Myöhäinen synnynnäinen kuppa rekisteröidään yli 2-vuotiailla lapsilla. Useimmiten tauti havaitaan 14-15-vuotiailla ja sitä vanhemmilla lapsilla, joiden sairaus esiintyy tertiäärisenä kupana. 2–5-vuotiailla lapsilla taudilla on samat kliiniset oireet kuin varhaisessa synnynnäisessä kuppassa. Joillakin lapsilla kuppa on piilevä kulku.
Uskotaan, että myöhäinen synnynnäinen kuppa on aiemmin hoitamattoman tai riittämättömästi hoidetun taudin uusiutuminen.Useimmiten näin tapahtuu, kun varhainen synnynnäinen kuppa oli salainen tai oireeton tai taudin oireita ei ollut ollenkaan.
Myöhäisen synnynnäisen syfiliksen tyypillinen piirre on erityisten oireiden esiintyminen:
luotettava, mikä osoittaa sairauden olemassaolon,
todennäköinen, vaatii diagnoosin vahvistusta,
ryhmä merkkejä (dystrofia, stigma), joita löytyy myös muista tartuntataudeista ja myrkytyksistä. Niillä ei ole diagnostista arvoa, ja ne osoittavat vain, että potilaalla on todennäköisesti kuppa, ja ne auttavat diagnoosin tekemisessä.
Kohti myöhäisen synnynnäisen kupan luotettavia merkkejä sisältävät: hammasdystrofia, labyrinttikuurous ja parenkymaalinen keratiitti. Joskus spesifinen goniitti sisältyy tähän tautiryhmään, ja sitten triadia kutsutaan tetradiksi.
Mahdolliset myöhään synnynnäisen kupan merkit sisältävät: sapelin muotoiset sääret, säteittäiset arvet suun ympärillä (Robinson-Fournier-arvet), hampaiden muodonmuutokset, pakaran muotoinen kallo, syfiliittinen korioretiniitti, syfiliittinen vaino, hermoston vauriot.
Dystrofioihin (stigmiin) sisältävät: korkea (goottilainen) kitalaki, solisluun rintalastan pään paksuuntuminen, pienten sormien lyheneminen, xiphoid-prosessin puuttuminen jne.
Useimmiten myöhäisellä synnynnäisellä kuppalla kirjataan useita merkkejä. Yksi oireista havaitaan 29 prosentissa taudin tapauksista.
Riisi. 1. Hutchinsonin hampaat ovat luotettava merkki myöhäisestä synnynnäisestä kuppasta.
Luotettavat merkit myöhään synnynnäisestä kuppasta
Jonathan Getchinson, englantilainen ihotautilääkäri, kirurgi, syfilidologi ja silmälääkäri vuonna 1852, kuvasi myöhään synnynnäisen kupan oireita - labyrinttikuuroutta, parenkymaalista keratiittia ja hammasvaurioita. Ranskalaisen ihotautilääkärin ja sukupuolitautilääkärin A. Fournierin ehdotuksesta näitä merkkejä alettiin kutsua Hutchinsonin triadiksi. Jotkut tabes dorsalis -oireet on myös nimetty tämän tiedemiehen mukaan.
Riisi. 2. Kuvassa Jonathan Getchinson.
Hampaiden kehityksen poikkeavuudet synnynnäisessä kuppassa
Synnynnäisen kupan kolmikko sisältää hampaiden kehityshäiriöt (hypoplasia). Lapsilla, joilla on synnynnäinen kuppa, kirjataan patologioita, kuten Hutchinsonin, Fournierin ja Pflugerin hampaita. Syynä näiden hypoplasioiden kehittymiseen on syfiliittisen infektion vaikutus aineenvaihduntaprosesseihin hampaiden alkuaineissa, mikä johtaa elimen epämuodostumisen muodostumiseen.
D. Getchinson kuvattiin ensin keskusetuhampaiden patologian erityinen muoto, jossa inkisaalireunan puolikuun muotoinen lovi määritettiin. Tämä synnynnäisen kupan merkki, jopa D. Getchinsonin itsensä toimesta, tunnustettiin kuitenkin luotettavaksi vain, kun oli vielä kaksi merkkiä - kuurous ja parenkymaalinen keratiitti.
A. Fournier huomautti, että synnynnäiselle kuppalle ei ole ominaista puolikuun muotoinen lovi, vaan piipun muotoinen kruunu, kun hampaan kaula on kooltaan suurempi kuin leikkuureuna puolikuuloman puuttuessa.
Toinen hampaiden kehityksen poikkeama synnynnäisen kupan kanssa on Pflueger hampaat. Patologialle on ominaista yksinomaan ensimmäisten suurten poskihampaiden vaurioituminen - hampaan leveä kaula (leveämpi kuin purupinnan kaula) ja huomattavasti alikehittyneet kynät. Tässä tapauksessa hammas saa munuaisen muotoisen ulkonäön.
Pflugerin hampaat, ylimääräinen tuberkkeli kielen puolella ensimmäisissä poskihampaissa (Carabelli-tubercle), koiran vapaan reunan oheneminen (Fournierin hauenhammas), kukkaron muotoiset hampaat, laajat ylähampaat, kääpiöhampaat ja kasvu hampaiden esiintyminen kovalla kitalaella ovat todennäköisiä merkkejä synnynnäisestä kuppasta.
Pysyvien hampaiden patologian muodostuminen tapahtuu niiden muodostuessa - 6-7 raskauskuukaudella, jolloin istukan verenkierto on jo toiminnassa ja treponema pallidums tunkeutuu sikiöön aiheuttaen kielteisen vaikutuksensa. Maitohampaiden muodostuminen tapahtuu sikiössä jo ennen siirtymistä istukan verenkiertoon, joten tätä patologiaa ei havaita niissä.
Riisi. 3. Kuvassa: a) Fournierin hampaat, b) Pfluegerin hampaat.
Riisi. 4. Hampaiden kehityksen poikkeavuudet synnynnäisessä kuppassa.
Hutchinsonin hampaat
Lasten synnynnäisen kupan oireiden kolmikko sisältää sellaisen oireen kuin Hutchinsonin hampaat. Tätä patologiaa esiintyy 5-20 prosentissa tapauksista. Hutchinsonin hampaat ovat hypoplasian erityinen muoto, jossa muutoksia kirjataan yläetuhampaan:
hampaiden kaulan alue on leveämpi kuin leikkuureunan alue 2 mm:n sisällä, joten hampaiden kruunut ottavat ruuvimeisselin tai tynnyrin muotoisen;
etuhampaiden alareunaa pitkin on puolikuun muotoisia lovia;
puolikuun syvennys on joskus peitetty emalilla, joskus kiillettä on vain hampaan kulmissa, joskus kiillettä ei ole ollenkaan, usein kiille peittää koko syvennyksen, mutta kuluu nopeasti pois;
heti hampaiden puhkeamisen jälkeen näkyy leikkuureunassa keskellä 3-4 piikkiä, jotka katkeavat nopeasti;
vähitellen etuhampaat kuluvat ja 20 vuoden iässä hampaat muuttuvat lyhyiksi ja leveiksi, usein kariesreunaisiksi.
Hammaspatologian hoito koostuu elimen koon ja anatomisen muodon palauttamisesta keinotekoisilla kruunuilla tai komposiittimateriaaleilla pysyvän pureman lopullisen muodostumisen jälkeen.
Riisi. 5. Kuvassa Hutchinsonin hampaat. Robinson-Fournier-arvet näkyvät selvästi alahuulen reunassa.
Syfilinen parenkymaalinen keratiitti
Parenkymaalinen keratiitti on yleisin Hutchinsonin kolmikon joukossa ja se on 48 % tapauksista. Sairaus vaikuttaa sarveiskalvon keskikerrokseen (keskimmäinen strooma). Kyynelneste, valonarkuus, kipu, blefarospasmi ja sarveiskalvon sameneminen ovat syfiliittisen parenkymaalisen keratiitin pääoireita. Sairaus johtaa näön heikkenemiseen tai täydelliseen menettämiseen. Kahdenvälisiä vaurioita havaitaan puolella potilaista. Usein parenkymaalinen keratiitti on ainoa merkki myöhäisestä synnynnäisestä kuppasta.
Aluksi spesifinen tulehdus kehittyy yhteen silmään. Toinen silmä vaikuttaa viikkojen kuluttua, useammin 6-10 kuukauden kuluttua, mutta ehkä vuosien kuluttua.
Parenkymaalinen keratiitti voi ilmetä limbaali-, keskus-, rengas- ja avaskulaarisissa muodoissa.
Sairaus alkaa sarveiskalvon sameudella, joka on fokaalinen tai diffuusi. Diffuusiversiossa sameus peittää koko sarveiskalvon, sillä on maitomainen väri ja voimakkaampi keskellä. Fokaalisessa versiossa sameus näyttää pilvimäisiltä täpliltä.
4-6 viikon kuluttua sarveiskalvon (limbus) reunan ympärille ilmaantuu sädekekäruiske (vasodilataatio), jonka väri on violetti. Äskettäin muodostuneet suonet kasvavat syvälle sarveiskalvoon, joskus niitä on niin paljon, että sarveiskalvo saa kypsän kirsikan ulkonäön.Silmän uloimman kerroksen, sidekalvon, verisuonet laajenevat. Prosessi kestää 6-8 viikkoa. Usein parenkymaalisen keratiitin ohella potilaille kehittyy silmän iiriksen ja verisuonten kalvojen tulehdus, sädekehä (iriitti, korioretiniitti, iridosykliitti) ja näköhermon surkastuminen.
Käänteisen kehityksen aika etenee hitaasti. Sarveiskalvo vaalenee reunaa pitkin ja pilvisyys silmän keskellä häviää. Näkö on palautettu. Valonarkuus ja kipu vähenevät. Toipuminen jatkuu yli vuoden.
Tulehdusprosessi kestää pitkään ja päättyy usein sarveiskalvon sameutumiseen, mikä ilmenee heikentyneenä näöntarkkuusena tai täydellisenä sokeutena. Merkittävää näönmenetystä havaitaan 3-4 potilaalla. Aikaisintaan vuoden kuluttua taudista voi esiintyä parenkymaalisen keratiitin uusiutumista, usein avaskulaarisessa muodossa. Tyhjät verisuonet havaitaan aina oftalmoskopiassa, joten aiemman syfiliittisen korioretiniitin diagnoosi voidaan tehdä takautuvasti. Kaikilla potilailla on positiivisia spesifisiä serologisia reaktioita.
Labyrinttikuuroutta todetaan harvoin - 3-6 %:ssa tapauksista 5-15-vuotiailla, pääasiassa tytöillä. Kun tauti esiintyy labyrintissa (yleensä molemmilla puolilla), kehittyy verenvuototulehdus, johon usein liittyy melua ja korvien soimista. Joskus tauti on oireeton ja päättyy äkilliseen kuurouteen.
Jos labyrintit vaurioituvat alle 4-vuotiailla lapsilla, lapsi voi kuuroa ja mykistyä.Syfiliittistä labyrinttitulehdusta on vaikea hoitaa.
Riisi. 7. Labyrintin tulehdus, periostiitti ja kuulohermon vauriot kupan aikana johtavat kuurouteen.
Ainakin yhden luotettavan merkin havaitseminen Hutchinsonin triadista ja positiivisten serologisten reaktioiden saaminen viittaa myöhään synnynnäisen kupan esiintymiseen lapsella.
Mahdolliset sairauden merkit vaativat diagnoosin lisävahvistuksen lääkäriltä, koska niitä voi esiintyä myös muissa sairauksissa. Diagnoosin yhteydessä on otettava huomioon myös muut kupan spesifiset ilmenemismuodot, anamneesitiedot ja lapsen perheen tutkimuksen tulokset. Korioretiniitti, nenän epämuodostumat ja pakaran muotoinen kallo, hammasdystrofiat, säteittäiset arvet leuassa ja huulten ympärillä, sapelit ja goniitti ovat synnynnäisen kupan tärkeimmät todennäköiset merkit.
Saber sääret
Tämä patologia kehittyy lapsenkengissä ja muodostaa noin 60 % kaikista myöhäisen synnynnäisen kupan vaurioista. Sairaus vaikuttaa sääriluun periosteumiin ja luukudokseen (osteoperiostiitti) sekä rustoon ja sen alla olevaan luun osaan (osteokondriitti), jotka taipuvat vähitellen lapsen painon alla. Taive on muodostettu eteen ja muistuttaa sapelin terää. Itse luut pitenevät ja paksuuntuvat. Yökipu vaivaa lasta. Kyynärvarren luut kärsivät jonkin verran harvemmin. Diagnoosi vahvistetaan röntgenkuvauksella. Samanlainen kuva havaitaan Pagetin taudissa. Riisitautilla luut taipuvat ulospäin.
Riisi. 9. Kuvassa on lapsen sapelin muotoiset sääret.
Syfiliittiset ajot
Cletton kuvaili syfiliittisen ajamisen ensimmäisen kerran vuonna 1886. Kaikista synnynnäisen kupan vaurioista goniitti on 9,5 %. Sairaus vaikuttaa polvien nivelkalvoon ja bursaan sekä harvemmin kyynär- ja nilkkaniveliin. Rusto- ja luun epifyyseihin ei vaikuta. Prosessi on usein molemminpuolinen, mutta ensin yksi nivel sairastuu. Syfiliittistä ajamista esiintyy ilman kuumetta, terävää kipua ja toimintahäiriöitä. Nivelten tilavuus kasvaa, niiden päällä oleva iho ei muuta väriä. Neste kerääntyy onteloihin. Kurssi on krooninen. Resistenssi spesifiselle terapialle on havaittu. Wassermanin reaktio antaa aina positiivisen tuloksen.
Riisi. 10. Syfilinen syfilis on todennäköinen merkki myöhäisestä synnynnäisestä syfilisestä. Vasemmalla olevassa valokuvassa näkyvät polvinivelten nivelkapseleiden nivelkalvojen käänteisten ulkonemat.
Satulan nenä
Synnynnäisen kupan aiheuttamaa nenän muodonmuutosta kirjataan 15 - 20 %:ssa tapauksista, ja se on seurausta nuorella iällä kokeneesta syfilisestä nuhasta. Nenä saa satulan muodon nenäluiden ja nenän väliseinän tuhoutumisen seurauksena. Nenä on painunut ja sieraimet ulkonevat. Pienisoluinen diffuusi infiltraatio ja nenän limakalvon ja ruston surkastuminen johtavat vuohiparven tai lorgnette-nenän muodostumiseen.
Pakaran muotoinen kallo muodostuu lapsen ensimmäisten elinkuukausien aikana. Kallon litteiden luiden periostiitti ja osteoperiostiitti johtavat sen kokoonpanon muutokseen - etuosan mukulat seisovat eteenpäin, ja niiden välissä on ura (pakaran muotoinen kallo). Vesipäässä kaikki kallon koot kasvavat.
Riisi. 12.Vasemmalla olevassa kuvassa on suurentuneet etutuberkulat, oikealla olevassa kuvassa näkyy kallon ulkonäkö vesipäällä
Robinson-Fournierin arvet
Robinson-Fournier-arpia havaitaan 19 prosentilla lapsista, joilla on myöhäinen synnynnäinen kuppa. Heidän syynsä on Hochsingerin diffuusi papulaarinen soluttautuminen, joka kärsi lapsenkengistä. Säteittäiset arvet sijaitsevat leuassa, otsassa, huulten ympärillä ja suun kulmissa. Arvet jäävät lapsen iholle pyoderman, kandidiaasin ja palovammojen jälkeen.
Riisi. 13. Valokuvassa Hochsingerin ihon diffuusi infiltraatio varhaisessa synnynnäisessä kuppassa.
Dystrofiset hampaiden vauriot
Pfluegerin hampaat (lue ylhäältä), ylimääräinen kärki kielen sivulla ensimmäisissä poskihampaissa (Carabelli cusp), koiran vapaan reunan oheneminen (Fournierin hauenhammas), kukkaron muotoiset kulmahampaat, laajat ylähampaat, kääpiö hampaat ja hampaiden kasvu kovassa kitalaessa ovat todennäköisiä synnynnäisen kupan merkkejä.
Riisi. 14. Carabelli-tuberkkeli on ylimääräinen tuberkuloosi, joka sijaitsee yläleuan ensimmäisen poskihaavan purupinnalla (nro 5 kuvassa). Anomalia on usein kahdenvälinen.
Riisi. 15. Kuvassa näkyvät hampaat ja "Fournier-hauen hampaat" myöhäisessä synnynnäisessä kuppassa.
Useiden synnynnäisen kupan dystrofioiden esiintyminen ei liity altistumiseen Treponema pallidumille (kupan aiheuttajalle), eikä sillä ole diagnostista arvoa. Ne kehittyvät monien tartuntatauteihin ja myrkytuksiin, esimerkiksi vanhempien alkoholismiin. Stigmat voivat viitata siihen, että lapsella voi olla kuppa, ja ne voivat auttaa diagnoosin tekemisessä.
Riisi. 16.Laajentuneet ja ulkonevat etu- ja parietaalimukulat ilman jakouraa ("Olympic otsa"). Poikkeama esiintyy 36 %:lla potilaista.
Riisi. 17. Erittäin kova kitalaki ("lansetti" tai "gootti") esiintyy 7 %:ssa tapauksista.
Riisi. 18. Diasteema (etäisyys, rako) keskeisten etuhampaiden välillä. Useimmiten löytyy yläleuasta.
Riisi. 19. Solisluun paksuuntunutta rintalastan päätä (yleensä oikea) (Ausitidian-Igumenakis-oire) esiintyy 25 %:lla tapauksista potilailla, joilla on synnynnäinen kuppa. Patologian syy on hyperostoosi. 13-20 %:ssa synnynnäisen kupan tapauksista xiphoid-prosessi puuttuu (Queirin aksifodia).
Riisi. 20. Lyhentynyt (infantiili) pikkusormi (Dubois-oire) todetaan 12 %:ssa synnynnäisen kupan tapauksista. Pikkusormi voi olla kaareva ja kääntynyt muita sormia kohti (Hissarin oire).
Riisi. 21. Synnynnäiseen kuppaan viittaaviin stigmiin voi kuulua hämähäkkisormia – epätavallisen pitkät ja kapeat sormet (arachnodactyly).
Riisi. 22. Tytöillä ja pojilla, joilla on synnynnäinen kuppa, voi esiintyä hypertrikoosia - otsan karvojen kasvua (Tarkovsky hypertrichosis).
Osteoperiostiitti ja periostiitti, ikenen osteomyeliitti ja osteoskleroosi ovat pääasiallisia luuvauriotyyppejä, joita esiintyy 40-50 %:ssa synnynnäisestä kuppasta. Vaurioituneet ovat sääret (59 %), nenäluut (18 %), kyynärvarret (10 %), kallon luut (5 %) ja kova kitala (4 %).
Sisäelinten vauriot
Sisäelinten patologia, jossa on synnynnäinen kuppa, rekisteröidään 20-25 prosentissa tapauksista. Maksa, perna ja munuaiset kärsivät useimmiten.Syfiliittisen sydämen vaurion seurauksena kaikki sen kalvot, venttiilit ja suonet vaikuttavat. Kilpirauhasen, haiman, kateenkorvan ja sukurauhasten, aivolisäkkeen ja lisämunuaisten toimintahäiriöitä esiintyy.
Hermoston vauriot
Hermoston patologia, johon liittyy synnynnäinen kuppa, esiintyy 27–43 prosentissa tapauksista. Näistä yli 50 % johtuu aivovaurioista, 32 % selkäytimestä ja 11 % tabes dorsalis -vauriosta. 23 %:ssa tapauksista kehittyy mielenterveysongelmia. Synnynnäisen kupan yhteydessä kirjataan kehitysvammaisuus, puhehäiriö, hemiplegia ja hemipareesi, tabes dorsalis ja Jacksonin epilepsia. Lapsi kärsii jatkuvasti päänsärystä. Näköhermojen sekundaarinen atrofia kehittyy.
Syfilinen korioretiniitti
Syfilinen korioretiniitti johtaa muutoksiin silmän verkkokalvossa ja suonikalvossa. Näöntarkkuus ei heikkene. Näköhermon atrofia johtaa näön menetykseen. Lasten kupan yhteydessä korioretiniitti ja näköhermon vauriot ovat yleisempiä.
Riisi. 23. Kuvassa korioretiniitti varhaisessa synnynnäisessä kuppassa. Sairaudelle on tunnusomaista "suolan ja pippurin" oire, jolle on ominaista pigmenttipakkausten ja pigmenttivyöhykkeiden esiintyminen silmänpohjan reunalla.
Ihovaurioita
Myöhäisen synnynnäisen kupan yhteydessä kehittyy tuberkuloosihaavainen ja ikeninen kuppa. Tuberkuloita esiintyy harvoin. Kummakuppa esiintyy useammin. Tuberkulat ja ikenet, joilla on synnynnäinen kuppa, ovat alttiita nopealle haavaumille ja rappeutumiselle. Ienet (tarttuva granuloomat) tuhoavat kudoksen sijainnissaan. Nenän luiden ja ruston tuhoutuminen johtaa sen muodonmuutokseen, kovan kitalaen tuhoutuminen johtaa sen perforaatioon.
