Oikea-aikainen diagnoosi, laadukas riittävä hoito ja kaikkien ennaltaehkäisevien toimenpiteiden noudattaminen voivat poistaa synnynnäisen kupan tapaukset. Joukko ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä tämän patologian estämiseksi on käytetty menestyksekkäästi monissa maissa ympäri maailmaa. Raskaana olevien naisten kuppa on synnynnäisen kupan ainoa riskitekijä.Diagnostiset virheet ja synnytyshoidon puuttuminen tai puutteet ovat tärkeimmät syyt synnynnäiseen kuppaan sairastuneen lapsen syntymiseen.
Riisi. 1. Kuvassa varhainen synnynnäinen kuppa lapsilla.
Synnynnäisen kupan diagnoosi
Synnynnäisen kupan diagnoosi perustuu sairauden kliiniseen kuvaan ja laboratoriotutkimuksiin. Jos vastasyntyneellä on epäspesifisiä kliinisiä oireita (suurentunut maksa, perna, postnataalinen enkefalopatia), yleisesti hyväksyttyjen laboratoriodiagnostisten menetelmien lisäksi erityishoidon vaikutus ("viivästynyt diagnoosi") saa diagnostista arvoa.
Taudin aiheuttajien ja sen geneettisen materiaalin tunnistaminen ovat suoria menetelmiä synnynnäisen kupan diagnosoinnissa. Treponema pallidum -antigeenien vasta-aineiden havaitseminen veren seerumissa ja aivo-selkäydinnesteessä - epäsuorat menetelmät.
Riisi. 2. Hutchinsonin hampaat ja korkea goottilainen kitalaki ovat merkkejä myöhäisestä synnynnäisestä syfilisestä.
Kupan esiintyminen äidissä, hänen samanaikaiset sairaudensa ja huonot tavat, jotka vaikuttavat istukan vaurioitumiseen, jonka kautta vaalea treponema tunkeutuu helpommin sikiöön. Kun äidillä on primaarinen kuppa, pieni määrä taudinaiheuttajia pääsee sikiöön, eikä sairautta havaita lapsessa syntyessään. Hänen kuppansa ilmaantuu 1,5-2 kuukauden kuluttua ja joskus myöhemmin. Toissijaisessa kuppassa äiti kokee korkean sikiön infektion ja lapsella on ilmeisiä taudin muotoja.
Syfilinen pemfigus, spesifinen nuha, Hochsingerin ihon diffuusi infiltraatio ja pitkien luiden osteokondriitti ovat varhaisen synnynnäisen kupan ainutlaatuisia oireita. Hammasdystrofia, labyrinttikuurous ja parenkymaalinen keratiitti ovat luotettavia merkkejä myöhäisestä synnynnäisestä kuppasta.
Myöhäistä synnynnäistä kuppaa diagnosoitaessa otetaan huomioon taudin todennäköiset merkit, jotka edellyttävät lääkäreiden lisäksi diagnoosin vahvistamista, koska niitä voi esiintyä myös muissa sairauksissa. Korioretiniitti, nenän epämuodostumat, hammasdystrofiat, pakaran muotoinen kallo, säteittäiset arvet leuassa ja huulten ympärillä, sapelit ja goniitti ovat synnynnäisen kupan tärkeimmät todennäköiset merkit.
Syfiliksen patogeenien (treponema pallidum) havaitseminen leesioista saaduista näytteistä tummakenttämikroskoopilla ja suoralla immunofluoresenssilla, taudinaiheuttajien spesifisen RNA:n ja DNA:n havaitseminen polymeraasiketjureaktiolla (PCR) ovat luotettavia merkkejä taudin esiintymisestä.
Mikroskooppiin käytetään napanuoran kudoksia, sikiön ja istukan elimiä, rakkuloiden sisältöä, eritettä nenästä sekä ihon erosiivisia ja haavaisia elementtejä.
Riisi. 3. Vasemmalla olevassa valokuvassa - vaalea treponema 3000-kertaisella suurennuksella (tummakenttämikroskopia). Oikeanpuoleisessa kuvassa on taudinaiheuttajia, jotka on tunnistettu immunofluoresenssireaktiolla.
Serologisia testejä käytetään tunnistamaan ihmiskehossa kupan patogeenien antigeenejä vastaan muodostuvia vasta-aineita. Ne perustuvat kehon immuunireaktioihin.Synnynnäisen kupan diagnosoinnissa käytetään ei-teponemaalisia ja treponemaalisia testejä.
Synnynnäisen kupan diagnoosi käyttämällä ei-treponemaalisia testejä
Ei-treponemaalisissa testeissä käytetään ei-treponemaalista alkuperää olevaa antigeeniä. Monien vuosien ajan käytettiin komplementin kiinnitysreaktiota (CRF) kardiolipiiniantigeenin kanssa (Wassermann-reaktio). Kuitenkin RSC:n herkkyyden ja spesifisyyden rajoitusten, sen toteutuksen monimutkaisuuden, automatisoinnin mahdottomuuden ja alhaisen toistettavuuden vuoksi se on vuodesta 2006 lähtien korvattu vähemmän työvoimavaltaisilla kardiolipiinitesteillä - RPR, MRP, VDRL, jne. Alhaiset kustannukset, helppokäyttöisyys ja nopea tulosten vastaanottaminen mahdollistavat muiden kuin treponemaalisten testien käytön, kun seulotaan kokonaisia populaatioita kupan varalta. Raskauden aikana analyysi suoritetaan useita kertoja: rekisteröinnin aikana, ennen synnytystä ja raskauden puolivälissä. Ei-treponemaalisilla testeillä voidaan määrittää vasta-ainetiitterit, mikä mahdollistaa hoidon tehokkuuden seurannan. Ei-treponemaalisten testien negatiivinen puoli on niiden alhainen herkkyys ja väärät positiiviset tulokset.
Treponemaalisia testejä suoritettaessa käytetään treponemaalista alkuperää olevaa antigeeniä. Treponemaaliset testit vahvistavat positiiviset tulokset nontreponemaalisista testeistä. Ja RPGA:n ja ELISA:n kaltaisia menetelmiä käytetään tutkittaessa luovuttajia, raskaana olevia naisia, oftalmologisia potilaita, neuropsykiatrisen sairaalan potilaita, sydänsairauksia sairastavia ja HIV-tartunnan saaneita potilaita kupan varalta.Niiden negatiivinen puoli on mahdottomuus käyttää niitä hoidon tehokkuuden seuraamiseen, positiivisten tulosten saamiseen spiroketoosissa ja ei-sukupuoliperäisissä treponematooseissa sekä väärien positiivisten tulosten saaminen onkologisissa sairauksissa, spitaalissa ja joissakin endokriinisissä patologioissa.
Ei-treponemaalisten testien tyypit:
Passiivinen hemagglutinaatioreaktio (RPHA). Tämä testi on spesifinen (98 - 100 %) ja erittäin herkkä (76 - 100 %).
Immunofluoresenssireaktio (RIF). Testin spesifisyys saavuttaa 94 - 100%. Sitä käytetään, kun saadaan vääriä positiivisia tuloksia ja piileviä kupan muotoja.
Treponema pallidum immobilisaatioreaktio(RIBT). Tämä on klassinen testi, jonka avulla voit havaita spesifisiä vasta-aineita kupan patogeeneille. Testin spesifisyys on 100 %. Se on monimutkainen ja työvoimavaltainen, mutta se on välttämätön taudin piilevien muotojen ja serologisten reaktioiden väärien positiivisten tulosten erotusdiagnoosissa, myös raskaana olevilla naisilla.
Entsyymi-immunosorbenttimääritys (ELISA) on erityinen ja erittäin herkkä testi. Testi on ollut viime aikoina laajalti käytössä. Sen avulla vasta-aineita havaitaan potilaiden aivo-selkäydinnesteestä ja veren seerumista. ELISAa käytetään myös, kun saadaan vääriä positiivisia tuloksia, jotka on saatu muiden serologisten reaktioiden aikana.
Immunoblottaus (ELISA-muunnos) on herkempi menetelmä. Käytetään, kun muista tutkimuksista saadaan kyseenalaisia ja ristiriitaisia tuloksia.
Riisi. 4. Serologisten tutkimusten avulla tunnistetaan ja tutkitaan potilaan veriseerumissa olevat vasta-aineet ja antigeenit. Ne perustuvat kehon immuunireaktioihin.
Synnynnäisen kupan toteaminen vastasyntyneillä, aivo-selkäydinnesteen tutkimus ja hoidon tehokkuuden seuranta suoritetaan ei-treponemaalisilla ja treponemaalisilla testeillä.
Serologiset reaktiot RIF, ELISA ja immunoblottaus tulevat positiivisiksi kolmannesta viikosta tartunnan hetkestä lähtien, RIBT ja RPGA - seitsemännestä tai kahdeksannesta viikosta alkaen.
Jos sikiö on saanut tartunnan myöhään raskauden aikana, serologiset testit 1-3 kuukauden sisällä lapsen syntymästä voivat antaa negatiivisia tuloksia.
Serologiset testit antavat positiivisen tuloksen, jos äidin vasta-aineita siirtyy passiivisesti lapseen. Äidin vasta-aineiden määrä lapsen kehossa 3-6 kuukauden ajan. vähenee vähitellen kuudennen kuukauden loppuun mennessä. vasta-aineet katoavat kokonaan.
Synnynnäisellä kupalla saadaan negatiivisia serologisia tuloksia lapsen elämän kymmenen ensimmäisen päivän aikana, mikä selittyy proteiinien labiliteetilla, seerumin kolloidien epävakaudella, komplementin puutteella jne.
Vasta-ainetiitterien kvantitatiivinen arviointi erotusdiagnoosissa varhaisen synnynnäisen kupan ja passiivisen vasta-aineiden siirron välillä:
Kun sairaus ilmenee, lapsen vasta-ainetiitterit ovat korkeammat kuin äidin.
Sairaan lapsen vasta-ainetiitterit ovat jatkuvasti koholla tai havaitaan nousua.
Äiti ja lapsi on tutkittava samanaikaisesti. Verinäytteitä naiselta serologisia kokeita varten ei tule ottaa 10-15 päivää ennen syntymää ja aikaisintaan 10-15 päivää syntymän jälkeen.
Serologiset reaktiot tutkitaan täyden hoidon jälkeen, 6 kuukautta myöhemmin ja sen jälkeen vuosittain rekisteristä poistamiseen saakka.
Varhaisen synnynnäisen kupan hoidossa käytetään penisilliinivalmisteita: enintään kaksi vuotta käytetään novokaiinia ja bentsyylipenisilliinin natriumsuoloja, yli kahden vuoden ajan bisilliiniä voidaan käyttää. Jos sinulla on penisilliini-intoleranssi, käytä ampisilliinia, oksasilliinia tai erytromysiiniä. Myöhäisen synnynnäisen kupan hoidossa käytetään penisilliini- ja vismuttivalmisteita - bijokinolia tai bismoverolia.
Kaikki lapset, jotka ovat syntyneet sairailta tai aiemmin sairailta äideiltä tai jotka ovat olleet raskauden aikana läheisessä kosketuksessa tartuntapotilaiden kanssa, tutkitaan kolmen ensimmäisen elinkuukauden aikana laboratorio- ja röntgenmenetelmillä lastenlääkärin, dermatovenerologin, neurologin, otolaryngologi ja oftalmologi. Selkäranka tehdään, jos lapsella on neurologisia muutoksia.
Ennaltaehkäisevä hoito
Ennaltaehkäisevä hoito suoritetaan penisilliinillä. Jos se ei siedä, käytetään ampisilliinia tai oksasilliinia tai jotakin kefalosporiinilääkkeitä.
Ennaltaehkäisevää hoitoa ei anneta lapsille, joilla ei ole taudin kliinisiä tai serologisia oireita seuraavissa tapauksissa:
jos syntyneen lapsen äidillä oli aiemmin kuppa, mutta hän sai täyden anti-syfiliittihoidon ennen raskautta ja ennaltaehkäisevän hoidon raskauden aikana;
kun raskaana olevalla naisella on pysyviä positiivisia serologisia reaktioita (SPR), mutta hän on saanut täyden hoidon ennen raskautta ja lisä- ja ehkäisevää hoitoa raskauden aikana.
Seuraavat ovat ennaltaehkäisevän hoidon kohteena:
lapset, joilla ei ole taudin ilmenemismuotoja ja joiden äitejä ei ole hoidettu kupan vuoksi;
lapset, joilla ei ole taudin ilmenemismuotoja ja joiden äidit saivat erityistä, mutta eivät ehkäisevää hoitoa;
lapset, joilla ei ole taudin ilmenemismuotoja ja joiden äidit ovat saaneet ja suorittaneet erityistä hoitoa ennen syntymää;
lapset, joilla ei ole taudin ilmenemismuotoja, joiden äidit ovat saaneet riittämätöntä hoitoa ja joiden serologiset testit ovat edelleen positiivisia.
Seroresistenssi ja lisähoito
Joissakin tapauksissa lapsilla havaitaan positiivisia serologisia reaktioita (seroresistenssi) täyden antisyfiliittisen hoidon kurssin jälkeen.
Seroresistenssi synnynnäisessä kuppassa häviää kuusi kuukautta hoidon jälkeen. Jos vasta-ainetiitterit eivät ole laskeneet tähän mennessä, suoritetaan lisähoito. Jos vasta-ainetiitterit laskevat, lapsi jätetään ilman hoitoa vielä kuudeksi kuukaudeksi.
Lisähoitoon käytetään samoja lääkkeitä kuin päähoidon aikana. On suositeltavaa käyttää penisilliini- ja vismuttivalmisteita yhdessä epäspesifisten lääkkeiden kanssa. Jos serologisista testeistä saadaan positiivisia tuloksia lisähoidon jälkeen, toista hoitojaksoa ei suoriteta.
Lapsilla, joilla on myöhäinen synnynnäinen kuppa, serologiset reaktiot voivat pysyä positiivisina pitkän hoidon jälkeen.
Riisi. 7. Penisilliinivalmisteet - bentsyylipenisilliininovokaiini ja natriumsuolat.
Synnynnäisen kupan ehkäisy koostuu raskaana olevien naisten taudin oikea-aikaisesta havaitsemisesta, heidän riittävästä hoidosta (erityinen, lisä, ehkäisevä) ja sairaiden äitien lasten ennaltaehkäisevä hoito.
Naisen itsensä käytöksellä ja asenteella tulevaa raskautta kohtaan on valtava rooli taudin ehkäisyssä. Satunnaisen ja vapaamuotoisen sukupuoliyhteyden poissulkeminen, kondomien käyttö ja autoprofylaksia ovat ensisijaisia toimenpiteitä kupan yksilölliseen ehkäisyyn.
Raskautta suunniteltaessa kuppaa sairastava tai siitä toipunut nainen voi kääntyä gynekologin ja sukupuolitautilääkärin puoleen.Naiset voivat saada tartunnan ennen raskautta ja raskauden aikana, joten serologiset testit tehdään useita kertoja.
Riisi. 8. Syfiliksen hoito raskauden alkuvaiheessa varmistaa terveen lapsen syntymän.
