Varhainen synnynnäinen kuppa lapsilla kehittyy, kun infektio siirtyy sairaalta äidiltä istukan kautta sikiöön. Treponema pallidum pääsee sikiön vereen laskimoveren tai napasuonien lymfaattisten rakojen kautta (infektio ennen syntymää).Sikiön infektio voi tapahtua sen eri kehitysvaiheissa sekä silloin, kun odottava äiti on saanut kuppatartunnan ennen raskautta.
Treponema pallidumin tunkeutuminen ja muutokset sikiön elimissä ja kudoksissa alkavat istukan verenkiertoon siirtymishetkestä, joka tapahtuu 4-5 raskauskuukauden kohdalla, joten raskaana olevan naisen spesifinen hoito varhaisessa vaiheessa takaa syntymän terveestä lapsesta. Jopa 90 % lapsista kuolee kohdussa tai heti syntymän jälkeen, jos äitiä ei ole hoidettu kupan vuoksi tai jos hän on saanut riittämätöntä hoitoa. Suurin riski saada lapsi sairastua on havaittavissa ensimmäisinä vuosina, kun odottava äiti sairastua kuppaan. Toissijaisen kupan tapauksessa sikiön infektio esiintyy 100 %:ssa tapauksista. Vuosien mittaan tämä kyky heikkenee. Hyvin harvoin kirjataan tapauksia, joissa synnynnäisen kupan äideiltä on syntynyt sairaita lapsia.
Lääketieteellinen abortti, ennenaikainen synnytys, vastasyntyneen kuolema, kuppaa sairastavan lapsen syntymä, piilevää kuppaa sairastavan lapsen tai terveen lapsen syntymä (12 %:ssa tapauksista) ovat tärkeimmät raskauden seuraukset kuppaa sairastavilla naisilla. Syfiliksen kehittyminen sikiössä riippuu sen immuunivasteen asteesta ja taudinaiheuttajien vaurioitumiskyvystä.
Yleisimmät kupan oireet ovat myöhäiset keskenmenot ja kuolleena syntymä 6-7 raskauskuukaudella.
Riisi. 1. Synnynnäinen kuppa lapsella.
Istukan vaurioituminen on synnynnäisen kupan ensimmäinen kehitysvaihe
Spesifisiä muutoksia sikiössä aletaan havaita viidennestä kehityskuukaudesta lähtien - siitä hetkestä, kun istukan verenkierto muodostuu, kun vaalea treponema alkaa tunkeutua istukan läpi.Kun istukka tulehtuu, turvotus kehittyy, sidekudos kasvaa ja nekroosialueita ilmaantuu. Verisuonten seinämät vaikuttavat, mikä johtaa niiden häviämiseen (sulkeutumiseen). Istukan paino kasvaa merkittävästi. Napanuorasta pitkin napalaskimoa tai napasuonien lymfaattisten rakojen kautta vaalea treponema tulee sikiöön. Niiden suurin määrä on keskittynyt maksaan, lisämunuaisiin ja pernaan. Syfiliksen aiheuttajat löytyvät sikiön napanuoran sisällöstä.
Varhainen synnynnäinen kuppa (alle 2-vuotiaiden lasten kuppa): a) syfilis vauvoilla (syntymästä yhden vuoden ikään); b) kuppa varhaislapsuudessa (yhdestä kahteen vuoteen).
Myöhäinen synnynnäinen kuppa (yli 2-vuotiaiden lasten kuppa).
Piilevä synnynnäinen kuppa (havaittu kaikissa ikäryhmissä).
Kuolleena syntyneet lapset ja kuolleet sikiöt ovat tarttuvia muille. Lapset, joilla on varhainen synnynnäinen kuppa, ovat epidemiologisesti erityisen vaarallisia.
Treponema pallidum alkaa tunkeutua sikiön kehoon istukan verenkierron kehittyessä - viidennestä raskauskuukaudesta lähtien. Diffuusi tulehduksellinen infiltraatio ja sitä seuraava sidekudoksen lisääntyminen johtaa sisäelinten vaurioitumiseen. Niistä tulee tiheämpiä ja niiden koko kasvaa.
Kuollut sikiö pysyy lapsivedessä 3-4 päivää ennen syntymää. Tänä aikana sen iho kyllästyy nesteellä ja turpoaa (maseraatio).Kuolleena syntyneillä on pieni paino, heillä on vaurioita kaikille elintärkeille elimille, jotka sisältävät suuren määrän vaaleaa treponemaa.
Sikiön syfiliksen merkit
Tappio istukka johtaa sikiön aliravitsemukseen, mikä aiheuttaa sen kuoleman.
Maksa ja perna kasvaa jyrkästi. Ne muodostavat miliaarisia syfilomoja.
Usein sikiökuoleman syy on "valkoinen keuhkokuume", jossa esiintyy sisäkkäistä tai diffuusia piensolujen välistä infiltraatiota, epiteelin runsasta hilseilyä, sen rasvaista rappeutumista ja keuhkorakkuloiden täyttymistä sillä sekä solujen lisääntymistä alveolaarisessa tilassa. . Vaikuttaa keuhkoihin menettävät ilmavuutensa, muuttuvat raskaaksi (uppoavat veteen) ja ovat harmahtavan valkoisia leikattaessa.
Aivokuoressa on vaurioita munuainen, jossa kehittyy myös diffuusi pienipisteinfiltraatio.
Submukosaalisessa kerroksessa vatsa ja suolet Litteät infiltraatit kehittyvät, osa niistä haavautuu.
Sydän vaikuttaa harvoin.
Useimmiten se vaikuttaa endokriinisiin rauhasiin lisämunuaiset, vähän harvemmin - haima, sukupuolirauhaset Ja aivolisäke.
Alukset vaikuttavat keskushermosto. Kehittyy selkäytimen ja aivojen pehmeiden ja araknoidisten kalvojen tulehdus (leptomeningiitti), meningoenkefaliitti ja ependymatiitti. Usein se vaikuttaa pitkittäisydin.
Kohdunsisäisiä vaurioita havaittu luusto osteokondriitin ja osteoperiostiitin muodossa - luotettavat merkit sikiön syfilisestä. Patologia havaitaan röntgentutkimuksella, joka suoritetaan 5-6 kuukauden kohdunsisäisen kehityksen jälkeen. Tietty prosessi kehittyy putkimaisten luiden kasvuvyöhykkeille.
Sikiö on vaurioitunut iho. Epidermis löystyy, kuluu ja irtoaa kerroksittain. Ihonalaisen rasvakudoksen vajaakehitys johtaa ihon ryppyihin ja poimuihin, erityisesti kasvoille ("vanhan miehen kasvot").
Riisi. 3. Kuvassa lapsi, jolla on kuppa. Ihonalaisen rasvakudoksen vajaakehitys johtaa ihon ryppyihin ja poimuihin, erityisesti kasvoille ("vanhan miehen kasvot").
Kun kyseessä on kohdunsisäinen kuppatartunta elävän lapsen syntymän aikana, puhumme syfilisistä pikkulapsilla (syntymästä vuoteen). Perinteisesti tämä ajanjakso on jaettu kahteen: syntymähetkestä 3-4 kuukauteen ja 3-4 kuukaudesta yhteen vuoteen.
3-4 kuukauden ikään asti lasta hallitsevat yleiset prosessit limakalvoilla ja iholla syfiliittisen pemfigusin ja diffuusin tunkeutumisen muodossa, luuston vauriot periostiitin, osteokondriitin ja daktyliitin muodossa, sisäelinten vauriot, mukaan lukien maksa, perna ja hermosto.
3–4 kuukauden iässä kupan ilmentymien vakavuus heikkenee. Iholle ja limakalvoille ilmestyy joskus yksittäisiä ihottumia näppylöiden muodossa, luut tallentuvat ikeniin, periostiitti hallitsee, sisäelimet ja hermosto vaikuttavat paljon harvemmin.
Lapsen kupan ilmenemismuodot havaitaan sekä välittömästi syntymän jälkeen että kahden ensimmäisen elinkuukauden aikana, ja ne ovat erittäin tarttuvia (tarttuvia).
Viime vuosina synnynnäisen kupan piileviä (piilotettuja) muotoja on rekisteröity yhä enemmän, mikä liittyy naisten eri syistä käyttämien antibakteeristen lääkkeiden laajaan käyttöön.
Klassisissa tapauksissa, jotka ovat nykyään melko harvinaisia, syntyneillä lapsilla on "seniili" ulkonäkö - heillä on ryppyinen, löysä, likaisen keltainen iho, usein peitetty seborrooisilla suomuilla, he lihovat hitaasti, kehittyvät hitaasti, eivät usein pysty imemään, ovat levottomia ja ahdistuneita, nukkuvat huonosti, itkevät jatkuvasti.
Vauvojen varhaisen synnynnäisen kupan luotettavia merkkejä ovat syfilinen pemfigus, Hochsingerin ihon diffuusi infiltraatio, syfiliittinen nuha, korioretiniitti, osteokondriitti ja aivokalvontulehdus, johon liittyy vesipää.
Riisi. 4. Syfilinen pemfigus on varhaisin merkki synnynnäisestä kuppasta.
Varhaisin merkki synnynnäisestä kuppasta lapsilla on syfilinen pemfigus. Rakkulat sijaitsevat tunkeutuneella pohjalla, väriltään kuparinpunainen, halkaisijaltaan enintään 1 cm, vetelä, sisällöltään seroosi-märkivä tai verinen. Kämmenet ja jalkapohjat, käsivarsien ja jalkojen koukistuspinnat ja harvemmin vartalo ovat niiden yleisimmät paikat. Joskus ihottumat sijaitsevat koko kehossa. Kuplat pyrkivät sulautumaan yhteen, jotkut niistä kuivuvat, toiset puhkeavat. Paljastettu pinta peittyy ajan myötä kuorilla. Rakkulat sisältävät valtavan määrän kupan patogeenejä. Serologiset testit antavat positiivisen tuloksen. Ilman hoitoa lapset kuolevat. Erotusdiagnoosi tehdään stafylokokkipemfigoidilla (epideeminen pemfigus).
Riisi. 5.Kuvassa syfilinen pemfigus (vasemmalla) ja vastasyntyneen pemfigusin vakava muoto - Ritterin tauti (oikealla).
Ihon diffuusi paksuuntuminen on luotettava merkki synnynnäisestä syfilisestä. Se perustuu pienten alusten vaurioitumiseen. Suonissa ja valtimoissa havaitaan eosinofiilien, plasman ja lymfoidisolujen perivaskulaarista infiltraatiota. Sairaus ilmenee lapsen 8-10 elinviikolla.
Kämmenet ja jalkapohjat, huulten ympärillä oleva alue ja leuka ovat yleisimmät paikat syfilidille. Hieman harvemmin tunkeutumista esiintyy reisissä, pakarassa, peräaukon ympärillä, kivespussissa, häpyhuulissa, päänahassa sekä kyynärpäiden ja polvien iholla. Aluksi esiintyy punoitusta (eryteemaa). Sitten ihoalueet tihenevät, poimut tasoittuvat, huulet paksuuntuvat, turpoavat ja muuttuvat kellertävän punaisiksi, huulten punainen reunus kireytyy ja pohjien ja kämmenten iho "lakattu". ("peilipohjat"). Kun prosessi leviää päänahkaan, havaitaan hiustenlähtöä. Kun prosessi leviää yläkaarien alueelle, kulmakarvoissa havaitaan hiustenlähtöä.
Seuraavaksi vaurioituneet pinnat irtoavat, maseroituvat (repeävät) ja kastuvat. Halkeamia esiintyy lapsen pienimmästä itkusta ja mekaanisista vammoista, ne leviävät huulten punaiseen reunaan, vuotavat verta ja peittyvät nopeasti kuoriin. Kaikki vaurion elementit sisältävät valtavan määrän vaaleaa treponemaa.
2-3 kuukauden kuluttua diffuusi infiltraatio häviää jopa ilman hoitoa. Tulehduskohdassa suun kulmiin jää radiaaliset arvet (Robinson-Fournier-arvet). Säteittäiset arvet ovat synnynnäisen kupan patogoninen oire.
Riisi. 6. Kuvassa varhainen synnynnäinen kuppa on Gochsingerin ihon diffuusi tunkeutuminen.
Syfiliittinen nuha ilmaantuu useimmiten heti syntymän jälkeen tai lapsen ensimmäisen elinkuukauden aikana. Sairaus kehittyy nenän limakalvon etuosan leukosyyttien ja pyöreiden soluelementtien diffuusin tunkeutumisen seurauksena, minkä seurauksena se turpoaa. Pahanhajuista, märkivä-veristä nenävuotoa ilmestyy, ja sen kuivuessa muodostuu massiivisia kuoria. Limakalvon turvotus ja tiheät kuoret vaikeuttavat merkittävästi hengitystä, minkä vuoksi vauva ei voi imettää. Nenäverenvuoto on todettu.
Ajan myötä haavainen prosessi leviää rustoon ja nenän luihin. Nenän väliseinä läpikäy nekroosin. Osteokondraalinen luuranko on epämuodostunut ja nenä saa satulan muodon.
Joskus diffuusi tunkeutuminen vaikuttaa kurkunpään limakalvoon. Kehittynyt haavainen kurkunpäätulehdus ilmenee äänen käheydenä. Ruston tuhoutuminen johtaa elimen stenoosiin.
Riisi. 7. Syfilinen nuha ja diffuusi ihon infiltraatio ovat synnynnäisen kupan oireita.
Syfiliittistä osteokondriittia (Wegenerin osteokondriitti), periostiittia ja yksittäisiä ikeniä pidetään jatkuvana varhaisen synnynnäisen kupan oireena. Yli vuoden vanhemmilla lapsilla osteokondriitti on erittäin harvinainen, ja puolentoista vuoden elämän jälkeen sitä ei koskaan esiinny.
Osteokondriitti kehittyy viidennestä sikiön kehityskuukaudesta lähtien ja se havaitaan useimmiten lapsen kolmen ensimmäisen elinkuukauden aikana. Osteokondriitti on usein synnynnäisen kupan ainoa ilmentymä.Sairaudelle on tyypillistä pitkien putkiluiden (yleensä yläraajojen) vaurio diafyysin ja epifyysin rajalla, jolloin kalsiumin muodostuminen häiriintyy ja osteoblastien kehittyminen estyy. Litteät luut ja falangit vaurioituvat harvemmin. Tietyn infiltraatin hajoamisen myötä epifyysi erotetaan diafyysistä. Syfiliittisen osteokondriitin toisessa ja kolmannessa vaiheessa voi ilmaantua patologisia murtumia. Tuloksena oleva kipu tulee sietämättömäksi ja ilmaantuu lapsen pienimmästäkin liikkeestä. Tätä tilaa kutsutaan "parrotin pseudoparalyysiksi".
Antisyfiliittisen hoidon vaikutuksesta patologinen prosessi keskeytyy, eikä se vaikuta myöhemmin luun kasvuun.
Syfilinen periostiitti
Yhdessä osteokondriitin ja joskus itsenäisesti synnynnäisen kupan kanssa esiintyy periostiittia - periosteumin vaurioita. Kehityksensä alkuvaiheessa periostiitti jää huomaamatta jopa röntgenkuvauksessa. Ensimmäiset periostiitin ilmenemismuodot voidaan havaita vain periosteumin kalkkeutuessa. Periostiittiin liittyy kipu pitkien putkimaisten luiden alueella - patologisen prosessin kehityskohdissa.
Ienet luissa
Varhaisen synnynnäisen kupan ientulehdus kirjataan harvoin. Kyynärluu, sääriluu ja litteät luut ovat yleisimmät syfiliittisten ienten kehittymiskohdat. Luissa olevat ikenet ovat yksittäisiä, pyöreitä vaurioita, yksittäisiä tai useita. Ne sijaitsevat periosteumin alla ja usein luuytimessä. Ienen alueen perioste paksunee ja muuttuu muhvin kaltaiseksi.
Syfiliittinen falangiitti (daktyliitti)
Synnynnäisen kupan yhteydessä yläraajojen falangit kärsivät useimmiten.Kytkimet (periosteumin paksunnukset) saavat sormet näyttämään tynnyreiltä.
Riisi. 8. Syfiliittisen osteokondriitin kehittymiskaavio. Vaurioituneessa luussa metafyysissä esiintyy harvinainen vyöhyke valkoisen raidan muodossa (B). Luutumista edeltävä vyöhyke näyttää rosoiselta.
Riisi. 9. Kuvassa syfiliittistä osteokondriittia (vasemmalla) ja periostiittia (oikealla).
Riisi. 10. Kun luut kärsivät, jopa passiiviset liikkeet tai huolimattomat kosketukset aiheuttavat lapselle vakavaa kärsimystä.
Riisi. 11. Lasten kupan aiheuttama kallon luiden vaurioituminen.
Vesipää (aivojen tippuma) ja krooninen leptomeningiitti (selkäytimen ja aivojen kalvojen tulehdus, mukaan lukien araknoidinen ja pehmeä) ovat luotettavia merkkejä synnynnäisestä kuppasta.
Vesipää (liiallinen aivo-selkäydinnesteen kerääntyminen aivojen kammioihin), johon liittyy synnynnäinen kuppa, kehittyy pia materin tulehduksen seurauksena. Useimmiten lapsilla on vesipää, harvemmin vesipää kehittyy lapsen kolmannella kuukaudella. Taudilla voi olla akuutti tai krooninen kulku. Vesipään kanssa kallon kaikki koot kasvavat, se saa pitkänomaisen muodon, parietaaliset ja etuosat kasvavat ja työntyvät esiin, fontaneli on jännittynyt, ompeleet poikkeavat toisistaan, silmämunat työntyvät ulos ja siirtyvät alaspäin. Aivo-selkäydinnesteessä on lisääntynyt lymfosyyttien ja proteiinien määrä.
Pehmeät aivokalvot ja verisuonten seinämät aikana leptomeningiitti paksuuntunut (fibroblastien, lymfoidi- ja plasmasolujen tunkeutuminen). Kun aivokalvot ovat ärtyneitä, lapsi huutaa "ilman syytä". Usein esiintyy kouristuksia, pareesia ja strabismia.Niskajäykkyys, levottomuus, lyhytaikaiset kouristukset, halvaus ja epätasaiset pupillit ovat kupan aivokalvontulehduksen pääoireita.
Tulehdus vaikuttaa aineeseen aivot, gliaproliferaatiota ja gliakyhmyjen muodostumista havaitaan, ja verisuonista tulee skleroottisia.
Pareesi ja halvaus ovat syfiliittisen meningoenkefaliitin tärkeimmät merkit. Joskus todetaan oireeton syfiliittinen meningiitti, jonka ainoa merkki on aivo-selkäydinnesteen muutokset.
Riisi. 12. Suurentunut maksa ja perna ovat merkki synnynnäisestä kuppasta.
Korioretiniitti ja näköhermon atrofia ovat joskus synnynnäisen kupan ainoita ilmentymiä.
Syfiliittiselle korioretiniitti Tyypillinen on "suolan ja pippurin" oire, jolle on ominaista pigmenttipakkausten ja pigmenttivyöhykkeiden esiintyminen silmänpohjan reunalla. Sairaus johtaa muutoksiin silmän verkkokalvossa ja suonikalvossa. Näöntarkkuus ei heikkene.
Levyjen epäselvät ääriviivat ovat oire vauriosta optinen hermo, joka surkastuu taudin seurauksena ja johtaa näön menetykseen.
Imeväisten kupan yhteydessä korioretiniitin ja näköhermon vaurion yhdistelmä on yleisempi.
Sisäelinten syfiliittiselle vauriolle on ominaista infiltratiiv-tuottava tulehdus ja harvemmin ikenen muodostuminen. 100 prosentissa tapauksista kuppa vaikuttaa maksaan ja pernaan, 94 prosentissa tapauksista - verisuoniin, 85 prosentissa tapauksista - lisämunuaisiin ja hieman harvemmin munuaisiin, haimaan, luihin ja kiveksiin.Sisäelinten vauriot alkavat kohdussa.
Ensimmäinen elin, johon sikiö vaikuttaa, on maksa. Tässä tapauksessa vastasyntyneet kokevat heikkoutta, anemiaa, kakeksiaa ja iho muuttuu vaaleaksi.
Sama prosessi kehittyy perna, jonka koko myös kasvaa. Kehitetty keuhkokuume aiheuttaa vastasyntyneen kuoleman ensimmäisinä elinpäivinä.
Syfiliittisiä vaurioita varten sydämet kaikki sen kalvot, venttiilit ja suonet kärsivät.
Tietoa kehityksestä nefroso-nefriitti He sanovat muutoksia virtsassa ja anemian kehittymistä vastasyntyneellä.
Toimintahäiriö kilpirauhanen, haima, kateenkorva Ja sukupuolirauhaset, aivolisäke Ja lisämunuaiset on myös merkki synnynnäisestä syfilisestä. Kun kives on vaurioitunut, elin laajenee, muuttuu sileäksi ja joskus rekisteröidään vesivamma. Haima saa rustoisen tiheyden.
Tappio alukset sydänlihas, maksa, perna ja munuaiset hävittävän endarteriitin muodossa johtaa iskeemiseen nekroosiin.
Skleroottinen imusuonet, kohdunkaulan, kyynärpään, nivoksen ja muut ryhmät lisääntyvät ja paksuuntuvat imusolmukkeet.
Synnynnäinen kuppa on vakavin keskosilla ja lapsilla, joilla taudin ilmenemismuotoja havaitaan jo ensimmäisestä elinviikosta lähtien. Heidän sairautensa päättyy usein kuolemaan.
Riisi. 14. Papulaarinen ihottuma ja synnynnäinen kuppa. Alaraajat ja kivespussi ovat vahingoittuneet.
Synnynnäisen kupan merkit ja oireet varhaislapsuudessa (1-2-vuotiaat) muistuttavat toissijaista toistuvaa kuppaa:
Kondyloomit peräaukko on taudin tyypillisin merkki. Kondyloomit voivat olla suuria, usein ryhmiteltyjä, ja joidenkin pinnat ovat kuluneet. Kondyloomit sijaitsevat myös suurissa ihopoimuissa ja sukuelinten iholla.
Usein on nousua maksa Ja perna. Vaikuttaa hieman harvemmin munuaiset. Joskus syfiliittisiä muutoksia havaitaan kilpirauhanen Ja aivolisäke.
Hypokrominen oireyhtymä kehittyy usein anemia.
Syfilinen periostiittis ja osteoperiostiitti havaitaan vain radiografisesti.
Papulaarinen ihottuma esiintyy poskien, kielen ja risojen limakalvolla. Suun kulmissa olevat näppylät kastuvat, peittyvät märkivällä kuorella ja muistuttavat kohtauksia. Kurkunpään limakalvolla olevilla näppylillä on taipumus sulautua yhteen ja muodostaa diffuusia tunkeutumista, joka ilmenee käheydenä ja jopa afoniana. Joskus kehittyy kurkunpään ahtauma. Syfiliittistä nuhaa kehittyy harvemmin kuin pikkulapsilla. Kaikki ihottuman elementit sisältävät suuren määrän vaaleaa treponemaa.
Joskus hajanainen tai fokaalinen hiustenlähtö (alopecia).
Joissakin tapauksissa pienten lasten synnynnäisen kupan yhteydessä havaitaan monooireita ja piilevää kuppaa.
klo yksioireinen vaurioita kehittyy joko vain limakalvoille ja iholle tai sisäelimille tai putkiluille.
klo piilevä kuppa äidillä on syfiliittinen tulehdus, lapsella ei ole taudin oireita, aivo-selkäydinnestetutkimuksen tulokset ovat negatiiviset ja serologiset reaktiot kuppaan ovat voimakkaasti positiivisia. Synnynnäisen kupan piilevä muoto on yleisempi kuin ilmeinen muoto.
Tällä hetkellä ilmeisen kupan yhteydessä hermoston, näköelinten, luiden ja nivelten vauriot ovat paljon yleisempiä kuin kuppalle tyypilliset ihottumat.
Riisi. 16. Peräaukon kondyloomit ovat tyypillisin merkki synnynnäisestä kuppasta 1-2-vuotiailla lapsilla.
