Tertiaariselle kuppalle (myöhäinen) on tunnusomaista taudin vakavat ilmentymät ja niiden valitettava kulku. Tänä aikana potilaan kudoksissa Treponema pallidum on jo merkittävästi menettänyt antigeeniset ominaisuutensa ja soluimmuniteetilla alkaa olla johtava rooli.
Ilmestyy tarttuvia granuloomia (kummia ja tuberkuloosia), joiden syynä on fagosytoosiin kykenevien solujen lisääntyminen ja transformaatio. Vaurioituneilla alueilla verisuonissa on selvä muutos. Tätä taustaa vasten spesifisten vasta-aineiden määrä vähenee 30 %:lla potilaista, klassiset serologiset testit ovat negatiivisia.Tässä tapauksessa johtava rooli taudin diagnosoinnissa on treponemaalisilla testeillä - RIF ja RIBT.
Syfiliksen patogeenien paikallinen aktivoituminen on pääasiallinen syy spesifisten tarttuvien granuloomien (tertiaaristen syfilidien) kehittymiseen.
Potilailla, joita ei ole hoidettu kuppaan, kolmannen vaiheen jakso kehittyy välittömästi sekundaarisen jälkeen. 95 %:ssa tapauksista riittämättömän hoidon tapauksessa kahden sairausmuodon välillä havaitaan piilevä (piilotettu) jakso, jonka kesto on vuosia ja vuosikymmeniä. Keskimäärin tertiäärinen kuppa kehittyy 40 %:lla potilaista 3–5 vuoden kuluttua.
Sairaus vaikuttaa ihoon, limakalvoihin ja luustoon. Usein hermosto on osallisena tartuntaprosessissa ja vaikuttaa sisäelimiin. Tarttuva granuloomat puristavat ja tuhoavat elimiä niiden sijaintialueilla. Sairauden ilmetessä potilaan ulkonäkö vääristyy, sisäelinten ja järjestelmien toimintaan kehittyy vakavia häiriöitä, jotka johtavat potilaan vammautumiseen ja usein kuolemaan.
Gumma ja tuberkuloosikupa ovat kupan kolmannen vaiheen erityisiä elementtejä. Niitä on aina vähän ja ne ovat käytännössä tarttumattomia, koska ne sisältävät yksittäisen vaalean treponeman, joka sijaitsee granuloomien syvyyksissä. Kun infiltraatit hajoavat, treponema pallidums kuolee nopeasti. Leesiot ovat taipuvaisia rappeutumaan, jolloin kehittyy sipuli-atrofia, joka usein haavautuu ja muodostuu tähden muotoisia arpia. Ei ole subjektiivisia tuntemuksia tai akuutteja tulehdusreaktioita. Ilman hoitoa granuloomien kehityssykli vaihtelee 4–6 kuukaudesta. Erityishoidon vaikutuksesta niiden nopea käänteinen kehitys havaitaan.
Myöhäinen on erittäin harvinaista syfiliittistä roseolaa, joka on vaaleanpunainen täpläinen elementti, jonka halkaisija on vähintään 15 senttimetriä.
Taudin kulku riippuu potilaan paikallisen immuniteetin tilasta ja voi olla hyvin erilainen - lievä, kohtalainen, tasaisesti etenevä, pahanlaatuinen.
Kolmannen asteen kuppapotilaat ovat nykyään erittäin harvinaisia.
Riisi. 1. Myöhäinen kuppa. Ikonet kasvoilla.
Riisi. 2. Myöhäisen kupan ilmenemismuodot: maitorauhanen ikenet (kuva vasemmalla) ja laaja ikenet pakarassa (kuva oikealla).
Riisi. 3. Tertiäärinen kuppa. Useita kasvojen ikeniä (kumin tunkeutuminen).
Gumma on tyypillinen tertiaarisen kupan ilmentymä
40 - 60 %:ssa tapauksista syvä nodulaarinen kuppa - gumma - muodostuu potilailla, joilla on tertiaarinen kuppa. Syfilidi voi olla yksittäinen, joskus se koostuu 1 - 3 kumista, harvoin enemmän - jopa kuusi. Infiltraatteja ilmaantuu kupan kolmannella jaksolla Treponema pallidumin paikallisen aktivoitumisen seurauksena. Infiltraatissa on pieni määrä taudinaiheuttajia. Ne sijaitsevat syfilooman sisällä ja kun se hajoaa, ne kuolevat nopeasti.
Gumma muodostuu ihonalaisessa kudoksessa ja dermiksen syvissä kerroksissa.
Lokalisointi
Useimmiten ikenet esiintyvät:
suun, nenän, kurkunpään ja nielun limakalvoilla,
kasvojen, jalkojen, käsivarsien iholla,
Säikeisiä ikeniä (periartikulaarisia kyhmyjä) voi ilmaantua kyynärpään ja polvinivelten ympärille,
kummusyfilidejä löytyy kallon luukudoksesta.
Ienet sisäelimissä, mukaan lukien aivot ja selkäydin, ovat harvinaisia.
Histologia
Syynä ikenen esiintymiseen on fagosytoosiin kykenevien solujen lisääntyminen ja transformaatio.Vaurioituneilla alueilla havaitaan selvä muutos verisuonissa - muodostuu perivaskulaarisia tulehduksellisia liitoksia. Endoteelin proliferaatio voi johtaa verisuonen täydelliseen tukkeutumiseen. Ienen reunat koostuvat suurista fibroblasteista. Ienen keskellä on laaja hajoamiskohta tai tiheä ja kuiva hyytymisnekroosi.
Kehitys
Aluksi ihonalaiseen rasvakudokseen ilmestyy tiheä liikkuva kyhmy. Kumiinfiltraatti kasvaa vähitellen ja kiinnittyy ihoon, joka ohenee ja kiristyy ja muuttuu punavioletiksi. Gumman koosta tulee saksanpähkinän koko tai enemmän.
Hajoaminen
Ohennetun ihon alla keskellä alkaa näkyä vaihtelua. Avattaessa granuloomasta vapautuu viskoosi läpinäkyvää nestettä, jolla on epämiellyttävä haju. Tuloksena oleva haava on syvä (halkaisijaltaan noin 1 cm). Sen pohjassa on kelta-vihreä "kumimainen sauva". Nekroottisten massojen hylkäämisen jälkeen paljastuu pyöreä, kivuton haava, jossa on jyrkät reunat, selkeät rajat ja tiheä pohja, jossa on harmaita rakeita.
Parantuminen
Haava paranee hitaasti - viikkoja ja kuukausia. Sen tilalle jää vaaleanpunainen arpi, joka menettää väriä ajan myötä, ja sen reunoilla on pigmenttireunus, joka on sisään vedetty, vääristävä, tähden muotoinen.
Jotkut ikenet eivät aukea, vaan paranevat "kuivalla" tavalla, jolloin muodostuu atrofinen arpi. Hyvin harvoin ikenet rappeutuvat kuituisesti tai kivettyvät ja pysyvät muuttumattomina useita vuosia.
Kun useat ikenet sulautuvat yhteen, muodostuu kumimainen tunkeutuminen. Kun gumma kasvaa, se vaikuttaa läheisiin kudoksiin, mukaan lukien luurakenteet, ja tuhoaa niitä.Vaurioituneet alueet hylätään, ja arpien muutokset johtavat muodonmuutokseen ja epämuodostumisiin. Tällaisia ikeniä kutsutaan silpomiseksi.
Erotusdiagnoosi
Gumma on erotettava skrofulodermasta, Bazinin erythema induratum, nodulaarinen vaskuliitti, chancroid, aterooma, lipooma, syöpähaava, sporotrichoosi, kromomykoosi, syvä blastomykoosi, ihon leishmaniaasi.
Riisi. 4. Tertiäärinen kuppa. Gumma jalan etuosassa.
Riisi. 5. Jalan ikenet ja käden ikenien tunkeutuminen myöhäisessä kuppassa.
Riisi. 6. Syfiliksen kolmannen tason kausi. Selän ihon kuminen tunkeutuminen (kuva vasemmalla) ja kasvojen ikenet (kuva oikealla).
Kummien ohella tertiaarisessa kuppassa esiintyy tuberkuloosia, jolle on ominaista yli 10 pallomaisen tiheän tuberkuloosin ilmestyminen iholle ja limakalvoille. Tuberkuloita esiintyy useista viikoista useisiin kuukausiin, sitten niiden käänteinen kehitys alkaa. Taudin puhkeamisen aikana ilmaantuu uusia elementtejä, joiden seurauksena potilas paljastaa samanaikaisesti eri kehitysvaiheissa olevia tuberkuloosia sekä paranemisen aikana muodostuneita pigmentoituneita täpliä ja arpia. Syphilidiä esiintyy useimmiten kasvojen iholla otsassa ja nenässä, selässä, raajojen ojentajapinnoilla ja limakalvoilla. Ei aiheuta subjektiivisia tuntemuksia.
Histologia
Tuberkulaarisessa syfilidissä infiltraatti muodostuu dermiksen subpapillaari- ja papillaarikerroksissa, ja se on plasma- ja epitelioidisolujen, lymfosyyttien, eosinofiilien, fibroblastien ja histiosyyttien kerääntymä.Polynukleaariset solut - kypsät neutrofiiliset leukosyytit - ilmestyvät. Sisäkalvon turvotuksen seurauksena verisuonten seinämät paksuuntuvat ja verisuonten ontelo kapenee merkittävästi. Keratinisaatioprosessit parakeratoosityypin mukaan häiriintyvät. Interpapillaariset prosessit pidentyvät - orvaskeden ja limakalvojen epiteelin kasvut ilmestyvät.
Ulkomuoto
Mukulainen syfilidi sijaitsee epäsymmetrisesti, yleensä puolipallon muotoinen, harvemmin litteä, sillä on kuparinpunainen väri, jossa on sinertävä sävy, kirsikkakuopan koko, tiheä konsistenssi ja selkeät rajat. Ihottuman elementit sijaitsevat ryhmässä, mutta eivät koskaan sulaudu yhteen.
Hajoaminen
Tuberkuloissa tapahtuu joko kuivanekroosi tai nekroosi, jossa muodostuu haavaumia. Kuivan nekroosin kehittyessä muodostuu atrofisia arpia, ja kun tuberkuloosit hajoavat, muodostuu uppoavia arpia. Jokaista arpia ympäröi pigmenttireunus. Lahoamisen seurauksena muodostuneilla haavaumilla on pyöristetty muoto, sileät reunat, sileä, puhdas pohja, tiheä infiltraatti ympärillä ja tyvellä.
Erotusdiagnoosi
Tuberous syphilidi tulee erottaa tuberkuloosista lupuksesta, papulonekroottisesta tuberkuloosista, levyepiteelisolusyövästä, erythematosuksesta, pienistä kyhmysarkoidista, discoid lupus erythematosuksesta, iholeishmaniaasista, spitaalista, pyodermasta ja suonikohjuisista säärihaavoista.
Riisi. 9. Syfiliksen kolmannen tason kausi. Mukulakupa.
Tämän tyyppiset syfilomat ovat yleisimpiä. Ne sijaitsevat rajoitetulla ihoalueella (polttopisteessä), eivät sulaudu yhteen ja ovat kivuttomia. Polymorfismi havaitaan - tubercles ovat eri kehitysvaiheissa.Tuberkuloiden pinta on sileä ja kiiltävä, väriltään punaruskea ja alkaa ajan myötä irrota. Kuivan nekroosin kehittyessä atrofiset arvet jäävät tuberkuloosien tilalle. Nekroottisen rappeutumisen yhteydessä tuberkuloosin pinnalle muodostuu haava, joka on peitetty kuorella ja jossa on tiheät, jyrkät, ei heikentyneet reunat. Sen pohja on peitetty nekroottisilla massoilla. Paraneminen tapahtuu arpella, jonka ympärille muodostuu pigmentoitunut täplä. Kun arvet joutuvat kosketuksiin toistensa kanssa, ihon pinnalle muodostuu säilyneen pigmentoituneen ihon verkosto, jonka silmukoissa näkyy hypokromiaisia pyöreitä arpia (mosaiikkiarpia).
Riisi. 10. Mosaiikkiarvet tuberkuloosin syfilidin kohdalla.
Serping (hiipivä) syfilidi
Tämän tuberkuloosin syfilidin avulla ihottumaelementit sulautuvat pieneksi kohduksi, jota seuraa reuna-alue ja regressio keskellä. Vauriossa on näkyvissä kasvuvyöhyke (yksittäiset äskettäin ilmaantuneet tuberkuloosit), rappeutuminen (kuoren peitossa), arpeutumisvyöhykkeellä on mosaiikkiarpi tai syttyvä atrofia, joka muuttaa väriään asteittain sinertävän punaisesta depigmentaatioon. Ihottuman reunalla on selkeät rajat ja se on hilseilevä.
Hoidon puute vaikuttaa negatiivisesti taudin kulkuun: vaurioituneen alueen pinta-ala kasvaa ("hiipii"), tauti kestää useita kuukausia ja jopa vuosia.
Riisi. 12. Valokuvassa on tuberkuloosikupan serping-muoto.
Kääpiökyfilidi
Tämäntyyppinen kuppa on harvinainen, pääasiassa potilailla, jotka ovat saaneet kuppatartunnan yli 10 vuotta sitten.Ihottumaelementit ovat pieniä, hirssinjyvän kokoisia, eri värejä - vaaleankeltaisesta tummanpunaiseen, eivät avaudu, vaan paranevat "kuivalla" atrofisen arven muodostuessa.
Syphiliden alusta
Tämäntyyppinen syfilidi on harvinainen. Se muodostuu, kun tuberklit sulautuvat yhteen muodostaen yhdeksi plakkimaisen tunkeutumisen, joka on tiheä, ruskeanpunainen, joskus kämmenen kokoinen, ja ihon pinnan yläpuolelle ulottuvat hilseilevät reunat. Kun se paranee, muodostuu laaja arpikudos.
Riisi. 13. Tuberkulaarinen kuppa kupan kolmannen vaiheen aikana.
Vegetatiivinen syfilidi
Kasviva syfilidi ilmenee tuberkuloosiryhmän muodossa, jonka haavaumien jälkeen pohjaan määritetään reheviä rakeita.
Riisi. 14. Kuvassa on serping tuberkuloosikupa.
Tertiäärinen roseola
Potilailla, joilla on tertiaarinen kuppa, esiintyy joskus myöhäistä roseolaa - vaaleanpunaisen värisiä pilkkullisia elementtejä, joiden määrä on 4 - 6, halkaisijaltaan 2 - 15 cm. Ne sijaitsevat raajojen iholla, joskus ristiluun alueella. Roseola johtuu verisuonisairauksista. Laajentuneissa verisuonissa punasolujen hajoaminen tapahtuu ajan myötä, jolloin muodostuu hemosideriinia, mikä aiheuttaa vanhojen täplien kellertävän ruskean värin. Roseolassa on tapana klusteroitua. Yhdistettäessä muodostuu outoja kuvioita - kaaria, renkaita ja seppeleitä. Ei ole subjektiivisia tuntemuksia. Ilman hoitoa tertiäärinen roseola kestää jopa vuoden ja uusiutuu usein. Parantuessaan roseolan tilalle jää pehmeät arvet - atrofiset täplät.
Tertiäärinen roseola tulisi erottaa trichophytosista, microsporiasta, seboreidista, pityriasis roseasta ja pityriasis versicolorista.
Riisi. 15. Kolmannen asteen kupan seuraukset - epämuodostuneet kasvot.
Ensimmäisessä vaiheessa käsittely suoritetaan biokinolilla. Lääkettä annetaan lihakseen 2,0 ml:n annoksena. Annetun lääkkeen kokonaistilavuus on 12 - 14 ml.
Toisessa vaiheessa hoitoa jatketaan vesiliukoisella penisilliinillä. Lääkettä annetaan lihakseen kolmen tunnin välein, 400 tuhatta yksikköä. 28 päivän kuluessa. Biokinolin kokonaisannos säädetään 45 - 50 ml:aan. Lääke voidaan korvata bismoverolilla, joka annetaan lihakseen 1,0 ml:n annoksina. tai yhden päivän kuluttua tai 1,5 ml. kaksi kertaa viikossa. Yleinen annos on 18,0 - 20,0 ml. huume.
Seuraavaksi pidetään 30 päivän tauko.
Tauon jälkeen terapia alkaa uudestaan. Penisilliini voidaan korvata bisilliinivalmisteilla, joita annetaan kahdesti viikossa, 8 injektiota per kurssi. Bisilliini 1:n kerta-annos on 1,2 miljoonaa yksikköä, bisilliini 3:a on 2,4 miljoonaa yksikköä ja bisilliini 5:tä 1,5 miljoonaa yksikköä.
Jos vismuttilääkkeitä ei siedä, suositellaan hoitoa penisilliinillä. Lääkettä annetaan 400 tuhannen yksikön annoksena. kolmen tunnin välein 21 päivän ajan. Vain 3 kurssia. Kurssien välissä on 2 viikon tauko. Ennen penisilliinihoidon aloittamista suoritetaan 10 päivän valmiste antibiooteilla, kuten erytromysiinillä, tetrasykliinillä tai oletetriinilla, 0,5 grammaa 4 kertaa päivässä. Kolmas hoitojakso voidaan suorittaa bisilliinillä, 7 injektiota per kurssi.
Piilevän tertiaarisen kupan hoidon tulee olla yksilöllistä ja kattavaa. On välttämätöntä käyttää laajasti epäspesifisiä aineita ja fysioterapeuttisia toimenpiteitä.
Tertiaarisen kupan hoito
Myöhäisen kupan hoito suoritetaan samalla tavalla kuin piilevä kuppa, mutta biokinolin annos on suurempi - jopa 20,0 ml.
Maksan, munuaisten ja virtsateiden syfiliittisten vaurioiden tapauksessa vismuttivalmisteet ovat vasta-aiheisia.
Viskeraalisen kupan hoidossa on suoritettava erityishoitoa ja seurattava jatkuvasti sairastuneiden elinten ja järjestelmien toimintatilaa.
Potilailla, joilla on paikallisia ikeniä iholla, hoito suoritetaan samalla tavalla kuin piilevä tertiaarinen kuppa.
