Tertiär syfilis (sen) kännetecknas av allvarliga manifestationer av sjukdomen och deras olyckliga förlopp. I patientens vävnader under denna period har Treponema pallidum redan avsevärt förlorat sina antigena egenskaper och cellulär immunitet börjar spela en ledande roll.
Infektiösa granulom (gumma och tuberkulär syfilid) uppträder, vars orsak är proliferation och transformation av celler som kan fagocytos. I de drabbade områdena sker en uttalad förändring i blodkärlen. Mot denna bakgrund minskar antalet specifika antikroppar hos 30% av patienterna, klassiska serologiska tester är negativa.I det här fallet spelas den ledande rollen i diagnosen av sjukdomen av treponemala tester - RIF och RIBT.
Lokal aktivering av syfilispatogener är den främsta orsaken till utvecklingen av specifika infektiösa granulom (tertiära syfilider).
Hos patienter som inte har behandlats för syfilis utvecklas tertiärperioden omedelbart efter den sekundära. I 95% av fallen, vid otillräcklig behandling, observeras en latent (dold) period mellan de två formerna av sjukdomen, vars varaktighet är år och decennier. I genomsnitt utvecklas tertiär syfilis hos 40 % av patienterna efter 3 till 5 år.
Sjukdomen drabbar hud, slemhinnor och skelett. Ofta är nervsystemet involverat i infektionsprocessen och inre organ påverkas. Infektiösa granulom komprimerar och förstör organ i deras lokaliseringsområden. När sjukdomen uppstår, är patientens utseende vanställt, allvarliga störningar i funktionen hos inre organ och system utvecklas, vilket leder till funktionshinder för patienten och ofta död.
Gumma och tuberkulär syfilid är specifika delar av den tertiära perioden av syfilis. De är alltid få till antalet och praktiskt taget icke-infektiösa, eftersom de innehåller enstaka bleka treponema, lokaliserade i djupet av granulomen. När infiltraten sönderfaller dör treponema pallidums snabbt. Lesionerna är benägna att förfalla med den efterföljande utvecklingen av cicatricial atrofi, ofta ulcererande med bildandet av stjärnformade ärr. Det finns inga subjektiva förnimmelser eller akut inflammatorisk reaktion. Utan behandling varierar utvecklingscykeln för granulom från 4 till 6 månader. Under påverkan av specifik behandling noteras deras snabba omvända utveckling.
Sen är mycket sällsynt syfilitisk roseola, som är ett fläckigt element av ljusrosa färg, 15 eller fler centimeter i diameter.
Sjukdomsförloppet beror på tillståndet för patientens lokala immunitet och kan vara mycket olika - mild, måttlig, stadigt progressiv, maligna.
Återfall (aktiv period) ersätts av remissioner (latent period).
Patienter med tertiär syfilis är nu mycket sällsynta.
Ris. 1. Sen syfilis. Gummas i ansiktet.
Ris. 2. Manifestationer av sen syfilis: gumma i bröstkörteln (foto till vänster) och omfattande gumma på skinkan (foto till höger).
Ris. 3. Tertiär syfilis. Flera tandkött i ansiktet (gummi infiltration).
Gumma är en typisk manifestation av tertiär syfilis
I 40 - 60% av fallen bildas djup nodulär syfilid - gumma - hos patienter med tertiär syfilis. Syfilid kan vara singel, ibland består den av 1 - 3 gummiarter, sällan fler - upp till sex. Infiltrat uppträder i den tertiära perioden av syfilis som ett resultat av lokal aktivering av Treponema pallidum. Det finns ett litet antal patogener i infiltratet. De sitter inne i syfilomet och när det sönderfaller dör de snabbt.
Gumma bildas i den subkutana vävnaden och djupa lager av dermis.
Lokalisering
Oftast uppträder gummin:
på slemhinnorna i munnen, näsan, struphuvudet och svalget,
på huden i ansiktet, benen, underarmarna,
Fibröst gummi (periartikulära knölar) kan uppträda runt armbågs- och knäleder,
gummiartade syfilider finns i benvävnaden i skallen.
Gumma i inre organ, inklusive hjärnan och ryggmärgen, är sällsynta.
Histologi
Orsaken till uppkomsten av gummi är spridningen och transformationen av celler som kan fagocytos.I de drabbade områdena observeras en uttalad förändring i blodkärlen - perivaskulära inflammatoriska kopplingar bildas. Proliferation av endotelet kan leda till fullständig ocklusion av kärlet. Gummans kanter består av stora fibroblaster. I mitten av gummit finns ett omfattande fokus på sönderfall eller tät och torr koagulativ nekros.
Utveckling
Inledningsvis uppträder en tät rörlig knöl i den subkutana fettvävnaden. Successivt ökar gummiinfiltratet i storlek och fäster på huden, som blir tunnare och spännare och blir rödviolett till färgen. Storleken på gumma blir storleken på en valnöt eller mer.
Förfall
Under den förtunnade huden börjar en fluktuation uppträda i mitten. När den öppnas frigörs en trögflytande transparent vätska med en obehaglig lukt från granulomet. Det resulterande såret är djupt (cirka 1 cm i diameter). Längst ner finns en "gummy rod" av gulgrön färg. Efter avstötning av de nekrotiska massorna exponeras ett runt, smärtfritt sår med branta kanter, tydliga gränser och en tät botten med gråaktiga granuleringar.
Healing
Såret läker långsamt - veckor och månader. I dess ställe förblir ett rosa ärr, som tappar färg med tiden, med en pigmentkant längs kanterna, indragen, vanprydande, stjärnformad.
Vissa tandkött öppnas inte utan läker på ett "torrt" sätt med bildandet av ett atrofiskt ärr. Mycket sällan degenererar tandköttet fibröst eller förstenas och förblir oförändrat i många år.
När flera gummin smälter samman bildas en gummiaktig infiltration. När gumma växer påverkar det närliggande vävnader, inklusive benstrukturer, och förstör dem.De drabbade områdena avvisas, och ärrförändringar leder till vanställdhet och missbildningar. Sådana gummiarter kallas stympning.
Differentialdiagnos
Gumma bör särskiljas från scrofuloderma, erythema induratum av Bazin, nodulär vaskulit, chancroid, aterom, lipom, cancersår, sporotrichos, kromomykos, djup blastomykos, kutan leishmaniasis.
Ris. 4. Tertiär syfilis. Gumma på framsidan av benet.
Ris. 5. Gumma i benet och gummatös infiltration av handen vid sen syfilis.
Ris. 6. Tertiär period av syfilis. Gummy infiltration av huden på ryggen (foto till vänster) och gummi i ansiktet (foto till höger).
Ris. 7. Processen för ärrbildning.
Ris. 8. Gummös lesion av skallbenen vid sen syfilis.
Tillsammans med gummiarter, i tertiär syfilis, uppstår tuberkulär syfilid, som kännetecknas av uppkomsten av mer än 10 sfäriska täta tuberkler på huden och slemhinnorna. Tuberklerna existerar från flera veckor till flera månader, sedan börjar deras omvända utveckling. Under utbrott av sjukdomen uppstår nya element, som ett resultat av vilka patienten samtidigt avslöjar tuberkler som befinner sig i olika utvecklingsstadier, såväl som pigmenterade fläckar och ärr som bildas under läkning. Syfilid är oftast lokaliserad på huden i ansiktet i panna och näsa, rygg, extensorytor i armar och ben och slemhinnor. Orsakar inga subjektiva förnimmelser.
Histologi
Infiltrat i tuberkulär syfilid bildas i de subpapillära och papillära skikten av dermis och är en ansamling av plasma- och epiteloidceller, lymfocyter, eosinofiler, fibroblaster och histiocyter.Polynukleära celler - mogna neutrofila leukocyter - dyker upp. Som ett resultat av intimal svullnad tjocknar kärlens väggar, och kärlens lumen smalnar av avsevärt. Processerna för keratinisering enligt typen av parakeratos störs. De interpapillära processerna förlängs - utväxter av epidermis och epitel i slemhinnorna uppstår.
Utseende
Tuberös syfilid ligger asymmetriskt, vanligtvis halvklotformad, mindre ofta platt, har en kopparröd färg med en blåaktig nyans, storleken på en körsbärsgrop, tät konsistens och tydliga gränser. Elementen i utslaget är belägna i en grupp, men går aldrig samman.
Förfall
Tuberklerna genomgår antingen torr nekros eller nekros med bildandet av sår. Vid utveckling av torr nekros bildas atrofiska ärr, och när tuberklerna sönderfaller bildas sjunkande ärr. Varje ärr omges av en pigmentkant. Sår som bildas till följd av sönderfall har en rundad form, släta kanter, en slät, ren botten, med ett tätt infiltrat runt och vid basen.
Differentialdiagnos
Tuberös syfilid bör skiljas från tuberkulös lupus, papulonekrotisk tuberkulos, skivepitelcancer, erythematosus, liten nodulär sarkoid, discoid lupus erythematosus, kutan leishmaniasis, spetälska, pyodermi och åderbråck i benen.
Ris. 9. Tertiär period av syfilis. Tuberös syfilid.
Syfilom av denna typ är vanligast. De är belägna på ett begränsat område av huden (fokal), smälter inte samman och är smärtfria. Polymorfism noteras - tuberklerna befinner sig i olika utvecklingsstadier.Tuberklernas yta är slät och glänsande, rödbrun till färgen och börjar med tiden lossna. Med utvecklingen av torr nekros kvarstår atrofiska ärr i stället för tuberklerna. Med nekrotisk förfall bildas ett sår på tuberkelns yta, täckt med en skorpa, med täta, branta, inte underminerade kanter. Dess botten är täckt med nekrotiska massor. Läkning sker med ett ärr, runt vilket en pigmenterad fläck bildas. När ärr kommer i kontakt med varandra bildas ett nätverk av överlevande pigmenterad hud på hudens yta, i vars öglor hypokroma runda ärr (mosaikärr) syns.
Ris. 10. Mosaikärr på platsen för tuberkulär syfilid.
Serping (krypande) syfilid
Med denna tuberkulära syfilid smälter utslagselementen samman till ett litet fokus, följt av spridning längs periferin och regression i mitten. I lesionen är en zon av tillväxt (individuella nyligen uppenbara tuberkler), förfall (täckt med skorpor) ärrbildningszonen har utseendet av ett mosaikärr eller cikatricial atrofi, som gradvis ändrar sin färg från blåröd till depigmentering. Kanten på utslaget har tydliga gränser och är bågad.
Brist på behandling påverkar sjukdomsförloppet negativt: området för det drabbade området ökar ("kryper"), sjukdomen varar i många månader och till och med år.
Ris. 11. Sen syfilis. Krypande (serping) syfilid.
Ris. 12. Bilden visar den serpande formen av tuberkulär syfilid.
Dvärg syfilid
Denna typ av syfilis är sällsynt, främst hos patienter som blev infekterade med syfilis för mer än 10 år sedan.Elementen i utslaget är små, har storleken på ett hirskorn, har olika färger - från ljusgul till mörkröd, öppnas inte utan läker på ett "torrt" sätt med bildandet av ett atrofiskt ärr.
Syfilidplattform
Denna typ av syfilid är sällsynt. Det bildas när tuberklerna smälter samman för att bilda ett enda plackliknande infiltrat, tätt, brunröd till färgen, ibland når storleken på en handflata, bågade kanter sticker ut över hudens yta. När det läker bildas omfattande ärrvävnad.
Ris. 13. Tuberkulär syfilid från tertiärperioden av syfilis.
Vegetativ syfilid
Vegeterande syfilid manifesterar sig i form av en grupp av tuberkler, efter sårbildning av vilka frodiga granuleringar bestäms i botten.
Ris. 14. På bilden finns tuberkulär syfilid.
Tertiär roseola
Hos patienter med tertiär syfilis uppträder sen roseola ibland - fläckiga element av en ljusrosa färg i mängden 4 - 6 från 2 till 15 cm i diameter. De är belägna på huden på extremiteterna, ibland i korsbenet området. Roseola orsakas av vaskulära störningar. I de vidgade kärlen sker över tiden nedbrytningen av röda blodkroppar med efterföljande bildning av hemosiderin, vilket orsakar den gulbruna färgen på gamla fläckar. Roseolas tenderar att klunga ihop sig. Vid sammanslagning bildas bisarra mönster - bågar, ringar och girlander. Det finns inga subjektiva förnimmelser. Utan behandling håller tertiär roseola upp till ett år och återkommer ofta. När det är botat kvarstår mjuka ärr i stället för roseola - atrofiska fläckar.
Tertiär roseola bör skiljas från trichophytosis, microsporia, seboreid, pityriasis rosea och pityriasis versicolor.
Ris. 15. Konsekvenser av tertiär syfilis - vanställt ansikte.
I det första skedet utförs behandling med biokinol. Läkemedlet administreras intramuskulärt i en dos på 2,0 ml. Den totala volymen av det administrerade läkemedlet är 12 - 14 ml.
I det andra steget fortsätter behandlingen med vattenlösligt penicillin. Läkemedlet administreras intramuskulärt var tredje timme, 400 tusen enheter. inom 28 dagar. Den totala dosen av biokinol justeras till 45 - 50 ml. Läkemedlet kan ersättas med bismoverol, som administreras intramuskulärt i doser på 1,0 ml. eller efter en dag eller 1,5 ml. två gånger i veckan. Den allmänna kursen är 18,0 - 20,0 ml. läkemedel.
Därefter tas en 30-dagars paus.
Efter ett uppehåll börjar terapin igen. Penicillin kan ersättas med bicillinpreparat, som ges två gånger i veckan, 8 injektioner per kur. En enkeldos av bicillin 1 är 1,2 miljoner enheter, bicillin 3 är 2,4 miljoner enheter, bicillin 5 är 1,5 miljoner enheter.
Vid intolerans mot vismutläkemedel rekommenderas behandling med penicillin. Läkemedlet administreras i en dos på 400 tusen enheter. var tredje timme i 21 dagar. Endast 3 kurser. Det är 2 veckors paus mellan kurserna. Innan behandling med penicillin påbörjas utförs en 10-dagars förberedelse med antibiotika som erytromycin, tetracyklin eller oletetrin, 0,5 gram 4 gånger om dagen. Den tredje behandlingen kan utföras med bicillin, 7 injektioner per kurs.
Behandling av latent tertiär syfilis bör vara individuell och omfattande. Det är nödvändigt att i stor utsträckning använda ospecifika medel och fysioterapeutiska procedurer.
Behandling av tertiär syfilis
Behandling av sen syfilis utförs på samma sätt som latent syfilis, men dosen biokinol är högre - upp till 20,0 ml.
Vid syfilitisk skada på lever, njurar och urinvägar är vismutpreparat kontraindicerade.
För visceral syfilis bör specifik behandling utföras under konstant övervakning av det funktionella tillståndet hos de drabbade organen och systemen.
Hos patienter med lokaliserat tandkött på huden utförs behandlingen på samma sätt som för latent tertiär syfilis.