Časná vrozená syfilis u dětí vzniká při přenosu infekce z nemocné matky na plod přes placentu. Treponema pallidum se dostává do krve plodu žilní krví nebo lymfatickými štěrbinami pupečníkových cév (infekce před porodem).Infekce plodu se může objevit v různých fázích jeho vývoje, stejně jako když je nastávající matka infikována syfilisem před těhotenstvím.
Průnik Treponema pallidum a změny v orgánech a tkáních plodu začínají od okamžiku přechodu do placentárního oběhu, ke kterému dochází ve 4-5 měsících těhotenství, proto specifická léčba těhotné ženy v časných stádiích zaručuje porod zdravého dítěte. Až 90 % dětí umírá in utero nebo bezprostředně po porodu, pokud matka nebyla léčena na syfilis nebo byla léčena nedostatečně. Největší riziko mít nemocné dítě je pozorováno v prvních letech, kdy nastávající matka onemocní syfilisem. V případě sekundární syfilis dochází ve 100 % případů k infekci plodu. V průběhu let tato schopnost slábne. Velmi zřídka jsou zaznamenány případy narození nemocných dětí od matek s vrozenou syfilis.
Lékařský potrat, předčasný porod, úmrtí novorozence, narození dítěte se syfilis, narození dítěte s latentní syfilis nebo narození zdravého dítěte (ve 12 % případů) jsou hlavními výsledky těhotenství u žen se syfilis. Rozvoj syfilis u plodu závisí na stupni jeho imunitní odpovědi a poškozující schopnosti patogenů.
Nejčastějšími příznaky syfilis jsou pozdní potraty a mrtvé narození v 6-7 měsících těhotenství.
Rýže. 1. Vrozená syfilis u dítěte.
Poškození placenty je první fází vývoje vrozené syfilis
Specifické změny u plodu se začínají zjišťovat od pátého měsíce vývoje – od okamžiku, kdy se vytvoří placentární krevní oběh, kdy bledý treponem začne pronikat placentou.Když se placenta zanítí, vzniká otok, roste pojivová tkáň a objevují se oblasti nekrózy. Postiženy jsou stěny cév, což vede k jejich obliteraci (uzavření). Hmotnost placenty se výrazně zvyšuje. Z pupeční šňůry podél pupeční žíly nebo přes lymfatické štěrbiny pupečníkových cév se do plodu dostává bledý treponema. Jejich největší počet je soustředěn v játrech, nadledvinách a slezině. Původce syfilis lze nalézt v obsahu pupečníku plodu.
Rýže. 2. Schéma vývoje vrozené syfilis.
Klasifikace vrozené syfilis
Fetální syfilis.
Časná vrozená syfilis (syfilis u dětí do 2 let věku): a) syfilis u kojenců (od narození do jednoho roku věku); b) syfilis v raném dětství (od jednoho do dvou let).
Pozdní vrozená syfilis (syfilis u dětí starších 2 let).
Latentní vrozená syfilis (pozorovaná ve všech věkových skupinách).
Mrtvě narozené děti a mrtvé plody jsou nakažlivé pro ostatní. Děti s časnou vrozenou syfilis představují z epidemiologického hlediska zvláštní nebezpečí.
Treponema pallidum začíná pronikat do těla plodu s rozvojem placentární cirkulace - od pátého měsíce těhotenství. Difuzní zánětlivá infiltrace s následnou proliferací pojivové tkáně vede k poškození vnitřních orgánů. Stávají se hustšími a zvětšují se.
Mrtvý plod zůstává v plodové vodě 3 až 4 dny před porodem. Během této doby se jeho kůže nasytí tekutinou a nabobtná (macerace).Mrtvě narozená mláďata mají malou hmotnost, mají poškození všech životně důležitých orgánů, které obsahují velké množství bledých treponémů.
Příznaky fetální syfilis
Porazit placenta vede k podvýživě plodu, která způsobí jeho smrt.
Játra a slezina prudce zvýšit. Tvoří miliární syfilomy.
Často je příčinou smrti plodu „bílá pneumonie“, při které dochází k vnořené nebo difúzní malobuněčné intersticiální infiltraci, hojné deskvamaci epitelu, jeho tukové degeneraci a plnění alveolů a proliferaci buněk v interalveolárním prostoru. . Postižený plíce ztrácejí vzdušnost, ztěžknou (potopí se ve vodě) a na řezu mají šedobílou barvu.
Dochází k poškození kůry ledvina, kde vzniká i difúzní malobodová infiltrace.
V submukózní vrstvě žaludku a střev Vznikají ploché infiltráty, některé z nich ulcerují.
Srdce je postižena zřídka.
Nejčastěji jsou postiženy endokrinní žlázy nadledvinky, trochu méně často - slinivka břišní, gonády A hypofýza.
Cévy jsou ovlivněny centrální nervový systém. Rozvíjí se zánět měkkých a arachnoidálních membrán míchy a mozku (leptomeningitida), meningoencefalitida a ependymatitida. Často je postižena prodloužená míše.
Zaznamenány intrauterinní léze kosterní soustava ve formě osteochondritidy a osteoperiostitis - spolehlivé známky fetální syfilis. Patologie se zjišťuje pomocí rentgenového vyšetření provedeného v 5-6 měsících intrauterinního vývoje. V růstových zónách tubulárních kostí se vyvíjí specifický proces.
Plod je poškozen kůže. Pokožka se uvolňuje, eroduje a odlupuje se ve vrstvách. Nedostatečné rozvinutí podkožní tukové tkáně vede k vráskám a shromažďování kůže, zejména na obličeji („starý mužský obličej“).
Rýže. 3. Na fotografii je dítě se syfilidou. Nedostatečné rozvinutí podkožní tukové tkáně vede k vráskám a shromažďování kůže, zejména na obličeji („starý mužský obličej“).
V případě intrauterinní infekce syfilis při porodu živého dítěte hovoříme o syfilis u kojenců (od narození do jednoho roku). Obvykle se toto období dělí na dvě: od okamžiku narození do 3-4 měsíců a od 3-4 měsíců do jednoho roku.
U dítěte do 3-4 měsíce převládají běžné procesy na sliznicích a kůži v podobě syfilitického pemfigu a difuzní infiltrace, poškození kosterního systému v podobě periostitidy, osteochondritidy a daktylitidy, poškození vnitřních orgánů, poškození kosterního systému ve formě periostitidy, osteochondritidy a daktylitidy. včetně jater, sleziny a nervového systému.
Od 3 do 4 měsíců závažnost projevů syfilis slábne. Na kůži a sliznicích se někdy objevují jednotlivé vyrážky ve formě papul, v kostech jsou zaznamenány dásně, převažuje periostitis, mnohem méně často jsou postiženy vnitřní orgány a nervový systém.
Projevy syfilis u dítěte se zjišťují jak ihned po narození, tak během prvních 2 měsíců života a jsou extrémně nakažlivé (infekční).
V posledních letech jsou stále častěji registrovány latentní (skryté) formy vrozené syfilis, což souvisí s rozsáhlým používáním antibakteriálních léků užívaných ženami z různých důvodů.
V klasických případech, které jsou dnes již zcela vzácné, mají narozené děti „stařecký“ vzhled – mají vrásčitou, uvolněnou kůži špinavě žluté barvy, často pokrytou seboroickými šupinami, pomalu přibývají na váze, pomalu se vyvíjejí, často nemohou sát, jsou neklidní a úzkostní, špatně spí, neustále pláčou.
Spolehlivými příznaky časné vrozené syfilis u kojenců jsou syfilitický pemfigus, difúzní infiltrace Hochsingerovy kůže, syfilitická rýma, chorioretinitida, osteochondritida a meningitida s hydrocefalem.
Rýže. 4. Syfilitický pemfigus je nejčasnějším příznakem vrozené syfilis.
Nejčasnějším příznakem vrozené syfilis u dětí je syfilitický pemfigus. Puchýře jsou umístěny na infiltrovaném podkladu, měděně červené barvy, do 1 cm v průměru, ochablé, se serózně-hnisavým nebo krvavým obsahem. Jejich nejčastějším umístěním jsou dlaně a chodidla, flexorové plochy předloktí a nohou a méně často trup. Někdy jsou vyrážky umístěny po celém těle. Bublinky mají tendenci se slévat, některé vysychají, jiné praskají. Exponovaný povrch se časem pokryje krustou. Puchýře obsahují obrovské množství patogenů syfilis. Sérologické testy dávají pozitivní výsledek. Bez léčby děti umírají. Diferenciální diagnostika se provádí se stafylokokovým pemfigoidem (epidemický pemfigus).
Rýže. 5.Na fotografii je syfilitický pemfigus (vlevo) a těžká forma novorozeneckého pemfigu - Ritterova nemoc (vpravo).
Difuzní ztluštění kůže je spolehlivým příznakem vrozené syfilis. Vychází z poškození malých plavidel. V žilách a tepnách je zaznamenána perivaskulární infiltrace eozinofilů, plazmy a lymfoidních buněk. Onemocnění se projevuje v 8–10 týdnech života dítěte.
Dlaně a chodidla, oblast kolem rtů a brady jsou nejčastějšími místy lokalizace syfilidu. Poněkud méně často se infiltrace objevuje na stehnech, hýždích, kolem řitního otvoru, šourku, stydkých pysků, temene hlavy a na kůži loktů a kolen. Zpočátku se objeví zarudnutí (erytém). Poté se postižené oblasti kůže zhustí, záhyby se vyhladí, rty ztloustnou, otečou a získají žlutočervenou barvu, červený okraj rtů se napne a kůže na chodidlech a dlaních se „nalakuje“ („zrcadlové podrážky“). Když se proces rozšíří na pokožku hlavy, je pozorováno vypadávání vlasů. Když se proces rozšíří do oblasti nadočnicových oblouků, je pozorována ztráta vlasů na obočí.
Dále se postižené povrchy odlupují, macerují (trhají) a zvlhčují. Trhliny se objevují při sebemenším pláči dítěte a mechanickém traumatu, šíří se na červený okraj rtů, krvácejí a rychle se pokrývají krustami. Všechny prvky poškození obsahují obrovské množství bledého treponému.
Po 2 - 3 měsících se difúzní infiltrace upraví i bez léčby. V místě zánětu zůstávají v koutcích úst radiální jizvy (jizvy Robinson-Fournier). Radiální jizvy jsou patogonickým příznakem vrozené syfilis.
Rýže. 6. Na fotografii je časná vrozená syfilis difúzní infiltrace Gochsingerovy kůže.
Syfilitická rýma se nejčastěji objevuje bezprostředně po narození nebo v prvním měsíci života dítěte. Onemocnění se vyvíjí v důsledku difuzní infiltrace leukocytů a kulatých buněčných elementů přední části nosní sliznice, v důsledku čehož otéká. Objevuje se páchnoucí, hnisavě krvavý výtok z nosu, a když zaschne, tvoří se masivní krusty. Otoky sliznice a husté krusty výrazně komplikují dýchání, a proto dítě nemůže kojit. Je zaznamenáno krvácení z nosu.
Postupem času se ulcerózní proces šíří do chrupavek a nosních kostí. Nosní přepážka podléhá nekróze. Osteochondrální skelet je deformován a nos získává tvar sedla.
Někdy difúzní infiltrace postihuje sliznici hrtanu. Rozvinutá ulcerózní laryngitida se projevuje chrapotem hlasu. Destrukce chrupavky vede ke stenóze orgánu.
Rýže. 7. Syfilitická rýma a difúzní kožní infiltrace jsou příznaky vrozené syfilis.
Syfilitická osteochondritida (Wegenerova osteochondritida), periostitis a izolované dásně jsou považovány za stálý příznak časné vrozené syfilis. U dětí starších jednoho roku je osteochondritida extrémně vzácná a po roce a půl života se nikdy nevyskytuje.
Osteochondritida se vyvíjí od pátého měsíce vývoje plodu a je nejčastěji detekována v prvních třech měsících života dítěte. Osteochondritida je často jediným projevem vrozené syfilis.Onemocnění je charakterizováno poškozením dlouhých tubulárních kostí (nejčastěji horních končetin) na hranici diafýzy a epifýzy, kde dochází k poruchám tvorby vápníku a inhibici vývoje osteoblastů. Méně často jsou poškozeny ploché kosti a články prstů. Při rozpadu specifického infiltrátu se epifýza oddělí od diafýzy. Ve druhé a třetí fázi syfilitické osteochondritidy se mohou objevit patologické zlomeniny. Výsledná bolest se stává nesnesitelnou a objevuje se při sebemenším pohybu dítěte. Tento stav se nazývá „papouščí pseudoparalýza“.
Pod vlivem antisyfilitické léčby je patologický proces pozastaven a následně neovlivňuje růst kostí.
Syfilitická periostitis
Spolu s osteochondritidou a někdy nezávisle s vrozenou syfilis dochází k periostitidě - poškození periostu. Periostitis v počáteční fázi svého vývoje zůstává bez povšimnutí i na rentgenovém snímku. První projevy periostitis lze zaznamenat až s kalcifikací periostu. Periostitis je doprovázena bolestí v oblasti dlouhých tubulárních kostí - míst vývoje patologického procesu.
Gumy v kostech
Gumózní proces u časné vrozené syfilis je zřídka zaznamenán. Loketní, holenní a ploché kosti jsou nejčastějšími místy pro rozvoj syfilitických dásní. Gumy v kostech jsou izolované léze kulatého tvaru, jednoduché nebo mnohočetné. Jsou umístěny pod periostem a často v kostní dřeni. Periosteum v oblasti dásně ztloustne a stane se jako muff.
Syfilitická falangitida (daktylitida)
Při vrozené syfilis jsou nejčastěji postiženy falangy horních končetin.Spojky (ztluštění periostu) způsobují, že prsty vypadají jako sudy.
Rýže. 8. Schéma rozvoje syfilitické osteochondritidy. V postižené kosti se v metafýze objevuje zóna vzácnosti v podobě bílého pruhu (B). Předosifikační zóna má zubatý vzhled.
Rýže. 9. Na fotografii je syfilitická osteochondritida (vlevo) a periostitis (vpravo).
Rýže. 10. Když jsou postiženy kosti, i pasivní pohyby nebo neopatrné doteky způsobují dítěti těžké utrpení.
Rýže. 11. Poškození lebečních kostí syfilis u dětí.
Hydrocefalus (kvapavka mozku) a chronická leptomeningitida (zánět membrán míchy a mozku, včetně pavoukovců a měkkých) jsou spolehlivými příznaky vrozené syfilis.
Hydrocefalus (nadměrné hromadění mozkomíšního moku v komorách mozku) s vrozenou syfilis vzniká jako následek zánětu pia mater. Častěji se děti rodí s hydrocefalem, méně často se hydrocefalus vyvíjí ve třetím měsíci života dítěte. Onemocnění může mít akutní nebo chronický průběh. S hydrocefalem se zvětšují všechny velikosti lebky, získává protáhlý tvar, parietální a čelní tuberkuly se zvětšují a vyčnívají, fontanel je napjatý, dochází k divergenci stehů, oční bulvy jsou vyčnívající a posunuté dolů. V mozkomíšním moku je zvýšený počet lymfocytů a bílkovin.
Měkké mozkové pleny a stěny krevních cév během leptomeningitida ztluštělé (infiltrované fibroblasty, lymfoidními a plazmatickými buňkami). Když jsou meningy podrážděné, dítě křičí „bez důvodu“. Často se objevují křeče, parézy a strabismus.Ztuhlost šíje, neklid, krátkodobé křeče, ochrnutí a nerovnoměrné zorničky jsou hlavními příznaky meningitidy u syfilis.
Zánět ovlivňuje látku mozekje zaznamenána gliální proliferace a tvorba gliových uzlů a cévy se stávají sklerotizujícími.
Paréza a paralýza jsou hlavními příznaky syfilitické meningoencefalitidy. Někdy je zaznamenána asymptomatická syfilitická meningitida, jejíž jediným znakem jsou změny v mozkomíšním moku.
Rýže. 12. Zvětšená játra a slezina jsou známkou vrozené syfilis.
Chorioretinitida a atrofie zrakového nervu jsou někdy jedinými projevy vrozené syfilis.
Pro syfilitiku chorioretinitida Charakteristický je příznak „sůl a pepř“, který se vyznačuje výskytem hrudek pigmentu a zón depigmentace podél periferie fundu. Onemocnění vede ke změnám na sítnici a choroidu oka. Zraková ostrost není snížena.
Rozmazané obrysy disku jsou příznakem poškození zrakový nerv, který následkem onemocnění atrofuje, což vede ke ztrátě zraku.
U syfilis u kojenců je častější kombinace chorioretinitidy a poškození zrakového nervu.
Rýže. 13. Fotografie ukazuje chorioretinitidu u časné kongenitální syfilis.
Syfilitické poškození vnitřních orgánů je charakterizováno infiltrativně-produktivním zánětem a méně často vývojem gumovitých útvarů. Ve 100% případů syfilis postihuje játra a slezinu, v 94% případů - krevní cévy, v 85% případů - nadledvinky a o něco méně často jsou postiženy ledviny, slinivka, kosti a varlata.Poškození vnitřních orgánů začíná v děloze.
První orgán, který je u plodu postižen, je játra. V tomto případě novorozenci pociťují slabost, rozvine se u nich anémie, kachexie a kůže získá nažloutlou barvu.
Stejný proces se vyvíjí v slezina, který se také zvětšuje. Rozvinutý zápal plic způsobí smrt novorozence v prvních dnech života.
Pro syfilitické léze srdce jsou postiženy všechny jeho membrány, chlopně a cévy.
O vývoji nefro-nefritida Říká se, že změny v moči a rozvoj anémie u novorozence.
Dysfunkce Štítná žláza, slinivka břišní, brzlík A gonády, hypofýza A nadledvinky je také příznakem vrozené syfilis. Při poškození varlete se orgán zvětšuje, stává se hladkým a někdy je zaznamenána vodnatelnost. Pankreas získává chrupavčitou hustotu.
Porazit plavidla myokardu, jater, sleziny a ledvin ve formě obliterující endarteritidy vede k ischemické nekróze.
Sklerotizující lymfatické cévy, cervikální, loketní, inguinální a další skupiny se zvětšují a ztlušťují lymfatické uzliny.
Vrozená syfilis je nejzávažnější u nedonošených dětí a dětí, u kterých jsou projevy onemocnění zaznamenány již od prvního týdne života. Jejich nemoc často končí smrtí.
Rýže. 14. Papulární vyrážka s vrozenou syfilis. Postiženy jsou dolní končetiny a šourek.
Vrozená syfilis raného dětství (od 1 roku do 2 let)
Známky a příznaky vrozené syfilis v raném dětství (1 až 2 roky věku) připomínají sekundární recidivující syfilis:
Kondylomy řitní otvor je nejcharakterističtějším znakem onemocnění. Kondylomy mohou dosahovat velkých rozměrů, jsou často seskupeny a povrchy některých z nich jsou erodovány. Kondylomy se také nacházejí ve velkých záhybech kůže a na kůži pohlavních orgánů.
Často dochází k nárůstu játra A slezina. Poněkud méně často postižené ledviny. Někdy se vyskytují syfilitické změny štítná žláza A hypofýza.
Často se vyvíjí hypochromní syndrom anémie.
Syfilitický periostitiss a osteoperiostitis jsou detekovány pouze rentgenologicky.
Papulární vyrážka objevuje se na sliznici tváří, jazyka a mandlí. Papuly v rozích úst se zvlhčují, pokrývají hnisavé krusty a připomínají záchvaty. Papuly na sliznici hrtanu mají tendenci splývat a tvořit difúzní infiltraci, která se projevuje chrapotem až afonií. Někdy se vyvine laryngeální stenóza. Syfilitická rýma se vyvíjí méně často než u kojenců. Všechny prvky vyrážky obsahují velké množství bledého treponému.
Někdy difuzní nebo fokální ztráta vlasů (alopecie).
V některých případech s vrozenou syfilis u malých dětí jsou pozorovány monosymptomy a latentní syfilis.
Na monosymptomatické poškození se rozvíjí buď pouze na sliznicích a kůži, nebo na vnitřních orgánech, případně na tubulárních kostech.
Na latentní syfilis matka má syfilitickou infekci, dítě nemá žádné příznaky onemocnění, výsledky vyšetření likvoru jsou negativní, sérologické reakce na syfilis jsou silně pozitivní. Latentní forma vrozené syfilis je častější než forma manifestní.
V současné době, s manifestní syfilis, poškození nervového systému, orgánů zraku, kostí a kloubů jsou mnohem častější než kožní vyrážky charakteristické pro syfilis.
Rýže. 16. Kondylomy řitního otvoru jsou nejcharakterističtějším znakem vrozené syfilis u dětí ve věku 1 - 2 roky.
