на зрителния нерв.
Ориз. 13. На снимката хориоретинит при ранен вроден сифилис.
Сифилитичните увреждания на вътрешните органи се характеризират с инфилтративно-продуктивно възпаление и по-рядко с развитие на гумни образувания. В 100% от случаите сифилисът засяга черния дроб и далака, в 94% от случаите - кръвоносните съдове, в 85% от случаите - надбъбречните жлези и малко по-рядко се засягат бъбреците, панкреаса, костите и тестисите.Увреждането на вътрешните органи започва в утробата.
Първият засегнат орган в плода е черен дроб. В този случай новородените изпитват слабост, развиват анемия, кахексия и кожата става бледа на цвят.
Същият процес се развива в далак, което също увеличава размера си. Разработено пневмония причинява смъртта на новородено в първите дни от живота.
За сифилитични лезии сърца всички негови мембрани, клапи и съдове са засегнати.
Относно развитието нефрозо-нефрит Казват промени в урината и развитие на анемия при новороденото.
Дисфункция щитовидната жлеза, панкреас, тимус И полови жлези, хипофизната жлеза И надбъбречните жлези също е признак на вроден сифилис. Когато тестисът е повреден, органът се увеличава, става гладък и понякога се записва воднянка. Панкреасът придобива хрущялна плътност.
Поражение съдове миокарда, черния дроб, далака и бъбреците под формата на облитериращ ендартериит води до исхемична некроза.
Склеротичен лимфни съдове, шийните, лакътните, ингвиналните и други групи се увеличават и удебеляват лимфни възли.
Вроденият сифилис е най-тежък при недоносени бебета и деца, при които проявите на заболяването са регистрирани още от първата седмица от живота. Болестта им често завършва със смърт.
Ориз. 14. Папулозен обрив с вроден сифилис. Засегнати са долните крайници и скротума.
Вроден сифилис в ранна детска възраст (от 1 година до 2 години)
Признаците и симптомите на вроден сифилис в ранна детска възраст (на възраст от 1 до 2 години) приличат на вторичен рецидивиращ сифилис:
Кондиломи ануса е най-характерният признак на заболяването. Кондиломите могат да достигнат големи размери, често са групирани, а повърхностите на някои от тях са ерозирани. Кондиломите също се намират в големи гънки на кожата и по кожата на половите органи.
Често има увеличение черен дроб И далак. Малко по-рядко се засяга бъбреци. Понякога се откриват сифилитични промени в щитовидната жлеза И хипофизната жлеза.
Често се развива хипохромен синдром анемия.
Сифилитичен периоститпясък остеопериостит се откриват само рентгенографски.
Папулозен обрив появява се по лигавицата на бузите, езика и сливиците. Папулите в ъглите на устата стават мокри, покриват се с гнойни корички и приличат на гърчове. Папулите върху лигавицата на ларинкса са склонни да се сливат и образуват дифузна инфилтрация, която се проявява с дрезгав глас и дори афония. Понякога се развива стеноза на ларинкса. Сифилитичен ринит се развива по-рядко, отколкото при кърмачета. Всички елементи на обрива съдържат голям брой бледи трепонема.
Понякога дифузен или фокален косопад (алопеция).
В някои случаи при вроден сифилис при малки деца се наблюдават моносимптоми и латентен сифилис.
При моносимптомно увреждането се развива или само на лигавиците и кожата, или на вътрешните органи, или на тръбните кости.
При латентен сифилис майката има сифилитична инфекция, детето няма симптоми на заболяването, резултатите от изследването на цереброспиналната течност са отрицателни, а серологичните реакции към сифилис са силно положителни. Латентната форма на вроден сифилис е по-често срещана от манифестната форма.
Понастоящем при манифестен сифилис увреждането на нервната система, органите на зрението, костите и ставите е много по-често от кожните обриви, характерни за сифилиса.
Ориз. 16. Кондиломите на ануса са най-характерният признак на вроден сифилис при деца на 1-2 години.
