Kapoši sarkoma – kraujagyslinės kilmės piktybinis daugiažidininis navikas, pažeidžiantis odą, gleivines ir vidaus organus. Jis turi keletą veislių, iš kurių viena yra epideminė sarkoma, susijusi su AIDS. Pirmą kartą ligą 1872 metais aprašė vengrų dermatologas Moritzas Kaposi ir pavadino jo vardu.
Kapoši sarkoma ŽIV infekuotiems pacientams yra viena iš „AIDS indikatoriaus“ ligų. Jauniems žmonėms nustačius tokio tipo naviką be akivaizdžių imuninės sistemos veiklos sutrikimų, yra pagrindas diagnozuoti ŽIV infekciją, o AIDS stadijoje net nenaudojant laboratorinių tyrimų metodų.Ši liga sudaro 85% visų AIDS sergančių pacientų navikų.
Navikas pažeidžia jaunesnius nei 35 - 40 metų žmones, dažniausiai pasireiškia pasyviems homoseksualams, pasireiškia ryškiai raudonos arba raudonai rudos spalvos dėmėmis, mazgeliais ar apnašomis, greitai plinta po visą odą, gleivines ir vidaus organus. . Laikui bėgant naviko elementai susilieja, sudarydami į auglį panašius darinius, kurie ilgainiui išopėja. Kapoši sarkomą sunku gydyti ir ji greitai baigiasi pacientų mirtimi. Teisinga diagnozė lengvai nustatoma ir patvirtinama mikroskopu ištyrus audinio gabalėlį.
Ryžiai. 1. Kapoši sarkoma sergant AIDS.
Ligos epidemiologija
ŽIV infekuotiems asmenims Kapoši sarkoma pasireiškia 300 kartų dažniau nei pacientams, vartojantiems imunosupresinį gydymą, ir 2000 kartų dažniau nei bendrajai populiacijai. Pradiniu pandemijos laikotarpiu (1980–1990 m.) šia liga sirgo 40–50% AIDS sergančiųjų (daugiausia homoseksualų ir biseksualų). Taikant kombinuotą labai aktyvų antiretrovirusinį gydymą, ypač vartojant proteazės inhibitorius, pacientų skaičius sumažėjo iki 9 - 18%. Moterims, turinčioms įgytą imunodeficito sindromą, navikas išsivysto lytinių santykių su biseksualiais partneriais atveju.
Ryžiai. 2. Kapoši sarkoma ŽIV sergančiam pacientui ant lytinių organų.
Ryžiai. 3. Kapoši sarkoma delnuose. Pradinė stadija (nuotrauka kairėje) ir naviko stadija (nuotrauka dešinėje).
Daroma prielaida, kad ligos priežastis yra 8 tipo herpes virusas (HHV8) kartu su reikšmingu žmogaus imuninės sistemos susilpnėjimu, kuris pasireiškia ŽIV infekcijai AIDS stadijoje. Šis virusas randamas kas trečiam biseksualiam ar gėjui, heteroseksualiems – 5 proc. HHV-8 nuolat randamas audiniuose, paveiktuose Kapoši sarkomos. Kaimyninėse teritorijose virusai neaptinkami.
Ryžiai. 4. Nuotraukoje matyti 8 tipo herpes virusai (HHV8).
Staigus imuninės sistemos veikimo sumažėjimas sukelia 8 tipo herpeso virusų aktyvavimą, kurie sukelia daugybę sutrikimų paciento organizme. Dermoje, poodiniame audinyje ir gleivinėse pastebimas vidinės kraujagyslių sienelės endotelio proliferacija. Suardoma pačių indų struktūra, jie tampa tarsi „sietas“. Raudonieji kraujo kūneliai pradeda skverbtis į aplinkinius audinius, o hemosiderinas nusėda jų sankaupose. Ryškiai daugėja jaunų fibroblastų, kurie turi verpstės formą, kai kurie iš jų įgauna atipijos požymių. Verpstės ląstelių aptikimas yra histologinis naviko žymuo. Pažeidimų vietose atsiranda daug makrofagų ir limfocitų. Pažeidimai būna dėmių (rozeola), apnašų, mazgelių ir į auglį panašių darinių, kurie laikui bėgant pūliuoja ir išopėja.
Su AIDS susijusios Kapoši sarkomos augimą skatina:
gliukokortikoidai ir imunosupresantai (ciklosporinas),
citokinai, kuriuos gamina ŽIV infekuotos mononuklearinės ląstelės,
interleukinas-6 (IL-6) ir interleukinas-1beta (IL-1b),
pagrindinis fibroblastinis augimo faktorius,
kraujagyslių endotelio augimo faktorius,
transformuojantis augimo faktorius-beta,
tat ŽIV baltymas ir kt.
AIDS sergančių pacientų imunosupresija yra pagrindinis Kapoši sarkomos išsivystymo veiksnys.
Ryžiai. 5. Kapoši sarkoma sergančiam AIDS pacientui. Dažniausiai procesas lokalizuotas viršutinėje kūno dalyje.
Imunosupresija yra viena iš ligos vystymosi sąlygų. Kai ŽIV sergančių pacientų CD4 limfocitų skaičius yra gana didelis, navikas vystosi lėtai, o kai CD4 limfocitų skaičius yra mažesnis nei 200 1 μl – greitai. Išsivysčius Pneumocystis pneumonijai arba ilgai vartojant kortikosteroidus, Kapoši sarkoma pacientams vystosi greitai.
Kapoši sarkomos ypatybės pacientams, sergantiems AIDS
Pagrindiniai AIDS sergančių pacientų ligos požymiai:
Jaunas amžius - iki 35 - 40 metų.
Kas trečiam pacientui stebimas naviko proceso vystymasis. Iš esmės tai yra homoseksualios orientacijos žmonės ir pacientai, sergantys lytiškai plintančiomis ligomis.
Sarkoma vystosi kartu su kitomis oportunistinėmis infekcijomis (dažnai su Pneumocystis pneumonija).
Pirminių elementų lokalizavimas ant galvos, kaklo, viršutinės kūno dalies ir lytinių organų.
Plačiai paplitęs pažeidimų pobūdis (daugiažidinis). Simetrija nėra būdinga.
Hemoraginės dėmės dažniausiai būna ryškiai raudonos, apnašos ir mazgeliai – pagrindiniai bėrimo elementai.
Bėrimai dažnai pūliuoja ir išopėja.
Greitas naviko proceso apibendrinimas, pažeidžiant limfmazgius, plaučius, virškinimo traktą ir burnos gleivinę.
Išreikšta limfostazė.
Didelis mirtingumas (80% pacientų gyvenimo trukmė neviršija pusantrų metų).
Kapoši sarkomos atsiradimas ŽIV pacientui rodo ligos perėjimą į AIDS stadiją.
Ryžiai. 6. Plonosios žarnos Kapoši sarkoma.Nuotrauka daryta endoskopijos metu.
Naviko tipas
Sergant ŽIV infekcija, odos ir gleivinių bėrimai atrodo kaip dėmės (rozeola), papulės, apnašos ar mazgeliai, dažnai purpurinės, rečiau violetinės arba rudos spalvos. Pažeidimų ribos yra aiškios. Auglio elementai neskausmingi, pacientą retai vargina niežulys ir deginimas. Laikui bėgant bėrimų daugėja, vietomis jie susilieja, susidaro į auglį panašūs dariniai, kurie laikui bėgant pradeda kraujuoti, pūliuoti, opėti.
Ryžiai. 7. Dėmės, papulės, apnašos ir mazgeliai yra Kapoši sarkomos elementai.
Lokalizacija
Sergantiems AIDS naviko elementai yra lokalizuoti veide, nosyje, viršutinės kūno dalies odoje, lytiniuose organuose ir aplink išangę. Rečiau – ant apatinių galūnių, pėdų ir delnų. Dažnai patologiniame procese dalyvauja burnos ertmės, plaučių, virškinamojo trakto gleivinė. Vidaus organų įtraukimas į patologinį procesą yra susijęs su HHV-8 buvimu.
Esant gausiems bėrimams, atsiradus bėrimams ant apatinių galūnių, vystosi limfostazė, pažeidžiami sąnariai, vėliau išsivysto kontraktūros.
Ryžiai. 8. Kapoši sarkoma sergant AIDS ant burnos gleivinės. Pradinis etapas (nuotrauka kairėje), pažengusi forma (nuotrauka dešinėje).
Ryžiai. 9. Nuotraukoje matyti daugybė bėrimų ant dantenų gleivinės dėl ligos.
Ryžiai. 10. Kapoši sarkoma ant kietojo gomurio.
Ryžiai. 11. Kapoši sarkoma ant liežuvio (nuotrauka kairėje) ir lūpos (nuotrauka dešinėje).
Ligos formos
Odos pažeidimas. Odos pažeidimai fiksuojami 2/3 atvejų. Procesui būdingi bėrimai rozeolės, papulių, apnašų ir mazgelių pavidalu, dažnai purpurinės arba rudos spalvos.Dažniausios vietos yra veidas, kaklas, viršutinė liemens dalis ir anogenitalinė sritis. Bėrimas neskausmingas, tačiau atsiradus uždegimui atsiranda patinimas ir skausmas. Dideli į auglį panašūs dariniai dažnai pūliuoja ir išopėja.
Gleivinių pažeidimas. Bėrimai dažniausiai būna išplitę, lokalizuoti nosies (22 proc. atvejų), burnos ir gerklės gleivinėse. Burnoje auglio elementai atsiranda ant minkštojo ir kietojo gomurio (5% atvejų), skruostų, lankų, liežuvio, gerklų ir ryklės. Procesui apibendrinant, pažeidimai tampa labai skausmingi.
Vidaus organų pažeidimas. Vidaus organų pažeidimai pastebimi 75% pacientų. Pažeidžiama stemplė, žarnynas, blužnis, kepenys, inkstai, plaučiai, širdis ir smegenys, kur atsiranda infiltratai. Patologiniam procesui išplitus į plaučių audinį, pacientams pasireiškia dusulys. Daugiau nei pusė pacientų neišgyvena ilgiau nei 6 mėnesius. Virškinimo trakto pažeidimas (45 proc. atvejų) dažnai komplikuojasi kraujavimu, kuris yra mirtinas. 61% atvejų pažeidžiami limfmazgiai.
Dėmėtas. Pirmiausia atsiranda dėmės (rozeola). Sergant AIDS, jie yra purpurinės arba rudai raudonos spalvos, netaisyklingos apvalios formos, 1–5 mm skersmens, lygaus paviršiaus, neskausmingi ir be niežėjimo. Dažniausiai jie yra ant veido, nosies, aplink akis, delnų, lytinių organų, viršutinės kūno dalies odos.
Papulinis. Bėrimo elementai pradeda kilti virš odos paviršiaus ir virsta iki 1 cm skersmens papulėmis. Jie yra pusrutulio formos, tankūs, elastingi, izoliuoti.Susiliejus susidaro apnašos šiurkščiu paviršiumi („apelsino žievelė“).
Navikas. Kai papulės ir plokštelės susilieja, susidaro navikų dariniai. Dideli mazgai yra tankūs liesti, melsvai raudonos spalvos, nuo 1 iki 5 cm skersmens. Laikui bėgant jie pasidengia opomis ir pradeda kraujuoti.
Labai aktyvus antiretrovirusinis gydymas lėtina Kapoši sarkomos progresavimą.
Ryžiai. 13. Kapoši sarkoma ant pėdos, naviko forma.
Ryžiai. 14. Kapoši sarkoma ant kojos ir pėdos odos.
Ryžiai. 15. Kapoši sarkoma su ŽIV ant veido: pradinė forma (nuotrauka kairėje) ir išplitusi forma (nuotrauka dešinėje).
Ryžiai. 16. Naviko lokalizacija ant veido.
Ryžiai. 17. Kapoši sarkoma su ŽIV ant veido odos: aplink akis (nuotrauka kairėje) ir ant kaktos mazgelių pavidalu (nuotrauka dešinėje).
Diagnozuoti ligą nėra sunku dėl būdingos naviko išvaizdos. Sarkomos diagnozę patvirtina histologinis medžiagos mėginio tyrimas. Per mikroskopą galima pamatyti daugybę plonasienių kraujagyslių spindžių, ryškų jaunų verpstės formos fibroblastų dauginimąsi, kai kurie iš jų su atipijos požymiais, hemoragijų sritys su hemosiderino nuosėdomis, daug makrofagų ir limfocitų.
Verpstės formos ląstelių aptikimas pažeidimuose yra ligos žymuo.
Histologinis ligos vaizdas
Ryžiai. 18. Ankstyva ligos forma (nuotrauka kairėje). Dešinėje esančioje nuotraukoje parodytas verpstės ląstelių, pavienių ir raudonųjų kraujo kūnelių grupių dauginimasis.
Ryžiai. 19. Nuotraukoje matomas didžiulis verpstės ląstelių dauginimasis. Matomi pavieniai eritrocitai ir eritrocitų sankaupų sritys.
Ryžiai. 21. Kapoši sarkomos mazgas yra po epidermiu, kuris dar nepažeistas (nuotrauka kairėje). Dešinėje esančioje nuotraukoje pavaizduotas paviršinis epidermis virš pažeidimo su išopėjimu.
Kapoši sarkomos prognozavimo kriterijai pacientams, sergantiems AIDS, yra klinikinės ligos apraiškos ir laboratorinių tyrimų metodų rodikliai.
Klinikinės apraiškos, lemiančios ligos prognozę:
Patologinio proceso sunkumo laipsnis.
Vidaus organų įtraukimas į infekcinį procesą.
Apsinuodijimo sindromo sunkumo laipsnis.
Oportunistinių infekcijų buvimas.
Laboratoriniai rodikliai:
Hematokritas
CD4 limfocitų skaičius.
CD4/CD8 limfocitų santykis.
Interferono alfa lygis.
T-ląstelių lygis padeda įvertinti Kapoši sarkomos prognozę:
Kai pacientų, išgyvenusių ilgiau nei 1 metus, T-pagalbininkų ląstelių skaičius yra didesnis nei 300 1 μl, jis vertinamas gerai, nuo 300 iki 100 – patenkinamai, mažiau nei 100 – blogai.
Pacientų, kurie išgyveno ilgiau nei 1 metus, CD4/CD8 limfocitų santykis yra daugiau nei 0,5 – gerai, 0,5 – 0,2 – patenkinamai, mažiau nei 0,2 – blogai.
Pacientams, sergantiems AIDS, Kapoši sarkomos prognozė yra nepalanki. 99 - 100% pacientų, sergančių įprasta ligos forma, miršta per pirmuosius 3 ligos mėnesius.
Ryžiai. 23. Dažna AIDS sergančio paciento Kapoši sarkomos forma. Prognozė nepalanki.
Kapoši sarkomos gydymas AIDS sergantiems pacientams
Gydymo metodo pasirinkimą įtakoja ligos forma, proceso lokalizacija ir bendrosios ŽIV infekcijos ypatybės. Kapoši sarkomai AIDS sergantiems pacientams taikomas vietinis gydymas ir sisteminė chemoterapija.
Vietinis gydymas
Vietinis Kapoši sarkomos gydymas ŽIV sergantiems pacientams taikomas lokalizuotiems navikams ir yra skirtas paciento išvaizdai pagerinti. Naudojama radiacija, krioterapija ir elektrokoaguliacija. Navikas gali būti pašalintas chirurginiu būdu, po to suleidžiama į pažeidimo vietą Vinblastina.
Sisteminė chemoterapija
Šio tipo gydymo taikymą lemia agresyvi sarkomos eiga daugeliui AIDS sergančių pacientų, limfmazgių ir vidaus organų įsitraukimas į patologinį procesą. Tačiau oportunistinės ligos, anemija ir imunodeficitas riboja jo naudojimą daugeliui nepasiturinčių pacientų. Esant vidutinio sunkumo klinikinėms apraiškoms, taikoma monoterapija, taikoma kombinuota chemoterapija. Nėra vienodo požiūrio į chemoterapijos taikymą pacientams, sergantiems AIDS.
Kapoši sarkomai gydyti naudojami endogeniniai interferono stimuliatoriai ir interferonas alfa. Šios grupės vaistų vartojimo poveikis priklauso nuo paciento imuninės sistemos būklės, anemijos išsivystymo ir oportunistinių ligų buvimo.
Plataus spektro citostatikai
Įrodyta, kad plataus veikimo spektro citostatikai – liposominiai antraciklinai – yra labai veiksmingi AIDS sergantiems Kapoši sarkoma sergantiems pacientams. Downox Ir Doksilis. Terapija Doksilis Jo veiksmingumas viršija „auksinio standarto“ Kapoši sarkomos gydymo efektyvumą. Adriamicinas + Bleomicinas + Vincristinas.
Aktyvus antiretrovirusinis gydymas
Aktyvus antiretrovirusinis gydymas, naudojant 3 ar daugiau vaistų, turi Kapoši sarkomos profilaktinį ir gydomąjį poveikį.
Ryžiai. 24. Vietinis Kapoši sarkomos gydymas taikomas esant lokalizuotai formai.
Kapoši sarkomos gydymas AIDS sergantiems pacientams yra paliatyvus. Juo siekiama tik sumažinti ligos simptomų sunkumą.
