Poliomielitas yra ūmi virusinė labai užkrečiama liga. Liga pažeidžia nugaros smegenų motorinius neuronus ir pailgųjų smegenėlių galvinių nervų branduolius. Poliomielito formos ir simptomai yra įvairūs ir priklauso nuo užkrėsto organizmo imuninės gynybos laipsnio ir nervų sistemos pažeidimo vietos. Išsivysčius stuburo ligos formai, pacientams išsivysto suglebęs periferinio tipo paralyžius.
Kai kuriais atvejais, kai išsivysto paralyžius, pažeistų raumenų funkcija nėra visiškai atstatyta ir defektas išlieka visą gyvenimą. Tačiau dažniausiai patologinis procesas apsiriboja „nedidele ligos forma“, kuri pasireiškia nepažeidžiant nervų sistemos.Pavojingiausia iš jų epidemiologiniu požiūriu yra besimptomė poliomielito forma, kuri pasireiškia lengvai ir be klinikinių simptomų. Klinikinių apraiškų nebuvimas leidžia užkrėsti kitus poliovirusais. Geriausia apsauga nuo poliomielito yra skiepai. Šalyse, kuriose 95% ar daugiau vaikų yra paskiepyti nuo poliomielito, poliomielitas buvo išnaikintas.
Ryžiai. 1. Ekonomiškai atsilikusiose šalyse, nesant visuotinės vakcinacijos, o organizmas negali atsispirti poliomielito virusui dėl lėtinio viduriavimo ir netinkamos mitybos, vis dar fiksuojama daug vaikų poliomielito atvejų.
Poliomielito patogenezė (kaip liga vystosi)
Poliomielito išsivystymas, jo eiga ir pasekmės, nervų sistemos pažeidimo nebuvimas ar buvimas priklauso nuo viruso biologinių savybių ir jo genetinių savybių, viena vertus, nuo imunologinių organizmo reakcijų (vietinio ir bendro imuniteto). Kita ranka.
Iš pradžių poliomielito virusas prasiskverbia į nosiaryklės ir plonosios žarnos gleivinės ląsteles, kur pradeda daugintis. Pakankamai susikaupę patogenai toliau prasiskverbia į regioninį limfoidinį audinį: tonziles, Pejerio žarnyno lopinėlius, pavienius folikulus ir regioninius limfmazgius, kur toliau intensyviai dauginasi. Praėjus 3-5 dienoms po užsikrėtimo, virusai prasiskverbia į kraują (pirminė trumpalaikė viremija). Su kraujotaka patogenai plinta visame kūne ir nusėda kepenyse, blužnyje, plaučiuose ir kaulų čiulpuose, kur toliau dauginasi ir kaupiasi. Pakartotinai patekus į kraują, stebima antrinė (didžioji) viremija, pasireiškianti bendrais toksiškumo simptomais.
Poliovirusų dauginimasis skatina organizmo gynybines reakcijas – makrofagus (ląstelinį imunitetą) ir imunoglobulinų gamybą (humoralinį imunitetą). Poliomielitas šiuo metu pasireiškia „nedidelės ligos“ forma - abortinėmis, besimptomėmis ar meninginėmis formomis. Daugeliu atvejų, veikiami imuninės sistemos, virusai miršta ir atsigauna. Po ligos išlieka nuolatinis specifinis imunitetas.
Masyvi viremija trunka nuo kelių valandų iki kelių dienų ir kai kuriais atvejais sukelia sunkiausios ligos formos – paralyžinės – išsivystymą. Manoma, kad poliovirusai per periferines nervų galūnes prasiskverbia į nugaros smegenis ir smegenis iš raumenų, į kuriuos patenka viremijos metu. Nervinių ląstelių pažeidimai fiksuojami jau ankstyvoje ligos stadijoje. Viruso dauginimosi procesas baigiasi kai kurių neuronų sunaikinimu ir patogenų išsiskyrimu į intersticinę medžiagą. Be to, virusai ne tik užkrečia kaimyninius neuronus, bet ir išplinta visame nugaros smegenų plotyje.
Neuronų destrukcija (sunaikinimas) vystosi sparčiai. Ypač greitai vystosi nukleoproteinų apykaitos sutrikimai ir jų išnykimas iš neuronų citoplazmos – tai yra išskirtinis poliomielito požymis nuo kitų virusinių infekcijų, pavyzdžiui, pasiutligės. Kai neuronų citoplazmoje sutrinka ribonukleino rūgšties apykaita, stebima tigrolizė – pažeidžiama užkrėstos ląstelės citoplazma ir susidaro į kristalus panašūs patogenų sankaupos.
Nervų ląstelės sergant poliomielitu paveikiamos netolygiai.Dažniausiai pažeidžiami nugaros smegenų priekinių ragų motoriniai neuronai, kiek rečiau - pailgųjų smegenų ląstelės ir smegenėlių subkortikiniai branduoliai, o labai retai - galvos smegenų žievės motoriniai neuronai ir nugaros smegenų nugariniai ragai. Yra pia mater reakcija, pasireiškianti hiperemija, edema ir ląstelių infiltracija.
Poliovirusai nerviniame audinyje būna tik kelias dienas.
Tačiau uždegiminė reakcija tęsiasi iki kelių mėnesių, dar labiau pažeidžiant neuronus. Tai paaiškinama aktyvia imuninių ląstelių, išskiriančių biologiškai aktyvias medžiagas, migracija ir kaupimu, o tai neigiamai veikia centrinės nervų sistemos neuronus.
Ryžiai. 3. Neuronų nuotrauka.
Viruso pažeidimo neuronams pasekmės
Mirus 25–30% nervų ląstelių, išsivysto parezė ir paralyžius. Negyvus neuronus pakeičia glialinis, o vėliau randinis audinys. Sumažėja nugaros smegenų tūris. Pralaimėjimas yra asimetriškas. Nežymiai pažeisti neuronai atstatomi. Pažeistuose raumenyse stebima neurogeninė atrofija, po kurios šios sritys pakeičiamos riebaliniu ir jungiamuoju audiniu. Vidaus organai šiek tiek pasikeičia. Dažniausiai pacientams susidaro intersticinio miokardito vaizdas.
Po ligos išlieka nuolatinis (visą gyvenimą trunkantis) tipui būdingas imunitetas. Antikūnų kraujyje lieka tik ligą sukėlusio viruso serotipo. Antikūnai kraujo serume atsiranda dar iki paralyžiaus išsivystymo, tačiau jie neapsaugo nuo paralyžiaus išsivystymo, jei virusas jau prasiskverbė į nervų sistemą.Imuniteto formavimuisi svarbų vaidmenį atlieka žarnyno ir ryklės gleivinės vietiniai sekrecijos antikūnai.
Pusantro mėnesio po gimimo vaikas yra apsaugotas motinos antikūnų (pasyvus imunitetas) ir neserga poliomielitu.
Ryžiai. 5. Spinalinės poliomielito formos pasekmės suaugusiems. Dešinės galūnės paralyžius. Koja sutrumpinta. Raumenys atrofuojasi.
Pagal ligos tipą poliomielitas skirstomas į tipinę (su centrinės nervų sistemos pažeidimu) ir netipinę (be centrinės nervų sistemos pažeidimo) formą.
Tipinė poliomielito forma skirstoma į neparalyžiuojančią – meninginę ir paralyžinę – spinalinę, bulbarinę, pontininę ir mišrią.
Netipinė poliomielito forma skirstoma į aparatinę (viruso pernešimą) ir abortuojančią ("nedidelė liga").
Pagal sunkumą
Poliomielitas gali pasireikšti lengvomis, vidutinio sunkumo ir sunkiomis formomis. Ligos sunkumo kriterijai yra intoksikacijos sindromo ir judėjimo sutrikimų sunkumas.
Neparalyžinės poliomielito formos latentinis arba inkubacinis periodas trunka 3-6 dienas, paralyžinės formos - 7-14 dienų (retai 4-6 dienas). Vidutiniškai visų poliomielito formų inkubacinis laikotarpis trunka nuo 8 iki 12 dienų. Galimas latentinio periodo trukmės diapazonas yra nuo 3 iki 35 dienų.
Neparalyžinis poliomielitas pasireiškia subklinikine (besimptome), abortine ir meningine forma. Daugiausiai poliomielito atvejų būna besimptomiai ir ligą galima nustatyti tik taikant laboratorinę diagnostiką.
Neaktyvi (besimptomė) poliomielito forma
Neaparatinė (besimptomė) ligos forma pasireiškia be jokių klinikinių apraiškų. Iš esmės besimptomė poliomielito forma yra sveikas nešiotojas. Užsikrėtusiam žmogui susidaro specifinis imunitetas, kraujyje atsiranda specifinių antikūnų. Asimptominė poliomielito forma yra pavojingiausia ligos forma, nes klinikinių apraiškų nebuvimas leidžia užkrėsti kitus poliomielitu.
Pertraukiamo poliomielito požymiai ir simptomai
Pertraukiama (besimptomė) poliomielito forma pasireiškia 25–80% atvejų. Liga pasireiškia su ūmių kvėpavimo takų infekcijų simptomais, pakilusia kūno temperatūra, sutrikus žarnyno veiklai, be centrinės nervų sistemos pažeidimo požymių.
Sergant viremija, kūno temperatūra žymiai pakyla.
Apsinuodijimą lydi stiprus silpnumas, prakaitavimas, negalavimas, viso kūno skausmai, galvos skausmas, vaikas tampa mieguistas.
Kvėpavimo takų ir limfinės sistemos epitelio ląstelių virusinė infekcija yra katarinių reiškinių vystymosi priežastis.
Hiperestezija, padidėjęs prakaitavimas ir rausvas dermografizmas rodo autonominių sutrikimų vystymąsi.
Poliovirusų replikacija plonosios žarnos gleivinės ir limfinės sistemos ląstelėse sukelia pilvo skausmus, pykinimą ir palaidas išmatas.
Šios ligos formos diagnozė yra sunki ir pagrįsta tik laboratoriniais (serologiniais tyrimais) ir epidemiologinių tyrimų duomenimis.
Nenutrūkstamos poliomielito formos eiga yra gerybinė ir visada baigiasi per 3-7 dienas visiškai pasveikus.
Meninginio poliomielito požymiai ir simptomai
Meninginė (neparalyžinė) poliomielito forma pasireiškia aseptinio serozinio meningito forma su visais simptomais, būdingais abortinei ligos formai. Smegenų dangalų simptomai pasireiškia 2 – 3 ligos dieną: pasikartojantis vėmimas, stiprus galvos skausmas, tremoras, atskirų galūnių raumenų trūkčiojimas, rankų, kojų ir nugaros skausmai, kaklo sustingimas, horizontalus nistagmas. Smegenų dangalų sudirginimo požymius rodo teigiami Brudzinsky ir Kernig simptomai. Užfiksuojami teigiami nervų kamienų ir šaknų įtampos simptomai – Lasegue, Neri ir Wasserman simptomai.
Meningoradikulinis sindromas – tai ligos eigos variantas, kai vienu metu fiksuojamas radikulinis skausmas ir teigiami Kernig ir Lasegue simptomai.
Sergant meningine poliomielito forma, paralyžius nesivysto. Kai kuriais atvejais pacientai skundžiasi trumpalaikiu nuovargiu einant ir trumpalaikiu galūnių silpnumu.
Smegenų skystyje yra padidėjęs limfocitų skaičius. Bendras ląstelių skaičius (citozė) padidėja iki 200 - 300 1 mm3. Cukrus ir baltymai šiek tiek padidinami. Punkcijos metu, esant nedideliam slėgiui, išteka smegenų skystis, skaidrus ir bespalvis.
Liga progresuoja palankiai ir baigiasi pasveikimu po 3-4 savaičių.Serozinis meningitas sergant poliomielitu turi daug panašumų su seroziniu meningitu, kurį sukelia kiaulytės virusas, Coxsackie virusas ir ECHO virusas.
Ryžiai. 7. Šalyse, kuriose vakcinų prevencija nėra visiškai įgyvendinta, šiuo metu fiksuojami poliomielito protrūkiai. Prie šios ligos prisideda antisanitarinės sąlygos, prasta mityba ir lėtinis viduriavimas.
Dauguma poliomielito atvejų yra besimptomiai, infekciją galima nustatyti tik naudojant laboratorinius tyrimo metodus. Bet kai kuriais atvejais, pasibaigus inkubaciniam periodui, išsivysto pavojinga ligos forma – paralyžinis poliomielitas (ūminis suglebęs periferinis parezė/paralyžius). Nuo 95 iki 99% suaugusiųjų poliomielito atvejų pasireiškia be paralyžiaus.
Preparalitinė, ūminė ligos forma išsivysto po inkubacinio periodo ir trunka nuo 3 iki 6 dienų. Jam būdingas kūno temperatūros padidėjimas iki didelio skaičiaus, vėmimas, stiprus prakaitavimas, galvos ir raumenų skausmas. Prieš jo atsiradimą fiksuojamas prodrominis periodas, pasireiškiantis su viršutinių kvėpavimo takų kataro simptomais ir vegetatyviniais sutrikimais.
Toliau ateina periferinio paralyžiaus vystymosi laikotarpis, pažeidžiantis proksimalinius raumenis, dažniausiai apatines, rečiau viršutines galūnes, kaklą ir liemenį (stuburo forma). Parezė yra asimetriška, atsiranda staiga, per pirmąsias 2–3 dienas, o vėliau stiprėja iki paralyžiaus. Kuo didesnė pažeista sritis, tuo sunkesnė liga. Pažeidus veido nervo branduolį, išsivysto IX, X, XII galvinių nervų branduoliai - bulbarinė forma. Kvėpavimo raumenų ir kvėpavimo centro paralyžius sukelia paciento mirtį.Paralyžinė fazė trunka apie 2 savaites.
Po paralyžiaus stadijos prasideda atsigavimo laikotarpis. Kartais atstatoma pažeistų raumenų funkcija, tačiau dažnai defektas nėra visiškai atstatytas ir pacientas lieka neįgalus visam gyvenimui.
Yra keletas paralyžinio poliomielito formų. Jie priklauso nuo centrinės nervų sistemos pažeidimo lygio:
Spinalinė poliomielito forma išsivysto, kai pažeidžiamos nugaros smegenys.
Bulbarinė ligos forma išsivysto, kai pažeidžiami IX, X, XII galvinių nervų branduoliai.
Pontininė poliomielito forma išsivysto, kai pažeidžiamas veido nervo branduolys.
Yra mišrių formų – tikspinalinė, bulbospinalinė, pontobulbospinalinė.
Encefalinė poliomielito forma vystosi vystantis bendriems smegenų simptomams ir židininio smegenų pažeidimo simptomams.
Stuburo poliomielito požymiai ir simptomai
Stuburo poliomielito formos pažeidimo laipsnis priklauso nuo motorinių neuronų pažeidimo masto. Pažeidimai dažniausiai yra priekiniuose nugaros smegenų raguose. Parezei ir paralyžiui sergant poliomielitu būdinga atsitiktinė lokalizacija, kuri paaiškinama netolygiu poliovirusų pasiskirstymu nervų struktūrose. Dažniausiai parezė ir paralyžius išsivysto apatinėse galūnėse, rečiau – viršutinėse galūnėse, kamieno, kaklo ir diafragmos raumenyse. Paralyžius gali plisti aukštyn („kylančioji“ forma) arba žemyn („mažėjančia“ forma). Pavojus kelia kvėpavimo raumenų – tarpšonkaulinių raumenų ir diafragmos – paralyžius, sukeliantis sunkių kvėpavimo problemų.Atsigavimo laikotarpiu atkuriama pažeistų raumenų funkcija. Esant nepalankiai ligos eigai, susidaro nuolatinis suglebęs periferinis paralyžius, kuris išlieka visą gyvenimą. Pažeisti raumenys atrofuojasi, vystosi kontraktūros, sutrumpėja ir deformuojasi galūnės, kauluose vystosi osteoporozė. Pacientas visą gyvenimą išlieka giliai neįgalus.
Ryžiai. 9. Vaiko poliomielitas, stuburo forma. Kairiosios apatinės galūnės parezė. Odos raukšlės išlyginamos.
Ryžiai. 10. Poliomielito pasekmės. Pažeidžiami kairėje pusėje esantys pečių juostos raumenys.
Ryžiai. 11. Vaikų poliomielito pasekmės. Abiejų rankų ir tarpšonkaulinių raumenų parezė (nuotrauka kairėje). Apatinių galūnių ir dešinės rankos parezė (nuotrauka dešinėje).
Bulbarinio poliomielito požymiai ir simptomai
Ši paralyžinio poliomielito forma išsivysto dėl pailgųjų smegenų nervų IX, X ir XII porų motorinių branduolių pažeidimo. Liga ūmi, paralyžinis laikotarpis trumpas, pasireiškia aukšta temperatūra, pasikartojančiu vėmimu ir stipriu galvos skausmu. Veido hiperemija ir vyšnios raudonumo lūpos yra ankstyvieji poliomielito bulbarinės formos simptomai.
Pažeidus IX, X ir XII galvinių nervų porų branduolius, atsiranda šie simptomai:
Vaikai dažnai jaučia galvos svaigimą ir galvos skausmą. Pastebimas nistagmas.
Sutrinka rijimo aktas, atsiranda patologinė seilių ir gleivių sekrecija, kurios kaupiasi viršutiniuose kvėpavimo takuose. Vaikas dūsta. Valgant skystas maistas patenka į nosį.
Pažeidus gerklų raiščius ir raumenis, sutrinka fonacija. Balsas tampa nuobodus, užkimęs ir tylus, kosulys nutyla.
Išsivysto liežuvio, gerklų, ryklės, rečiau – išorinių akių raumenų paralyžius.
Kvėpavimo centro pažeidimui būdingas protarpinis, aritmiškas, burbuliuojantis kvėpavimas su pauzėmis. Padidėja dusulys ir cianozė. Plaučiuose vystosi atelektazė.
Širdies ir kraujagyslių centro pažeidimas pasireiškia aritmija ir kraujospūdžio nestabilumu.
Kai kuriais atvejais pacientams išsivysto delyras, kuris virsta koma.
Vazomotorinių ir kvėpavimo centrų paralyžius lemia vaiko mirtį.
Jei eiga palanki, patologinis procesas stabilizuojasi po 2–3 dienų. Po 2-3 savaičių prasideda sveikimo procesas.
Sergant bulbospinaline poliomielito forma, pažeidžiamos nugaros smegenys ir pailgosios smegenys.
Pontine poliomielito požymiai ir simptomai
Pažeidus VII poros galvinių nervų (veido nervo) branduolius, išsivysto pontininė poliomielito forma. Veido raumenų paralyžius pasireiškia nesumažėjus skausmo jautrumui ir ašarojimui. Sutrinka veido judesiai vienoje veido pusėje, burnos kampas nusvyra, delno plyšys neužsidaro, nasolaabialinė raukšlė išsilygina, burna patraukta į sveikąją pusę, vaikas negali suraukti kaktos ir išsipūsti. jo skruostai. Rečiau išsivysto dvišaliai pažeidimai. Liga pasireiškia be karščiavimo. Smegenų skystis yra normalios sudėties.
Tikslinė forma vystosi kartu pažeidžiant veido nervo ir nugaros smegenų branduolių motorinius neuronus.
Ryžiai. 12. Nuotraukoje vaiko poliomielitas, pontino formos. Veido nervo parezė (nuotrauka kairėje). Verkiant ir juokiantis išryškėja subtilūs ligos požymiai (nuotrauka dešinėje).
Ryžiai. 13. Pontinė ligos forma. Veido raumenų paralyžius.
Encefalinio poliomielito požymiai ir simptomai
Encefalinės poliomielito formos vystymuisi būdingi bendri smegenų simptomai ir židininio smegenų pažeidimo simptomai.
Vaikų ir suaugusiųjų paralyžinio poliomielito požymiai ir simptomai įvairiais ligos laikotarpiais
Paralyžinis poliomielitas vystydamasis pereina 4 stadijas: ikiparalyžinį, paralyžinį, sveikimo periodą ir liekamąjį periodą (liekamieji pokyčiai).
Poliomielito požymiai ir simptomai paralyžiniu laikotarpiu
Sergant paralyžiuojančia poliomielito forma, inkubacinis laikotarpis trunka 7–14 dienų (retai – 4–6 dienas). Po jo prasideda prodrominis periodas, kuriam būdingi viršutinių kvėpavimo takų kataro simptomai, žarnyno disfunkcija ir vegetatyviniai sutrikimai. Vaikui atsiranda galvos skausmas, vangumas ir mieguistumas. Ši fazė trunka 1–2 dienas ir vadinama „nežymia liga“.
Po 2-4 dienų (dažnai po laikino pagerėjimo) atsiranda „didžios ligos“ simptomai: staiga iki 38-39OPakyla kūno temperatūra, pacientams pasireiškia stiprus galvos skausmas ir kartotinis vėmimas, padidėjęs prakaitavimas (ypač galvos), stiprus vangumas ir mieguistumas. Oda tampa hiperemija ir drėgna. Kai kuriems vaikams atsiranda žąsų kauliukų ir raudonų dėmių. Pulsas padažnėja, kraujospūdis mažėja.
Dažnai fiksuojami raumenų skausmai, galūnių drebulys, atskirų raumenų grupių trūkčiojimas, hiperestezija, skausmas išilgai nervų šaknelių ir kamienų, dažnai fiksuojami meninginiai reiškiniai, horizontalus nistagmas, sumišimas. Vaikai užima priverstinę pozą. Sumažėja sausgyslių refleksai.Pastebima jų asimetrija.
Smegenų skystyje limfocitų skaičius padidėja iki 250 1 μl. Punkcijos metu esant slėgiui išteka smegenų skystis. Baltymų kiekis šiek tiek padidėja.
Preparalitinė stadija trunka 3 - 5 dienas.
Ryžiai. 14. Preparalizės laikotarpiu vaikas nestovi, o sėdėdamas atsiremia į lovą rankomis (trikojo simptomas).
Poliomielito požymiai ir simptomai paralyžiniu laikotarpiu
Paralyžinė fazė išsivysto staiga, per kelias valandas.
Dažniausia ligos forma yra stuburo. Iš pradžių parezė, o vėliau – suglebęs paralyžius, išsivysto apatinių galūnių raumenys, rečiau – viršutinės galūnės, kaklo ir liemens raumenys. Stuburo poliomielito formos paralyžius gali būti „kylantis“ ir „mažėjantis“, vietinis ir plačiai paplitęs. Pavojingiausios yra kvėpavimo parezė.
Pažeidus IX, X, XII porų galvinių nervų branduolius, išsivysto liežuvio, gerklų, ryklės raumenų paralyžius, rečiau – išorinių akies raumenų (akių raumenų) paralyžius.
Pažeidus VII poros galvinių nervų (veido nervo) branduolius, išsivysto veido raumenų paralyžius.
Dažnai nustatomos mišrios ligos formos. Vienu metu pažeidžiant smegenis ir nugaros smegenis, poliomielitas baigiasi paciento mirtimi.
Iš pradžių išsivysto asimetrinė parezė, kuri per 2–3 dienas virsta paralyžiumi. Prieš parezės vystymąsi atsiranda raumenų skausmas ir parestezija. Parezės ir paralyžiaus atsitiktinumas atsiranda dėl netolygaus poliovirusų pasiskirstymo nervų struktūrose. Trumpam judesiai apribojami, o vėliau tampa neįmanomi, mažėja raumenų tonusas, iki atonijos, išnyksta sausgyslių ir odos refleksai. Jautrumas nesumažėjęs.Po to išsivysto paralyžius. Galūnės tampa blyškios ir šaltos, turi cianotišką atspalvį.
Kai kuriais atvejais pagerėjimas pasireiškia nuo pirmosios savaitės pabaigos. Jei ligos eiga nepalanki, paralyžius lieka visam gyvenimui, ligoniams išsivysto raumenų atrofija ir osteoporozė.
Paralyžinės fazės trukmė yra nuo 1 iki 2 savaičių.
Ryžiai. 15. Spinalinė poliomielito forma vaikams. Suglebusi kairiosios apatinės galūnės parezė. Odos raukšlės išlygintos (nuotrauka kairėje). Vaiko apatinių galūnių paralyžius ir raumenų atrofija (nuotrauka dešinėje).
Poliomielito požymiai ir simptomai sveikstant
Praėjus kelioms dienoms po paralyžiaus išsivystymo, prasideda atsigavimo etapas. Pacientui išnyksta galvos skausmas, prakaitavimas, atsistato judesiai tam tikrose raumenų grupėse, išnyksta galūnių ir stuburo skausmai. Per pirmuosius du mėnesius sveikimas vyksta sparčiai, tačiau vėliau procesas sulėtėja.
Raumenų funkcija atkuriama netolygiai. Atsigavimo laikotarpis gali trukti iki 3 metų.
Kai kuriais atvejais, kai išsivysto paralyžius, pažeistų raumenų funkcija nėra visiškai atstatyta ir defektas išlieka visą gyvenimą. Tai siejama su masine motorinių neuronų mirtimi ir ašinių cilindrų degeneracija. Pažeisti raumenys atrofuojasi, išsivysto galūnių kontraktūros, išlinkimai, deformacijos. Pažeista galūnė sustingsta ir atsiranda šlubavimas.
