Vėlyvas įgimtas sifilis registruojamas vyresniems nei 2 metų vaikams. Dažniausiai liga nustatoma 14-15 metų ir vyresniems vaikams, kurių liga pasireiškia tretiniu sifiliu. 2–5 metų vaikams liga turi tokias pačias klinikines apraiškas kaip ir ankstyvas įgimtas sifilis. Kai kuriems vaikams sifilis yra latentinis.
Manoma, kad vėlyvas įgimtas sifilis – tai anksčiau negydytos ar nepakankamai gydytos ligos recidyvas.Dažniausiai tai atsitinka, kai ankstyvas įgimtas sifilis buvo slaptas, besimptomis arba visai nebuvo ligos simptomų.
Būdingas vėlyvojo įgimto sifilio požymis yra specifinių simptomų buvimas:
patikimas, rodantis ligos buvimą,
tikėtinas, reikalaujantis diagnozės patvirtinimo,
požymių grupė (distrofija, stigma), randama ir sergant kitomis infekcinėmis ligomis bei intoksikacijomis. Jie neturi jokios diagnostinės vertės ir tik rodo, kad pacientas gali sirgti sifiliu, ir padeda nustatyti diagnozę.
Patikimų vėlyvojo įgimto sifilio požymių link apima: dantų distrofiją, labirintinį kurtumą ir parenchiminį keratitą. Kartais šiai ligų grupei priskiriamas specifinis gonitas, o tada triada vadinama tetrada.
Galimi vėlyvojo įgimto sifilio požymiai yra: kardo formos blauzdos, radialiniai randai aplink burną (Robinson-Fournier randai), dantų deformacijos, sėdmenų formos kaukolė, sifilinis chorioretinitas, sifilinis persekiojimas, nervų sistemos pažeidimas.
Į distrofijas (stigmas) apima: aukštą (gotikinį) gomurį, raktikaulio krūtinkaulio galo sustorėjimą, mažųjų pirštų sutrumpėjimą, xiphoid proceso nebuvimą ir kt.
Dažniausiai su vėlyvu įgimtu sifiliu registruojami keli požymiai. Vienas iš požymių fiksuojamas 29% ligos atvejų.
Ryžiai. 1. Hutchinsono dantys – patikimas vėlyvojo įgimto sifilio požymis.
Patikimi vėlyvojo įgimto sifilio požymiai
Anglų dermatologas, chirurgas, sifilidologas ir oftalmologas Jonathanas Getchinsonas 1852 metais aprašė vėlyvojo įgimto sifilio simptomus – labirintinį kurtumą, parenchiminį keratitą ir dantų pažeidimus. Prancūzų dermatologui ir venerologui A. Fournier pasiūlius, šie požymiai pradėti vadinti Hutchinsono triada. Šio mokslininko vardu pavadinti ir kai kurie tabes dorsalis simptomai.
Ryžiai. 2. Nuotraukoje Jonathanas Getchinsonas.
Dantų vystymosi anomalijos sergant įgimtu sifiliu
Įgimto sifilio triada apima dantų vystymosi anomalijas (hipoplaziją). Vaikams, sergantiems įgimtu sifiliu, registruojamos tokios patologijos kaip Hutchinson, Fournier ir Pfluger dantys. Šių hipoplazijų išsivystymo priežastis – sifilinės infekcijos įtaka medžiagų apykaitos procesams dantų užuomazgose, dėl ko susidaro organo apsigimimas.
D. Getchinson pirmą kartą aprašė specialią centrinių smilkinių patologijos formą, kurioje nustatyta pusmėnulio formos incizinio krašto įpjova. Tačiau šis įgimto sifilio požymis net paties D.Getchinsono buvo pripažintas patikimu tik esant dar 2 požymiams – kurtumui ir parenchiminiam keratitui.
A. Fournier nurodė, kad įgimtam sifiliui būdinga ne pusmėnulio įpjova, o statinės formos vainikas, kai danties kaklelis yra didesnio dydžio nei pjovimo briauna, nesant pusmėnulio įpjovos.
Kita dantų vystymosi anomalija su įgimtu sifiliu yra Pfluegerio dantys. Patologijai būdingi išskirtinai pirmųjų didelių krūminių dantų pažeidimai – platus danties kaklelis (platesnis nei kramtomasis paviršius) ir gerokai neišsivysčiusi smaigaliai. Šiuo atveju dantis įgauna inksto formos išvaizdą.
Pfluger dantys, papildomas gumbas liežuvio šone ant pirmųjų krūminių dantų (Carabelli gumburas), ilties laisvojo krašto išplonėjimas (Fournier lydekinis dantis), piniginės formos iltys, plačiai išsidėstę viršutiniai dantys, žemaūgiai dantys ir atauga dantų ant kietojo gomurio yra tikėtini įgimto sifilio požymiai.
Nuolatinių dantų patologija formuojasi jiems susiformavus – 6 – 7 nėštumo mėnesį, kai jau funkcionuoja placentos kraujotaka ir treponema pallidums prasiskverbia į vaisių, darydama savo neigiamą poveikį. Pieniniai dantys formuojasi vaisiui dar prieš pereinant prie placentos kraujotakos, todėl šios patologijos pas juos nepastebima.
Ryžiai. 3. Nuotraukoje: a) Fournier dantys, b) Pfluegerio dantys.
Ryžiai. 4. Dantų vystymosi anomalijos sergant įgimtu sifiliu.
Hutchinsono dantys
Įgimto sifilio simptomų triada vaikams apima tokį simptomą kaip Hutchinsono dantys. Ši patologija pasireiškia 5 - 20% atvejų. Hutchinsono dantys yra ypatinga hipoplazijos forma, kurios metu užfiksuojami pokyčiai viršutiniuose smilkiniuose:
dantų kaklelio plotas yra platesnis nei pjovimo briaunos plotas per 2 mm, todėl dantų vainikėliai įgauna atsuktuvo arba statinės formos;
palei apatinį smilkinių kraštą yra pusmėnulio formos įpjovos;
pusmėnulio įduba kartais padengta emaliu, kartais emalio būna tik danties kampuose, kartais emalio visai nėra, dažnai emalis dengia visą įdubą, bet greitai nusitrina;
vos išdygus dantims, ant pjovimo briaunos viduryje matosi 3-4 dygliukai, kurie greitai nulūžta;
palaipsniui nusidėvi smilkiniai ir iki 20 metų dantys tampa trumpi ir platūs, dažnai su karieso krašteliais.
Dantų patologijos gydymas susideda iš organo dydžio ir anatominės formos atstatymo naudojant dirbtinius vainikėlius ar kompozicines medžiagas po galutinio nuolatinio įkandimo susidarymo.
Ryžiai. 5. Nuotraukoje matyti Hutchinsono dantys. Robinson-Fournier randai aiškiai matomi palei apatinės lūpos kraštą.
Sifilinis parenchiminis keratitas
Parenchiminis keratitas yra labiausiai paplitęs tarp Hutchinsono triados ir sudaro 48% atvejų. Liga pažeidžia vidurinį ragenos sluoksnį (vidurinę stromą). Ašarojimas, fotofobija, skausmas, blefarospazmas ir ragenos drumstimas yra pagrindiniai sifilinio parenchiminio keratito simptomai. Liga sukelia susilpnėjimą arba visišką regėjimo praradimą. Dvišaliai pažeidimai stebimi pusei pacientų. Dažnai parenchiminis keratitas yra vienintelis vėlyvojo įgimto sifilio požymis.
Iš pradžių vienoje akyje išsivysto specifinis uždegimas. Antroji akis pažeidžiama po savaičių, dažniau po 6-10 mėnesių, bet gal ir po metų.
Parenchiminis keratitas gali pasireikšti limbalinėmis, centrinėmis, žiedinėmis ir avaskulinėmis formomis.
Liga prasideda nuo ragenos drumstumo, kuris yra židininis arba difuzinis. Išsklaidytoje versijoje drumstumas apima visą rageną, ji turi pienišką spalvą ir didesnį intensyvumą centre. Židinio versijoje drumstumas atrodo kaip debesis primenančios dėmės.
Po 4–6 savaičių aplink ragenos (limbuso) kraštą atsiranda ciliarinė arba ciliarinė injekcija (vazodilatacija), kuri yra purpurinės spalvos. Naujai susiformavę indai įauga giliai į rageną, kartais jų būna tiek daug, kad ragena įgauna prinokusios vyšnios išvaizdą.Išsiplečia tolimiausio akies sluoksnio – junginės – kraujagyslės. Procesas trunka 6-8 savaites. Dažnai kartu su parenchiminiu keratitu pacientams išsivysto akies rainelės ir kraujagyslių membranų, ciliarinio kūno uždegimas (iritas, chorioretinitas, iridociklitas) ir regos nervo atrofija.
Atvirkštinio vystymosi laikotarpis vyksta lėtai. Ragena pašviesėja palei periferiją, o akies centre išnyksta debesuotumas. Regėjimas atkuriamas. Fotofobija ir skausmas mažėja. Atsigavimas tęsiasi daugiau nei metus.
Uždegiminis procesas trunka ilgai ir dažnai baigiasi ragenos drumstimu, kuris pasireiškia susilpnėjusiu regėjimo aštrumu arba visišku aklumu. Žymus regėjimo praradimas pastebimas 3-4 pacientams. Ne anksčiau kaip po metų nuo ligos gali pasireikšti parenchiminio keratito atkryčiai, dažnai pasireiškiantys avaskuline forma. Oftalmoskopijos metu visada nustatomos tuščios kraujagyslės, todėl ankstesnio sifilinio chorioretinito diagnozę galima nustatyti retrospektyviai. Visi pacientai turi teigiamų specifinių serologinių reakcijų.
Labirintinis kurtumas fiksuojamas retai – 3–6 % atvejų, nuo 5 iki 15 metų amžiaus, daugiausia merginoms. Kai liga pasireiškia labirinte (dažniausiai iš abiejų pusių), išsivysto hemoraginis uždegimas, kurį dažnai lydi triukšmas ir spengimas ausyse. Kartais liga būna besimptomė ir baigiasi staigiu kurtumu.
Jei labirintų pažeidimai išsivysto vaikams iki ketverių metų, vaikas gali apkurti ir nutilti.Sifilinį labirintitą sunku gydyti.
Ryžiai. 7. Labirinto uždegimas, periostitas ir klausos nervo pažeidimas sifilio metu sukelia kurtumą.
Bent vieno patikimo Hutchinsono triados požymio aptikimas ir teigiamų serologinių reakcijų gavimas rodo, kad vaikui yra vėlyvas įgimtas sifilis.
Galimi ligos požymiai reikalauja papildomo diagnozės patvirtinimo iš gydytojo, nes jie gali pasireikšti ir sergant kitomis ligomis. Diagnozuojant būtina atsižvelgti ir į kitus specifinius sifilio pasireiškimus, anamnezės duomenis bei vaiko šeimos apžiūros rezultatus. Chorioretinitas, nosies deformacijos ir sėdmenų formos kaukolė, dantų distrofijos, stipininiai randai ant smakro ir aplink lūpas, karvių blauzdos ir gonitas yra pagrindiniai tikėtini įgimto sifilio požymiai.
Kardo blauzdos
Ši patologija išsivysto kūdikystėje ir sudaro apie 60% visų vėlyvojo įgimto sifilio pažeidimų. Liga pažeidžia blauzdikaulio periostą ir kaulinį audinį (osteoperiostitas), taip pat kremzlę su pagrindine kaulo dalimi (osteochondritas), kurios palaipsniui linksta nuo vaiko svorio. Posūkis suformuotas priekyje ir primena kardo ašmenis. Patys kaulai ilgėja ir storėja. Vaiką vargina naktinis skausmas. Šiek tiek rečiau pažeidžiami dilbio kaulai. Diagnozė patvirtinama rentgeno spinduliais. Panašus vaizdas stebimas sergant Pageto liga. Sergant rachitu, kaulai linksta į išorę.
Ryžiai. 8. Kardo formos blauzdų (kairėje) ir keterinio periostito (dešinėje) rentgenograma.
Ryžiai. 9. Nuotraukoje – kardo formos vaiko blauzdos.
Sifiliniai vairai
Pirmą kartą sifilinį potraukį aprašė Clettonas 1886 m. Iš visų įgimto sifilio pažeidimų gonitas sudaro 9,5%. Liga pažeidžia kelių sinovinę membraną ir šlaunikaulį, rečiau – alkūnės ir čiurnos sąnarius. Kremzlių ir kaulų epifizės nepažeidžiamos. Procesas dažnai būna dvišalis, bet pirmiausia suserga vienas sąnarys. Sifilinis potraukis pasireiškia be karščiavimo, aštraus skausmo ir disfunkcijos. Sąnariai didėja apimtis, oda virš jų nepakeičia spalvos. Skystis kaupiasi ertmėse. Kursas yra lėtinis. Pastebimas atsparumas specifinei terapijai. Wassermano reakcija visada duoda teigiamą rezultatą.
Ryžiai. 10. Sifilio potraukis yra tikėtinas vėlyvojo įgimto sifilio požymis. Kairėje esančioje nuotraukoje matomi kelio sąnarių sąnarinių kapsulių sinovinių membranų inversijų išsikišimai.
Balno nosis
Nosies deformacija su įgimtu sifiliu fiksuojama 15-20% atvejų ir yra ankstyvame amžiuje patirtos sifilinės slogos pasekmė. Nosis įgauna balno formą dėl nosies kaulų ir nosies pertvaros sunaikinimo. Nosis įdubusi, o šnervės išsikišusios. Dėl smulkių ląstelių difuzinės infiltracijos ir nosies gleivinės bei kremzlių atrofijos susidaro ožkos arba lorgnetės nosis.
Ryžiai. 11. Vėlyvojo įgimto sifilio pasekmės – balninė nosis.
Sėdmenų formos kaukolė
Užpakaliuko formos kaukolė susiformuoja pirmaisiais vaiko gyvenimo mėnesiais. Plokščiųjų kaukolės kaulų periostitas ir osteoperiostitas keičia jo konfigūraciją - priekiniai gumbai stovi į priekį, o tarp jų yra griovelis (sėdmenų formos kaukolė). Sergant hidrocefalija, padidėja visų dydžių kaukolė.
Ryžiai. 12.Kairėje esančioje nuotraukoje matyti padidėję priekiniai gumbai, dešinėje - kaukolės su hidrocefalija išvaizda
Robinson-Fournier randai
Robinsono-Fournier randai užfiksuoti 19% vaikų, sergančių vėlyvu įgimtu sifiliu. Jų priežastis yra difuzinė papulinė Hochsinger infiltracija, patirta kūdikystėje. Radialiniai randai yra ant smakro, kaktos, aplink lūpas ir burnos kampučius. Po piodermijos, kandidozės ir nudegimų vaiko odoje lieka randai.
Pfluegerio dantys (skaitykite aukščiau), papildomas kaušelis liežuvio šone ant pirmųjų krūminių dantų (Carabelli cusp), laisvojo ilties krašto išplonėjimas (Fournier lydekinis dantis), piniginės formos iltiniai, plačiai išsidėstę viršutiniai dantys, nykštukas dantys ir dantų augimas ant kietojo gomurio yra tikėtini įgimto sifilio požymiai.
Ryžiai. 14. Carabelli gumbas yra papildomas gumbas, esantis viršutinio žandikaulio pirmojo krūminio danties kramtomajame paviršiuje (paveiksle Nr. 5). Anomalija dažnai yra dvišalė.
Ryžiai. 15. Nuotraukoje matyti plačiai išsidėstę dantys ir „Fournier lydekos dantys“ sergant vėlyvuoju įgimtu sifiliu.
Daugelio distrofijų atsiradimas sergant įgimtu sifiliu nėra susijęs su Treponema pallidum (sifilio sukėlėjo) poveikiu ir neturi diagnostinės vertės. Jie išsivysto sergant daugeliu infekcinių ligų ir apsinuodijimų, pavyzdžiui, su tėvų alkoholizmu. Stigmos gali rodyti, kad vaikas gali sirgti sifiliu, ir padėti nustatyti diagnozę.
Ryžiai. 16.Padidėję ir išsikišę priekiniai ir parietaliniai gumbai be skiriamojo griovelio („olimpinė kakta“). Anomalija pasireiškia 36% pacientų.
Ryžiai. 17. Labai kietas gomurys ("lancetas" arba "gotika") pasitaiko 7% atvejų.
Ryžiai. 18. Diastema (atstumas, tarpas) tarp centrinių smilkinių. Dažniausiai randama ant viršutinio žandikaulio.
Ryžiai. 19. Sustorėjęs raktikaulio krūtinkaulio galas (dažniausiai dešinysis) (Ausitidian-Igumenakis simptomas) sergantiesiems įgimtu sifiliu pasireiškia 25 proc. Patologijos priežastis yra hiperostozė. Sergant įgimtu sifiliu, 13–20% atvejų nėra xifoidinio proceso (Queir aksifodijos).
Ryžiai. 20. Sutrumpėjęs (kūdikiškas) mažasis pirštas (Dubois simptomas) fiksuojamas 12% atvejų, sergančių įgimtu sifiliu. Mažasis pirštas gali būti išlenktas ir pasuktas į kitus pirštus (Hissaro simptomas).
Ryžiai. 21. Stigmos, rodančios įgimtą sifilį, gali būti voratinkliniai pirštai – neįprastai ilgi ir siauri pirštai (arachnodaktilija).
Ryžiai. 22. Įgimtu sifiliu sergančios mergaitės ir berniukai gali patirti hipertrichozę – plaukuotumą kaktoje (Tarkovskio hipertrichozė).
Osteoperiostitas ir periostitas, danteninis osteomielitas ir osteosklerozė yra pagrindinės kaulų pažeidimų rūšys, kurios atsiranda 40–50% įgimto sifilio atvejų. Pažeidžiamos blauzdos (59%), nosies kaulai (18%), dilbiai (10%), kaukolės kaulai (5%) ir kietasis gomurys (4%).
Vidaus organų pažeidimai
Vidaus organų patologija su įgimtu sifiliu registruojama 20 - 25% atvejų. Dažniausiai pažeidžiamos kepenys, blužnis ir inkstai.Su sifiliniu širdies pažeidimu pažeidžiamos visos jos membranos, vožtuvai ir kraujagyslės. Sutrinka skydliaukės, kasos, užkrūčio liaukos ir lytinių liaukų, hipofizės ir antinksčių funkcijos.
Nervų sistemos pažeidimai
Nervų sistemos patologija su įgimtu sifiliu pasireiškia 27 - 43% atvejų. Iš jų daugiau nei 50 % sukelia galvos smegenų pažeidimai, 32 % – nugaros smegenys, 11 % – tabes dorsalis. 23% atvejų išsivysto psichikos negalia. Sergant įgimtu sifiliu, fiksuojamas protinis atsilikimas, kalbos sutrikimas, hemiplegija ir hemiparezė, tabes dorsalis ir Džeksoninė epilepsija. Vaiką nuolat kamuoja galvos skausmai. Vystosi antrinė regos nervų atrofija.
Sifilinis chorioretinitas
Sifilinis chorioretinitas sukelia akies tinklainės ir gyslainės pokyčius. Regėjimo aštrumas nesumažėja. Regos nervo atrofija sukelia regėjimo praradimą. Sergant vaikų sifiliu, dažniau pasireiškia chorioretinito ir regos nervo pažeidimo derinys.
Ryžiai. 23. Nuotraukoje matomas chorioretinitas sergant ankstyvu įgimtu sifiliu. Liga pasižymi „druskos ir pipirų“ simptomu, kuriam būdingas pigmento gabalėlių ir depigmentacijos zonų atsiradimas išilgai dugno periferijos.
Odos pažeidimai
Sergant vėlyvu įgimtu sifiliu, išsivysto tuberkuliozinis-opinis ir gumbinis sifilidas. Tuberkuliai atsiranda retai. Dažniau atsiranda guminis sifilidas. Gumbai ir dantenos su įgimtu sifiliu yra linkusios greitai išopėti ir pūti. Gumos (infekcinės granulomos) sunaikina audinius jų vietoje. Nosies kaulų ir kremzlių sunaikinimas sukelia jos deformaciją, o kietojo gomurio sunaikinimas sukelia jo perforaciją.
