Neurosyfilis je jedním z mnoha projevů syfilis. Jeho vývoj je způsoben průnikem Treponema pallidum do centrálního nervového systému. Poškození nervového systému začíná od nejranějších stádií onemocnění. V důsledku používání účinných léčebných metod v posledních letech se výskyt neurosyfilis prudce snížil, v její struktuře začaly převládat vymazané a latentní formy.
Výskyt je ovlivněn pozdní diagnózou, včasným vyhledáním lékařské pomoci pacientem, rozšířeným používáním dlouhodobě působících léků v léčbě syfilis a selháním léčby.
Rýže. 1. Neurosyfilis se projevuje zpravidla 5 až 30 let po infekci u pacientů, kteří nebyli léčeni nebo léčeni při časné syfilis nedostatečně. Na fotografii vlevo je chancre (projevy primární syfilidy) a sekundární syfilidy (foto vpravo).
Jak se nemoc vyvíjí
Treponema pallidum proniká do nervového systému hematogenními a lymfogenními cestami v časných stadiích neléčené syfilis. Ovlivňují membrány, cévy a membrány kořenů a periferních nervů. Tyto struktury časem ztrácejí schopnost zadržet pallidum treponema a neutralizovat je a následně bakterie pronikají do látky (parenchymu) mozku a míchy, což způsobuje rozvoj řady onemocnění.
V prvních letech od propuknutí infekce se může u pacienta rozvinout latentní (asymptomatická) forma neurosyfilis, kdy pacient nemá žádné neurologické poruchy, ale v likvoru je zaznamenána lymfocytární pleocytóza a zvýšený obsah bílkovin.
V primárním (vzácně) a sekundárním (častěji) období syfilis je zaznamenán vývoj syfilitické meningitidy. V terciárním období syfilis vzniká hlavní symptomový komplex zvaný neurosyfilis.
V prvních pěti letech se nemoc rozvíjí raná syfilis nervového systému, který je charakterizován rozvojem zánětlivých změn v mezenchymu – cévách a membránách mozku.
Pozdní neurosyfilis se tvoří v pozdějších stádiích onemocnění - 10 - 25 nebo více let od okamžiku primární infekce. Po mezenchymu začíná být postižen parenchym – nervové buňky, vlákna a glie.
Moderní neurosyfilis se vyskytuje s minimální závažností příznaků a je charakterizována mírnějším průběhem a menšími změnami v mozkomíšním moku. Mezi stížnosti, které přicházejí do popředí, patří slabost, letargie, nespavost a snížená výkonnost. Čím delší je infekční proces, tím častěji jsou zaznamenány příznaky a klinické projevy neurosyfilis.
Rýže. 2. Na fotografii jsou projevy terciární syfilis - gumma. V tomto období se rozvíjí pozdní neurosyfilis.
Fáze I. Latentní (asymptomatická) syfilitická meningitida.
Etapa II. Poškození mozkových blan (komplex meningeálních příznaků). Poškození měkkých a tvrdých membrán mozku: akutní syfilitická meningitida, bazální meningitida, lokální poškození membrány mozku. Poškození měkkých a tvrdých membrán míchy, její substance a míšních kořenů - syfilitická meningoradikulitida a meningomyelitida.
Stupeň III. Cévní léze (sekundární a terciární období syfilis). Častěji dochází k současnému poškození měkkých mozkových blan a cév mozku – meningovaskulární syfilis.
Stupeň IV. Pozdní neurosyfilis (terciární období syfilis). Rozlišují se pozdní latentní syfilitická meningitida, pozdní vaskulární a difuzní meningovaskulární syfilis, tabes dorsalis, progresivní paralýza, taboparalýza, gumma cerebri.
Rýže. 3. Nietzsche, V. Lenin a Al Capone trpěli neurosyfilidou.
Asymptomatická (latentní) meningitida je registrována v 10 - 15 % případů u pacientů s primární syfilidou, ve 20 - 50 % u pacientů se sekundární a latentní časnou syfilis. Ve většině případů nelze příznaky meningitidy identifikovat. Dříve se latentní meningitidě říkalo „syfilitická neurastenie“, protože do popředí se dostaly příznaky neurastenie – těžká únava, vyčerpání, snížená nálada, roztržitost, zapomnětlivost, lhostejnost, podrážděnost, snížená výkonnost. Někdy pacienty trápí přetrvávající bolesti hlavy, záchvaty závratí, pocit omámení a potíže se soustředěním. Meningeální příznaky jsou vzácné. Sérologické reakce mozkomíšního moku (Wassermannova reakce a RIF) jsou pozitivní, je zaznamenána pleocytóza (zvýšení lymfocytů a polynukleárních buněk) více než 5 buněk na 1 mm3 a zvýšené množství bílkovin – více než 0,46 g/l.
U časných forem syfilis je asymptomatická meningitida jedním z jejích projevů, jako je chancre nebo sekundární syfilidy. Ale u pozdních forem syfilis vyžaduje asymptomatická meningitida aktivní léčbu, protože neurosyfilis se vyvíjí na jejím pozadí.
Pouze u neurosyfilis jsou změny v mozkomíšním moku pozorovány při absenci klinických příznaků.
Rýže. 4. Poškození okulomotorického nervu (foto vlevo) a poruchy zornice (anizokorie) na fotografii vpravo s neurosyfilis.
Ve druhém stadiu neurosyfilis jsou postiženy měkké a tvrdé membrány mozku a míchy.
Syfilis mozkových blan
Akutní syfilitická meningitida
Akutní syfilitická meningitida je vzácná. Onemocnění se projevuje v prvních letech po infekci. Tělesná teplota stoupá zřídka.Někdy se do patologického procesu zapojuje okulomotorický, zrakový, sluchový a obličejový nerv, vzniká hydrocefalus.
Meningoneuritická forma syfilitické meningitidy (bazální meningitida)
Tato forma neurosyfilis je častější než akutní meningitida. Nemoc je akutní. Klinický obraz onemocnění tvoří příznaky meningitidy a neuritidy. Nervy, které vycházejí ze základny mozku, se zanítí. Bolest hlavy, horší v noci, závratě, nevolnost a zvracení jsou hlavními příznaky bazální meningitidy. Duševní stav pacientů je narušen. Zaznamenává se excitabilita, deprese, podrážděnost a objevuje se úzkostná nálada.
Při poškození abducens, okulomotorických a vestibulárních-kochleárních nervů je zaznamenána asymetrie obličeje a pokles víčka (ptóza), je vyhlazená nosoústní rýha, jazyk se odchyluje od střední linie (deviace), je zaznamenáno poklesnutí měkkého patra, a kostní vodivost klesá. Poškození zrakového nervu se projevuje zhoršením centrálního vidění a zúžením polí. Někdy zánět postihuje oblast hypofýzy. Při postižení konvexního povrchu mozku probíhá onemocnění jako vaskulární syfilis nebo progresivní paralýza. V mozkomíšním moku je bílkovin 0,6 - 0,7 %, cytóza je od 40 do 60 buněk na mm3.
Rýže. 5. Poškození okulomotorického nervu u neurosyfilis - ptóza (povislá víčka).
Syfilis dura mater mozku
Příčinou onemocnění je buď komplikace kostního procesu, nebo primární léze tvrdé pleny.
Rýže. 6. Poškození okulomotorického nervu u neurosyfilis.
Syfilis míšních membrán
Syfilis měkkých míšních membrán
Onemocnění má difúzní nebo fokální charakter. Patologický proces je nejčastěji lokalizován v hrudní míše. Onemocnění se projevuje jako parestézie a radikulární bolest.
Akutní syfilitický zánět měkkých membrán míšních
Onemocnění se vyskytuje s bolestí páteře a parestézie. Zvyšují se kožní a šlachové reflexy a jsou zaznamenány kontraktury končetin. Kvůli bolesti pacient zaujímá nucenou polohu.
Onemocnění je registrováno častěji než akutní. Membrány mozku se ztlušťují, často po celé délce, méně často v omezených oblastech.
Když jsou do procesu současně zapojeny mozkové plenní membrány a kořeny míšních nervů, syfilitická meningoradikulitida. Hlavními příznaky onemocnění jsou příznaky podráždění kořenů. Klinický obraz závisí na lokalizaci patologického procesu.
Když se do procesu zapojí hmota míchy, membrán a míšních kořenů, rozvine se syfilitická meningomyelitida. Častěji se na patologickém procesu podílejí periferní části míchy. Rozvíjí se spastická paraparéza, zvyšují se šlachové reflexy a jsou narušeny všechny typy citlivosti. Poruchy svěrače jsou časným a přetrvávajícím příznakem onemocnění.
Syfilis tvrdé pleny míšní
Komplex symptomů byl poprvé popsán Charcotem a Geoffroyem. První stadium onemocnění je charakterizováno komplexem symptomů kořenového dráždění. Pacient pociťuje bolest v zadní části hlavy, krku a v oblasti středního a ulnárního nervu. Ve druhém stadiu onemocnění je zaznamenána ztráta citlivosti, ochablá paralýza, paréza a svalová atrofie.Ve třetí fázi se objevují příznaky míšní komprese: poruchy čití, spastická paralýza, trofické poruchy, často včetně proleženin. Někdy dochází ke spontánnímu krvácení na vnitřním povrchu tvrdé pleny, doprovázené radikulárními a spinálními jevy, jako jsou mrtvice.
Rýže. 7. MRI pacienta s neurosyfilidou. Subarachnoidální prostor je rozšířen. Meningy jsou ztluštělé.
Ve třetí fázi neurosyfilis je zaznamenáno poškození malých nebo velkých cév. Klinický obraz onemocnění závisí na lokalizaci, počtu postižených cév a jejich velikosti. U neurosyfilis je poškození cév často kombinováno s poškozením mozkových blan. V tomto případě jsou fokální příznaky kombinovány s obecnými mozkovými. Syfilitická arteritida je zaznamenána jak v mozku, tak v míše. Nejčastěji jsou postiženy cévy na spodině mozku.
Poškození velkých cév komplikují mozkové příhody, malé - celkové poruchy mozkových funkcí, parézy a poškození hlavových nervů.
S vaskulárním syfilisem míchy patologický proces ovlivňuje žilní systém. Pomalu se rozvíjejí parézy, poruchy citlivosti a funkce svěračů. Léze míšních cév se projevují příznaky, které závisí na lokalizaci patologického procesu.
Nízký věk, normální krevní tlak, „rozptýlené“ neurologické příznaky, pozitivní sérologické reakce jsou charakteristické znaky vaskulární syfilis.
Prognóza onemocnění je příznivá. Specifická léčba vede k úplnému vyléčení.
Rýže. 8.Poškození velkých cév u neurosyfilis komplikují mrtvice.
Pozdní formy syfilis jsou v posledních desetiletích v mnoha zemích světa stále vzácnější. To je usnadněno rozšířeným používáním antibakteriálních léků, zlepšenou diagnostikou a terapií. Mezi pacienty s neurosyfilis, tabes dorsalis a progresivní paralýza jsou stále méně časté. Výskyt meningovaskulární syfilis se zvyšuje. Pozdní formy neurosyfilis se často vyvinou u pacientů, kteří byli nedostatečně léčeni nebo neléčeni pro časnou syfilis. Rozvoj onemocnění je usnadněn snížením imunity, která je negativně ovlivněna fyzickým a duševním traumatem, intoxikací, alergiemi atd.
Rozlišují se následující formy pozdní neurosyfilis:
pozdní skrytá (latentní) syfilitická meningitida,
pozdní difuzní meningovaskulární syfilis,
vaskulární syfilis (syfilis mozkových cév),
tabes dorsalis,
progresivní paralýza,
taboparalýza,
gumma mozek.
Pozdní latentní syfilitická meningitida
Onemocnění se objevuje 5 a více let po infekci. Docela obtížné léčit. Na tomto pozadí se tvoří další projevy neurosyfilis. Pacienti často nevykazují žádné stížnosti, někteří pacienti pociťují bolesti hlavy, závratě, tinnitus a ztrátu sluchu. Při vyšetření fundu jsou odhaleny změny ve formě hyperemie bradavky zrakového nervu a papilitidy. V likéru je zaznamenán zvýšený obsah buněčných prvků a bílkovin. Wassermanova reakce je pozitivní.
Pozdní difuzní meningovaskulární syfilis
Závratě, bolesti hlavy, epileptiformní záchvaty, hemiparéza, poruchy řeči a paměti jsou hlavními příznaky onemocnění. Poškození mozkových cév je komplikováno rozvojem mozkových příhod a trombóz. V mozkomíšním moku je detekováno malé množství bílkovin a buněčných elementů.
Rýže. 9. Pozdní neurosyfilis. MRI pacienta s duševními poruchami.
Tabes dorsalis
Tabes dorsalis je v průběhu let stále méně častý. Cévní formy pozdní neurosyfilis jsou častější. Onemocnění je diagnostikováno v 70 % případů 20 a více let po infekci. Postiženy jsou hřbetní kořeny, hřbetní sloupce a membrány míchy. Specifický proces je nejčastěji lokalizován v oblasti bederní a krční páteře. Zánětlivý proces nakonec vede k destrukci nervové tkáně. Degenerativní změny jsou lokalizovány v dorzálních kořenech v oblastech jejich vstupu do míchy a zadních provazců míšních.
Nemoc ve svém vývoji prochází třemi stádii, která se postupně nahrazují: neuralgická, ataxická a paralytická.
Bolest je časným příznakem tabes dorsalis
Bolest z tabes dorsalis vzniká náhle, má charakter lumbago, rychle se šíří a stejně rychle mizí. Bolest během tabes dorsalis je časným příznakem onemocnění, které vyžaduje seriózní léčbu. U 90 % pacientů jsou zaznamenány silné bolestivé krize (tabetické krize), jejichž příčinou je poškození autonomních uzlin. U 15 % pacientů jsou zaznamenány viscerální krize, charakterizované bolestí podobnou dýce, často v epigastriu, vždy doprovázené nevolností a zvracením. Bolest může připomínat záchvat anginy pectoris, jaterní nebo ledvinovou koliku.U některých pacientů má bolest krouživý, kompresivní charakter.
Parestézie
Parestézie je důležitým příznakem smyslového postižení v tabes dorsalis. Pacienti pociťují necitlivost a pálení v oblasti Hitzig (3-4 hrudní obratle), v oblastech mediálních ploch předloktí a laterálních ploch nohou a dochází k bolesti při stlačení Achillovy šlachy a ulnárního nervu (Abadi a Bernadského symptom). „Studená“ parestézie se objevuje v oblasti chodidel, nohou a dolní části zad. V nohou se objevuje brnění a necitlivost.
Šlachové reflexy
Již v časných stadiích dochází u pacientů s tabes dorsalis k poklesu a časem k úplné ztrátě šlachových reflexů. Nejprve zmizí kolenní reflexy a poté Achillovy. Onemocnění je charakterizováno zachováním kožních reflexů po celou dobu onemocnění. Je zaznamenána hypotonie svalů dolních končetin, proto se při stání a chůzi nohy hyperextendují v kolenních kloubech.
Poškození hlavových nervů
Paréza hlavových nervů vede k ptóze, strabismu, deviaci jazyka (odchylka od střední linie) a asymetrii obličeje.
Objevit poruchy zornic: mění se tvar (nepravidelný s nerovnými okraji) a velikost zornic (anizokorie), je zaznamenána jejich dilatace (mydriáza) nebo zúžení (myiáza), chybí reakce zornic na světlo se zachovanou akomodací a konvergencí (Argyll-Robertson příznak), zornice obou očí se liší velikostí (anizokorie).
Optická atrofie s tabes dorsalis je jedním z časných příznaků. Jak nemoc postupuje během krátké doby, rozvíjí se úplná slepota.Pokud je nemoc stacionární, pak vidění klesá na určitou úroveň. Rychlost ztráty zraku je rychlá; Při oftalmoskopii se zjišťuje bledost bradavky zrakového nervu a její jasné ohraničení. Postupem času získá bradavka šedomodrý odstín. Na očním pozadí se objevují tmavé skvrny.
Poškození sluchových nervů je také časným příznakem tabes dorsalis. Současně se sníží kostní vedení, ale vedení vzduchu zůstane zachováno.
Rýže. 10. Poruchy zornice u tabes dorsalis: zornice obou očí jsou deformované a liší se velikostí.
Rýže. 11. Poruchy zornic u tabes dorsalis: zornice jsou úzké a deformované, nereagují na světlo (Argyll-Robertsonův příznak).
Dysfunkce pánevních orgánů
Na počátku sexuální dysfunkce u mužů je pozorován priapismus (nadměrné vzrušení). S přibývajícími degenerativními změnami v páteřních centrech klesá excitace, až se rozvine impotence. Retence moči a zácpa jsou nahrazeny inkontinencí moči a stolice.
Poruchy koordinace pohybu
„Dupající“ chůze je charakteristickým klinickým příznakem onemocnění. Chůze se stává nejistou, pacient široce roztahuje nohy a při chůzi jimi naráží na podlahu.
70 % pacientů pociťuje nestabilitu v Rombergově poloze. Testy prst-nos a pata-koleno jsou porušeny. Paralytické stadium tabes dorsalis je charakterizováno zvýšenými poruchami chůze a koordinace pohybů. Existuje neschopnost pacientů samostatně se pohybovat, ztráta odborných a každodenních dovedností. Ataxie a těžká hypotenze jsou hlavním důvodem, proč jsou pacienti upoutáni na lůžko.
Trofické poruchy
U tabes dorsalis jsou zaznamenány trofické poruchy. Nejcharakterističtější z nich je degenerace kostí. Onemocnění způsobuje patologickou křehkost kostí bez silné bolesti, křehké nehtové ploténky, suchou kůži, vypadávání vlasů a zubů, atrofii kostí, na nohou se objevují vředy. Ve vzácných případech jsou postiženy klouby. Častěji - kolena, méně často - páteř a kyčelní klouby. Dislokace, subluxace, zlomeniny, posunutí kloubních ploch vedou k těžké deformaci kloubů. V tomto případě je bolestivý syndrom mírný.
Rýže. 12. Myelopatie a artropatie u pacienta s neurosyfilidou.
Taboparalýza
O taboparalýze se mluví, když se na pozadí tabes dorsalis rozvine progresivní paralýza. Snížená paměť na bezprostřední události, inteligence, schopnost plynule počítat, psát a číst jsou prvními příznaky taboparalýzy. Duševní degradace jedince narůstá pomalu. U pacientů s tabes dorsalis je častěji zaznamenávána dementní forma progresivní paralýzy, která je charakterizována ztrátou zájmu pacienta o druhé, rychlým nástupem apatie, tupou a progresivní demencí.
U tabes dorsalis jsou pozitivní sérologické reakce zaznamenány pouze u 50 - 75 % pacientů. V 50% případů jsou pozorovány změny v mozkomíšním moku: protein - až 0,55/00, cytóza - až 30 na 1 mm3, pozitivní Wassermanovy reakce a globulinové reakce.
Rýže. 13. Trofické poruchy s tabes dorsalis - vředy na chodidle.
Progresivní paralýza
Progresivní paralýza je chronická frontotemporální meningoencefalitida s progresivním poklesem kortikálních funkcí. Onemocnění se někdy nazývá paralytická demence.Onemocnění se projevuje zpravidla 20 až 30 let po infekci u pacientů, kteří nebyli léčeni nebo léčeni při časné syfilis nedostatečně. Nemoc je charakterizována úplným kolapsem osobnosti, degradací, progresivní demencí, různými formami deliria, halucinacemi a kachexií. Při progresivní paralýze jsou zaznamenány neurologické příznaky: poruchy zornice a motoriky, parestézie, epileptiformní záchvaty a anisoreflexie.
Pacienti s progresivní paralýzou jsou léčeni v psychiatrických léčebnách. Včasné zahájení specifické léčby zlepšuje prognózu onemocnění.
Rýže. 14. V.I. Lenin trpěl neurosyfilidou. Progresivní paralýza je pozdní stadium neurosyfilis.
Gumma mozek
Konvexní povrch hemisfér a oblast základny mozku jsou hlavními místy lokalizace gummas (pozdní syfilidy). V pia mater se začíná vyvíjet gumma. Dále proces zahrnuje oblast dura mater. Gummy mohou být jednoduché nebo vícenásobné. Mnohočetné malé gumy splývající, připomínající nádor.
Gumy se nacházejí na spodině lebky a stlačují kraniální nervy. Zvyšuje se intrakraniální tlak. Dásně míchy se projevují jako parestézie a radikulární bolest. Časem vznikají poruchy hybnosti a dochází k narušení funkce pánevních orgánů. Příznaky kompletních příčných míšních lézí se rozvíjejí velmi rychle.
Rýže. 15. Fotografie ukazuje gumu mozku.
Vymazané, atypické, nízkosymptomatické a séronegativní formy jsou hlavními formami projevu moderní neurosyfilis.
Pozitivní sérologické reakce, charakteristické neurologické syndromy a změny v mozkomíšním moku (cytóza více než 8 - 10 v 1 mm3, protein nad 0,4 g/l a pozitivní sérologické reakce) jsou hlavními kritérii pro diagnostiku neurosyfilis. V diferenciální diagnostice pomáhá počítačová tomografie, magnetická rezonance a pozitronová emisní tomografie.
Rýže. 16. Lumbální punkce pro neurosyfilis je povinný diagnostický postup.
Adekvátní antibakteriální terapie je klíčem k úspěšné léčbě neurosyfilis. I u závažných poruch vede adekvátní terapie penicilinem k pozitivním změnám. Při léčbě je nutné používat metody, které zajistí maximální průnik antibiotika do mozkomíšního moku:
lékem volby je penicilin,
intravenózní podání penicilinu vytváří maximální koncentraci antibiotika v mozkomíšním moku,
denní dávka penicilinu by měla být 20 - 24 milionů jednotek,
Délka antibiotické terapie by měla být 2-3 týdny,
Při intramuskulární aplikaci penicilinu je nutné použít probenecid, který oddaluje vylučování penicilinu ledvinami.
Aby se předešlo exacerbační reakci (Jarisch-Herxheimer), je v prvních třech dnech indikováno podávání prednisolonu. Lumbální punkce by se měla provádět jednou za 3 až 6 měsíců po dobu tří let.
Pacienti, kteří mají patologii v mozkomíšním moku (CSF) a nedostali specifickou léčbu, jsou vystaveni velkému riziku rozvoje neurosyfilis.
