Ankstyvas įgimtas sifilis vaikams išsivysto, kai infekcija iš sergančios motinos vaisiui perduodama per placentą. Treponema pallidum patenka į vaisiaus kraują per veninį kraują arba per bambos kraujagyslių limfinius plyšius (infekcija prieš gimdymą).Vaisiaus infekcija gali pasireikšti įvairiais jo vystymosi tarpsniais, taip pat kai būsimoji mama sifiliu užsikrečia dar prieš nėštumą.
Treponema pallidum prasiskverbimas ir vaisiaus organų bei audinių pokyčiai prasideda nuo perėjimo į placentos kraujotaką momento, kuris įvyksta 4-5 nėštumo mėnesį, todėl specifinis nėščios moters gydymas ankstyvosiose stadijose garantuoja gimimą. sveiko vaiko. Iki 90% vaikų miršta gimdoje arba iškart po gimimo, jei motina nebuvo gydoma nuo sifilio arba buvo netinkamai gydoma. Didžiausia rizika susirgti kūdikiu stebima pirmaisiais būsimos motinos sifiliu susirgimo metais. Antrinio sifilio atveju vaisiaus infekcija įvyksta 100 proc. Bėgant metams šis gebėjimas silpsta. Labai retai užregistruojami sergančių vaikų gimimo iš motinų, sergančių įgimtu sifiliu, atvejai.
Medicininis abortas, priešlaikinis gimdymas, naujagimio mirtis, sifiliu sergančio vaiko gimimas, latentiniu sifiliu sergančio vaiko gimimas arba sveikas vaikas (12 proc. atvejų) yra pagrindinės sifiliu sergančių moterų nėštumo pasekmės. Sifilio vystymasis vaisiui priklauso nuo jo imuninio atsako laipsnio ir patogenų gebėjimo žaloti.
Dažniausi sifilio simptomai yra vėlyvieji persileidimai ir negyvas gimimas 6-7 nėštumo mėnesius.
Ryžiai. 1. Įgimtas sifilis vaikui.
Placentos pažeidimas yra pirmasis įgimto sifilio vystymosi etapas
Specifiniai vaisiaus pokyčiai pradedami aptikti nuo penkto vystymosi mėnesio – nuo to momento, kai susiformuoja placentos kraujotaka, kai pro placentą pradeda skverbtis blyški treponema.Uždegus placentai, atsiranda patinimas, auga jungiamasis audinys, atsiranda nekrozės vietų. Pažeidžiamos kraujagyslių sienelės, todėl jos išnyksta (uždaromas). Placentos svoris žymiai padidėja. Iš virkštelės išilgai bambos venos arba per bambos kraujagyslių limfinius plyšius į vaisių patenka blyški treponema. Daugiausia jų yra kepenyse, antinksčiuose ir blužnyje. Sifilio sukėlėjų galima rasti vaisiaus virkštelės turinyje.
Ryžiai. 2. Įgimto sifilio išsivystymo schema.
Įgimto sifilio klasifikacija
Vaisiaus sifilis.
Ankstyvas įgimtas sifilis (vaikų iki 2 metų sifilis): a) kūdikių (nuo gimimo iki vienerių metų) sifilis; b) sifilis ankstyvoje vaikystėje (nuo vienerių iki dvejų metų).
Vėlyvas įgimtas sifilis (vyresnių nei 2 metų vaikų sifilis).
Latentinis įgimtas sifilis (pastebėtas visose amžiaus grupėse).
Gimę vaikai ir negyvi vaisiai yra užkrečiami kitiems. Vaikai, sergantys ankstyvu įgimtu sifiliu, kelia ypatingą pavojų epidemiologiniu požiūriu.
Treponema pallidum pradeda prasiskverbti į vaisiaus kūną vystantis placentos cirkuliacijai - nuo penktojo nėštumo mėnesio. Difuzinė uždegiminė infiltracija su vėlesniu jungiamojo audinio proliferacija sukelia vidaus organų pažeidimus. Jie tampa tankesni ir didėja.
Negyvas vaisius iki gimimo išlieka vaisiaus vandenyse 3–4 dienas. Per tą laiką jo oda prisisotina skysčiu ir išsipučia (maceracija).Negyvagimiai turi mažą svorį, jiems yra pažeisti visi gyvybiškai svarbūs organai, kuriuose yra daug blyškios treponemos.
Vaisiaus sifilio požymiai
Nugalėti placenta veda prie prastos vaisiaus mitybos, o tai sukelia jo mirtį.
Kepenys ir blužnis smarkiai padidėti. Jie formuoja miliarines sifilomas.
Dažnai vaisiaus mirties priežastis yra „baltoji pneumonija“, kurios metu atsiranda lizdinė arba difuzinė smulkių ląstelių intersticinė infiltracija, gausus epitelio pleiskanojimas, jo riebalinė degeneracija ir alveolių užpildymas, ląstelių dauginimasis tarpalveolinėje erdvėje. . Paveiktas plaučiai praranda orumą, tampa sunkūs (paskęsta vandenyje), pjaunant įgauna pilkšvai baltą spalvą.
Yra žievės pažeidimas inkstas, kur taip pat vystosi difuzinė smulkių taškų infiltracija.
Pogleiviniame sluoksnyje skrandis ir žarnynas Vystosi plokšti infiltratai, dalis jų išopėja.
Širdis yra retai paveiktas.
Dažniausiai pažeidžiamos endokrininės liaukos antinksčių liaukos, šiek tiek rečiau - kasos, lytinių liaukų Ir hipofizė.
Paveikti laivai Centrinė nervų sistema. Vystosi nugaros ir galvos smegenų minkštųjų ir voratinklinių membranų uždegimai (leptomeningitas), meningoencefalitas ir ependimatitas. Dažnai pažeidžiamos pailgosios smegenys.
Pastebėti intrauteriniai pažeidimai skeleto sistema osteochondrito ir osteoperiostito forma – patikimi vaisiaus sifilio požymiai. Patologija aptinkama rentgeno spinduliuote, atliekama 5–6 intrauterinio vystymosi mėnesius. Vamzdinių kaulų augimo zonose vystosi specifinis procesas.
Vaisius yra pažeistas oda. Epidermis atsipalaiduoja, erozuoja ir sluoksniais nusilupa. Dėl nepakankamo poodinio riebalinio audinio išsivystymo oda susiraukšlėja ir susitraukia į raukšles, ypač ant veido („seno žmogaus veidas“).
Ryžiai. 3. Nuotraukoje sifiliu sergantis vaikas. Dėl nepakankamo poodinio riebalinio audinio išsivystymo oda susiraukšlėja ir susitraukia į raukšles, ypač ant veido („seno žmogaus veidas“).
Intrauterinės infekcijos atveju sifiliu gimus gyvam vaikui, kalbame apie kūdikių (nuo gimimo iki vienerių metų) sifilį. Tradiciškai šis laikotarpis skirstomas į du: nuo gimimo iki 3-4 mėnesių ir nuo 3-4 mėnesių iki vienerių metų.
Iki 3-4 mėnesių vaikui vyrauja įprasti procesai gleivinėse ir odoje – sifilinis pemfigus ir difuzinė infiltracija, kaulų sistemos pažeidimai periostito, osteochondrito ir daktilito forma, vidaus organų pažeidimai, įskaitant kepenis, blužnį ir nervų sistemą.
Nuo 3 iki 4 mėnesių sifilio apraiškų sunkumas susilpnėja. Ant odos ir gleivinių kartais atsiranda pavienių bėrimų papulių pavidalu, fiksuojamos dantenos kauluose, vyrauja periostitas, daug rečiau pažeidžiami vidaus organai ir nervų sistema.
Sifilio pasireiškimai vaikui nustatomi tiek iškart po gimimo, tiek per pirmuosius 2 gyvenimo mėnesius ir yra itin užkrečiami (infekciniai).
Pastaraisiais metais vis dažniau registruojamos latentinės (paslėptos) įgimto sifilio formos, kurios siejamos su plačiu moterų dėl įvairių priežasčių vartojamų antibakterinių vaistų vartojimu.
Klasikiniais atvejais, kurie dabar yra gana reti, gimę vaikai yra „senatvinės“ išvaizdos - jie turi raukšlėtą, purią, purvinos geltonos spalvos odą, dažnai padengtą seborėjinėmis apnašomis, lėtai priauga svorio, vystosi lėtai, dažnai negali žįsti, yra neramūs ir neramūs, blogai miega, nuolat verkia.
Patikimi ankstyvo įgimto sifilio požymiai kūdikiams yra sifilinis pemfigus, difuzinė Hochsingerio odos infiltracija, sifilinis rinitas, chorioretinitas, osteochondritas ir meningitas su hidrocefalija.
Ryžiai. 4. Sifilinis pemfigus yra ankstyviausias įgimto sifilio požymis.
Ankstyviausias įgimto sifilio požymis vaikams yra sifilinis pemfigus. Pūslelės yra ant infiltruoto pagrindo, vario raudonos spalvos, iki 1 cm skersmens, suglebusios, su seroziniu-pūlingu ar kruvinu turiniu. Delnai ir padai, dilbių ir kojų lenkimo paviršiai, o rečiau liemuo yra dažniausios jų vietos. Kartais bėrimai yra visame kūne. Burbulai linkę susilieti, vieni išdžiūsta, kiti sprogsta. Laikui bėgant atviras paviršius pasidengia pluta. Lizdinėse plokštelėse yra daug sifilio sukėlėjų. Serologiniai tyrimai duoda teigiamą rezultatą. Negydant vaikai miršta. Diferencinė diagnozė atliekama su stafilokokiniu pemfigoidu (epideminis pemfigus).
Ryžiai. 5.Nuotraukoje pavaizduotas sifilinis pemfigus (kairėje) ir sunki naujagimių pemfigus forma – Ritter liga (dešinėje).
Difuzinis odos sustorėjimas – patikimas įgimto sifilio požymis. Jis pagrįstas mažų indų pažeidimais. Venose ir arterijose pastebima perivaskulinė eozinofilų, plazmos ir limfoidinių ląstelių infiltracija. Liga pasireiškia 8-10 vaiko gyvenimo savaičių.
Delnai ir padai, sritis aplink lūpas ir smakras yra dažniausios sifilido lokalizacijos vietos. Kiek rečiau infiltracija atsiranda ant šlaunų, sėdmenų, aplink išangę, kapšelį, lytines lūpas, galvos odą, alkūnių ir kelių odą. Iš pradžių atsiranda paraudimas (eritema). Tuomet pažeistos odos vietos tankėja, raukšlės išsilygina, lūpos sustorėja, paburksta ir įgauna gelsvai raudoną spalvą, raudonas lūpų kraštas įsitempia, padų ir delnų oda „lakuojama“. („veidrodiniai padai“). Kai procesas plinta į galvos odą, pastebimas plaukų slinkimas. Kai procesas išplinta į viršutinių lankų sritį, pastebimas antakių plaukų slinkimas.
Po to paveikti paviršiai nusilupa, sutrinka (plyšta) ir tampa drėgni. Įtrūkimai atsiranda po menkiausio vaiko verksmo ir mechaninės traumos, išplinta į raudoną lūpų kraštą, kraujuoja ir greitai pasidengia pluta. Visuose pažeidimo elementuose yra didžiulis blyškios treponemos kiekis.
Po 2 - 3 mėnesių difuzinė infiltracija išnyksta net negydant. Uždegimo vietoje burnos kampučiuose lieka radialiniai randai (Robinson-Fournier randai). Radialiniai randai yra patogoninis įgimto sifilio simptomas.
Ryžiai. 6. Nuotraukoje ankstyvas įgimtas sifilis yra difuzinė Gochsinger odos infiltracija.
Sifilinis rinitas dažniausiai pasireiškia iškart po gimimo arba pirmąjį vaiko gyvenimo mėnesį. Liga išsivysto dėl difuzinės leukocitų ir nosies gleivinės priekinės dalies apvalių ląstelių elementų infiltracijos, dėl kurios ji išsipučia. Atsiranda nemalonaus kvapo, pūlingos-kraujingos nosies išskyros, joms išdžiūvus susidaro masyvios plutos. Gleivinės patinimas ir tankios plutos labai apsunkina kvėpavimą, todėl kūdikis negali žindyti. Pastebimas kraujavimas iš nosies.
Laikui bėgant opinis procesas plinta į kremzles ir nosies kaulus. Nosies pertvara patiria nekrozę. Osteochondralinis skeletas deformuojasi, o nosis įgauna balno formą.
Kartais difuzinė infiltracija pažeidžia gerklų gleivinę. Išsivysčiusi opinis laringitas pasireiškia balso užkimimu. Kremzlės sunaikinimas sukelia organo stenozę.
Ryžiai. 7. Sifilinis rinitas ir difuzinė odos infiltracija yra įgimto sifilio simptomai.
Sifilinis osteochondritas (Wegenerio osteochondritas), periostitas ir izoliuotos dantenos laikomi nuolatiniu ankstyvo įgimto sifilio simptomu. Vyresniems nei vienerių metų vaikams osteochondritas yra labai retas, o po pusantrų metų gyvenimo jis niekada nepasitaiko.
Osteochondritas išsivysto nuo penkto vaisiaus vystymosi mėnesio ir dažniausiai nustatomas per pirmuosius tris vaiko gyvenimo mėnesius. Osteochondritas dažnai yra vienintelis įgimto sifilio pasireiškimas.Liga pasižymi ilgų vamzdinių kaulų (dažniausiai viršutinių galūnių) pažeidimu prie diafizės ir epifizės ribos, kur sutrinka kalcio susidarymas ir slopinamas osteoblastų vystymasis. Rečiau pažeidžiami plokšti kaulai ir pirštakauliai. Suskaidžius specifinį infiltratą, epifizė atsiskiria nuo diafizės. Antroje ir trečioje sifilinio osteochondrito stadijose gali atsirasti patologinių lūžių. Atsiradęs skausmas tampa nepakeliamas ir atsiranda po menkiausio vaiko judesio. Ši būklė vadinama „papūgos pseudoparalyžiumi“.
Taikant antisifilinį gydymą, patologinis procesas sustabdomas ir vėliau neturi įtakos kaulų augimui.
Sifilinis periostitas
Kartu su osteochondritu, o kartais ir nepriklausomai su įgimtu sifiliu, atsiranda periostitas – periosto pažeidimas. Periostitas pradiniame vystymosi etape lieka nepastebimas net rentgeno nuotraukoje. Pirmąsias periostito apraiškas galima pastebėti tik esant perioste kalcifikacijai. Periostitą lydi skausmas ilgų vamzdinių kaulų srityje - patologinio proceso vystymosi vietose.
Dantenos kauluose
Dantenų procesas ankstyvojo įgimto sifilio atveju registruojamas retai. Alkūnkaulis, blauzdikaulis ir plokšti kaulai yra dažniausiai pasitaikančios sifilinių dantenų vystymosi vietos. Kaulų dantenos yra pavieniai, apvalios formos pažeidimai, pavieniai arba daugybiniai. Jie yra po perioste ir dažnai kaulų čiulpuose. Gumos srityje esantis periostas sustorėja ir tampa panašus į mufą.
Sifilinis falangitas (daktilitas)
Sergant įgimtu sifiliu, dažniausiai pažeidžiamos viršutinių galūnių falangos.Sujungimai (periosteumo sustorėjimai) pirštus padaro kaip statines.
Ryžiai. 8. Sifilinio osteochondrito išsivystymo schema. Pažeistame kaule metafizėje atsiranda retinimo zona baltos juostelės pavidalu (B). Prieškaulėjimo zona yra dantyta.
Ryžiai. 9. Nuotraukoje yra sifilinis osteochondritas (kairėje) ir periostitas (dešinėje).
Ryžiai. 10. Kai pažeidžiami kaulai, net pasyvūs judesiai ar neatsargūs prisilietimai sukelia vaikui dideles kančias.
Ryžiai. 11. Vaikų kaukolės kaulų pažeidimas sifiliu.
Hidrocefalija (smegenų nukritimas) ir lėtinis leptomeningitas (stuburo ir galvos smegenų membranų, įskaitant voratinklinį ir minkštąjį, uždegimas) yra patikimi įgimto sifilio požymiai.
Hidrocefalija (per didelis smegenų skysčio kaupimasis smegenų skilveliuose) su įgimtu sifiliu išsivysto dėl pia mater uždegimo. Dažniau vaikai gimsta su hidrocefalija, hidrocefalija išsivysto trečią vaiko gyvenimo mėnesį. Liga gali būti ūminė arba lėtinė. Sergant hidrocefalija, padidėja visų dydžių kaukolė, ji įgauna pailgą formą, padidėja ir išsikiša parietaliniai ir priekiniai gumbai, šriftas įtemptas, atsiranda siūlių nukrypimų, akių obuoliai išsikišę ir pasislinkę žemyn. Smegenų skystyje yra padidėjęs limfocitų ir baltymų kiekis.
Minkštieji smegenų dangalai ir kraujagyslių sienelės per leptomeningitas sustorėjęs (infiltruotas fibroblastais, limfoidinėmis ir plazminėmis ląstelėmis). Kai smegenų dangalai yra sudirgę, vaikas rėkia „be jokios priežasties“. Dažnai pasireiškia traukuliai, parezė ir žvairumas.Kaklo sustingimas, neramumas, trumpalaikiai traukuliai, paralyžius ir nelygūs vyzdžiai yra pagrindiniai meningito simptomai sergant sifiliu.
Uždegimas paveikia medžiagą smegenys, pastebimas glijos proliferacija ir glialinių mazgelių susidarymas, o kraujagyslės tampa sklerozinės.
Parezė ir paralyžius yra pagrindiniai sifilinio meningoencefalito požymiai. Kartais fiksuojamas besimptomis sifilinis meningitas, kurio vienintelis požymis – pakitimai smegenų skystyje.
Ryžiai. 12. Padidėjusios kepenys ir blužnis – įgimto sifilio požymis.
Chorioretinitas ir regos nervo atrofija kartais yra vieninteliai įgimto sifilio pasireiškimai.
Dėl sifilio chorioretinitas Būdingas „druskos ir pipirų“ simptomas, kuriam būdingas pigmento gabalėlių ir depigmentacijos zonų atsiradimas išilgai dugno periferijos. Liga sukelia akies tinklainės ir gyslainės pakitimus. Regėjimo aštrumas nesumažėja.
Neryškūs disko kontūrai yra pažeidimo simptomas regos nervas, kuris dėl ligos atrofuojasi ir dėl to prarandamas regėjimas.
Su sifiliu kūdikiams dažniau pasireiškia chorioretinito ir regos nervo pažeidimo derinys.
Ryžiai. 13. Nuotraukoje matomas chorioretinitas sergant ankstyvu įgimtu sifiliu.
Vidaus organų sifiliniam pažeidimui būdingas infiltracinis-produktyvus uždegimas, rečiau – guminių darinių atsiradimas. 100% atvejų sifiliu pažeidžiamos kepenys ir blužnis, 94% – kraujagyslės, 85% atvejų – antinksčiai, kiek rečiau pažeidžiami inkstai, kasa, kaulai ir sėklidės.Vidaus organų pažeidimas prasideda gimdoje.
Pirmasis vaisiaus organas, kuris pažeidžiamas, yra kepenys. Tokiu atveju naujagimiai jaučia silpnumą, išsivysto mažakraujystė, kacheksija, oda tampa blyški.
Tas pats procesas vystosi blužnis, kuris taip pat didėja. Sukurta plaučių uždegimas sukelia naujagimio mirtį pirmosiomis gyvenimo dienomis.
Dėl sifilinių pažeidimų širdyse pažeidžiamos visos jo membranos, vožtuvai ir indai.
Apie vystymąsi nefrosonefritas Jie sako, kad keičiasi šlapimas ir išsivysto naujagimio anemija.
Disfunkcija skydliaukės, kasa, užkrūčio liauka Ir lytinių liaukų, hipofizė Ir antinksčių liaukos taip pat yra įgimto sifilio požymis. Pažeidus sėklidę, organas padidėja, tampa lygus, kartais fiksuojamas lašėjimas. Kasa įgauna kremzlės tankį.
Nugalėti laivai miokardas, kepenys, blužnis ir inkstai naikinančio endarterito forma sukelia išeminę nekrozę.
Sklerozė limfinės kraujagyslės, gimdos kaklelio, alkūnės, kirkšnies ir kitos grupės didėja ir sustorėja limfmazgiai.
Įgimtas sifilis sunkiausias neišnešiotiems kūdikiams ir vaikams, kuriems ligos apraiškos fiksuojamos jau nuo pirmos gyvenimo savaitės. Jų liga dažnai baigiasi mirtimi.
Ryžiai. 14. Papulinis bėrimas su įgimtu sifiliu. Pažeidžiamos apatinės galūnės ir kapšelis.
Įgimtas sifilis ankstyvoje vaikystėje (nuo 1 metų iki 2 metų)
Įgimto sifilio požymiai ir simptomai ankstyvoje vaikystėje (nuo 1 iki 2 metų) panašūs į antrinį pasikartojantį sifilį:
Kondilomos išangė yra būdingiausias ligos požymis. Kondilomos gali siekti didelius dydžius, dažnai būna grupuojamos, kai kurių paviršiai būna erozuoti. Kondilomos taip pat yra didelėse odos raukšlėse ir ant lytinių organų odos.
Dažnai būna padidėjimas kepenys Ir blužnis. Šiek tiek rečiau paveikta inkstai. Kartais randami sifiliniai pokyčiai Skydliaukė Ir hipofizė.
Dažnai išsivysto hipochrominis sindromas anemija.
Sifilitas periostitassmėlis osteoperiostitas aptinkami tik radiografiškai.
Papulinis bėrimas atsiranda ant skruostų, liežuvio ir tonzilių gleivinės. Papulės burnos kampučiuose sušlampa, pasidengia pūlingomis plutelėmis, primena traukulius. Papulės ant gerklų gleivinės linkusios susijungti ir suformuoti difuzinę infiltraciją, kuri pasireiškia užkimimu ir net afonija. Kartais išsivysto gerklų stenozė. Sifilinis rinitas išsivysto rečiau nei kūdikiams. Visuose bėrimo elementuose yra daug blyškios treponemos.
Kartais difuzinis arba židininis Plaukų slinkimas (plykimas).
Kai kuriais atvejais, kai mažiems vaikams yra įgimtas sifilis, pastebimi monosimptomai ir latentinis sifilis.
At monosimptominis pažeidžiama arba tik gleivinė ir oda, arba vidaus organai, arba vamzdiniai kaulai.
At latentinis sifilis mama serga sifiline infekcija, vaikas neturi ligos simptomų, likvoro tyrimo rezultatai neigiami, serologinės reakcijos į sifilį – stipriai teigiamos. Latentinė įgimto sifilio forma yra dažniau nei akivaizdi.
Šiuo metu, sergant akivaizdžiu sifiliu, nervų sistemos, regos organų, kaulų ir sąnarių pažeidimai yra daug dažnesni nei sifiliui būdingi odos bėrimai.
Ryžiai. 16. Išangės kondilomos yra būdingiausias įgimto sifilio požymis 1 - 2 metų vaikams.
