Tidig medfödd syfilis hos barn utvecklas när infektionen överförs från en sjuk mamma till fostret genom moderkakan. Treponema pallidum kommer in i fostrets blod genom venöst blod eller genom lymfslitsarna i navelkärlen (infektion före födseln).Infektion av fostret kan förekomma i olika stadier av dess utveckling, såväl som när den blivande mamman är infekterad med syfilis före graviditeten.
Penetrationen av Treponema pallidum och förändringar i fostrets organ och vävnader börjar från övergångsögonblicket till placentacirkulationen, vilket inträffar vid 4-5 månader av graviditeten, därför garanterar specifik behandling av en gravid kvinna i de tidiga stadierna födseln av ett friskt barn. Upp till 90 % av barnen dör i livmodern eller omedelbart efter födseln om mamman inte behandlats för syfilis eller fått otillräcklig behandling. Den största risken att få ett sjukt barn observeras under de första åren av den blivande mamman att drabbas av syfilis. Vid sekundär syfilis förekommer infektion av fostret i 100% av fallen. Med åren försvagas denna förmåga. Mycket sällan registreras fall av födelse av sjuka barn från mödrar med medfödd syfilis.
Medicinsk abort, för tidig födsel, en nyfödds död, födseln av ett barn med syfilis, födelsen av ett barn med latent syfilis eller ett friskt barn (i 12% av fallen) är de viktigaste resultaten av graviditeten hos kvinnor med syfilis. Utvecklingen av syfilis hos fostret beror på graden av dess immunsvar och patogenernas skadliga förmåga.
De vanligaste symtomen på syfilis är sena missfall och dödfödsel vid 6-7 månaders graviditet.
Ris. 1. Medfödd syfilis hos ett barn.
Skador på moderkakan är det första steget i utvecklingen av medfödd syfilis
Specifika förändringar i fostret börjar upptäckas från den femte utvecklingsmånaden - från det ögonblick som placentablodcirkulationen bildas, när blek treponema börjar penetrera placentan.När moderkakan blir inflammerad utvecklas svullnad, bindväv växer och områden med nekros uppstår. Väggarna i blodkärlen påverkas, vilket leder till att de utplånas (stängning). Vikten på moderkakan ökar avsevärt. Från navelsträngen längs navelvenen eller genom de lymfatiska slitsarna i navelkärlen kommer blek treponema in i fostret. Deras största antal är koncentrerat till levern, binjurarna och mjälten. Orsaken till syfilis kan hittas i innehållet i fostrets navelsträng.
Ris. 2. Schema för utvecklingen av medfödd syfilis.
Klassificering av medfödd syfilis
Fostersyfilis.
Tidig medfödd syfilis (syfilis hos barn under 2 år): a) syfilis hos spädbarn (från födseln till ett års ålder); b) syfilis i tidig barndom (från ett till två år).
Sen medfödd syfilis (syfilis hos barn över 2 år).
Latent medfödd syfilis (observeras i alla åldersgrupper).
Dödfödda barn och döda foster smittar andra. Barn med tidig medfödd syfilis utgör en särskild fara i epidemiologiska termer.
Treponema pallidum börjar tränga in i fostrets kropp med utvecklingen av placentacirkulationen - från den femte graviditetsmånaden. Diffus inflammatorisk infiltration med efterföljande proliferation av bindväv leder till skador på inre organ. De blir tätare och ökar i storlek.
Det döda fostret ligger kvar i fostervattnet i 3 till 4 dagar före födseln. Under denna tid blir huden mättad med vätska och sväller (maceration).Dödfödda har en liten vikt, de har skador på alla vitala organ, som innehåller ett stort antal bleka treponema.
Tecken på fostersyfilis
Nederlag moderkakan leder till undernäring av fostret, vilket orsakar dess död.
Lever och mjälte öka kraftigt. De bildar miliära syfilom.
Ofta är orsaken till fosterdöd "vit lunginflammation", där det finns kapslad eller diffus småcellig interstitiell infiltration, riklig desquamation av epitelet, dess fettdegeneration och fyllning av alveolerna med det, och proliferation av celler i det interalveolära utrymmet . Påverkade lungorna tappar luftighet, blir tung (sjunker i vatten) och får en gråvit färg vid skärning.
Det finns skador på cortex njure, där även diffus småpunktsinfiltration utvecklas.
I det submukosala lagret mage och tarmar Platta infiltrat utvecklas, några av dem ulcererar.
Hjärta påverkas sällan.
De endokrina körtlarna är oftast påverkade binjurarna, lite mer sällan - bukspottkörteln, könskörtlar Och hypofys.
Fartygen påverkas centrala nervsystemet. Inflammation i de mjuka och arachnoida membranen i ryggmärgen och hjärnan (leptomeningit), meningoencefalit och ependymatit utvecklas. Medulla oblongata är ofta påverkad.
Intrauterina lesioner noterade skelettet i form av osteokondrit och osteoperiostit - pålitliga tecken på fetal syfilis. Patologi detekteras med hjälp av en röntgenundersökning utförd vid 5 - 6 månaders intrauterin utveckling. En specifik process utvecklas i tillväxtzonerna av tubulära ben.
Fostret är skadat hud. Epidermis lossnar, eroderar och skalar av i lager. Underutveckling av subkutan fettvävnad leder till att huden blir skrynklig och samlas i veck, särskilt i ansiktet ("gamlingens ansikte").
Ris. 3. Bilden visar ett barn med syfilis. Underutveckling av subkutan fettvävnad leder till att huden blir skrynklig och samlas i veck, särskilt i ansiktet ("gamlingens ansikte").
Vid intrauterin infektion med syfilis under födseln av ett levande barn talar vi om syfilis hos spädbarn (från födseln till ett år). Konventionellt är denna period uppdelad i två: från födelseögonblicket till 3-4 månader och från 3-4 månader till ett år.
Upp till 3-4 månader domineras barnet av vanliga processer på slemhinnor och hud i form av syfilitisk pemfigus och diffus infiltration, skador på skelettsystemet i form av periostit, osteokondrit och daktylit, skador på inre organ, inklusive levern, mjälten och nervsystemet.
Från 3 till 4 månader försvagas svårighetsgraden av syfilismanifestationer. Individuella utslag i form av papler uppträder ibland på huden och slemhinnorna, tandköttet registreras i benen, periostit dominerar, inre organ och nervsystemet påverkas mycket mindre ofta.
Manifestationer av syfilis hos ett barn upptäcks både omedelbart efter födseln och under de första 2 månaderna av livet och är extremt smittsamma (smittsamma).
Under de senaste åren har latenta (dolda) former av medfödd syfilis registrerats allt mer, vilket är förknippat med den utbredda användningen av antibakteriella läkemedel som används av kvinnor av olika anledningar.
I klassiska fall, som nu är ganska sällsynta, har de födda barnen ett "senilt" utseende - de har rynkig, lös hud med en smutsig gul färg, ofta täckt med seborroiska fjäll, de går långsamt upp i vikt, utvecklas långsamt, kan ofta inte suga, är rastlös och orolig, sover dåligt, gråter konstant.
Pålitliga tecken på tidig medfödd syfilis hos spädbarn är syfilitisk pemfigus, diffus infiltration av Hochsingers hud, syfilitisk rinit, chorioretinit, osteokondrit och meningit med hydrocefalus.
Ris. 4. Syfilitisk pemfigus är det tidigaste tecknet på medfödd syfilis.
Det tidigaste tecknet på medfödd syfilis hos barn är syfilitisk pemfigus. Blåsorna är placerade på en infiltrerad bas, kopparröd till färgen, upp till 1 cm i diameter, sladdrig, med seröst-purulent eller blodigt innehåll. Handflatorna och sulorna, de böjande ytorna på underarmarna och benen och mindre vanligt bålen är deras vanligaste platser. Ibland finns utslagen i hela kroppen. Bubblor tenderar att smälta samman, vissa av dem torkar ut, andra spricker. Den exponerade ytan blir täckt av skorpor med tiden. Blåsorna innehåller ett stort antal syfilispatogener. Serologiska tester ger ett positivt resultat. Utan behandling dör barn. Differentialdiagnos utförs med stafylokockpemfigoid (epidemi pemphigus).
Ris. 5.Bilden visar syfilitisk pemphigus (vänster) och en allvarlig form av nyfödd pemphigus - Ritters sjukdom (höger).
Diffus förtjockning av huden är ett tillförlitligt tecken på medfödd syfilis. Den bygger på skador på små fartyg. I venerna och artärerna noteras perivaskulär infiltration av eosinofiler, plasma och lymfoida celler. Sjukdomen visar sig vid 8–10 veckor av ett barns liv.
Handflatorna och fotsulorna, området runt läpparna och hakan är de vanligaste platserna där syfilid lokaliseras. Något mer sällan förekommer infiltration på låren, skinkorna, runt anus, pungen, blygdläpparna, hårbotten och på huden på armbågar och knän. Inledningsvis uppstår rodnad (erytem). Sedan blir de drabbade områdena av huden tätare, vecken jämnas ut, läpparna tjocknar, sväller och blir gulröda till färgen, den röda kanten på läpparna blir spänd och huden på sulorna och handflatorna blir "lackad" ("spegelsulor"). När processen sprider sig till hårbotten observeras håravfall. När processen sprider sig till området för de superciliära bågarna observeras håravfall på ögonbrynen.
Därefter skalar de drabbade ytorna av, macereras (rivas) och blir blöta. Sprickor uppstår vid minsta gråt av barnet och mekaniskt trauma, sprider sig till den röda kanten på läpparna, blöder och blir snabbt täckt med skorpor. Alla delar av skadan innehåller en enorm mängd blekt treponema.
Efter 2 - 3 månader försvinner diffus infiltration även utan behandling. På platsen för inflammation finns radiella ärr (Robinson-Fournier-ärr) kvar i mungipan. Radiella ärr är ett patogent symptom på medfödd syfilis.
Ris. 6. På bilden är tidig medfödd syfilis en diffus infiltration av Gochsinger-huden.
Syfilitisk rinit uppträder oftast direkt efter födseln eller under den första månaden av ett barns liv. Sjukdomen utvecklas som ett resultat av diffus infiltration av leukocyter och runda cellelement i den främre delen av nässlemhinnan, som ett resultat av vilket den sväller. Det uppstår illaluktande, purulent-blodiga flytningar från näsan, och när det torkar bildas massiva skorpor. Svullnad av slemhinnan och täta skorpor försvårar andningen avsevärt, varför barnet inte kan amma. Näsblod noteras.
Med tiden sprider sig den ulcerösa processen till brosket och näsbenen. Nässkiljeväggen genomgår nekros. Det osteokondrala skelettet deformeras och näsan antar formen av en sadel.
Ibland påverkar diffus infiltration struphuvudets slemhinna. Utvecklad ulcerös laryngit manifesteras av heshet i rösten. Förstörelsen av brosk leder till stenos av organet.
Ris. 7. Syfilitisk rinit och diffus hudinfiltration är symtom på medfödd syfilis.
Syfilitisk osteokondrit (Wegeners osteokondrit), periostit och isolerade gummiarter anses vara ett konstant symptom på tidig medfödd syfilis. Hos barn äldre än ett år är osteokondrit extremt sällsynt, och efter ett och ett halvt år av livet inträffar det aldrig.
Osteokondrit utvecklas från den femte månaden av fostrets utveckling och upptäcks oftast under de första tre månaderna av ett barns liv. Osteokondrit är ofta den enda manifestationen av medfödd syfilis.Sjukdomen kännetecknas av skador på långa tubulära ben (vanligtvis de övre extremiteterna) vid gränsen till diafysen och epifysen, där det finns störningar i bildningen av kalcium och hämning av utvecklingen av osteoblaster. Platta ben och falanger är mer sällan skadade. Med nedbrytningen av det specifika infiltratet separeras epifysen från diafysen. I det andra och tredje stadiet av syfilitisk osteokondrit kan patologiska frakturer uppträda. Den resulterande smärtan blir olidlig och uppstår vid minsta rörelse av barnet. Detta tillstånd kallas "Parrot's pseudoparlysis."
Under påverkan av antisyfilitisk behandling avbryts den patologiska processen och påverkar inte bentillväxten därefter.
Syfilitisk periostit
Tillsammans med osteokondrit, och ibland självständigt med medfödd syfilis, uppstår periostit - skada på periosteum. Periostit i det inledande skedet av dess utveckling förblir obemärkt även på en röntgen. De första manifestationerna av periostit kan endast märkas med förkalkning av periosteum. Periostit åtföljs av smärta i området med långa tubulära ben - platserna för utvecklingen av den patologiska processen.
Gummas i benen
Gummiprocessen i tidig medfödd syfilis registreras sällan. Ulna, tibia och platta ben är de vanligaste platserna för utveckling av syfilitiska tandkött. Gumma i ben är isolerade, rundformade lesioner, enkla eller multipla. De är belägna under benhinnan och ofta i benmärgen. Periosteum i gummiområdet tjocknar och blir som en muff.
Syfilitisk falangit (daktylit)
Med medfödd syfilis är falangerna i de övre extremiteterna oftast drabbade.Kopplingar (förtjockningar av benhinnan) gör att fingrarna ser ut som fat.
Ris. 8. Schema för utveckling av syfilitisk osteokondrit. I det drabbade benet i metafysen uppträder en rarfaktionszon i form av en vit rand (B). Förossifieringszonen har ett taggigt utseende.
Ris. 9. På bilden finns syfilitisk osteokondrit (vänster) och periostit (höger).
Ris. 10. När ben påverkas orsakar även passiva rörelser eller vårdslös beröring svårt lidande för barnet.
Ris. 11. Skador på skallbenen med syfilis hos barn.
Hydrocephalus (dropsy i hjärnan) och kronisk leptomeningit (inflammation i ryggmärgens och hjärnans membran, inklusive arachnoid och mjuk) är pålitliga tecken på medfödd syfilis.
Hydrocephalus (överdriven ansamling av cerebrospinalvätska i hjärnans ventriklar) med medfödd syfilis utvecklas som ett resultat av inflammation i pia mater. Oftare föds barn med hydrocephalus mindre ofta, hydrocephalus utvecklas under den tredje månaden av ett barns liv. Sjukdomen kan ha ett akut eller kroniskt förlopp. Med hydrocephalus ökar alla storlekar på skallen, den får en långsträckt form, de parietala och frontala tuberkulorna ökar och sticker ut, fontanelen är spänd, det finns en divergens av suturerna, ögongloberna skjuter ut och förskjuts nedåt. Det finns ett ökat antal lymfocyter och protein i cerebrospinalvätskan.
De mjuka hjärnhinnorna och blodkärlens väggar under leptomeningit förtjockad (infiltrerad med fibroblaster, lymfoid- och plasmaceller). När hjärnhinnorna är irriterade, skriker barnet "utan anledning." Kramper, pareser och skelning förekommer ofta.Stel nacke, rastlöshet, kortvariga kramper, förlamningar och ojämna pupiller är huvudsymptomen på hjärnhinneinflammation vid syfilis.
Inflammation påverkar ämnet hjärna, glialproliferation och bildandet av glialknutor noteras, och kärlen blir sklerotiska.
Pares och förlamning är de viktigaste tecknen på syfilitisk meningoencefalit. Ibland registreras asymtomatisk syfilitisk meningit, vars enda tecken är förändringar i cerebrospinalvätskan.
Ris. 12. Förstorad lever och mjälte är ett tecken på medfödd syfilis.
Chorioretinit och synnervatrofi är ibland de enda manifestationerna av medfödd syfilis.
För syfilitisk chorioretinit Symptomet "salt och peppar" är karakteristiskt, vilket kännetecknas av uppkomsten av klumpar av pigment och zoner av depigmentering längs fundusens periferi. Sjukdomen leder till förändringar i näthinnan och åderhinnan i ögat. Synskärpan minskar inte.
Suddiga diskkonturer är ett symptom på skada synnerv, som atrofierar som ett resultat av sjukdomen, vilket leder till förlust av synen.
Med syfilis hos spädbarn är en kombination av chorioretinit och skador på synnerven vanligare.
Ris. 13. Bilden visar chorioretinit vid tidig medfödd syfilis.
Syfilitisk skada på inre organ kännetecknas av infiltrativ-produktiv inflammation och, mindre vanligt, av utvecklingen av gummiartade formationer. I 100% av fallen påverkar syfilis levern och mjälten, i 94% av fallen - blodkärlen, i 85% av fallen - binjurarna, och något mindre ofta påverkas njurarna, bukspottkörteln, benen och testiklarna.Skador på inre organ börjar i livmodern.
Det första organ som drabbas hos fostret är lever. I det här fallet upplever nyfödda svaghet, utvecklar anemi, kakexi och huden blir gul i färgen.
Samma process utvecklas i mjälte, som också ökar i storlek. Tagit fram lunginflammation orsakar en nyfödds död under de första dagarna av livet.
För syfilitiska lesioner hjärtan alla dess membran, ventiler och kärl påverkas.
Om utveckling nefroso-nefrit De säger förändringar i urin och utvecklingen av anemi hos den nyfödda.
Dysfunktion sköldkörteln, bukspottkörteln, tymus Och könskörtlar, hypofys Och binjurarna är också ett tecken på medfödd syfilis. När testikeln är skadad förstoras organet, blir slätt och ibland registreras vattot. Bukspottkörteln får broskdensitet.
Nederlag fartyg myokardium, lever, mjälte och njurar i form av utplånande endarterit leder till ischemisk nekros.
Sklerotisk lymfkärl, cervikal, armbåge, inguinal och andra grupper ökar och tjocknar lymfkörtlar.
Medfödd syfilis är allvarligast hos för tidigt födda spädbarn och barn hos vilka manifestationer av sjukdomen registreras redan från den första levnadsveckan. Deras sjukdom slutar ofta med döden.
Ris. 14. Papulära utslag med medfödd syfilis. De nedre extremiteterna och pungen påverkas.
Medfödd syfilis i tidig barndom (från 1 år till 2 år)
Tecken och symtom på medfödd syfilis i tidig barndom (1 till 2 års ålder) liknar sekundär återkommande syfilis:
Kondylom anus är det mest karakteristiska tecknet på sjukdomen. Kondylom kan nå stora storlekar, är ofta grupperade och ytorna på några av dem är eroderade. Kondylom finns också i stora veck av huden och på huden i könsorganen.
Det är ofta en ökning lever Och mjälte. Något mindre frekvent drabbad njurar. Ibland finns syfilitiska förändringar i sköldkörtel Och hypofys.
Hypokromt syndrom utvecklas ofta anemi.
Syfilitisk periostits och osteoperiostit upptäcks endast radiografiskt.
Papulära utslag visas på slemhinnan i kinderna, tungan och tonsillerna. Papler i mungipan blir blöta, täckta med purulenta skorpor och liknar anfall. Papler på struphuvudets slemhinna tenderar att smälta samman och bilda diffus infiltration, vilket manifesteras av heshet och till och med afoni. Ibland utvecklas larynxstenos. Syfilitisk rinit utvecklas mer sällan än hos spädbarn. Alla delar av utslaget innehåller ett stort antal blekt treponema.
Ibland diffus eller fokal håravfall (alopeci).
I vissa fall, med medfödd syfilis hos små barn, observeras monosymtom och latent syfilis.
På monosymptomatisk skada utvecklas antingen bara på slemhinnor och hud, eller på inre organ eller på tubulära ben.
På latent syfilis mamman har en syfilitisk infektion, barnet har inga symtom på sjukdomen, resultatet av ett cerebrospinalvätsketest är negativt och serologiska reaktioner på syfilis är starkt positiva. Den latenta formen av medfödd syfilis är vanligare än den manifesta formen.
För närvarande, med manifest syfilis, är skador på nervsystemet, synorgan, ben och leder mycket vanligare än de hudutslag som är karakteristiska för syfilis.
Ris. 16. Kondylom i anus är det mest karakteristiska tecknet på medfödd syfilis hos barn 1 - 2 år gamla.
