Terciární syfilis (pozdní) se vyznačuje těžkými projevy onemocnění a jejich neblahým průběhem. Ve tkáních pacienta v tomto období již Treponema pallidum výrazně ztratila své antigenní vlastnosti a prim začíná hrát buněčná imunita.
Objevují se infekční granulomy (gumy a tuberkulózní syfilid), jejichž příčinou je proliferace a transformace buněk schopných fagocytózy. V postižených oblastech dochází k výrazné změně krevních cév. Na tomto pozadí se počet specifických protilátek snižuje u 30 % pacientů, klasické sérologické testy jsou negativní.V tomto případě hrají vedoucí roli v diagnostice onemocnění treponemální testy - RIF a RIBT.
Lokální aktivace patogenů syfilis je hlavní příčinou rozvoje specifických infekčních granulomů (terciární syfilidy).
U pacientů, kteří nebyli léčeni pro syfilis, se terciární období rozvíjí bezprostředně po sekundární. V 95 % případů je při nedostatečné léčbě mezi oběma formami onemocnění pozorováno latentní (skryté) období, jehož délka je roky a desetiletí. V průměru se terciární syfilis rozvine u 40 % pacientů po 3 až 5 letech.
Onemocnění postihuje kůži, sliznice a kosterní systém. Často je nervový systém zapojen do infekčního procesu a jsou ovlivněny vnitřní orgány. Infekční granulomy komprimují a ničí orgány v oblastech jejich lokalizace. Když dojde k onemocnění, vzhled pacienta je znetvořen, rozvíjejí se závažné poruchy ve fungování vnitřních orgánů a systémů, což vede k invaliditě pacienta a často ke smrti.
Guma a tuberkulózní syfilid jsou specifické prvky terciárního období syfilis. Je jich vždy málo a jsou prakticky neinfekční, protože obsahují jediný světlý treponem, lokalizovaný v hloubce granulomů. Když se infiltráty rozpadnou, treponema pallidum rychle odumírají. Léze jsou náchylné k rozpadu s následným rozvojem jizvičné atrofie, často ulcerující s tvorbou hvězdicovitých jizev. Neexistují žádné subjektivní pocity ani akutní zánětlivá reakce. Bez léčby se vývojový cyklus granulomů pohybuje od 4 do 6 měsíců. Pod vlivem specifické léčby je zaznamenán jejich rychlý zpětný vývoj.
Pozdní je velmi vzácné syfilitická roseola, což je skvrnitý prvek světle růžové barvy o průměru 15 nebo více centimetrů.
Průběh onemocnění závisí na stavu lokální imunity pacienta a může být velmi odlišný - mírný, střední, trvale progresivní, maligní.
Relapsy (aktivní období) jsou nahrazeny remisemi (latentní období).
Pacienti s terciární syfilis jsou nyní velmi vzácní.
Rýže. 1. Pozdní syfilis. Gumy na obličeji.
Rýže. 2. Projevy pozdní syfilis: guma mléčné žlázy (foto vlevo) a rozsáhlá guma na hýždích (foto vpravo).
Rýže. 3. Terciární syfilis. Mnohočetné dásně na obličeji (infiltrace dásní).
Gumma je typickým projevem terciární syfilis
Ve 40 - 60 % případů se u pacientů s terciární syfilis tvoří hluboký nodulární syfilid - gumma. Syfilid může být jednoduchý, někdy se skládá z 1 - 3 gumma, zřídka více - až šest. Infiltráty se objevují v terciárním období syfilis v důsledku lokální aktivace Treponema pallidum. V infiltrátu je malý počet patogenů. Jsou umístěny uvnitř syfilomu a když se rozpadne, rychle zemřou.
Guma se tvoří v podkoží a hlubokých vrstvách dermis.
Lokalizace
Nejčastěji se objevují gumy:
na sliznicích úst, nosu, hrtanu a hltanu,
na kůži obličeje, nohou, předloktí,
Kolem loketních a kolenních kloubů se mohou objevit vazivové dásně (periartikulární uzliny),
gummózní syfilidy se nacházejí v kostní tkáni lebky.
Gumy ve vnitřních orgánech, včetně mozku a míchy, jsou vzácné.
Histologie
Příčinou výskytu gummas je proliferace a transformace buněk schopných fagocytózy.V postižených oblastech je pozorována výrazná změna cév - tvoří se perivaskulární zánětlivé spojky. Proliferace endotelu může vést k úplnému uzávěru cévy. Okraje gumy se skládají z velkých fibroblastů. Ve středu dásně je rozsáhlé ložisko rozpadu nebo husté a suché koagulační nekrózy.
Rozvoj
Zpočátku se v podkožní tukové tkáni objeví hustý pohyblivý uzlík. Postupně se gumovitý infiltrát zvětšuje a přilne ke kůži, která se ztenčuje a napíná a získává červenofialovou barvu. Velikost gummy se stává velikostí vlašského ořechu nebo více.
Rozklad
Pod ztenčenou kůží se ve středu začíná objevovat výkyv. Při otevření se z granulomu uvolňuje viskózní průhledná kapalina s nepříjemným zápachem. Výsledný vřed je hluboký (asi 1 cm v průměru). Na jeho dně je „gumová tyčinka“ žlutozelené barvy. Po odmítnutí nekrotických hmot se obnaží kulatý, nebolestivý vřed se strmými okraji, jasnými hranicemi a hustým dnem s šedavými granulacemi.
Léčení
Vřed se hojí pomalu – týdny a měsíce. Na jejím místě zůstává růžová jizva, časem ztrácející barvu, s pigmentovým okrajem podél okrajů, stažená, znetvořující, ve tvaru hvězdy.
Některé dásně se neotevírají, ale hojí se „na sucho“ s tvorbou atrofické jizvy. Velmi vzácně gumy vláknitě degenerují nebo zkameňují a zůstávají nezměněny po mnoho let.
Když se několik dásní spojí, vytvoří se gumovitá infiltrace. Když gumma roste, ovlivňuje okolní tkáně, včetně kostních struktur, a ničí je.Postižené oblasti jsou odmítnuty a změny jizev vedou k znetvoření a deformacím. Takové gumy se nazývají mutilující.
Diferenciální diagnostika
Gumma by měla být odlišena od skrofulodermie, erythema induratum Bazina, nodulární vaskulitidy, chancroidu, ateromu, lipomu, rakovinného vředu, sporotrichózy, chromomykózy, hluboké blastomykózy, kožní leishmaniózy.
Rýže. 4. Terciární syfilis. Guma na přední straně nohy.
Rýže. 5. Guma nohy a gummatózní infiltrace ruky u pozdní syfilis.
Rýže. 6. Terciární období syfilis. Gumová infiltrace kůže zad (foto vlevo) a guma obličeje (foto vpravo).
Rýže. 7. Proces tvorby jizev.
Rýže. 8. Gumózní léze lebečních kostí u pozdní syfilis.
Spolu s gumma se u terciární syfilidy vyskytuje tuberkulózní syfilid, který je charakterizován výskytem více než 10 kulovitých hustých tuberkul na kůži a sliznicích. Tuberkuly existují několik týdnů až několik měsíců, poté začíná jejich reverzní vývoj. Během propuknutí onemocnění se objevují nové prvky, v důsledku čehož pacient současně odhaluje tuberkulózy, které jsou v různých fázích vývoje, stejně jako pigmentové skvrny a jizvy vzniklé během hojení. Syfilid je nejčastěji lokalizován na kůži obličeje v oblasti čela a nosu, zad, extenzorových ploch končetin a sliznic. Nevyvolává žádné subjektivní pocity.
Histologie
Infiltrát v tuberkulárním syfilidu se tvoří v subpapilární a papilární vrstvě dermis a je akumulací plazmatických a epiteloidních buněk, lymfocytů, eozinofilů, fibroblastů a histiocytů.Objevují se polynukleární buňky – zralé neutrofilní leukocyty. V důsledku otoku intimy se stěny cév ztlušťují, průsvit cév se výrazně zužuje. Jsou narušeny procesy keratinizace podle typu parakeratózy. Interpapilární procesy se prodlužují - objevují se výrůstky epidermis a epitelu sliznic.
Vzhled
Hlízový syfilid je umístěn asymetricky, obvykle polokulovitého tvaru, méně často plochý, má měděně červenou barvu s namodralým nádechem, velikost třešňové pecky, hustou konzistenci a jasné hranice. Prvky vyrážky se nacházejí ve skupině, ale nikdy se neslučují.
Rozklad
Hlízy podléhají buď suché nekróze nebo nekróze s tvorbou vředů. V případě rozvoje suché nekrózy se tvoří atrofické jizvy a při rozpadu tuberkulů vznikají jizvy potopené. Každá jizva je obklopena pigmentovým okrajem. Vředy vzniklé v důsledku rozpadu mají zaoblený tvar, hladké okraje, hladké, čisté dno, s hustým infiltrátem kolem a na bázi.
Diferenciální diagnostika
Tuberózní syfilid je třeba odlišit od tuberkulózního lupusu, papulonekrotické tuberkulózy, spinocelulárního karcinomu kůže, erythematosus, malého nodulárního sarkoidu, diskoidního lupus erythematodes, kožní leishmaniózy, lepry, pyodermie a bércových vředů.
Rýže. 9. Terciární období syfilis. Tuberózní syfilid.
Syfilomy tohoto typu jsou nejčastější. Jsou umístěny na omezené oblasti kůže (fokální), nesplývají a jsou bezbolestné. Je zaznamenán polymorfismus - tuberkuly jsou v různých fázích vývoje.Povrch tuberkul je hladký a lesklý, červenohnědé barvy a postupem času se začíná odlupovat. S rozvojem suché nekrózy zůstávají na místě tuberkul atrofické jizvy. Při nekrotickém rozpadu se na povrchu tuberkulu tvoří vřed, pokrytý krustou, s hustými, strmými, nepodkopávanými okraji. Jeho dno je pokryto nekrotickými hmotami. K hojení dochází jizvou, kolem které se tvoří pigmentová skvrna. Při vzájemném kontaktu jizev se na povrchu kůže vytvoří síť přeživší pigmentované kůže, v jejíchž smyčkách jsou patrné hypochromní jizvy kulatého tvaru (mozaikové jizvy).
Rýže. 10. Mozaikové jizvy v místě tuberkulózního syfilidu.
Serping (plíživý) syfilid
S tímto tuberkulózním syfilidem se prvky vyrážky spojují do malého ohniska, následuje šíření podél periferie a regrese ve středu. V lézi je patrná zóna růstu (jednotlivé nově vzniklé tuberkuly), rozpad (pokrytý krustami) zjizvená zóna má vzhled mozaikové jizvy nebo jizvičné atrofie, která postupně mění barvu z modročervené na depigmentaci. Okraj vyrážky má jasné hranice a je vroubkovaný.
Nedostatek léčby negativně ovlivňuje průběh onemocnění: oblast postižené oblasti se zvětšuje („plíží“), onemocnění trvá mnoho měsíců a dokonce let.
Rýže. 12. Fotografie ukazuje serpingovou formu tuberkulózního syfilidu.
Trpasličí syfilid
Tento typ syfilis je vzácný, hlavně u pacientů, kteří se syfilis nakazili před více než 10 lety.Prvky vyrážky jsou malé, mají velikost zrna prosa, mají různé barvy - od světle žluté po tmavě červenou, neotvírají se, ale hojí se „suchým“ způsobem s tvorbou atrofické jizvy.
Syfilidová platforma
Tento typ syfilidu je vzácný. Vzniká, když se tuberkuly spojí a vytvoří jeden plakovitý infiltrát, hustý, hnědočervené barvy, někdy dosahující velikosti dlaně, vroubkované okraje vyčnívající nad povrch kůže. Jak se hojí, tvoří se rozsáhlé jizvy.
Rýže. 13. Tuberkulózní syfilid terciárního období syfilis.
Vegetativní syfilid
Vegetační syfilid se projevuje ve formě skupiny tuberkul, po jejichž ulceraci jsou na dně určeny bujné granulace.
Rýže. 14. Na fotografii je serpující tuberkulózní syfilid.
Terciální roseola
U pacientů s terciární syfilis se někdy objevuje pozdní roseola - skvrnité prvky světle růžové barvy v množství 4 - 6 od 2 do 15 cm v průměru. Jsou umístěny na kůži končetin, někdy v oblasti křížové kosti. Roseola je způsobena vaskulárními poruchami. V rozšířených cévách časem dochází k rozpadu červených krvinek s následnou tvorbou hemosiderinu, který způsobuje žlutohnědou barvu starých skvrn. Roseoly mají tendenci se shlukovat. Při slučování vznikají bizarní vzory - oblouky, prsteny a girlandy. Neexistují žádné subjektivní pocity. Bez léčby přetrvává terciální roseola až jeden rok a často se opakuje. Po vyléčení zůstávají na místě roseoly měkké jizvy – atrofické skvrny.
Terciární roseolu je třeba odlišit od trichofytózy, mikrosporie, seboreidy, pityriasis rosea a pityriasis versicolor.
V první fázi se léčba provádí biochinolem. Lék se podává intramuskulárně v dávce 2,0 ml. Celkový objem podaného léčiva je 12 - 14 ml.
Ve druhé fázi pokračuje léčba penicilinem rozpustným ve vodě. Lék se podává intramuskulárně každé tři hodiny, 400 tisíc jednotek. do 28 dnů. Celková dávka biochinolu se upraví na 45 - 50 ml. Lék lze nahradit bismoverolem, který se podává intramuskulárně v dávkách 1,0 ml. nebo po jednom dni nebo 1,5 ml. dvakrát týdně. Obecný kurz je 18,0 - 20,0 ml. lék.
Dále následuje 30denní přestávka.
Po přestávce začíná terapie znovu. Penicilin lze nahradit bicilinovými přípravky, které se podávají 2x týdně, 8 injekcí na kúru. Jedna dávka bicilinu 1 je 1,2 milionu jednotek, bicillin 3 je 2,4 milionu jednotek, bicilin 5 je 1,5 milionu jednotek.
V případě nesnášenlivosti léků na vizmut se doporučuje léčba penicilinem. Lék se podává v dávce 400 tisíc jednotek. každé tři hodiny po dobu 21 dnů. Pouze 3 kurzy. Mezi kurzy jsou 2 týdny přestávky. Před zahájením léčby penicilinem se provádí 10denní příprava s antibiotiky, jako je erythromycin, tetracyklin nebo oletethrin, 0,5 gramu 4krát denně. Třetí cyklus léčby může být proveden bicilinem, 7 injekcí na cyklus.
Léčba latentní terciární syfilis by měla být individuální a komplexní. Je nutné široce používat nespecifické prostředky a fyzioterapeutické postupy.
Léčba terciární syfilis
Léčba pozdní syfilis se provádí stejným způsobem jako latentní syfilis, ale dávka biochinolu je vyšší - až 20,0 ml.
Při syfilitickém poškození jater, ledvin a močových cest jsou přípravky s bismutem kontraindikovány.
U viscerální syfilis by měla být specifická léčba prováděna za stálého sledování funkčního stavu postižených orgánů a systémů.
U pacientů s lokalizovanými dásněmi na kůži se léčba provádí stejným způsobem jako u latentní terciární syfilis.
