Neurosifilis yra viena iš daugelio sifilio apraiškų. Jo vystymasis atsiranda dėl Treponema pallidum įsiskverbimo į centrinę nervų sistemą. Nervų sistemos pažeidimai prasideda nuo ankstyviausių ligos stadijų. Pastaraisiais metais taikant efektyvius gydymo metodus, sergamumas neurosifiliu smarkiai sumažėjo, jo struktūroje ėmė vyrauti ištrintos ir latentinės formos.
Sergamumo rodikliui įtakos turi pavėluota diagnozė, nesavalaikis į medikus besikreipiantis pacientas, plačiai paplitęs ilgai veikiančių vaistų vartojimas gydant sifilį, gydymo nesėkmės.
Ryžiai. 1. Neurosifilis pasireiškia nuo 5 iki 30 metų po užsikrėtimo, kaip taisyklė, pacientams, kurie nebuvo gydomi arba buvo nepakankamai gydomi ankstyvojo sifilio metu. Kairėje esančioje nuotraukoje šankras (pirminio sifilio apraiškos) ir antrinis sifilidas (nuotrauka dešinėje).
Kaip liga vystosi
Treponema pallidum prasiskverbia į nervų sistemą hematogeniniu ir limfogeniniu keliu ankstyvosiose negydyto sifilio stadijose. Jie veikia šaknų ir periferinių nervų membranas, kraujagysles ir membranas. Laikui bėgant šios struktūros praranda gebėjimą išlaikyti šviesią treponemą ir jas neutralizuoti, o tada bakterijos prasiskverbia į smegenų ir nugaros smegenų medžiagą (parenchimą), sukeldamos daugelio ligų vystymąsi.
Pirmaisiais metais nuo užsikrėtimo ligoniui gali išsivystyti latentinė (besimptomė) neurosifilio forma, kai pacientas neturi jokių neurologinių sutrikimų, tačiau pastebima limfocitinė pleocitozė ir padidėjęs baltymų kiekis smegenų skystyje.
Pirminiu (retai) ir antriniu (dažniau) sifilio periodais fiksuojamas sifilinio meningito išsivystymas. Pagrindinis simptomų kompleksas, vadinamas neurosifiliu, išsivysto tretiniame sifilio periode.
Per pirmuosius penkerius metus liga išsivysto ankstyvas sifilis nervų sistema, kuriai būdingas uždegiminių pokyčių vystymasis mezenchime – smegenų kraujagyslėse ir membranose.
Vėlyvas neurosifilis formuojasi vėlesnėse ligos stadijose – 10 – 25 ir daugiau metų nuo pirminės užsikrėtimo momento. Po mezenchimo pradeda veikti parenchima – nervinės ląstelės, skaidulos ir glia.
Šiuolaikinis neurosifilis pasireiškia su minimaliu simptomų sunkumu, jam būdinga švelnesnė eiga ir mažesni smegenų skysčio pokyčiai. Iškylantys skundai yra silpnumas, vangumas, nemiga ir sumažėjęs darbingumas. Kuo ilgesnis infekcinis procesas, tuo dažniau registruojami neurosifilio simptomai ir klinikinės apraiškos.
Ryžiai. 2. Nuotraukoje matyti tretinio sifilio apraiškos – gumma. Šiuo laikotarpiu išsivysto vėlyvasis neurosifilis.
I etapas. Latentinis (besimptomis) sifilinis meningitas.
II etapas. Smegenų dangalų pažeidimas (meninginių simptomų kompleksas). Minkštųjų ir kietųjų smegenų membranų pažeidimai: ūminis sifilinis meningitas, bazinis meningitas, lokalus smegenų membranos pažeidimas. Nugaros smegenų minkštųjų ir kietųjų membranų, jos substancijos ir stuburo šaknų pažeidimai – sifilinis meningoradikulitas ir meningomielitas.
III etapas. Kraujagyslių pažeidimai (antrinis ir tretinis sifilio periodai). Dažniau vienu metu pažeidžiami minkštieji smegenų dangalai ir smegenų kraujagyslės – meningovaskulinis sifilis.
IV etapas. Vėlyvasis neurosifilis (tretinis sifilio laikotarpis). Būna vėlyvasis latentinis sifilinis meningitas, vėlyvasis kraujagyslinis ir difuzinis meningovaskulinis sifilis, tabes dorsalis, progresuojantis paralyžius, taboparalyžius, gumma cerebri.
Ryžiai. 3. Nietzsche, V. Leninas ir Al Capone sirgo neurosifiliu.
Pirminiu sifiliu sergantiems pacientams besimptomis (latentinis) meningitas registruojamas 10-15 proc., antriniu ir latentiniu ankstyvuoju sifiliu – 20-50 proc. Daugeliu atvejų meningito simptomai negali būti nustatyti. Anksčiau latentinis meningitas buvo vadinamas „sifiline neurastenija“, nes išryškėjo neurastenijos simptomai - stiprus nuovargis, išsekimas, pablogėjusi nuotaika, abejingumas, užmaršumas, abejingumas, dirglumas, sumažėjęs darbingumas. Kartais pacientus vargina nuolatiniai galvos skausmai, galvos svaigimo priepuoliai, apsvaigimo jausmas, sunku susikaupti. Meninginiai simptomai yra reti. Serologinės cerebrospinalinio skysčio reakcijos (Wassermann reakcija ir RIF) yra teigiamos, pastebėta pleocitozė (padidėjęs limfocitų ir polinuklearinių ląstelių kiekis) daugiau nei 5 ląstelės 1 mm.3 ir padidėjęs baltymų kiekis – daugiau nei 0,46 g/l.
Ankstyvosiose sifilio formose besimptomis meningitas yra vienas iš jo pasireiškimų, pavyzdžiui, šankras ar antrinis sifilidas. Tačiau esant vėlyvoms sifilio formoms besimptomis meningitas reikalauja aktyvaus gydymo, nes neurosifilis vystosi jo fone.
Smegenų skysčio pakitimai stebimi tik sergant neurosifiliu, nesant klinikinių simptomų.
Ryžiai. 4. Akių motorinio nervo pažeidimas (nuotrauka kairėje) ir vyzdžių sutrikimai (anizokorija) nuotraukoje dešinėje sergant neurosifiliu.
Antroje neurosifilio stadijoje pažeidžiamos minkštosios ir kietosios galvos ir nugaros smegenų membranos.
Smegenų dangalų sifilis
Ūminis sifilinis meningitas
Ūminis sifilinis meningitas yra retas. Liga pasireiškia pirmaisiais metais po užsikrėtimo. Kūno temperatūra retai pakyla.Kartais patologiniame procese dalyvauja okulomotoriniai, regos, klausos ir veido nervai, išsivysto hidrocefalija.
Meningoneuritinė sifilinio meningito forma (bazinis meningitas)
Ši neurosifilio forma yra dažnesnė nei ūminis meningitas. Liga yra ūmi. Klinikinį ligos vaizdą sudaro meningito ir neurito simptomai. Nervai, kilę iš smegenų pagrindo, užsidega. Galvos skausmas, stipresnis naktį, galvos svaigimas, pykinimas ir vėmimas yra pagrindiniai bazinio meningito simptomai. Pacientų psichinė būklė sutrinka. Pastebimas susijaudinimas, depresija, dirglumas, atsiranda nerimastinga nuotaika.
Pažeidus abducens, okulomotorinius ir vestibuliarinius-kochlearinius nervus, pastebima veido asimetrija ir voko nukritimas (ptozė), išlygina nosies-labybinė raukšlė, liežuvis nukrypsta nuo vidurio linijos (nukrypimas), pastebimas minkštojo gomurio nukritimas, ir kaulų laidumas mažėja. Regos nervo pažeidimas pasireiškia centrinio regėjimo pablogėjimu ir laukų susiaurėjimu. Kartais uždegimas paveikia hipofizės sritį. Kai pažeidžiamas išgaubtas smegenų paviršius, liga progresuoja kaip kraujagyslių sifilis arba progresuojantis paralyžius. Smegenų skystyje baltymų yra 0,6 - 0,7%, citozė yra nuo 40 iki 60 ląstelių / mm3.
Liga yra difuzinio arba židininio pobūdžio. Patologinis procesas dažniausiai lokalizuotas krūtinės ląstos nugaros smegenyse. Liga pasireiškia parestezija ir radikuliniu skausmu.
Ūminis sifilinis nugaros smegenų minkštųjų membranų uždegimas
Liga pasireiškia stuburo skausmu ir parestezija. Padidėja odos ir sausgyslių refleksai, pastebimos galūnių kontraktūros. Dėl skausmo pacientas užima priverstinę padėtį.
Lėtinis sifilinis nugaros smegenų minkštųjų membranų uždegimas
Liga registruojama dažniau nei ūminė. Smegenų membranos storėja, dažnai per visą ilgį, rečiau – ribotose vietose.
Kai procese vienu metu dalyvauja smegenų dangalai ir stuburo nervų šaknys, sifilinis meningoradikulitas. Pagrindiniai ligos simptomai yra šaknų dirginimo simptomai. Klinikinis vaizdas priklauso nuo patologinio proceso lokalizacijos.
Kai procese dalyvauja nugaros smegenų, membranų ir stuburo šaknų medžiaga, ji vystosi sifilinis meningomielitas. Dažniau į patologinį procesą įtraukiamos periferinės nugaros smegenų dalys. Vystosi spastinė paraparezė, sustiprėja sausgyslių refleksai, sutrinka visų tipų jautrumas. Sfinkterio sutrikimai yra ankstyvas ir nuolatinis ligos simptomas.
Nugaros smegenų kietosios žarnos sifilis
Simptomų kompleksą pirmą kartą aprašė Charcot ir Geoffroy. Pirmajai ligos stadijai būdingas šaknų dirginimo simptomų kompleksas. Pacientas jaučia skausmą pakaušyje, kaklelyje, vidurinių ir alkūnkaulio nervų srityje. Antroje ligos stadijoje pastebimas jautrumo praradimas, suglebęs paralyžius, parezė ir raumenų atrofija.Trečioje stadijoje pasireiškia nugaros smegenų suspaudimo simptomai: jutimo sutrikimai, spazminis paralyžius, trofiniai sutrikimai, dažnai kartu su pragulomis. Kartais vidiniame kietosios žarnos paviršiuje atsiranda savaiminių kraujavimų, kuriuos lydi radikuliniai ir stuburo reiškiniai, tokie kaip insultai.
Trečiajame neurosifilio etape pastebimi mažų ar didelių kraujagyslių pažeidimai. Klinikinis ligos vaizdas priklauso nuo vietos, paveiktų kraujagyslių skaičiaus ir jų dydžio. Sergant neurosifiliu, kraujagyslių pažeidimas dažnai derinamas su smegenų dangalų pažeidimu. Šiuo atveju židininiai simptomai derinami su bendrais smegenų simptomais. Sifilinis arteritas registruojamas tiek galvos, tiek nugaros smegenyse. Dažniausiai pažeidžiamos smegenų dugno kraujagyslės.
Didelių kraujagyslių pažeidimus komplikuoja insultai, mažų - bendri smegenų veiklos sutrikimai, parezė ir galvinių nervų pažeidimai.
Su nugaros smegenų kraujagyslių sifiliu patologinis procesas paveikia venų sistemą. Lėtai vystosi parezė, jautrumo sutrikimai ir sfinterinės funkcijos. Nugaros smegenų kraujagyslių pažeidimai pasireiškia simptomais, kurie priklauso nuo patologinio proceso vietos.
Jaunas amžius, normalus kraujospūdis, „išsibarstę“ neurologiniai simptomai, teigiamos serologinės reakcijos yra kraujagyslinio sifilio požymiai.
Ligos prognozė yra palanki. Specialus gydymas leidžia visiškai išgydyti.
Pastaraisiais dešimtmečiais daugelyje pasaulio šalių vis retėja vėlyvosios sifilio formos. Tai palengvina plačiai paplitęs antibakterinių vaistų vartojimas, patobulinta diagnostika ir terapija. Tarp pacientų, sergančių neurosifiliu, tabes dorsalis ir progresuojantis paralyžius tampa vis retesni. Sergamumas meningovaskuliniu sifiliu didėja. Vėlyvosios neurosifilio formos dažnai išsivysto pacientams, kurie buvo nepakankamai gydomi arba negydyti nuo ankstyvo sifilio. Ligai vystytis padeda susilpnėjęs imunitetas, kurį neigiamai veikia fizinės ir psichinės traumos, intoksikacijos, alergijos ir kt.
Liga pasireiškia praėjus 5 ar daugiau metų po užsikrėtimo. Gana sunku gydyti. Atsižvelgiant į tai, susidaro kitos neurosifilio apraiškos. Dažnai pacientai nerodo jokių nusiskundimų, kai kuriems pacientams skauda galvą, svaigsta galva, skamba ausyse ir pablogėja klausa. Tiriant dugną, pastebimi pakitimai regos nervo spenelio hiperemijos ir papilito forma. Alkoholyje pastebimas padidėjęs ląstelių elementų ir baltymų kiekis. Wassermano reakcija yra teigiama.
Vėlyvas difuzinis meningovaskulinis sifilis
Galvos svaigimas, galvos skausmai, epilepsijos priepuoliai, hemiparezė, kalbos ir atminties sutrikimai yra pagrindiniai ligos simptomai. Smegenų kraujagyslių pažeidimą apsunkina insulto ir trombozės išsivystymas. Smegenų skystyje aptinkamas nedidelis baltymų ir ląstelinių elementų kiekis.
Bėgant metams tabes dorsalis pasitaiko vis rečiau. Dažnesnės yra vėlyvojo neurosifilio kraujagyslinės formos. 70% atvejų liga diagnozuojama praėjus 20 ir daugiau metų po užsikrėtimo. Pažeidžiamos nugaros smegenų šaknys, nugaros kolonos ir membranos. Specifinis procesas dažniausiai lokalizuotas juosmeninėje ir kaklo stuburo dalyje. Uždegiminis procesas galiausiai veda prie nervinio audinio sunaikinimo. Degeneraciniai pakitimai lokalizuojasi nugaros šaknyse jų patekimo į stuburo smegenis ir nugaros smegenų užpakalinių virvelių srityse.
Liga vystosi trimis etapais, kurie paeiliui pakeičia vienas kitą: neuralginį, ataksinį ir paralyžinį.
Skausmas yra ankstyvas tabes dorsalis simptomas
Skausmas dėl tabes dorsalis atsiranda staiga, turi lumbago pobūdį, greitai plinta ir greitai išnyksta. Skausmas tabes dorsalis metu yra ankstyvas ligos simptomas, reikalaujantis rimto gydymo. 90% pacientų fiksuojamos stiprios skausmo krizės (tabetinės krizės), kurių priežastis – vegetatyvinių mazgų pažeidimas. 15% pacientų registruojamos visceralinės krizės, kurioms būdingas durklą primenantis skausmas, dažnai epigastriume, visada lydimas pykinimo ir vėmimo. Skausmas gali būti panašus į krūtinės anginos priepuolį, kepenų ar inkstų dieglius.Kai kuriems pacientams skausmas yra sukamojo, spaudžiančio pobūdžio.
Parestezija
Parestezija yra svarbus tabes dorsalis jutimo sutrikimo požymis. Pacientai jaučia tirpimą ir deginimą Hitzig srityje (3-4 krūtinės slanksteliai), dilbių medialinių paviršių ir kojų šoninių paviršių srityse, jaučia skausmą suspaudus Achilo sausgyslę ir alkūnkaulio nervą (Abadi ir Bernadskio simptomas). "Šalta" parestezija atsiranda pėdų, kojų ir apatinės nugaros dalies srityje. Atsiranda dilgčiojimas ir tirpimas kojose.
Sausgyslių refleksai
Jau ankstyvosiose stadijose pacientams, sergantiems tabes dorsalis, sumažėja sausgyslių refleksai, o laikui bėgant jie visiškai išnyksta. Pirmiausia išnyksta kelio refleksai, o vėliau – Achilas. Liga pasižymi odos refleksų išsaugojimu visos ligos metu. Pastebima apatinių galūnių raumenų hipotonija, todėl stovint ir einant kojos per kelio sąnarius išsitiesia.
Galvos nervų pažeidimas
Kaukolinių nervų parezė sukelia ptozę, žvairumą, liežuvio nukrypimą (nukrypimą nuo vidurio linijos) ir veido asimetriją.
Pasirodyti vyzdžių sutrikimai: pakinta vyzdžių forma (netaisyklingos su nelygiais kraštais) ir dydis (anizokorija), pastebimas jų išsiplėtimas (midriazė) arba susiaurėjimas (miazė), nėra vyzdžių reakcijos į šviesą, išsaugoma akomodacija ir konvergencija (Argyll-Robertson). simptomas), abiejų akių vyzdžiai skiriasi pagal dydį (anizokorija).
Optinė atrofija su tabes dorsalis yra vienas iš ankstyvųjų simptomų. Ligai progresuojant per trumpą laiką, išsivysto visiškas aklumas.Jei liga yra stacionari, regėjimas sumažėja iki tam tikro lygio. Greitas regėjimo praradimas, pažeidžiamos abi akys. Atliekant oftalmoskopiją, nustatomas regos nervo spenelio blyškumas ir aiškus jo kontūras. Laikui bėgant spenelis įgauna pilkšvai melsvą atspalvį. Ant akies dugno atsiranda tamsios dėmės.
Klausos nervų pažeidimas taip pat yra ankstyvas tabes dorsalis simptomas. Tuo pačiu metu sumažėja kaulų laidumas, tačiau išsaugomas oro laidumas.
Ryžiai. 10. Vyzdžių sutrikimai tabes dorsalis: abiejų akių vyzdžiai deformuoti, skiriasi dydžiu.
Ryžiai. 11. Vyzdžių sutrikimai tabes dorsalis: vyzdžiai siauri ir deformuoti, nereaguoja į šviesą (Argyll-Robertson simptomas).
Dubens organų disfunkcija
Vyrų lytinės funkcijos sutrikimo pradžioje stebimas priapizmas (per didelis susijaudinimas). Didėjant degeneraciniams pokyčiams stuburo centruose, susijaudinimas mažėja, kol išsivysto impotencija. Šlapimo susilaikymą ir vidurių užkietėjimą pakeičia šlapimo ir išmatų nelaikymas.
Judesių koordinacijos sutrikimai
„Stampinga“ eisena yra būdingas klinikinis ligos požymis. Eisena tampa netvirta, pacientas plačiai išskleidžia kojas ir eidamas jomis atsitrenkia į grindis.
70% pacientų jaučia nestabilumą Rombergo padėtyje. Pažeisti piršto-nosies ir kulno-kelio testai. Paralyžinė tabes dorsalis stadija pasižymi padidėjusiais eisenos ir judesių koordinacijos sutrikimais. Pacientai negali judėti savarankiškai, praranda profesinius ir kasdienius įgūdžius. Ataksija ir sunki hipotenzija yra pagrindinė priežastis, dėl kurios pacientai prikausto prie lovos.
Trofiniai sutrikimai
Su tabes dorsalis registruojami trofiniai sutrikimai. Kaulų degeneracija yra jiems būdingiausia. Liga sukelia patologinį kaulų trapumą, kai nėra stipraus skausmo, trapios nagų plokštelės, sausa oda, slenka plaukai ir dantys, atsiranda kaulų atrofija, atsiranda opų pėdose. Retais atvejais pažeidžiami sąnariai. Dažniau – kelių, rečiau – stuburo ir klubų sąnarius. Išnirimai, subluksacijos, lūžiai, sąnarinių paviršių poslinkiai sukelia stiprią sąnarių deformaciją. Šiuo atveju skausmo sindromas yra silpnas.
Ryžiai. 12. Mielopatija ir artropatija sergančiam neurosifiliu.
Taboparalyžius
Apie taboparalyžių kalbama, kai progresuojantis paralyžius išsivysto tabes dorsalis fone. Sumažėjusi atmintis tiesioginiams įvykiams, intelektas, gebėjimas sklandžiai skaičiuoti, rašyti ir skaityti yra pirmieji taboparalyžiaus požymiai. Asmens psichikos degradacija didėja lėtai. Sergantiesiems tabes dorsalis dažniau fiksuojama demencinė progresuojančio paralyžiaus forma, kuriai būdingas paciento susidomėjimo aplinkiniais praradimas, greita apatija, nuobodulys ir progresuojanti demencija.
Sergant tabes dorsalis, teigiamos serologinės reakcijos registruojamos tik 50–75% pacientų. 50% atvejų stebimi smegenų skysčio pakitimai: baltymai - iki 0,55/00, citozė - iki 30 per 1 mm3, teigiamos Wasserman reakcijos ir globulino reakcijos.
Ryžiai. 13. Trofiniai sutrikimai su tabes dorsalis – opos ant pėdos.
Progresuojantis paralyžius
Progresuojantis paralyžius yra lėtinis frontotemporalinis meningoencefalitas, kuriam būdingas laipsniškas žievės funkcijų sumažėjimas. Liga kartais vadinama paralyžine demencija.Liga pasireiškia praėjus 20–30 metų po užsikrėtimo, paprastai pacientams, kurie nebuvo gydomi arba buvo nepakankamai gydomi ankstyvuoju sifiliu. Liga pasižymi visišku asmenybės žlugimu, degradacija, progresuojančia demencija, įvairiomis kliedesių formomis, haliucinacijomis ir kacheksija. Su progresuojančiu paralyžiumi registruojami neurologiniai simptomai: vyzdžių ir motorikos sutrikimai, parestezija, epilepsijos priepuoliai ir anizorefleksija.
Pacientai, sergantys progresuojančiu paralyžiumi, gydomi psichiatrijos ligoninėse. Laiku pradėtas specifinis gydymas pagerina ligos prognozę.
Išgaubtas pusrutulių paviršius ir smegenų pagrindo sritis yra pagrindinės gummų (vėlyvųjų sifilidų) lokalizacijos vietos. Guma pradeda vystytis pia mater. Toliau procesas apima kietosios žarnos sritį. Gumos gali būti vienos arba kelios. Susilieja kelios mažos dantenos, panašios į naviką.
Ant kaukolės pagrindo esančios dantenos suspaudžia galvinius nervus. Padidėja intrakranijinis slėgis. Nugaros smegenų dantenos pasireiškia parestezija ir radikuliniu skausmu. Laikui bėgant atsiranda judėjimo sutrikimų, sutrinka dubens organų veikla. Visiškų skersinių nugaros smegenų pažeidimų simptomai išsivysto labai greitai.
Ryžiai. 15. Nuotraukoje pavaizduota smegenų guma.
Ištrintos, netipinės, mažai simptominės ir seronegatyvios formos yra pagrindinės šiuolaikinio neurosifilio pasireiškimo formos.
Teigiamos serologinės reakcijos, būdingi neurologiniai sindromai ir smegenų skysčio pokyčiai (citozė daugiau nei 8–10 iš 1 mm3, baltymas virš 0,4 g/l ir teigiamos serologinės reakcijos) yra pagrindiniai neurosifilio diagnozavimo kriterijai. Atliekant diferencinę diagnozę padeda kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tomografija ir pozitronų emisijos tomografija.
Ryžiai. 16. Juosmeninė punkcija dėl neurosifilio yra privaloma diagnostinė procedūra.
Tinkamas antibakterinis gydymas yra sėkmingo neurosifilio gydymo raktas. Net ir esant sunkiems sutrikimams, tinkama penicilino terapija lemia teigiamus pokyčius. Gydant būtina naudoti metodus, užtikrinančius maksimalų antibiotiko prasiskverbimą į smegenų skystį:
penicilinas yra pasirinktas vaistas,
švirkščiant į veną penicilino, susidaro didžiausia antibiotiko koncentracija smegenų skystyje,
penicilino paros dozė turėtų būti 20–24 milijonai vienetų,
Gydymo antibiotikais trukmė turėtų būti 2-3 savaitės,
Švirkščiant peniciliną į raumenis, būtina vartoti probenecidą, kuris lėtina penicilino išsiskyrimą per inkstus.
Siekiant išvengti paūmėjimo reakcijos (Jarisch-Herxheimer), pirmąsias tris dienas rekomenduojama skirti prednizolono. Juosmens punkcija turėtų būti atliekama kartą per 3–6 mėnesius trejus metus.
Pacientams, kuriems yra smegenų skysčio (CSF) patologija ir kuriems nebuvo suteiktas specialus gydymas, yra didelė rizika susirgti neurosifiliu.
