Neurosyfilis är en av de många manifestationerna av syfilis. Dess utveckling beror på penetrationen av Treponema pallidum i centrala nervsystemet. Skador på nervsystemet börjar från de tidigaste stadierna av sjukdomen. Som ett resultat av användningen av effektiva behandlingsmetoder under de senaste åren har förekomsten av neurosyfilis minskat kraftigt, och raderade och latenta former har börjat dominera i dess struktur.
Incidensfrekvensen påverkas av sen diagnos, för tidiga patienter som söker medicinsk hjälp, utbredd användning av långtidsverkande läkemedel vid behandling av syfilis och behandlingsmisslyckanden.
Ris. 1. Neurosyfilis visar sig 5 till 30 år efter infektion, som regel, hos patienter som inte behandlades eller otillräckligt behandlade under tidig syfilis. På bilden till vänster är chancre (manifestationer av primär syfilis) och sekundära syfilider (foto till höger).
Hur sjukdomen utvecklas
Treponema pallidum penetrerar nervsystemet genom hematogena och lymfogena vägar i de tidiga stadierna av obehandlad syfilis. De påverkar rötternas och perifera nervernas membran, kärl och membran. Med tiden förlorar dessa strukturer förmågan att hålla treponema pallidum och neutralisera dem, och då tränger bakterierna in i ämnet (parenkym) i hjärnan och ryggmärgen, vilket orsakar utvecklingen av ett antal sjukdomar.
Under de första åren från infektionens början kan patienten utveckla en latent (asymtomatisk) form av neurosyfilis, då patienten inte har några neurologiska störningar, men lymfocytisk pleocytos och ökat proteininnehåll noteras i cerebrospinalvätskan.
I de primära (sällsynta) och sekundära (oftare) perioderna av syfilis registreras utvecklingen av syfilitisk meningit. Det huvudsakliga symtomkomplexet som kallas neurosyfilis utvecklas i den tertiära perioden av syfilis.
Under de första fem åren utvecklas sjukdomen tidig syfilis nervsystemet, som kännetecknas av utvecklingen av inflammatoriska förändringar i mesenkymet - hjärnans blodkärl och membran.
Sen neurosyfilis bildas i senare stadier av sjukdomen - 10 - 25 eller fler år från ögonblicket av primär infektion. Efter mesenkymet börjar parenkymet att påverkas - nervceller, fibrer och glia.
Modern neurosyfilis uppträder med minimal svårighetsgrad av symtom och kännetecknas av ett mildare förlopp och mindre förändring i likvor. Klagomål som dyker upp inkluderar svaghet, letargi, sömnlöshet och nedsatt prestationsförmåga. Ju längre infektionsprocessen är, desto oftare registreras symtom och kliniska manifestationer av neurosyfilis.
Ris. 2. Bilden visar manifestationer av tertiär syfilis - gumma. Under denna period utvecklas sen neurosyfilis.
Steg I. Latent (asymtomatisk) syfilitisk meningit.
Steg II. Skador på hjärnhinnorna (meningealt symptomkomplex). Skador på de mjuka och hårda membranen i hjärnan: akut syfilitisk meningit, basal meningit, lokal skada på hjärnans membran. Skador på ryggmärgens mjuka och hårda membran, dess substans och ryggmärgsrötter - syfilitisk meningoradikulit och meningomyelit.
Steg III. Vaskulära lesioner (sekundära och tertiära perioder av syfilis). Oftare finns det samtidig skada på de mjuka hjärnhinnorna och blodkärlen i hjärnan - meningovaskulär syfilis.
Steg IV. Sen neurosyfilis (tertiär period av syfilis). Det finns sen latent syfilitisk meningit, sen vaskulär och diffus meningovaskulär syfilis, tabes dorsalis, progressiv förlamning, taboparlys, gumma cerebri.
Ris. 3. Nietzsche, V. Lenin och Al Capone led av neurosyfilis.
Asymtomatisk (latent) meningit registreras i 10 - 15 % av fallen hos patienter med primär syfilis, i 20 - 50 % hos patienter med sekundär och latent tidig syfilis. I de flesta fall kan symtom på meningit inte identifieras. Tidigare kallades latent meningit "syfilitisk neurasteni", eftersom symtomen på neurasteni kom i förgrunden - svår trötthet, utmattning, nedsatt humör, frånvaro, glömska, likgiltighet, irritabilitet, nedsatt prestationsförmåga. Ibland besväras patienterna av ihållande huvudvärk, anfall av yrsel, en känsla av förvirring och koncentrationssvårigheter. Meningeala symtom är sällsynta. Serologiska reaktioner av cerebrospinalvätskan (Wassermann-reaktion och RIF) är positiva, pleocytos noteras (ökade lymfocyter och polynukleära celler) mer än 5 celler per 1 mm3 och en ökad mängd protein - mer än 0,46 g/l.
I tidiga former av syfilis är asymtomatisk meningit en av dess manifestationer, som chancre eller sekundära syfilider. Men i sena former av syfilis kräver asymtomatisk meningit aktiv behandling, eftersom neurosyfilis utvecklas mot dess bakgrund.
Endast med neurosyfilis observeras förändringar i cerebrospinalvätskan i frånvaro av kliniska symtom.
Ris. 4. Skador på oculomotorisk nerv (foto till vänster) och pupillstörningar (anisocoria) på fotot till höger med neurosyfilis.
I det andra stadiet av neurosyfilis påverkas de mjuka och hårda membranen i hjärnan och ryggmärgen.
Syfilis i hjärnhinnan
Akut syfilitisk meningit
Akut syfilitisk meningit är sällsynt. Sjukdomen visar sig under de första åren efter infektion. Kroppstemperaturen stiger sällan.Ibland är oculomotoriska, visuella, hörsel- och ansiktsnerver involverade i den patologiska processen, och hydrocephalus utvecklas.
Meningoneuritisk form av syfilitisk meningit (basal meningit)
Denna form av neurosyfilis är vanligare än akut hjärnhinneinflammation. Sjukdomen är akut. Den kliniska bilden av sjukdomen består av symtom på hjärnhinneinflammation och neurit. Nerverna som har sitt ursprung i hjärnans bas blir inflammerade. Huvudvärk, värre på natten, yrsel, illamående och kräkningar är de viktigaste symptomen på basal meningit. Patienternas mentala status är störd. Upphetsning, depression, irritabilitet noteras och en orolig stämning uppträder.
När abducens, oculomotor och vestibulär-cochlear nerver är skadade, ansiktsasymmetri och hängande av ögonlocket (ptos) noteras, nasolabialvecket slätas ut, tungan avviker från mittlinjen (avvikelse), hängande av den mjuka gommen noteras, och benledning minskar. Skador på synnerven manifesteras av försämring av central syn och förträngning av fälten. Ibland påverkar inflammation hypofysområdet. När hjärnans konvexa yta påverkas fortsätter sjukdomen som vaskulär syfilis eller progressiv förlamning. I cerebrospinalvätskan är protein 0,6 - 0,7%, cytos är från 40 till 60 celler per mm3.
Ris. 5. Skada på den oculomotoriska nerven vid neurosyfilis - ptos (hängande ögonlock).
Syfilis i hjärnans dura mater
Orsaken till sjukdomen är antingen en komplikation av benprocessen eller en primär lesion av dura mater.
Ris. 6. Skada på oculomotorisk nerv vid neurosyfilis.
Syfilis i ryggmärgsmembranen
Syfilis i ryggmärgens mjuka hinnor
Sjukdomen är diffus eller fokal till sin natur. Den patologiska processen är oftast lokaliserad i bröstryggmärgen. Sjukdomen visar sig som parestesi och radikulär smärta.
Akut syfilitisk inflammation i ryggmärgens mjuka hinnor
Sjukdomen uppstår med smärta i ryggraden och parestesier. Hud- och senreflexer ökar, och sammandragningar av extremiteterna noteras. På grund av smärta intar patienten en forcerad position.
Kronisk syfilitisk inflammation i ryggmärgens mjuka hinnor
Sjukdomen registreras oftare än akut. Hjärnhinnorna tjocknar, ofta längs hela längden, mer sällan i begränsade områden.
När hjärnhinnorna och spinalnerrötterna samtidigt är involverade i processen, syfilitisk meningoradikulit. Huvudsymtomen på sjukdomen är symtom på rotirritation. Den kliniska bilden beror på lokaliseringen av den patologiska processen.
När substansen i ryggmärgen, hinnor och ryggradsrötter är inblandade i processen utvecklas den syfilitisk meningomyelit. Oftare är perifera delar av ryggmärgen involverade i den patologiska processen. Spastisk parapares utvecklas, senreflexerna ökar och alla typer av känslighet försämras. Sfinkterstörningar är ett tidigt och ihållande symptom på sjukdomen.
Syfilis av dura mater i ryggmärgen
Symtomkomplexet beskrevs först av Charcot och Geoffroy. Det första stadiet av sjukdomen kännetecknas av ett symptomkomplex av rotirritation. Patienten upplever smärta i bakhuvudet, nacken och i området för median- och ulnarnerverna. I det andra stadiet av sjukdomen noteras förlust av känslighet, slapp förlamning, pares och muskelatrofi utvecklas.I det tredje steget uppträder symtom på ryggmärgskompression: sensoriska störningar, spastisk förlamning, trofiska störningar, ofta inklusive liggsår. Ibland uppstår spontana blödningar på den inre ytan av dura mater, åtföljda av radikulära och spinala fenomen som stroke.
Ris. 7. MRT av en patient med neurosyfilis. Det subarachnoidala utrymmet utökas. Hjärnhinnorna är förtjockade.
I det tredje stadiet av neurosyfilis noteras skador på små eller stora kärl. Den kliniska bilden av sjukdomen beror på platsen, antalet drabbade kärl och deras storlek. Vid neurosyfilis kombineras kärlskador ofta med skador på hjärnhinnorna. I det här fallet kombineras fokala symtom med allmänna cerebrala. Syfilitisk arterit registreras både i hjärnan och i ryggmärgen. Kärlen vid basen av hjärnan är oftast påverkade.
Skador på stora kärl kompliceras av stroke, små - av allmänna störningar i hjärnans funktion, pares och skador på kranialnerverna.
Med vaskulär syfilis i ryggmärgen påverkar den patologiska processen vensystemet. Pareser, känslighetsstörningar och sfinterfunktioner utvecklas långsamt. Lesioner i ryggmärgskärlen manifesteras av symtom som beror på platsen för den patologiska processen.
Ung ålder, normalt blodtryck, "spridda" neurologiska symtom, positiva serologiska reaktioner är kännetecknen för vaskulär syfilis.
Sjukdomens prognos är gynnsam. Specifik behandling leder till fullständig bot.
Ris. 8.Skador på stora kärl vid neurosyfilis kompliceras av stroke.
Senare former av syfilis har blivit allt mer sällsynta i många länder runt om i världen under de senaste decennierna. Detta underlättas av den utbredda användningen av antibakteriella läkemedel, förbättrad diagnostik och terapi. Bland patienter med neurosyfilis blir tabes dorsalis och progressiv förlamning mindre vanliga. Förekomsten av meningovaskulär syfilis ökar. Sena former av neurosyfilis utvecklas ofta hos patienter som har behandlats otillräckligt eller inte behandlats för tidig syfilis. Utvecklingen av sjukdomen underlättas av en minskning av immuniteten, som påverkas negativt av fysiska och psykiska trauman, berusning, allergier etc.
Följande former av sen neurosyfilis särskiljs:
sen dold (latent) syfilitisk meningit,
sen diffus meningovaskulär syfilis,
vaskulär syfilis (syfilis i hjärnans kärl),
tabes dorsalis,
progressiv förlamning,
tabopalys,
gumma hjärna.
Sen latent syfilitisk meningit
Sjukdomen uppstår 5 eller fler år efter infektion. Ganska svår att behandla. Mot denna bakgrund bildas andra manifestationer av neurosyfilis. Ofta uppvisar patienter inga besvär, vissa patienter upplever huvudvärk, yrsel, tinnitus och hörselnedsättning. Vid undersökning av fundus avslöjas förändringar i form av hyperemi i synnervens bröstvårta och papillit. Ett ökat innehåll av cellulära element och protein noteras i spriten. Wassermans reaktion är positiv.
Sen diffus meningovaskulär syfilis
Yrsel, huvudvärk, epileptiforma anfall, hemipares, tal- och minnesstörningar är de viktigaste symptomen på sjukdomen. Skador på cerebrala kärl kompliceras av utvecklingen av stroke och trombos. En liten mängd protein och cellulära element detekteras i cerebrospinalvätskan.
Ris. 9. Sen neurosyfilis. MRT av en patient med psykiska störningar.
Tabes dorsalis
Tabes dorsalis blir mindre och mindre vanligt med åren. Vaskulära former av sen neurosyfilis är vanligare. I 70 % av fallen diagnostiseras sjukdomen 20 eller fler år efter infektion. Ryggmärgens ryggrötter, ryggpelare och membran påverkas. Den specifika processen är oftast lokaliserad i ländryggen och halsryggen. Den inflammatoriska processen leder så småningom till förstörelsen av nervvävnad. Degenerativa förändringar är lokaliserade i de dorsala rötterna i de områden där de kommer in i ryggmärgen och ryggmärgens bakre strängar.
Sjukdomen i sin utveckling går igenom tre stadier, som successivt ersätter varandra: neuralgisk, ataxisk och paralytisk.
Smärta är ett tidigt symptom på tabes dorsalis
Smärta på grund av tabes dorsalis uppstår plötsligt, har karaktären av en ländrygg, sprider sig snabbt och försvinner också snabbt. Smärta under tabes dorsalis är ett tidigt symptom på sjukdomen som kräver seriös behandling. Hos 90% av patienterna registreras svåra smärtkriser (tabetiska kriser), vars orsak är skador på de autonoma noderna. Hos 15 % av patienterna registreras viscerala kriser, kännetecknade av dolkliknande smärta, ofta i epigastriet, alltid åtföljd av illamående och kräkningar. Smärtan kan likna en attack av angina, lever- eller njurkolik.Hos vissa patienter är smärtan av en cirkulerande, tryckande karaktär.
Parestesi
Parestesi är ett viktigt tecken på känselnedsättning i tabes dorsalis. Patienter upplever domningar och sveda i Hitzig-området (3-4 bröstkotor), i områdena av de mediala ytorna på underarmarna och laterala ytor på benen, och det uppstår smärta när akillessenan och ulnarus komprimeras (Abadi och Bernadskys symptom). "Kall" parestesi uppträder i området av fötter, ben och nedre delen av ryggen. Stickningar och domningar uppstår i benen.
Senreflexer
Redan i de tidiga stadierna upplever patienter med tabes dorsalis en minskning och med tiden en fullständig förlust av senreflexer. Först försvinner knäreflexerna och sedan akilles. Sjukdomen kännetecknas av bevarandet av hudreflexer under hela sjukdomen. Hypotoni av musklerna i de nedre extremiteterna noteras, vilket är anledningen till att benen hyperextenderar vid knälederna när de står och går.
Skador på kranialnerver
Pares av kranialnerverna leder till ptos, skelning, tungavvikelse (avvikelse från mittlinjen) och ansiktsasymmetri.
Dyka upp pupillsjukdomar: formen (oregelbunden med ojämna kanter) och storleken på pupillerna ändras (anisocoria), deras utvidgning (mydriasis) eller förträngning (myiasis) noteras, det finns ingen reaktion från pupillerna på ljus med bibehållen ackommodation och konvergens (Argyll-Robertson symptom), är pupillerna i båda ögonen olika i storlek (anisocoria).
Optisk atrofi med tabes dorsalis är ett av de tidiga symtomen. När sjukdomen fortskrider under en kort tidsperiod utvecklas fullständig blindhet.Om sjukdomen är stationär, minskar synen till en viss nivå. Hastigheten av synförlust är snabb, båda ögonen påverkas. Med oftalmoskopi bestäms blekheten hos synnervens bröstvårta och dess tydliga avgränsning. Med tiden får bröstvårtan en gråblå nyans. Mörka fläckar visas på ögonbotten.
Skador på hörselnerverna är också ett tidigt symptom på tabes dorsalis. Samtidigt minskar benledningen, men luftledningen bevaras.
Ris. 10. Pupillsjukdomar i tabes dorsalis: pupillerna i båda ögonen är deformerade och skiljer sig i storlek.
Ris. 11. Pupillrubbningar i tabes dorsalis: pupillerna är smala och deformerade, svarar inte på ljus (Argyll-Robertson symptom).
Dysfunktion i bäckenorganen
Vid uppkomsten av sexuell dysfunktion hos män observeras priapism (överdriven upphetsning). När degenerativa förändringar i spinalcentra ökar, minskar excitationen tills impotens utvecklas. Urinretention och förstoppning ersätts av urin- och fekal inkontinens.
Rörelsekoordinationsstörningar
"Stämplande" gång är ett karakteristiskt kliniskt tecken på sjukdomen. Gången blir ostadig, patienten sprider sina ben brett isär och slår med dem i golvet när han går.
70 % av patienterna upplever instabilitet i Rombergs position. Finger-näsa och häl-knä-testerna överträds. Det paralytiska stadiet av tabes dorsalis kännetecknas av ökade störningar i gång och koordination av rörelser. Det finns en oförmåga hos patienter att röra sig självständigt, förlust av professionella och vardagliga färdigheter. Ataxi och svår hypotoni är huvudorsaken till att patienter blir sängliggande.
Trofiska störningar
Med tabes dorsalis registreras trofiska störningar. Bendegeneration är den mest karakteristiska av dessa. Sjukdomen orsakar patologisk bräcklighet av ben i frånvaro av svår smärta, spröda nagelplattor, torr hud, hår och tänder förlust, benatrofi och sår uppträder på fötterna. I sällsynta fall påverkas lederna. Oftare - knäna, mindre ofta - ryggraden och höftlederna. Dislokationer, subluxationer, frakturer, förskjutning av artikulära ytor leder till allvarlig deformation av lederna. I det här fallet är smärtsyndromet mildt.
Ris. 12. Myelopati och artropati hos en patient med neurosyfilis.
Taboparlys
Taboparalys talas om när progressiv förlamning utvecklas mot bakgrund av tabes dorsalis. Försämrat minne för omedelbara händelser, intelligens, förmåga att räkna, skriva och läsa flytande är de första tecknen på taboparalys. Den mentala nedbrytningen av individen ökar långsamt. Hos patienter med tabes dorsalis registreras oftare en dement form av progressiv förlamning, som kännetecknas av patientens förlust av intresse för andra, den snabba uppkomsten av apati, matthet och progressiv demens.
Med tabes dorsalis registreras positiva serologiska reaktioner endast hos 50 - 75% av patienterna. I 50% av fallen observeras förändringar i cerebrospinalvätskan: protein - upp till 0,55/00, cytos - upp till 30 per 1 mm3, positiva Wasserman-reaktioner och globulinreaktioner.
Ris. 13. Trofiska störningar med tabes dorsalis - sår på foten.
Progressiv förlamning
Progressiv förlamning är en kronisk frontotemporal meningoencefalit med en progressiv nedgång i kortikala funktioner. Sjukdomen kallas ibland paralytisk demens.Sjukdomen visar sig 20 till 30 år efter infektion, som regel, hos patienter som inte behandlades eller otillräckligt behandlade under tidig syfilis. Sjukdomen kännetecknas av total kollaps av personlighet, nedbrytning, progressiv demens, olika former av vanföreställningar, hallucinationer och kakexi. Med progressiv förlamning registreras neurologiska symtom: pupillära och motoriska störningar, parestesi, epileptiforma anfall och anisoreflexi.
Patienter med progressiv förlamning vårdas på psykiatriska sjukhus. Tidig initiering av specifik behandling förbättrar prognosen för sjukdomen.
Ris. 14. V.I. Lenin led av neurosyfilis. Progressiv förlamning är ett sent stadium av neurosyfilis.
Gumma hjärna
Den konvexa ytan på hemisfärerna och området i hjärnans bas är de viktigaste platserna för lokalisering av gummiarter (sena syfilider). Gumma börjar utvecklas i pia mater. Därefter involverar processen området för dura mater. Gumma kan vara enstaka eller flera. Flera små gummin smälter samman, som liknar en tumör.
Beläget vid basen av skallen, komprimerar tandköttet kranialnerverna. Intrakraniellt tryck ökar. Ryggmärgsgummi visar sig som parestesi och radikulär smärta. Med tiden uppstår rörelsestörningar och bäckenorganens funktion störs. Symtom på kompletta tvärgående ryggmärgsskador utvecklas mycket snabbt.
Ris. 15. Bilden visar hjärnans gummi.
Raderade, atypiska, lågsymptomatiska och seronegativa former är huvudformerna för manifestation av modern neurosyfilis.
Positiva serologiska reaktioner, karakteristiska neurologiska syndrom och förändringar i cerebrospinalvätska (cytos mer än 8 - 10 på 1 mm3, protein över 0,4 g/l och positiva serologiska reaktioner) är huvudkriterierna för att diagnostisera neurosyfilis. Datortomografi, magnetisk resonanstomografi och positronemissionstomografi hjälper till vid differentialdiagnos.
Ris. 16. Lumbalpunktion för neurosyfilis är en obligatorisk diagnostisk procedur.
Adekvat antibakteriell terapi är nyckeln till framgångsrik behandling av neurosyfilis. Även vid allvarliga störningar leder adekvat penicillinbehandling till positiva förändringar. Vid behandling är det nödvändigt att använda metoder som säkerställer maximal penetration av antibiotikan i cerebrospinalvätskan:
penicillin är det bästa läkemedlet,
intravenös administrering av penicillin skapar den maximala koncentrationen av antibiotika i cerebrospinalvätskan,
den dagliga dosen av penicillin bör vara 20 - 24 miljoner enheter,
Varaktigheten av antibiotikabehandlingen bör vara 2-3 veckor,
Vid intramuskulär administrering av penicillin är det nödvändigt att använda probenecid, vilket fördröjer utsöndringen av penicillin genom njurarna.
För att undvika en exacerbationsreaktion (Jarisch-Herxheimer) är administrering av prednisolon indicerat under de första tre dagarna. En lumbalpunktion bör utföras en gång var tredje till var sjätte månad i tre år.
Patienter som har patologi i cerebrospinalvätskan (CSF) och inte har fått specifik behandling löper stor risk att utveckla neurosyfilis.
