סרקומה של קפוסי היא גידול מולטיפוקל ממאיר ממקור כלי דם המשפיע על העור, הריריות והאיברים הפנימיים. יש לו כמה זנים, אחד מהם הוא סרקומה מגיפה הקשורה לאיידס. המחלה תוארה לראשונה בשנת 1872 על ידי רופא העור ההונגרי מוריץ קפוסי ונקראה על שמו.
סרקומה של קפוסי בחולים נגועים ב-HIV היא אחת ממחלות "אינדיקטור איידס". גילוי גידול מסוג זה בצעירים ללא הפרעות ברורות בתפקוד מערכת החיסון נותן בסיס לאבחון זיהום ב-HIV, ובשלב האיידס, גם ללא שימוש בשיטות מחקר מעבדתיות.המחלה מהווה 85% מכלל הגידולים המתפתחים בחולי איידס.
הגידול משפיע על אנשים מתחת לגיל 35 - 40 שנים, לרוב מופיע אצל הומוסקסואלים פסיביים, מתבטא ככתמים, גושים או פלאקים בצבע אדום עז או אדום-חום, מתפשט במהירות בכל העור, הריריות והאיברים הפנימיים . אלמנטים של הגידול מתמזגים עם הזמן ויוצרים תצורות דמויות גידול, אשר בסופו של דבר מעוררות כיבים. סרקומה של קפוסי קשה לטיפול ומובילה במהירות למוות בחולים. האבחנה הנכונה מתבססת ומאושרת בקלות על ידי בדיקת פיסת רקמה תחת מיקרוסקופ.
אורז. 1. סרקומה של קפוסי באיידס.
אפידמיולוגיה של המחלה
באנשים הנגועים ב-HIV, סרקומה של קפוסי מופיעה פי 300 יותר מאשר בחולים הנוטלים טיפול מדכא חיסון, ופי 2000 יותר מאשר באוכלוסייה הכללית. בתקופה הראשונית של המגיפה (מ-1980 עד 1990), המחלה התרחשה ב-40 - 50% מחולי האיידס (בעיקר הומוסקסואלים וביסקסואלים). עם שימוש בטיפול משולב אנטי-רטרו-ויראלי פעיל במיוחד, במיוחד מאז השימוש במעכבי פרוטאז, חלה ירידה במספר החולים ל-9 - 18%. בנשים עם תסמונת כשל חיסוני נרכש, הגידול מתפתח במקרה של מגע מיני עם בני זוג דו מיניים.
אורז. 2. סרקומה של קפוסי בחולה HIV על איברי המין.
אורז. 3. סרקומה של קפוסי בכפות הידיים. שלב ראשוני (תמונה משמאל) ושלב הגידול (צילום מימין).
ההנחה היא שהגורם למחלה הוא נגיף הרפס מסוג 8 (HHV8) בשילוב עם ירידה משמעותית במערכת החיסון האנושית, המופיעה עם הדבקה ב-HIV בשלב האיידס. נגיף זה נמצא בכל אדם דו מיני או הומו שלישי, בהטרוסקסואלים - ב-5% מהמקרים. HHV-8 נמצא כל הזמן ברקמות המושפעות מסרקומה של קפוסי. וירוסים אינם מתגלים באזורים סמוכים.
ירידה חדה בתפקוד המערכת החיסונית מובילה להפעלת נגיפי הרפס מסוג 8, הגורמים למספר הפרעות בגוף המטופל. בדרמיס, ברקמה התת עורית ובממברנות הריריות, מציינים שגשוג של האנדותל של הקיר הפנימי של כלי הדם. מבנה הכלים עצמם נהרס, הם הופכים כמו "מסננת". תאי דם אדומים מתחילים לחדור לתוך הרקמות שמסביב, והמוסידרין מופקד בהצטברויות שלהם. יש ריבוי בולט של פיברובלסטים צעירים, בעלי צורה בצורת ציר, חלקם רוכשים סימנים של אטיפיה. זיהוי תאי ציר הוא סמן היסטולוגי של הגידול. מקרופאגים ולימפוציטים מופיעים בכמות גדולה בנגעים. הנגעים לובשים צורה של כתמים (רוזולה), פלאקים, גושים ותצורות דמויות גידולים, המתנשאים ומכובים לאורך זמן.
הצמיחה של סרקומה של Kaposi הקשורה לאיידס מעוררת על ידי:
גלוקוקורטיקואידים ומדכאים חיסוניים (ציקלוספורין),
ציטוקינים המיוצרים על ידי תאים חד-גרעיניים נגועים ב-HIV,
interleukin-6 (IL-6) ו-interleukin-1beta (IL-1b),
גורם הגדילה הפיברובלסטי העיקרי,
גורם גדילה של אנדותל כלי דם,
שינוי גורם גדילה-בטא,
חלבון טאט של HIV וכו'.
דיכוי חיסוני בחולי איידס הוא הגורם העיקרי בהתפתחות הסרקומה של קפוסי.
אורז. 5. סרקומה של קפוסי בחולה עם איידס. לרוב, התהליך ממוקם בחצי העליון של הגוף.
דיכוי חיסוני הוא אחד התנאים להתפתחות המחלה. כאשר מספר לימפוציטים CD4 בחולי HIV גבוה יחסית, הגידול מתפתח באיטיות, וכאשר מספר לימפוציטים CD4 נמוך מ-200 ב-1 μl, הוא מתפתח במהירות. עם התפתחות דלקת ריאות Pneumocystis או עם שימוש ממושך בקורטיקוסטרואידים, הסרקומה של Kaposi בחולים מתפתחת במהירות.
תכונות של סרקומה של קפוסי בחולים עם איידס
המאפיינים העיקריים של המחלה בחולי איידס:
גיל צעיר - עד 35 - 40 שנים.
התפתחות של תהליך גידול נצפית בכל חולה שלישי. בעיקרון, מדובר באנשים בעלי נטייה הומוסקסואלית וחולים עם מחלות מין.
סרקומה מתפתחת יחד עם זיהומים אופורטוניסטיים אחרים (לעיתים קרובות עם דלקת ריאות Pneumocystis).
לוקליזציה של אלמנטים ראשוניים על הראש, הצוואר, החצי העליון של הגוף ואיברי המין.
אופי נרחב של הנגעים (מולטיפוקאליות). סימטריה אינה אופיינית.
כתמי דימום הם לרוב אדום בוהק, פלאקים וגושים הם המרכיבים העיקריים של הפריחה.
לעתים קרובות הפריחות מעוררות דלקת וכיבית.
הכללה מהירה של תהליך הגידול עם פגיעה בבלוטות הלימפה, הריאות, מערכת העיכול ורירית הפה.
לימפוסטזיס מובהק.
תמותה גבוהה (תוחלת חיים של 80% מהחולים אינה עולה על שנה וחצי).
הופעת הסרקומה של קפוסי בחולה HIV מעידה על מעבר המחלה לשלב האיידס.
אורז. 6. סרקומה של קפוסי של המעי הדק.התמונה צולמה במהלך אנדוסקופיה.
סוג הגידול
עם זיהום ב-HIV, פריחות על העור והריריות נראות כמו כתמים (רוזולה), פפולות, פלאקים או גושים, לעתים קרובות בצבע סגול, לעתים רחוקות יותר בצבע סגול או חום. גבולות הנגעים ברורים. מרכיבי הגידול אינם כואבים, החולה מוטרד לעתים נדירות מגירוד וצריבה. עם הזמן, הפריחות מתרבות, במקומות מסוימים הן מתמזגות, ויוצרות תצורות דמויות גידול, אשר עם הזמן מתחילות לדמם, לספוג ולעלות כיבים.
אורז. 7. כתמים, פפולות, פלאקים וגושים הם מרכיבים בסרקומה של קפוסי.
לוקליזציה
בחולים עם איידס, מרכיבי הגידול ממוקמים על הפנים, האף, העור של החצי העליון של הגוף, איברי המין וסביב פי הטבעת. לעתים רחוקות יותר - בגפיים התחתונות, ברגליים ובכפות הידיים. לעתים קרובות הממברנה הרירית של חלל הפה, הריאות ומערכת העיכול מעורבת בתהליך הפתולוגי. מעורבות של איברים פנימיים בתהליך הפתולוגי קשורה בנוכחות HHV-8.
עם פריחות שופעות, כאשר פריחות מופיעות על הגפיים התחתונות, לימפוסטזיס מתפתחת, המפרקים מושפעים, ולאחר מכן התפתחות של התכווצויות.
אורז. 8. סרקומה של קפוסי באיידס על רירית הפה. שלב ראשוני (תמונה משמאל), טופס מתקדם (תמונה מימין).
אורז. 9. התמונה מציגה פריחות רבות על הקרום הרירי של החניכיים עקב מחלה.
אורז. 10. סרקומה של קפוסי בחך הקשה.
אורז. 11. סרקומה של קפוסי על הלשון (תמונה משמאל) והשפה (תמונה מימין).
צורות המחלה
נזק לעור. נגעים בעור נרשמים ב-2/3 מהמקרים. התהליך מאופיין בפריחה בצורת רוזולה, פפולות, פלאקים וגושים, לרוב בצבע סגול או חום.הפנים, הצוואר, החצי העליון של הגו והאזור האנוגניטלי הם המיקומים הנפוצים ביותר. הפריחה אינה כואבת, אך כאשר מתרחשת דלקת, מופיעות נפיחות וכאב. תצורות גדולות דמויות גידול לעיתים קרובות מעוררות וכותבות.
נזק לממברנות הריריות. הפריחות נפוצות לרוב, ממוקמות על ריריות האף (22% מהמקרים), הפה והגרון. בפה מופיעים אלמנטים גידוליים בחך הרך והקשה (5% מהמקרים), הלחיים, הקשתות, הלשון, הגרון והלוע. ככל שהתהליך מתכלל, הנגעים הופכים לכאובים בצורה חדה.
נזק לאיברים פנימיים. נזק לאיברים פנימיים נצפה ב-75% מהחולים. הוושט, המעיים, הטחול, הכבד, הכליות, הריאות, הלב והמוח מושפעים, שם מתרחשות הסתננות. כאשר התהליך הפתולוגי מתפשט לרקמת הריאה, החולים חווים קוצר נשימה. יותר ממחצית מהחולים אינם שורדים מעבר ל-6 חודשים. נזק למערכת העיכול (45% מהמקרים) מסובך לעתים קרובות על ידי דימום, שהוא קטלני. ב-61% מהמקרים, בלוטות הלימפה נפגעות.
אורז. 12. סרקומה של קפוסי של הלחמית של העין (תמונה משמאל) וסקלרה (תמונה מימין).
שלבי המחלה
מְנוּקָד. ראשית, מופיעים כתמים (רוזולה). באיידס יש להם צבע סגול או חום-אדום, צורה עגולה לא סדירה, קוטר 1 - 5 מ"מ, עם משטח חלק, ללא כאבים ולא מלווה בגרד. לרוב הם ממוקמים על הפנים, האף, סביב העיניים, כפות הידיים, איברי המין ועל העור של החצי העליון של הגוף.
Papular. אלמנטים של הפריחה מתחילים לעלות מעל פני העור והופכים לפפולות בקוטר של עד 1 ס"מ. יש להם צורה חצי כדורית, צפופה, אלסטית, מבודדת.בעת מיזוג נוצרים לוחות עם משטח מחוספס ("קליפת תפוז").
גידול סרטני. כאשר papules ופלאקים מתמזגים, נוצרות תצורות גידול. צמתים גדולים צפופים למגע, בצבע כחלחל-אדום, בקוטר של 1 עד 5 ס"מ. עם הזמן, הם מתכסים בכיבים ומתחילים לדמם.
השימוש בטיפול אנטי-רטרו-ויראלי פעיל מאוד מאט את התקדמות הסרקומה של קפוסי.
אורז. 13. סרקומה של קפוסי בכף הרגל, צורת גידול.
אורז. 14. סרקומה של קפוסי על עור הרגל והרגל.
אורז. 15. סרקומה של קפוסי עם HIV על הפנים: הצורה הראשונית (תמונה משמאל) והצורה הנרחבת (תמונה מימין).
אורז. 16. לוקליזציה של הגידול על הפנים.
אורז. 17. סרקומה של קפוסי עם HIV על עור הפנים: מסביב לעיניים (תמונה משמאל) ועל המצח בצורת גושים (תמונה מימין).
אבחון המחלה אינו קשה בשל המראה האופייני של הגידול. האבחנה של סרקומה מאושרת על ידי בדיקה היסטולוגית של דגימה של החומר. תחת מיקרוסקופ, ניתן לראות מספר רב של לומנים כלי דם דקים, ריבוי בולט של פיברובלסטים צעירים בצורת ציר, חלקם עם סימני אטיפיה, אזורים של שטפי דם עם משקעי המוסידרין, מקרופאגים ולימפוציטים רבים.
זיהוי של תאים בצורת ציר בנגעים הוא סמן של המחלה.
תמונה היסטולוגית של המחלה
אורז. 18. צורה מוקדמת של המחלה (תמונה משמאל). התמונה מימין מציגה התפשטות של תאי ציר, בודדים ומקבצים של תאי דם אדומים.
אורז. 19. התמונה מראה ריבוי עצום של תאי ציר. נראים אריתרוציטים בודדים ואזורי הצטברות של אריתרוציטים.
אורז. 20.התמונה מציגה אזורים גדולים מלאים בדם, המדמים גידול שפיר בכלי הדם.
אורז. 21. הצומת בסרקומה של קפוסי ממוקם מתחת לאפידרמיס, שעדיין לא ניזוק (תמונה משמאל). התמונה מימין מציגה את האפידרמיס השטחי מעל הנגע עם כיבים.
אורז. 22. סרקומה של קפוסי ממוקמת על רירית הקיבה (תמונה משמאל), בבלוטת הלימפה (תמונה מימין).
האבחנה של סרקומה של קפוסי בחולי HIV יכולה להתבצע בצורה מדויקת ללא ביופסיה.
בחירת שיטת הטיפול מושפעת מצורת המחלה, לוקליזציה של התהליך ומהמאפיינים הכלליים של הדבקה ב-HIV. עבור Kaposi's Sarcoma בחולי איידס, נעשה שימוש בטיפול מקומי ובכימותרפיה מערכתית.
טיפול מקומי
טיפול מקומי בסרקומה של קפוסי בחולי HIV משמש לגידולים מקומיים ומטרתו לשפר את מראה החולה. נעשה שימוש בקרינה, קריותרפיה ואלקטרוקרישה. ניתן להסיר את הגידול בניתוח ולאחר מכן הזרקה לתוך הנגע וינבלסטינה.
כימותרפיה מערכתית
השימוש בסוג זה של טיפול מוכתב על ידי מהלך אגרסיבי של סרקומה ברוב חולי האיידס, מעורבות בלוטות הלימפה והאיברים הפנימיים בתהליך הפתולוגי. עם זאת, נוכחותן של מחלות אופורטוניסטיות, אנמיה וחסר חיסוני מגבילות את השימוש בה עבור חולים נזקקים רבים. לביטויים קליניים מתונים, משתמשים במונותרפיה לביטויים חמורים, משתמשים בכימותרפיה משולבת. אין גישה אחידה לשימוש בכימותרפיה בחולים עם איידס.
קיימות תרופות כימותרפיות רבות זמינות לטיפול בסרקומה של קפוסי בחולי איידס: וינבלסטין (אפקט של 26%), אטופוסיד (76%), וינקריסטין (61%), בלומיצין (77%), Vincristine + Vinblastine (45%), בלומיצין + וינבלסטין (62%), Vinblastine + Methotrexate (77%), Doxorubicin + Bleomycin + Vinblastine (66 — 86%).
אימונומודולטורים
עבור סרקומה של Kaposi, משתמשים בממריצי אינטרפרון אנדוגניים ואינטרפרון אלפא. השפעת השימוש בתרופות בקבוצה זו תלויה במצב מערכת החיסון של החולה, התפתחות אנמיה ונוכחות מחלות אופורטוניסטיות.
ציטוסטטיות רחבות טווח
הוכח שציטוסטטיקה רחבת טווח - אנתרציקלינים ליפוזומים - יעילים מאוד בחולי איידס עם סרקומה של קפוסי. Downox ו דוקסיל. תֶרַפּיָה דוקסיל יעילותו עולה על זו של הטיפול ב"תקן הזהב" לסרקומה של קפוסי - אדריאמיצין + בלומיצין + וינקריסטין.
טיפול אנטי-רטרו-ויראלי פעיל
לטיפול אנטי-רטרו-ויראלי פעיל באמצעות 3 תרופות או יותר יש השפעה מונעת וטיפולית לסרקומה של קפוסי.
אורז. 24. טיפול מקומי בסרקומה של קפוסי משמש לצורה מקומית.
הטיפול בסרקומה של קפוסי בחולים עם איידס הוא פליאטיבי. זה נועד רק להפחית את חומרת הסימפטומים של המחלה.
